rok 2010, číslo 1
Květen 2010
Dysport Bulletin
Slovo úvodem Vážená paní doktorko, vážený pane doktore,
Je mi ctí Vás přivítat na stránkách prvního letošního čísla Dysport bulletinu, ve kterém Vám přinášíme souhrn zajímavých přednášek z odborného sympózia s názvem Botulotoxin včera dnes a zítra, které se konalo v září loňského roku ve školícím areálu akademie věd ČR – na zámku v Liblicích. Tohoto setkání se zúčastnilo přes 40 odborníků v oblasti neurologie a rehabilitace z celé ČR. Pozvání přijal i významný zahraniční přednášející – Prof. Dr. Andy Picket, který řídí laboratorní vývoj a výzkum botulotoxinu firmy Ipsen. Vážíme si účasti předních odborníků z oblasti neurologie, kteří připravili zajímavé přednášky na téma týkající se léčebných možností botulotoxinu, a jsme rádi, že Vám tyto přednášky můžeme zprostředkovat na stránkách našeho bulletinu. Doufáme, že na nadcházejících stránkách naleznete nové informace pro sebe a inspiraci pro každodenní práci s Vašimi pacienty. Pokud Vás tyto informace zaujaly, mohu Vám prozradit, že již nyní připravujeme další číslo Dysport bulletinu, které bude věnované aktuální problematice komplexní léčby spasticity po cévní mozkové příhodě. S přátelským pozdravem MUDr. Milan Šikut
Rok 2010, číslo 1
Květen 2010
Dysport Bulletin V e d o u c í r e d a k t o r : MUDr. Milan Šikut, Medical director, Ipsen Pharma o.s. Redakční rada (Editorial board): Prof. MUDr. Martin Bareš, Ph.D., Neurologická klinika FN U sv. Anny Brno doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc., Neurologická klinika, nemocnice Pardubice doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D., Neurologická klinika 1. LF UK a VFN Praha 2 Prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc., Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc as. MUDr. Josef Kraus, CSc., Dětská neurologická klinika UK 2. LF a FN Motol Prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., Neurologická klinika FN U sv. Anny Brno
Periodicita:
3–4 × ročně
Vychází:
17. 5. 2010
Místo vydání:
Praha
Vydavatel:
Ipsen Pharma o.s., Evropská 136, 160 10 Praha 6, IČO: 61382671
Evidenční číslo:
MK ČR E 18830
Zaslané příspěvky se nevracejí. Vydavatel získává otištěním příspěvku výlučné právo pro jeho další užití. Žádná část tohoto časopisu nesmí být kopírována nebo rozmnožována za účelem dalšího rozšiřování jakýmkoliv způsobem bez písemného souhlasu vydavatele.
2
Spasticita: definice a patofyziologie
Prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc Spasticita je definována jako porucha svalového tonu (hypertonie), která je způsobena zvýšením tonických napínacích reflexů (stretch reflex), které je závislé na rychlosti pasivního protažení. Toto zvýšení tonických napínacích reflexů je přímým důsledkem abnormálního zpracování („processing“) proprioceptivních impulzů, vedených proprioceptivními vlákny tříd Ia a Ib. Patofyziologický koncept spastického hypertonu byl v posledních letech opakovaně upravován a „upgradován“, protože, vzhledem ke kusým znalostem v oblasti hemisferální, kmenové i míšní senzomotorické integrace, jejíž poruchou (mimo jiné) spasticita vzniká, jde o jeden z nejsložitějších konceptů v oblasti poruch motoriky. Obecně lze konstatovat, že normální, fyziologický svalový tonus závisí na úplné paritě inhibičních vlivů na tzv. rychlý napínací (stretch) reflex, a excitačních vlivů (někteří autoři udávají, že spíše „facilitačních“) na alfa- a gama-motoneurony svalů – extenzorů. Klasickým koceptem patofyziologie spasticity je koncept Brownův z r. 1994, modernizovanou verzí je koncept Sheeanův publikovaný v roce 2002. Nicméně, každý popis spasticity je neúplný bez kompletního popisu syndromu, jehož je spasticita jedním (byť velmi významným) příznakem. Tento syndrom je nazýván syndromem horního (prvního) motoneuronu, anglicky „upper motor neuron syndrome“, a je zkracován do názvu UPN. Syndrom horního motoneuronu má dvě skupiny symptomů: symptomy pozitivní
a symptomy negativní. Pozitivní symptomy jsou charakterizovány svalovou hyperaktivitou, nejčastěji zvýšeným tonem, nebo jinou formou nepřiměřených svalových kontrakcí, kromě spasticity k pozitivním symptomům patří hyperreflexie, klony, flexorové spasmy, eferentní pálení („drive“) a asociativní motorické poruchy . Někdy jsou tyto symptomy všechny shrnovány do jedné kategorie, jako příznaky „spastického syndromu“, tento koncept však není správný. Současná definice spasticity ji charakterizuje jako formu svalového hypertonu vznikající na základě tzv. „velocity-dependent“ zvýšení tonických napínacích reflexů, jehož původ je v abnormálním zpracování proprioceptivních informací v míšních strukturách. Pojem“velocity-dependent“, který se jen velmi obtížně převádí do češtiny, znamená, že čím rychleji je proveden pasivní napínací pohyb, tím mohutnější je odpor kladený příslušnými svalovými segmenty a výraznější reflexní aktivita. Klíčem k pochopení těchto dějů je znalost toho, co probíhá při abnormálním zpracování proprioceptivní informace v míšních strukturách, které jsou zbaveny supraspinálních vlivů. Spasticita je při tomto chápání obrazem tonického napínacího reflexu, který je generován impulsy přicházejícími cestou mohutných Ia aferentních vláken ze svalových vřetének. Pasivní protažení svalu „vybudí“ svalové receptory, které vysílají zpět do míchy senzorické signály cestou monosynaptických, ale také oligo- a polysynaptických reflexů, a zpět přichází eferentní odpověď do svalu, způsobující jeho mohutnou kontrakci. Tento děj ze závislý na rychlosti pasivního protažení svalu: čím rychlejší je pasivní protažení, tím mohutnější je spastická odpověď, a naopak, při velmi pomalém pasivním protažení nemusí mnohdy být spastická kontrakce ani příliš patrná. Celý tento proces je také dynamický – pokud je
pasivní protažení svalu „zabržděno“, ustává i spastická svalová kontrakce. U výraznější spasticity to však není takto jednoznačné: i po „zabrždění“ pasivního protahování svalu pokračuje spastická kontrakce svalu, byť někdy jen po určitou dobu. To zároveň znamená, že spastická kontrakce má i statickou komponentu. Jako poslední charakteristiku lze uvést, že mohutnost spastické kontrakce je také tzv. „lenght-dependent“, tj. závislá na délce protažení svalu. Čím větší je délka, do které je sval protažen, tím mohutnější je reflexní spastická odpověď. Celý tento děj je pochopitelně generován z určitého centra. V případě tzv. míšní spasticity, kdy je léze lokalizována kdekoliv na medulární úrovni, je tímto centrem tzv. „adaptovaná“ síť interneuronů v Rexedových lamelách VI a VII míšní šedi. V případě tzv. cerebrální spasticity je tímto centrem oblast, která se nachází v těsné blízkosti tkáně postižené cerebrálním inzultem, v případě cévních onemocnění mozku iktem. Spasticita obvykle vzdoruje tradiční léčbě. Ani myorelaxancia, ani intenzivní rehabilitace nejsou obvykle dostatečné účinnými nástroji k léčbě spasticity. Od poloviny devadesátých let se však rozšířil velmi účinný nástroj léčby: lokální injekce botulotoxinu A do svalů postižených spasticitou. U spasticity cerebrálního původu je efekt botulotoxinu chápán jako přelom v léčbě této poruchy. Obvykle zlepšení klinického stavu trvá 10-12 týdnů, ale v některých případech tuto dobu výrazně přesahuje, tzn. efekt léčby botulotoxinem může přetrvávat až 6 měsíců. O patofyziologickém podkladu tohoto druhu terapie se zatím pouze hypotetizuje, obvykle je předpokládáno, že tento efekt je způsobován kortikální plasticitou, tj. funkčním přizpůsobením určitých částí mozkové kůry k výkonu funkce, kterou předtím zajišťoval okrsek kortexu, postižený iktem (v daném případě motorický a premotorický kortex. 3
4
5
5
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6
Botulotoxin v ČR, aneb jak to vlastně děláme…
doc. MUDr. Robert Jech, Ph.D. Neurologická klinika 1. LF UK Praha Botulotoxin je na českém trhu téměř 17 let a za tu dobu si našel mezi lékaři řadu příznivců. Byli to neurologové, kteří se k němu u nás dostali nejdříve a po řadu let se botulotoxin v ČR aplikoval výhradně z neurologických indikací. A byl to právě Dysport, který se k nám dostal jako první a který byl po mnoho let jediným botulotoxinem A, který jsme měli k dispozici. Za tu dobu prokázal, že v ČR má své nezastupitelné místo a že léčbu fokálních dystonií bychom si bez něj jen těžko dokázali představit. Aplikace botulotoxinu postupně přestaly být doménou Expy center a začaly se objevovat u specialistů v jednotlivých krajích. Jeho cena postupně klesala a počet pacientů nezadržitelně narůstal. Pomineme-li indikace léčby botulotoxinem A v jiných oborech, jeho využití v neurologii stále zůstává v rukou odborníků několika pracovišť. Na sympoziu „Botulotoxin včera dnes a zítra“ konaném v Liblicích 18.–19.9.2009 se jich sešlo téměř tří desítky. Ptali jsme se jich, jak to s botulotoxinem u nich dělají. Všichni účastníci odpovídali anonymně pomocí hlasovacího zařízení a jejich odpovědi byly někdy velmi překvapivé. Výsledky byly bezprostředně po každém hlasování vizuálně prezentovány, takže každý z účastníků měl informaci o odpovědích všech kolegů v sále. Otázky se týkaly zkušeností s léčbou komerčními botulotoxiny, indikací v jakých tuto léčbu nejčastěji používají, technice vlastní aplikace a organizace péče o tyto pacienty na lokální úrovni. Zkušenosti s aplikací botulotoxinu A u dystonií mělo 80% účastníků, přičemž
třetina z nich jej v posledním roce aplikovala více než dvaceti pacientům. S léčbou spasticity botulotoxinem A se setkalo 75%. Podobně jako u dystonií, třetina z nich jej podala za poslední rok více než dvaceti pacientům. 41% účastníků přitom botulotoxin A používá jen v léčbě fokálních dystonií a 25% jen k léčbě spasticity. Komerční preparáty obsahující botulotoxin A, které jsou dlouhodobě na českém trhu k dyspozici, tedy Dysport a Botox, považuje z klinického hlediska za rovnocenné 62% účastníků. 29% účastníků na tuto otázku nezná odpověď. 40% účastníků používá oba preparáty přibližně stejně často. Na otázku jaký je z hlediska klinických účinků mezi nimi správný poměr, polovina účastníků odpověděla 4:1 a 42% účastníků uvedla 3:1. Dojde-li k postupnému rozvoji rezistence, třetina účastníků nepovažuje prodlužování aplikačních intervalů mezi aplikacemi nebo záměnu obou preparátů za přínosné. Při rozhodování, který z preparátů u nového pacienta použít, se 43% rozhoduje na základě svých aktuálních zásob, 14% na základě svých vlastních zkušeností a 14% na základě rozhodnutí administrativy. Ostatní uvedli jiné důvody. Další otázky směřovaly k aplikační technice. Při léčbě cervikální dystonie podává přibližně třetina účastníků dávku 400–500 j Dysportu, stejný počet účastníků používá dávku 500–600 j. Ostatní používají dávky nižší nebo vyšší. Při léčbě blefarospasmu aplikuje do orbitální i pretarzální porce svalu 66% účastníků. U spasticity horní končetiny používá většina účastníků (65%) dávku 500–1000 j Dysportu. Větší nebo menší dávky jsou spíše výjimečné. Více než polovina účastníků používá při hodnocení tíže dystonie nebo spaticity klinickou škálu, zatímco 33% z nich popisuje míru klinického postižení jiným způsobem. Za přínosné považují EMG vyšetření během aplikace všichni účastníci. 40% z nich však tuto techniku používá spíše výjimečně. Během aplikační návštěvy stanovuje termín příští aplikace
přibližně polovina účastníků. Druhá polovina upřednostňuje uskutečnění další aplikace až po odeznění účinků aplikace stávající. 68% účastníků uvedlo, že jejich pacienti po aplikaci botulotoxinu rehabilitují doma i ve specializovaném rehabilitačním zařízení. 41% účastníků věří, že se dlouhodobě pacientům se spasticitou věnují převážně ambulantní neurologové a 7% si myslí, že jsou v péči praktických lékařů či fyzioterapeutů. Přibližně stejný stejné procento (7%) se domnívá, že se jim soustavně nevěnuje nikdo. Závěr průzkumu nakonec vyzněl optimisticky. Zatímco přibližně třetina účastníků uvedla, že počet pacientů léčených botulotoxinem je dlouhodobě stabilizován, téměř dvě třetiny účastníků očekává nárůst aplikací.
7
8
9
10
11
12
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
13
Poznatky z kongresu „ Parkinson´s disease and Movement disorders“
MUDr. Jindra Svátová Neurologická klinika FNKV a 3.LF UK Praha Ve dnech 7.–11. června 2009 se v Paříži konal „ International Congress of Parkinson´disease and Movement disorders“. Byl to v pořadí už 13. kongres Movement Disorder Society – s historicky nejvyšší návštěvností bezmála 5000 účastníků z pěti kontinentů. To dokládá značný zájem odborné veřejnosti o tuto problematiku. I když hlavním tématem byla Parkinsonova choroba, v bohatém programu našla své oprávněné místo i léčba botulotoxinem ( BoNT). Kongres probíhal paralelně v různých sekcích – přednášky, workshopy, satelitní sympozia, postery a v každém z nich měla problematika botulotoxinu své zastoupení. V rámci kongresu proběhlo také satelitní sympózium firmy Ipsen s názvem „State of art“, kterému předsedala profesorka Marie Vidailhet z Paříže. Hlavním tématem bylo užití BoNT-A u cervikální dystonie a spasticity. Přednášející ve svých vystoupeních potvrdili, že BoNT –A je klíčovým produktem k ovlivnění těchto stavů. První přednášející
14
dr Andy Pickett se ve svém sdělení zaměřil na farmakologii, další z řečníků dr. Matt Brodsky z Oregana dokládal evidence base pro BoNT-A v indikaci cervikální dystonie prezentací dvou nedávno proběhlých randomizovaných, placebem kontrolovaných klinických studií (USA a Rusko, v počtu 80 a 116 osob). Výsledkem byla jednak signifikantní redukce spasticity s odstupem 4,8 a 12 týdnů po aplikaci botulotoxinu A , jednak zjištění jeho minimálních nežádoucích účinků ve srovnání s placebem. Závěrem dr. Peter Moore z Liverpoolu prezentoval účinnost a bezpečnost BoNT-A v léčbě spasticity HK a diskutoval vhodné klinické indikace i způsoby hodnocení snížení svalového tonu v korelaci s klinickými studiemi. Zazněly i otázky opakované aplikace BoNT-A, včetně optimálního časového intervalu mezi dávkami i velikostí jednotlivých dávek. Všechny přednášky byly vedeny snahou pomoci neurologům a rehabilitačním lékařům v jejich běžné praxi. Posterová sekce zahrnovala celkem 1714 prací, z toho jich 96 bylo věnováno problematice botulotoxinu. Nové informace přinesla zejména asijská studie o časné aplikaci BoNT-A u spasticity vzniklé po cévní mozkové příhodě. V randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studii u 163 pacientů autoři dokládali signifikantní snížení svalového tonu po aplikaci
BoNT-A ve srovnání s placebem, při aplikaci v době mezi 2.–12. týdnem po vzniku CPM, a s přetrvávajícím zlepšením po celou dobu sledování. Tyto informace mohou vést k úvaze o rozšíření indikace BoNT-A. Několik prací se týkalo užití BoNT-A u tardivní dystonie, zajímavé byly kazuistiky u tardivních dyskinéz jazyka, u oromandibulární dystonie při mozečkové lézi či u akutního blefarospasmu při ependymomu. Českým příspěvkem byla práce autorského kolektivu z neurologické kliniky v Olomouci, týkající se možného ovlivnění somatosenzorického kortexu u pacientů se spasticitou (vzniklou po CPM). Nemalou skupinu posterů tvořily práce o léčbě spasticity u dětí ( většinou při DMO), kombinované s rehabilitací. I když botulotoxin nepatří ke standardní léčbě Parkinsonovy choroby, byl prezentován také účinek BoNT-A na některé, jiným způsobem nezvladatelné příznaky nemoci - jako například hypersalivace, urologické problémy či dyskineze. Botulotoxin si díky své účinnosti a bezpečnosti již vydobyl klíčovou pozici v léčbě zejména cervikální dystonie a spasticity, jeho léčebné možnosti však nejsou ještě zdaleka vyčerpány a v rámci kongresu bylo nastíněno jeho možné využití v dalších nových či rozšířených indikacích.
15
16
17
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18
Botulotoxin: Staré a nové indikace
MUDr. Stanislav Voháňka, CSc, MBA Neurologická klinika LF MU a FN Brno Historie používání botulotoxinu (BTX) v klinické praxi je více než dvacetiletá: v prosinci 1989 povolila FDA léčbu u strabismu, HF a BF u starších 12 let. Botulotoxin přinesl do léčby řady nemocí novou jasnou nezpochybnitelnou účinnost. Kromě uvedených se za prokázanou (úroveň A) považuje léčba dystonických syndromů, kde prokázaná účinnost přesahuje 85% (vs. farmakoterapie s účinností pod 40%). Ke standardním indikacím se dále řadí spastická dysfonie a písařská křeč (úroveň B). Za zcela prokázanou považujeme v současné době také účinnost BTX v léčbě cerebrální spasticity (úroveň A). U DMO proběhlo 6 studií a u spasticity dospělých 14 studií tř. I. Dalšími již déle známými indikacemi je protektivní ptóza jako náhrada tarsorafie, léčba esenciálního třesu (úroveň B) a ovlivnění hypersalivace pomocí aplikace do gl. parotis a submandibularis (v této indikaci registruje Cochranova databáze 15 studií s celkem 317 pacienty, úroveň doporučení B= 4 studie tř. II). Novou indikací, kde byl BTX rozsáhle zkoumán je léčba bolesti: komplexní regionální bolestivý syndrom, postherpetická neuralgie, transverzální léze míšní, brachiální plexopatie, fibromyalgie, chronické lumbágo a bolesti hlavy. Indikace aplikace BTX v léčbě bolesti vychází z teoretických předpokladů jako jsou (1) změny v senzitivitě a charakteru odpovědí vláken skupiny III a IV svalových nociceptorů, (2) sníže-
ná aktivita gama motoneuronů a následné změny aktivity aferentních vláken svalových vřetének, (3) alterace cholinergní kontroly vaskulárních a autonomních funkcí včetně neurogenní inflamace, (4) indukce neuroplastických změn ve zpracování aferentní somatosenzorické aktivity na různých úrovních a (5) přímý non-cholinergní efekt na bolestivou aferentaci.
U fibromyalgií nejsou důkazy o užitečnosti terapie pomocí BTX a léčba bolestí dolních zad má taktéž jen slabou oporu v medicíně založené na důkazech: úroveň doporučení C (jedna studie tř. II). Významnou novou oblastí je používání BTX při ovlivňování neurogenních poruch močení: sfinkter- detruzorové dysynergie, urgentní mikce a spasticity zevního svěrače.
U bolestí hlavy byl BTX zkoušen u migrény, chronických denních bolestí hlavy, tenzních bolestí, cluster headache a bolestí hlavy po whiplash. Data jsou velmi heterogenní, Cochranova databáze registruje 18 RCT s celkovým počtem 951 osob. V současnosti lze shrnout na úrovni doporučení kategorie B, že nejsou konzistentní silné důkazy pro použití BTX.
Souhrn: ZP
D: Fokální dystonie: CD, BF, WC; fokální dystonie končetin, laryngeální dystonie, HF, synkinézy B: Fokální dystonie: CD, BF, WC; fokální dystonie končetin, laryngeální dystonie, HF, synkinézy, spasticita HK po CMP N: CD
SPC
D: BF, HF, CD, fok. spasticita (DMO, CMP-HK), axillární hyperhidróza B: BF, HF, fok. dystonie, CD, fok. spasticita (DMO, CMPHK), axillární hyperhidróza, vrásky N: CD
Vysvětlivky: B: Botox©, D: Dysport©, N: Neurobloc©. A, B, C: úroveň doporučení. CD: cervikální dystonie, BF: blefarospasmus, HF: hemispasmus facialis, WC: písařská křeč (writers cramp), LBP: bolesti dolních zad (low back pain).
19
20
21
22
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
23
Nový standard léčby spasticity po CMP. Škála pro hodnocení efektu léčby (GAS).
doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc Neurologická klinika, PKN, a.s. Pardubice Spasticita je porucha svalového tonu, jejíž příčinou je patologické zvýšení tonických napínacích reflexů, které je závislé na rychlosti protažení (Lance, 1980). Zvýšení tonických napínacích reflexů vzniká na podkladě abnormního zpracování proprioceptivních impulzů (zejména Ia). Spasticita je jedním z příznaků syndromu centrálního motoneuronu. Spolu se zvýšenými myotatickými reflexy, klony, spazmy, s patologickými reflexy, dyssynergickými vzorci ko-kontrakce a s asociovanými motorickými reakcemi se spasticita řadí mezi pozitivní příznaky syndromu centrálního motoneuronu. Negativními příznaky jsou paréza, ztráta jemného řízení pohybu, únavnost i časná hypotonie. Spasticita po CMP je spasticitou cerebrálního typu. Na rozdíl od spasticity spinálního typu se cerebrální spasticita vyznačuje větším postižením určitých svalových skupin v závislosti na gravitaci (flexory předloktí na HK a extenzory bérce na DK), výraznějšími fokálními projevy i velmi dobrou léčebnou odpovědí na botulotoxin. V závislosti na rozsahu postižení je možno spasticitu klasifikovat na generalizovanou, fokální a multifokální. Fokální typ spasticity se vyznačuje výraznou spasticitou v oblasti jednoho či dvou sousedních kloubů a v okolních svalových skupinách. V těchto svalech a v tomto segmentu končetiny nemocný pociťuje nejvíce potíže – hypertonii svalů, omezení rozsahu pohybů a ztrátu obratnosti. Nový standard léčby spasticity po CMP byl vytvořen z několika důvodů. Došlo k posunu v názorech na jednotlivý typy a formy spasticity (např. fokální typ), k přesnější indikaci celkové myorelaxační léčby (ne jako první lék u fokální spasticity), k pokroku v rehabilitaci (testování, metodika) i k dalšímu posunu léčby botulotoxinem (indikace, ředění, aplikace, kombinace s fyzikálními 24
metodami). Standard vznikl na podkladě kooperace 2 neurologů se zkušenostmi v léčbě spasticity (baklofenová pumpa, aplikace botulotoxinu, indikace operačních zákroků) a primářky rehabilitační kliniky (s velkou zkušeností s nemocnými po CMP i s rozsáhlou publikační činností na téma spasticita, testování nemocných). Vlastní standard má oficiální stanovenou strukturu. Jedná se o léčebný standard. Nejprve definice onemocnění (S1), cíl a charakteristika standardu (S2) – zlepšit funkci, snížit počet komplikací, snížit ekonomickou zátěž. Pak následuje klasifikace onemocnění (S3) – tedy typ, lokalizace, tíže. Kvalifikační předpoklady (S4) – neurolog a rehabilitační lékař, fyzioterapeut. Vstupní podmínky do procesu (S5) je spasticita, která nemocnému dělá potíže. Vlastní léčebný proces (S6) sestává z rehabilitace (fyzioterapie, pohybová léčba, ergoterapie), z medikamentózní terapie (celková myorelaxancia, lokální aplikace botulotoxinu) a z operační léčby (zákroky na míše – DREZ, transfery šlach, uvolnění úponů svalů). V podmínkách pro ukončení procesu léčebné péče (S7) jsou situace, kdy se již nemocný nezlepšuje, nebo není již možno prokázat léčebný účinek použité metody či jsme již dosáhli léčebného cíle. Jako kritéria kvality léčebného procesu (S8) jsme zvolili škály hodnotící svalové napětí (MAS – modifikovanou stupnici dle Ashworthové), hodnotící potíže a problémy nemocného (DAS – škála hodnotící disabilitu) či komplexní funkční hodnocení nemocného se spasticitou po CMP (FIM). Lokální léčba botulotoxinem u nemocných se spasticitou po CMP je indikována vždy u nemocných, kteří současně rehabilitují. V indikačních kritériích se má jednat o středně výraznou a těžkou spasticitu, fokální typ spasticity, doporučovaný odstup od vzniku CMP je nejméně 2 měsíce, jedná se o nemocného s dynamickým typem spasticity (nejsou kontraktury svalů). Do vyřazovacích kritérií se řadí fixní kontraktury svalů, deformity kloubů, těhotenství, u nemocných na antikoagulační terapii INR nad 2.5, přítomnost neuromuskulárních chorob. GAS škála – stupnice zaměřená na dosažení cíle.
Jedná se o stupnici posuzující zlepšení v různých parametrech, a to po stanovení cíle. Tyto cíle mohou být velmi různé (od zlepšení motoriky, přes parametry soběstačnosti či snížení bolesti). Je vždy nutné si vybrat několik parametrů, pomocí škál (či klinických parametrů) popsat současných stav těchto parametrů, pak si stanovit časový úsek nutný pro léčbu (např. 3 měsíce) a dohodnout se s nemocným (a jeho rodinou) na cílech – jak by se po daném časovém úseku měly tyto parametry změnit, jak by měly vypadat. Vzhledem k tomu, že parametry budou mít různý význam, je nutno u jednotlivých parametrů stanovit jejich „váhu“(ta je dána součinem důležitosti a obtížnosti plnění cíle). Jednotlivé parametry se kvantifikuje podle stejných pravidel – výchozí hodnota je -1, má se dosáhnout 0. Pokud se dosáhne lepší výsledek, označí se jako +1. Pokud bude výsledek hodně zlepšen (podstatně více, než jsme očekávali a stanovili na počátku), pak se označí +2. Avšak v případě, že se nemocný v procesu léčby zhorší, dostaně -2. A čísla se pak doplní do poměrně složitého vzorce. V excelové podobě je pak výpočet velmi snadný – pouze se zadají čísla do tabulky. Nemocný i lékař se pak mohou přesvědčit, jak mnoho se v odhadu zlepšení nemocného zmýlili. A tím se stávají ve své další praxi přesnější v kalkulaci typu nemocných i efektivity daného způsobu terapie. GAS škála již nezbytně předpokládá aktivní spolupráci nemocných (a případně jeho příbuzných), kteří se podílejí na tvorbě stanovení cílů. Pak také nesou část odpovědnosti v průběhu léčebného procesu. A tato škála předpokládám také tým odborníků, kteří se o nemocného starají – zajišťují jeho komplexní péči. Pro nemocného se spasticitou po CMP to budou jistě – neurolog, rehabilitační lékař, fyzioterapeut, eroterapeut, ale také logoped a další specialisté. GAS škálu zavedli do praxe Kirusek a Sherman (1960), kteří ji použili k hodnocení duševního zdraví. Následovala validizace škály pro komplexní péči – péče o seniory (Rockwood, 1992), rehabilitace po amputaci (Rushton, 2002). GAS škála je již validizována pro spasticitu – dolní končetiny (Steenbeck, 2005), horní končetiny (Ashford a Turner-Stokes, 2006).
25
26
27
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
28
Neurorehabilitace od současnosti k ideálu
MUDr. Yvona Angerová Klinika rehabilitačního lékařství 1. LF UK a VFN Praha Neurorehabilitace je rehabilitace pacientů po poškození centrální nerovové soustavy (CNS). Jde o multidisciplinární rehabilitační přístup k pacientům s neurologickou problematikou. Tito pacienti mají většinou nejen poškození motorického systému, ale i poruchy kognitivních funkcí včetně funkcí fatických a psychických. Důsledkem poruchy somatických a kognitivních funkcí jsou různě závažné funkční poruchy, které ovlivňují soběstačnost v běžných denních činnostech (ADL - activities of dayly living) jako např. sebesycení, oblékání, osobní hygiena) a zhoršují i další aktivity a participace.
vycházejí z neurofyziologického podkladu. Nejrozšířenějšími metodikami, které se využívají na našich pracovištích k reedukaci pohybových stereotypů a obnovení hybnosti u pacientů s centrálními paresami jsou PNF ( proprioceptivní nervosvalová facilitace neboli cvičení dle Kabata), koncept manželů Bobatových (neurodevelopmental treatment) a Vojtův princip reflexní lokomoce. Můžeme se setkat i s některými dalšími (Roodová, Pote, Brunstromová, apod.).
kání pacientovy motivace pro jednotlivé činnosti.Kromě práce s klientem, který si zvyká na novou situaci, je důležité i psychologické vedení rodiny a poradenská činnost. Speciální pedagog se zabývá zejména poruchami učení, čtení psaní a počítání. V rehabilitaci dětí a dospívajících by se měl podílet na spolupráci se školou a jednotlivými vyučujícími a u pacientů v produktivním věku by měl spolupracovat na event.doporučení kvalifikace nebo přeškolení na jiný obor.
Ergoterapeuti se zabývají diagnostikou a terapií soběstačnosti v ADL, tréninkem kognitivních funkcí, výběrem vhodných kompenzačních pomůcek, návrhem bezbariérových úprav v bytě a dalšími činnostmi, které vedou ke zlepšení soběstačnosti pacienta. Od počátku léčby by si měl pacient osvojovat prostřednictvím běžných denních činností normální pohybové stereotypy.
Sociální pracovnice by měla od počátku spolupracovat s rodinou, zjišťovat všechny důležité skutečnosti, které mohou mít vliv na průběh rehabilitace. Rodina pacienta by měla být dostatečně informována o všech výhodách a možnostech získání sociálních dávek. V předpracovní rehabilitaci by měla sociální pracovnice navázat kontakt s původním pracovištěm a zjistit možnosti adekvátního uplatnění pacienta. Sociální pracovnice by měla spolupracovat s regionálním úřadem, sociálním odborem a event. s organizacemi zdravotně postižených, které organizují určité služby a podpory.
V roce 1996 iniciovala Evropská federace Neurologických společností (EFNS) vytvoření standardů neurorehabilitace. Světová společnost pro neurorehabilitaci pracuje již řadu let. V rámci naší společnosti Rehabilitační a fyzikální medicíny byla založena sekce Neurorehabilitace. Bohužel, v České Republice neexistuje síť neurorehabilitačních oddělení.
Klinický logoped by měl ve spolupráci s foniatrem určit příčiny poruch řečových funkcí (afázie, dysarthrie) a určit postup reedukace. Čím dříve dojde ke zlepšení komunikace pacienta s ostatními členy týmu, tím lepší budou podmínky pro spolupráci. orucha komunikace totiž většinou pacienta stresuje daleko více než postižení motorické.
Multidisciplinární tým v neurorehabilitaci by měl mít tyto odborníky – lékaře se specializací v oboru rehabilitace a fyzikální medicína, kteří spolupracují s odborníky dalších medicínských oborů, psychology, logopedy, ergoterapeuty, fyzioterapeuty, zdravotní sestry, protetiky, sociální pracovnice a další specialisty. Fyzioterapeuti hodnotí senzomotorický systém, změny konfigurace končetin, analyzují poruchy hybnosti, určují stupeň spasticity, rigidity, hypotonii, ataxii, apraxii, poruchy čití. Určí, jaké technické pomůcky v dané fázi rehabilitace pacient potřebuje. Ke své práci používají různé koncepty a metody, které
Neuropsycholog by měl zhodnotit, smyslové vnímání, srozumitelnost řeči, vyjadřovací schopnosti, dlouhodobou, střednědobou i krátkodobou paměť, výbavnost z paměti, schopnost rozumět časoprostorovým pojmům. Na základě podrobného vyšetření určuje podrobný rehabilitační plán a dle potřeby se účastní rehabilitace kognitivních funkcí. Psycholog by měl kromě vyšetření výkonových funkcí a osobnosti zjistit i premorbidní strukturu osobnosti, která může často hrát klíčovou úlohu v zaměření psychoterapie.Dále by měl pomoci ostatním členům týmu vysvětlit neadekvátní chování pacienta a doporučit optimální postup k zís-
Protetik by měl zajišťovat optimální individuálně vyráběné protézy , ortézy, epitézy, kompenzační pomůcky, calceotonika (např. speciální obuv, ortopedické vložky). Cílem rehabilitace by mělo být znovuzačlenění pacienta do společnosti. V případě, že se jedná o velmi těžce postiženého člověka, který nemůže pracovat ani za specielně upravených podmínek, je nutné, aby byl alespoň co nejvíce soběstačný ve svém domácím prostředí a měl zajištěný důstojný život s individuálně určeným dlouhodobými podporami a službami. V tomto případě je potřeba, aby byl co nejvíce vybaven kompenzačními pomůckami. Ergoterapeut by měl evaluovat byt a navrhnout bezbariérové řešení event. ve spolupráci se sociálním pracovníkem a regionem, výměnu bytu, tak aby měl přizpůsobené domácí prostředí. 29
Rehabilitace pacienta s velmi těžkým postižením je obvykle dlouhodobá záležitost. K největším změnám dochází obvykle v prvních 18- 24 měsících. Aby byly výsledky terapie co nejlepší, musí být léčba včasná, intenzivní, koordinovaná a pravidelná. Právě včasnost léčby může mít zcela zásadní význam pro celkový efekt, protože zabrání rozvoji abnormálních pohybových vzorců, které vznikají na podkladě abnormálního svalového tonu a aktivizuje plasticitu mozku. Stav pacienta by měl být pravidelně sledován jednotlivými odborníky pomocí různých objektivizačních funkčních metod.
30
Ergoterapeuti zpravidla používají různé testy na zjišťování úrovně soběstačnosti. Jmenujme alespoň index Barthelové ( Barthel index) a FIM ( Functional independence measurement), které patří k nejpoužívanějším. Rovněž neuropsychologové, logopedi i fyzioterapeuti mají svoje objektivizační metody a měli by pravidelně sledovat dynamiku vývoje funkčního stavu pacienta. V rehabilitaci se stále více začíná využívat ( v řadě států EU již povinně) Mezinárodní klasifikace funkčních schopností, disability a zdraví – ICF ( International Classification of Functioning Disability and Health, která nekla-
sifikuje osoby, ale popisuje a klasifikuje situaci každého člověka v řadě okolností vztahujících se ke zdraví. Zjednodušeně řečeno, každý občan má určitý zdravotní stav, který ho konfrontuje s různými situacemi a díky němuž se dostává do různých znevýhodňujících situací. Klasifikaci ICF v roce 2001 vydala Světová zdravotnická organizace, český překlad vyšel v roce 2008 v Gradě. V roce 2008 přijala Evropská komise, Rada Evropy i OECD ICF jako základní dokument k hodnocení disability v Evropě.
31
32
33
34
35
36
37
Dlouhodobá léčba dětské mozkové obrny botulotoxinem A
Prof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc Dětská mozková obrna (DMO) vzniká jako důsledek předčasného porodu nebo poranění mozku v období porodu. Obvykle se projevuje psychomotorickou retardací a širokou škálou neurologických abnormalit, z nichž je asi nejčastější horní motorický syndrom se spasticitou. U DMO se nesetkáváme pouze s izolovanou svalovou spasticitou končetin. Většinou je spasticita kombinována s dystonií a vytváří tak dystonicko-spastický syndrom. Léčba tohoto typu spasticity vyžaduje specifický přístup, kdy je vhodné použít i injekční aplikaci botulotoxinu A (BoNT-A). V průběhu posledních 15 let výzkumu zaměřeného na léčbu spasticity způsobené DMO bylo zjištěno mnoho nových poznatků, které byly publikovány ve více jak 100 článcích na celém světě. První prací byla prospektivní studie zaměřená na léčbu mírné formy DMO postihující převážně dolní končetiny. Na základě této studie jsme v roce 1995 zahájili výzkum hodnotící vliv léčby BoNT-A ve skupině 27 nepohyblivých dětí, které byly těžce postiženy a v důsledku spastického syndromu nebyly schopny se postavit ani
38
chodit. Tyto děti byly léčeny nepřerušovaně BoNT-A, současně probíhala rehabilitace. Studie trvala 5 let. V průběhu těchto 5 let dosáhlo 90% dětí jistého motorického pokroku a 50% dětí dosáhlo mobility. Další studie byla provedena jako dvojitě slepá, randomizovaná, srovnávající efekt léčby BoNT-A ve dvou aplikačních režimech. Cílem této studie bylo porovnat účinnost a snášenlivost dvou rozdílných dávkovacích režimů BoNT-A (Dysport®) u dětí s DMO a spasticitou dolních končetin. V rámci multicentrické, zaslepené studie byly zařazeny děti ve věku 1–8 let s diplegickou formou DMO, randomizovány (1:1) do paralelních skupin k podávání 30 LD50 IU/kg BoNT-A v přepočtu na celkovou hmotnost (aplikováno do m. gastrocnemius) buď ve 4-měsíčních intervalech nebo jednou ročně po dobu 2 let. Ve skupině se 4-měsíčními intervaly (n=110) byl průměrný věk 3 roky 8 měsíců (směrodatná odchylka: 1 rok 6 měsíců; rozpětí: 1 až 8 let), z celkového počtu 110 dětí bylo 71 dívek. Ve skupině léčené v ročních intervalech (n=104) byl průměrný věk 4 roky 4 měsíce (směrodatná odchylka: 1 rok 6 měsíců; rozpětí 2 až 8 let), z celkového počtu 104 dětí bylo 57 dívek. Rozdíl mezi oběma skupinami po 28 měsících léčby v mediánu maximální pasivní dorsiflexe kotníku byl 1.67°(primární cíl, intention-to-treat skupina), rozdíl vykazoval statistickou významnost
ve prospěch skupiny léčené v 4-měsíčních intervalech v porovnání s aplikací jedenkrát ročně (p=0.055; 95% interval spolehlivosti: 0.00, 3.41). Skóre subjektivního funkčního hodnocení chůze bylo signifikantně lepší u skupiny léčené ve 4-měsíčních intervalech oproti skupině s aplikací jedenkrát ročně (p<0.05). Sekundární a terciární cíle potvrdili lepší účinnost u skupiny léčené ve 4-měsíčních intervalech oproti skupině s frekvencí léčby jedenkrát za rok, rozdíly však nedosáhly statistické významnosti. Závěrem doporučujeme u dětí postižených DMO se spasticitou dolních končetin podávat BoNT-A každé 4 měsíce přednostně před frekvencí aplikace pouze jedenkrát ročně. Obecně lze říci, že dlouhodobá léčba spasticity při DMO preparátem BoNT-A kombinovaná s rehabilitací je v současnosti nejúčinnějším nástrojem v komplexní léčbě tohoto závažného motorického onemocnění. Reference: Kaňovský P, Streitová H, Lněnička J, Hortová H, Bareš M, Kubová D. Botulinum toxin A treatment of spasticity in non-ambulatory pediatric cerebral palsy. Neurology, 1999, 46 (suppl. 1): S86 Kaňovský P, Bareš M, Severa S, Richardson A. Long-term efficacy and tolerability of 4 monthly versus yearly botulinum toxin type A treatment for lower limb spasticity in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol, 2009, 51: 436-45.
39
40
41
42
43
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Spektrum účinku aplikace Btx-A u pacientů se spasticitou
MUDr. Josef Kraus, CSc. Klinika dětské neurologie, UK 2. LF a FN Motol, Praha Mnohá onemocnění provází nadměrné svalové napětí. K cílům jejich léčby patří: a) zmírnění nadměrného napětí a nepotlačitelných stahů; b) zlepšení funkce a hybnosti; c) prevence komplikací: kontraktur nebo deformit; d) snížení bolesti u spasmů; e) usnadnění rehabilitace; f) zlepšení kvality života: nemocného i ošetřujících a rodiny. Jedním z dostupných léčiv, které pomohou tyto cíle dosáhnout je botulotoxin typu A (Btx-A; Dysport, Botox). Btx-A účinně redukuje svalový tonus u pečlivě vybraných pacientů týmem tvořeným: neurologem, ortopedem, rehabilitačním pracovníkem – tým NORA. Odstraní nadměrnou aktivitu a ponechá
volní hybnost. Nejlepšího účinku Btx-A lze dosáhnout: u mladších věkových skupin, s lokalisovanou negeneralisovanou fokální spastickou dystonií, omezující funkci dynamickými kontrakturami; zejména při více-etážové aplikaci. Trvání účinku aplikace Btx-A je tři až devět (ale i 13–18) měsíců. Efekt závisí na: dávce a objemu, velikosti svalu, svalové aktivitě, podpoře cílenou fyzioterapií, ortézách.
bilitačním cvičením může pacientovi usnadnit pohybovou aktivitu a zvýšit kvalitu jeho života. Plného účinku botulotoxinu se však dosáhne pouze v kombinaci s pokračující intensivní rehabilitační léčbou. To je zvlášť důležité tam, kde botulotoxinem vyvolaná relaxace svalů vyžaduje, aby se děti naučily používat svaly novým, více normálním způsobem. Rehabilitační cvičení také zvýrazňuje a prodlužuje účinek léčby botulotoxinem.
Po aplikaci Btx-A nastává redukce spasticity (obligátní), v kombinaci s redukcí residuální fyziologické funkce (fakultativní). Tato reakce je individuální. Efekt aplikace Btx-A ovlivňuje řada faktorů: a) význam má dostatek svalové síly; b) schopnost koordinace a intelektu, podílet se na kompensaci změn po aplikaci; c) podpora použitím ortéz a cílenou rehabilitací; zejména rehabilitací zaměřenou na systém chůze.
Botulotoxin je osvědčený lék u pacientů s nadměrnou svalovou aktivitou. Je součástí integrovaného systému komplexní péče. Zlepšuje funkční schopnosti, upravuje růst postižených svalů a může pomoci předcházet rozvoji dlouhodobých svalových kontraktur a trvalých kostních deformit. Oddaluje potřebu ortopedické korekce do pozdějšího věku a u některých pacientů může také nabízet možnost této korekci předejít. Poskytne možnost využít potenciál hybných schopností. Po odeznění účinku Btx-A navíc tyto získané schopnosti zůstávají.
Základem léčby dětské mozkové obrny je léčebná rehabilitace. Btx-A dětskou mozkovou obrnu nevyléčí, ale ve spojení s reha-
46
47
48
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
49
Poznámky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
50
Dysport® suché injekce. Složení: Botulini toxinum typus A toxin - haemaglutinin komplex 500 jednotek (U) suché substance v jedné lahvičce, roztok lidského albuminu, monohydrát laktosy. Terapeutické indikace: - spasticita paží u pacientů po cévní mozkové příhodě; - dynamické deformity nohy ve smyslu pes equinus na podkladě spasticity u ambulantních pacientů s dětskou mozkovou obrnou (DMO) od 2 let věku, pouze ve specializovaných centrech s vyškoleným personálem; - spastická torticollis dospělých; - blefarospasmus dospělých; - hemifaciální spasmus dospělých; - těžká primární axillární hyperhidróza rezistentní na konzervativní léčbu. U dětí nebyla bezpečnost a účinnost Dysportu v léčbě spasticity paží po cévní mozkové příhodě, spastické torticollis, blefarospasmu, hemifaciálního spasmu a axillární hyperhidrózy prokázána. Dávkování: Jednotky Dysportu jsou specifické pro přípravek a nejsou zaměnitelné s jiným přípravkem obsahujícím botulinový toxin. Úvodní dávka by měla být snížená, pokud lze předpokládat, že tato dávka může vyústit v excesívní slabost cílových svalů, jako např. u pacientů, jejichž cílové svaly jsou malé, apod. Spasticita paží po cévní mozkové příhodě: doporučená dávka je 1000 U, rozdělená mezi flexor digitorum profundus flexor digitorum superficialis , flexor carpi ulnaris, flexor carpi radialis a biceps brachii. Dětská spasticita při DMO: Počáteční doporučená dávka je 20 U/kg tělesné hmotnosti rozdělená do lýtkových svalů obou končetin. Pokud je postiženo jen jedno lýtko, podává se 10 U/kg tělesné hmotnosti. Maximální podaná dávka nesmí přesáhnout 1000 U na pacienta. Spastická torticollis: Iniciální doporučená dávka je 500 U pro pacienta, podaná rozděleně do 2 nebo 3 nejaktivnějších krčních svalů. Blefarospasmus a hemifaciální spasmus: V klinických studiích zkoumajících dávku použitého Dysportu pro léčbu benigního esenciálního blefarospasmu byla dávka 40 U na jedno oko významně účinná. Dávka 80 U na jedno oko měla za následek delší trvání účinku. Takže pokud je pro zahájení léčby vybrána dávka 40 U, na jedno oko, může být pro pacienta přínosem dávka 80 U na jedno oko pro následnou léčbu, pokud je vyžadováno delší trvání účinku. Injekce 10 U (0,05ml) by měly být podány mediálně a 10 U (0,05 ml) laterálně do spojení mezi preseptální a orbitální část horního (3 a 4) a dolního musculus orbicularis oculi (5 a 6) každého oka. Aby se snížilo riziko ptózy, je třeba se vyvarovat injekce blízko musculus levator palpebrae superioris. Pro injekce do horního víčka by měla být jehla směrována vně z jeho středu, aby nebyl zasažen musculus levator. Začátek ústupu symptomů lze očekávat během 2 až 4 dnů s maximálním efektem během 2 týdnů. Injekce by měly být opakovány zhruba každých 12 týdnů nebo podle potřeby k prevenci návratu příznaků, ale nikoli častěji než každých 12 týdnů. Při následujícím podání, pokud je počáteční léčba považovaná za nedostatečnou, může být zapotřebí zvýšit dávku na 60 jednotek: 10 U (0,05 ml) mediálně a 20 U (0,1 ml) laterálně, na 80 jednotek: 20 U (0,1 ml) mediálně a 20 U (0,1 ml) laterálně, nebo až na 120 jednotek: 20 U (0,1 ml) mediálně a 40 U (0,2 ml) laterálně nad a pod každé oko podle výše popsaného způsobu. Je možné injekovat rovněž místa v musculus frontalis nad obočím (1 a 2), pokud zdejší spasmus interferuje s viděním. V případě jednostranného blefarospasmu se injekce omezí na postižené oko. Pacienti s hemifaciálním spasmem mají být léčeni jako při jednostranném blefarospasmu. Doporučené dávky lze podat dospělým každého věku včetně starších pacientů. V léčbě blefarospasmu a hemifaciálního spasmu by neměla maximální dávka překročit celkovou dávku 120 jednotek na jedno oko. Děti : Bezpečnost a účinnost Dysportu v léčbě blefarospasmu a hemifaciálního spasmu u dětí nebyla prokázána. Způsob podání: Při léčbě blefarospasmu a hemifaciálního spasmu se ředí Dysport® 2,5 ml 0,9% roztoku chloridu sodného pro injekce, čímž vznikne roztok Dysportu obsahující 200 jednotek v 1 ml. Dysport® se podává subkutánní injekcí mediálně a laterálně do spojení mezi preseptální a orbitální částí horního i dolního musculus orbicularis oculi. Axillární hyperhidróza: Doporučená úvodní dávka je 100 U na axillu. Pokud nedosáhneme požadovaného efektu, v následujících injekcích je možné podat až 200 U na axillu. Oblast injekcí by měla být určena předem pomocí jodového-škrobového testu. Obě axilly se očistí a desinfikují. Poté se podají intradermální injekce do 10 míst, každá s obsahem 10 U, celkem 100 U na axillu. Bližší údaje o intervalu podání u všech indikací a další podrobnosti viz Příbalová informace a Souhrn údajů o přípravku. Kontraindikace: hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku a v těhotenství. Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití: Dysport® by měl být podáván specialistou, který má zkušenosti s diagnostikou a léčbou těchto stavů a který byl vyškolen v podávání Dysportu. Pečlivé zvážení opakování injekce je třeba u pacientů, u nichž se objevila předchozí alergická reakce. Riziko další alergické reakce musí být zváženo ve vztahu k zisku léčby. Dysport® by měl být užíván s opatrností pod přísným dohledem u pacientů se subklinickými nebo klinickými známkami patrné poruchy neuromuskulárního přenosu. Tito pacienti mohou mít na látky jako je Dysport® zvýšenou citlivost, která může vést k nadměrné slabosti svalů. Firma pomůže s tréninkem v podávání injekcí Dysportu. Nejsou žádné zprávy o jakékoli imunologické odpovědi po lokálním podání komplexu Clostridium botulinum typ A toxin-hemaglutinin při dávkách doporučených pro léčbu blefarospasmu a hemifaciálního spasmu. Tvorba protilátek proti botulinovému toxinu byla zaznamenána u malého počtu pacientů léčených Dysportem pro torticollis a u jediného dětského pacienta léčeného pro DMO Dysportem. Klinicky to bylo zjištěno snížením účinnosti léku a potřebou vyšších dávek. Tento přípravek obsahuje malé množství albuminu. Riziko přenosu virové infekce po použití lidské krve nebo přípravků z krve nemůže být vyloučeno s absolutní jistotou. Těhotenství a kojení: Teratologické a jiné reprodukční studie nebyly s Dysportem prováděny. Bezpečnost jeho užití u těhotných a kojících žen nebyla prokázána. Nežádoucí účinky: Při hluboké nebo chybně umístěné injekci může dojít k dočasné paralýze jiných přilehlých svalových skupin. Následuje souhrn nežádoucích účinků. Jejich frekvence při jednotlivých indikacích viz příbalová informace a Souhrn údajů o léku. Během série klinických studií u pacientů trpících blefarospasmem, hemifaciálním spasmem, torticollis, spasticitou spojenou s dětskou mozkovou obrnou či cévní mozkovou příhodou nebo axillární hyperhidrózou byly zaznamenány následující nežádoucí účinky: neuralgická amyotrofie, svědění, kožní vyrážky, generalizovaná slabost, únava, flu-like syndrom, bolest/modřina v místě injekce, svalová slabost, sucho v ústech, myasthenie, bolest, zácpa, průjem, faryngitis, somnolence, dysfagie, bolest nohou, faryngitis, náhodná poranění, bronchitis, horečka, virová infekce, infekce, rhinitis, křeče, infekce horních cest dýchacích, astenie, astma, kašel, zvracení, nachlazení, průjem, močová inkontinence, gastroenteritis, laryngitis, somnolence, náhodná poranění (pády), abnormální chůze, bolest nohou, bolest lýtka, astenie, hromadění slin, vzácně se může vyskytnout aspirace, potenciálně u těch pacientů, u nichž jsou již respirační problémy. Dále slabost krčních svalů, sucho v ústech a změny hlasu, generalizovaná slabost, poruchy vidění (diplopie, zamlžené vidění), respirační obtíže pozorovány vzácně v souvislosti s vysokou dávkou, dále ptóza víčka, keratitida a osychání oka z důvodu sníženého mrkání, malé modřinky, otok víčka. Reversibilní externí oftalmoplegie byla zaznamenána po nadměrných dávkách. Kompenzatorní pocení. Podmínky uchovávání: Neotevřené lahvičky musí být uchovávány při teplotě mezi +2 °C až +8 °C. Dysport® musí být uchováván v ledničce na pracovišti , kde se aplikují injekce, a neměl by být dán pacientovi k uschování doma. Naředěný Dysport® může být uchováván v chladničce při teplotě 2-8 °C až 8 hodin před použitím za aseptických a kontrolovaných podmínek. Dysport® by neměl být mražen. Bezprostředně po léčbě pacienta by měl být jakýkoli zbytek Dysportu (v lahvičce nebo injekční stříkačce) inaktivován ředěným roztokem chlornanu (1 % volného chloru). Poté by měly být všechny součásti odstraněny v souladu se standardní nemocniční praxí. Rozlitý Dysport® by měl být utřen savým hadříkem namočeným v ředěném roztoku chlornanu. Držitel rozhodnutí o registraci: Ipsen Pharma, Boulogne Billancourt, Francie. Registrační číslo: 63/060/91-S/C. Datum revize textu: 28. 7. 2009. Přípravek je vázán na lékařský předpis. Hrazen ZP v režimu O/P.
51
MK ČR E 18830/05-2010
ZKRÁCENÁ INFORMACE O PŘÍPRAVKU
Pro další informace se, prosím, obraťte na adresu: jen Ipsen Pharma o.s, Evropská 136, 160 00 Praha 6 tel.: 242 481 821, fax: 242 481 828, www.ipsen.cz
