BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
Oorzaken en diagnose Op grond van anamnese en oriënterend neurologisch onderzoek, met inachtneming van mogelijke alarmsymptomen bij acuut ontstane hoofdpijn, kan de arts in de meeste gevallen tot een diagnose komen. Meerdere vormen van chronisch recidiverende hoofdpijn komen vaak tegelijkertijd voor bij één en dezelfde patiënt. Hierdoor ontstaat er soms een gemengde presentatie van kenmerken van primaire vormen van hoofdpijn die aanleiding kunnen geven tot een onontwarbare diagnostische puzzel.
Alarmsignalen lichamelijk onderzoek (zie ook figuur 3) • koorts, hypertensie; • oog-/kno-/kaakverschijnselen; • nekstijfheid of andere neurologische afwijkingen. Alarmsignalen anamnese • zogenoemde ‘eerste of ergste hoofdpijn’; • abrupt begonnen ernstige hoofdpijn of kort bestaande klachten; • verandering in bekend patroon; • nieuwe hoofdpijn bij oudere patiënten (debuut boven 40-jarige leeftijd); • progressieve hoofdpijn; • ochtendbraken; braken niet gerelateerd aan hoofdpijn; • geen reactie op de medicatie; • overmatige inname van alcohol of geneesmiddelen.
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM
22
220.000 keer hoofdpijn per jaar
100.000 volwassenen gedurende 1 jaar
20.000 personen zonder hoofdpijn
1,7% afwijkingen
significante cerebrale pathologie 10 primaire hersentumoren (PT) 10 ruimte-innemende niet-tumoren (NT)
4PT 4NT hoofdpijnpresentatie
geïsoleerde hoofdpijn
1PT 1NT
3PT 3NT
6PT 6NT
presentatie zonder hoofdpijn insulten, cognitief, persoonlijkheidsveranderingen, klinische verschijnselen
hoofdpijn met andere klachten of verschijnselen
1PT 1NT presentaties geïsoleerde hoofdpijn in eerstelijnszorg 3000 hoofdpijnen
Risico op ernstige pathologie
2 = 0,06% 3000
Risico op ernstige pathologie
2 = 0,8% 240
1PT 1NT geïsoleerde hoofdpijn in tweedelijnszorg 240 hoofdpijnen 10% niet-gediagnosticeerd
Figuur 3: Schatting m.b.t. ernstige pathologie en geïsoleerde hoofdpijn in een populatie van 100.000 volwassenen gedurende een periode van 1 jaar. Geïsoleerde hoofdpijn als gevolg van een secundaire tumor is uitgesloten. PT = Primaire tumor, NT = ruimte-innemend proces, niet-tumor.
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
OORZAKEN
EN DIAGNOSE
23
Migraine Migraine is een neurovasculaire aandoening. De oorzaak van migraine is onbekend. Hoogstwaarschijnlijk spelen genetische en hormonale factoren een rol. Met name de hormonale factoren zijn de oorzaak van de hogere prevalentie bij vrouwen. Veelgenoemde, maar onbewezen uitlokkende factoren, zoals ‘stress’, het eten van bepaald voedsel en het drinken van alcohol, met name wijn, spelen waarschijnlijk slechts een ondergeschikte rol. Over het mechanisme van de hoofdpijn en de daarmee samenhangende symptomen is meer bekend. Verminderde stimulatie van vasculaire en neuronale serotonine (5-hydroxytryptamine, 5-HT) of 5-HT 1B/1D-receptoren in het trigeminovasculaire systeem speelt een belangrijke rol (zie figuur 4). Dit leidt tot vasodilatatie en een neurogene ontstekingsreactie van de hersenvliezen, met hoofdpijn en de andere migraineverschijnselen tot gevolg. De specifiek tegen migraine gerichte middelen (onder meer de triptanen) veroorzaken vasoconstrictie van de bloedvaten in de hersenvliezen en remmen (gegevens uit proefdieronderzoek) het vrijkomen van vasoactieve neuropeptiden, de perivasculaire neurogene ontstekingsreactie, en de voortgeleiding van prikkels via de nervus trigeminus. De neurologische auraverschijnselen worden waarschijnlijk veroorzaakt door een zogenoemde ‘cortical spreading depression of activation’ (d.w.z. een langzaam voortschrijdende golf van verminderde neurogene activiteit over de cortex, zich vanuit occipitaal naar frontaal verplaatsend). Hiervoor zijn geen therapeutische aangrijpingspunten bekend. De diagnose ‘migraine’ wordt gesteld aan de hand van de anamnese, lichamelijk onderzoek met zo nodig aanvullend onderzoek, en het toepassen van de International Headache Society (IHS)criteria (zie bijlage 2 voor de IHS-classificatie). Formeel mag men de diagnose 'migraine' pas stellen als er zich vijf hoofdpijnaanvallen zonder aura of twee migraineaanvallen met aura hebben voorgedaan. In feite zijn dit richtlijnen om onderzoek vergelijkbaar te maken wat betreft insluitcriteria. In de praktijk zal men dus van migraine spreken als er sprake is van recidi-
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
24
HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM
Figuur 4: Pathofysiologie migraine (Uit: N Engl J Med 2002; 346 (4): 257-270).
verende hoofdpijnaanvallen samen met de andere IHS-criteria. Bij 20% van de aanvallen is er sprake van auraverschijnselen. Bij de beoordeling van de ‘aura’ moeten we bedacht zijn op andere oorzaken voor passagère neurologische uitvalsverschijnselen, zoals TIA (zie tabel 3), amaurosis fugax, Transient Global Amnesia, epilepsie, tumor cerebri of oogheelkundige oorzaken. Wanneer de aura acuut ontstaat, langer duurt, zich altijd aan dezelfde kant manifesteert, blijvend is of bij een allereerste aura, dan moet dit als waarschuwingsteken worden beschouwd. Bewusteloosheid, schokken in de ledematen, koorts, nekstijfheid, gedragsveranderingen, dubbelzijdige uitvals/prikkelingsverschijnselen en ten slotte de zogenoemde ‘aurastatus’ zijn verschijnselen die speciale aandacht behoeven. Duren de migraineaanvallen langer dan 72 uur, dan spreekt men van ‘status migrainosus’.
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
OORZAKEN
25
EN DIAGNOSE
Tabel 3: Kenmerken ‘aura’-verschijnselen: TIA versus Aura Duur
TIA
Aura
Kort
Gem. 22 minuten
Sensibele of motorische Snel: seconden‘march’, uitbreiding minuten van de verschijnselen
Geleidelijk: in minuten
Positieve fenomenen
Neen: uitdoving/ verdoofdheid
Ja: tintelende sensatie
Voorgeschiedenis/ familieanamnese
Vasculair
Migraine
Herstel
Snel
30 minuten tot uren
Hemianopsie (uitval van de helft van het gezichtsveld)
Zelden
Scintillerende ontwikkeling (met zigzag patroon begrenzing; zie fig. 2a)
Hoofdpijn
Niet altijd, tijdens
Niet altijd, aansluitend
Leeftijd
Ouder
Jonger
Gestoord zien
Negatieve scotoma (zwart)
Positief scotoom (schitterend)
Amaurosis fugax: plotse monoculaire blindheid, in 5 tot 10 minuten herstellend
visuele uitval: initieel klein gebied, gradueel zich uitbreidende in het visuele gezichtsveld, durend gem. 22 minuten; zie fig. 2a)
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
26
HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM
Alarmsignalen aura • acuut ontstaan; • langer dan 60 minuten; • altijd dezelfde kant; • blijvende verschijnselen; • eerste aanval; • geen hoofdpijn erna.
Spanningshoofdpijn (tension-type headache) We onderscheiden een chronische vorm en episodische spanningshoofdpijn afhankelijk van het aantal hoofdpijndagen. Opgemerkt moet worden dat psychische spanningen of ge spannen spieren zelden de oorzaak van het probleem zijn. De oorzaak van deze veelvoorkomende kwaal of aandoening is niet bekend. Mogelijk bestaat er een centrale stoornis in het limbisch systeem, waardoor de modulatie van vlucht- en vechtmechanismen met als perifeer doelorgaan de musculatuur van de regio’s van schouder, nek en pericranium langduriger ontregeld raken. Mogelijk dat daarom het tricyclische antidepressivum amitriptyline een positief effect hierop heeft. Anderen beschouwen spanningshoofdpijn als het ene uiterste van het hoofdpijncontinuüm, met migraine aan het andere uiterste gesitueerd. De diagnose 'spanningshoofdpijn wordt gesteld aan de hand van de hoofdpijnkenmerken en de IHS-criteria (zie tabel 2 en bijlage 2).
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
OORZAKEN
EN DIAGNOSE
27
Clusterhoofdpijn De algemene hypothese is dat er bij clusterhoofdpijn een defect bestaat in cyclische mechanismen of de chronobiologische ritmes. Een gebied in de hersenen dat bezig is met klokmechanismen, de zogenoemde 'circadiane pacemaker', zetelt in de hypothalamus, ter plaatse van de nucleus suprachiasmaticus aan de basis van de derde ventrikel. Verbindingen tussen de retina en de hypothalamus worden verondersteld de ‘lichtcues’ te verschaffen voor het synchroniseren van dit circadiane ritme. Verschillende hormonen die een dergelijk circadiaan ritme kennen, blijken aanzienlijk veranderd in serumconcentratie tijdens en na dergelijke hoofdpijnaanvallen. Met de PET-scan is activatie in de grijze stof van het ipsilaterale inferiorgebied van de hypothalamus waargenomen tijdens een aanval. Mogelijk dat er in dit gebied een laesie bestaat bij clusterhoofdpijnpatiënten. Er is bij clusterhoofdpijn dus sprake van een disfunctie van het centrale zenuwstelsel en niet van een perifere zenuw- of ganglionaandoening. Of het hier een verworven of erfelijke aandoening betreft, is nog niet duidelijk, evenmin waarom het aanzienlijk vaker bij mannen voorkomt. Ook in Nederland is er uitgebreid onderzoek gaande. Inmiddels is een landelijk gegevensbestand opgericht waarin 3000 patiënten met clusterhoofdpijn zijn verzameld (Rare Unilateral Severe and Shortlasting Headaches (RUSSH, LUMC). Clusterhoofdpijn komt in vergelijking tot de andere hoofdpijnvormen betrekkelijk weinig voor. De diagnose 'clusterhoofdpijn' wordt gesteld aan de hand van de specifieke hoofdpijnkenmerken en de IHS-criteria (zie tabel 2 en bijlage 2). Behalve clusterhoofdpijn bestaat er een aantal nog zeldzamere vormen van 'trigemino-autonome cefalalgieën (TAC) zoals in tabel 4 is opgesomd. We moeten bedacht zijn op een lange differentiaaldiagnoselijst (zie tabel 5).
BSL_HOOFPIJN-MIGRAINE_FORM_ED4_BINNENWERK_105 x 170 1-1 05-04-13 16:31
HET HOOFDPIJN/MIGRAINE FORMULARIUM
28
Tabel 4: Klinische kenmerken van de trigemino-autonome cefalalgieën (TAC) Geslacht V:M
Clusterhoofdpijn
Paroxismale hemicrania
1:2,5-7,2
1,6-2,4:1
Pijn: – soort
Stekend, borend
Kloppend, borend, stekend
– hevigheid
Ondraaglijk
Ondraaglijk
– locatie
Oogkas, slaap
Oogkas, slaap
– aanvalsfrequentie
1-8/dag tot 1 per
1-40/dag (meer dan de helft
twee dagen
van de tijd > 5/dag)
Duur van de aanval
15-180 min
2-30 min
Autonome kenmerken
Ja
Ja
Migraineuze kenmerken* Ja
Ja
Alcoholtrigger
Ja
Af en toe
Cutane triggers
Nee
Nee
Indometacine-effect
–
++
Abortieve behandeling
Sumatriptan als injectie Zuurstof
Geen
Preventieve behandeling
Verapamil
Indometacine
Methysergide Lithium Corticosteroïden * Misselijkheid, fotofobie of fonofobie. ++Absolute respons op indometacine. † Duidelijke conjunctivale injectie en tranenvloed. SUNCT = short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (kortdurende unilaterale neuralgiforme hoofdpijnaanvallen met conjunctivale injectie en tranenvloed).