Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar

Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Inleiding De beroepsgroepen in de JGZ achten het van belang dat er standaarden komen voor werkers in de JGZ. Daartoe is de JGZ Adviesraad Standaarden (J.A.S.) opgericht. Ook andere betrokken instanties en werkgeversorganisaties zijn hiervan overtuigd en maken deel uit van de J.A.S.. Het opzetten van een standaarden-traject en het ontwikkelen van standaarden past binnen activiteiten die door de beroepsgroep worden opgezet om de kwaliteit van de zorgverlening in de JGZ te optimaliseren. De minister van VWS heeft in haar reactie op het rapport ‘Op weg naar volwassenheid. Evaluatie Jeugdgezondheidszorg 1996’ aangegeven te hechten aan het ‘evidencebased’ uitvoeren van de JGZ. In het regeeraccoord 1998 staat vermeld dat in samenspraak met de sector een goed bodempakket voor de JGZ moet worden geformuleerd dat alle JGZ-activiteiten omvat die in gestandaardiseerde vorm aan elk kind in Nederland moeten worden aangeboden. Hiervoor is het nodig dat er voor de verschillende activiteiten ook ‘evidence-based’-standaarden ontwikkeld worden. Verder staat er in het regeeraccoord dat de implementatie van protocollen, standaarden en andere normen voor beroepsbeoefenaren van groot belang is. De eerste JGZstandaard die in dit kader ontwikkeld wordt is vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen en is bedoeld voor beroepsbeoefenaren in de JGZ. De J.A.S. heeft voor dit onderwerp gekozen omdat de vier hoofdberoepsgroepen uit de JGZ betrokken zijn bij dit onderwerp; men ervan uitging dat er weinig controversen waren en er goede meetmethoden zijn voor het meten van gehoorverlies; het een goed onderwerp leek om ervaring op te doen met het ontwikkelen van standaarden; het NHG en de Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied ook recent over dit onderwerp gepubliceerd hebben en afstemming dringend gewenst is; de diagnose en behandeling van kinderen met perceptief gehoorverlies vervroegd moet worden en omdat de J.A.S. ervan uitging dat een dergelijke standaard vrij eenvoudig en snel landelijk geïmplementeerd kan worden. Een goed gehoor is van belang voor de normale ontwikkeling van kinderen. Gehoorstoornissen zijn na visusstoornissen de belangrijkste reden voor verwijzing in de JGZ (Hirasing, et al., 1991). De JGZ in Nederland biedt aan alle kinderen zintuigonderzoek aan. Gehooronderzoek is daarvan een onderdeel en vindt zowel plaats in de zuigelingen/peuter-periode als in de schoolleeftijd. De standaard behoort het doel van de vroegtijdige opsporing van gehoorverliezen voor alle betrokkenen voor het voetlicht te brengen en het in principe reeds vele jaren uniforme en gestandaardiseerde gehooronderzoek nog eens onder de aandacht te brengen en aan te scherpen. Daarnaast is het doel om werkers handvatten te geven voor beter onderbouwde verwijzingen en een aanzet te geven voor verbeteringen in het Pag 1 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar vervolgtraject. Gehoorstoornissen zijn onder te verdelen in perceptieve verliezen en geleidingsverliezen. De screening op gehoorstoornissen in de zuigelingen/peuter-periode is opgezet om perceptieve verliezen zo vroeg mogelijk op te sporen. Voor het opsporen van gehoorstoornissen is van het belang dat dit op de juiste contactmomenten gebeurd. Deze contactmomenten zijn nader beschreven in het project basistaken collectieve preventie volksgezondheid.

Belang van een goed gehoor Als bij het kind het taalverwervingsproces niet of niet volledig tot ontplooiing kan komen door bijvoorbeeld een verminderd gehoor, betekent dit een directe bedreiging voor de ontwikkeling van het kind. In een periode van minder horen verliest het jonge kind de belangstelling voor geluid. Deze belangstelling voor geluid komt niet automatisch terug als het gehoor verbeterd is. Het kind moet weer leren luisteren. Perceptieve gehoorstoornissen van 40 dB en meer kunnen ernstige gevolgen hebben voor de taal- en intellectuele ontwikkeling van jonge kinderen (Hirasing, et al., 1991; European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening, 1998). Kinderen met dergelijke stoornissen kunnen de volgende problemen hebben: stoornissen in het vermogen om op elkaar lijkende woorden te onderscheiden, problemen met het uitvoeren van opdrachten, tekenen van taalontwikkelingsachterstand. vaak hebben deze kinderen ook leerproblemen (Van den Broek en Zielhuis, 1988). bovendien kan slechthorendheid stoornissen in het contact met de omgeving veroorzaken en resulteren in afwijkend gedrag, zowel thuis als buitenshuis. Dit kan bijvoorbeeld tot uiting komen in (Ter Pelkwijk, 1981): -slecht opletten, -wegdromen, -ongemotiveerdheid, -oostindisch doof zijn cq. ongehoorzaamheid, -onzekerheid, -erg op zich zelf gericht zijn, -driftbuien. Matige slechthorendheid is moeilijk te herkennen. Matige (progressieve en/of later verworven) slechthorendheid kan zich uiten doordat het kind weinig belangstelling heeft voor voorlezen en/of liedjes zingen. Deze kinderen gaan relatief laat en slecht praten: ze spreken monotoon, slordig of onverstaanbaar. Ze spreken klanken, die ze niet horen, niet uit (bijv. S/T), laten onbeklemtoonde lettergrepen en woordjes weg en ze verwisselen klanken die sterk op elkaar Pag 2 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar lijken. Slechte leerprestaties, zoals bijv. weglaten van niet gehoorde woordjes in een dictee, kunnen ook een uiting zijn van een slecht gehoor. Gehoorverlies kan weken, maanden en zelfs langer bestaan voordat het thuis of buitenshuis ontdekt wordt. Kinderen uiten vrijwel nooit klachten, omdat zij nog onvoldoende beseffen wat normaal horen is. Ter Pelkwijk, et al. (1984) stelden vast dat op het moment dat de diagnose slechthorendheid werd gesteld 50% van de ouders niet aan deze mogelijkheid had gedacht. Bij matige perceptie doofheid gold dat voor 59% van de ouders, bij ernstige perceptie doofheid had 39% van de ouders niet eerder stilgestaan bij de gedachte dat hun kind mogelijk slechthorend zou kunnen zijn (in het artikel van Ter Pelkwijk, et al. worden de grenzen van matige en ernstige perceptie doofheid niet gedefinieerd, maar ligt de volgens de figuur de grens van matige perceptie doofheid bij 55 dB en die van ernstige bij 75 dB). Indien niet bekend is dat het kind gehoorverlies heeft kan afwijkend gedrag leiden tot irritatie en spanningen in het gezin en tot verstoring van de ouder-kind relatie. Ook kinderen met éénzijdig gehoorverlies verkeren in een nadelige positie, tenzij de diagnose wordt gesteld en hulp wordt geboden (Peacock en Horowitz, 1984). Problemen voor een éénorig kind manifesteren zich ten eerste bij horen in een omgeving met achtergrond lawaai (bijvoorbeeld in een rumoerige klas of bij het verstaan van instructies op het sportveld) en ten tweede bij het lokaliseren van geluid (bijvoorbeeld richting horen in het verkeer) (Liden, 1981). In Nederland wordt op het moment het gehoor gescreend op een geluidsniveau van 35 dB.

Gegevens uit de JGZ 4-19 jaar m.b.t. gehoor Vanaf 1991 zijn jaarlijks PGO-peilingen verricht onder de schoolgaande jeugd ten behoeve van een gericht gezondheidsbeleid. Jaarlijks worden ongeveer 6000 kinderen in de peiling opgenomen. In 1991/1992 was “gehoor” één van de variabele onderwerpen in de PGO-peiling. Bij de 4-6 jarigen kwam relatief gezien twee maal zo vaak een (uiteindelijk) onvoldoende gehooronderzoeksuitslag voor als bij de daarop volgende leeftijdsgroep. Van de kinderen met een onvoldoende resultaat werden in de leeftijdsgroep 4-6 jaar de meeste kinderen naar de huisarts verwezen (69%) en in de leeftijdscategorie 13-18 jaar de minste (40%). Bij de 13-18 jarigen was het relatief hoge percentage “niet- verwezen” kinderen mogelijk toe te schrijven aan het feit dat een deel van de leerlingen reeds met gehoorverlies bekend was (Speevan der Wekke, et al., 1994). In de PGO peiling van 1992/1993 werd o.a. gekeken naar het vóórkomen van lichamelijke beperkingen, incl. gehoorverlies. Hierbij gaf 3% van de scholieren (4-17 jaar) aan (=subjectief) een lichte tot zeer ernstige gehoorbeperking te hebben. Van deze leerlingen rapporteerde 7% een hoorapparaat te hebben (Spee-van der Wekke, et al., 1994). Wanneer deze bevindingen worden geëxtrapoleerd naar de Nederlandse bevolking van 1994 komt dit er op neer dat in Nederland ruim 80.000 scholieren een gehoorverlies hebben en dat er ongeveer 5.600 leerlingen zijn met een hoorapparaat. Het verschil tussen het geschatte aantal Pag 3 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar kinderen met een gehoorverlies en het aantal kinderen met een hoorapparaat is waarschijnlijk te verklaren uit het feit dat gehoorverlies bij kinderen in de meeste gevallen een tijdelijk karakter heeft (Chorus, et al., 1995). In de JGZ worden geen diagnoses gesteld, maar wordt gehoorverlies gesignaleerd. Hierdoor is het niet mogelijk om op basis van de gegevens uit de JGZ uitspraken te doen over het tijdelijke of blijvende karakter van het gehoorverlies. Op dit onderscheid zal in thema 1 nader worden ingegaan.

Pag 4 van 85


1. Perceptief verlies versus geleidingsverlies. Op grond van de eerder genoemde consequenties van gehoorverlies voor zowel de taal/spraak, intellectuele- en de sociaal-emotionele ontwikkeling van een kind als ook voor de ouder-kind relatie, wordt groot belang gehecht aan het zo vroeg mogelijk opsporen en herkennen van nieuw ontwikkelde en/of progressieve perceptieve gehoorverliezen, inclusief éénorigheid, bij (jonge) kinderen, ook na de kleuterleeftijd. Zodra het gehoorverlies bekend is, kan de noodzakelijke hulp en begeleiding worden aangeboden. Perceptief gehoorverlies. Slechthorende en dove kinderen komen zonder screening pas tussen het derde en zesde levensjaar (afhankelijk van de ernst van de gehoorstoornis) op de revalidatie-instituten aan (Keulen 1982). Dan zijn er reeds ernstige taalachterstanden ontstaan, die moeilijk te behandelen zijn. De gevoelige periode voor de taalontwikkeling ligt in de eerste levensjaren. Indien het kind in deze jaren geen adequate taal aangeboden krijgt, kan het een ernstige taalachterstand oplopen, die niet of slechts met zeer veel moeite valt in te halen (Feenstra en van Zanten, 1989 en Ferman en Verschuure, 1989). Uit dieronderzoek komen aanwijzingen dat gebrek aan vroege auditieve stimulatie leidt tot het niet ontwikkelen van, anatomische structuren met sterke indicaties dat dit tevens leidt tot een functioneel verlies. Dit verlies is irreversibel, zelfs na het herstellen van de gehoorfunctie. Deze aanwijzingen geven aan dat het van belang is om kinderen met een perceptief verlies zo vroeg mogelijk op te sporen en gehoorrevalidatie aan te bieden (van der Lem, 1990). De gehoorscreening is voor een belangrijk deel mede verantwoordelijk voor het feit dat kinderen met perceptief gehoorverlies tegenwoordig gemiddeld op ongeveer 18 maanden hun eerste revalidatie en begeleiding ontvangen (FODOK 1981). Uitgaande van een over-all prevalentie van 0,1-0,2% van perceptief gehoorverlies bij zuigelingen (Hirasing, et al., 1991), zullen jaarlijks circa 195-390 kinderen met een perceptief verlies, waarvoor revalidatie en intensieve begeleiding nodig en beschikbaar is, opgespoord kunnen worden. Mehl en Thomson (1998) hebben onlangs met behulp van neonatale screening aangetoond dat in Colorado de prevalentie van perceptief gehoorverlies ten minste 0,2% is en waarschijnlijk hoger. Dit houdt in dat er ook meer kinderen opgespoord kunnen worden. Voor Nederland hebben onlangs de Graaf et al. (1998) beschreven dat de prevalentie van dove en ernstig slechthorende 6-12-jarigen (gehoorverlies van minimaal 70 dB bij het beste oor) 0,74 per 1000 kinderen bedraagt. Goede deskundige (gezins)begeleiding om de ontwikkelingsmogelijkheden van een doof kind te optimaliseren dient op zeer jonge leeftijd aan te vangen, liefst in het eerste levensjaar. Dit zal de basis zijn voor de schoolloopbaan alsook voor de integratie en het succes in de wereld van de Pag 5 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar horenden (Van der Lem en Beck, 1986; Volterra en Caselli, 1986; Kyle, 1990; Denmark, 1987; Downs, 1994; Glover, et al., 1994; Calderon en Greenberg, 1997; Mehl en Thomson, 1998). De sociaal-emotionele ontwikkeling van kinderen is sterk afhankelijk van de kwaliteit van de communicatie in de vroege levensjaren. Afhankelijk van deze communicatie slaagt een kind er meer of minder in een eigen identiteit op te bouwen en een eigen plaats in te nemen in het sociale netwerk van het gezin. Onderdeel van de eigen identiteit is het vermogen tot communicatie door middel van taal. De ontwikkeling van de moedertaal komt bij een horend kind spontaan voort uit tekengeving binnen interactie en communicatie (Schaerlaekens en Gillis, 1987). Voor een doof kind, dat voor de ontwikkeling van het communicatief vermogen afhankelijk is van het kijken, ligt dit geheel anders. Ouders van een doof kind zullen al heel vroeg dienen te beginnen met een andere manier van communiceren (Volterra en Caselli, 1986). Alvorens het leerproces kan beginnen, hebben de kinderen een aantal vaardigheden moeten leren. Zo moeten ze een mentaal lexicon van vele duizenden woorden hebben en de basisregels van de grammatica beheersen. Uden stelde in 1983 vast dat dove kinderen op vierjarige leeftijd gemiddeld een woordenschat hadden van 50. Dit is nu sterk verbeterd dankzij de erkenning van gebarentaal als eerste taal. Maar ouders moeten, nadat ze gehoord hebben dat hun kind doof is, die taal eerst zelf leren. Dit neemt enige tijd in beslag. Het taalaanbod is dan zeer mager en aan andere aspecten als samen boekjes kijken, voorlezen, informatie overdragen e.d. komen de ouders meestal niet toe. Zo verliezen de kinderen met een gehoorstoornis kostbare tijd, die later niet gemakkelijk meer valt in te halen. Het leren lezen is een belangrijke mijlpaal in de ontwikkeling van kinderen. Ze krijgen door te leren lezen toegang tot geschreven teksten en kunnen zo veel meer ervaring opdoen met taal. Voor dove kinderen is deze ontwikkeling extra belangrijk. Ook op kleuterleeftijd is de belangrijkste reden voor het uitvoeren van een audiogram het opsporen van gemiste, langzaam-progressieve of later ontstane perceptieve verliezen. Perceptieve verliezen na de zuigelingen-leeftijd kunnen o.a. ontstaan na hersenvliesontstekingen of trauma’s. In het voorjaar van 1998 zaten 427 kinderen op een school voor doven en 1223 kinderen op een school voor slechthorenden. Omgerekend betekent dit dat per jaarcohort zo’n 0.08% tot 0,09% van de kinderen op één van beide schooltypen zit. Daarnaast zullen er nog groepen kinderen op andere typen onderwijs zitten (variërend van regulier basisonderwijs tot en met ZMLK) en een aantal kinderen dusdanig verstandelijk gehandicapt zijn, dat ze geen onderwijs volgen. In het kader van het ‘Weer samen naar school’-project zal het aantal meervoudig gehandicapte kinderen met een gehoorstoornis en het aantal leerlingen met een gehoorstoornis die met behulp van ambulante begeleiding aan het reguliere basisonderwijs deelnemen toenemen. Geleidingsverlies Aanvankelijk werd verondersteld dat ook langdurige en/of intermitterende geleidingsverliezen ten gevolge van bijv. OME een negatieve invloed hebben op de spraaken taalontwikkeling en schoolprestaties in het algemeen. Opsporen (en behandeling) van kinderen met chronische OME Pag 6 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar werd op grond van dit argument gerechtvaardigd. Momenteel staat dit echter ter discussie. Dit wordt later verder uitgewerkt. OME als oorzaak van gehoorverlies. OME wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vocht in het middenoor met afgesloten buis van Eustachius. Hierdoor treedt er een (tijdelijk) gehoorverlies op. Prevalentie en incidentie van OME OME is één van de meest voorkomende aandoeningen op de kinderleeftijd. OME komt voor bij circa 20% van de kinderen van 1-6 jaar, met een piek in de wintermaanden. Na het zesde jaar daalt de prevalentie tot 2% bij 11 jarigen (Das, 1990). Op elk willekeurig moment heeft ongeveer 5-7% van de 5-8 jarige kinderen een gehoorverlies van tenminste 25 dB, meestal in de vorm van een voorbijgaand geleidingsverlies ten gevolge van OME (Cross, 1985). Globaal geldt dat 80% van de kinderen tussen de 1 en 6 jaar tenminste één episode van OME doormaakt (Van de Lisdonk, et al., 1991). Bij oudere kinderen daalt de incidentie. Het percentage basisschool kinderen dat 1 of meer perioden van geleidingsslechthorendheid doormaakt wordt geschat op 50%, jongens meer dan meisjes (Hirasing, et al., 1991). Waarschijnlijk is het tot rijping komen van het lokale immuun- en enzym-apparaat de oorzaak van de snelle daling van OME na de leeftijd van 8 jaar (Benjamin, 1981). Natuurlijk beloop OME In 80% van de gevallen is er sprake van bilaterale OME. De duur van één OME episode kan variëren van 1 maand tot meer dan een jaar. Bij ongeveer de helft van de kinderen treedt spontaan herstel op binnen 3 maanden, bij 75% binnen 6 maanden. Soms treden complicaties op, zoals atrofie van het trommelvlies resulterend in persisterende retractie ervan of geleidelijke vervanging van het sereuze secreet door granulatie en littekenweefsel (Feenstra en Zijlker 1986). Recidieven (oftewel een wisselend beloop door intermitterende episodes) komen vaak voor. Bij ongeveer 5% van de kinderen blijft OME langdurig bestaan. Gevolgen van OME voor de ontwikkeling en het functioneren van een kind. Tot vrij recent werd er vanuitgegaan dat niet alleen perceptieve gehoorverliezen, maar ook langdurige en/of wisselende geleidingsverliezen (b.v. OME) nadelig zijn voor de spraaken taalontwikkeling en schoolprestaties in het algemeen (Paradise, 1981; Golz, 1985; Davelaar, et al., 1986; de Melker, 1987; de Koning, et al., 1992). Volgens Kaaijk (1985) was echter niet overtuigend aangetoond dat er tussen uiteindelijk voorbijgaande geleidingsstoornissen en spraak/taal- en/of leerstoornissen een overtuigende samenhang bestaat. Als gevolg van recente studies wordt nu echter betwijfeld of langere en/of wisselende episodes van OME na de Pag 7 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar spraakgevoelige periode een blijvend effect hebben op de taal- en leervaardigheid van het kind en zo ja of behandeling daar wat aan kan veranderen (Chalmers, et al., 1989; Schilder, 1993; Lous, 1994; Grievink en Peters, 1997). Uit een groot epidemiologisch onderzoek in Nijmegen (het KNOOP- onderzoek) is gebleken dat kinderen die tussen 2 en 4 jaar OME doormaken aanvankelijk een duidelijke achterstand hebben in taalexpressieve vaardigheden (van den Broek en Zielhuis, 1988). Deze achterstand wordt later echter weer ingelopen. Uiteindelijk blijkt op 7-8 jarige leeftijd dat kinderen die tussen hun 2e en 4e jaar vaak OME hebben doorgemaakt zich hetzelfde hebben ontwikkeld wat betreft taalvaardigheid, lees- en spellingsvaardigheden en taalgedrag als kinderen die op die leeftijd minder vaak of geen OME hebben gehad (Grievink en Peters, 1997). Het plaatsen van trommelvliesbuisjes is de meest toegepaste behandeling van OME. Het plaatsen van trommelvliesbuisjes bij kinderen verbetert het gehoor zeer effectief. Uit de studie van Grievink en Peters (1997) blijkt echter dat deze behandeling bij 2-4 jarige kinderen geen effect heeft op de latere taalvaardigheid en schoolvorderingen (bepaald op 7 jarige leeftijd). Grievink en Peters (1997) hebben in hun proefschrift tevens gekeken of er, buiten de voor hun studie specifiek bestudeerde leeftijd van 2-4 jaar, een kritische periode aantoonbaar is voor negatieve gevolgen van OME. Gegevens over het voorkomen van OME waren beschikbaar voor 4 perioden: tussen 0 en 2 jaar (anamnestisch verkregen gegevens), tussen 2 en 4 jaar (tympanometrie), tussen 4 en 7 jaar (anamnese, huisartsen specialist gegevens) en op de leeftijd van 7 jaar (tympanometrie). Om het periode-effect vast te stellen werd in elke periode afzonderlijk de OME groep vergeleken met een controlegroep, waarbij gecontroleerd werd voor ziektegeschiedenis. Grievink en Peters concluderen dat geen specifiek periode-effect aantoonbaar is voor OME en de latere taalvaardigheid en schoolvorderingen. Tevens kon in deze studie geen vaardigheid in het bijzonder worden aangetoond, die specifiek gevoelig blijkt voor de gevolgen van OME. Consistente behandelingseffecten werden eveneens niet vastgesteld. Ook in andere studies wordt geen relatie gevonden tussen vroege OME en taal-spraakontwikkeling en schoolprestaties (Schilder, 1993; Lous, 1994). Grievink en Peters (1997) concluderen dat bezorgdheid over de latere ontwikkeling van kinderen, die tussen twee en vier jaar (en misschien ook buiten die periode) OME doormaken, niet nodig is. Zij stellen bovendien dat het op grote schaal behandelen van kinderen met een OME met trommelvliesbuisjes om latere taal,- spraaken spellingsproblemen te voorkomen op basis van hun resultaten niet gerechtvaardigd lijkt. Zelfs van langdurige OME lijken kinderen geen nadelige gevolgen te ondervinden. Mogelijk zijn er wel korte termijn effecten, waarvan kinderen zich weer herstellen. De resultaten in de studie van Grievink en Peters blijven overeind, wanneer rekening wordt gehouden met de frequentie van OME of het patroon (b.v. chronisch versus wisselend beloop) van OME. Het effect van OME leek zelfs niet toe te nemen als het samengaat met andere risicofactoren (b.v. laag opleidingsniveau ouders, lage non-verbale intelligentie, Nederlands als tweede taal, laag geboortegewicht en/of prematuriteit). Wel wordt aangeraden om premature kinderen en/of kinderen met een laag geboortegewicht goed te volgen in hun vroege ontwikkeling. Deze kinderen hebben grote kans om OME te krijgen op jonge leeftijd. Bovendien is aangetoond dat Pag 8 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar deze kinderen later problemen hebben met de taalvaardigheid en schoolvorderingen. Onduidelijk is echter wat de specifieke rol van OME daarbij is (Grievink en Peters, 1997). Wat betreft de bestudeerde periode in de studie van Grievink en Peters, b.v. 2-4 jaar, geven de auteurs zelf al aan dat deze periode niet representatief hoeft te zijn voor een zogenaamd gevoelige/ kritische periode voor de (lange termijn) gevolgen van OME (Grievink en Peters, 1997). Bovendien is vooralsnog niet onomstotelijk vastgesteld dat OME op de leeftijd dat een kind leert lezen en schrijven geen nadelige consequenties heeft op de schoolprestaties van een kind. Eerder bleek uit een longitudinale studie bij kinderen met dubbelzijdige OME op de leeftijd van 5 jaar dat de volgende afwijkingen vaker voorkwamen dan in een controle groep (de Melker, 1987). articulatieproblemen (voornamelijk 5e en 7e jaar) leesproblematiek (7e, 9e en 11e jaar) gedragsproblemen Hieruit mag evenwel niet de conclusie getrokken worden dat deze afwijkingen het gevolg van OME waren. De Koning, et al. (1992) concludeerden op basis van een selectie van 21 kwalitatief goede studies dat effecten van OME op 3 terreinen zijn te onderscheiden: kinderen met OME zouden vaker significante problemen hebben met taalexpressie, kinderen met OME zouden significant lager scoren op het verbale gedeelte van een intelligentietest, kinderen met OME zouden significant vaker problemen hebben met lezen. Haggard (1995) vond gedragsproblemen op latere leeftijd bij kinderen die op jonge leeftijd middenooraandoeningen hadden. Het functioneren van een kind met gehoorverlies is mede afhankelijk van de intelligentie en het milieu (Hirasing, et al., 1991). Sommige kinderen zijn echter meer dan normaal op hun gehoor aangewezen (van Veen, 1986). Ook allochtone kinderen waarvoor Nederlands niet de eerste taal is, zijn waarschijnlijk meer dan autochtone kinderen op hun gehoor aangewezen wanneer zij leren lezen en spellen. De spraakgevoelige leeftijd valt in de eerste twee levensjaren (Feenstra en van Zanten, 1989; Ferman en Verschuure, 1989). Voor kinderen tot twee jaar, d.w.z. in de spraakgevoelige leeftijd, is (nog) niet eenduidig aangetoond dat OME niet schadelijk is. Sinds september 1996 is een onderzoek gaande naar het effect van trommelvliesbuisjes bij kinderen van 1-2 jaar op de taal-spraakontwikkeling, waarbij de helft van de kinderen met OME met trommelvliesbuisjes wordt behandeld en de andere kinderen niet (Rovers, et al., 1996). De resultaten van dit onderzoek zullen in het begin van de volgende eeuw beschikbaar komen. Zolang het resultaat hiervan niet bekend is, kan geen definitieve uitspraak Pag 9 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar worden gedaan of en in welke mate vroegtijdige interventie (d.w.z. op de leeftijd van 1-2 jaar) inderdaad leidt tot een afname van de achterstand in taal-expressie als gevolg van OME (de Koning, 1993). Hetzelfde geldt voor andere aspecten van de taal/spraakontwikkeling. Momenteel bestaat er (nog) onvoldoende overeenstemming onder huisartsen, KNO-artsen en beide beroepsgroepen onderling over welke behandeling op welk moment bij OME geïndiceerd is (van Leerdam en Hirasing, 1997; Rosenfeld, 1996). Uit de bovengenoemde studies naar de gevolgen van OME en uit het feit dat consensus omtrent behandeling van OME ontbreekt, blijkt wel dat steeds meer getwijfeld wordt aan de noodzaak om alle kinderen met langdurige en/of intermitterende geleidingsverliezen op te sporen. Bij de beslissing om een kind met gehoorverlies al of niet vanuit de JGZ te verwijzen, is het belangrijk om stil te staan bij het beleid (incl. het behandelcriterium) in het vervolgtraject na verwijzing vanuit de JGZ. Voor de huisarts spelen eventuele klachten, de algehele ontwikkeling van het kind en de overige bevindingen bij het onderzoek een belangrijke rol bij de overweging om kinderen met chronische of intermitterende geleidingsverliezen al of niet te behandelen (en/of verder door te verwijzen) (Eekhof, et al., 1997; van Leerdam en Hirasing, 1997). Voor de huisartsen zou het ook een verschil moeten maken of kinderen via de JGZ verwezen worden (en dus al een heel voortraject hebben doorlopen, waarbij het merendeel van de kinderen eruit gezeefd wordt), danwel op eigen initiatief van de ouders langskomen.

Indicatoren geassocieerd met perceptief gehoorverlies 1. Bezorgdheid bij de ouders of werkers t.a.v. gehoor, spraak/taalontwikkeling en/ of een algemeen vertraagde ontwikkeling 2. Gehoorstoornissen op de kinderleeftijd in de familie-anamnese 3. Niet adequaat reageren op de betreffende items van het van Wiechenschema (Brouwers- de Jong, et al., 1996) 4. Pre/dysmaturitas (m.n. bij geboortegewicht < 1500 gram) 5. Perinatale asfyxie: -Apgarscore 0-4 op 1 minuut of van 0-6 op 5 minuten -na 10 minuten nog geen spontane ademhaling 6. Beademing gedurende 5 of meer dagen (Perinatale ademhalingsproblemen en hersenbloedingen) 7. Hyperbilirubinemie, die heeft geleid tot wisseltransfusie 8. Pre- en postnataal gebruik vam oto-toxische medicamenten (o.a. aminoglycosiden) 9. Congenitale, peri- of postnatale infecties: -bof -cytomegalie Pag 10 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar -hepatitis B -herpes zoster -listeria -lues -rode hond -streptococcen -syfilis -toxoplasmose 10. Cranio-faciale misvormingen (incl. afwijkingen aan de oorschelp en gehoorgang) 11. Stigmata of andere kenmerken van een syndroom waarbij slechthorendheid een symptoom kan zijn (o.a. Neurofibromatosis Type II; neurodegeneratieve aandoeningen) 12. Meningitis (bacterieel) NB. Kinderen waarbij perceptieve gehoorverliezen pas in de loop van de eerste levensjaren ontstaan kunnen met gehoorscreening gemist worden. In de 1994 Position Statement van de Joint Committee on Infant Hearing (ASHA 1994) wordt geadviseerd het gehoor van risico kinderen tot de leeftijd van 3 jaar half jaarlijks te controleren en daarna met individueel bepaalde intervallen. De genoemde risicokinderen zijn: A: -Erfelijke perceptieve slechthorendheid bekend in de familie op de kinderleeftijd B: -Infectie in utero (CMV; Herpes; Rubella; Syfilis en Toxoplasmose) C: -Neurofibromatosis Type II en neurodegeneratieve afwijkingen (van Zanten, 1989; de Laat, 1992)

Referenties Zie referentielijst.

Pag 11 van 85


2. Opsporingsmogelijkheid en beperking Het primaire doel van het gehooronderzoek in de JGZ is het op zo jong mogelijke leeftijd opsporen van perceptief gehoorverlies zodat kinderen met een perceptief verlies zo vroeg mogelijk behandeld en/of begeleid kunnen worden. Screenen op (perceptieve) gehoorverliezen is alleen zinvol als het ook leidt tot verdere diagnostiek en vroegtijdige interventie (Diepenmaat, 1997). Wordt hier niet aan voldaan, dan ontbreekt een aantal essentiele criteria voor het uitvoeren van bevolkingsonderzoek en kan de screening op gehoorverliezen beter gestopt worden. Het niet uitvoeren van de screening danwel het geen gevolg geven aan een onvoldoende screeningsresultaat, heeft grote impact voor de niet gevonden c.q. niet in behandeling gekomen kinderen met perceptieve verliezen. In dit thema worden alleen de screeningsmogelijkheden beschreven. Voor de overige opsporingsmogelijkheden wordt verwezen naar ‘beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ’.

Pag 12 van 85


Onderbouwing Opsporingsmogelijkheden bij de 0-4 jarigen De gehoorscreening is in Nederland vanaf 1965 als basisvoorziening opgenomen in het pakket van de JGZ 0-4 jaar (JGZ). De gehoorscreening wordt uitgevoerd op CB’s. Het screenen van het gehoor van zeer jonge kinderen stelt bijzondere eisen, zowel aan de methode, als aan de uitvoerders en de organisatie (Schlesinger-Was, 1986). Screening bij hele jonge kinderen moet in ieder geval voldoen aan eisen voor massa-onderzoek, maar moet daarnaast ook aangepast zijn aan het ontwikkelingsniveau van het zeer jonge kind (korte concentratie, zeer verschillende ontwikkelingsniveaus per leeftijdsgroep). Van de tester wordt grote vaardigheid en ontwikkelingskennis gevraagd. De test-resultaten moeten reproduceerbaar zijn en daarnaast een hoge validiteit bezitten, d.w.z. meet men inderdaad wat men ook wil meten (Schlesinger-Was, 1986). Screening bij deze jonge leeftijdsgroep geschiedt aan de hand van de volgende methoden: Zie het draaiboek neonatale gehoorscreening op de website van het RIVM Ewing/CAPAS-gehooronderzoek: In 1965 is in Nederland begonnen aan kinderen van 9 maanden, door het CB een gehooronderzoek volgens de Ewing-methode aan te bieden. In de jaren daarna is landelijke dekking bereikt en op het moment wordt de Ewing- (zie ‘beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ’) of CAPAS-test (zie ‘beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ’) aan practisch alle kinderen in Nederland aangeboden. De uitvoerders van de test worden landelijk getraind en begeleid. De coördinatie wordt uitgevoerd door de NSDSK. Onderzoekers die het VWO/CAPAS III afnemen zijn specifiek getraind. Na de training worden de onderzoekers geautoriseerd om de screenings-testen uit te voeren. Door middel van supervisie-bezoeken en/of groepsbijscholingen wordt de autorisatie van de onderzoeker verlengd. Ook met betrekking tot de organisatie en administratie zijn er landelijke richtlijnen en protocollen (schriftelijke mededeling NSDSK, 1997). Bij het Ewing / CAPAS-gehooronderzoek wordt getest of het kind al of niet reageert op geluid van een bepaalde sterkte door het wenden van het hoofd in de richting van de geluidsbron. Deze reactie is echter niet alleen afhankelijk van het gehoor, maar ook van andere factoren, zoals bijvoorbeeld de beheersing van de stand van het hoofd ten opzichte van de romp of van het ontwikkelingsniveau van het kind (Schlesinger-Was, 1986) en culturele factoren (Marokkaanse kinderen reageren bijvoorbeeld iets trager. Diepenmaat en Filedt-Kok, 1994). Voor een juiste interpretatie van de Ewing/CAPAS, m.n. om geringe perceptieve gehoorverliezen niet te missen is het van belang, de test exact volgens de richtlijnen uit te voeren. Op het ogenblik is de CAPAS Pag 13 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar voor ons land de meest gebruikte methode om gehoorverlies bij jonge kinderen op te sporen. Voor een uitvoeriger beschrijving van de Ewing- en de CAPAS-methode wordt verwezen naar ‘ beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ’. Beide onderzoeksmethoden zijn gebaseerd op een reflexmatige oriëntatiereactie die kinderen van 7 tot en met 15 maanden tonen op geluiden die voor hen interessant zijn. Bij een onvoldoende testuitslag wordt het kind na een maand een tweede Ewing- of CAPAS-test aangeboden. Als deze onvoldoende is, wordt een maand later het VWO/CAPAS III (een uitgebreidere Ewing- of CAPAS-screening) gedaan. Als ook deze onvoldoende is, heeft het kind een onvoldoende resultaat op het gehooronderzoek en vindt verwijzing naar de huisarts plaats voor nadere diagnostiek. Belangrijk hierbij is dat een perceptief verlies uitgesloten wordt. Bij vergelijking van de CAPAS en de Ewing methode beschrijft de NSDSK de volgende winstpunten van de CAPAS. Allereerst is de CAPAS minder arbeidsintensief. Daarnaast heeft de CAPAS de volgende audiologische verbeteringen t.o.v. de Ewing: de geluidsstimuli zijn frequentie-specifiek; de intensiteit van de geluidsstimuli is beter gedefinieerd en hun amplitude begrensd; het criterium “voldoende/onvoldoende” is hierdoor scherper; het test protocol wordt op deze manier geoptimaliseerd; en door standaardisatie is er een grotere betrouwbaarheid van de testmethode. Op de vraag of inderdaad perceptieve gehoorstoornissen nauwkeuriger worden opgespoord is nog geen antwoord te geven. Daarvoor ontbreken nog de evaluatiegegevens. Momenteel is ruim 70% van de Thuiszorgorganisaties overgegaan op de CAPAS-screening (NSDSK, 1997). Sensitiviteit en specificiteit Bij gehoorscreening zal men er naar streven geen enkel doof of slechthorend kind te missen (Hirasing, et al., 1991). Dit betekent dat de sensitiviteit (de kans dat iemand met de afwijking door de test opgespoord wordt) hoog moet zijn. Aan de andere kant zou de specificiteit (de kans dat iemand zonder de afwijking ook inderdaad niet opgespoord wordt) ook hoog moeten zijn. Door de keuze van de testcriteria kan men de verhouding tussen sensitiviteit en specificiteit variëren. Bij gehoorscreening wil men vooral een relatief hoge sensitiviteit. Dit betekent dat men een relatief lagere specificiteit accepteert en dat de test dus meer fout-positieven tot gevolg zal hebben. Door allerlei factoren (zoals o.a. het werken met een indirecte reactie-test, het verschil in hoorgedrag, het op latere leeftijd ontstaan van perceptieve verliezen), zal de sensitiviteit van de huidige gehoorscreening nooit de 100% kunnen benaderen. Voor de opsporing van gehoorstoornissen door middel van de Ewing-test zijn slechts enkele sensitiviteitsstudies gedaan. Op basis van deze studies is een sensitiviteit van 85% waarschijnlijk (van Leeuwen-Helders, 1980; Baart de la Faille, 1991). Omdat de CAPAS meer gestandaardiseerd is zal de sensitiviteit waarschijnlijk hoger zijn. Wordt er echter gekeken naar de programma-sensitiviteit, waarbij bereik van de test, het aantal reeds opgespoorde kinderen voor de screening en het aantal ouders dat geen vervolg geeft aan het verwijsadvies, in de berekening wordt meegenomen, dan zakt de sensitiviteit naar zo’n 40%-50%. Aangezien de laatste jaren het percentage onvoldoende VWO/CAPAS III stabiel op 7% ligt met een aanname van prevalentie van perceptieve verliezen Pag 14 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar rond de 0.1%, is de specificiteit van de Ewing/- CAPAS-screening ongeveer 93% (Verkerk en Boshuizen, 1998). I.v.m. de vele fout-positieven wordt voorgesteld het afkappunt van de Ewing/CAPASscreening hoger te leggen zodat er een hogere specificiteit kan ontstaan (Davis et al., 1997). Nagegaan zou moeten worden of invoering hiervan ook in de Nederlandse situatie zinvol is. Een belangrijk punt om bij stil te staan is dat bij gehoorscreening wordt getest op “gehoorverlies”. Gehoorscreening differentieert dus niet tussen perceptieve- en geleidingsverliezen. Naast kinderen met perceptieve verliezen worden veel meer kinderen met (langdurige) geleidingsverliezen opgespoord. Het onderscheid tussen perceptief en geleidingsverlies bij jonge kinderen is niet eenvoudig en kan nu alleen op een AC geschieden (van Leerdam en Hirasing, 1997; Ligtenberg en Hoolboom, 1982). Voorspellende waarde Voorspellende waarde is de kans dat iemand met een positieve testuitslag ook daadwerkelijk de afwijking heeft. Bij een lage prevalentie van een afwijking in een populatie zal de voorspellende waarde van een positieve testuitslag altijd gering zijn, hoe valide de test ook is (Schlesinger-Was, 1986). Ter vergelijking: De screening op Congenitale Hypothyreoïdie heeft een sensitiviteit van 98%, een specificiteit van 99,8%. De positief voorspellende waarde is na het toevoegen van een extra bepaling bij de screening gestegen van 7 naar 17%. De screening op Phenylketonurie heeft een sensitiviteit van 98%, een specificiteit van 100% en een positief voorspellende waarde van 50% (Schaapveld en Hirasing, 1997). Helaas zijn er geen harde cijfers over de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III op perceptief gehoorverlies. Het is onvoldoende bekend bij hoeveel doorverwezen kinderen inderdaad sprake is van een perceptieve gehoorstoornis (van den Berg-Rust, 1995; Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig, 1995). Volgens berekening van de Koning (1993) zou, indien alleen het vroegtijdig opsporen van perceptieve verliezen als doel van de Ewing/CAPAS wordt beschouwd, de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III tussen 1-1,5% liggen. Voorts is niet bekend hoeveel kinderen al voor de screening bekend waren met een gehoorstoornis. In de literatuur worden wisselende percentages (18-50%) genoemd van kinderen met perceptief gehoorverlies bij wie dit op de leeftijd van 12 maanden al gedetecteerd zou zijn. De voorspellende waarde van de gehoor-screeningstest zal, als deze percentages kloppen, in de praktijk 18% tot maximaal 50% lager uitvallen dan de genoemde 1-1,5%. De reeds bekende kinderen zullen namelijk niet meer via de reguliere screeningsroute opgespoord hoeven worden. Robertson, et al. (1995) en de NSDSK (1997) geven aan dat zonder screening op gehoorstoornissen op de leeftijd van 9-12 maanden slechts 20% van de kinderen met perceptief verlies bekend is. Uitgaande van een geboortecohort van 195.000 kinderen en een prevalentie van 0,1-0,2%, komt 80% neer op 156-312 kinderen per jaar met perceptief gehoorverlies, die op de gehoorPag 15 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar screeningsleeftijd nog niet gedetecteerd zijn. McClelland, et al. (1992) vonden dat zelfs met gehoorscreening (die ter plekke slecht uitgevoerd werd), slechts 20% van de kinderen met perceptief gehoorsverlies werd opgespoord. Voor het berekenen van de voorspellende waarde zijn in Nederland onvoldoende gegevens bekend. Gaan wij uit van de cijfers die wel bij de de NSDSK (1997) bekend zijn, dan komen wij tot een voorspellende waarde voor perceptief gehoorverlies van een onvoldoende VWO/CAPAS III van ongeveer 1,2-2,4%, overeenkomend met de waarde van de Koning (1993). Belangrijk bij de interpretatie van dit getal zijn de gunstige effecten van vroege opsporing en interventie in verhouding tot de belasting, die wordt ervaren bij fout positieven (de Koning, 1993). Is de prevalentie van perceptieve verliezen hoger dan de door ons genoemde waarde van 0,1-0,2%, of stijgen de sensitiviteit en specificiteit door verbeterde techniek, dan zal ook de voorspellende waarde toenemen. Wanneer men echter ook screent op (langdurige) geleidingsstoornissen, dan zal vanwege de hogere prevalentie de voorspellende waarde veel hoger zijn, tussen 39% en 44% (de Koning, 1993). Organisatie en administratie Het in Nederland door de NSDSK ontwikkelde en gebruikte registratie- en administratiesysteem ten behoeve van de jaarlijkse verslaglegging, de monitoring en de kwaliteitsbewaking, is voor de Ewing-test uitgebreid en wordt handmatig ingevoerd. Bij de CAPAS is voor het oproepen van de kinderen, de planning van de onderzoeken, het afnemen van de test, het verwerken van de testresultaten, het verkrijgen van epidemiologische gegevens en handelingsgerichte resultaten door de NSDSK een geheel geautomatiseerd administratiesysteem ontwikkeld (NSDSK, 1997). Bij de Ewing/CAPAS krijgen alle kinderen van de regionale dan wel provinciale OKZorganisatie een uitnodiging voor gehooronderzoek met eventuele herhalingen. Voor deze screeningen worden aparte zittingen gehouden. Het bereik van de test tot en met het vervolgtraject De waarde van de test wordt mede bepaald door het bereik van de test, d.w.z. welk percentage van de in aanmerking komende kinderen wordt daadwerkelijk bereikt. De NSDSK beschikt over gegevens van ruim 170.000 kinderen uit 1996. Het opkomstpercentage voor de 1e screening is de laatste jaren zeer stabiel gebleven en ligt sinds 1985 rond de 94.2%. In 1996 kwam 7,0% van de kinderen voor nadere diagnostiek in aanmerking (= ruim 13.000 kinderen per jaar). Afhankelijk van de regio, varieerde dit tussen de 4,8% en 10,2% (NSDSK, 1998). In de follow-up studie van Diepenmaat (1997), die plaats vond in Amsterdam, was sprake van een opkomstpercentage van 91%. Van de deelnemende kinderen werd 7,4% naar de huisarts verwezen i.v.m. een onvoldoende verwijsonderzoek. Het bleek dat 73% van de verwezen kinderen de huisarts bezocht. Dit komt overeen met de percentages uit de studies van van den Berg-Rust in Groningen (1995) en van Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig in Flevoland (1995), resp.72% en 78%. De huisarts verwees 82% van de kinderen door naar de KNO-arts of het AC. Ook dit benadert de gegevens uit Groningen (88%) en Flevoland (87%). De Koning, et al. (1992) toonden eerder aan Pag 16 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar dat er een grote spreiding (40-92%) is in het percentage kinderen met een onvoldoende gehooronderzoek dat door de verschillende huisartsen wordt verwezen. In de studie van Diepenmaat (1997), verwees de KNO-arts 45% van de naar hem doorverwezen kinderen, weer door naar het AC. Van de uiteindelijk naar het AC verwezen kinderen (ofwel rechtstreeks door de huisarts, ofwel via tussenkomst van de KNO-arts), verscheen 77% op het AC. Uiteindelijk werd slechts 28% van de kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III in Amsterdam op het AC onderzocht. In Groningen en Flevoland lag dit percentage respectievelijk op 49% en 11%. Het bleek dat het verwijsgedrag van de huisarts en KNO-arts niet samenhing met het geslacht van het kind en opleiding en land van herkomst van de moeder. Van de ouders van de kinderen volgt 25% het verwijsadvies naar de huisarts, KNO-arts en het AC niet op. De meest genoemde reden voor het niet opvolgen van het advies was dat het kind volgens de ouders wel goed hoorde of dat ouders het advies i.v.m. niet-Nederlands-talig zijn niet hadden begrepen (Diepenmaat en Filedt-Kok, 1994). Uit onderzoek in Flevoland (Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig, 1995) bleek dat er regelmatig geen overeenkomst bestaat tussen de uitslag op de test van het AC en de inschatting van de gehoorfunctie en de spraak/taal ontwikkeling door de ouders en huis- en/of KNO-artsen. Op het moment (1998) loopt in Amsterdam een experiment met een andere verwijsprocedure. In het verleden werd daar het VWO altijd op het AC gedaan. Nadat die mogelijkheid i.v.m. bezuinigingen ophield te bestaan, constateerde men een dramatische daling in het aantal aangemelde kinderen op het AC. Vervolgens is er, in overleg met de JGZ, de plaatselijke verzekeraar ZAO en de huisartsen een protocol ontwikkeld, waarna er weer een stijging van het aantal aangemelde kinderen optrad naar het oude niveau. Het protocol is als volgt: bij een onvoldoende CAPAS III, worden de kinderen voor een éénmalig onderzoek naar het AC gestuurd door de JGZ, met achteraf goedkeuring door de huisarts. Dat onderzoek duurt ongeveer ½ uur tot 3 kwartier en bestaat uit een anamnese, reactie-audiometrie, tympanometrie en indien mogelijk en gewenst otoscopie en een OAE. Dit resulteert in de categorieën: laag risico, risico en hoog-risico. De groep met laag risico wordt naar huis gestuurd zonder verwijzing. De groep risico wordt naar de huisarts gestuurd met het advies eerst te behandelen en daarna weer naar het AC te sturen. De groep met hoog risico (sterke aanwijzing voor perceptief verlies), wordt naar de huisarts gestuurd met het dringende verzoek het kind naar de KNO én AC te verwijzen. Het AC neemt zelf contact op met de huisarts als het kind na 2-3 maanden nog niet bij hen is aangekomen. Uitsluitend de uitslag “onvoldoende CAPAS III” mag het criterium voor verwijzing zijn (Diepenmaat, 1997). Op basis daarvan moet perceptieve slechthorendheid audiologisch worden uitgesloten. Weliswaar kan een gerichte anamnese, bij het vinden van risicofactoren, de a-priori kans op het vinden van een perceptief verlies vergroten met een factor 10- 15 (Hirasing, et al., 1991), maar een onbelaste anamnese mag nooit reden zijn om niet te verwijzen! Nog steeds komen te veel kinderen met ernstige slechthorendheid of doofheid niet of (te) laat bij een AC (van Leerdam en Hirasing, 1997). Het doel van screening als Pag 17 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar preventiestrategie is prognoseverbetering door vroege behandeling (Juttmann, et al., 1996). Screenen op (perceptieve) gehoorverliezen is daarom alleen zinvol als het ook leidt tot verdere diagnostiek en interventie (Diepenmaat, 1997). Voor de kinderen met perceptieve verliezen is dit van essentieel belang. Bij de opzet van de gehoorscreening is men ervan uitgegaan dat de (tijdelijke) extra belasting van de vele fout-positieven, minder erg is dan het niet opsporen van de kinderen met perceptieve verliezen. Neonatale gehoorscreening Momenteel wordt onderzoek gedaan naar de kosten, doelmatigheid en voorwaarden voor invoering van neonatale gehoorscreening binnen de JGZ met behulp van oto-akoestische emissies (OAE) of automatic auditory brainstem response (AABR). Met deze methoden, kunnen gehoorverliezen kort na de geboorte ontdekt worden. Hoe ouder het kind is bij onderzoek, hoe meer geleidingsverliezen ook met deze onderzoeksmethoden een afwijkende testuitslag zullen geven. Daarnaast betekent een ouder kind meestal een onrustiger kind waardoor de test moeilijker uit te voeren is. Toch is de verwachting dat de voorspellende waarden van deze onderzoeksmethoden beter zullen zijn dan de huidige screening met behulp van Ewing/CAPAS. Eind 1998 wordt met een proefimplementatie begonnen. Landelijke invoering van neonataal gehooronderzoek zal, als het al wordt ingevoerd, echter zeker nog enkele jaren duren. Daarom moet, in ieder geval voorlopig, de huidige screening voortgezet worden met een zo optimaal mogelijk resultaat.

Opsporingsmogelijkheden bij de 4-19-jarigen Bij coöperatieve kinderen (ouder dan 4 ½ jaar) en volwassenen wordt het gehoor in principe gescreend met behulp van toonaudiometrie. Ook binnen de Nederlandse JGZ wordt van deze methode gebruik gemaakt. Een beschrijving van de mogelijkheden van screeningsaudiometrie wordt hieronder gegeven. De overige opsporingsmogelijkheden worden in de bijlagen beschreven (‘beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ’). Toonaudiometrie Hierbij worden met een audiometer aan ieder oor afzonderlijk zuivere tonen aangeboden. De gehoordrempel kan op deze manier worden vastgesteld. Ook kan dit apparaat voor screening gebruikt worden. Van de verschillende mogelijkheden van toonaudiometrie gebruikt men binnen de JGZ voor 4-19 jarigen de octaafaudiometer voor het opnemen van een screeningsaudiogram en/of een drempelaudiogram. De andere mogelijkheden van toonaudiometrie vallen buiten het gebied van de JGZ. Zowel een screeningsaudiogram als een drempelaudiogram zijn bij bijna alle kinderen vanaf ongeveer 4 jaar binnen een paar minuten af te nemen.

Pag 18 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Screeningsaudiometrie Screeningsaudiometrie wordt ook wel identificatie-audiometrie of monitoring genoemd. Het is een verkort, maar betrouwbaar gehooronderzoek om kinderen voor uitgebreider onderzoek te selecteren. Voor de uitvoering gebruikt men een octaaf audiometer. De tonen worden aan ieder oor afzonderlijk via een koptelefoon aangeboden op een aantal vaste frequenties in het spraakgebied (500-8000 hZ) (zie ‘beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ'). Wanneer men de beschikking heeft over een geluidsarme cabine, wordt op 0 dB gescreend. In de praktijk van de JGZ zal dit meestal niet het geval zijn en wordt in verband met omgevingsgeruis meestal gescreend op 15 of 20 dB. De duur van het screeningsaudiogram is afhankelijk van de onderzoeker, het kind en de toestand van het gehoor. Bij kleuters duurt het onderzoek gemiddeld 1-3 minuten en bij oudere kinderen ½ tot 2 ½ minuut. Indien bij screening het kind onvoldoende of niet reageert, wordt afhankelijk van de bevindingen bij anamnese en lichamelijk onderzoek, de screening op een later tijdstip (na 6 weken, maar binnen 3 maanden) herhaald of wordt er een drempelaudiogram gemaakt. Geleidingsverliezen komen vaak voor en genezen meestal spontaan binnen 6-12 weken. Daarom verricht de JGZ (afhankelijk van de bevindingen bij anamnese en onderzoek, incl. otoscopie) meestal eerst tot één of meerdere controles voordat het kind wordt verwezen naar de huisarts. Drempelaudiometrie Bij een drempelaudiogram worden met een octaafaudiometer zuivere tonen met een vaste frequentie (Hz) aangeboden, terwijl de intensiteit (dB) gevarieerd wordt. Op deze wijze bepaalt men bij iedere toonhoogte de gehoordrempel. Bepaling geschiedt volgens de ascendingdescending methode (zie 'beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ'). Wanneer niet voor de gecombineerde methode wordt gekozen moet men bij kinderen altijd de descending methode gebruiken (zie 'beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ'). Net als voor het afnemen van een screeningsaudiogram, geldt dat de tijd voor het vervaardigen van het drempelaudiogram afhankelijk is van de onderzoeker, het kind en de toestand van het gehoor. Bij kleuters en kinderen uit groep 4 duurt een drempelaudiogram gemiddeld 7-10 minuten. Bij oudere scholieren duurt het gemiddeld 7 minuten. Een drempelaudiogram volgens alleen de descending methode duurt veel korter, gemiddeld 60 à 90 seconden. Met dit onderzoek worden op een betrouwbare manier gehoorstoornissen (zowel geleidingsverlies als nog niet eerder ontdekt perceptief gehoorverlies of een combinatie van beide) opgespoord (van Leerdam en Hirasing, 1997). Voor verwijzingscriteria naar aanleiding van het drempelaudiogram (met inachtneming van gegevens uit anamnese en bevindingen bij otoscopie) wordt verwezen naar eerder in dit thema. Ook hier geldt dat vanwege de hoge prevalentie van geleidingsverliezen die spontaan herstellen, de jeugdarts vaak zal besluiten tot één of meerdere controles alvorens hij zal verwijzen naar de huisarts om daarmee de voorspellende waarde van een onvoldoende gehoortest te verhogen. Sensitiviteit en specificiteit van het audiogram. Pag 19 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Wanneer toonaudiometrie in een geluidsarme cabine, met een drempel van 0 dB als uitgangscriterium wordt gehanteerd, wordt voor het opsporen van perceptief gehoorverlies een sensitiviteit van 92% en een specificiteit van 94% genoemd. Bevindingen bij audiometrie worden echter beïnvloed en vertekend door onjuiste toepassingstechniek, achtergrondlawaai in de testruimte en onbewust danwel bewust fout aangeven door diegene, die wordt onderzocht (US Preventive Services Task Force, 1996). Gehoorverlies op de schoolleeftijd is meestal het gevolg van acute (meestal) danwel chronische (minder vaak) OME, waarbij de meeste gevallen restloos zullen genezen (Cross, 1985; Calogero, et al., 1987). De nauwkeurigheid waarmee audiometrie OME- geassocieerd gehoorverlies opspoort zal wisselend zijn; ten eerste vanwege het matige en qua ernst vaak wisselende gehoorverlies bij OME (gemiddeld 20 dB, maar met een range van 545 dB, Schilder, 1993) ; ten tweede vanwege de wisselende coöperatie van kinderen; ten derde door situaties die testen bemoeilijken (bijv. mentale retardatie) en tenslotte vanwege het feit dat aandoeningen van het middenoor gesuperponeerd kunnen zijn op een niet eerder ontdekt perceptief gehoorverlies (Report of the US Preventive Services Task Force, 1996). Over de sensitiviteit en specificiteit van het audiogram voor OME zijn voor zover bekend geen betrouwbare gegevens beschikbaar. De vraag is ook in hoeverre zulke gegevens relevant en nodig zijn. Controlecriteria bij audiometrie in de JGZ. Naar aanleiding van een eerste onvoldoende screeningsaudiogram zal in principe niet verwezen worden, maar een tweede screening volgen, tenzij anamnese en verder onderzoek (inclusief drempelaudiogram) aanleiding geven tot directe verwijzing (zie 'punten van overweging bij verwijzing'). Controle door de JGZ vindt plaats tussen zes weken en drie maanden na het eerste onderzoek. Bij onvoldoende tweede screening volgt meteen een drempelaudiogram en verwijzing afhankelijk van de criteria. Wanneer de bevindingen uit anamnese en onderzoek aanleiding geven tot de verwachting dat de stoornis van tijdelijke aard is (bijv. verkoudheid) dan volgt na enige tijd (na 6 weken maar binnen 3 maanden) een tweede drempelaudiogram. Kinderen met een onvoldoende drempelaudiogram, die niet verwezen zijn, moeten worden vervolgd tot het audiogram genormaliseerd is, ofwel alsnog verwezen worden, tenzij de afwijking bekend en blijvend is en er geen progressie te verwachten valt. Dit betekent dat een kind dat wordt verwezen naar de huisarts een ernstig gehoorverlies heeft of al minimaal (een veelvoud van) 3 maanden een suboptimaal gehoor heeft (van Leerdam en Hirasing, 1997). Verwijzingscriteria bij audiometrie in de JGZ. In verband met het tijdelijk karakter van de meeste geleidingsverliezen wordt alleen verwezen indien er verdenking bestaat op de aanwezigheid van een nog niet bekende perceptieve stoornis of een dubbelzijdig reeds lang bestaand fors geleidingsverlies, waarbij de ontwikkeling en het functioneren van het kind wordt bedreigd. Het is van van belang om een grondige anamnese op Pag 20 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar te nemen en het onderzoek van het kind bij de beoordeling te betrekken (m.n. ook de spraak-taal ontwikkeling) (zie hoofdstuk 8.4). Hoewel er verschillende criteria voor verwijzing worden gehanteerd, wordt in deze standaard uitgegaan van de door van Laar (1972) geformuleerde criteria. Bij deze criteria wordt ervan uitgegaan, dat het omgevingslawaai in de onderzoeksruimte de 30 dB niet overschrijdt. Kinderen worden te vaak verwezen, omdat de onderzoeksruimte niet voldoet aan de criteria (Hirasing, et al., 1991). De verwijscriteria uitsluitend op grond van het drempelaudiogram luiden als volgt: verwijzen bij een verlies van 30 dB of meer aan één of beide oren op drie frequenties in het spraakgebied (500-4000 Hz), die minstens één octaaf uit elkaar liggen. verwijzen bij een verlies van 40 dB of meer op één frequentie in het spraakgebied of bij een verlies van 35 dB of meer op 2 willekeurige frequenties. In alle andere gevallen wordt alleen verwezen als de anamnese (problemen thuis of op school) en bevindingen bij lichamelijk onderzoek daar mede aanleiding toe zijn (van Leerdam en Hirasing, 1997).


Pag 21 van 85


3. Onderzoeksmomenten in de JGZ In de leeftijdsfase 0-4 jaar Zie het draaiboek neonatale gehoorscreening op de website van het RIVM In 1965 is in Nederland begonnen aan kinderen van 9 maanden, door het CB, een gehooronderzoek volgens de Ewing-methode aan te bieden. Ook kinderen die niet het CB bezoeken, krijgen een oproep. Desgewenst kunnen kinderen die niet in zorg zijn op het CB en geen oproep hebben gekregen, op aanvraag van huisarts, specialist en/of ouder(s)/verzorgers deelnemen aan het gehooronderzoek. De gehooronderzoeken I en II kunnen plaats vinden tot en met de leeftijd van 12 maanden. Het VWO/CAPAS III kan plaats vinden tot en met de leeftijd van 15 maanden. Extra aandacht bij de gehoorscreening Extra aandacht bij de gehoorscreening vragen de volgende groepen: Te vroeg geboren kinderen Prematuren worden in het algemeen later dan de leeftijd van negen maanden uitgenodigd. Als regel geldt dat deze kinderen op de leeftijd van 10 maanden worden opgeroepen (NSDSK criterium). Criterium voor oproepen van te vroeg geboren kinderen is dat de ontwikkeling zover is dat de kinderen met steun goed kunnen zitten en het bovenlichaam en hoofd goed kunnen draaien. Het CB-team is verantwoordelijk voor het op het juiste moment oproepen van het kind. Kinderen met een vermoede gehoorstoornis Ogenschijnlijk gezonde kinderen waarbij op een jongere leeftijd dan negen maanden een gehoorstoornis wordt vermoed, moeten direct naar de huisarts verwezen worden met het verzoek het kind voor nadere diagnostiek door te verwijzen. De gehoorscreening moet dan niet worden afgewacht! Kinderen onder controle bij KNO-arts, i.v.m. andere klachten dan een vermoede gehoorstoornis. Als een kind onder behandeling van de KNO-arts is i.v.m. andere klachten dan een vermoede gehoorstoornis, wordt het kind gewoon voor de screening uitgenodigd. Na een eventuele adenotomie wordt geadviseerd een herstelperiode van minimaal 6 weken in acht te nemen, voordat het gehoor-/ verwijzings-onderzoek kan plaatsvinden. Verkouden kinderen zonder koorts kunnen gewoon aan de screening deelnemen. Een antibioticakuur op zich is geen reden om het gehooronderzoek uit te stellen. Pag 22 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Uitzonderingen op de gehoorscreening. Uitzonderingen op de gehoorscreening gelden voor de volgende groepen: Kinderen onder KNO-behandeling vanwege het gehoor. Kinderen die specifiek vanwege klachten over het gehoor onder behandeling zijn van de KNOarts, hoeven niet meer te worden opgeroepen. Screening is bedoeld om de kinderen die het nodig hebben, op tijd in behandeling te krijgen, niet om het effect van de behandeling te meten. Bedenk dat behandeling van middenoorproblematiek nog geen perceptief verlies uitsluit. Behoedzaamheid is geboden. (Verstandelijk) gehandicapte en/of blinde kinderen. (Verstandelijk) gehandicapte en/of blinde kinderen worden niet opgeroepen voor de gehoorscreening. Deze kinderen kunnen meestal (afhankelijk van het soort en de mate van hun handicap) niet met het gehooronderzoek volgens Ewing of CAPAS worden onderzocht. Het is echter wel van belang een gehoorstoornis bij deze kinderen uit te sluiten! Om een gehoorstoornis uit te sluiten is bij deze kinderen (in een eerdere fase) diagnostisch onderzoek nodig. Extra aandacht verdienen kinderen met het syndroom van Down. Voor hen geldt dat zij naast een grotere kans op geleidingsverleizen, ook een grotere kans op perceptieve verliezen hebben (Balkany, 1980). Het CB moet de huisarts en/of specialist informeren dat zij zelf voor gericht gehoordiagnostiek zorg moet dragen en dat de kinderen met deze handicaps niet op het CB gescreend worden. In het algemeen is het verstandig een AC in te schakelen, voorzover dat nog niet gebeurd is. Kinderen met schisis. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan kinderen met een schisis (Admiraal, 1997). Bij deze kinderen komt slechthorendheid frequent voor. De oorzaak ligt vaak in een gestoorde middenoorfunctie, waarbij KNO-heelkundige behandeling nodig zal zijn. Het is belangrijk de gehoorfunctie bij deze kinderen regelmatig te controleren (Admiraal, 1997).

In de leeftijdsfase 4-19 jaar Gehooronderzoek in de leeftijdsfase 4-19 jaar vindt in de praktijk in Nederland op verschillende momenten plaats. Er bestaat geen consensus over de onderzoeksmomenten (leeftijd en frequentie) (Hirasing, et al., 1991). Het is in Nederland nu nog gebruikelijk dat audiometrie onderdeel is van elk PGO, evenals bijvoorbeeld visusonderzoek en auscultatie. Gehooronderzoek is daarnaast altijd mogelijk op indicatie: klachten over het gehoor, ontwikkelingsachterstand, gedragsstoornissen, leerstoornissen, vertraagde spraak-taalontwikkeling, op verzoek van het consultatiebureau, ouders/verzorgers, leerkrachten, logopedisten en andere intermediairen. The Pag 23 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar US Preventive ServicesTask Force betwijfelt of het nuttig is om kleuters en oudere kinderen op gehoor te onderzoeken, omdat er aanwijzingen bestaan dat slechts weinig winst met screening behaald wordt in deze groep (US Preventive Services Task Force, 1996). In de Nederlandse JGZ wordt vooralsnog uitgegaan van het standpunt dat het in ieder geval noodzakelijk is dat er in de kleuterperiode (4-6 jaar) van alle kleuters tenminste één screeningsaudiogram wordt gemaakt (Hirasing, et al., 1991). Bij voorkeur in samenhang met een PGO in verband met de spraak-taalontwikkeling. Op het moment is het ook gebruikelijk kinderen één screeningsaudiogram aan te bieden in de leeftijd 6-12 jaar i.v.m. de cognitieve en emotioneel sociale ontwikkeling. Het is de vraag of dit zinvol is. Onderzoek dat het belang van gehoorscreening voor de cognitieve en emotionele ontwikkeling aantoont, ontbreekt. Het advies is om in de leeftijdsfase 6-12 jaar alleen op indicatie een gehoortest af te nemen en geen gehoorscreening uit te voeren. Ook tijdens het PGO op het voortgezet onderwijs wordt meestal nog een audiogram afgenomen. I.v.m. de beroepskeuzeadvisering en toename van gehoorstoornissen door lawaaibeschadiging in de adolescentenleeftijd is het in ieder geval van belang op het voortgezet onderwijs specifieke aandacht aan het gehoor te besteden. Uit het onderzoek van Passchier-Vermeer (1989) bleek dat jaarlijks 21.500 jongeren gehoorschade kunnen oplopen als gevolg van nieuwe geluidsbronnen (zoals walkman-gebruik, bezoek aan discotheken en popconcerten). Voor de alledaagse auditieve communicatie zullen deze jongeren op latere leeftijd, als het ouderdomsverlies aan het gehoor een bijkomende rol gaat spelen, in een nadeliger uitgangspositie verkeren dan goedhorenden (Chorus, et al., 1995). Over de manier waarop specifieke aandacht voor het gehoor in de adolescentengroep vorm moet krijgen, wordt nog gediscussieerd. Hiervoor zijn eerst nieuwe onderzoeksgegevens nodig. Extra aandacht bij het audiogram De jeugdarts moet extra alert zijn bij de jongste groep kleuters (jonger dan 5 jaar), waarbij het audiometreren niet lukt. Als de anamnese (en/of otoscopie of evt. tympanometrie) wijst op middenoorproblematiek én er is sprake van een gestoorde spraak/ taal ontwikkeling, dan moeten deze kinderen direct naar de huisarts worden verwezen met het verzoek ze door te verwijzen naar de KNO-arts. Als hier echter geen aanwijzingen voor zijn, dan kan na enige tijd een nieuwe poging tot audiometreren ondernomen worden. Zoals in thema 1 al aan de orde kwam, moet ook extra aandacht worden besteed aan kinderen, waarbij vermoed wordt dat langdurige geleidingsverlies een extra bedreiging voor hun ontwikkeling kan betekenen. Zonder dat hiervoor strikte richtlijnen te geven zijn worden deze kinderen sneller verwezen. Tympanometrie kan bij de beslissing deze kinderen al of niet te verwijzen waardevolle informatie leveren.

Referenties Zie referentielijst. Pag 24 van 85


Pag 25 van 85


4. Problemen met de opbrengst van de Ewing/CAPAS test De Ewing/CAPAS-test is geen ideaal screeningsinstrument. De test levert veel fout-positieven op en ook een fout-negatieve uitslag komt nog wel eens voor.

Pag 26 van 85


Onderbouwing Fout positieven Hoewel er in de jaren ‘70 tot begin jaren ’80 sprake was van een stijging van het percentage onvoldoende VWO, lijkt dit percentage het afgelopen decennium gestabiliseerd (zie tabel 1) Tabel 1: Percentage onvoldoende Ewing/CAPAS naar jaar. Onvoldoende Onvoldoende Onvoldoende Ewing/CAPAS Ewing/CAPAS VWO/CAPAS I II III van Laar (1974): 1965-1969 10% 2% 0,5-0,8% van der Lem (1981): 1976-1979 17% 3-4% 2% NSDSK jaarcijfers: 1984 30% 11% 6-7% 1986 33% 12% 7% 1994 36% 13% 7% 1995 34% 13% 7% 1996 36% 13% 7% Desondanks heeft het toegenomen percentage een aantal problemen opgeroepen: toenemende werkdruk, toenemend verzet tegen de Ewing en verhoging van de kosten (Hirasing, et al., 1991). Screenen op geleidingsverliezen staat ter discussie (Diepenmaat, 1997; Eekhof, et al., 1997). De oorzaak van de stijging van het percentage onvoldoende VWO/CAPAS III, en daarmee van het aantal fout-positieven, wordt voornamelijk geweten aan een sterke toename van (tijdelijk) gehoorverlies door middenooraandoeningen (Hirasing, et al., 1991; Eekhof, et al., 1997). Tympanometrie-bepalingen door Baart de la Faille en Kauffman-de Boer (1985) aansluitend aan Ewingscreening laten een sterk verband zien tussen onvoldoende reactie op Ewing en vocht in het middenoor. Dit verband wordt sterker naarmate de Ewing-testen herhaald onvoldoende zijn. Aan de hand van bij KNO- artsen geregistreerde eind-diagnoses (uit deelstudies) en een onderzoek (Baart de la Faille, 1991) waarbij zowel de Ewing-VWO als tympanometrie is verricht zonder dat men de uitslagen van beide testen van elkaar wist, kwam de Koning (1993) tot een schatting dat 39-44% van de “onvoldoende VWO” uiteindelijk leidt tot de einddiagnose OME. Diepenmaat (1997) vond dat bij 75% van de kinderen die door de huisarts waren doorverwezen en door de KNO-arts waren onderzocht één of meerdere afwijkingen werd gevonden Pag 27 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar (Diepenmaat, 1997). In Groningen (van den Berg-Rust, 1995) en Flevoland (Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig, 1995) lag dit percentage op resp. 88% en 78%. Van den Broek en Zielhuis (1988) laten een hoge incidentie van OME zien bij twee-jarigen. Hoewel er aanwijzingen zijn dat intermitterende en chronische middenooraandoeningen tot een vertraagde spraak-taal ontwikkeling leiden (van den Broek en Zielhuis, 1988) en tot gedragsproblemen op latere leeftijd, is niet eenduidig aangetoond of OME een blijvend effect heeft op de taalvaardigheid van het kind (Chalmers, et al., 1989; de Koning et al., 1992; Schilder, 1993; Lous, 1994; Grievink en Peters, 1997). Totdat begin volgende eeuw de resultaten van Rovers, et al. (1996) bekend zullen zijn, kan geen definitieve uitspraak worden gedaan óf en zo ja in welke mate vroegtijdige interventie (i.e. het plaatsen van trommelvliesbuisjes) in staat is de achterstand in taal-expressie als gevolg van OME te doen afnemen (de Koning, 1993). Hetzelfde geldt voor andere aspecten als lezen. Er kan momenteel dus (nog) geen uitspraak worden gedaan of screening op geleidingsstoornissen, gevolgd door vroegtijdige interventie een bijdrage kan leveren om de ongunstige effecten van OME te voorkomen (de Koning, 1993; Diepenmaat, 1997). De laatste tijd gaan er stemmen op om de afkapdrempel bij het VWO/CAPAS-III-onderzoek niet op 35 dB te handhaven, maar hoger te stellen. Dit heeft tot gevolg dat minder kinderen met geleidingsverliezen verwezen zullen worden. Nagegaan moet worden of dit ook voor Nederland zinvol is. Daarbij moet men zich realiseren dat een aantal kinderen met een relatief licht perceptief verlies, niet meer via de Ewing/CAPAS opgespoord worden (Davis et al., 1997). Internationaal wordt ‘permanent childhood hearing impairment’ (PCHI) tegenwoordig gedefinieerd als bilateraal verlies van 40 dB of meer op de frequenties 500, 1000, 2000 en 4000 Herz (European Consensu Statement on Neonatal Hearing Screening, 1998).

Fout-negatieven Oudesluys-Murphy, et al. (1996) stellen dat kinderen met ernstige congenitale perceptieve gehoorverliezen meestal niet via de reguliere screening, maar op een andere manier worden ontdekt. Uit buitenlands onderzoek bleek dat kinderen met ernstige perceptieve gehoorsverliezen óf al op jongere leeftijd achterhaald zijn door ongerustheid over het gehoor van het kind bij ouders en/of werkers in de gezondheidszorg óf pas veel later worden herkend, ondanks aanwezigheid van een screeningsprogramma (Brown, et al., 1989; Veen, et al., 1993; Mott en Edmond, 1994; Robertson, et al., 1995). Het is maar de vraag of deze situatie ook voor Nederland geldt. Uit onderzoek van Admiraal (1997) blijkt dat 95% van alle kinderen met een perceptief gehoorverlies groter dan 35 dB wordt gesignaleerd bij de eerste gehoortest. Uit gegevens van de gezinsbegeleiding aan dove en ernstig slechthorende kinderen en hun ouders Pag 28 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar blijkt dat het percentage kinderen dat voor het eerste levensjaar in begeleiding is, niet hoger is dan 20% (schriftelijke mededeling NSDSK, 1997). Hoewel in de literatuur een sensitiviteit van 79,4% en een specificiteit van 97,6% van de Ewing methode wordt genoemd (Hirasing, et al., 1991), blijkt uit de studie van Robertson, et al. (1995) dat van de kinderen in Engeland met perceptief (neurosensorisch) gehoorverlies, die in het verleden via de distractiemethode (=Ewing) getest waren, 46% een voldoende (=fout negatieve) uitslag op de test gekregen had. Veen, et al. (1993) vonden in een studie bij pre- en dysmatuur geboren kinderen dat meer dan 50% van de kinderen met een ernstig congenitale gehoorstoornis op hun derde verjaardag nog niet herkend was, ondanks de aanwezigheid van het gehoor-screeningsprogramma op de leeftijd van 9 maanden. Een mogelijke verklaring dat kinderen met perceptieve verliezen de Ewing test toch passeren, is de volgende. Bij kinderen met een perceptief gehoorverlies is de gehoorspan en daardoor ook het hoorgedrag anders dan bij kinderen met een normaal gehoor of kinderen met geleidingsverlies (NSDSK, achtergrond informatie t.b.v. de gehoorscreening). Bij kinderen met een perceptief verlies bestaat meestal maar heel weinig verschil tussen de hoordrempel en de reactiedrempel. Deze kinderen reageren al op geluiden die maar enkele dB’s boven hun hoordrempel liggen. Daarentegen ligt bij goed horende kinderen en kinderen met geleidingsverlies de reactiedrempel circa 30 dB boven de hoordrempel. Met betrekking tot het hoorgedrag tijdens de gehoor-screeningstest, betekent dit dat een kind met een geleidingsverlies van 30 dB over het algemeen slecht zal reageren op het aangeboden testgeluid met een sterkte van 30-35 dB (zijn reactiedrempel is immers verschoven naar 60 dB), zelfs wanneer het geluid iets te luid zal worden aangeboden. Bij een kind met perceptief gehoorverlies van ongeveer 30 dB zal het (iets) te hard aanbieden van geluid tot gevolg kunnen hebben dat men net boven de reactiedrempel van het betreffende kind komt. Het kind zal dan ook reageren. Als dit zich binnen één test een aantal keren herhaalt, wordt het testresultaat verwarrend. Het is voorstelbaar dat de onderzoekers de keren dat het kind niet reageert als meetfouten zien (“professional denial”) (Robertson, et al., 1995) en in tegenstelling tot de regels geneigd zijn een aantal geluiden extra (en misschien onbewust toch ook wat harder) te herhalen. Het verschil in hoorgedrag tussen kinderen met geleidings- en met perceptieve verliezen brengt met zich mee dat alleen een betrouwbare test uitslag wordt verkregen bij de Ewing als de onderzoekers zich zorgvuldig aan de regels houden. Van te voren is immers niet te voorspellen of, en zo ja, met welke vorm van gehoorverlies men te maken heeft. Het aanbieden van geluid bij de Ewingtest is en blijft een menselijke handeling. Luidheid is op deze manier minder goed te controleren. Via de CAPAS methode is luidheid door automatisering beter gedefinieerd en qua amplitude ook begrensd. Er mag worden verwacht dat via de CAPAS nauwkeuriger dan bij de Ewing gehoorverliezen met partiele uitval gedetecteerd kunnen worden. Of perceptieve gehoorstoornissen via de CAPAS inderdaad nauwkeuriger zullen worden opgespoord is nog niet bekend (NSDSK, 1997). Gezien de lage prevalentie waarin perceptief gehoorverlies voorkomt, zal deze vraag pas over enkele jaren beantwoord kunnen worden. Pag 29 van 85


Een gedeeltelijke verklaring voor het feit dat kinderen met perceptieve gehoorverliezen alsnog “te laat” ontdekt worden heeft niets te maken met fout negatieve uitslagen, maar ligt in het vervolgtraject. Zoals vermeld loopt het verwijstraject niet ideaal en bereikt maar een klein percentage met een onvoldoende verwijsonderzoek het AC. Er zullen dus duidelijke afspraken met huisartsen en KNO-artsen over doorverwijzing en terugrapportage gemaakt dienen te worden. Na eventuele KNO behandeling moet het gehoor alsnog gecontroleerd worden om eventuele gemengde gehoorverliezen niet te missen. Hierbij moet bedacht worden dat goede gehoordiagnostiek bij jonge kinderen een specifieke deskundigheid vereist die niet overal aanwezig is. Bovendien moet de JGZ aandacht besteden aan het feit dat veel ouders het verwijsadvies (naar de huisarts) niet opvolgen, met als meest genoemde reden dat het kind volgens de ouders wel goed hoort (Diepenmaat en Filedt-Kok, 1994). Uit onderzoek blijkt echter dat zelfs bij ernstige perceptieve slechthorendheid 40% van de ouders niet aan deze mogelijkheid heeft gedacht (“denial door ouders”) (Robertson, et al., 1995). Ten eerste zal daarom aan ouders de uitslag van het verwijsonderzoek samen met de mogelijke consequenties voor het kind goed moeten worden uitgelegd. Ook de mogelijkheid van vroege interventie na vroege herkenning van slechthorendheid en het belang en de positieve effecten daarvan voor het kind moeten worden besproken (Diepenmaat, 1997). Naast “denial” van een gehoorprobleem bij kinderen door ouders, en de “professional denial” door meetfactoren, blijkt er nog een andere factor in de “professional denial” mee te spelen: artsen lijken een niet reëel vertrouwen te hebben in hun eigen kunnen om gehoorstoornissen bij kleine kinderen te kunnen diagnostiseren (Robertson, et al., 1995). Zelfs ernstig slechthorende kinderen produceren geluidjes in het eerste levensjaar en kunnen er geheel normaal uitzien. Als ouders, of hulpverleners zelf, zorgen omtrent het gehoor van het kind hebben, moeten die altijd serieus onderzocht worden. Zonder specifieke deskundigheid en onderzoeksmateriaal kan een (perceptieve) gehoorstoornis namelijk niet uitgesloten worden. Betere afspraken en afstemming met het vervolgtraject na verwijzing door de JGZ moeten er toe bijdragen dat kinderen met perceptieve verliezen niet uit het follow-up traject verdwijnen, maar via de screening tijdig worden gediagnostiseerd en de nodige hulp en begeleiding in het vervolgtraject kunnen ontvangen.


Pag 30 van 85


5. Het vervolgtraject In de JGZ worden de gehoorstoornissen opgespoord. Voor de verdere diagnostiek en eventuele behandeling is medewerking van de eerste en tweede lijn nodig.

Pag 31 van 85


Onderbouwing Raakpunten met NHG standaarden en Standpuntnota Nederlandse Vereniging Voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied. Het Nederlands Huisartsen Genootschap produceert sinds 1989 standaarden voor goed huisartsgeneeskundig handelen (Berg, 1996). Het beleid dat in een standaard beschreven wordt, is een consensus van deskundigen over goed huisartsgeneeskundig handelen. Als de huisartsen handelen volgens de richtlijnen van de standaard, zal de kwaliteit van het handelen van de huisartsen verbeterd worden. In 1991 is de NHG-standaard OME bij kinderen ontwikkeld (van de Lisdonk, et al., 1991) en in 1997 is de NHG-standaard Slechthorendheid verschenen (Eekhof, et al., 1997). De Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het HoofdHalsgebied heeft een Standpuntnota: ‘De rol van de KNO-arts bij het slechthorende kind’ uitgebracht (Admiraal, et al., 1998). NHG standaard OME. In de NHG-standaard OME wordt beschreven dat de meeste kinderen ten minste één episode van OME doormaken. Onder OME wordt verstaan een conditie van het middenoor, gekarakteriseerd door ophoping van vloeistof achter een gesloten trommelvlies, zonder duidelijke tekenen van acute infectie. In circa de helft van de gevallen treedt herstel op binnen drie maanden, in circa 75% binnen zes maanden. Met tympanometrie kan OME meer of minder waarschijnlijk gemaakt worden. Gebaseerd op wetenschappelijke bevindingen dat langdurige tweezijdige OME bij een kind jonger dan 4 jaar een negatieve invloed kan hebben op de taalontwikkeling en de onduidelijkheid of deze stoornissen leiden tot leerachterstanden en problemen op school, wordt als richtlijn voor huisartsgeneeskundig handelen beschreven: Kinderen tot en met 4 jaar met een langer dan 3 maanden bestaande tweezijdige OME worden naar een KNO-arts verwezen. De 3 maanden worden gerekend vanaf de afwijkende uitslag van het gehooronderzoek door de onderzoeker/het onderzoeksteam van de JGZ. Oudere kinderen worden alleen verwezen als er klachten zijn of als er sociale consequenties ontstaan zijn. In de standaard wordt een meer afwachtend beleid bij de oudere kinderen gerechtvaardigd, omdat de kans op een ontwikkelingsachterstand bij deze oudere kinderen kleiner wordt geacht. Pag 32 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Kinderen met eenzijdige OME behoeven geen behandeling of controle, tenzij er klachten over gehoor en/of taal/spraak ontwikkeling bestaan. Een dubbelzijdige OME wordt dan niet uitgesloten geacht. Kinderen met het syndroom van Down, palatoschisis of een gecompromitteerd immuunsysteem worden eerder verwezen De standaard beoogt met deze richtlijnen kinderen te behoeden tegen mogelijk langdurige gevolgen van OME, maar anderzijds ook tegen onnodige medische interventies (van de Lisdonk, et al., 1991). NHG standaard Slechthorendheid. In de NHG-standaard Slechthorendheid staat beschreven dat slechthorendheid en een afwijkende gehoor-screeningstest op het CB bij kinderen meestal veroorzaakt wordt door otitis media, al dan niet met effusie. Deze (geleidings) slechthorendheid is meestal voorbijgaand van aard. De werkgroep die de NHG standaard heeft ontwikkeld schat dat de helft van de kinderen met perceptief gehoorverlies op het moment van het verwijsonderzoek al bekend is op basis van problemen tijdens de zwangerschap of rond de geboorte, een positieve familie-anamnese, signalen van de ouders in het eerste levensjaar of door het bestaan van een meer uitgebreid (congenitaal) syndroom. Hierop komen zij in de standaard tot een positief voorspellende waarde voor perceptief gehoorverlies bij een onvoldoende verwijsonderzoek van 0,73%. De NHGwerkgroep vindt dit te laag. Bovendien zijn er volgens hen geen gegevens bekend over de winst van vroege gehoorrevalidatie bij kinderen met een vroeg opgespoorde perceptieve gehoorstoornis. Daarom wordt door de werkgroep geadviseerd een afwijkend gehooronderzoek met terughoudendheid te interpreteren. De richtlijnen van de NHG-standaard Slechthorendheid zijn als volgt: Bij patiënten ouder dan zes jaar bij wie bij otoscopie geen aanwijzingen zijn voor aandoeningen die de slechthorendheid kunnen verklaren, wordt audiometrie of een fluisterspraaktest verricht. Bij jongere kinderen zijn audiometrie en de fluisterspraaktest onbetrouwbaar. Bij de overige (incl. de jongere!) patiënten kunnen op basis van anamnese en otoscopie de volgende situaties worden onderscheiden: cerumenproppen otitis media, al dan niet met effusie slechthorendheid na bovenste luchtweginfectie: verdenking op OME verdenking op erfelijke of familiaire aandoeningen, infecties tijdens de zwangerschap, meningitis in de voorgeschiedenis, gebruik van oto-toxische geneesmiddelen, Pag 33 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar lawaaidoofheid of traumata Kinderen met (verdenking op) OME en kinderen jonger dan 6 jaar, waarbij op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek geen andere verklaring voor de slechthorendheid wordt gevonden, worden behandeld overeenkomstig de richtlijnen in de NHG standaard OME bij kinderen (van de Lisdonk, et al., 1991). Dit betekent dat kinderen met een dubbelzijdig onvoldoende Ewing naar de KNO-arts verwezen dienen te worden. Bij kinderen met verdenking op erfelijke of familiaire aandoeningen, infecties tijdens de zwangerschap, meningitis in de voorgeschiedenis, gebruik van oto-toxische medicatie, of (ernstige) traumata wordt overleg met of verwijzing naar een KNO-arts overwogen (Eekhof, et al., 1997).

Standpuntnota ‘De rol van de KNO-arts bij het slechthorende kind’ De Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het HoofdHalsgebied vindt het van groot belang dat de perceptieve verliezen zo snel mogelijk gediagnostiseerd worden. Zij geeft aan dat de KNO-arts bijzondere aandacht moet hebben voor hoog-risico kinderen en kinderen met schisis en/of syndroom van Down. Aangezien de kinderen met drie keer onvoldoende Ewing/CAPAS met name kinderen zijn met persisterende OME, vinden de KNO-artsen dat deze kinderen eerst door de KNO-arts gezien moet worden met de aanbeveling na behandeling van de OME audiologisch onderzoek te verrichten (door KNO-arts of AC). Geadviseerd wordt verder dat een KNO-arts deel uit maakt van het multidisciplinaire team op het AC (Admiraal, et al., 1998).

Overwegingen m.b.t. NHG-standaarden en Standpuntnota Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het HoofdHalsgebied in de 0-4 jarigen-zorg Daar de opvattingen van de NHG en van de Nederlandse Vereniging voor Keel- NeusOorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied invloed hebben op en daarmee van belang zijn voor een vroegtijdige opsporing en juiste verwijzing/diagnostiek/behandeling van kinderen met perceptieve gehoorverliezen, worden de belangrijkste onderdelen van zowel de betreffende NHG-standaarden als de Standpuntnota van de Nederlandse Vereniging voor KeelNeus- Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied hier besproken. Overwegingen met betrekking tot de NHG standaarden. Uit het bovenstaande blijkt dat de standaard OME uitgaat van langer dan 3 maanden bestaande tweezijdige OME voordat naar een KNO-arts wordt verwezen. Onduidelijk is of de samenstellers van de standaard bedoelen dat bij verwijzing na een VWO/CAPAS III met aanwijzingen voor het Pag 34 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar bestaan van OME ook 3 maanden gewacht moet worden. Bij een onvoldoende VWO/CAPAS III heeft het kind namelijk al 3 maanden een onvoldoende gehoortest. Van belang is dat ongeacht de aan- of afwezigheid van OME, een kind na onvoldoende VWO/CAPAS III wordt verwezen voor het uitsluiten van perceptieve verliezen. De NHG standaard adviseert om een afwijkend gehooronderzoek op het consultatie-bureau met terughoudendheid te interpreteren. Dit advies is vooral gebaseerd op de schatting dat 50% van de kinderen met perceptief gehoorverlies reeds op de leeftijd van 12 maanden bekend is. Deze schatting is niet wetenschappelijk onderbouwd en is waarschijnlijk ook een overschatting van het daadwerkelijke percentage. Op grond van het aantal kinderen met retrospectief aantoonbare risicofactoren in relatie tot het totaal aantal kinderen met perceptief gehoorverlies, (Robertson, et al., 1995; McClelland, et al., 1992; Mauk, et al., 1991; Verbrugge, 1973), zal 50% het maximaal haalbare percentage zijn, indien al deze kinderen inderdaad op grond van alléén anamnestische gegevens voor de leeftijd van 12 maanden bekend zouden zijn. Hoewel bij 54% van de kinderen op een regionaal AC retrospectief gezien “hoge risico” factoren rond de geboorte aanwezig waren, vond McClelland, et al. (1992) dat slechts 18% van de kinderen op basis van hun ingeschatte risico al vóór de reguliere gehoor-screeningsleeftijd met een perceptief gehoorverlies was gediagnostiseerd. Op het moment van de gehoorscreening was 82% dus nog onbekend. In de studie van Robertson, et al. (1995) blijkt dat bij 49% van de kinderen met een congenitaal perceptief gehoorverlies achteraf gezien sprake was van met gehoorverlies geassocieerde risicofactoren. Desalniettemin was slechts 20% van deze kinderen verwezen voor nadere diagnostiek vóór de screeningsleeftijd van 7-9 maanden. Op grond van bovenstaande cijfers valt dus een hogere uitgangsprevalentie dan de door Eekhof, et al. (1997) genoemde 50% van 0,1% te verwachten van (nog niet gedetecteerd) perceptief gehoorverlies bij aanvang van de gehoorscreening op 9 maanden. Dit heeft consequenties voor de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III die Eekhof, et al. (1997) vinden. Eigenlijk zou de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III op perceptief gehoorverlies alleen hard gemaakt kunnen worden met cijfers, bijvoorbeeld via de NSDSK. Het blijkt echter dat van de circa 13.000 (=7,0%) kinderen, die jaarlijks worden verwezen i.v.m. een onvoldoende VWO/CAPAS III slechts in geringe mate bekend is bij hoeveel van deze groep doorverwezen kinderen inderdaad sprake is van een permanente gehoorstoornis (van den Berg-Rust, 1995; Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig, 1995). Helaas worden dergelijke gegevens (nog) niet op landelijke schaal verzameld. Eekhof, et al. komen tot een schatting van de positief voorspellende waarde van 0,73%. De Koning (1993) komt tot een waarde van 1 tot 1,5% (zie eerder onder kopje voorspellende waarde). Op basis van onvoldoende harde gegevens komen wij tot een schatting van de positief voorspellende waarde van 1,2 tot 2,4%. Deze waarde zal alleen nog maar stijgen als de prevalentie van perceptieve verliezen hoger blijkt te zijn, als er minder kinderen vóór de screenings-leeftijd opgespoord zijn dan wordt aangenomen en als de sensitiviteit en specificiteit van de testen toenemen door verbeterde techniek (NSDSK, 1997; Mehl en Thomson, 1998). Pag 35 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Uitgaande van de prevalentie van perceptief gehoorverlies (0,1%) bij zuigelingen en een geschatte sensitiviteit van het screeningsprogramma van 80% zal per jaar bij 1,2% van de verwezen kinderen een perceptieve gehoorstoornis kunnen worden gediagnostiseerd (de Koning, 1993). Dit is één van de belangrijkste aangrijpingspunten geweest voor de invoering van de gehoorscreening in Nederland Kinderen met ernstige (congenitale) doofheid werden vroeger pas relatieflaat ontdekt (de Koning, 1993). Een ander punt van overweging is het volgende. Volgens de NHG standaard slechthorendheid zijn er geen gegevens bekend over de winst van vroege gehoorrevalidatie bij kinderen met een opgespoorde perceptieve gehoorstoornis. In de literatuur blijkt echter wel degelijk dat met vroege opsporing en interventie winst te behalen valt (Meadow, 1981; Greenberg, et al., 1984; van der Lem en Beck, 1986; van der Lem, 1990; Volterra en Caselli, 1986; Kyle, 1990). Huisartsen merken dat naast kinderen met perceptieve verliezen veel meer kinderen met langdurige geleidingsverliezen worden opgespoord. De huisarts mag evenwel kinderen met een perceptief gehoorverlies niet missen, aangezien voor hen de gehoorscreening zeer belangrijk is (van Leerdam en Hirasing, 1997). Met name voor deze kinderen wordt vertraging in de behandeling en begeleiding ontraden, vanwege de ongunstige gevolgen voor de hele ontwikkeling van het kind (Diepenmaat, 1997). Het maken van onderscheid tussen perceptief en geleidingsverlies bij zeer jonge kinderen is voor de huisarts echter niet goed mogelijk en kan alleen op een AC geschieden. Overbehandeling van OME moet door regionale afspraken worden voorkomen en mag geen reden zijn om kinderen niet door te verwijzen om een perceptieve gehoorstoornis uit te sluiten (van Leerdam en Hirasing, 1997; Schaapveld en Hirasing, 1997). Overwegingen met betrekking tot de Standpuntnota Nederlandse Vereniging voor KeelNeus- Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied De Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het HoofdHalsgebied is van mening dat alle kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III eerst naar de KNO-arts verwezen moet worden omdat het meestal kinderen met OME betreft (Admiraal, et al., 1998). Het opsporen van OME door middel van de Ewing/CAPAS screening voldoet echter niet aan de algemeen aanvaarde screeningseisen. Voor het opsporen van perceptieve verliezen voldoet deze screening wel aan de eisen. Daarnaast is er een grotere haast geboden met het opsporen en behandelen/begeleiden van perceptieve verliezen dan van geleidingsverliezen. Het is daarom ook noodzakelijk om eerst te verwijzen voor diagnostiek en uitsluiting van perceptieve verliezen voor er een besluit wordt genomen (door de huisarts) om door te sturen voor nadere diagnostiek en eventuele behandeling van geleidingsverliezen. Een belangrijk gedeelte van de bezwaren van de KNO-artsen rond een directe verwijzing van kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III kan weggenomen worden door het overnemen van hun aanbeveling om een Pag 36 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar KNO-arts lid te laten zijn van het multidisciplinaire team van een AC.

Overwegingen m.b.t. NHG-standaarden in de 4-19 jarigen-zorg. De huisarts moet bij de vanuit de JGZ-verwezen kinderen onderscheid maken tussen perceptief en geleidingsverlies als oorzaak van de slechthorendheid (Eekhof, et al., 1997). Vanwege de hoge prevalentie van OME zal bij de meeste kinderen de waarschijnlijkheidsdiagnose OME worden gesteld. Gezien het overwegend gunstige beloop van OME worden de meeste 4-19 jarige kinderen niet meteen door de huisarts doorgestuurd naar een KNO-arts of een audiologisch centrum (Eekhof, et al., 1997; van Leerdam en Hirasing, 1997). Het is bij kinderen die vanuit de JGZ worden verwezen wel belangrijk om te realiseren dat de jeugdarts pas naar de huisarts zal hebben verwezen nadat het gehoor minimaal één of meerdere keren gecontroleerd is, tenzij de gehoorstoornis van een dusdanige ernstige aard is, danwel dat anamnese en/of overig onderzoek direct verwijzen zinvol maakt. Dit houdt in dat een kind dat vanuit de JGZ naar de huisarts wordt verwezen óf een ernstig gehoorverlies heeft óf al minimaal (een veelvoud van) drie maanden een suboptimaal gehoor heeft (van Leerdam en Hirasing, 1997). Het is van belang in de verwijsbrief naar de huisarts de uitslagen van de audiogrammen met data te vermelden. De huisarts zal aan de hand van anamnese en onderzoek (inclusief otoscopie, tympanometrie en eventueel eenvoudige audiometrie) bepalen of er sprake is van perceptief gehoorverlies of van geleidingsverlies, (b.v.OME) (van de Lisdonk, et al., 1991, Eekhof, et al., 1997). Indien er bij otoscopie geen aanwijzingen zijn voor aandoeningen die de slechthorendheid kunnen verklaren, wordt bij patiënten ouder dan 6 jaar (screenings)- audiometrie of een fluisterspraaktest verricht (Eekhof, et al., 1997). Bij kinderen verwezen vanuit de JGZ hoeft de huisarts dit niet meer te doen daar het gehoorverlies al door de JGZ is geobjectiveerd met een (drempel)audiogram. Nader onderzoek van het gehoorverlies wordt zinvol geacht om de ernst van het gehoorverlies nader in te schatten en na te gaan of eventuele verbetering met behulp van een hoortoestel kan worden verwacht (Eekhof, et al., 1997). Bij kinderen met anamnestisch vastgestelde risicofactoren (Eekhof, et al., 1997) voor perceptief gehoorverlies wordt overlegd met of verwezen naar een KNO-arts. Bij de meeste kinderen zal echter de waarschijnlijkheidsdiagnose OME worden gesteld (van de Lisdonk, et al., 1991; Eekhof, et al., 1997). Voor de huisarts geldt als criterium voor interventie bij OME een zodanige ernst en duur van het gehoorverlies dat het het functioneren en de ontwikkeling van het kind nadelig beïnvloedt (van de Lisdonk, et al., 1991). In de NHG standaard OME bij kinderen wordt een afwachtend beleid geadviseerd bij kinderen ouder dan 4 jaar met dubbelzijdige OME. Uitgangspunt voor dit advies is dat dubbelzijdige OME bij kinderen van 5 jaar en ouder minder gauw zal leiden tot een ontwikkelingsachterstand. Pas wanneer klachten en/of sociale consequenties daar aanleiding toe zijn zal de huisarts deze kinderen verwijzen. Ook zal de huisarts o.a. bij kinderen met het Pag 37 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar syndroom van Down, een verstandelijke handicap of een palatoschisis, na gebruik van ototoxische middelen, na een meningitis of bij een gecompromitteerd immuunsysteem sneller verwijzen (van de Lisdonk, et al., 1991; Eekhof, et al., 1997).


Pag 38 van 85


6. Conclusies en aanbevelingen Ewing/CAPAS-onderzoek: De Ewing/CAPAS-methode is betrouwbaar, mits zorgvuldig uitgevoerd. Ook partiële en eenzijdige gehoorverliezen kunnen met de methode ontdekt worden. De Ewing test, en in mindere mate de CAPAS-test is wel arbeidsintensief en daardoor kostbaar. In de huidige situatie in Nederland worden de eerste en tweede Ewing/CAPAS-test meestal uitgevoerd door verpleegkundigen of CB-assistenten. Deze worden getraind door bevoegde trainers. Hiermee worden ze geautoriseerd om de test uit te voeren. Het VWO/CAPAS III wordt uitgevoerd door staf- of CB-artsen of (staf)verpleegkundigen JGZ. Deze hebben een training bij de NSDSK gevolgd. Één maal per drie jaar worden ze begeleid en vindt verlenging van hun autorisatie plaats. Alle onderzoekers worden door de NSDSK opgeleid volgens strikte normen. Als de derde screening onvoldoende is, wordt het kind voor verdere diagnostiek verwezen. Uitsluitend de uitslag van het gericht gehooronderzoek, d.w.z. een “onvoldoende VWO/CAPAS III” geldt als criterium voor verwijzing. Een grondige anamnese naar risicofactoren verhoogt bij gevonden risicofactoren de voorafkans 10-15 maal. Een anamnese zonder risicofactoren sluit perceptief gehoorverlies niet uit! In de verwijsbrief dienen altijd de aanwezige risicofactoren vermeld te worden en verzocht te worden om perceptief gehoorverlies te bevestigen of uit te sluiten. Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen van kinderen die niet op het consultatiebureau staan ingeschreven verdient extra aandacht. Bij twijfel over het gehoor verdient het sterke aanbeveling een kind voor nadere diagnostiek naar een AC te verwijzen. Diagnostisch onderzoek kan op elke leeftijd betrouwbaar op een AC worden uitgevoerd. Door het toegenomen en relatief hoge percentage (7,0%) onvoldoende reagerende kinderen bij het VWO/CAPAS III, veroorzaakt door toegenomen middenoorproblematiek, zijn er steeds meer problemen rond de Ewing/CAPAS-test ontstaan: toegenomen werkdruk zowel op het CB als in het vervolgtraject, toenemend verzet tegen de Ewing/CAPAS-test en verhoging van de kosten. Gelukkig heeft dit (nog) niet geleid tot een vermindering van het opkomstpercentage dat onveranderd hoog blijft. Het verdient aanbeveling na te gaan hoe het percentage onvoldoende reagerende kinderen omlaag gebracht kan worden, bijvoorbeeld door het verschuiven van het niveau van de CAPAS van 35 dB naar 50 dB. Dit zal leiden tot een aanzienlijke vermindering van het aantal kinderen dat opgeroepen moet worden voor de CAPAS II en III alsmede tot een aanzienlijke vermindering van het aantal kinderen dat verwezen moet worden. Pag 39 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Door de toegenomen prevalentie van geleidingsverliezen werden de laatste decennia tot aan het begin der tachtiger jaren steeds meer kinderen vanwege een onvoldoende VWO/CAPAS III naar de huisarts verwezen, terwijl de prevalentie van perceptieve verliezen gelijk bleef. De laatste jaren blijft het verwijspercentage redelijk stabiel. De huisarts kreeg hierdoor de laatste decennia te maken met meer kinderen met een geleidingsverlies, terwijl er geen consensus bestaat over de behandeling daarvan. Het ontbreken van consensus over behandeling van OME mag geen reden zijn om kinderen met (perceptief) gehoorverlies niet op te sporen en niet door te verwijzen voor nadere diagnostiek. Screenen op (perceptieve) gehoorverliezen is alleen zinvol als het ook leidt tot verdere diagnostiek en zonodig interventie. De Jeugdgezondheidswerker dient van alle verwezen kinderen op de hoogte te zijn van de resultaten van het vervolgonderzoek. Het onderscheid tussen perceptief en geleidingsverlies bij zeer jonge kinderen is niet eenvoudig en kan alleen op een AC geschieden. Gezien de lage prevalentie van perceptieve gehoorverliezen, is duidelijk dat men de trapsgewijze opzet (3 maal) van de screening niet kan missen. Alleen op deze manier is de voorspellende waarde te verhogen. Tevens worden zo de kortdurende geleidingsstoornissen uitgeschakeld. Een relatief te hoog percentage onvoldoende reagerende kinderen zal zich ook bij andere opsporingsmethoden voordoen, omdat men op gehoorverlies test en niet op de aard ervan, tenzij men test op een moment dat er nog geen geleidingsverliezen zijn of als men een methode heeft die zuiver op perceptieve verliezen zou kunnen screenen. De verhouding geleidingsverliezen ten opzichte van perceptieve verliezen noodzaakt tot goede uitleg aan alle ouders van kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III en aan gezondheidswerkers, om de acceptatie, en daarmee het effect van de screening, op een voldoende hoog niveau te houden. Vervolgtraject: Het verwijsadvies (met name naar de huisarts) wordt niet altijd opgevolgd. De meest genoemde reden voor het niet opvolgen van het advies was dat het kind volgens de ouders wel goed hoorde of dat de ouders i.v.m. niet-Nederlandstalig zijn het advies niet hadden begrepen. De JGZ zal extra aandacht moeten besteden aan het opvolgen van het verwijsadvies. Ten eerste zal aan de ouders de uitslag van het verwijsonderzoek samen met de mogelijke consequenties voor het kind goed moeten worden uitgelegd. Ook de mogelijkheid van vroege interventie na vroege herkenning van slechthorendheid en het belang en de positieve effecten daarvan voor het kind moeten worden besproken. Pag 40 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Daarnaast zal het CB-team altijd moeten nagaan wat de ouders met de verwijzing hebben gedaan. Hiervoor moet een sluitend administratief systeem bestaan. Is dit systeem niet aanwezig dan zal het ontwikkeld moeten worden. De follow-up van kinderen die verwezen zijn is plaatselijk zeer verschillend en verloopt niet ideaal. Het blijkt dat een aanzienlijk deel van de kinderen het AC niet, of niet op tijd bereikt. Niet alleen huisartsen, maar ook KNO-artsen handelen verschillend bij kinderen die na een onvoldoende gehooronderzoek door de huisarts zijn verwezen: afwachten, niet behandelen, behandelen met trommelvliesbuisjes of met adenotomie of verwijzen naar een AC. Per regio zullen de landelijke afspraken geïmplementeerd moeten worden en zullen duidelijke afspraken met huisartsen en KNO-artsen over doorverwijzing, diagnostiek, terugrapportage en terugverwijzing gemaakt dienen te worden. Uitgangspunt is dat kinderen met perceptief gehoorverlies vóór de leeftijd van 18 maanden (liefst 15 maanden) opgespoord worden. Mogelijk hebben de NHG standaarden “OME bij kinderen” (van de Lisdonk, et al., 1991) en “Slechthorendheid” (Eekhof et al., 1997) invloed op het verwijstraject van kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III met tevens aanwijzingen voor OME. Door de NHGwerkgroep wordt geadviseerd een afwijkend gehoorscreenings-test met terughoudendheid te interpreteren. In de standaard wordt vermeld dat kinderen met tweezijdige OME terugbesteld moeten worden na 3 maanden, gerekend vanaf het gehooronderzoek door de jeugd- of CB-arts. Bedacht moet worden dat het eerste gehooronderzoek al onvoldoende was 2-3 maanden voor de verwijsdatum. Hoewel er aanwijzingen zijn dat intermitterende en chronische middenooraandoeningen tot een vertraagde spraak-taal ontwikkeling leiden en tot gedragsproblemen op latere leeftijd, is niet eenduidig aangetoond of OME een blijvend effect heeft op de taalvaardigheid van het kind. Voor 2-4 jarige kinderen lijkt een eventueel blijvend effect minimaal te zijn, maar voor jongere kinderen met OME in de spraakgevoelige leeftijd is dit nog niet duidelijk aangetoond. Meer onderzoek is nodig naar de gevolgen van de OME. Is er een kritieke periode, waarin OME de ontwikkeling van een kind bedreigt? (bijv. spraakgevoelige leeftijd tot twee jaar; leeftijd waarop een kind leert lezen en schrijven?) Wat heeft dit voor consequenties voor het beleid bij OME: Welk doel wordt beoogd met eventuele interventie? Is interventie noodzakelijk? Zo ja, wanneer (leeftijdgebonden? risicogebonden? symptoomgebonden?) en hoe? (wat is de beste behandeling?) Het plaatsen van trommelvliesbuisjes is de meest toegepaste behandeling van OME. Het plaatsen van trommelvliesbuisjes bij kinderen verbetert het gehoor zeer effectief, maar het is onbekend of deze behandeling de negatieve gevolgen van OME in de spraakgevoelige leeftijd tot 2 jaar voorkomt. Pag 41 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Er kan voorlopig nog geen definitieve uitspraak worden gedaan of screening op geleidingsstoornissen, gevolgd door vroegtijdige interventie een bijdrage kan leveren om de ongunstige effecten van OME te voorkomen. Kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III verdienen op het CB een speciale followup. Het is belangrijk te weten wat er met deze kinderen gebeurt in het vervolgtraject. Bij deze controle dient het CB-team de algehele ontwikkeling van het kind te beoordelen. Afhankelijk van de regionale situatie kan dit een extra zorgconsult betekenen. Peuter-periode: De spraak/ taal ontwikkeling bij kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III verdient extra aandacht. In het kader van de standaard Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen in de JGZ is het belangrijk te realiseren dat taal/ spraaken/of communicatie-stoornissen een aanwijzing kunnen zijn voor gehoorverlies. Er bestaat nog geen screeningsmethode voor gehooronderzoek vanaf de leeftijd van 16 maanden tot de leeftijd van 4½ jaar. Vanaf deze laatste leeftijd kan het audiogram pas op grote schaal betrouwbaar worden afgenomen. Men zal in die tussentijd het gehoor op geleide van de taal/spraak en de (sociaal-emotionele) ontwikkeling moeten vervolgen. Bij kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III dient de CB-arts bij de overdracht naar de schoolarts te vragen om specifieke aandacht voor de algehele ontwikkeling van het kind (inclusief het gehoor). Belangrijk is dat de schoolarts bij kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III in de voorgeschiedenis tevens let op de spraak-taal ontwikkeling van het betreffende kind en ook op eventuele gedrags-en of concentratieproblemen. Bij kinderen die bij de gehoorscreening op het CB niet zijn verschenen moet bij de overdracht naar de schoolarts gevraagd worden om een audiogram op de leeftijd van 4½ jaar. Ook bij deze kinderen dient de schoolarts te letten op de spraak-taal ontwikkeling van het betreffende kind en op eventuele gedrags-en of concentratieproblemen. Audiometrie: Gehooronderzoek binnen de 4-19-jarigenzorg in de JGZ dient door middel van screeningsaudiometrie en/of door drempelaudiometrie te geschieden. Voor de screenings- en drempelaudiometrie dient een octaaf audiometer te worden gebruikt. (frequentie bereik 250-8000hZ en geluidssterkte -10 tot + 70 dB). In de onderzoeksruimte moet het geluidsniveau van omgevingslawaai in elk geval minder zijn dan 30 dB(A). Als dit niet haalbaar is (testen!), zou een GGD over een geluidsarme Pag 42 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar cabine dienen te beschikken. Tympanometrie is nuttig als aanvullend onderzoek ter differentiatie tussen geleidings en perceptieve gehoorverliezen. Het sluit een onderliggende perceptie slechthorendheid bij een geleidingsverlies echter niet uit. Spraakaudiometrie in achtergrondlawaai is een goede maat voor de handicap die het kind met gehoorverlies ondervindt. Deze methode dient ook voor jonge kinderen ontwikkeld te worden. Mogelijk kunnen m.b.v. deze methode in de toekomst kinderen met auditieve stoornissen in een eerder stadium worden gesignaleerd en behandeld. Bij elke verwijzing hoort een duidelijke vraagstelling aan de huisarts cq. KNO-arts. Hierbij hoort ook alle beschikbare informatie over voorgaande onderzoeken te worden meegestuurd (b.v. uitslag Ewing/CAPAS-test, uitslag audiogrammen, anamnesegegevens en gegevens over spraak/taalontwikkeling, schoolprestaties en evt. gedragsstoornissen). Na verwijzing is follow-up van de verwijzing aan te bevelen. Het is de taak van de jeugdarts om de ouders/verzorgers te adviseren over de aanpak van, en de omgang met het slechthorende kind thuis, in de omgeving en op school (zie thema 7 en thema 8). Vooralsnog is het noodzakelijk dat er in de kleuterperiode (4-6 jaar) van alle kleuters tenminste één screeningsaudiogram wordt gemaakt, bij voorkeur in samenhang met een PGO in verband met de spraak-taalontwikkeling. Adolescenten: In de adolescentenleeftijd is het van belang op het voortgezet onderwijs specifieke aandacht aan het gehoor te besteden. In het kader van deze JGZ-standaard vroegtijdig opsporing van gehoorstoornissen, verdienen de gesignaleerde gevolgen van nieuwe geluidsbronnen voor het gehoor van jongeren zeker aandacht. Het zou gewenst zijn deze ontwikkelingen op het gehoor van jongeren te volgen. Dit is met name van belang om te kunnen anticiperen op de eventuele gevolgen voor het gehoor op oudere leeftijd, omdat een cumulatief effect van lawaaischade ten gevolge van arbeidsomstandigheden en ouderdomsverlies op oudere leeftijd te verwachten valt. Voorlichting en advisering speelt hier tevens een belangrijke rol.

Pag 43 van 85


7. Advisering bij slechthorendheid Slecht horen betekent niet alleen minder horen dan anderen, maar vaak ook anders horen. Het gesprokene vervormt. Als één van beide oren niet goed functioneert is het moeilijk te bepalen uit welke richting een geluid komt. Hierdoor kan het lastig zijn om vast te stellen wie in gezelschap het woord heeft of waar het verkeer vandaan komt. Slechthorende kinderen hebben er zelf soms geen idee van dat ze niet normaal horen. Vaak hebben zij zichzelf aangewend om sterk op de articulatie-bewegingen te letten van degene die spreekt. Ook komt het voor dat kinderen niet op willen vallen door dingen nog eens te moeten vragen. Ze gaan dan gokken of zeggen maar “ja” om er vanaf te zijn. Voor de advisering naar scholen toe kan men gebruik maken van de folders van de FENAC: ”Het slechthorende kind op de gewone school” ”Horen met één oor” Een aantal adviezen uit deze folders zullen hieronder worden genoemd: Spreek rustig en duidelijk en articuleer goed. Kijk het kind aan tijdens het spreken. Voor het slechthorende kind zijn de bewegingen van de mond en lippen van belang, ook de expressie van het gelaat is belangrijk. Belangrijk is dat achtergrondlawaai zoveel mogelijk wordt beperkt (zowel thuis als in de klas). Gebruik korte zinnen en vermijd moeilijke woorden indien mogelijk. Zorg voor goede belichting: de spreker moet niet met de rug naar het licht toe gaan zitten.

Pag 44 van 85


8. Advisering bij buisjes Buisjes en zwemmen Bij kinderen met buisjes kan het volgende advies worden gegeven. Tot en met diploma A mag het kind zwemmen zonder afsluitende oorstukjes (cq. dopjes) in de gehoorgang. Duiken en onder water zwemmen moeten echter wel worden ontraden. Het kind met buisjes zal dus nog niet met zwemmen voor diploma B kunnen beginnen totdat de buisjes uitgegroeid danwel verwijderd zijn. Wanneer het kind niet onder water zwemt (bijv. tot en met diploma A), bestaat er theoretisch slechts een heel kleine kans op (infectieuze) problemen. Hoogstens zal door de buisjes een minimale hoeveelheid water naar binnen komen. De gehoorgang is bochtig en bevat vaak een luchtbel, die penetratie van water voorkomt. Indien er toch wat water naar binnen komt, dan moet dat ook nog pathogene micro-organismen bevatten en ook nog in voldoende hoeveelheid om problemen te kunnen geven. Al met al is deze kans heel klein (van Veen, 1986, Feenstra en Zijlker, 1986). Buisjes en douchen Door de oppervlaktespanningverlagende werking van zeep en shampoo wordt de kans op binnendringen van water met zeep en/of shampoo in het middenoor door de buisjes vergroot. Bovendien worden in tegenstelling tot in chloorwater, in badwater met zeep en shampoo hoge bacterieconcentraties gevonden (de Vries en Wentges, 1984, van Veen, 1986). Bij douchen en gebruik van shampoo wordt daarom geadviseerd vette watten in de gehoorgang te plaatsen.

Pag 45 van 85


Beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ

Pag 46 van 85


0-4 jaar Gehoorscreenen De gehoorscreening werd in 1963 geïntroduceerd in Nederland door de NSDSK. Na een proefonderzoek in samenwerking met het toenmalige ministerie van CRM en de Provinciale Kruisorganisaties in Utrecht en Noord-Holland werd de screening in 1965 als basisvoorziening opgenomen in het zorgpakket van de JGZ. De gebruikte methode, de zgn. ‘distractiontest’ werd in Engeland ontwikkeld door Sir en Lady Ewing (Ewing, 1944, Ewing, 1961). Voor Nederland werd deze methode sterk gestandaardiseerd en geprotocoliseerd. De methode is betrouwbaar, mits goed uitgevoerd door daartoe opgeleide onderzoekers. De gehoorscreening volgens de Ewing methode is arbeidsintensief omdat de test moet worden uitgevoerd door twee personen. Daarbij komt dat het in Nederland ontwikkelde en gebruikte registratie- en administratie systeem ten behoeve van de jaarlijkse verslaglegging, de monitoring en de kwaliteitsbewaking, uitgebreid is en handmatig wordt ingevoerd. De arbeidsintensiviteit van de methode en de beschikbaarheid van nieuwe technologie hebben de NSDSK ertoe gebracht om in samenwerking met het Produktcentrum TNO een geautomatiseerd screeningsapparaat te ontwikkelen dat door één persoon kan worden bediend en waarbij het aanbieden van de geluiden en het verloop van het protocol is geautomatiseerd. De registratie, de administratie en de gegevensverwerking verloopt geheel geautomatiseerd, waarbij gebruik gemaakt wordt van een zo up to date mogelijk “bronbestand”. Als bronbestand wordt het bestand van de Ent-administratie of van een patiëntenregistratiesysteem (b.v. TIS, ML_CAS, Vectra) gebruikt. Het apparaat, de CAPAS en het daarbij behorende administratieve systeem, het CASC, werd eind 1992 ingevoerd. Op het moment is ruim 70% van de Thuiszorgorganisaties overgegaan op de CAPAS- screening. Voor de uitvoering van de gehoorscreening is gekozen voor een drie-fasenstructuur, dat wil zeggen, als een kind de eerste keer onvoldoende reageert, wordt het een maand later opnieuw gescreend. Reageert het dan weer onvoldoende, dan wordt het een maand later voor een uitgebreide screening opgeroepen. De kinderen die dan nog onvoldoende reageren, worden doorverwezen via de huisarts naar de KNO-arts en/of het AC. Hiermee worden de kinderen met een positieve testuitslag (Ewing/CAPAS I, II of III) geconcentreerd en wordt de voorspellende waarde verhoogd. Ruim 94% van de kinderen verschijnt op de eerste screening. De specificiteit van de (Ewing) test bedraagt 97,6% en de sensititviteit 79,4% (Hirasing, et al., 1991). Het percentage onvoldoende reagerende kinderen in 1996 was respectievelijk 35,5%, 12,7% en 7,0%. Dit betekent dat per jaar ruim 13.000 kinderen in aanmerking komen voor verdere diagnostiek (NSDSK, 1998). Van deze Pag 47 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar kinderen heeft naar verwachting het merendeel geleidingsverliezen en bij 130 à 260 zal sprake zijn van een perceptief gehoorverlies. Gehoorscreenen volgens methode Ewing. De Ewingscreening is een methode voor het vroegtijdig opsporen van gehoorstoornissen bij zuigelingen van 9-13 maanden. Bij deze methode maakt men gebruik van de oriëntatiereflex die bij zuigelingen vanaf de geboorte aanwezig is, maar die pas optimaal functioneert met 9 maanden. Dan is de psychomotore ontwikkeling zover dat het kind daadwerkelijk de geluidsbron kan localiseren. Na de twaalfde levensmaand neemt de aandacht voor andere omgevingsfactoren snel toe, zodat reacties bij de screening steeds moeilijker te beoordelen zijn. Materiaal: een speciale hoge tonen- rammelaar een porseleinen kop en een metalen lepel muziekmolen zachtst mogelijke conversatiestem bouwbekerset (om de aandacht van het kind te vangen) Met deze gestandaardiseerde geluidsbronnen worden 4 geluiden aan iedere kant met een geluidssterkte van 30-35 dB aangeboden. De frequentieverdeling is zodanig gekozen dat zij een representatieve steekproef uit de toonschaal vertegenwoordigen: 250-500 hz, 1500- 2000 hz, 2000-3000hz en 6000-8000 hz. Hierdoor kunnen ook partiële gehoorstoornissen ontdekt worden. De intensiteit van het aan te bieden geluid is gebaseerd op het feit dat blijvende, langdurige of wisselende gehoorverliezen van 35 dB of meer de spraakontwikkeling negatief kunnen beinvloeden (van den Broek en Zielhuis, 1988). Eisen onderzoeksruimte en omgeving: Omgevings lawaai kan de uitslag van het gehooronderzoek beïnvloeden. Voor het afnemen van de Ewing is het belangrijk dat het geluidsniveau lager is dan 30 dB(A). Het onderzoek moet worden afgenomen in een rustige omgeving. Het binnendringen van omgevingslawaai moet zoveel mogelijk worden voorkomen, zowel van binnen als van buiten het gebouw. Er dient een goede afscheiding te zijn tussen de wachtkamer en de onderzoeksruimte. De onderzoeksruimte mag niet aan een drukke straat of weg liggen. De ruimte moet zodanig zijn ingericht dat het kind tijdens het onderzoek niet als gevolg van schaduweffecten of weerspiegeling iets van de beweging van de onderzoeker kan waarnemen. In de ruimte moet tijdens het onderzoek geen aantrekkelijk speelgoed of in het oog springende wandversiering en dergelijke aanwezig zijn. Het gehoor van de tester moet voldoen aan de door de NSDSK opgestelde criteria. Pag 48 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Werkwijze: Tijdens het onderzoek zit het kind bij de ouder op schoot. Het onderzoek wordt uitgevoerd door 2 mensen die daartoe een speciale training hebben gevolgd en zijn geautoriseerd om de test uit te voeren. Eén onderzoeker (de tester) staat achter het kind en biedt op een teken van de andere onderzoeker (de observer) de geluiden aan op 1 meter afstand, op oorhoogte buiten het gezichtsveld van het kind. De observer probeert op een zodanige manier de aandacht van het kind te vangen, dat het kind optimaal open staat voor een nieuwe “auditieve” prikkel. Op dat moment biedt de tester een geluid aan. De kinderen worden op een speciale screeningszitting opgeroepen, zodat men de testsituatie op kan stellen en zoveel mogelijk storende omgevingsfactoren (afleidende materialen, wachtkamergeluiden enz.) kan elimineren. De test neemt gemiddeld 5 minuten per kind in beslag. Een ervaren onderzoeker kan ongeveer 20-25 kinderen per zitting onderzoeken. Als de eerste screening onvoldoende is (criterium voor een voldoende screenings-uitslag is: aan beide oren een goede reactie op 4 geluiden in de drie frequentiebanden), volgt er een tweede screening na 1 maand. Is dit ook onvoldoende dan vindt er een VWO plaats na ongeveer één maand. Hier wordt het Ewing onderzoek in uitgebreidere vorm gedaan met meer geluiden en op verschillende afstanden, waardoor de luidheid kan variëren. Op grond van vaste criteria wordt bepaald of het kind voor verder onderzoek wordt doorverwezen naar de huisarts, zo nodig aangevuld met beoordeling door het cb-team van de psychomotore ontwikkeling en het aanwezig zijn van eventuele risicofactoren bij het kind. De uitslagen worden per kind op een gestandaardiseerd formulier genoteerd, terwijl de uitslagen per zitting ook op een landelijk gestandaardiseerd formulier worden genoteerd. Deze laatste worden centraal verzameld en de uitslag wordt per individu geteld, zodat jaarlijks plaatselijke en landelijke cijfers kunnen worden gepubliceerd. De supervisie over de uitvoering, de training, de begeleiding en de kwaliteitsbewaking is in handen van de afdeling Vroegtijdige Opsporing Gehoorstoornissen van de NSDSK. Door middel van publicatie van jaarcijfers is de evaluatie van deze methode voor ieder toegankelijk. (Bronnen: Handleidingen van de NSDSK) Gehoorscreenen met de CAPAS. Deze screenings methode is ontwikkeld door de NSDSK in samenwerking met het productcentrum TNO en werd eind 1992 ingevoerd. Voordelen van deze methode zijn naast een reductie van de arbeidsintensiviteit vergeleken met de Ewing methode: 1. de geluidsstimuli zijn frequentie-specifiek; Pag 49 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar 2. 3. 4. 5.

de intensiteit van de geluidsstimuli is beter gedefinieerd en hun amplitude begrensd; het criterium “voldoende/onvoldoende” is hierdoor scherper; het test protocol wordt op deze manier geoptimaliseerd; en door standaardisatie is er een grotere betrouwbaarheid van de testmethode. Op de vraag of inderdaad perceptieve gehoorstoornissen nauwkeuriger zullen worden opgespoord is nog geen antwoord te geven. Momenteel is 70% van de Thuiszorgorganisaties overgegaan op de CAPAS-screening.

Materiaal: De CAPAS is een klein draagbaar instrument dat geladen is met verschillende protocollen voor de afname van de test en het geautomatiseerde administratiesysteem. Via datatelecommunicatie worden gegevens uitgewisseld met het CASC. Per EKO of combinatie van EKO’s heeft men een CASC. Bij de test worden door de CAPAS digitaal geproduceerde geluidsstimuli gebruikt, die via luidsprekers schuin achter het kind worden aangeboden. Voor het afleiden van de kinderen worden bouwbekers en enkele kleine speelgoedbeestjes gebruikt. Aan de ruimte waar de gehoortest met de CAPAS wordt afgenomen worden dezelfde eisen gesteld als aan de ruimte waar volgens Ewing wordt getest. IJken van de apparatuur volgens de NSDSK/TNO richtlijnen blijft noodzakelijk. Werkwijze: De CAPAS-test wordt uitgevoerd door 1 onderzoeker. In de huidige situatie in Nederland is dat voor de 1e en 2e screening meestal een JGZ-verpleegkundige of CB-assistente. De 3e screening wordt meestal uitgevoerd door een jeugd- of CB-arts of een JGZ-verpleegkundige. Tijdens het onderzoek zit het kind bij de ouder op schoot. De CAPAS staat op een laag tafeltje voor ouder en kind. De onderzoeker zit achter het tafeltje op een lage stoel. De onderzoeker geeft de ouder uitleg over de test en roept in de CAPAS de juiste kindgegevens op. Daarna krijgt de ouder instructie hoe het kind moet worden vastgehouden. Als de onderzoeker van mening is dat het kind voldoende “gewend” is om exploratief gedrag te vertonen, kan de testafname beginnen. De onderzoeker laat het kind even een klein blokje zien. Als het kind hiervoor de juiste aandacht heeft, drukt de onderzoeker op de stimulustoets. De geluiden worden aangeboden via twee luidsprekers die, links en rechts, schuin achter het kind staan opgesteld. De onderzoeker beoordeeld de reactie van het kind op het aangeboden geluid. De reactie wordt vastgelegd door middel van de responstoetsen. Als de reactie van het kind juist is, gaat er op de luidspreker waar het kind naar gedraaid heeft, even ter beloning een rood lampje flikkeren. Na elke geluid en eventuele respons, wordt het kind opnieuw afgeleid en wordt het volgende geluid aangeboden. Het testprotocol van de CAPAS bepaalt aan de hand van het verloop van de test aan welk oor het volgende geluid moet worden aangeboden. Op basis van het in het protocol ingebouwde failPag 50 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar /pass-criterium bepaald de CAPAS de eindbeoordeling van de test. Als de uitslag voldoende is gaan op de luidsprekers de lampjes branden. Is de uitslag onvoldoende dan gaan de lampjes flikkeren. De uitslag is ook af te lezen op het display. De tester geeft afhankelijk van de uitslag aan wat de volgende stap moet zijn (b.v. oproepen voor de 2e screening). De uitslag van de test wordt direct aan de ouder meegedeeld met daarbij de nodige achtergrondinformatie. Op grond van vaste criteria wordt bepaald of het kind voor verder onderzoek wordt doorverwezen naar de huisarts, zo nodig aangevuld met beoordeling door het cb-team van de psychomotore ontwikkeling en het aanwezig zijn van eventuele risicofactoren bij het kind. (Bronnen: NSDSK, 1997; Diepenmaat, 1997) Evoked Respons audiometrie. Het meten van potentiaal verschillen in de cortex, die worden opgewekt door hetaanbieden van geluidsstimuli. Brain Stem audiometrie. Hierbij worden potentiaal verschillen in de hersenstam gemeten, die door het aanbieden van geluidsstimuli zijn opgewekt. Oto Akoestische Emissies. Hierbij wordt het geluid gemeten dat een gezond oor produceert kort na het aanbieden van een geluidsstimulus.

Inschatting van een eventueel risico op een perceptieve gehoorstoornis aan de hand van de anamnese In de anamnese kan worden gevraagd naar een aantal symptomen en klachten, waarvan bekend is dat deze samen hangen met slechthorendheid en doofheid (zie thema 1). Van de kinderen op audiologische centra, instituten voor doven en scholen voor slechthorenden blijkt 25-40% echter geen belaste anamnese te hebben (Verbrugge, 1973). Ook uit ander onderzoek is bekend dat bij circa 50% van de kinderen, waarbij uiteindelijk een perceptief gehoorverlies wordt vastgesteld, achteraf gezien anamnestisch geen risicofactoren rond de geboorte aantoonbaar zijn (Mauk, et al., 1991; McClelland, et al., 1992; Mehl en Thomson, 1998). Als daarentegen één of meer genoemde factoren aanwezig zijn zal de kans dat het kind slechthorend of doof blijkt te zijn 1015 maal groter zijn dan bij een kind zonder belaste anamnese (Hirasing, et al., 1991). Bij 2,5% 5% van alle neonaten waarbij perinataal tenminste 1 risicofactor aantoonbaar is, wordt een perceptief gehoorverlies vastgesteld (Epstein en Reilly, 1989). Bij 50% van de kinderen met perceptief gehoorverlies is de aandoening het gevolg van ziekten Pag 51 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar tijdens de zwangerschap, de perinatale periode of in de eerste levensjaren (Cremers, et al., 1987; McClelland, et al., 1992; Eekhof, et al., 1997). Bij 50% van de kinderen met perceptief gehoorverlies heeft dit op basis van een erfelijke aandoening (Eekhof, et al., 1997). De overerving van de aandoening is hierbij meestal autosomaal recessief. Autosomaal dominante overerving komt minder vaak voor. Bij 1/3 van alle dove kinderen is een autosomaal recessieve aanleg de oorzaak van hun doofheid (Cremers, et al., 1987). Wanneer de familieanamnese negatief is voor doofheid op jeugdige leeftijd en na zorgvuldig onderzoek de oorzaak vooralsnog onbekend is, blijkt op grond van empirische gegevens dat er toch een aanzienlijke kans (60-80%) bestaat dat een autosomaal recessieve aanleg de oorzaak is (Cremers, et al., 1987). Vanwege teleurstellende resultaten: veel fout positieven en veel fout negatieven (25-50%) wordt deze vóórscreening niet meer gebruikt (Verbrugge, 1973; van Zanten, 1989; Hirasing, et al. 1991). Dezelfde ervaring werd opgedaan in het buitenland (McClelland, et al., 1992). Ook bij geleidingsverliezen blijken ouders de aanwezigheid van OME en de eraan gerelateerde slechthorendheid over het hoofd te zien bij hun kinderen in de leeftijdsklasse 6-24 maanden (Anteunis, et al., 1996). Voor de groep kinderen met een perceptief gehoorverlies dat nog niet bekend is op de leeftijd van de screening blijft gericht onderzoek van het gehoor noodzakelijk om het gehoorverlies te herkennen en zo vroeg mogelijk een aanvang te kunnen maken met hulpverlening en begeleiding.

Indirecte opsporing door onderzoek taal/spraak-ontwikkeling Een vangnet voor gemiste perceptieve gehoorverliezen bij de screening met behulp van Ewing/CAPAS, is de indirecte opsporing van gehoorstoornissen door middel van onderzoek van de taal/spraak-ontwikkeling bij oudere kinderen. In het kader van de standaard gehooronderzoek in de JGZ is het belangrijk te realiseren dat taal-/spraaken/of communicatie-stoornissen een aanwijzing kunnen zijn voor gehoorverlies maar dat zij ook deel kunnen uitmaken van een bredere ontwikkelingsstoornis, zoals bijvoorbeeld een intelligentie-tekort, een kinderneurologische, een kinderpsychiatrische of pedagogische stoornis en/of afwijkingen aan de spraakorganen (Goorhuis-Brouwer en van der Lucht, 1995; de Ridder-Sluiter en van der Lem, 1995). Daarnaast kunnen taalstoornissen ook geïsoleerd (specifieke taalstoornis) voorkomen. Goorhuis-Brouwer en Ten Vergert (1997) en de Werkgroep Koördinatoren Implementatie TaalSpraakdiagnostiek van de FENAC (1998), pleiten voor een multidisciplinaire diagnostiek bij Pag 52 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar gevonden afwijkingen in de taal-/spraakontwikkeling. In de 0-4 jarigen-zorg zijn de volgende onderzoeken van de taal/spraak-ontwikkeling in gebruik: Oude van Wiechenschema. In het oude van Wiechenschema (1983) werd de taal/spraak-ontwikkeling slechts summier nagegaan en geregistreerd (Hirasing, et al., 1991). Groninger Minimum Spreeknormen. De GMS zijn ontwikkeld vanuit de behoefte aan een eenvoudig, gemakkelijk hanteerbaar en betrouwbaar signaleringsinstrument dat specifiek gericht is op de taalontwikkeling. De GMS zijn vanuit de klinische praktijk ontwikkeld en houden rekening met de in de literatuur aangegeven individuele variaties, die zich bij het taalverwervingsproces kunnen voordoen. De GMS zijn specifiek (alleen) gericht op de taalproductie (Goorhuis-Brouwer en van der Lucht, 1995). VTO-taalsignaleringsinstrument. Het VTO-taalsignaleringsinstrument voor kinderen van 0-3 jaar (de Ridder Sluiter, 1990) is op instigatie van de Landelijke Commissie VTO door de NSDSK ontwikkeld (de Ridder-Sluiter en van der Lem, 1995). Het VTO-taal signaleringsinstrument is bedoeld om kinderen van 0-3 jaar met een vertraagde en/of afwijkende communicatieve ontwikkeling op het CB op te sporen (de Ridder-Sluiter en van der Lem, 1995). De vragen van het signaleringsinstrument zijn gebaseerd op het normale verloop van de communicatieve ontwikkeling. Iedere afname bestaat uit drie vragen, die betrekking hebben op: 1. begrip van taal/ informatie door het kind, 2. productie van taal/ informatie door het kind en 3. interactie tussen ouder en kind. Het instrument signaleert niet alleen communicatieve ontwikkelingsstoornissen maar ook daarmee samenhangende stoornissen (de Ridder-Sluiter en van der Lem, 1995). Vernieuwde van Wiechenonderzoek. In het vernieuwde van Wiechenonderzoek (1996) wordt aan zowel de communicatieve ontwikkeling als sociaal gedrag meer aandacht besteed. In de vernieuwde versie is o.a. uitgegaan van het VTO-taalsignaleringsinstrument (de Ridder-Sluiter, 1990). In het vernieuwde van Wiechenonderzoek staan voor diverse contactmomenten binnen de JGZ aangegeven wat normaal is voor een kind met een bijbehorende leeftijd. Diverse items uit de lijst zijn typische ‘gehooritemes’. In het kader van de problematiek van deze standaard is het onderzoek op de leeftijd van 2 jaar belangrijk. Indien het kind de bijbehorende norm in taal-/spraakontwikkeling niet haalt, Pag 53 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar dient er een extra consult afgesproken te worden na drie maanden. Haalt het kind dan opnieuw de norm niet, dient het met een goede verwijsbrief verwezen te worden naar de huisarts.


Pag 54 van 85


4-19 jaar Er bestaan diverse mogelijkheden om het gehoor te testen. De keuze voor een (of meerdere) onderzoeksmethode(n) wordt mede bepaald door de leeftijd van het kind en soms ook door het type gehoorverlies (b.v. perceptief versus geleidings gehoorverlies) (US Preventive Task Force, 1996). De methoden spraakaudiometrie t/m Oto akoestische Emmissies vallen (nog) buiten het kader van de JGZ en horen (vooralsnog) thuis in KNO klinieken en audiologische centra.

Audiometrie Voor het opnemen van een audiogram gelden de volgende grondregels: Onderzoeksruimte: Omgevingslawaai kan de uitslag van het gehooronderzoek nadelig beïnvloeden. Voor het afnemen van een audiogram is het belangrijk dat het geluidsniveau lager is dan 30 dB(A). Het onderzoek moet daarom worden afgenomen in een rustige omgeving. Het binnen dringen van omgevingslawaai moet zoveel mogelijk worden voorkomen, zowel van binnen als van buiten het gebouw. Er dient een goede afscheiding te zijn tussen de wachtkamer en de onderzoeksruimte. De onderzoeksruimte mag niet aan een drukke straat of weg liggen. De onderzoeker dient voor aanvang van de screening altijd te controleren of de onderzoeksruimte geschikt is voor audiometrie. Hij/zij moet bij zichzelf onderzoeken of alle te onderzoeken tonen op 15 dB te horen zijn. (De te onderzoeken frequenties zijn 500, 1000, 2000, 4000 en 6000 Hz.) Indien in de onderzoeksruimte het geluidsniveau niet lager is dan 30 dB (testen!) dient het onderzoek bij voorkeur in een geluidsarme cabine plaats te vinden. Materiaal: Het onderzoeksmateriaal bastaat uit een tenminste eenmaal jaarlijks technisch geijkte octaafaudiometer (frequentiebereik 250-8000 Hz en geluidssterkte -10 tot +70 dB). De audiometer moet dagelijks voor het in gebruik nemen biologisch geijkt worden. Werkwijze: Alvorens het audiogram wordt afgenomen moet de onderzoeker aan het kind duidelijke, Pag 55 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar niet mis te verstane instructies geven. Het kind kan op de volgende manieren aangeven dat hij/zij de toon heeft gehoord: A) hand opsteken, B) drukknopsysteem gebruiken. Met een testtoon wordt gecontroleerd of het kind de instructie begrepen heeft. (NB. Geen “ja” laten zeggen; de letter “a” klinkt door in het gehoor en kan zo het horen van de volgende toon beïnvloeden.) Het kind moet zo zitten dat het geobserveerd kan worden en niet kan zien wanneer een toon wordt aangeboden. (i.v.m. concentratie jonge kinderen (groep 1 en evt. groep 2) met gezicht naar de onderzoeker toe; oudere kinderen (vanaf groep 2) met rug naar onderzoeker toe). Brildragende kinderen zetten hun bril af. De beugel van de koptelefoon moet op maat worden gebracht, opdat het membraan van de koptelefoon zoveel mogelijk recht tegenover de gehoorgang wordt geplaatst. Vervolgens moet afhankelijk van de keuze voor screenings- danwel drempelaudiometrie de gekozen onderzoeksmethode op de juiste manier gehanteerd worden. Altijd wordt met het rechteroor begonnen, tenzij vooraf bekend is dat het kind met het linker oor beter hoort. Het onderzoek mag niet te lang duren. Uitkomsten direct noteren op het audiogram of in de status. De resultaten van het audiogram dienen beoordeeld te worden in relatie tot het kind en eventuele (langere tijd bestaande) klachten en/of andere bevindingen uit anamnese en onderzoek Bepaling screenings audiogram. 1. Instructie aan het kind. Het handsignaal of drukknopsysteem uitleggen. 2. De testtonen worden gedurende 1 à 2 seconden aangeboden. De tijd tussen het aanbieden van de tonen moet gevarieerd worden, maar mag niet korter zijn dan de duur van de testtonen. Volgorde van de te onderzoeken frequenties: 1000-2000-3000-4000-6000-1000500 Hz. 3. Bied een testtoon aan op 40 dB en 1000 Hz. Biedt daarna op alle hierboven aangegeven frequenties een testtoon aan van 15 dB (zonodig 20 dB). 4. Notatie d.m.v. + of - in de status. Wel altijd de luidheid van de testtonen vermelden (15 dB of 20 dB) Pag 56 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar 5. Follow-up: Indien het kind bij het screeningsaudiogram onvoldoende reageert dan zijn er drie mogelijkheden: a. Er wordt aansluitend aan dit onderzoek een drempelaudiogram gemaakt of b. Het screeningsaudiogram wordt op een later tijdstip herhaald (binnen 3 maanden, maar niet eerder dan 6 weken). Is dit bij herhaling weer afwijkend, dan moet in ieder geval een drempelaudiogram worden gemaakt. c. De overige bevindingen uit anamnese en onderzoek in combinatie met de gegevens van het screeningsaudiogram kunnen aanleiding zijn tot directe verwijzing. Drempelaudiogram. Een drempelaudiogram kan volgens de ascending-descending methode bepaald worden en volgens de descending methode. Bepaling van de gehoordrempel volgens de ascending-descending methode. 1. Instructie aan het kind: Het handsignaal of drukknopsysteem uitleggen. 2. De testtonen worden gedurende 1 à 2 seconden aangeboden. De tijd tussen het aanbieden van de tonen moet gevarieerd worden, maar mag niet korter zijn dan de duur van de testtonen. Volgorde van de te onderzoeken frequenties: 1000-2000-3000-4000-60001000-500. 3. Biedt de testtoon aan op 40 dB en 1000 Hz. Als er geen respons komt dan de toon versterken in stappen van 10 dB totdat het kind d.m.v. handopsteken of drukknop indrukken aangeeft de toon te hebben gehoord. Daarna de toon verzwakken met 10 dB totdat het signaal niet meer gehoord wordt. 4. Daarna in stappen van 5 dB de intensiteit verhogen tot horen, vervolgens 5 dB extra versterken. De intensiteit van de net gehoorde toon wordt genoteerd (1e punt). 5. Het signaal verzwakken tot niet horen in stappen van 5 dB, daarna nog 5 dB extra verzwakken. De intensiteit van de laatst gehoorde toon wordt genoteerd (2e punt). 6. Het signaal versterken tot horen, vervolgens nog 5 dB extra versterken. De intensiteit van de net gehoorde toon noteren (3e punt). Als twee van de drie punten dezelfde intensiteit hebben, dan wordt dit niveau genoteerd als de drempel. Mocht dit niet het geval zijn dan doorgaan tot drie responsen uit vijf series hetzelfde niveau hebben. 7. Ga daarna verder met de volgende frequentie en stel het niveau van de testtoon in op 10 dB lager dan de drempel van de voorgaande frequentie. 8. Het signaal versterken in stappen van 5 dB tot horen, vervolgens nog 5 dB extra versterken. De intensiteit van de net gehoorde toon noteren (zie verder onder punt 5 en 6). 9. De meting bij 1000 hZ wordt als controle 2 maal uitgevoerd. Verschillen deze beide uitkomsten meer dan 10 dB van elkaar dan opnieuw instructie geven en de test herhalen. Pag 57 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar 10. Test vervolgens het andere oor. 11. Beoordeling drempelaudiogram 12. Beleid bij afwijkend drempel-audiogram: A. Verwijzing (voor criteria zie 13). B. Follow-up: de reactie is onvoldoende maar voldoet nog niet aan de verwijscriteria (zie 14). 13. Verwijscriteria: A. Op grond van audiometrisch onderzoek: - een gehoorverlies groter of gelijk aan 30 dB op 3 frequenties in het spraakgebied (5004000 Hz) die minstens 1 octaaf uit elkaar liggen, aan één of beide oren (1 octaaf tussen 2 frequenties betekent dat de ene frequentie het dubbele aantal Hz heeft ten opzichte van de andere) -een gehoorverlies groter of gelijk aan 35 dB op 2 frequenties, die minstens 1 octaaf uit elkaar liggen, aan één of beide oren. -een gehoorverlies groter of gelijk aan 40 dB in het spraakgebied voor tenminste één toon aan één of beide oren. In verband met het meestal goedaardige verloop en spontane herstel van de vaak aanwezige otitits media met effusie, stelt de jeugdarts zich met een zekere terughoudendheid op en zal verwijzing over het algemeen plaatsvinden als er al minimaal één of meerdere malen is gecontroleerd. B. Op grond van anamnese en/of overige bevindingen bij onderzoek in combinatie met uitslag audiometrie. C. Op grond van follow-up onderzoek: -het audiogram is niet verbeterd (genormaliseerd) bij follow-up onderzoek (het kind is niet verkouden); daarbij moeten anamnese en/of onderzoek verder aanleiding zijn om te verwijzen. Er bestaan b.v. anamnestisch aanwijzingen dat de ontwikkeling en/of het functioneren van het kind door langdurig (geleidings) gehoorverlies bedreigd wordt (indicatie voor duur en ernst van het gehoorverlies) zoals bij kinderen met: - Gestoorde taal/spraakontwikkeling. - Leerproblemen (m.n.taal; spellen; lezen). - Gedragsproblemen (thuis en op school). - Problemen die mogelijk samenhangen met matig, maar langdurig gehoorverlies en die interventie rechtvaardigen. of bij risicokinderen die voor hun spraak/taal-ontwikkeling extra aangewezen zijn op hun gehoor zoals kinderen met: - Het syndroom van Down. - Een verstandelijke handicap. - Palatoschisis. - Gecompromiteerd immuunsysteem. Pag 58 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar - Een meertalige opvoeding. 14. Follow-up onderzoek volgt tussen de 6 weken en 3 maanden als het audiogram bij het eerste onderzoek onvoldoende is, maar niet voldoet aan de onder 14 genoemde criteria, b.v.: I)-”slechts” 25 dB verlies op drie verschillende tonen, die minimaal een octaaf uit elkaar liggen (NB. >25 dB is verwijzen). II)- op twee verschillende tonen (> 2 tonen is verwijzen) een verlies van 30 dB III)-op moment van onderzoek bovenste luchtweginfectie, op grond waarvan het audiogram onvoldoende kan zijn. Mogelijke acties naar aanleiding van follow-up onderzoek: Verwijzen: zie punt 13. Follow-up: 1. -Bij een afwijkend audiogram, dat niet voldoet aan de verwijscriteria zoals genoemd in punt 13, of als het onderzoek niet is gelukt (b.v. bij jongste kleuters), moet het follow-up gehooronderzoek nogmaals binnen 3 maanden worden herhaald, net zolang tot het gehoor is genormaliseerd en/of moet er alsnog worden verwezen als zich situaties (zoals genoemd in punt 13) zouden voordoen. 2. -Het kind is nog verkouden: nieuwe afspraak maken voor gehooronderzoek.(Bronnen: van Laar, 1972; van Leerdam en Hirasing, 1997). Bepaling van de gehoordrempel volgens de descending methode. 1. Instructie aan het kind: Het handsignaal of drukknopsysteem uitleggen. 2. De testtonen worden gedurende 1 à 2 seconden aangeboden. De tijd tussen het aanbieden van de tonen moet gevarieerd worden, maar mag niet korter zijn dan de duur van de testtonen. Volgorde van de te onderzoeken frequenties: 1000-2000-4000-6000-1000-500. 3. Biedt de testtoon aan op 40 dB en 1000 Hz. Als er geen respons komt dan de toon versterken in stappen van 5 dB tot horen. Dit noteren. Als de proefpersoon op 40 dB goed gereageerd heeft, de toon verzwakken met 5 dB totdat het signaal niet meer gehoord wordt. De laatst gehoorde toon noteren. 4. Ga verder met de volgende frequentie en stel het niveau op 10 dB hoger. Indien respons toon verzwakken met stappen van 5dB tot niet meer horen. De laatst gehoorde toon noteren. En voor de volgende frequenties stap 4 herhalen. 5. Verder geldt hetzelfde zoals vanaf stap 9 over het drempelaudiogram volgens de ascending-descending methode is beschreven. Pag 59 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Spraakaudiometrie. Hierbij wordt de spraakverstaanbaarheid beoordeeld door het aanbieden van woordenrijen en zinnen in stilte en in achtergrondlawaai. Een goed gehoor is meer dan het horen van zuivere tonen in een stille omgeving. Een goed gehoor wil zeggen met twee oren gesproken taal kunnen verstaan in een rumoerige klas, richting kunnen horen in het verkeer en instructies kunnen verstaan op het sportveld. Het toonaudiogram is uitstekend om het verloop van een afwijking aan het gehoor te meten. De spraakaudiometrie met losse woorden wordt verricht met de “phonetically balanced lijsten” en wordt voornamelijk gebruikt in audiologische centra. Een spraakaudiogram waarbij hele zinnen worden aangeboden aan twee oren zowel in stilte als in achtergrond lawaai geeft betere informatie over hoeveel last iemand van het slechter horen heeft (Wagenaar-Fischer, 1984). Een screeningsspraakaudiometer zou bij verdere ontwikkeling naast de toonaudiometer gebruikt kunnen worden bij het PGO van de kleuters en op indicatie ook bij oudere kinderen. Naar de haalbaarheid hiervan is echter voor zover bekend nog geen onderzoek gedaan. Evoked Respons audiometrie. (zie 0-4 jaar) Brain Stem audiometrie. (zie 0-4 jaar) Oto Akoestische Emmissies. (zie 0-4 jaar)

Anamnese In de anamnese kunnen risicofactoren en subjectieve aanwijzingen voor gehoorstoornissen worden nagegaan. Tevens kan een inventarisatie gemaakt worden van de gevolgen van het gehoorverlies en van bijkomende c.q. ernaast bestaande problemen. Anamnestische gegevens kunnen in het kader van het gehooronderzoek bij de schoolgaande jeugd belangrijke informatie verschaffen, zowel over de eventuele oorzaak als over de duur en ernst cq. consequenties van het gehoorverlies. ‘Punten van overweging bij verwijzing’ geeft een overzicht van onderdelen die in de anamnese zeker aan de orde moeten komen, omdat deze gegevens het totaal beeld van het kind complementeren en dus van belang kunnen zijn bij de beslissing om een kind al of niet te verwijzen. Enkele anamnestische factoren die de kans op aanwezigheid van OME verhogen zijn frequent doormaken van bovenste luchtweg infecties, habituele mondademing (met of zonder adenoïd Pag 60 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar vergroting) (van de Lisdonk, et al., 1991), andere gezinsleden met OME. Naast de anamnese kunnen otoscopie en tympanometrie de aanwezigheid van OME tenslotte meer of minder waarschijnlijk maken. Naast evaluatie van de mogelijke oorzaak, is het van belang een indruk te krijgen over de ernst en duur van de (eventuele) gehoorstoornis. Jonge kinderen klagen in het algemeen weinig over hun gehoor. Er moet o.a. worden geïnformeerd naar de uitslag van degehoorscreenings(testen) op het consultatiebureau en naar de taal/spraakontwikkeling. Er kunnen leerproblemen zijn op school (problemen met lezen, spellen etc.). Er kunnen gedragsproblemen zijn, zowel thuis als op school (ongehoorzaamheid, driftbuien, slecht opletten, wegdromen, ongemotiveerdheid, niet opgenomen zijn in de groep). Verder kunnen er stoornissen in de ouder/ kind relatie bestaan. De genoemde problemen zijn niet specifiek voor gehoorverlies. Deze kinderen moeten met een duidelijke vraagstelling worden verwezen voor nader onderzoek cq. behandeling. Het bestaan van genoemde secundaire problemen bij een gehoorstoornis is ook voor de huisarts een indicatie voor de (duur en) ernst van de gehoorstoornis en vormt tevens het criterium voor interventie (Eekhof, et al., 1997). Tenslotte is er nog een groep risico kinderen anamnestisch aan te wijzen, waarbij vermoed wordt dat de kans op langdurig geleidingsverlies relatief groot is en/of langdurig gehoorverlies een extra bedreiging voor hun ontwikkeling kan betekenen. Tot deze “risico kinderen” kunnen worden gerekend: schisis-patiëntjes, kinderen met het syndroom van Down, kinderen met een verstandelijke handicap, kinderen met een gecompromitteerd immuunsysteem, kinderen met perceptie slechthorendheid en allochtone kinderen met Nederlands als tweede taal (Smith, 1988; van de Lisdonk, et al., 1991; Eekhof, et al., 1997; van Leerdam en Hirasing, 1997; Grievink en Peters, 1997). Ook ex-premature kinderen of kinderen met een laag geboortegewicht kunnen in dit kader beschouwd worden als kinderen die extra aandacht behoeven. Deze kinderen hebben grote kans om OME te krijgen op jonge leeftijd (Grievink en Peters, 1997). Vooralsnog is echter onduidelijk wat de specifieke rol van OME daarbij is (Grievink en Peters, 1997). Deze kinderen zullen vanwege het veronderstelde extra risico van langdurig gehoorverlies eerder worden verwezen zonder dat daar harde richtlijnen voor zijn te geven (van de Lisdonk, et al., 1991).

Vragenlijsten voor het opsporen van at-risk groepen kinderen Met vragenlijsten wil men de groep at-risk kinderen opsporen om deze op (perceptief) gehoorverlies te onderzoeken. Deze vragenlijsten zijn weinig betrouwbaar om gehoorgestoorde kinderen op te sporen of voorspellingen over het gehoor te doen. Zij leveren zowel veel fout positieve- als fout negatieve uitkomsten (Kiers en Kroesbergen, 1988). Voor vragenlijsten geldt dat ze niet geschikt zijn als enige opsporingsmethode. Pag 61 van 85


Inspectie trommelvliezen Hierbij wordt met een otoscoop de gehoorgang (eventuele aanwezigheid cerumenprop) en het aspect van het trommelvlies beoordeeld. Met otoscopie worden kleur, positie (ingetrokken, normaal, bomberend), doorschijnendheid en de lichtreflex van het trommelvlies beoordeeld; tevens wordt gekeken of een vloeistofspiegel cq. luchtbellen achter het trommelvlies zichtbaar zijn (van de Lisdonk, et al., 1991). De aanwezigheid van een vloeistofspiegel of luchtbellen achter het trommelvlies is bewijzend voor het bestaan van OME. Een parelgrijs, niet ingetrokken en doorschijnend trommelvlies met een normale lichtreflex maakt aanwezigheid van OME zeer onwaarschijnlijk; een hiervan afwijkend trommelvlies kan passen bij OME (van de Lisdonk, et al., 1991). Anderen geven aan dat inspectie van de trommelvliezen een beperkte waarde heeft voor het opsporen en diagnostiseren van OME (Sassen, et al., 1989; Smith, 1988). Hier zal verder niet worden ingegaan op otoscopische bevindingen die duidelijk in een andere richting wijzen, zoals een perforatie of een felrood trommelvlies. De bevindingen bij de inspectie van het trommelvlies dienen in samenhang met de anamnese en de bevindingen van het gehooronderzoek beoordeeld te worden. Wordt op basis van anamnese en lichamelijk onderzoek de waarschijnlijkheidsdiagnose OME gesteld, dan gelden dezelfde verwijcriteria zoals die in de paragrafen over verwijzingscriteria bij audiometrie (thema 2) en tympanometrie beschreven staan.

Tympanometrie Tympanometrie berust op het volgende principe: Geluid dat op een weerstand stuit (bijvoorbeeld het trommelvlies) wordt voor een deel geabsorbeerd, voor een deel teruggekaatst. De geabsorbeerde hoeveelheid geluid is, gerelateerd aan de toegediende hoeveelheid geluid, een maat voor de beweeglijkheid (“compliance”) van de weerstand. Bij tympanometrie meet men de “compliance van het trommelvlies”. Compliance wordt gemeten in milliliters (ml.). De compliance van het trommelvlies wordt sterk beïnvloed door de druk in het middenoor: zowel bij overdruk (“bol” staand trommelvlies bij bv. Otitis Media Acuta) als bij onderdruk (“ingetrokken” trommelvlies bij bijv. een afgesloten buis van Eustachius) zal de bewegingsmogelijkheid van het trommelvlies afnemen. De bewegingsmogelijkheid van het trommelvlies is op zijn grootst wanneer de druk in het middenoor en de uitwendige gehoorgang aan elkaar gelijk zijn. Bij tympanometrie wordt van deze eigenschap gebruik gemaakt om de druk in het middenoor te kunnen meten: terwijl een toon (226 Hz) aan het oor wordt aangeboden wordt de druk in de uitwendige gehoorgang gevarieerd van +200 daPa (deca Pascal) tot -400 daPa. De druk waarbij de maximale compliance (peak compliance) wordt gemeten komt overeen met de druk van het middenoor. Behalve compliance Pag 62 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar en middenoordruk wordt met de tympanometer ook het volume van de uitwendige gehoorgang bepaald. Dit laatste kan van belang zijn bij een perforatie van het trommelvlies (groot volume) en een met vocht gevuld middenoor (normaal volume). Tenslotte kan met de tympanometer de akoestische reflex (AR) worden gemeten. De AR is een door hard geluid (in het algemeen 85 dB) opgewekte reflex: via middenoor, binnenoor en 8e hersenzenuw wordt het geluid naar de hersenstam getransporteerd. Indien de geluidsterkte een bepaalde grens overschrijdt zal er vauit de hersenstam, via de 7e hersenzenuw een signaal worden gegeven aan de musculus stapedius. De musculus stapedius trekt samen waardoor de gehoorbeentjesketen verstijft en de compliance van het trommelvlies afneemt. Op deze wijze wordt regelmatig het gehoor tegen overbelasting beschermd. De akoestische reflex kan ook dienen als controle op het tympanogram: indien er geen peak compliance wordt gemeten (vlakke curve) kan de akoestische reflex niet positief zijn. Wanneer toch een akoestische reflex wordt gemeten moet het tympanogram worden herhaald. Tympanometrie zegt niets over het gehoor op zich, het geeft alleen informatie over de middenoorfunctie. Tympanometrie is een kortdurend niet belastend onderzoek. De uitslag wordt onbetrouwbaar bij verzet of huilen van het kind. Tympanometrie op zichzelf is geen geschikte methode voor gehoorscreening. Feldman (1980) noemt hiervoor de volgende redenen: 1) tympanometrie zou te gevoelig zijn voor middenoorstoornissen, 2) er is geen eensluidende behandeling en 3) medicamenteuze en chirurgische behandeling geven bij OME wisselende resultaten. Bovendien is het op basis van eenmalige screeningsonderzoek niet mogelijk om kinderen te identificeren die een grote kans hebben op (blijvende schade van een) eventueel persisterende OME. Mogelijke secundaire problemen ten gevolge van OME zijn niet met tympanometrisch onderzoek te voorspellen (Davelaar, et al., 1986). Tympanometrie is wel een waardevol onderzoek in combinatie met andere onderzoeksmethoden bijvoorbeeld ter differentiatie tussen geleidings- en perceptieve gehoorstoornissen. Daarnaast kan tympanometrie waardevolle informatie verschaffen bij kinderen, waarbij audiometrisch onderzoek niet goed uitvoerbaar is, maar waarbij een relatief groot risico bestaat op langdurige geleidingsverlies en/of waarvan vermoed wordt dat langdurig geleidingsverlies een extra bedreiging voor hun ontwikkeling kan betekenen. Risico-kinderen zijn bijvoorbeeld kinderen met schisis, kinderen met mentale retardatie, kinderen met een forse perceptie slechthorendheid en allochtone kinderen die geen Nederlands verstaan (Smith, 1988; van Leerdam en Hirasing, 1997). Ook ex-premature kinderen of kinderen met een laag geboortegewicht kunnen in dit kader beschouwd worden als kinderen die extra aandacht behoeven. Deze kinderen hebben grote kans om OME te krijgen op jonge leeftijd (Grievink en Peters, 1997). Bovendien is aangetoond dat deze kinderen problemen hebben met de taalvaardigheid en schoolvorderingen. Vooralsnog is echter onduidelijk wat de specifieke rol van OME daarbij is (Grievink en Peters, 1997). Vanwege Pag 63 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar de nuttige aanvullende informatie, die tympanometrie kan verschaffen, beschikken diverse JGZafdelingen over een draagbare tympanometer. Sensitiviteit en specificiteit van tympanometrie. De sensitiviteit van tympanometrie voor het opsporen van OME wordt opgegeven als 83%-90% en de specificiteit als 63%-100% (Hirasing, et al., 1991). Verwijzingscriteria bij tympanometrie. Tympanometrie wordt niet aanbevolen als enige of eerste methode van onderzoek. Alleen bij bovengenoemde risico-kinderen waarbij audiometrie niet uitvoerbaar is en waarbij geleidingsverlies een extra bedreiging vormt voor de ontwikkeling, zal de uitslag van tympanometrie op zich zelf, in samenhang met de anamnese, een reden kunnen zijn om te verwijzen. In alle andere gevallen zal het verwijsbeleid in de JGZ voor 4-19 jarigen gebaseerd zijn op de verwijzingscriteria, zoals die gelden voor het audiogram (zie thema 2). Tympanometrie dient hierbij evenals de anamnese als waardevolle aanvullende informatie. De anamnese geeft met name belangrijke aanvullende informatie over de duur, ernst en (eventuele) consequenties van het gehoorverlies, terwijl tympanometrie additionele informatie geeft op basis waarvan het vermoeden in de richting van geleidings dan wel perceptief gehoorverlies bevestigd wordt. Bij matig gehoorverlies (<30 dB) en (met tympanometrie bevestigd) vermoeden van geleidingsverlies wordt het kind alleen verwezen als de anamnese (problemen thuis of op school) (en bevindingen bij otoscopie) daar mede aanleiding toe geeft (van Leerdam en Hirasing, 1997). Combinatie audiometrie / tympanometrie. Bij combinatie van audiometrie en tympanometrie kunnen zowel kinderen met perceptieve gehoorverliezen (normaal tympanogram) als kinderen met een verhoogd risico op (nadelige gevolgen van) chronische middenoorproblematiek worden opgespoord. Screening met beide methoden kost 30% meer tijd, maar geeft mogelijk vermindering van het aantal verwijzingen (Hirasing, et al., 1991).

Stemvorkproeven De stemvorkproeven (Weber, Rinne, Schwabach) kunnen aanvullende informatie geven over de aard van het gehoorverlies (geleidings- of perceptief verlies). Zij geven echter meer een kwalitatieve dan een kwantitatieve beoordeling van het gehoorverlies. Ze geven geen betrouwbare informatie over de mate van het gehoorverlies. Aangezien een goed horend kind tenminste even goed, zo niet beter, zal horen als/dan de onderzoeker, valt er hooguit iets te zegggen over een relatief gehoorverlies als de onderzoeker de stemvork langer en beter hoort dan het onderzochte kind. Voor jonge kinderen is het echter vaak moeilijk aan te geven waar ze een Pag 64 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar geluid horen en hoe sterk dat (nog) is. De betrouwbaarheid van stemvorkproeven bij kinderen is daarom laag. Stemvorkproeven zijn geen standaard onderzoeksmethode in de JGZ maar soms worden ze als aanvullende informatie gebruikt bij een verwijzing naar de huisarts (van Leerdam en Hirasing, 1997). Proef van Rinne. Een aangeslagen stemvork wordt op het mastoïd (achter-onder het oor) van het kind geplaatst. Als het kind aangeeft de stemvork niet meer te horen, wordt de stemvork vlak voor het oor gehouden en wel zodanig dat de trillingsrichting van de stemvork samenvalt met de as van de gehoorgang. Positief: Indien het kind de stemvork weer hoort op het moment dat deze voor het oor gehouden wordt, is de uitslag van de Rinne positief. Een positieve uitslag betekent dat de luchtgeleiding van geluid beter is dan de botgeleiding. Dit is het geval bij zowel normaal horenden als perceptief slechthorenden. Negatief: Indien het kind de stemvork ook niet meer hoort via luchtgeleiding, b.v. wanneer de stemvork voor het oor gehouden wordt, moet de proef in omgekeerde volgorde worden herhaald: de trillende stemvork moet eerst voor het oor gehouden worden, tot deze niet meer gehoord wordt, en vervolgens op de voet van het mastoïd worden geplaatst. Wordt de stemvork bij plaatsing op het mastoïd opnieuw gehoord, dan is de uitslag van de Rinne negatief Een negatieve uitslag betekent dat de botgeleiding van geluid beter is dan de luchtgeleiding; dit is het geval bij geleidingsverlies (middenoorproblematiek). Proef van Weber. De proef van Weber wordt ook wel de lateralisatieproef genoemd. Een trillende stemvork wordt op de middellijn van het voorhoofd (cq. de schedel) geplaatst. Indien het kind een normaal gehoor heeft, wordt de stemvork in beide oren tegelijk gehoord. Bij een afwijkend oor zal de de toon met het betreffende oor anders worden gehoord dan met het goede oor. Bij geleidingsslechthorendheid wordt de stemvork aan het slechte oor luider gehoord, terwijl deze bij perceptief gehoorverlies met het goede oor luider wordt gehoord. Proef van Schwabach. De beengeleiding wordt vergeleken met die van de onderzoeker (ervan uitgaande dat deze een normaal gehoor heeft). De trillende stemvork wordt op het mastoïd van het kind geplaatst. Als het kind geen geluid meer hoort, wordt de stemvork op het mastoïd van de onderzoeker geplaatst. Hoort deze de stemvork niet meer, dan wordt de proef opnieuw, maar in omgekeerde volgorde uitgevoerd: als de onderzoeker de stemvork op zijn mastoïd niet meer hoort, plaatst hij de stemvork op het mastoïd van het kind. Hoort deze de stemvork (nog) wel, dan is er sprake van Pag 65 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar een verlengde Schwabach. De beengeleiding van het kind is dan beter dan de beengeleiding van de onderzoeker. Dit is normaal, maar er kan ook sprake zijn van een geleidingsslechthorendheid. Is de Schwabach verkort, dan is de beengeleiding van de onderzoeker beter dan die van het kind wat een aanwijzing voor een perceptief verlies is bij het kind. De resultaten zijn in de praktijk weinig betrouwbaar: zoals reeds vermeld blijkt het voor jonge kinderen vaak moeilijk om aan te geven waar ze een geluid horen en hoe sterk dat nog is (Hirasing, et al., 1991; van Leerdam en Hirasing, 1997). Behalve de reeds genoemde problemen wat betreft de betrouwbaarheid en de inhoudelijke informatie van dit onderzoek, zijn er verder nog de volgende problemen bij de stemvorkproeven te noemen: Het onderzoek is alleen bruikbaar voor vrij lage tonen (256-1924 Hz, verschillende stemvorken). Per stemvork is slechts 1 frequentie te onderzoeken. Het is niet makkelijk om een goede plaats op het mastoïd te vinden. De trillingsrichting van de stemvork voor het oor is van groot belang: de trillingsrichting van de stemvork moet samenvallen met de as van de gehoorgang. Door ronddraaien van de trillende stemvork moet de onderzoeker dit bij zichzelf uitproberen. Als de stemvork te hard wordt aangeslagen ontstaan allerlei boventonen. De interpretatie van de stemvorkproeven is moeilijk.

Fluisterspraak Hierbij wordt om een indruk van het gehoor te krijgen, de patiënt gevraagd de gehoorgang van één oor dicht te drukken en wordt door de onderzoeker bepaalde woorden gefluisterd die de patiënt moet nazeggen. Over de waarde van de fluisterspraaktest als onderzoeksmethode wordt verschillend gedacht. De fluisterspraak wordt door sommigen beschouwd als een onderzoeksmethode van zeer geringe waarde (van Baarle, 1986; Hirasing, et al., 1991; van Leerdam en Hirasing 1997). Anderen beweren echter dat de fluisterspraaktest wel degelijk een betrouwbare test zou zijn om gehoorverlies te objectiveren (Eekhof, et al., 1996, Eekhof, et al., 1997; Macphee, et al., 1988; Browning, et al., 1989; Dempster en Mackenzie, 1992; Grote en de Laat, 1998). Voorwaarde daarbij is een uniforme uitvoering. De meeste fluisterspraaktesten behoren te worden uitgevoerd op 60 cm afstand van het te testen oor. Met de klinische audiometrie als gouden standaard wordt in de diverse onderzoeken voor de fluisterspraaktest een sensitiviteit varierend van 71% tot 100% genoemd en een specificiteit varierend van 80% tot 96% (Eekhof, et al., 1996, Eekhof, et al., 1997; Macphee, et al., 1988; Browning, et al., 1989; Dempster en Mackenzie, 1992). De sensitiviteit en de specificiteit van de fluisterspraaktest worden beïnvloed door het gekozen afkappunt. In de meest studies was dit afkappunt gekozen Pag 66 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar rond 30 dB. Bij een hoger (vb. 35 dB) gekozen afkappunt is er sprake van een hogere sensitiviteit (100% i.p.v. 90%, Browning, et al., 1989. De specificiteit bleef in deze studie bij verhoging van het afkappunt trouwens onveranderd 80%). Bij een lager gekozen afkappunt (vb. 25dB) neemt de sensitiviteit af (van 89% bij 30 dB naar 80% bij 25 dB) en de specificiteit toe (van 90% bij 30 dB naar 95% bij 25 dB) (Dempster en Mackenzie, 1992). De laatst genoemde studie van Dempster en Mackenzie was specifiek gericht op kinderen (n=131; leeftijd varierend van 5 tot 12 jaar). Volgens bovenstaande onderzoeksresultaten zou een afwijkende fluisterspraaktest corresponderen met een gemiddeld gehoorverlies van ongeveer 30 dB of meer (Eekhof, et al., 1997). In de JGZ wordt de fluisterspraakmethode nauwelijks gebruikt (van Leerdam en Hirasing, 1997). Argumenten daarvoor zijn o.a.: 1) De methode geeft geen inzicht in het gehoorverlies voor verschillende toonhoogten; 2) Er zijn weliswaar gegevens over de relatief kleine intraobserver variatie in experimentele situaties, maar er zijn maar weinig gegevens over intra- en interobservervariatie in de algemene praktijk; 3) De fluisterspraaktest is niet getalsmatig vast te leggen en 4) Dit onderzoek wordt nog sterker beïnvloed door omgevingslawaai dan de onderzoeksmethoden waarbij gebruik wordt gemaakt van een koptelefoon met oorkappen. Uit het onderzoek van Hoeksema (1958) bleek dat slechts de helft van het aantal slechthorende kinderen met fluisterspraak werd opgespoord.

Pag 67 van 85


Punten van overweging bij verwijzing Bij verwijzing vanuit de JGZ i.v.m. het vermoeden van het bestaan van een gehoorstoornis is het voor de JGZ-arts van belang om een zo compleet mogelijk beeld van het kind en van de factoren die mogelijk samenhangen met de vermoede gehoorstoornis te hebben. Overwegingen die van belang zijn bij de interpretatie van het gehooronderzoek en de beslissing tot verwijzing zijn o.a.: Audiogram normaal of afwijkend? Klachten over het gehoor of het vermoeden van een verminderd gehoor? - duur, ernst en beloop van de klachten. - enkel- of dubbelzijdig. - oorpijn, jeuk, loopoor. Samenhangend met een verkoudheid of niet (intermitterend, chronisch)?- voorgeschiedenis KNO (episoden van bovenste luchtweginfecties; otitiden; trommelvliesperforatie). - behandeling (huisarts, specialist, derden). - medicatie? trommelvliesbuisjes? Allergie? Astma/bronchitis? Invloed neusamandel? Slapen met open mond; snurken (vaak of alleen bij verkoudheid); vaak of altijd een verstopte neus / vieze snotneus. Voorgeschiedenis: -uitslag van de gehoorscreeningstesten op het consultatiebureau -evt. ziekten (meningitis) / medicatie (ototoxische geneesmidellen) / trauma capitis (incl. kindermishandeling), op grond waarvan na de gehoorscreening-test op het consultatiebureau mogelijk (alsnog) een perceptief gehoorverlies kan zijn ontstaan. -problemen tijdens de zwangerschap (infectie zoals rubella of CMV) of de perinatale periode (pre/dysmaturitas; ernstige asphyxie; wisseltransfusies; infecties), waarbij het risico op perceptief gehoorverlies verhoogd is (Het is om meerdere redenen mogelijk dat een congenitale danwel perinataal verworven perceptieve stoornis ondanks aanwezigheid van een gehoorscreeningsprogramma op het consultatiebureau is gemist (zie voor nadere toelichting onder “fout negatieven” in de JGZ-standaard vroegtijdige opsporing gehoorstoornissen bij 0-4 jarigen)). -m.n. bij oudere kinderen: blootstelling aan “nieuwe” geluidsbronnen (walk-man-gebruik, bezoek aan discotheken/ popconcerten) (Passchier-Vermeer 1989, Passchier-Vermeer en Vos, 1997). Familieanamnese: -komt er in de familie slechthorendheid op de kinderleeftijd voor? Pag 68 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Bevindingen bij onderzoek: -Bevindingen bij otoscopie (hoe ziet het trommelvlies eruit?) -Indien een tympanometer voorhanden is: Uitslag tympanometrie (NB. Het is wel belangrijk te realiseren dat een afwijkend tympanogram een evt. onderliggend perceptief gehoorverlies niet uitsluit!). -Leeftijd van het kind -Hoe zijn de leerprestaties op school? -Hoe is het gedrag van het kind? -Onoplettend, onzeker, dromerig, afwezig, erg op zichzelf, gedragsproblemen. Hoe is de spraak-taalontwikkeling? -op welke leeftijd is het kind gaan praten? -is de spraak goed en duidelijk? Is er frequent schoolverzuim? En zo ja, wat is de reden? Beroepskeuze. Risicokinderen. Dit zijn kinderen, waarbij langdurige geleidingsverliezen relatief vaker voorkomen en/of waarvan vermoed wordt dat langdurig geleidingsverlies een extra bedreiging voor hun ontwikkeling kan betekenen. Dit risico moet betrokken worden in het beslissingsproces om ze al of niet vanuit de JGZ te verwijzen. Risicokinderen zijn: -schisis-patiëntjes, -kinderen met het syndroom van Down, -kinderen met een verstandelijke handicap, -kinderen met een gecompromitteerd immuunsysteem, -perceptie slechthorendheid in de familie, -allochtone kinderen met Nederlands als tweede taal, -prematuur en/of dysmatuur geboren kinderen. Bij de beslissing om al of niet te verwijzen is het verder belangrijk om stil te staan bij het beleid in het vervolgtraject na verwijzing vanuit de JGZ.

Pag 69 van 85


Lijst met afkortingen AABR: Automatic Auditory Brainstem Response A.A.P.: American Academy of Pediatrics AC: Audiologisch Centrum AR: Akoestische Reflex ASHA: American Speech-Language-Hearing Association b.v.: bijvoorbeeld CAPAS: Compacte Amsterdamse Paedo-Audiometrische Screener CASC: Centraal Administratie Systeem CAPAS CB: ConsultatieBureau cm: centimeter CMV: CytoMegalie-Virus min. v.CRM: ministerie van Cultuur, Ruimtelijke ordening en Milieu daPa: deca Pascal dB: deciBel EKO: Erkende KruisOrganisatie FENAC: FEderatie van Nederlandse Audiologische Centra FODOK: Federatie van Ouders van DOve Kinderen GGD: Gemeentelijke (of Gemeenschappelijke) Geneeskundige Dienst GMS: Groninger Minimum Spreeknormen Hz: Herz IGZ: Inspectie voor de GezondheidsZorg J.A.S.: JGZ Adviesraad Standaarden JGZ: JeugdGezondheidsZorg KNO: Keel-, Neus- en Oorheelkunde KNOOP: Katholieke universiteit Nijmegen Oor-Onderzoek bij Peuters LC-OKZ: Landelijk Centrum Ouder- en KindZorg LFC: Landelijke Federatie van Consultatiebureau-artsen-verenigingen LVGGD: Landelijke Vereniging van Gewestelijke/Gemeentelijke GezondheidsDiensten LVSG: Landelijke Vereniging van Sociaal-Geneeskundigen LVSV-GGD: Landelijke Vereniging Sociaal Verpleegkundigen in GGD-en m.b.t.: met betrekking tot ml: milliliter NHG: Nederlands Huisartsen Genootschap NICU: Neonatale Intensive Care Unit NSDSK: Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind Pag 70 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar NSPH: Netherlands School of Public Health NVJG: Nederlandse Vereniging voor Jeugdgezondheidszorg NV-KNO: Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied OAE: Oto-Akoestische Emmissies OME: Otitis Media met Effusie OKZ: Ouder- en KindZorg PGO: Periodiek Gezondheids Onderzoek TNO: Nederlandse Organisatie voor Toegepast Natuurwetenschappelijk Onderzoek US: United States VOG: Vroege Opsporing Gehoorstoornissen VTO: VroegTijdige Onderkenning van ontwikkelingsstoornissen VVVM: Vereniging Van Verpleegkundigen in de Maatschappelijke gezondheidszorg VWO: VerWijzingsOnderzoek VWS: ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport

Pag 71 van 85


Totstandkoming Richtlijn Werkgroep A.M.W. Bulk-Bunschoten (LFC) M.A. de Bruijn-van Leeuwen (NVJG) S. Bruijns (werkgroep OKZ/VVVM) G.W. van Deelen (NV-KNO) J.A.H. Eekhof (NHG, tot 22-6-1998) T. Filedt-Kok (NVJG) R.A. Hirasing (TNO-PG) M. Kauffman-de Boer (NSDSK) J.A.P.M. de Laat (Audiologisch Centrum LUMC) F.J.M. van Leerdam (TNO-PG) A.M. Oudesluys-Murphy (NVK) Th. Zuidema (Audiologisch Centrum Amsterdam)

JGZ-Adviesraad Standaarden (J.A.S.) A. Ambler-Huiskes (IGZ) S. Bruijns (werkgroep OKZ/VVVM) A.M.W. Bulk-Bunschoten (LFC) T. Coenen (LVGGD) R.A. Hirasing (TNO-PG) F.J.M. van Leerdam (TNO-PG) J.F. Lim-Feijen (LC-OKZ) F. Meulenberg (adviseur namens NHG) J.F. Meulmeester (NSPH) B.H.J.M. Reerink (LVSG) P. van Velsen (LVSV-GGD) M. Wagenaar-Fischer (NVJG) Y. van Westering (VNG) H. Zoomers (min. van VWS)

Pag 72 van 85


Verantwoording Aandachtpunten en discussiepunten Het ontwikkelen van een standaard is een momentopname in een continu proces van verandering. Op het moment van verschijnen van een standaard zijn er al weer diverse ontwikkelingen gaande rond het onderwerp van de standaard die echter nog niet in een dusdanig stadium zijn dat ze in de eigenlijke standaard besproken kunnen worden. Een aantal ontwikkelingen op het gebied van vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen, voor zover die ten tijde van het verschijnen van deze standaard bekend zijn, worden in dit hoofdstuk weergegeven. -Momenteel wordt onderzoek gedaan naar de kosten, doelmatigheid en voorwaarden voor invoering van neonatale gehoorscreening binnen de JGZ met behulp van oto-akoestische emissies (OAE) of automatic auditory brainstem response (AABR). Als één van deze methoden van neonataal gehooronderzoek landelijk ingevoerd zal worden, kan een perceptief gehoorverlies al kort na de geboorte ontdekt worden. Davis, et al. (1997) geven in een uitgebreid overzichtsartikel aan dat de specificiteit van neonatale gehoorscreening in de meeste studies ver boven de 90% uitkomt en de screenings-sensitiviteit varieert tussen de 80 en 100%. Landelijke invoering van neonataal gehooronderzoek zal echter nog zeker enkele jaren duren. -Het is mogelijk dat voor kinderen op Neonatale Intensive Care Units (NICU’s) een speciaal traject voor neonatale gehoorscreening komt. Van de kinderen die op een NICU opgenomen zijn geweest heeft 1-2% perceptief gehoorverlies. Als neonataal gehooronderzoek alleen aan deze groep zal worden aangeboden, zal echter 30-50% van de kinderen met perceptief gehoorverlies niet opgespoord worden. Bij 50% van de kinderen, waarbij uiteindelijk een perceptief gehoorverlies wordt vastgesteld blijken geen risicofactoren rond de geboorte aantoonbaar (Mauk, et al., 1991; Mc Clelland, 1992). Deze vallen buiten het screeningsprogramma als alleen bij hoog risicokinderen neonataal gehooronderzoek wordt verricht. Voor deze kinderen blijft algemene gehoorscreening noodzakelijk. -Er vindt zelden een herhaling van de gehoortest plaats na verwijzing en behandeling door de KNO-arts. De opzet van de landelijk toegepaste Ewing/CAPAS methode voorziet daar niet in, omdat een screeningsmethode niet bedoeld is om het effect van een behandeling na te gaan. De meeste KNO-artsen hebben echter geen mogelijkheden om een gericht gehooronderzoek te doen op die leeftijd. Daarvoor zou het kind naar een AC verwezen moeten worden. Dit betekent in de praktijk dat zolang dat nog niet standaard gebeurt, bij een aantal kinderen met een gemengd gehoorverlies die naar een KNO-arts is verwezen, een onderliggend perceptief verlies niet tijdig Pag 73 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar ontdekt wordt. -In Amsterdam loopt een experiment om kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III direct van de JGZ naar een AC te verwijzen. Het AC bepaalt de mate en type gehoorverlies en adviseert aan de huisarts al dan niet nadere KNO-diagnostiek bij een lokale KNO-arts of behandeling en begeleiding op een AC. Als mogelijke voordelen van deze maatregel worden genoemd: 1) kinderen met perceptieve gehoorverliezen worden sneller opgespoord 2) ouders weten snel waar ze aan toe zijn 3) huisartsen en KNO-artsen worden ontlast en krijgen meer gerichte verwijzingen vanuit het AC Bekeken moet worden in hoeverre de resultaten van dit experiment ook voor andere regio’s gebruikt kunnen worden. -Per regio dient men inzicht te hebben in het gehele traject van opsporing in de JGZ tot en met eventuele behandeling in de tweede of derde lijn. Er dienen regionale afspraken gemaakt te worden om te zorgen dat kinderen met perceptieve verliezen tijdig worden gediagnostiseerd. Uitgangspunt zal moeten zijn dat bij alle kinderen met onvoldoende VWO/CAPAS III wordt uitgesloten dan wel aangetoond dat er sprake is van een perceptief verlies. -Voor een goede evaluatie van de huidige gehoorscreening is het belangrijk meer concrete informatie te verkrijgen over de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III. Helaas worden dergelijke gegevens momenteel (nog) niet op landelijke schaal verzameld. Het verdient aanbeveling daar een begin mee te maken. -Het verdient aanbeveling na te gaan hoe het percentage onvoldoende reagerende kinderen bij de Ewing/CAPAS-test omlaag gebracht kan worden, bijvoorbeeld door het verschuiven van het niveau van de CAPAS van 35 dB naar 50 dB. -Men zal zich moeten realiseren dat ook na de screening slechthorendheid kan ontstaan. Dit kan het geval zijn bij later ontstane geleidingsstoornissen, maar ook bij later ontstane perceptieverliezen (meningitis, bof) en bij door screening gemiste gevallen van perceptieverliezen (fout negatieven). Men zal altijd tussen de screeningsmomenten op geleide van klachten van ouders, spraak, gedrag, anamnese en onderzoek per individu actie dienen te ondernemen. FvL/TNOPG/december 1, 2003.

Pag 74 van 85


Referentielijst Admiraal RJC. Beleid na onvoldoende Ewing/CAPAS. Discussiestuk. Nijmegen, januari 1997. Admiraal RJC, Engel, JAM, Lem GJ van der, Zanten, GA van. De rol van de KNO-arts bij het slechthorende kind. Ned Tijdschr KNO-Heelk 1998; 4(2): 58-73. American Speech-Language-Hearing Association. 1994 Position Statement Committee on infant hearing. ASHA 1994; 36: 38-41. Anteunis LJC, Engel JAM, Hendriks JJT, Marres EHMA. Nauwkeurigheid van ouderrapportage met betrekking tot otitis media en het eraan gerelateerde gehoorverlies bij het jonge kind. Ned Tijdschr Geneeskd 1996; 140: 687. Baarle PWL van. Audiometrie voor de huisarts. Modern Medicine 1986: 671-3. Baart de la Faille LMB, Kauffman-de Boer MA. Middenoorproblemen bij zuigelingen I, MGZ 1985; 13 (9): 56-9. Baart de la Faille LMB, Kauffman-de Boer MA. Middenoorproblemen bij zuigelingen II, MGZ 1985; 13 (11): 34-7. Baart de la Faille LMB. Validity of large scale standardized behavioural screening. Acta Otolaryngology 1991; suppl. 482: 94-101. Balkany TJ. Otologic aspects of Down’s syndrome. Seminars in Speech, Language and Hearing 1980; 1 (1): 39-48. Benjamin B. De diagnostiek en behandeling van het glue-ear. Modern Medicine 1981: 1485-92. Berg M. Problemen en potenties van het protocol. De voorwaarden om protocollen positief in te zetten. Medisch Contact 1996; 51(11): 366-70. Berg-Rust CJM van den. Uitslag Ewing-screening onvoldoende - en dan? Ervaringen met een verwijsprotocol in de stad Groningen. Tijdschr Jeugdgezondheidsz 1995; 27 (2): 23-4. Broek P van den, Zielhuis GA: Otitis media met effusie bij kinderen. Eindverslag Pag 75 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar KNOOPonderzoek bij peuters. Nijmegen, 1988. Brouwers-de Jong EA, Burgmeijer RJF, Laurent de Angulo MS. Ontwikkelingsonderzoek op het consultatiebureau: Handboek bij het vernieuwde van Wiechenonderzoek. Van Gorcum, 1996. Brown J, Watson E, Alberman E. Screening infants for hearing loss. Arch Dis Child 1989; 64: 1488-95. Browning GG, Swan IR, Chew KK. Clinical role of informal test of hearing. J Laryn Otol 1989; 103: 7-11. Burgmeijer RJF, Blankvoort-van Leipsig AHM. Het vervolg op een onvoldoende Ewingverwijzingsonderzoek. Ervaringen met een protocol in Flevoland. Tijdschr Jeugdgezondheidsz 1995; 27: 25-30. Calderon R, Greenberg MT. The effectiveness of early intervention for deaf and hard of hearing children. In: MJ Guralnick (Ed) The effectiveness of early intervention: directions for second generation research. Baltimore: Paul H. Brookes (in press) 1997. Calogero B, Giannini P, Marciano E. Recent advances in hearing screening. Adv Otorhinolaryngol 1987; 37: 60-78. Chalmers D, Stewart I, Silva P, Mulvena A. Otitis media with effusion in children. The Dunedin study. Oxford, Philadelphia: Blackwell/Lippencott, 1989. Chorus AMJ, Kremer A, Oortwijn WJ, Schaapveld K. Slechthorendheid in Nederland, achtergrondinformatie bij een knelpuntennotitie.TNO PG, Leiden, 1995. Publ.nr. 95.076. Cremers CWRJ, Hageman MJ, Rijn PM van. Preventie van ernstige slechthorendheid of doofheid bij het jonge kind. Ned Tijdschr Geneeskd 1987; 131(17): 703-6. Cross AW. Health screening in schools. Part I. J Pediatr 1985; 107: 487-94. Das VK. Prevalence of otitis media with effusion in children with bilateral sensorineural hearing loss. Arch Dis Child 1990; 65: 757-9. Davelaar M, Goessen-Ickenroth J, Gijsen-Mol VV, Hoeberigs-Houben C, Zielhuis GS. Het beloop van otitis media met effusie bij kinderen van 4 tot 6 jaar. Tijdschr Soc Gezondheidsz 1986; 64: 30-4. Pag 76 van 85


Davis A, Bramford J, Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M, Wright S. A critical revieuw of the role op nanatal hearing screening in the detection of congenital hearing impairment. Health Technol Assessment 1997; 1(10): 46-7. Dempster J, Mackenzie K. Clinical role of free-field voice test in children. Clin Otolaryngol 1992; 17: 54-6. Denmark JC. Lezing gehouden op het symposium “Dove kinderen met psychische problematiek, FODOK 1956-1986". 1987. Diepenmaat ACM, Filedt-Kok TL. Gehoorscreening onvoldoende en dan? Een onderzoek naar redenen van uitval in de gehoorscreening en de doorverwijzing in Amsterdam, 1994. Diepenmaat ACM. Onvoldoende gehoorscreeningsuitslag: geen garantie voor actie. Amsterdam: GG&GD Amsterdam, afdeling Epidemiologie, Documentatie en Gezondheidsbevordering (EDG), januari 1997 (2e concept). Downs MP. The case for detection and intervention at birth. Seminars in hearing 1994; 15 (2): 76-84. Eekhof JAH, De Bock GH, De Laat JAPM, Dap R, Schaapveld K, Springer MP. The wispered voice: the best test for screening for hearing impairment in general practice? Br J Gen Pract 1996; 46: 473-4. Eekhof JAH, Ek JW, Weert van HCPM, Spies TH, Hufman PW, Hoftijzer NP, Mul M, Meulenberg F, Burgers JS. NHG-standaard Slechthorendheid. Huisarts en Wet 1997; 40(2): 6573. Epstein S, Reilly JS. Sensorineural hearing loss. Pediatr Clin North Am 1989; 36: 1501-19. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Milan, 15-16 may 1998. Ewing IR, Ewing AWG. The ascertainment of deafness in infancy and early childhood. J Laryngol Otol 1944; 59: 309-33. Ewing IR, Ewing AWG. New opportunities for deaf children. London: University of London Press, 1961. Pag 77 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Feenstra L, Zijlker TD. Sereuze ontsteking van het middenoor. Ned Tijdschr Geneeskd 1986; 130: 2208-11. Feenstra J, van Zanten GA. Technieken voor gehoorscreening, Logopedie en Foniatrie 1989; 61 (3): 82-5. Ferman L, Verschuure J. Audiologische gevolgen van otitis media, Logopedie en Foniatrie 1989; 61 (3): 106-8. FODOK. Onderzoek bij ouders van dove kinderen naar het diagnostisch traject. Onderzoek in opdracht van de Federatie van Ouders van Dove Kinderen. Ipso-Facto, Houten, 1981. Glover MG, Watkins S, Pittman P, Johnson D, Barringer D. Ski-Hi home intervention for families with infants, toddlers and preschool children who are deaf or hard of hearing. InfantToddler Intervention 1994; 4: 319-32. Golz A. Reading ability in otitis media children. In: Anonymus Abstracts International Symposium on acute and secretory otitis media. Jeruzalem 1985: 109. Goorhuis-Brouwer SM. Minimum spreeknormen: praktische diagnostiek. Lof Fon 1985; 57: 623. Goorhuis-Brouwer SM, Lucht F van der. Signaleren van taalontwikkelingsstoornissen: onderzoek naar de frequentie van voorkomen van taalontwikkelingsstoornissen bij jonge kinderen met behulp van de Groninger Minimum Spreeknormen. Tijdschr Jeugdgezondheidsz 1995; 27 (5): 79-82. Goorhuis-Brouwer SM, Ten Vergert EM. Indicatiestelling tot logopedie bij taalstoornissen, naar een geprotocolleerde diagnostiek van taalstoornissen bij jongen kinderen. MC 1997; 52 (14): 451-2. Graaf R de, Knippers EWA, Bijl RV. Prevalentie en relevante achtergrondkenmerken van doofheid en ernstige slechthorendheid in Nederland. Ned Tijdschr Geneeskd 1998; 142 (32): 1819-23. Greenberg MT, Calderon R, Kusche C. Early intervention using simultaneous communication with deaf infants: the effect on communicative development. Child Development 1984; 55: 60716. Pag 78 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Grievink EH, Peters SAF. Developmental consequences of otitis media with effusion for language ability and educational attainment at age seven. Proefschrift Sociale Wetenschappen, Katholieke Universiteit Nijmegen, 23 april 1997. ISBN 90-9010508-5. Grote JJ, Laat JAPM de. Fysische diagnostiek-fluisterspraak en stemvorkproeven. Ned Tijdschr Geneeskd 1998; 142 (32): 1816-9. Haggard MP. Auditory, Cognitive and behaviour problems resulting from middle ear disease in young children. Lezing European conference on audiology, Noordwijkerhout. 1995. Hirasing RA, Dijk C van, Wagenaar-Fischer M, Verveen-Keulemans E, Moulijn-Joustra L, Smith A, Bernts B, Eerdenburg-Keuning I van, Kiers J. Gehooronderzoek in de Jeugdgezondheidszorg. Rapport Nederlandse Vereniging voor Jeugdgezondheidszorg: Utrecht, 1991. Hoeksema PE. Over slechthorendheid bij schoolkinderen. Dissertatie Rijksuniversiteit Groningen, 1958. Juttmann RE, Koning HJ de, Meulmeester JF, Maas PJ van der. Gepubliceerde effecten van screening in de ouder- en kindzorg. Ned Tijdschr Geneeskd 1996, 140 (25): 1303-07. Kaaijk CKJ. Geleidingsstoornissen en leerstoornissen. Tijdschr Jeugdgezondheidsz 1985; 17: 425. Keulen CJCH. Evaluatie gehooronderzoeken van kinderen 0-6 jaar, die in de periode 1975- 1981 via de KNO-arts en/of kinderarts naar het audiologisch centrum Hoensbroek zijn verwezen. Hoensbroek, 1982. Kiers J, Kroesbergen I. Gehooronderzoek bij kleuters. GGD Stadsgewest Breda 1988. Koning HJ de, Juttmann RE, Panman J, Verzijl JG, Meulmeester JF et al. Kosteneffectiviteitsanalyse in de jeugdgezondheidszorg voor 0-4 jarigen: methode en mogelijkheden. Rotterdam, Instituut Maatschappelijke Gezondheidszorg, Erasmus Universiteit, 1992. Koning HJ de. Goed gehoor geven aan een oproep is zeker voor de gehoorscreening van belang? In: Hoog bereik.....doel bereikt?: ouder- en kindzorg tussen wetenschap en praktijk. van Gorcum, Assen, 1993: 23-32. ISBN 90-232-2836-7. Pag 79 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Kyle J. Deafness and Sign Language into the 1990's. Daef Study trust. 1990. Laar F van. Richtlijnen voor schoolaudiometrie. Tijdschr Soc Geneeskd 1972; 50: 25-8. Laar F van, Verbrugge HP. Gehoorgestoorde zuigelingen; mogelijkheden tot opsporing door de eerstelijnsgezondheidszorg. Ned Tijdschr Geneeskd 1974; 118: 1526-31. Laat JAPM de. Het Audiologisch Centrum te Leiden. Verslag AZL-lezing 8 april 1992. Leerdam FJM van, Hirasing RA. De zintuigen. Bijblijven 1997: 5-10. Leeuwen-Helders C van. Acht-jarige kinderen met een ernstige gehoorstoornis in Nederland (geboortejaar 1969). Leiden. NIPG-TNO. 1980. Lem GJ van der, Baart de la Faille L. Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen. Ned Tijdschr voor Geneesk, 1981; 125 (25): 2104-8. Lem GJ van der, Beck GAJ. Evaluatieverslag project Gezinsbegeleiding (intern verslag). Nederlandse Stichting voor Dove en Slechthorende Kinderen, Amsterdam 1986. Lem GJ van der, Verbrugge HP, Almind G, Baart de la Faille LMB, Loewer-Sieger DH, RidderSluiter, JG de. Early detection of vision, hearing and language disorders in childhood. Commission of the European Communities, Health Services Research 1990. Liden CB. Audiologic aspects of learning and behavior. Ped Clinics of North America 1981; 28 (4): 981-9. Ligtenberg CL, Hoolboom H. Over horen en slechthoren. Stafleu, Alphen aan den Rijn/ Brussel, 1982. Lisdonk EH van de, Appelman CLM, Bossen PC, Melker RA de, Dunk JHM, Weert H van. NHG-standaard Otitis Media met Effusie. Huisarts en Wet 1991; 34 (9): 426-9. Lous J. Secretory otitis media in schoolchildren. Kobenhavn: Lægeforeningens forlag, 1994. Macphee GJ, Crowther JA, McAlphine CH. A simple screening test for hearing impairment in the elderly patients. Age and ageing 1988; 17: 347-51.

Pag 80 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Mauk GW, White KR, Martensen LB, Behrens TR. The effectiveness of screening programs based on high-risk characteristics in early identification of hearing impairment. Ear haer 1991; 12: 312-9. McClelland RJ, Watson DR, Lawless V, Houston HG, Adams D. Reliability and effectiveness of screening for hearing loss in high risk neonates. BMJ 1992; 304: 806-9. Meadow KP. Interactions of deaf mothers and deaf preschool children: comparisons with three other groups of deaf and hearing dads. American Annals of the Deaf, june 1981; 126: 454-68. Mehl A, Thomson V. Newborn Hearing Screening: The Great Omission. Pediatrics 1998; 101 (1): e4. Melker RA de. Epidemiologie van otitis media. Huisarts en Wetenschap 1987; 30: 244-7. Mott A, Edmond A. What is the role of the distraction test of hearing? Arch Dis Child 1994; 70: 10-3. NSDSK, schriftelijke mededeling naar aanleiding van conceptversie van deze standaard. September 1997. NSDSK. Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen. Toelichting jaarcijfers 1995. Amsterdam 1997. NSDSK. Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen. Toelichting jaarcijfers 1996. Amsterdam 1998. Oudesluys-Murphy AM, Straaten HLM van, Bholasingh R, Zanten GA van. Eur J Pediatr 1996; 155: 429-35. Paradise JL. Otitis media during early life: how hazardous to development? a critical review of the evidence. Pediatrics 1981; 68: 869-73. Passchier-Vermeer W. Het gehoor van jongeren en blootstelling aan geluid. Leiden: NIPGTNO, 1989. Passchier-Vermeer W, Vos H. Popmusic: Exposure patterns in the Netherlands. Leiden: TNO PG, 1997. Publ. nr. 97.003.

Pag 81 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Peacock MR, Horowitz M. Onderzoek van kinderen naar doofheid. The Practitioner 1984: 35563. Pelkwijk GJC Ter. Wanneer moet er bij kinderen aan slechthorendheid worden gedacht? Modern Medicine 1981: 1347-50. Pelkwijk GJC Ter. Pelkwijk MA Ter, Schmit-Jongbloed LJ, Vroege diagnostiek bij slechthorende kinderen. Tijdschr Soc Geneeskd 1984; 62 (15): 583-6. Ridder-Sluiter JG de. Vroegtijdige onderkenning van communicatieve ontwikkelingsstoornissen. Dissertatie Rijksuniversiteit Leiden, 1990. Ridder-Sluiter JG de, Lem GJ van der. Vroegtijdige onderkenning van communicatieve ontwikkelingsstoornissen. Stem-, Spraak en Taalpathologie 1995; 4 (2): 103-14. Robertson C, Aldridge S, Jarman F, Sauners K, Poulaskis Y, Oberklaid F. Late diagnosis of congenital sensorineural hearing impairment: why are detection methods failing? Arch Dis Child, 1995; 72: 11-5. Rosenfeld RM. An evidence-based approach to treating otitis media. Ped Otolaryngology, 1996; 43 (6): 1165-81. Rovers MM, Zielhuis GA, Wilt GJ van der, Lem GJ van der, Broek P van den. KNOOP-3: Onderzoek naar het effect van behandeling van otitis media met effusie bij jonge kinderen. Tijdschr JGZ 1996; 28(6): 81-2. Sassen ML, Aaren A van, Hulshof JH, Grote JJ, Bouwhuis ML. Validateitsonderzoek tympanometrie bij otitis media met effusie. Ned Tijdschr Geneeskd 1989; 133: 2418. Schaapveld K, Hirasing RA. Preventiegids. Tweede, herziene druk: Van Gorcum, Assen 1997. Schaerlaekens AM, Gillis M. De taalverwerving van het kind. Wolters Noordhoff, Groningen 1987. Schilder AGM. Long-term effects of otitis media with effusion in children. Proefschrift Nijmegen, 1993. SNN Drukkerij, Nijmegen. ISBN 90-9006181-9 . Schlesinger-Was EA. Vroege opsporing van gehoorstoornissen in het kader van de Pag 82 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar jeugdgezondheidszorg voor zuigelingen en kleuter. Een literatuurstudie. Nederlands Instituut voor Praeventieve Gezondheidszorg. NIPG-TNO, 1986. Smith A. Gehooronderzoek bij schoolgaande kinderen. Scriptie vervolgopleiding Jeugdgezondheidszorg. NIPG-TNO, Leiden, 1988. Spee-van der Wekke J. Meulmeester JF, Herngreen WP, et al. Peilingen in de jeugdgezondheidszorg: PGO-peiling 1991/1992. Leiden: TNO PG, 1994. Publ.nr. 94.019. Spee-van der Wekke J. Meulmeester JF, Radder JJ, et al. Peilingen in de jeugdgezondheidszorg: PGO-peiling 1992/1993. Leiden: TNO PG, 1994. Publ.nr. 94-091. Uden A van. Diagnostic testing of deaf children: the syndrome of dyspraxia. Swets & Zeitlinger, Lisse 1983. Veen A van Trommelvliesbuisjes; huidige inzichten. Modern Medicne 1986: 1443-7. Veen S, Sassen ML, Schreuder AM, Ens-Dockum MH, Verloove-Van Horick SP, Brand R, Grote JJ, Ruys JH. Hearing loss in very low birthweight infants at the age of 5 years in a nationwide cohort. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1993; 26: 11-28. Verbrugge HP. Opsporing gehoorstoornissen bij 9 maanden oude zuigelingen II, organisatie van het onderzoek en verwijsmogelijkheden. T. Soc. Geneesk. 1973; 51: 630-4. Verkerk PH, Boshuizen H. Health economic analysis: cost-effectiveness of the infant distraction test and neonatal hearing screening in the Netherlands. In press, 1998. Volterra V, Caselli MC. First stage of language acquisition through two modalities in deaf and hearing children. Neurology Sciences, 1986; suppl.5: 109-15. Vries SJ de, Wentges RTR. Trommelvliesbuisjes en zwemmen. Ned Tijdschr Geneeskd 1984; 27: 1276. Wagenaar-Fischer MM. Meet de toonaudiometer wat schoolkinderen verstaan? Scriptie vervolgopleiding Jeugdgezondheidszorg NIPG-TNO, Leiden 1984. Werkgroep KITS van de FENAC. Eindrapportage. Schriftelijke mededeling 1998. Zanten GA van. hoog-risico factoren voor het optreden van slechthorendheid bij het zeer jonge Pag 83 van 85

NCJ Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar kind. Logopedie en Foniatrie 1989; 61 (3): 89-93.

Pag 84 van 85


Pag 85 van 85

Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar

Recommend Documents