Maligní fibrózní histiocytom retroperitonea u mladého nemocného Hána L., Pudil J., Bělina F., Buřič I.*, Martínek J.** Chirurgická klinika ÚVN a 2. LF UK *Radiodiagnostické oddělení ÚVN **Interní klinika ÚVN a 1. LF UK
Z anamnézy: • Mladý nemocný, 35 let
RA: • oba rodiče žijí, s ničím se neléčí, výskyt nádorových onemocnění v rodině neprokázán
OA: • vážněji nestonal, s ničím se neléčí
Ab: • alkohol příležitostně, kouří 20 cigaret denně
Nynější onemocnění • náhodný nález objemného tumoru retroperitonea • v ÚVN doplněno EUS • intimní vztak k v. coronaria a k v. lienalis • FNAB – cytologicky buněčné atypie, susp. mesenchymální tu
• cestou mezioborového semináře indikován resekční výkon
Nynější onemocnění • náhodný nález objemného tumoru retroperitonea • v ÚVN doplněno EUS • intimní vztak k v. coronaria a k v. lienalis • FNAB – cytologicky buněčné atypie, susp. mesenchymální tu
• cestou mezioborového semináře indikován resekční výkon
Nynější onemocnění • náhodný nález objemného tumoru retroperitonea • v ÚVN doplněno EUS • intimní vztak k v. coronaria a k v. lienalis • FNAB – cytologicky buněčné atypie, susp. mesenchymální tu
• cestou mezioborového semináře indikován resekční výkon
Operační řešení • 3. 1. 2011 • CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn • distální subtotální pankreatectomie, splenectomie • levostranná nefrectomie • R0 resekce
Operační řešení • 3. 1. 2011 • CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn • distální subtotální pankreatectomie, splenectomie • levostranná nefrectomie • R0 resekce
Operační řešení • 3. 1. 2011 • CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn • distální subtotální pankreatectomie, splenectomie • levostranná nefrectomie • R0 resekce
Operační řešení • 3. 1. 2011 • CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn • distální subtotální pankreatectomie, splenectomie • levostranná nefrectomie • R0 resekce
Operační řešení • 3. 1. 2011 • CHCE, angioinvaze do a. hepatica com. a a. mesenetrica sup. neprokázána, játra bez ložiskových změn • distální subtotální pankreatectomie, splenectomie • levostranná nefrectomie • R0 resekce
Pooperační období • pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) • hospitalizace bez komplikací
• 9. 1. 2011 překlad na JIP Chirurgické kliniky • histologické vyšetření: • pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) • T2b, III. stadium
• 15. 1. 2011 (12. POD) dimise
Pooperační období • pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) • hospitalizace bez komplikací
• 9. 1. 2011 překlad na JIP Chirurgické kliniky • histologické vyšetření: • pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) • T2b, III. stadium
• 15. 1. 2011 (12. POD) dimise
Pooperační období • pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) • hospitalizace bez komplikací
• 9. 1. 2011 překlad na JIP Chirurgické kliniky • histologické vyšetření: • pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) • T2b, III. stadium
• 15. 1. 2011 (12. POD) dimise
Pooperační období • pooperačně UPV, pacient přeložen na OARIP (ICU) • hospitalizace bez komplikací
• 9. 1. 2011 překlad na JIP Chirurgické kliniky • histologické vyšetření: • pleiomorfní maligní fibrosní histiocytom (nediferencovaný high grade pleiomorfní sarkom) • T2b, III. stadium
• 15. 1. 2011 (12. POD) dimise
Pooperační období • asplenický pacient (Pneumo 23, kontroly KO) • dispenzář ÚVN • další onkoterapie (actinoterapie) a dispenzář FN Motol
• kontrola 31.1.2011 • afebrilní, apetit +, stabilní váha • v ráně centrálně susp. residuum pankreatokutánní píštěle
Sarkomy Sarkomy – maligní nádory mesenchymálního původu •
1% malignit v ČR
a) Sarkomy kostí (50%) b) Sarkomy měkkých tkání (50%) • • •
Nejčastější fibrózní maligní histiocytom 15 % - retroperitoneální lokalizace 0,3 – 0,5 % všech malignit •
•
Španihel, J., Weber, P., Tomášek, J., et al. Maligní fibrózní histiocytom břišní dutiny mimo orgánové lokalizace. Interní Med. 2007; 3: 143–145
5-ti leté přežívání u dospělých: 30%, po radikálním chir. řešení: 50-70% •
Bajčiova, V. Sarkomy měkkých tkání u adolescentů. Onkológia (Bratisl.), 2008, roč. 3 (6): 367–371
Sarkomy retroperitonea Diagnostika a léčba • nespecifické příznaky • diagnostika – zobrazovací vyšetření • histologické vyšetření před léčbou výhodou Becker, H. D., Hohenberger, W., Junginger, T., Schlag, P. M. Chirurgická onkologie. 1. vyd., Praha, Grada, 2005. 617 – 625.
• jediné kurativní řešení - radikální resekce Hassan, I., Park, S. Z., Donohue, J. H., et al. Operative management of primary retroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., 2004 239; 244 – 250.
Sarkomy retroperitonea - shrnutí • • • •
vzácné tumory často obrovské rozměry radikální chirurgické řešení opakované recidivy
• radikální operační řešení – šance na dlouhodobé přežívání
Děkuji za pozornost
