Koortsconvulsies: hoe zat het ook al weer? Oebo Brouwer, kinderneuroloog UMCG
Definitie
•
(Epileptische) aanvallen bij koorts zonder infectie van het centrale zenuwstelsel of een andere specifieke oorzaak
•
Prevalentie: 3-8% (kinderen < 7 jr)
Klinische kenmerken • • • •
Tussen 6 mnd en 6 jaar (bij helft tussen 12-30 maanden) Meest korte, gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen; ca. 10% focale kenmerken 87% < 10 minuten; 5% febriele status epilepticus (SE) Eenvoudige vs. complexe koortsconvulsies
Typen koortsconvulsies Eenvoudig • • •
Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval Duur < 10 minuten Zonder recidief binnen 24 uur c.q. zelfde koortsperiode
Complex Eén of meer van de volgende kenmerken: • Focaal begin van de aanval of focale aspecten tijdens de aanval • Duur > 10 minuten • Recidief binnen 24 uur c.q. zelfde koortsperiode
Casus • Jongen, 8 jaar • Vanaf leeftijd van 6 mnd recidiverende koortsstuipen (sommige >2 uur, inclusief hemiconvulsies)
UMCG 2218988
Waarom hebben kinderen koortsstuipen?
• Erfelijke factoren – 24% koortsconvulsies in de familie, 4% epilepsie – Families met erfelijke vorm van epilepsie inclusief koortsconvulsies (GEFS+)
• Omgevingsfactoren – Koorts > 38°C – Geen bewezen relatie met maximale snelheid van temperatuurstijging – Met name bepaalde virussen (humaan herpes virus-6)
Kans op recidief • 30% van de kinderen krijgt recidief • Risicofactoren voor recidief: – – – –
Eerste convulsie < 18 maanden Relatief weinig koorts (rond 38°C) Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval Koortsconvulsies in de familie
• Herhalingsrisico: – 4% zonder risicofactoren – 76% met alle risicofactoren
Kans op epilepsie • Risicofactoren: – – – –
Complexe koortsconvulsies Neurologische afwijkingen Epilepsie in de familie Korte koortsduur (< 1 uur) voor de aanval
• Risico op epilepsie zonder risicofactoren: 2.4% (1.4% in de bevolking) • Risico op epilepsie met risicofactoren: 10-49%
Casus
• Jongen, 8 jaar • Vanaf leeftijd van 6 mnd recidiverende koortsstuipen (sommige >2 uur, inclusief hemiconvulsies) • Temperatuur soms rond 38°C • Familie: geen koortsstuipen / epilepsie • EEG / MRI: geen afwijkingen
Tijdsrelatie tussen epileptische aanvallen bij koorts, koortsstuipen en epilepsie
Sadleir, BMJ 2007
Koortsconvulsies en meningitis • Risico op meningitis klein (0.23%) • Bij febriele SE tot 18% ! • Andere klinische verschijnselen (nekstijfheid, sufheid) – Bij jonge kinderen (< 2 jr) minder opvallend – Beïnvloeding kliniek door eerdere behandeling met antibiotica – Idem door benzodiazepines
Wanneer kind met koortsconvulsie insturen? Altijd, behalve als: • Eenvoudige (typische) koortsconvulsie • Nadien goed herstel • Geen klinische aanwijzingen voor infectie CZS (of andere infectie die ingrijpen in het ziekenhuis nodig maakt) • Cave: kinderen < 18 maanden
Beleid (acute situatie) • Uitleg, geruststelling en instructies wat te doen als … • Acute behandeling: – Convulsie > 5 minuten: rectaal diazepam (0.5 mg/kg), buccaal / intranasaal midazolam (0.2-0.5 mg/kg) – Midazolam is effectiever dan diazepam – Paracetamol / ibuprofen verminderen de recidiefkans niet
Beleid (op termijn) • Profylaxe met antiepileptica – Onderhoudsbehandeling niet zinvol – Intermitterende diazepam toediening tijdens koorts eventueel alleen bij kinderen met recidiverende langdurige koortsconvulsies
• Profylaxe met antipyretica – Niet zinvol (geen effect t.a.v. voorkomen recidief aangetoond)
Casus • Vanaf 2e jaar ook aanvallen zonder koorts • Geen aanvalscontrole met valproaat, lamotrigine en carbamazepine • Enige verbetering met add-on levetiracetam • Aanhoudende clusters gegeneraliseerde tonischclonische aanvallen • Ontwikkelingsachterstand bij 3 jaar, IQ 57 • Gedragsproblemen, autistisch gedrag, ADHD
Casus • • •
Aanvullend DNA-onderzoek: – Pathogene mutatie SCN1A-gen Diagnose: – Variant GEFS+ Consequenties vroege diagnose: – Genetische counseling – Betere behandelkeuze (geen lamotrigine of carbamazepine; wel stiripentol) – Geen extra (soms belastende) diagnostiek
Conclusies (1) • • • • •
Koortsconvulsies komen zeer frequent voor Meestal benigne aandoening met goede cognitieve outcome Bij 1/3 van de kinderen recidief aanval(len); risico op epilepsie is zeer klein Bij 10% langdurige koortsconvulsies Coupeermedicatie voor aanvallen > 5 minuten
Conclusies (2) • •
Risicofactoren epilepsie: complexe koortsconvulsies, neurologische afwijkingen, positieve familie anamnese voor epilepsie Denk dan o.a. aan GEFS+ spectrum epilepsie
