SISTEM ENDOKRIN
DEPARTEMEN PATOLOGI ANATOMI UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN - 2008
Endocrinology Ad. Ilmu yang mempelajari tentang sistem komunikasi kimia yang mengontrol sejumlah besar dari proses fisiologis di dalam tubuh
Sistem endokrin Tdd. Kelompok organ yang sangat berintegrasi & tersebar luas, dengan tujuan untuk mempertahankan keseimbangan metabolik / homeostasis di dalam tubuh
Sistem endokrin Hipofisis Tiroid Para-tiroid Korteks adrenal Medula adrenal Ovarium & Testis
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
Male (left)
Female (right)
Pineal gland Pituitary gland Thyroid gland Thymus Adrenal gland Pancreas Ovary Testis
Kelenjar endokrin Menghasilkan
Hormon Zat kimia perantara yang disekresi ke dalam darah /cairan ekstraselular oleh suatu sel yang mempengaruhi fungsi sel lainnya
Fungsi hormon: Pertumbuhan & perkembangan Metabolisme (digestion, eliminasi, breathing, sirkulasi & menjaga suhu tubuh) Fungsi seksual Reproduksi Mood
Penyakit endokrin Produksi hormon ↓ atau ↑
Berikut segala:
Konsekuensi Biokimia & klinisnya
Adanya massa
HIPOFISIS
http://www.vivo.colostate.edu/hbooks/pathphys/endocrine/hypopit/anatomy.html
Kelenjar pituitary tdd. 2 bagian yang berbeda: Anterior pituitary (adenohypophysis) Sel penghasil hormon protein. Tdd. Sel bulat, kecil Acidofilik, basofilik, chromophob
Posterior pituitary (neurohypophysis) Tdd. nerve fiber, glia (akson neuronhypothalamic) Juga membentuk pituitary stalk
ADH, Oxytocin
HIPOFISIS ANTERIOR (Adenohipofisis) bulat, kecil : acid, bas, chromophob
Bas : ACTH, TSH, LH & FSH Aci : GH, Prolactin
KORTIKOTROPIK TIROTROPIK GONADOTROPIK SOMATOTROPIK LAKTOTROPIK
POSTERIOR (Neurohipofisis) nerve fiber, glia
ADH Oxytocin
Sel mengandung hormon polypeptide:
Acidophils
• •
Somatotropes Growth Hormon (25%) Lactotropes Prolactin (30%)
Sel mengandung hormon glycoprotein :
• • Basophils •
Thyrotropes Thyroid Stimulating Hormon (TSH) Gonadotropes Luteinizing Hormone (LH) Follicle-Stimulating Hormone (FSH) Corticotropes Adrenocorticothropic Hormone (ACTH) (10%)
Due the high carbohydrate content of the hormones within acidophils, they also stain bright purple with PAS stains.
Chromophobes
Hanya sedikit / tidak mengandung hormon. Sebagian sel bergranul. Beberapa sel chromophobes berupa stem cells yang tidak berdiferensiasi menjadi sel penghasil hormon
KLASIFIKASI ADENOMA HIPOFISIS JENIS ADENOMA
PREVALENSI (%)
HORMON YANG DISEKRESI
PROLAKTINOMA
30
Prolaktin
SOMATOTROPIK
20
GH
KORTIKOTROPIK
15
ACTH
Penyakit Cushing
GONADOTROPIK
15
FSH / LH
Haid tidak teratur
TIROTROPIK
1
TSH
MULTIHORMON
10
NON-FUNGSIONAL
25
2 / lbh hormon adenohipofisis(GH & prolaktin atau ke-2) -
MANIFESTASI KLINIS ♀ (amerorea, galaktorea, infertilitas) ♂ (libido ↓, impotensi) Akromegali, gigantisme (anak)
Hipotiroidisme Tergantung hormon yang diproduksi Gejala lokal: nyeri kepala, ggn penglihatan, disfungsi syaraf kranium, hipopituitarisme
Gejala penyakit hipofisis tba. : O.k. sekresi hormon trofik ↑↑ Hipertuitarisme
Etiologi : • Adenoma fungsional (lobus anterior) • Hiperplasia & karsinoma
O.k. defisiensi hormon trofik Hipotuitarisme
Etiologi : • proses destruksi • iskemik • pembedahan • radiasi • radang • adenoma hipofisis non-fungsional mendesak & merusak parenkim hip.anterior
Efek massa lokal
Perubahan terdini adalah O.k. kelainan radiografik sela tursika Termasuk : • Ekspansi sela • Erosi tulang • Diafragma sel rusak
Hemoanopsia bitemporalis
Terletak di dekat N. Optikus & kiasma
Gejala pe ↑ TIK Gejala kejang / hidrosefalus obstruktif Kelumpuhan saraf kranial Apoplesia hipofisis
Hipofisis Hipertuitarisme & Adenoma hipofisis
Prolaktinoma Adenoma hormon pertumbuhan (Sel somatotrof) Adenoma sel kortikotrof Neoplasma hipofisis anterior lainnya
Jarang
Hipopituitarisme
Etiologi : Adenoma hipofisis non-sekretori Nekrosis iskemik hipofisis (Syndr. Sheehan) Ablasi Hipofisis (operasi/radiasi) Empty Sella Synd. Infeksi (Sarkoidosis, TBC) Trauma Metastasis neoplasma
Sindroma hipofisis posterior
Hiperpituitarisme & Pituitary Adenoma
Sering : Hipersekresi hipofisis anterior o.k. adenoma terutama single type Jarang (10% dari neoplasma intrakranial) Insiden : 20-50 yrs, ♂>♀
Prolaktinoma Paling sering : adenoma hipofisis hiperfungional Hiperprolaktinemia :
Gejala : Amenorre, Infertilitas, Galactorrhea Mirip: Metyl dopa Reserpin
blok transdopaminergic
♂ Libido ↓, Impotence, Galactorrhea
Adenoma Growth Hormon (Sel Somatotrop) Child Gigantism (Massive proprotion)
Adult Akromegali
Jaringan lunak, kulit, viscera Tulang (wajah, tangan & kaki)
Akromegali
http://www.yaodefenappeal.org/images/defen_front.jpg
http://images.google.co.id/imgres?
GH ↑ disertai beberapa gangguan:
Toleransi glukosa & DM Otot lemah (generalisata) Hipertensi Artitis Osteoporosis CHF
ADENOMA SEL KORTIKOTROF Klinis : dr.Harvey Cushing Asimptomatik Simptomatik : hiperkortisolisme (Synd.Cushing) O.k. efek rangsangan ACTH pada korteks adrenal
Sindroma Nelson hiperkortisolisme (-) o.k. pengangkatan kel.adrenal via operasi (th/ sindr. Cushing) Gejala : adenoma kortikotrof besar yang agresif sec. klinis
Hiperpigmentasi : o.k. ACTH merup. bahan pro-hormon MSH (melanocyte-stimulating hormon)
PENYEBAB HIPOPITUITARISME AKUT
KRONIK TUMOR
NEKROSIS PASCA PARTUS (SINDROMA SHEEHAN) TRAUMA KEPALA BEDAH NEUROLOGIK
Adenoma hipofise Kraniofaringioma Glioma, meningioma Histiositosis PERADANGAN Tuberkulosis Sarkoidosis Ensefalitis Meningitis KONGENITAL Cebol (hipofisis) Hipogonadisme
POSTERIOR PITUITARY ADH ↑
ADH ↓
SCHWARTZ BARTTER
Polyuria (BD ↓) Haus Polydipsia Sweat (-) D.Insipidus
-Hyponatremia -Lemah - Lethargy ↑
Etiologi - Hypoth & Pit Neoplasm - Disrupt pit stalk Trauma, Meningitis disease: (Met Ca, Sa, Tbc) - Hand Sch Chr
- Paru: Tbc, pne - Cerebral : Neo, Tra - Obat : Vincristine, Chlorpro - Liver Cirrhosis - Adrenal & Thy Insuff - Malignant Tumor (Oat) - Pan Ca
Letak : di bawah Adam’s apple (dibagian depan leher) Tidak terlihat / teraba Bentuk : seperti kupu kupu--kupu 2 lobus, dihubungkan isthmus Sekresi hormon tiroid
Fungsi Tiroid Basic Energy Metabolik: Sintesa protein ↑ Posphorilation oksidatif di dalam mitokhondria
Pemeriksaan Struktur Klinis (palpasi)
Radiologi: 125 I (filling defect) cold nodular low uptake USG cystic / solid
Biopsy
HORMON TIROID HIPERTIROID
HIPOTIROID
HIPERAKTIF GUGUP KEPANASAN LAPAR BB ↓
LAMBAN KELETIHAN BB ↑
Pemeriksaan Fungsi
Radioimmunoassay
Ultrasensitive Serum TSH
Protein bound Free hormon T4/T3 dipengaruhi:
↓: peny hati, ginjal & kongenital ↑: hamil, kontrasepsi oral
TRH Stimulator Test ↑ ↓
EKTOPIK Lingual Lingual + Normal Mediastinum Superior Kista Tiroglossal
Tiroid Neoplasma tiroid Hipertiroidisme Gondok non-toksik & Gondok multinodular
Hipotiroidisme Grave’s Disease
Tiroiditis
Adenoma
Karsinoma • Limfositik kronis (Hashimoto) • Granulomatosa Sub-akut (de Quervain) • Limfositik sub-akut
Papiler Folikular Medular Anaplastik
Radang kronik Imunologik Bakteri Patogen lain
Sering : disertai kelainan autoimun sistemik
Hipotiroidism:
Anak-anak Cretinism Dewasa Myxedema
Myxedema Etiologi : - Hashimoto Autoimm Thyroiditis - Kegagalan hipofisis - Iaatrogenic : - Obat anti-tirotoksikosis - Ablasio / Radiasi - Diet : - Iodine def - Goitogen Klinik : Lethargy, Pleural/Percard effusion, rambut/ bulu mata rontok Serum Cholesterolemia, Ggn fase relaksasi, Athersclerosis, Anemia Myxedema Mucopolysach Kulit nonpitting , Larynx Hoarseness, Heart >
MALIGNANT
BENIGN
.
NODULAR GOITER
Onset : 40-60 tahun ♀:♂=3:1 Metastasis : Hematogen Limfatik tidak biasa (~10%) Lokasi : paru & tulang (jarang, tetapi lebih sering dibandingkan pada kanker papiler)
AS : ± 10-15% (seluruh kanker tiroid) Internasional : 1.5% (dewasa) & 3% (anak) Insidens : relatif lebih tinggi pada daerah endemis goiter Ras : Kulit Putih >Hitam
Bisa multifokal (o.k menginvasi limfatik tiroid) metastasis KBG sering dijumpai. Massa kistik besar berpapil-papil. Sering pada ♀ usia pertengahan
Psammoma body
Inti sel vesikuler Karsinoma papilari angka keselamatan ↑, metastases (+) Lokasi metastasis ke KGB leher lokal
PARATIROID
Paratiroid Hormon : -
Reabsorpsi Ca ↑ Reabsorpsi Phos ↓ Activitas vit. D ↑ absorpsi int ↑ Bone resorpsi pelepasan Ca & Phos
Paratiroid Hiperparatiroidisme
Primer
Intrinsic : - Adenoma - Hyperplasia
Sekunder
Serum Ca ↓
Hipoparatiroidisme
HIPOPARATIROID HORMON Etiologi : - Neck surgery - Idiopahic - Congenital Ablation - Pseudohypopara thyroid - Hypomagnesia Klinik : Serum Ca ↓ Kebas Tetany : Spasme (tangan, kaki, Laring)
ADRENAL
ZONA KORTEKS
MEDULA
Cholesterol GLOMERULOSA
Aldosteron
Renin/Angotensin mech (bebas Pit)
FASIKULATA
RETIKULARIS
Cortisol, Androgen
ACTH (Pit)
Hypotha (Cort tro rel factor)
Penyakit Adrenal KORTEKS
INSUFISIENSI KORTEKS HIPERFUNGSI KORTEKS (HIPERKORTEKISM)
MEDULA
HIPERFUNGSI MEDULA
Korteks adrenal Hiperfungsi adrenokorteks (hiperadrenalisme) Insufisiensi adrenal Neoplasma adrenokorteks
Hiperkortisolisme (sindroma Cushing) Akut Hiperaldostreronisme Synd. adrenogenital
Kronis (peny. Addison)
Medula adrenal
Feokromositoma
Neuroblastoma & Neoplasma lainnya
INSUFISIENSI KORTEKS
Kongenital Didapat: Adrenalitis auoimun Infeksi (Tbc, Histoplasmosis) Gangguan sirkulasi Tumor (Ca, Limfoma) Penyebab lain (Amiloidosis, Idiopatik)
Jenis--jenis sindroma Cushing Jenis
HIPERFUNGSI KORTEKS (HIPERKORTIKISME) Hiperstimulasi ACTH
HIPERPLASIA KORTEKS
Etiologi
Zona Glom
Zona Fas
Synd. Conn
Synd. Cushing
Hiperaldosteronisme
NEOPLASMA FUNGSIONAL
Zona Reti
Synd. Adrenogenital
