NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar
Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar 1. Perceptief verlies versus geleidingsverlies. Op grond van de eerder genoemde consequenties van gehoorverlies voor zowel de taal/spraak, intellectuele- en de sociaal-emotionele ontwikkeling van een kind als ook voor de ouder-kind relatie, wordt groot belang gehecht aan het zo vroeg mogelijk opsporen en herkennen van nieuw ontwikkelde en/of progressieve perceptieve gehoorverliezen, inclusief éénorigheid, bij (jonge) kinderen, ook na de kleuterleeftijd. Zodra het gehoorverlies bekend is, kan de noodzakelijke hulp en begeleiding worden aangeboden. Perceptief gehoorverlies. Slechthorende en dove kinderen komen zonder screening pas tussen het derde en zesde levensjaar (afhankelijk van de ernst van de gehoorstoornis) op de revalidatie-instituten aan (Keulen 1982). Dan zijn er reeds ernstige taalachterstanden ontstaan, die moeilijk te behandelen zijn. De gevoelige periode voor de taalontwikkeling ligt in de eerste levensjaren. Indien het kind in deze jaren geen adequate taal aangeboden krijgt, kan het een ernstige taalachterstand oplopen, die niet of slechts met zeer veel moeite valt in te halen (Feenstra en van Zanten, 1989 en Ferman en Verschuure, 1989). Uit dieronderzoek komen aanwijzingen dat gebrek aan vroege auditieve stimulatie leidt tot het niet ontwikkelen van, anatomische structuren met sterke indicaties dat dit tevens leidt tot een functioneel verlies. Dit verlies is irreversibel, zelfs na het herstellen van de gehoorfunctie. Deze aanwijzingen geven aan dat het van belang is om kinderen met een perceptief verlies zo vroeg mogelijk op te sporen en gehoorrevalidatie aan te bieden (van der Lem, 1990). De gehoorscreening is voor een belangrijk deel mede verantwoordelijk voor het feit dat kinderen met perceptief gehoorverlies tegenwoordig gemiddeld op ongeveer 18 maanden hun eerste revalidatie en begeleiding ontvangen (FODOK 1981). Uitgaande van een over-all prevalentie van 0,1-0,2% van perceptief gehoorverlies bij zuigelingen (Hirasing, et al., 1991), zullen jaarlijks circa 195-390 kinderen met een perceptief verlies, waarvoor revalidatie en intensieve begeleiding nodig en beschikbaar is, opgespoord kunnen worden. Mehl en Thomson (1998) hebben onlangs met behulp van neonatale screening aangetoond dat in Colorado de prevalentie van perceptief gehoorverlies ten minste 0,2% is en waarschijnlijk hoger. Dit houdt in dat er ook meer kinderen opgespoord kunnen worden. Voor Nederland hebben onlangs de Graaf et al. (1998) beschreven dat de prevalentie van dove en ernstig slechthorende 6-12-jarigen (gehoorverlies van minimaal 70 dB bij het beste oor) 0,74 per 1000 kinderen bedraagt. Pag 1 van 7
NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Goede deskundige (gezins)begeleiding om de ontwikkelingsmogelijkheden van een doof kind te optimaliseren dient op zeer jonge leeftijd aan te vangen, liefst in het eerste levensjaar. Dit zal de basis zijn voor de schoolloopbaan alsook voor de integratie en het succes in de wereld van de horenden (Van der Lem en Beck, 1986; Volterra en Caselli, 1986; Kyle, 1990; Denmark, 1987; Downs, 1994; Glover, et al., 1994; Calderon en Greenberg, 1997; Mehl en Thomson, 1998). De sociaal-emotionele ontwikkeling van kinderen is sterk afhankelijk van de kwaliteit van de communicatie in de vroege levensjaren. Afhankelijk van deze communicatie slaagt een kind er meer of minder in een eigen identiteit op te bouwen en een eigen plaats in te nemen in het sociale netwerk van het gezin. Onderdeel van de eigen identiteit is het vermogen tot communicatie door middel van taal. De ontwikkeling van de moedertaal komt bij een horend kind spontaan voort uit tekengeving binnen interactie en communicatie (Schaerlaekens en Gillis, 1987). Voor een doof kind, dat voor de ontwikkeling van het communicatief vermogen afhankelijk is van het kijken, ligt dit geheel anders. Ouders van een doof kind zullen al heel vroeg dienen te beginnen met een andere manier van communiceren (Volterra en Caselli, 1986). Alvorens het leerproces kan beginnen, hebben de kinderen een aantal vaardigheden moeten leren. Zo moeten ze een mentaal lexicon van vele duizenden woorden hebben en de basisregels van de grammatica beheersen. Uden stelde in 1983 vast dat dove kinderen op vierjarige leeftijd gemiddeld een woordenschat hadden van 50. Dit is nu sterk verbeterd dankzij de erkenning van gebarentaal als eerste taal. Maar ouders moeten, nadat ze gehoord hebben dat hun kind doof is, die taal eerst zelf leren. Dit neemt enige tijd in beslag. Het taalaanbod is dan zeer mager en aan andere aspecten als samen boekjes kijken, voorlezen, informatie overdragen e.d. komen de ouders meestal niet toe. Zo verliezen de kinderen met een gehoorstoornis kostbare tijd, die later niet gemakkelijk meer valt in te halen. Het leren lezen is een belangrijke mijlpaal in de ontwikkeling van kinderen. Ze krijgen door te leren lezen toegang tot geschreven teksten en kunnen zo veel meer ervaring opdoen met taal. Voor dove kinderen is deze ontwikkeling extra belangrijk. Ook op kleuterleeftijd is de belangrijkste reden voor het uitvoeren van een audiogram het opsporen van gemiste, langzaam-progressieve of later ontstane perceptieve verliezen. Perceptieve verliezen na de zuigelingen-leeftijd kunnen o.a. ontstaan na hersenvliesontstekingen of trauma’s. In het voorjaar van 1998 zaten 427 kinderen op een school voor doven en 1223 kinderen op een school voor slechthorenden. Omgerekend betekent dit dat per jaarcohort zo’n 0.08% tot 0,09% van de kinderen op één van beide schooltypen zit. Daarnaast zullen er nog groepen kinderen op andere typen onderwijs zitten (variërend van regulier basisonderwijs tot en met ZMLK) en een aantal kinderen dusdanig verstandelijk gehandicapt zijn, dat ze geen onderwijs volgen. In het kader van het ‘Weer samen naar school’-project zal het aantal meervoudig gehandicapte kinderen met een gehoorstoornis en het aantal leerlingen met een gehoorstoornis die met behulp van ambulante begeleiding aan het reguliere basisonderwijs deelnemen toenemen.
Pag 2 van 7
NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Geleidingsverlies Aanvankelijk werd verondersteld dat ook langdurige en/of intermitterende geleidingsverliezen ten gevolge van bijv. OME een negatieve invloed hebben op de spraaken taalontwikkeling en schoolprestaties in het algemeen. Opsporen (en behandeling) van kinderen met chronische OME werd op grond van dit argument gerechtvaardigd. Momenteel staat dit echter ter discussie. Dit wordt later verder uitgewerkt. OME als oorzaak van gehoorverlies. OME wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vocht in het middenoor met afgesloten buis van Eustachius. Hierdoor treedt er een (tijdelijk) gehoorverlies op. Prevalentie en incidentie van OME OME is één van de meest voorkomende aandoeningen op de kinderleeftijd. OME komt voor bij circa 20% van de kinderen van 1-6 jaar, met een piek in de wintermaanden. Na het zesde jaar daalt de prevalentie tot 2% bij 11 jarigen (Das, 1990). Op elk willekeurig moment heeft ongeveer 5-7% van de 5-8 jarige kinderen een gehoorverlies van tenminste 25 dB, meestal in de vorm van een voorbijgaand geleidingsverlies ten gevolge van OME (Cross, 1985). Globaal geldt dat 80% van de kinderen tussen de 1 en 6 jaar tenminste één episode van OME doormaakt (Van de Lisdonk, et al., 1991). Bij oudere kinderen daalt de incidentie. Het percentage basisschool kinderen dat 1 of meer perioden van geleidingsslechthorendheid doormaakt wordt geschat op 50%, jongens meer dan meisjes (Hirasing, et al., 1991). Waarschijnlijk is het tot rijping komen van het lokale immuun- en enzym-apparaat de oorzaak van de snelle daling van OME na de leeftijd van 8 jaar (Benjamin, 1981). Natuurlijk beloop OME In 80% van de gevallen is er sprake van bilaterale OME. De duur van één OME episode kan variëren van 1 maand tot meer dan een jaar. Bij ongeveer de helft van de kinderen treedt spontaan herstel op binnen 3 maanden, bij 75% binnen 6 maanden. Soms treden complicaties op, zoals atrofie van het trommelvlies resulterend in persisterende retractie ervan of geleidelijke vervanging van het sereuze secreet door granulatie en littekenweefsel (Feenstra en Zijlker 1986). Recidieven (oftewel een wisselend beloop door intermitterende episodes) komen vaak voor. Bij ongeveer 5% van de kinderen blijft OME langdurig bestaan. Gevolgen van OME voor de ontwikkeling en het functioneren van een kind. Tot vrij recent werd er vanuitgegaan dat niet alleen perceptieve gehoorverliezen, maar ook langdurige en/of wisselende geleidingsverliezen (b.v. OME) nadelig zijn voor de spraak- en taalontwikkeling en schoolprestaties in het algemeen (Paradise, 1981; Golz, 1985; Davelaar, et Pag 3 van 7
NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar al., 1986; de Melker, 1987; de Koning, et al., 1992). Volgens Kaaijk (1985) was echter niet overtuigend aangetoond dat er tussen uiteindelijk voorbijgaande geleidingsstoornissen en spraak/taal- en/of leerstoornissen een overtuigende samenhang bestaat. Als gevolg van recente studies wordt nu echter betwijfeld of langere en/of wisselende episodes van OME na de spraakgevoelige periode een blijvend effect hebben op de taal- en leervaardigheid van het kind en zo ja of behandeling daar wat aan kan veranderen (Chalmers, et al., 1989; Schilder, 1993; Lous, 1994; Grievink en Peters, 1997). Uit een groot epidemiologisch onderzoek in Nijmegen (het KNOOP- onderzoek) is gebleken dat kinderen die tussen 2 en 4 jaar OME doormaken aanvankelijk een duidelijke achterstand hebben in taalexpressieve vaardigheden (van den Broek en Zielhuis, 1988). Deze achterstand wordt later echter weer ingelopen. Uiteindelijk blijkt op 7-8 jarige leeftijd dat kinderen die tussen hun 2e en 4e jaar vaak OME hebben doorgemaakt zich hetzelfde hebben ontwikkeld wat betreft taalvaardigheid, lees- en spellingsvaardigheden en taalgedrag als kinderen die op die leeftijd minder vaak of geen OME hebben gehad (Grievink en Peters, 1997). Het plaatsen van trommelvliesbuisjes is de meest toegepaste behandeling van OME. Het plaatsen van trommelvliesbuisjes bij kinderen verbetert het gehoor zeer effectief. Uit de studie van Grievink en Peters (1997) blijkt echter dat deze behandeling bij 2-4 jarige kinderen geen effect heeft op de latere taalvaardigheid en schoolvorderingen (bepaald op 7 jarige leeftijd). Grievink en Peters (1997) hebben in hun proefschrift tevens gekeken of er, buiten de voor hun studie specifiek bestudeerde leeftijd van 2-4 jaar, een kritische periode aantoonbaar is voor negatieve gevolgen van OME. Gegevens over het voorkomen van OME waren beschikbaar voor 4 perioden: tussen 0 en 2 jaar (anamnestisch verkregen gegevens), tussen 2 en 4 jaar (tympanometrie), tussen 4 en 7 jaar (anamnese, huisarts- en specialist gegevens) en op de leeftijd van 7 jaar (tympanometrie). Om het periode-effect vast te stellen werd in elke periode afzonderlijk de OME groep vergeleken met een controlegroep, waarbij gecontroleerd werd voor ziektegeschiedenis. Grievink en Peters concluderen dat geen specifiek periode-effect aantoonbaar is voor OME en de latere taalvaardigheid en schoolvorderingen. Tevens kon in deze studie geen vaardigheid in het bijzonder worden aangetoond, die specifiek gevoelig blijkt voor de gevolgen van OME. Consistente behandelingseffecten werden eveneens niet vastgesteld. Ook in andere studies wordt geen relatie gevonden tussen vroege OME en taal-spraakontwikkeling en schoolprestaties (Schilder, 1993; Lous, 1994). Grievink en Peters (1997) concluderen dat bezorgdheid over de latere ontwikkeling van kinderen, die tussen twee en vier jaar (en misschien ook buiten die periode) OME doormaken, niet nodig is. Zij stellen bovendien dat het op grote schaal behandelen van kinderen met een OME met trommelvliesbuisjes om latere taal,- spraaken spellingsproblemen te voorkomen op basis van hun resultaten niet gerechtvaardigd lijkt. Zelfs van langdurige OME lijken kinderen geen nadelige gevolgen te ondervinden. Mogelijk zijn er wel korte termijn effecten, waarvan kinderen zich weer herstellen. De resultaten in de studie van Grievink en Peters blijven overeind, wanneer rekening wordt gehouden met de frequentie van OME of het patroon (b.v. chronisch versus wisselend beloop) van OME. Het effect van OME leek zelfs niet toe te nemen als het samengaat met andere risicofactoren (b.v. laag Pag 4 van 7
NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar opleidingsniveau ouders, lage non-verbale intelligentie, Nederlands als tweede taal, laag geboortegewicht en/of prematuriteit). Wel wordt aangeraden om premature kinderen en/of kinderen met een laag geboortegewicht goed te volgen in hun vroege ontwikkeling. Deze kinderen hebben grote kans om OME te krijgen op jonge leeftijd. Bovendien is aangetoond dat deze kinderen later problemen hebben met de taalvaardigheid en schoolvorderingen. Onduidelijk is echter wat de specifieke rol van OME daarbij is (Grievink en Peters, 1997). Wat betreft de bestudeerde periode in de studie van Grievink en Peters, b.v. 2-4 jaar, geven de auteurs zelf al aan dat deze periode niet representatief hoeft te zijn voor een zogenaamd gevoelige/ kritische periode voor de (lange termijn) gevolgen van OME (Grievink en Peters, 1997). Bovendien is vooralsnog niet onomstotelijk vastgesteld dat OME op de leeftijd dat een kind leert lezen en schrijven geen nadelige consequenties heeft op de schoolprestaties van een kind. Eerder bleek uit een longitudinale studie bij kinderen met dubbelzijdige OME op de leeftijd van 5 jaar dat de volgende afwijkingen vaker voorkwamen dan in een controle groep (de Melker, 1987). articulatieproblemen (voornamelijk 5e en 7e jaar) leesproblematiek (7e, 9e en 11e jaar) gedragsproblemen Hieruit mag evenwel niet de conclusie getrokken worden dat deze afwijkingen het gevolg van OME waren. De Koning, et al. (1992) concludeerden op basis van een selectie van 21 kwalitatief goede studies dat effecten van OME op 3 terreinen zijn te onderscheiden: kinderen met OME zouden vaker significante problemen hebben met taalexpressie, kinderen met OME zouden significant lager scoren op het verbale gedeelte van een intelligentietest, kinderen met OME zouden significant vaker problemen hebben met lezen. Haggard (1995) vond gedragsproblemen op latere leeftijd bij kinderen die op jonge leeftijd middenooraandoeningen hadden. Het functioneren van een kind met gehoorverlies is mede afhankelijk van de intelligentie en het milieu (Hirasing, et al., 1991). Sommige kinderen zijn echter meer dan normaal op hun gehoor aangewezen (van Veen, 1986). Ook allochtone kinderen waarvoor Nederlands niet de eerste taal is, zijn waarschijnlijk meer dan autochtone kinderen op hun gehoor aangewezen wanneer zij leren lezen en spellen. De spraakgevoelige leeftijd valt in de eerste twee levensjaren (Feenstra en van Zanten, 1989; Ferman en Verschuure, 1989). Voor kinderen tot twee jaar, d.w.z. in de spraakgevoelige leeftijd, is (nog) niet eenduidig aangetoond dat OME niet schadelijk is. Sinds september 1996 is een onderzoek gaande naar het effect van Pag 5 van 7
NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar trommelvliesbuisjes bij kinderen van 1-2 jaar op de taal-spraakontwikkeling, waarbij de helft van de kinderen met OME met trommelvliesbuisjes wordt behandeld en de andere kinderen niet (Rovers, et al., 1996). De resultaten van dit onderzoek zullen in het begin van de volgende eeuw beschikbaar komen. Zolang het resultaat hiervan niet bekend is, kan geen definitieve uitspraak worden gedaan of en in welke mate vroegtijdige interventie (d.w.z. op de leeftijd van 1-2 jaar) inderdaad leidt tot een afname van de achterstand in taal-expressie als gevolg van OME (de Koning, 1993). Hetzelfde geldt voor andere aspecten van de taal/spraakontwikkeling. Momenteel bestaat er (nog) onvoldoende overeenstemming onder huisartsen, KNO-artsen en beide beroepsgroepen onderling over welke behandeling op welk moment bij OME geïndiceerd is (van Leerdam en Hirasing, 1997; Rosenfeld, 1996). Uit de bovengenoemde studies naar de gevolgen van OME en uit het feit dat consensus omtrent behandeling van OME ontbreekt, blijkt wel dat steeds meer getwijfeld wordt aan de noodzaak om alle kinderen met langdurige en/of intermitterende geleidingsverliezen op te sporen. Bij de beslissing om een kind met gehoorverlies al of niet vanuit de JGZ te verwijzen, is het belangrijk om stil te staan bij het beleid (incl. het behandelcriterium) in het vervolgtraject na verwijzing vanuit de JGZ. Voor de huisarts spelen eventuele klachten, de algehele ontwikkeling van het kind en de overige bevindingen bij het onderzoek een belangrijke rol bij de overweging om kinderen met chronische of intermitterende geleidingsverliezen al of niet te behandelen (en/of verder door te verwijzen) (Eekhof, et al., 1997; van Leerdam en Hirasing, 1997). Voor de huisartsen zou het ook een verschil moeten maken of kinderen via de JGZ verwezen worden (en dus al een heel voortraject hebben doorlopen, waarbij het merendeel van de kinderen eruit gezeefd wordt), danwel op eigen initiatief van de ouders langskomen.
Indicatoren geassocieerd met perceptief gehoorverlies 1. Bezorgdheid bij de ouders of werkers t.a.v. gehoor, spraak/taalontwikkeling en/ of een algemeen vertraagde ontwikkeling 2. Gehoorstoornissen op de kinderleeftijd in de familie-anamnese 3. Niet adequaat reageren op de betreffende items van het van Wiechenschema (Brouwers- de Jong, et al., 1996) 4. Pre/dysmaturitas (m.n. bij geboortegewicht < 1500 gram) 5. Perinatale asfyxie: -Apgarscore 0-4 op 1 minuut of van 0-6 op 5 minuten -na 10 minuten nog geen spontane ademhaling 6. Beademing gedurende 5 of meer dagen (Perinatale ademhalingsproblemen en hersenbloedingen) 7. Hyperbilirubinemie, die heeft geleid tot wisseltransfusie Pag 6 van 7
NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar 8. Pre- en postnataal gebruik vam oto-toxische medicamenten (o.a. aminoglycosiden) 9. Congenitale, peri- of postnatale infecties: -bof -cytomegalie -hepatitis B -herpes zoster -listeria -lues -rode hond -streptococcen -syfilis -toxoplasmose 10. Cranio-faciale misvormingen (incl. afwijkingen aan de oorschelp en gehoorgang) 11. Stigmata of andere kenmerken van een syndroom waarbij slechthorendheid een symptoom kan zijn (o.a. Neurofibromatosis Type II; neurodegeneratieve aandoeningen) 12. Meningitis (bacterieel) NB. Kinderen waarbij perceptieve gehoorverliezen pas in de loop van de eerste levensjaren ontstaan kunnen met gehoorscreening gemist worden. In de 1994 Position Statement van de Joint Committee on Infant Hearing (ASHA 1994) wordt geadviseerd het gehoor van risico kinderen tot de leeftijd van 3 jaar half jaarlijks te controleren en daarna met individueel bepaalde intervallen. De genoemde risicokinderen zijn: A: -Erfelijke perceptieve slechthorendheid bekend in de familie op de kinderleeftijd B: -Infectie in utero (CMV; Herpes; Rubella; Syfilis en Toxoplasmose) C: -Neurofibromatosis Type II en neurodegeneratieve afwijkingen (van Zanten, 1989; de Laat, 1992)
Referenties Zie referentielijst.
Pag 7 van 7
