Karen Janssen Kinderarts, H.-Hartziekenhuis Lier
• Proteïnurie: >3g/d of >50mg/kg/d of >40mg/u/m2 of staal >2g/g creat • Hypoalbuminemie: <25g/l • Hyerlipidemie • Oedeem
• Verhoogde synthese door de lever van cholesterol (LDL, VLDL), triglyceriden en lipoproteinen, geassocieerd aan verhoogde synthese van albumine • Enzym veranderingen waardoor abnormale biosynthese en afbraak: oa van lipoproteine lipase • Verlies van HDL in urine
• Pitting oedeem • Lokalisatie: periorbitaal, ifv zwaartekracht, ascites, (pericard- en pleura-effusies) • Vochtretentie > 3-5% van lichaamsgewicht
• Genetisch: meer bij Aziaten, resistente vormen bij Afrikanen, familiaal voorkomen. – Genetische vormen: autosomaal recessief en dominant, infantiel en congenitaal NS.
• Omgevingsfactoren: associaties met allergie, infecties, maligniteiten, medicatie, diabetes. Luchtweginfecties.
• • • •
Incidentie: 1-3/100 000 Prevalentie 16-18/100 000 Kinderen 2 - 7 jaar Jongens > meisjes 2:1
• Primair = idiopatisch nefrotisch syndroom – 80% minimal change NS – 15 % focaal segmentale glomerulaire sclerose (FSGS), membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN), diffuse mesangiale proliferatie, membraneuze GN, IgA nefropathie, crescent GN
• Secundair nefrotisch syndroom – 5% vb Henoch schonlein GN, SLE, intoxicatie, infectie, poststreptokokken GN
• Kinderen: 80-90% van nefrotisch syndroom • Plots begin van proteinurie met oedeem • Geen glomurulaire lesies
A: normaal CL: capillair
B: minimal change NS
• Klinisch onderzoek: oedeem, ascites, gewicht, hypovolemie, shock • Complicaties: peritonitis, trombose • Bloeddruk • Vochtbalans
• Bloedname: nierfunctie, cholesterol, albumine, complement • Urine: 24-uurs proteinurie, 1x/dag albustix • Indicatie nierbioptie: – <1 jaar – macroscopische hematurie – hypertensie – complementverbruik – therapiefalen
• • • • •
Dieet: zout en vochtbeperking Antihypertensiva Diuretica Albumine Corticosteroiden
• • • • •
Prednisone 60 mg/m2/d Dagelijks gedurende 4-6 weken Afbouwen over 4-6 weken Calcium en Vit D suppletie Bij relaps: kort schema – Hoge dosis tot albustix 3 dagen neg – Afbouwen AD, dosis halveren
• Ciclosporine (Neoral) nw: hypertensie, nefrotoxisch • Ciclofosfamide (Endoxan) nw: beenmergdepressie, hemorhagische cystitis, steriliteit, infecties • Tacrolimus (Prograft) • MMF = Mycofenolaat Mofetil • ACE inhibitor
• Infecties: verlies factor B (cofactor C3b) in urine, ↓ synthese IgG, ↓ T-cel functie, immuunsupressieve medicatie. Cave S. pneumoniae (peritonitis) • Trombose: ↑ plaatjesaggregatie, ↑ stollings-factoren, hypovolemie, bedrust • Nierfalen: acuut of chronisch • Bijwerkingen medicatie: botdensiteit, groei, hypertensie…
Patroon van ‘responders’ •Responders = steroid gevoelig – Geen/weinig herval – Frequent herval – Steroid afhankelijk
•Non-responders = steroid resistent
• Oedeem: denk ook aan nefrotisch syndroom • Meestal minimal change NS • Meestal goede prognose • Corticoid therapie voldoende lang
Dank u voor uw aandacht!
•
•
•
•
Pediatric Nephrology. 6th ed. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2009. E.D. Avner, W.E. Harmon, P. Niaudet, N. Yoshikawa. Vol 1, chap 28: Idiopatic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC). Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. Kidney Int. Feb 1978;13(2):159-65 Long-term outcome for children with minimal-change nephrotic syndrome. The Lancet, Vol 325, issue 8425, p 368-370, Feb 1985. R.S. Trompeter, J. Hicks, B.W. Lloyd, R.H.R. White, J.S. Cameron. Prognostic significance of the early course of minimal change nephrotic syndrome: report of the International Study of Kidney Disease in Children. Journal of the American Society of Nephrology, Vol 8, 769776, Copyright © 1997 by American Society of Nephrology. P. Tarshish, J.N. Tobin, J. Bernstein and C.M. Edelmann Jr.
