PORUCHY VĚDOMÍ (PŘÍČINY, PROJEVY, DIAGNOSTIKA, LÉČBA) Roman Kopáčik

PORUCHY VĚDOMÍ (PŘÍČINY, PROJEVY, DIAGNOSTIKA, LÉČBA)

Roman Kopáčik

VĚDOMÍ • Poznání jeho podstaty je jedním z nejsložitějších úkolů neurověd • Aspekt biologický, ale i psychologický a filozofický • ZJEDNODUŠENÁ DEFINICE: SCHOPNOST JEDINCE UVĚDOMOVAT SI SVÉ OKOLÍ I SEBE SAMA A SCHOPNOST REAGOVAT ADEKVÁTNĚ NA VNITŘNÍ I VNĚJŠÍ PODNĚTY • Vědomí lze rozdělit na 2 typy dějů: • VIGILITU (= bdělost = „arousal“) • LUCIDITU (= jasnost = „awareness“)

VIGILITA (= BDĚLOST)  Určuje STUPEŇ schopnosti reagovat na prostředí  Během dne kolísá  2 extrémní fyziologické stavy odlišné vigility = SPÁNEK + BDĚNÍ  Anatomicky vyžaduje souhru kmenových struktur (retikulární formace mesencefala a diencefala) a mozkových hemisfér

 2 typy léze, vedoucí k poruše bdělosti:  LÉZE KMENE A DIENCEFALA (s poruchou ret.formace)  OBOUSTRANNÁ DYSFUNKCE HEMISFÉR vede ke ztrátě vigility, po nějaké době však dochází k jejímu obnovení  u perzistentního vegetativního stavu se po čase vytváří cyklus spánek-bdění, je to ale vigilita bez lucidity (odpovídá ztrátě korové funkce při zachovalé funkci kmene)

LUCIDITA (= JASNOST) • Popisuje HLOUBKU A OBSAH bdělého stavu • Závislá na bdělosti (vigilitě) • BEZ VIGILITY NENÍ MOŽNÁ LUCIDITA! • Pro funkci je opět nezbytná interakce kortexu a retikulární formace

PORUCHY VĚDOMÍ • KVANTITATIVNÍ (SOMNOLENCE-SOPOR-KOMA, fyziologicky spánek) – postihují BDĚLOST (vigilitu) • KVALITATIVNÍ („obluzené vědomí“) – např. DELIRIUM (nepostihují úrověň bdělosti, ale obsah vědomí - LUCIDITU, zejména kognitivní a afektivní funkce) • Oba typy se mohou kombinovat a nemusí mít přesnou hranici

• Při absenci bdělosti nelze posuzovat obsah vědomí!

KVANTITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ  ZÁKLADNÍ KVALIFIKACE:  SOMNOLENCE – připomíná zvýšenou spavost: stále upadá do mělkého „spánku“, snadno probudný NEVÝRAZNÝM PODNĚTEM (oslovením, dotekem, odkrytím…), bez stimulace opět „usíná“  SOPOR – zachovány známky zbytkové aktivity mozkové kůry = reakce POUZE NA BOLESTIVÝ PODNĚT (nikoli na oslovení ani hlasitý povel), charakteru víceméně účelných obranných či úhybných pohybů končetin a mimiky  KOMA – chybí jakákoli korová aktivita, BEZ REAKCE na vnější podněty, zachovány pouze reflexní reakce z mozkového kmene

TESTOVANÁ ODPOVĚĎ

BODY

OTEVŘENÍ OČÍ Spontánní

4

Na oslovení (zvuk)

3

Na bolest

2

Nepřítomno

1

•

NEJLEPŠÍ SLOVNÍ ODPOVĚĎ Orientovaná

5

Zmatená

4

Nepřiléhavá

3

Nesrozumitelná

2

Žádná

1

GLASGOW COMA SCALE (GCS) Nejužívanější orientační škála

Uposlechne příkazů

6

Lokalizuje bolest (ožene se)

5

Ustupuje, odtahuje se

4

Flexe HK na bolest (dekortikace)

3

hodnocení poruch vědomí, standard na JIP a IJ Lékaři i sestry… Minimum = 3 (coma depassé) Maximum = 15 (norma) Snadná, ale nelze správně skórovat např. u poruch řeči či specifické klinické syndromy (locked-in sy.,

Extenze HK na bolest (decerebrace)

2

perzistentní vegetativní stav)

Žádná

1

NEJLEPŠÍ MOTORICKÁ ODPOVĚĎ

• • • • •

MOTORICKÁ ODPOVĚĎ NA ALGICKÝ PODNĚT (GCS)

PŘÍČINY KOMATU  DIFUZNÍ A MULTIFOKÁLNÍ ENCEFALOPATIE (DME)  STRUKTURÁLNÍ (FOKÁLNÍ POSTIŽENÍ) (SP)

 Jejich odlišení a diferenciální dg. vychází z detailního obecného klinického vyšetření + neurologického vyšetření (jeho cíl je m.j. určení topické úrovně mozkové dysfunkce a detekce event.asymetrie klinického nálezu, ukazující na fokální příčinu).

 Pro DIAGNOSTIKU jsou klíčové:  ZOBRAZOVACÍ vyšetření mozku (CT, event. MRI, AG),  základní LABORATORNÍ vyšetření krve, vč. toxikologie (i  event. CSF a EEG (epilepsie, barbitur.koma)

anam.!)

 Nutno zvážit časový průběh (fokální zač. s progresí – herniace?), anamnestická data pacienta (DM, urémie, ♥, toxikologická anam.)

DIFUZNÍ+ MULTIFOKÁL. PŘÍČINY (DME)  TOXICKÉ – etanol, houby, metan, CO + LÉKY – sedativa, hypnotika, opiáty…  METABOLICKÉ       

HYPOXIE, HYPERKAPNIE HypoGLYKÉMIE, hyperglykemické ketoacidotické/ neketoacid.koma IONTOVÁ dysbalance (↓Na, Ca, ↑Na, Ca, ↑Mg) UREMICKÁ x dializační encefalopatie HEPATÁLNÍ encefalopatie, Reyeův sy., Wernickeho encefalopatie Addisonova krize (↓kortikoidních hormonů), hypothyreóza Hypo- x HyperTERMIE

 JINÉ  hypoxicko-ischemická encefalopatie  hypertenzní encefalopatie

 EPILEPTICKÝ ZÁCHVAT

STRUKTURÁLNÍ PŘÍČINY (SP) • SUPRATENTORIÁLNÍ – PŘEVÁŽNĚ SYMETRICKÉ – SAK, difuzní axonální poranění, hydrocefalus, encefalitidy (virové, bateriální…) – PŘEVÁŽNĚ ASYMETRICKÉ = hemisferální expanze, vedoucí k herniaci (infarkt, krvácení, TU, meta, absces, kontuze, poradiační nekróza), tromboflebitida, tumorozní meningopatie, extracerebrální hematom • INFRATENTORIÁLNÍ – hematom, TU, infarkt (okluze a.basilaris)

PŘÍČINY KOMATU – DIF. DG. DME X SP Kritérium

DME

SP

Časový průběh

Spíše pozvolna

Rychlý začátek (vyjma TU)

Asymetrie nálezu

Ne

Často (hlavně zpočátku)

Odpověď na terapii

Často promptní (O2, Glu, naloxon, flumazenil (BZD))

Obvykle ne

Úroveň poruchy vědomí a jeho dynamika

Metab.:lehčí, kolísající (delir.) Toxické: progredující

Často progredující

Poruchy dýchání

Časté (↓O2, ↑CO2, vliv ABR)

Až při těžké poruše vědomí

Oční pozadí (edém, hemorrhagie)

Ne (vyjímka= Intoxikace Pb)

Často

Zornice

Častěji izokorické, miotické

Možnost asymetrie

Zornicové reakce

Většinou intaktní

Často abnormální

Spontánní oční pohyby

Bloudivé, konjugované

Často dyskonjugované

Svalový tonus

Normální x symetricky ↓

↓ x ↑, často asymetricky

Mimovolní pohyby

Často (tremor, asterixis, myoklonie)

Obvykle ne

PSYCHOGENNÍ PORUCHY VĚDOMÍ  KATATONIE – u psychóz (schizofrenie) = dramatické omezení motorické aktivity včetně řeči, typicky dlouhodobé setrvání v 1 poloze (vč.sedu x stoje, což vylučuje koma!)  AREAKTIVITA KONVERZNÍHO CHARAKTERU (pseudokoma)  SIMULACE  Vždy: Normální CT x MRI, EEG, kmenové a diencefalické rr.  NEKONZISTENTNOST KLINIC. NÁLEZU: nezapadá do typických sy.  TYPICKY: AKTIVNÍ ODPOR PROTI OTEVŘENÍ OČÍ (u organických naopak po otevření dochází k pomalému zavření)  Zornice:  při zavřených očích v bdělém stavu (a u psych. poruch) jsou rozšířené, po otevření se zužují  při zavřených očích ve spánku a komatu jsou zůžené, po pasivním otevření se dilatují

SPECIFICKÉ KLINICKÉ SYNDROMY - LOCKED-IN SYNDROM  LÉZE MOZKOVÉHO KMENE, obv. ventrální části pontu  většinou v rámci CMP - trombóza x embolie a. basilaris, ev. expaze...

   

BDĚLÝ, KVADRUPLEGICKÝ, postižena i hybnost distálních hlavových nervů (hybnost úst, mimika) může být ventilační porucha SCHOPEN KOMUNIKACE OTEVŘENÍM A ZAVŘENÍM VÍČEK A VERTIKÁLNÍMI POHYBY OČÍ  sluchové a somatosenzitivní dráhy jsou nepostižené  podobný stav může být u těžké polyneuropatie (AIDP, CIDP) nebo poruch nervosvalového přenosu (myastenie) -"PSEUDO-LOCKED-IN" SYNDROM

SPECIFICKÉ KLINICKÉ SYNDROMY PERSISTENTNÍ VEGETATIVNÍ STAV  může se VYVINOU Z KOMATU  vyvolán oboustranným postižením kortexu či subkortikální bílé hmoty s relat. ušetřením kmene → FUNKČNÍ DEKORTIKACE  ZACHOVÁNÍ VEGET. FUNKCÍ, řízených z kmene (respirace, ♥, TF, TK)  částečně zachován spánk. cyklus (část dne otevř. oči - COMA VIGILE)  CHYBÍ LUCIDITA (nevyhoví výzvám, neschopen komunikace) a volní aktivita  není si vědom sám sebe ani okolí  spontánně ventiluje, ale nepolyká, nežvýká  při zajištění výživy může přežívat velmi dlouho  dg. lze s vysokou pravděpodobností stanovit, pokud trvá 3 měsíce  část případů přechodná (zejm. po traumatu...)

 synonyma: APALICKÝ SYNDROM, ALFA- KOMA, VIGILNÍ KOMA

TERAPIE PORUCH VĚDOMÍ  léčba v rámci NEUROINTENZIVNÍ PÉČE  1. ODSTRANĚNÍ PŘÍČINY BEZVĚDOMÍ:  korekce metabolických poruch, detoxikace,  snížené nitrolební hypertenze (vč.NCH) a edému mozku...

 2. SYMPTOMATICKÁ TERAPIE  stabilizace VITÁLNÍCH FUNKCÍ (oběh, respirace, vodní a iontová rovnováha, výživa, termoregulace)

 tišení BOLESTI, ÚZKOSTI, deprese  PREVENCE KOMPLIKACÍ DLOUHODOBÉ IMOBILIZACE (→ polohování, prevence TENbandáže, nízkomolekulární hepariny)

 co nejčasnější REHABILITACE hybných, psychických a symbolických poruch  psychologická a emocionální PODPORA pacientů a příbuzných

PROGNÓZA PORUCH VĚDOMÍ  kromě smrti mozku VŽDY NEJISTÁ, i když lze odhadnout (dle mechanismu vzniku a délce trvání):  LÉKOVÉ KOMA – obecně DOBRÁ PROGNÓZA kromě stavů, kdy nebyly během bezvědomí

zajištěné vitální funkce (oběh, respirace, parenterální výživa) a proto vzniklo ireverzibilní poškození orgánů (zejm. mozku a ledvin)

 NETRAUMATICKÉ KOMA: ŠPATNÁ prognóza, jen 15% bez následků.  Nejhorší = strukturální poškození mozku (ikty)  Lepší difuzní hypoxémie (po KPR)  Nejlepší metabolické (hepatální encefalopatie)  PROGNÓZA SE ZHORŠUJE S DÉLKOU TRVÁNÍ BEZVĚDOMÍ (po 1 měsíci velmi nepravděpodobné, že nemocný nabude vědomí a bude schopen samostat. existence, po 3 měsících jde o persist.veget.stav

 TRAUMATICKÉ KOMA – často mladší, PROGNÓZA LEPŠÍ i při delším trvání, i po několika měsících v bezvědomí může být úprava uspokojivá

MOZKOVÁ SMRT = IREVERZIBILNÍ VYHASNUTÍ VEŠKERÝCH MOZK. FUNKCÍ  Z medicínského hlediska totožná se smrtí jedince  Důležitá zejm. pro účely transplantační medicíny KRITÉRIA: 1. KLINICKÉ ZNÁMKY SMRTI MOZKU  HLUBOKÉ KOMA, AREAKTIVNÍ (= areflexie nad C1 = nevýbavnost všech kmenových a diencefalických reflexů, vč.reakce na odsávání, není ani reakce typu decerebrační či dekortikační rigidity)

 ABSENCE SPONTÁNNÍ VENTILACE – průkaz APNOICKÝM TESTEM = absence reakce kmenového dech.centra na vzestup PaCO2 nad 60 torr- ventilovaný pacient se odpojí od ventilároru, je mu suplementován O2 (event. vč. CPAP), odpojení trvá do vzestupu CO2 na požadovanou hladinu (je-li to méně než 10 min,, je test pozitivní) nebo do zahájení spontánní ventilace (test negativní)

SMRT MOZKU 2 2. Stanovení přijatelné DIAGNÓZY, VYSVĚTLUJÍCÍ SMRT MOZKU  Nutnost vyloučit arteficiální vlivy (toxikologické, tlumení, myorelaxace, hypotermie vede k obrazu mozk.smrti, která je reverzibliní– vyžadována teplota nad 32°)

3. v případě pochybností a zejména pro účely transplantologie: KONFIRMAČNÍ TESTY    

Průkaz zástavy mozk.oběhu (PAG, event. TCD, spirální CT či perfuzní scintigrafie) EEG (izoelektrický – absence mozk.aktivity) EP (BAEP: absence všech vln, vyjma I, SEP med.: nevýb.kortikální a subkortikální odp.) Testy také ovlivněny farmakologicky či hypotermií!

4. NEVRATNOST SMRTI MOZKU = PŘETRVÁVÁNÍ klinického (event. paraklinických) nálezů po určitou dobu (u primárních poškození mozku – krvácení, trauma… 6 hodin, u sekundárních (= hypoxie po KPR ) 24 hodin, dle zákona je to 4 hodiny u dospělých a 48 hodin u dětí do 1 roku)

SMRT MOZKU – ZÁKONNÁ ÚPRAVA • V ČR od r. 2002 nový TRANSPLANTAČNÍ ZÁKON (č. 285 ze dne 30.5.2002 o darování, odběrech a transplantacích tkání a orgánů a o změně některých zákonů, uvedených v §103 Sb.), který řeší rámcovou problematiku stanovení mozkové smrti a je doplněn vyhláškami MZ č. 43/2002 a 479/2002. • Podle tohoto zákona vyžaduje stanovení smrti v podmínkách transplantací protokolární zjištění NEVRATNÉ ZÁSTAVY KREVNÍHO OBĚHU A NEVRATNÉ ZTRÁTY FUNKCE CELÉHO MOZKU (tedy mozkové smrti) A TO SHODNĚ DVĚMA LÉKAŘI (není vyžadován neurolog).

SMRT MOZKU – ZÁKONNÁ ÚPRAVA Zjištění smrti mozku je založeno na:  1. PŘEDPOKLADECH, NA JEJICHŽ ZÁKLADĚ LZE O SMRTI MOZKU UVAŽOVAT (není pochybnost o dg. strukturálního poškození mozku a jeho nevratnosti, je znám čas vzniku postižení, pacient je v bezvědomí, na ÚPV, vyloučen vliv intoxikace, tlumení a relaxace, podchlazení a metabolického či endokrinního rozvratu)

 2. KLINICKÝCH ZNÁMKÁCH SMRTI MOZKU – ztráta kmenových reflexů vč. kašlacího reflexu v reakci na hluboké trach. odsávání a trvalá zástava spontánního dýchání, ověřená apnoickým testem (při 2. vyšetření). Provádí se alespoň 2 vyšetření s

odstupem minimálně 4 hodiny (u dětí do 1 roku 48 hodin)

 3. NEVRATNOST SMRTI MOZKU (mozková AG nebo perfuzní scinti, u nemocných se ztrátovým poraněním kalvy pomocí BAEP)

KVALITATIVNÍ PORUCHY VĚDOMÍ  zejm. DELIRIUM (synonyma: zmatenost, organické psychózy, amentní stav...):

 = kvalitativní porucha vědomí a chování, charakterizovaná:  SNÍŽENOU LUCIDITOU (jasností uvědomovat si sebe a své okolí)  PORUCHOU POZORNOSTI a KOGNITIVNÍCH FUNKCÍ  AKUTNÍM VZNIKEM (hodiny až dny - dif. dg. demence)  KOLÍSAJÍCÍM PRŮBĚHEM během dne (v noci zhoršení, ve dne i norma)  vznik jako přímý důsledek medicínské poruchy či onemocnění  představuje NESPECIFICKOU PSYCHOPATOLOGICKOU REAKCI MOZKU NA JAKOUKOLI REDUKCI JEHO ČINNOSTI  u 10-25% pacientů nad 65 let již při příjmu do nemocnice  u dalších 5-30% se rozvine během hospitalitace

DELIRIUM - KLINIKA 1  ZMĚNA ÚROVNĚ VĚDOMÍ = ↓ LUCIDITY  vigilita v normě x lehce ↓ nebo ↑ -delirium tremens)

 dezorganizace myšlení (= AMENCE = ZMATENOST)  odraz v řeči = nekoherentní, irelevantní situaci  PORUCHA POZORNOSTI (nedůležité podněty často přitáhnou větší pozornost)

 porucha SPÁNKOVÉHO CYKLU (útlum ve dne, zmatenost a neklid v noci)  porucha PSYCHOMOTORICKÉ AKTIVITY = 2 typy:  HYPOAKTIVNÍ (amence) = zpomalení PM aktivity + ↓ bdělosti  HYPERAKTIVNÍ = ↑ bdělost až agitovanost, hyperaktivita, často iluze, halucinace  polovina pacientů kolísá mezi oběma typy

DELIRIUM - KLINIKA 2  porucha PERCEPCE (=vnímání okolí) - kvantitativně ↓ + kvalitativní poruchy: často zrakové - velmi barvité, živé, většinou nepříjemné:  iluze - vychází ze skutečného podnětu, který je vnímán odlišně  halucinace –klamný vjem, vzniklý bez reálného podnětu

 porucha PAMĚTI A DEZORIENTACE (nejprve v čase)  na proběhlé delirium je amnézie úplná nebo ostrůvkovitá

 porucha CHOVÁNÍ (časté paranoidní bludy, konfabulce, chybí náhled na onemocnění, u starších zásadní snížení denních aktivit) a EMOČNÍ REAKTIVITY (deprese, emoční labilita)

 AKUTNÍ VZNIK (hodiny, max.dny - dif.dg. demence = měsíce až roky)

 KOLÍSÁNÍ (typicky zhoršení v noci, ve dne téměř až plná lucidita)

PŘÍČINY DELIRIA  PRAKTICKY VŠECHNY ZÁVAŽNÉ NEMOCI mohou vyvolat delirium  ČASTO KOMBINACE příčin, zejm. u starších  často PERIOPERAČNĚ (důsledek efektu tlumení, metab. příčin, imobilizace, stressu a spánkové deprivace, na JIP senzorická deprivace x hyperstimulace)  U MLADÝCH hlavně závislost na LÉCÍCH A ALKOHOLU     

U STARŠÍCH - predispozice = většina chronických neurol. oněmocnění + dále: METABOLICKÉ PORUCHY (O2, glykémie, iontové poruchy), INFEKCE (sepse, uroinfekty, respirační, meningitidy, encefalitidy) CMP, EPILEPSIE (v rámci epi-statu x po epi záchvatu) LÉKY : intoxikace: zejm. anticholinergní: - antihistaminika, neuroleptika, antiparkinsonika) 

x vysazení = sedativa, hypnotika)

TERAPIE DELIRIA = ODSTRANĚNÍ PŘÍČINY DELIRIA + SYMPTOMATICKÁ TERAPIE  KOREKCE METABOLICKÝCH PORUCH, léčba infekce, výživa  OPTIMALIZACE SENZORICKÉ STIMULACE:  ZABRÁNIT HYPERSTIMULACI (minimalizace kontaktů s neznámými osobami vč. změn personálu, omezit zbytečný hluk - JIP - přístroje)

 BRÁNIT SENZORICKÉ DEPRIVACI (poskytnutí rádia, televize, zabezpečit denní světlo, naslouchadlo, brýle....)

   

ORIENTACI pomáhá kalendář, hodiny, osobní věci (fotky...), kontakty s rodinou UMOŽNĚNÍ CHŮZE, kdykoli je to možné EMOČNÍ PODPORA, vysvětlení opakovaně nebagatelizovat iluze a halucinace, ani s nimi nebojovat

TERAPIE DELIRIA 2  přehodnocení medikace - LÉKY OMEZIT NA NEJNUTNĚJŠÍ  NORMALIZACE SPÁNKOVÉHO CYKLU (ev. hypnotika)  POKUD JE NEMOCNÝ NEBEZPEČNÝ SOBĚ ČI OKOLÍ nebo znemožňuje nezbytnou léčbu, pak:  FYZIKÁLNÍ ZÁBRANY  farmakologická léčba halucinací, paranoi, neklidu - zejm. ATYPICKÁ NEUROLEPTIKA (tiapridal, risperdal)  haloperidol, tizercin, a.j. KLASICKÁ NEUROLEPTIKA méně vhodná (riziko akutního extrapyram. syndromu, ev. i maligního neuroleptického syndromu)

 BENZODIAZEPINY málo vhodné  optimální zvládnout stav pomocí TRVALÉHO DOHLEDU DRUHÉ OSOBY