Samenvatting presentaties tijdens de landelijke bijeenkomst in Houten 13 april 2012

Secretariaat: Postbus 627, 3800 AP Amersfoort

 Alg. tel.nr.

(043)361 92 66 / secretariaat: (033) 434 1306 e-mail [email protected]



website: www.longfibrose.nl



Samenvatting presentaties tijdens de landelijke bijeenkomst in Houten 13 april 2012 Sprekers : dr. M.J. Overbeek, longarts Sint Antonius ziekenhuis Nieuwegein mevrouw R. Leysner, diëtist Heideheuvel Hilversum. Er waren circa 60 personen aanwezig. Tijdens deze bijeenkomst werd ook een toelichting gegeven op het project kwaliteitscriteria voor mensen met een zeldzame longziekte en werd een patiëntenfolder uitgereikt. Meer informatie is te vinden op www.longfibrose.nl op de pagina longfibrose/kwaliteit van zorg. Samenvatting presentatie dr. M.J. Overbeek

Wat is longfibrose Longfibrose is een verzamelnaam en er zijn vele vormen. Dr. Overbeek vergelijkt dit met het spectrum van een lichtstraal. Het is een zeldzame ziekte en de WHO (World Health Organisation) heeft bepaald dat als en ziekte bij minder dan 1 op de 2000 personen

voorkomt het een weesziekte is. Dat is bij longfibrose ook het geval. Het woord interstitieel komt uit het Latijn. Interstitium betekent onderbreking en refereert in de geneeskunde aan het bindweefsel tussen de diverse structuren. De functie van bindweefsel (ook wel fibroblasten genoemd) in het lichaam is het behoud van stevigheid in het lichaam (botten, spieren, pezen), de fijne samenhang binnen een orgaan (zoals nieren, lever, longen) en het herstel bij beschadigingen (wonden) en afkapselen van infecties. Het begrip interstitieel in de long: in de kleinste longblaasjes (alveolites) vindt in een bloedvat de uitwisseling van zuurstof af. In de alveolites afspeelt de ziekte zich af. Als er schade ontstaat in de wand vaneen cel, dan probeert de cel dat te herstellen. Bij longfibrose ontstaat te veel bindweefsel en het intersitium verbreedt zich. Hierdoor ontstaat een verminderde uitwisseling van gassen en zuurstof. 1

Oorzaken Oorzaken kunnen zijn het inademen van schadelijke stoffen en gassen of het gebruik van bepaalde medicijnen. Op de website pneumotox.com , die heel vaak geraadpleegd wordt door artsen staat een lijst van medicijnen die longfibrose kunnen veroorzaken. Andere oorzaken kunnen zijn: infecties, bindweefselaandoeningen (sclerodermie) en sarcoïdose. Zeldzaam is de erfelijke vorm van longfibrose. De onbekende oorzaken (idiopathisch) wordt ingedeeld in 7 vormen. Deze kunnen worden onderscheiden door een CT scan. Uit de zaal komen vragen over deze classificatie. Dr. Overbeek antwoordt dat de indeling aan verandering onderhevig is en dat steeds meer bekend wordt over oorzaken en ziektebeeld. Een andere vraag gaat over stoffen die in de chemische industrie worden gebruikt en welke longfibrose kunnen veroorzaken. Dr. Overbeek antwoordt dat het Nederlands Kenniscentrum voor arbeid en longaandoeningen inmiddels een lijst heeft verzameld met 4000 chemicaliën die schadelijk kunnen zijn. Over de effecten van fijnstof in het verkeer, lazerprinters denkt men zeker dat dit schadelijk kan zijn, echter dit is niet te herkennen bij de diagnose. In Nederland is een aantal centra waar veel expertise is op het gebied van onderzoek en diagnose voor longfibrose, zoals in Rotterdam en Nieuwegein. Ook is steeds meer literatuur beschikbaar over de relatie COPD en longfibrose. Klachten De klachten zijn, moeheid, kriebelhoest, soms slijm ophoesten, kortademigheid, bolle nagels en soms zijn er pijnklachten. Vraag uit de zaal: hoe ontstaan bolle nagels? Soms ontstaan ook bolle nagels bij een niet longfibrose-patient. De oorzaak zou kunnen zijn dat door een te laag zuurstofgehalte in het bloed stofjes aangetrokken worden die meer vaatvorming veroorzaken (meer zuurstof in bepaalde weefsels, dus ook onder de nagel).

Diagnose

Dr. Overbeek laat zien hoe de diagnose gesteld wordt. Dat zijn onder meer een lichamelijk onderzoek, longfunctieonderzoek, HRCD-scan, bloedonderzoek en een bronchoscopie (BAL) waarbij een vloeistof door de longen wordt gespoeld en waardoor cellen worden verzameld. Bij dit onderzoek hoort ook een uitgebreide anamnese waarbij gevraagd wordt naar contacten met stoffen in werk ,omgeving en hobby, een zeer belangrijk onderdeel van het onderzoek! Uit reacties uit de zaal blijkt dat een aantal mensen een BAL hebben gehad en men vond het een van de meest nare onderzoeken. Helaas kan dit niet onder narcose omdat dit bijwerkingen geeft. Ook is het nodig om de patiënt te vragen mee te werken (‘kunt u even de adem inhouden?’) voor een zo goed mogelijk resultaat. Een BAL kan zowel via de neus als door de mond en het hangt van de persoon af wat hij/zij het minst vervelend vindt. Geadviseerd wordt dit met de arts te overleggen. Wel wordt plaatselijk verdoofd, zowel bij een BAL door de mond als door de neus. Er bestaat geen gevaar voor de stembanden. Behandeling De behandeling bestaat uit het wegnemen van de oorzaak (altijd stoppen met roken/ zorgen voor rookvrije omgeving). Verder probeert men de bindweefselvorming stop te zetten door het afremmen van ontstekingscellen of stoffen die hier vrijkomen met Prednison/azathioprine/cyclofosfamide of Nacetylcysteine (fluimucil). Het afremmen van bindweefselcellen gebeurt nu experimenteel door middel van BIBF of pirfenidone. Dit kan 2

echter alleen bij IPF worden toegediend. Zie voor meer informatie verderop in dit verslag. Ondersteunende vormen van therapie zijn fysiotherapie, preventie / bestrijding van infecties (griepprik en op indicatie pneumokokkenvaccinatie) en zuurstoftherapie. Deze pneumokokkenvaccinatie is bij de aanwezigen in de zaal echter nauwelijks bekend. Er zijn geen studies die effect van vaccinatie op bijvoorbeeld progressie van ziekte of overleving van patiënten met longfibrose heeft. Toch neemt men aan dat patiënten beter gewapend zijn tegen infecties van bacteriën bij deze vaccinatie. De vaccinatie kan voorgeschreven worden door de longarts. De vaccinatie kan in de huisartsenpraktijk worden gezet. Tussen een griepprik en pneumokokkenvaccinatie moet wel enige tijd zitten. Antibiotica kan ook worden voorgeschreven, echter het gevaar van antibiotica is dat op den duur resistentie ontstaat en het lichaam hier niet meer op reageert. De enige genezing van longfibrose is een longtransplantatie. De grens van transplantatie lag bij 60 jaar, maar daarin zijn de criteria versoepeld. Begin april is bekend geworden dat mensen met longfibrose hoger op de plek op de longwachtlijst komen te staan, al blijven donoren schaars. Naar aanleiding hiervan komen diverse vragen uit de zaal: Wat zijn criteria op de wachtlijst? Dat is heel divers en hangt af van de persoon en de situatie. Ook wordt de vraag gesteld of een levende long (net als bij een nier) mogelijk is. Dat is helaas niet het geval. Bij een van de aanwezigen had een vriendin dit aangeboden, wat op zich heel bijzonder is. Longfibrose heeft invloed op de kwaliteit van leven en hoe iemand dat ervaart, hangt van de situatie en de persoon af. Het feit dat je uithoudingsvermogen minder wordt, je bent moe en als je werkt, heeft dat ook gevolgen. Daarom is het aan te bevelen hulp te zoeken van een psycholoog of maatschappelijk werker, deze kunnen iemand leren om om te gaan met de ziekte en te helpen bij het verwerkingsproces. Over praktische zaken, als

je nog werkt, kan een bedrijfsarts, in overleg met de patient, het beste contact opnemen met de longarts. Verder is het erg belangrijk om een goede balans te vinden tussen wat wel en niet kan en op tijd te rusten. Ook een gezond gewicht en beweging helpen mee om de goede balans te vinden. Vraag over zuurstof op hoogte. Als je boven een bepaalde grens komt is er minder zuurstof. Dit versnelt of verergert het proces bij longfibrose niet, maar is wel slecht voor de organen. Als je een vliegreis gaat maken, dan kan de situatie in een cabine worden nagebootst bij een onderzoek (PENG air test) en kan men meten of men extra zuurstof moet gebruiken tijdens de vliegreis.

PENG airtest Nog een vraag over pufjes. Sommige inhalatiemedicijnen kunnen wel wat doen, zoals ontstekingsremmers (corticosteroïden). Wetenschappelijk onderzoek bij IPF BIBF 1120 In september 2011 is een rapport verschenen over BIBF 1120. Dit medicijn remt de opvlammingen bij longfibrose en verbetert de kwaliteit van leven. Onlangs is de vervolgstudie afgesloten. In mei is er een groot congres waar dit medicijn zeker besproken wordt. Het heeft veel belangstelling al zijn het kleine bescheiden resultaten. Pirfenidone 3

Pirfenidone is nog niet officieel op de Nederlandse markt. De resultaten zijn ook bescheiden maar toch belangrijk in het ziektebeeld. Onlangs is overleg geweest met longartsen en de farmaceut van Pirfenidone (Esbriet). Men wil het middel in Nederland registreren en op de markt brengen. Siroimus LAM is een zeldzame longziekte die cystes veroorzaakt in de longen bij voornamelijk vrouwen bij 30-40 jarige leeftijd. Het middel Sirolimus, dat oorspronkelijk een afstotingsmedicijn bij transplantatie is, lijkt dit ziekteproces te remmen. APAP-CM-CSF De toediening van dit middel vermindert de afscheiding van de melkachtige vloeistof in de cellen. Verder studie is nog nodig. Ontdekkingen Bij erfelijkheidsonderzoek is het SFTPC-gen ontdekt Vraag uit de zaal: als de longfibrose wordt veroorzaakt door Sjögren en er volgt een longtransplantatie, is de ziekte dan uit je lijf? Dit is helaas niet het geval en deze ziekte kan weer opvlammen. (Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte. Bij dit syndroom raken vooral traan- en speekselklieren ontstoken. Hierdoor ontstaan droge ogen en een droge mond. Ook vermoeidheid en gewrichtsklachten komen vaak voor)

Toekomst Er zijn nu minstens 150 studies naar oorzaken en beloop van longfibrose. Verder wordt onderzoek gedaan naar genetische achtergrond en ziektemechanismen. Het is belangrijk om kennis te delen en informatie uit te wisselen om de diagnostiek en behandeling op een hoger niveau te tillen. Daarom is samenwerking met centra voor Interstitiële Longaandoeningen en andere ziekenhuizen en onderzoeksgroepen zo belangrijk. Onderzoek Biobank Vanuit het Sint Antonius ziekenhuis in Nieuwegein wordt onderzoek gedaan naar oorzaken en beloop van Longfibrose en men wil van zoveel mogelijk patiënten gegevens hebben en zo mogelijk ook bloed. Uit de zaal komt een reactie dat men moeite heeft met de vragenlijst, deze is erg bewerkelijk. Men weet ook niet dat men gewoon bij een prikpunt in de buurt het bloed kan afstaan. Tijdens de bijeenkomst worden nogmaals formulieren uitgedeeld met informatie over dit onderzoek de adresgegevens van Annemarie Schrijver, de onderzoekster bij het Antonius in Nieuwegein. Met nadruk wordt er op gewezen dat het om een wetenschappelijk onderzoek gaat wat heel erg belangrijk is. De energie die men hier in steekt is zeker de moeite waard

4

Samenvatting presentatie Ramona Leysner, diëtist Heideheuvel Hilversum

Kernboodschap De kernboodschap van de presentatie van Rimona Leysner is: Met een chronische longaandoening heeft men een grotere kans op gewichtsproblemen, zowel onder- als overgewicht. Dit vraagt extra aandacht voor de voeding en verstandig en gezond eten. Het vinden van de juiste balans is erg belangrijk. Prestatie Een lichaam levert prestaties. Denk aan de dagelijkse activiteiten en sporten. Longaandoeningen kunnen deze fysieke fitheid beperken. En bij het focussen op de behandeling vergeet men wel eens de basisvoorzieningen die nodig zijn om fit te blijven. Zoals bewegen, gezond eten, voldoende rust, hobby’s. Je moet goed voor jezelf zorgen en al deze basisvoorzieningen zijn even belangrijk. Gezonde voeding De schijf van 5 wordt doorgenomen en is een goed hulpmiddel bij het bepalen of je gezond eet.

Het is belangrijk om te voorkomen dat je te veel verwen en gemaksvoedsel tot je neemt. Hierin zitten te weinig voedingsstoffen en vooral veel energie (calorieën), verzadigd vet en suiker.

Bij een gezond eetpatroon mag het aandeel verwen- en gemaksvoedsel niet de basisvoeding overstijgen. Gewichtsverlies Kans op gewichtsverlies ontstaat als men moe, kortademig is, infecties aanwezig zijn, door inhalatiemedicatie kan een smaakverandering optreden en men kan last hebben van somberheid of zelfs depressief zijn. Door een te laag gewicht ontstaat ook minder spierweefsel, dat betekent minder reserve en minder kracht in arm-, been- en ademhalingsspieren. Hierdoor kan men moeilijker ademen en kosten dagelijkse handelingen nog meer energie. Tips vanuit de zaal bij minder eetlust zijn: flesjes bijvoeding, de service van tafeltje dekje of het inschakelen van je partner. Ramona vult aan: Ook moet je voorkomen dat je maaltijden overslaat, zorgen voor vaker kleine porties per dag, voldoende rust nemen voor de maaltijd en dat deze er aantrekkelijk uitziet en kan een glaasje wijn bij het eten de eetlust opwekken. Gewichtstoename Als men minder beweegt verbruik je ook minder energie. Dat kan leiden tot gewichtstoename. Ook het gebruik van corticosteroïden als prednison, stoppen met roken, stemming als frustratie en verveling kunnen een hoger gewicht veroorzaken. Door het extra gewicht/buikvet kan bewegingsvrijheid beperkt worden en loop je risico voor aandoeningen als hart- en vaatziekten en diabetes. 5

Tips bij toegenomen eetlust: het zoeken van afleiding, geen maaltijden overslaan, rustig eten, beperken van suiker en verwen en gemaksvoedsel en veel water drinken. Een glas water voor de maaltijd kan de eetlust ook remmen. Als de dosis prednison in een gunstig geval wordt verlaagd of zelfs helemaal wordt gestopt, dan moet extra gewicht op den duur, mits men verstandig eet, vanzelf verdwijnen, zij het dat men geduld moet hebben. Dat geldt ook voor antidepressiva. Extra gezond Voldoende eiwit, Omega-3-vetzuren en probiotica kunnen een gunstige invloed hebben op je gezondheid. Over probiotica zijn de meningen verdeeld, maar het lijkt dat de melkzuurbacteriën de darmweerstand verbeteren. Corticosteroïden Ontstekingsremmers zoal s Prednison hebben behalve bijwerkingen als gewichtstoename en

meer eetlust ook eiwitafbraak en botafbraak tot gevolg.

Extra vitamine D, kalktabletten en actinel kunnen deze bijwerkingen beperken. Cholesterol Vanuit de zaal komen vragen over cholesterol. Moeten altijd medicijnen voorgeschreven worden? Volgens Ramona Leysner is het belangrijk naar de patiënt als geheel te kijken. Als je niet rookt, drinkt en niet te zwaar bent en longen en hart goed functioneren kun je je afvragen in hoeverre een te hoog cholesterolgehalte schadelijk is. Checklist Er wordt een checklist uitgedeeld, waarop man kan controleren of men eet wat het lichaam nodig heeft.

Amersfoort, 20 april 2012. L. Naber [email protected]

6