Renee Head, winner of the 2012 Cells I See art contest
Neuronal Wave
Bert Lunshof, kinderarts. “Cardiale oorzaken van syncope op de kinderleeftijd”
Cardiale oorzaken van syncope op de kinderleeftijd
En waarmee kan de fysiotherapeut de kinderarts helpen? Bert Lunshof, kinderarts Gelre Ziekenhuizen Apeldoorn
Damsel in distress
Syncope: definities • Syncope – Kortdurend bewustzijnsverlies door hypoperfusie van de hersenen
• Wegraking – Voorbijgaande bewusteloosheid zonder duidelijke oorzaak
Postprandiale dip
Syncope
Syncope/wegraking?
Syncope • Incidentie onder medische attentie: 0,5 – 3 per 1000 per jaar • Piek 15 – 19 jaar
• meisjes >> jongens Ganzeboom et al Am J Cardiol 2003:91: 1006-8.
12-jarig voetballertje sterft bij training aan hartstilstand Door: redactie 28-11-12 - 22:48 bron: ANP
Woensdagavond is tijdens de training een twaalfjarige D-pupil van A.S.V. Apeldoornse Boys onwel geworden en overleden. Er is, door een trainer en een aanwezige ouder, geprobeerd de jongen te reanimeren maar dit mocht niet baten. Ook reanimatiepogingen van het ambulance-personeel konden het leven van E. H. niet redden. Apeldoornse Boys maakte de dood van de jongen bekend via de website. Uit een bericht op Twitter blijkt dat de jongen geveld werd door een hartstilstand.
Syncope
Syncope is:
• • • •
Definitie: een tijdelijke, self-limiting periode van verlies van bewustzijn meestal leidend tot vallen. Het begin is acuut Spontaan, meestal compleet herstel (Korte) duur van bewustzijnsverlies
The Significance of Syncope The only difference between syncope and sudden death is that in one you wake up.1
1
Engel GL. Psychologic stress, vasodepressor syncope, and sudden death. Ann Intern Med 1978; 89: 403-412.
Pathofysiologie 1 • Onderliggend mechanisme is passagère globale cerebrale
hypoperfusie. • Cerebrale perfusie vnl. afhankelijk van arteriële bloeddruk • Cardiac output vooral afhankelijk van veneuze vulling • Pooling van bloed in b.v. ledematen of ondervulling predisponeert voor syncope
Pathofysiologie 2
• Bewustzijnsverlies ontstaat na 6 sec. stop in cerebrale bloedstroom • Bewustzijnsverlies ontstaat na 20% verlaging van cerebrale O2 afgifte • Cerebrale schade na …….> 20 sec? • Controle mechanismen: cerebrovasculaire autoregulatie, pO2 en pCO2 afh. vasculaire regulatie, renale en hormonale volume regulatie.
Prognose 1.0 No syncope Vasovagal and other causes Unknown cause Neurologic cause Cardiac cause
Probability of Survival
0.8
0.6
0.4
0.2 Patients with cardiac causes for syncope have a significantly increased mortality risk.
0.0 0
5
10
15
20
Follow-up (yr) Figure 2. Overall Survival of Participants with Syncope, According to Cause, and Participants without Syncope.
P<0.001 for the comparison between participants with and those without syncope. The category “Vasovagal and other causes” includes vasovagal, orthostatic, medication-induced, and other, infrequent causes of syncope.
Soteriades ES, Evans JC, Larson MG, et al. NEJM. 2002;347:878-85.
25
Mortaliteit 1 jaars-incidentie van sudden death na syncope(alle leeftijden): Bij cardiale oorzaak:
24%
Bij andere/onbekende oorzaak:
3-4%
Classificatie (»5jr. - 18 jr.) • Reflexsyncope
60-70%
• Psychogene en neurologische syncope
11-19%
• Cardiale syncope
6%
• e.c.i.
Risicogroepen
• • • •
Syncope ontstaan bij inspanning (atleten) Syncope bij bekende aangeboren hartafwijking of ritmestoornis Syncope bij QT verlengende medicatie, Syncope bij metabole stoornissen (K+¯, Mg ¯), ischaemie of anorexia, die LQT kunnen veroorzaken.
Casus patiënt A • • • • • •
10 jaar oude jongen Meerdere syncopes Na schrikken, pijnprikkel Geen prodromen Familie anamnese Lichamelijk onderzoek
Aanvullend onderzoek casus patiënt A • ECG
Aanvullend onderzoek casus patiënt A • ECG • Echo cor • Inspanningstest
Conclusie • Vasovagale syncope
Vasovagale syncope Kenmerken
• F>M 1,2 tot 2,3 :1 • Symptomen: een tot enkele minuten ná houdingsverandering • Predisponerende factoren: conditie ¯,bloedverlies, omgevingswarmte, lege maag, etc.
• • • •
Vaak milde prodromen: duizelig, wazig zien, buikpijn, klam Gemidd. leeftijd eerste manifestatie: 13.3 ± 3,3 jr. Familiaire “belasting” Prognose: self-limiting
Autonome zenuwstelsel
Vasovagale syncope Diagnostiek
• Anamnese: kenmerken en risicogroepen
Synoniemen vasovagale syncope
• Neurocardiogene syncope
• Neurally mediated reflex syncope • Sinus caroticus syncope
Vasovagale syncope Diagnostiek
• • • •
Anamnese: kenmerken en risicogroepen Lichamelijk onderzoek ECG Tilt test??
Kanteltafeltest
Vasovagale syncope Diagnostiek
• • • • • • •
Anamnese: kenmerken en risicogroepen Lichamelijk onderzoek ECG Tilt test? Inspanningstest? Holter/Event monitor? Implantable Loop Device?
Implantable Loop Device
Vasovagale syncope Therapie
• Bij herkenbare prodromen: gedragsadvies • Adequate zout en vochtintake !! • Medicamenteus: mineralocorticoid (?) α-adrenerge agonisten (?)
• Pacemaker, bij kinderen? • Prognose: self-limiting!
Casus patiënt B • • • • • • • •
13 jaar oud meisje Flauwgevallen op school Blauwe lippen, urine verloren Klachten? Reanimatie Snel bijgekomen SEH Familie:
Aanvullend onderzoek casus patiënt B • • • •
Echo cor Inspanningstest Holter (24-uurs-ECG) ECG
ECG
Conclusie • Lang-QT-syndroom
Lange QT Syndroom • Erfelijke aandoening, geassocieerd met een verlenging van het QT-interval op een ECG, gekenmerkt door syncope, convulsies en acute hartdood a.g.v ventrikel-aritmieën.
Behandeling • Start ß-blokker • Vermijden QT-verlengende medicatie (www.torsades.org) • DNA-onderzoek: KCNH2-gen mutatie (LQT-type 2) • Familie-onderzoek: moeder en broer dezelfde mutatie
Sinusritme
LQTS 7
LQTS 2&6 LQTS 8 LQTS 3 (LQTS 4,9,10,12)
LQTS 1&5 (LQTS 11)
Torsade de Pointes
Torsade de Pointes
Torsade de Pointes
LQTS • Presentatie bij kinderen – Acute hartdood – Syncope of convulsie
10% 30-40%
LQTS - diagnose • Diagnose – ECG • Verlengd QT-interval • Afwijkende T-top • Ventrikelaritmie
– Anamnese
LQTS - anamnese • Syncope
– Tijdens of vlak na inspanning – In liggende positie/slapen – Na hard geluid, schrik, emotionele stress • Familie-anamnese
– Plotselinge hartdood <40 jaar – CMP – Ritmestoornissen
LQTS - behandeling • Bèta-blokker • Aanpassing leefstijl • Vermijden: – Anti-aritmica, psychofarmaca (amitryptiline, chloorpromazine), antibiotica (claritromycine, co-trimoxazol), cisapride – Laag kalium – Grapefruit • ICD
Oorzaken van cardiale syncope
Relatie anamnese en cardiale oorzaak
Tijdens inspanning
LQT 1, CPVT, CMP, coronairafwijking
Zwemmen
LQT 1, CPVT
Hard geluid
LQT 2
In rust of slaap
LQT 2 en 3, Brugada-syndroom
Pijn op de borst bij inspanning
Coronairafwijking, CMP,pulmonale hypertensie
Inspanningsvermogen beperkt
CMP, myocarditis
Hartkloppingen
WPW, CPVT, ARVC
Familieanamnese positief op acute dood
CMP, elektrische hartziekten
LQT: lange QT-syndromen; CPVT: catecholaminerge polymorfe ventrikeltachycardie; CMP: cardiomyopathie; WPW: syndroom van Wolff-Parkinson-White; ARVC: aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie.
Wat te doen?
Lichamelijk onderzoek:
• Hartritme, frequentie, pulsaties • Auscultatie: geruis, luidheid 2e toon, galopritme
Wat te doen?
ECG:
l
Frequentie, ritme
l
Voltages
l
Geleidingstijden, m.n. QT-tijd
l
Repolarisatie: vreemde T-toppen
Syncope bij kinderen • (Familie) Anamnese • Lichamelijk onderzoek – Incl. RR liggend en staand
• ECG
Take home messages • Syncope op de kinderleeftijd is niet altijd onschuldig • M.b.v. een goede anamnese, inclusief familie-anamnese, een goed lichamelijk onderzoek en een ECG kan men differentiëren tussen cardiale en nietcardiale oorzaak. • Een normaal ECG sluit een LQTS niet uit
Referenties/literatuur • • • • • • •
Tretter et al. J Pediatr 2013;163:1618-23. Palsma et al. Tijdschr. Kindergnk 2007; 75:233-40. Heinerman et al. NTVG 2011;155:A4024. Zhang et al. Acta Paediatrica 2009; 98: 879-84. Akkerhuis et al. NTVG 2007; 151(43): 2357-64. Marcelis et al. Tijdschr. Kindergnk 2006; 74: 90-6. Soteriades ES, Evans JC, Larson MG, et al. NEJM. 2002;347:878-85.
