Onverklaarde rechtsdecompensatie na een openhartoperatie: denk aan het hartzakje

klinische lessen

Onverklaarde rechtsdecompensatie na een openhartoperatie: denk aan het hartzakje B.M.Swinkels, R.L.Braam, B.J.W.M.Rensing, W.Jaarsma, J.J.A.M.Defauw en H.W.M.Plokker

Dames en Heren, In ons ziekenhuis worden circa 1800 openhartoperaties per jaar verricht. Het afgelopen decennium werden na een eerdere openhartoperatie gemiddeld 5 patiënten per jaar opnieuw aan het hart geopereerd vanwege pericarditis constrictiva. Bij hen duurde het vaak maanden en soms jaren voordat men aan deze aandoening dacht. Vaak gingen er dan weer enkele maanden voorbij voordat de diagnose werd gesteld. Het is van belang op tijd aan de diagnose te denken, omdat operatief ingrijpen de enige effectieve therapie is voor pericarditis constrictiva en de overleving negatief wordt beïnvloed wanneer met deze ingreep te lang wordt gewacht. In deze les tonen wij u drie patiënten die na een eerdere openhartoperatie pericarditis constrictiva kregen. Doel is u dit lastige ziektebeeld tijdig te laten herkennen, zodat operatief ingrijpen niet te laat plaatsvindt. Patiënt A, een 67-jarige man, presenteerde zich bij de huisarts vanwege progressieve dyspnée d’effort en oedeem aan de onderbenen, dat sinds 3 weken aanwezig was. Anderhalf jaar geleden had hij in verband met een ernstige aortaklepstenose een openhartoperatie ondergaan, waarbij de verkalkte aortaklep was vervangen door een kunstklep. De ingreep was gecompliceerd door een late tamponnade na enkele maanden, waarvoor het noodzakelijk was geweest het pericard te puncteren en pericardvocht te draineren. De huisarts dacht aan decompensatio cordis en verwees de patiënt voor vervroegde controle naar de cardioloog. In afwachting van het consult gaf hij een behandeling met furosemide. Een week later op de polikliniek Cardiologie was het oedeem aan de benen bijna verdwenen. Op de thoraxröntgenfoto was het hart niet vergroot en waren de longvelden helder. Het ecg liet atriumfibrilleren zien met aspecifieke repolarisatiestoornissen. Echocardiografie toonde een geringe accumulatie van pericardvocht, met een dikte van circa 1 cm. De systolische functie van linker en rechter ventrikel was ongestoord. Omdat er geen aanwijzingen St. Antonius Ziekenhuis, afd. Cardiologie, Postbus 2500, 3430 EM Nieuwegein. Hr.drs.B.M.Swinkels, hr.dr.R.L.Braam, hr.dr.B.J.W.M.Rensing, hr.dr.W. Jaarsma en hr.dr.H.W.M.Plokker, cardiologen; hr.drs.J.J.A.M.Defauw, cardiothoracaal chirurg. Correspondentieadres: hr.drs.B.M.Swinkels ([email protected]).

waren voor systolisch hartfalen, verminderde de cardioloog de dosering furosemide, maar hierop namen in de loop van enkele weken het oedeem in de onderbenen en de dyspnée d’effort weer toe, waardoor de dosering furosemide eerst door de huisarts en vervolgens door de cardioloog weer werd verhoogd. Omdat de symptomen leken op die van decompensatio cordis rechts, bij een niet-afwijkende systolische linker- en rechterventrikelfunctie, dachten wij aan pericarditis constrictiva. Bij hartkatheterisatie maten wij drukken in de hartcompartimenten die hier goed bij zouden kunnen passen, waaronder het zogenaamde ‘dip en plateau’- of wortelteken(‘square root’)-fenomeen in de rechterventrikeldrukcurve (figuur 1). Cardiale MRI toonde een oud, gefibroseerd pericardhematoom ter plaatse van het rechter atrium en de rechter ventrikel, die daardoor werden belemmerd in hun diastolische ontplooiing (figuur 2). Het pericard zelf was niet duidelijk verdikt. Patiënt werd opnieuw geopereerd, waarbij het oude, gefibroseerde pericardhematoom werd gereseceerd. De rechter ventrikel kon zich direct daarna weer volledig ontplooien. Hierna herstelde patiënt voorspoedig. Patiënt B, een 80-jarige man, werd voor een second opinion naar ons ziekenhuis verwezen naar aanleiding van persisterende dyspneu en moeheid. Twee jaar eerder was bij hem een aortocoronaire bypassoperatie (CABG) verricht. De CABG was gecompliceerd door een late tamponnade na enkele maanden, waarvoor een operatieve drainage had plaatsgevonden. Nadien was er recidiverend accumulatie van pleuravocht rechts, waarvoor de longarts pleuravochtdrainage had verricht. Ook waren ascites en uiteindelijk cachexie ontstaan. Daarbij waren de systolische linker- en rechterventrikelfunctie bij echocardiografie steeds goed geweest. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een cachectische, vermoeid ogende man met gestuwde halsvenen en gering oedeem aan de onderbenen. Vanwege de tekenen van rechtsdecompensatie in combinatie met de goede systolische linker- en rechterventrikelfunctie vonden wij het bestaan van pericarditis constrictiva aannemelijk. Aanvullend onderzoek in de vorm van cardiale MRI en hartkatheterisatie vond plaats. De MRI toonde nauwelijks pericardvocht. Wel was het pericard verdikt en bewoog het ventrikelseptum paradoxaal, wat kon passen bij pericarditis constrictiva. Bij hart-

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 30 augustus;152(35)

1901

a

b c

d

dip

plateau

‘square root’

figuur 1. Drukcurve (d) van de rechter ventrikel van patiënt A met het voor pericarditis constrictiva kenmerkende ‘dip en plateau’- of wortelteken(‘square root’)-fenomeen. De vroegdiastolische dip wordt veroorzaakt door de versnelde vroegdiastolische vulling van de rechter ventrikel. De snelle drukstijging met plateauvorming is te verklaren doordat het stugge pericard vanaf de middiastole verdere expansie van de rechter ventrikel tegengaat. De curven a-c stellen ecg-afleidingen voor.

katheterisatie maten wij drukken die eveneens typisch pasten bij deze pericarditis. Patiënt werd vervolgens opnieuw geopereerd, waarbij wij een oud, gefibroseerd pericardhematoom aantroffen, dat diffuus gelegen was in een stug pericard. Na de pericardectomie ontplooide het hart zich direct en steeg ook de bloeddruk. Pathologisch onderzoek van het weggenomen pericard toonde uitgebreide fibrose, waarin zich als teken van een oude bloeding ijzerpigment had afgezet. Het postoperatieve beloop leek aanvankelijk voorspoedig en patiënt werd dan ook na een week teruggeplaatst

1902

naar het verwijzende ziekenhuis voor verdere revalidatie. Daar ontstond echter binnen enkele dagen opnieuw accumulatie van pleuravocht, ondanks behandeling met diuretica en ondanks het feit dat bij echocardiografie een goede systolische linker- en rechterventrikelfunctie werden gezien. Een maand na de pericardectomie overleed patiënt in zijn slaap. Obductie werd niet toegestaan. Patiënt C, een 53-jarige man, onderging een CABG, maar knapte daarna niet op. Een maand later was de pijn op de borst weliswaar verdwenen, maar de moeheid was geble-

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 30 augustus;152(35)

ven. Daarnaast begon hij vanaf de 2e maand na de operatie bij inspanning in toenemende mate kortademig te worden. Bij lichamelijk onderzoek door de cardioloog 5 maanden na de CABG vielen alleen licht gestuwde halsvenen op. Echocardiografie toonde een ongestoorde systolische linker- en rechterventrikelfunctie met slechts een schilletje pericardvocht. Bij echografie van het abdomen werd een geringe accumulatie van ascitesvloeistof gezien. Vanwege de gestuwde halsvenen en de ascites als teken van rechtsdecompensatie, bij een niet-afwijkende systolische linker- en rechterventrikelfunctie, werd gedacht aan pericarditis constrictiva. Dit vermoeden werd bevestigd door typische drukmetingen bij hartkatheterisatie en bij cardiale MRI-tekenen van een verdikt pericard met een paradoxaal bewegend ventrikelseptum. Patiënt onderging daarom opnieuw een openhartoperatie, die plaatsvond 11 maanden na de CABG. Tijdens de ingreep verrichtten wij pericardectomie; het pericard bleek verdikt en stug. Pathologisch onderzoek toonde uitgebreide fibrose en geringe chronische ontsteking, naast uitgebreide depositie van ijzerpigment als teken van een doorgemaakte bloeding. Hierna herstelde patiënt voorspoedig.

De 3 beschreven patiënten hadden allen pericarditis constrictiva na een eerdere openhartoperatie. Er werd bij hen niet direct aan deze afwijking gedacht. Een belangrijke verklaring daarvoor was dat het ziektebeeld onvoldoende werd herkend, maar ook dat pericarditis constrictiva zich meestal langzaam ontwikkelt en daardoor pas laat in het beloop klachten veroorzaakt.1 Daarbij is de diagnose ook niet gemakkelijk, doordat de diverse onderzoeken slechts een geringe sensitiviteit en specificiteit hebben.2 Klachten. Klachten die meestal voorkomen, zijn perifeer oedeem en ascites. Deze zijn het gevolg van decompensatio cordis rechts door de bemoeilijkte instroom in de rechter harthelft. Een andere veelvoorkomende klacht is dyspnée d’effort, die ontstaat doordat de hartoutput bij inspanning alleen nog maar kan toenemen door een toename van de hartfrequentie, en niet meer door een toename van de vulling van de ventrikels, dit als gevolg van de stugheid van het pericard. In een later stadium kunnen ook leverfalen en cachexie optreden.3 Alternatieve verklaringen voor rechtsdecompensatie na openhartchirurgie staan vermeld in de tabel.4 5 Aanvullende bevindingen. In typische gevallen van pericarditis constrictiva geeft aanvullend onderzoek de volgen-

pericardhematoom

‘outflow tract’ van de rechter pericard ventrikel

rechter ventrikel

linker ventrikel

figuur 2. Cardiaal MRI-beeld van patiënt A, met een oud, gefibroseerd pericardhematoom, dat rechter atrium en ventrikel comprimeert.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 30 augustus;152(35)

1903

Differentiaaldiagnose van decompensatio cordis rechts na openhartchirurgie pericarditis constrictiva late harttamponnade rechterventrikelfalen door onder andere longembolie, rechterventrikelinfarct, chronisch obstructief longlijden, primaire pulmonale hypertensie en ernstige tricuspidalisklepinsufficiëntie restrictieve cardiomyopathie, bijvoorbeeld door amyloïdose of sarcoïdose systolisch of diastolisch hartfalen levercirrose hypoalbuminemie nefrotisch syndroom medicamenteus geïnduceerd perifeer oedeem, onder andere door calciumantagonisten, groeihormoon, steroïden en bepaalde antihypertensiva

de resultaten. Bij laboratoriumonderzoek is de concentratie prohersennatriuretisch peptide (pro-BNP) meestal niet of bijna niet afwijkend, doordat het strakke pericard de rek van beide ventrikels tegengaat.6 Bij pericarditis constrictiva zijn er geen specifieke ecgafwijkingen. Op de thoraxfoto zijn de longvelden meestal niet gestuwd.7 Echocardiografie toont vaak een ongestoorde systolische linker- en rechterventrikelfunctie of een betere functie dan op grond van de kliniek zou worden verwacht. Met echocardiografie is het bij pericarditis constrictiva passende, ademhalingsafhankelijke fenomeen van een paradoxaal bewegend ventrikelseptum meestal duidelijk zichtbaar: doordat het pericard de uitzetting van het hart belemmert en de diastolische vulling van de rechter ventrikel vooruitloopt op die van de linker ventrikel, zal het septum worden afgeplat in de richting van de linker ventrikel – een paradoxale beweging. De vulling van de rechter ventrikel wordt nog versterkt bij de inspiratie. Ook kan een verdikt pericard (> 2 mm) vaak goed in beeld worden gebracht. Met dopplerechocardiografie is het meestal ook goed mogelijk om onderscheid te maken tussen pericarditis constrictiva en een ernstig gestoorde diastolische linkerventrikelfunctie, die onder andere wordt gezien bij een restrictieve cardiomyopathie, bijvoorbeeld bij amyloïdose of sarcoïdose. Een van de belangrijkste redenen om echocardiografie te verrichten bij pericarditis constrictiva na openhartchirurgie, is het uitsluiten van een belangrijke toename van de hoeveelheid pericardvocht of van een slechte systolische linker- of rechterventrikelfunctie als verklaring voor de rechtsdecompensatie.8-10 Met cardiale MRI kan, naast een verdikt pericard, een al dan niet geloketteerd pericardhematoom goed in beeld worden gebracht.11 Typische bevindingen bij hartkatheterisatie zijn: verhoogde rechtsdrukken, het gelijk zijn (equilibratie) van de diastolische drukken in alle vier de hartcompartimenten, het genoemde dip-en-plateau- of square-rootfenomeen in

1904

de linker- en/of rechterventrikeldrukcurve en het niet dalen of zelfs stijgen van de rechteratriumdruk tijdens inademing (teken van Kussmaul). Ook ziet men dat bij het inademen de linkerventrikeldruk sterker dan normaal afneemt en dat tegelijkertijd de rechterventrikeldruk sterker dan normaal toeneemt, en dat het omgekeerde zich voordoet bij uitademen.12-14 Wanneer de diagnose ‘pericarditis constrictiva’ is gesteld of de aanwezigheid van de aandoening heel aannemelijk is gemaakt, dient de patiënt op korte termijn te worden geopereerd. Als operatief ingrijpen wordt uitgesteld totdat de patiënt in functionele klasse IV van de New York Heart Association (NYHA) is beland, is de overlevingskans sterk verminderd, vergeleken met NYHA-klasse I-III: de 10-jaarsoverleving is dan respectievelijk 19 versus 71% (p < 0,0001).15 Operatie. De soort operatie die wordt verricht, hangt af van de oorzaak van de pericarditis constrictiva. Pericardectomie is geïndiceerd bij een stug en verdikt pericard (zie patiënt C). Deze situatie lijkt op die bij patiënten die pericarditis constrictiva hebben met een virale, idiopathische of tuberculeuze oorzaak en die daarbij nooit een openhartoperatie hebben ondergaan. Figuur 3a toont een dergelijk stug en verdikt pericard van een patiënt uit onze praktijk met pericarditis constrictiva die daarvoor een pericardectomie onderging. Het pericard was verdikt en vormde één geheel met het epicard. Figuur 3b toont het verwijderde pericard van dezelfde patiënt. Het had een fibreus aspect en de soepelheid ervan was verloren gegaan door overmatige reactieve fibrose. Het is onbekend waardoor het pericard zo dik en stug kan worden bij sommige patiënten die eerder een openhartoperatie hebben ondergaan. Oorzaken zouden kunnen zijn: een al dan niet auto-immune ontsteking van het pericard als reactie op het trauma van de operatie, een sluimerende pericardinfectie, een chronisch pericardhematoom (dit wordt beschouwd als de waarschijnlijkste oorzaak), of verminderde fibrinolyse in het pericard.16-19 Soms veroorzaakt een oud, gefibroseerd hematoom, dat geloketteerd (patiënt A) of diffuus (patiënt B) in het pericard gelegen is, compressie van het hart zonder dat daarbij het pericard is verdikt. Zo’n hematoom kan dezelfde symptomen geven als pericarditis constrictiva, zonder dat er van een pericarditis sprake is. De term ‘pericardconstrictie’ is hier eigenlijk beter.20 21 Bij operatie dient dit geloketteerde of diffuus gelegen hematoom te worden gereseceerd. Niet duidelijk is de rol van het postoperatieve gebruik van orale anticoagulantia bij het ontstaan van een geloketteerd of diffuus in het pericard gelegen hematoom als mogelijke oorzaak voor een latere pericarditis constrictiva. De literatuur biedt tenminste weinig gegevens. In het enige onderzoek dat – voorzover wij weten – hierover is gepubliceerd was het gebruik van orale anticoagulantia na open-

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 30 augustus;152(35)

verdikt pericard

a

pericardholte

b figuur 3. (a) Operatiebeeld tijdens pericardectomie van een patiënt met pericarditis constrictiva. Beeld van de geopende thorax vanuit craniale hoek. Het opengesneden pericard is verdikt en verbonden met het epicard; (b) geëxcideerde stukken pericard: het pericard heeft een fibreus aspect. De soepelheid ervan is verloren gegaan door overmatige reactieve fibrose.

hartchirurgie een significante onafhankelijke risicofactor voor het ontstaan van pericarditis constrictiva, maar niet voor het ontstaan van postoperatief pericardvocht.22 Ook adhesies rondom het hart, die vooral voorkomen na eerdere radiotherapie, kunnen de symptomen van pericarditis constrictiva nabootsen, doordat ze het uitzetten van de hartcompartimenten tijdens de diastole belemmeren.23 24 In dat geval is een adhesiolyse geïndiceerd.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 23 juni 2008

Literatuur 1

Dames en Heren, wanneer een patiënt na een eerdere openhartoperatie klachten krijgt die lijken op decompensatio cordis rechts, dient men zo spoedig mogelijk pericarditis uit te sluiten. Pericardectomie is de enige effectieve therapie. Als daarmee te lang wordt gewacht, is de overlevingskans significant verminderd.

2

3

4

Myers RB, Spodick DH. Constrictive pericarditis: clinical and pathophysiologic characteristics. Am Heart J. 1999;138:219-32. Dardas P, Tsikaderis D, Ioannides E, Bisbos A, Smirlis D, Arditis I, et al. Constrictive pericarditis after coronary artery bypass surgery as a cause of unexplained dyspnea: a report of five cases. Clin Cardiol. 1998;21:691-4. Cimino JJ, Kogan AD, Evanston I. Constrictive pericarditis after cardiac surgery: report of three cases and review of the literature. Am Heart J. 1989;118:1292-301. Braunwald E. Edema. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, editors. Harrison’s principles of internal medicine. 15th ed. New York: McGraw-Hill; 2001. p. 219-21.

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 30 augustus;152(35)

1905

5 6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

Little WC, Freeman GL. Pericardial disease. Circulation. 2006;113: 1622-32. Leya FS, Arab D, Joyal D, Shioura KM, Lewis BE, Steen LH, et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005;45:1900-2. LeWinter MM, Kabbani S. Pericardial diseases. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, editors. Braunwald’s heart disease. 7th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005. p. 17. Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan Th. Pericardial diseases. In: Feigenbaum H, Armstrong WF, Ryan Th, editors. Feigenbaum’s echocardiography. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005. p. 260-6. Gibson TC, Grossman W, McLaurin LP, Moos S, Craige E. An echocardiographic study of the interventricular septum in constrictive pericarditis. Br Heart J. 1976;38:738-43. Rajagopalan N, Garcia MJ, Rodriquez L, Murray RD, AppersonHansen C, Stugaard M, et al. Comparison of new Doppler echocardiographic methods to differentiate constrictive pericardial heart disease and restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2001;87: 86-94. Smith WH, Beacock DJ, Goddard AJ, Bloomer TN, Ridgway JP, Sivananthan UM. Magnetic resonance evaluation of the pericardium. Br J Radiol. 2001;74:384-92. Robb JF, Laham RJ. Profiles in pericardial disease. In: Baim DS, editor. Grossman’s cardiac catheterization, angiography and intervention. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p. 731-7. Hurrell DG, Nishimura RA, Higano ST, Appleton CP, Danielson GK, Holmes DR, et al. Value of dynamic respiratory changes in left and right ventricular pressures for the diagnosis of constrictive pericarditis. Circulation. 1996;93:2007-13. Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol. 2008;51:315-9. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, Danielson GK, Mahoney DW, Seward JB, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation. 1999;100:1380-6. Killian DM, Furiasse JG, Scanlon PJ, Loeb HS, Sullivan HJ. Constrictive pericarditis after cardiac surgery. Am Heart J. 1989;118: 563-8. Ribeiro P, Sapsford R, Evans T, Parcharidis G, Oakley C. Constrictive pericarditis as a complication of coronary artery bypass surgery. Br Heart J. 1984;51:205-10.

1906

18 Harjula AL, Luosto R, Ketonen P, Mattila S, Härtel G, Kupari M, et al. Constrictive pericarditis following coronary bypass reoperation. Fibrotic pericardium and a foreign body reaction. J Cardiovasc Surg (Torino). 1986;27:667-70. 19 Kendall ME, Rhodes GR, Wolfe W. Cardiac constriction following aorta-to-coronary bypass surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1972;64: 142-53. 20 Brown DF, Older T. Pericardial constriction as a late complication of coronary artery bypass surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1977;74: 61-4. 21 Cohen MV, Greenberg MA. Constrictive pericarditis: early and late complication of cardiac surgery. Am J Cardiol. 1979;43:657-61. 22 Matsuyama K, Matsumoto M, Sugita T, Nishizawa J, Yoshioka T, Tokuda Y, et al. Clinical characteristics of patients with constrictive pericarditis after coronary bypass surgery. Jpn Circ J. 2001;65:480-2. 23 Hancock SL, Donaldson SS, Hoppe RT. Cardiac disease following treatment of Hodgkin’s disease in children and adolescents. J Clin Oncol. 1993;11:1208-15. 24 Bergman M, Sahar G, Vitrai J, Salman H. Early development of severe constrictive pericarditis after coronary bypass grafting. Eur J Emerg Med. 2005;12:245-7.

Abstract Unexplained right-sided heart failure following open heart surgery: mind the pericardium. – Three men, aged 67 years, 80 years and 53 years, respectively, developed signs and symptoms of progressive right-sided heart failure following open heart surgery. They were diagnosed with constrictive pericarditis based on echocardiography, cardiac magnetic resonance and cardiac catheterisation. Following pericardiectomy, two of the patients fully recovered, while one, the 80-year-old man, died during convalescence. When signs and symptoms of progressive right-sided heart failure develop after open heart surgery, a diagnosis of constrictive pericarditis should be considered. Constrictive pericarditis after open heart surgery may be caused by inflammation of the pericardium; an old, fibrotic haemopericardium, which may be diffuse or loculated; pericardial adhesions; or a combination of these entities. Diagnosing constrictive pericarditis is difficult and may take a long time. However, it is important to recognise this disorder early before it has progressed to an advanced stage. Pericardiectomy is the only effective therapy. When performed too late, survival is significantly reduced. Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:1901-6

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 30 augustus;152(35)