25-11-2011
Inleiding FRONTOTEMPORALE DEMENTIE BEST PRACTICE DIAGNOSTIEK EN MANAGEMENT FTD EXPERTGROEP 2011 RolinkaRomkes KlaasJansma
Waarom FTD expertgroep Ac;es expertgroep Best Prac;ce document FTD -‐> vormen Uitleg, vragen en stellingen n.a.v. BP -‐ Nieuwe criteria FTD -‐ FTD Ra;ng Scale (FRS-‐NED) • Afslui;ng • • • • •
Waarom FTD expertgroep • Vele problemen in ‘levensloop’ FTD • BehoeQe aan input van professionals • Oprich;ng op ini;a;ef van Alzheimer Nederland 2007 • Voor professionals door professionals • Verbeteren kennisverbeteren diagnos;ek en zorg • Samenwerking met Vlaamse exper;se-‐ centrumdemen;e
Ac;es FTD expertgroep • Oprich;ng website www.Qdexpertgroep.nl • Beantwoorden van vragen van professionals • Interna;onale samenwerking met vergelijkbare organisa;es (o.a. AFTD) • Schrijven van Best Prac;ce Document
Leden FTD Expertgroep • • • • • • • • •
Neuroloog (neuro)psycholoog (Sociaal psychiatrisch) verpleegkundige VoorziZer Pick’s lotgenoten Specialist ouderengeneeskundige Psychiater Arts-‐onderzoeker Wetenschappelijk medewerker EDV Medewerker Alzheimer Nederland
Inhoud Best Prac;ce 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Klinische Kenmerken Diagnos;ek Differen;aaldiagnose van FTD Ambulante begeleiding Dagbehandeling Interven;es bij gedragsveranderingen Kernthema’s demen;e en Juridische knelpunten
1
25-11-2011
FTD varianten • Gedragsvariant van FTD(ontremming/ apathie/ stereotype dwangma;gheid) • Seman;sche demen;e • Progressieve niet-‐vloeiende afasie • FTD met motorisch voorhoornleiden (ALS)
Nieuwe diagnos;sche criteria voor bvFTD 2011 Door interna;onaal consor;um Criteria voor mogelijke bvFTD SensiEviteit 85 % Criteria voor waarschijnlijke bvFTD SensiEviteit 75 % Voor pathologisch bevesEgde FTD
Criteria voor FTD 1994 The Lund and Manchester Groups Consensus Statement. Clinical and neuropathological criteria for FTD 1998 Neary D. et al. Frontotemporal lobar degenera;on A consensus on clinical diagnos;c criteria
Kerndiagnos;sche criteria voor FTD • Sluipend begin en geleidelijke achteruitgang • Vroege stoornis in de regula;e van het persoonlijk gedrag • Vroege stoornis in het sociaal gedrag • Vroege emo;onele vervlakking • Vroeg verlies van inzicht
Klinisch diagnos;sche criteria • Neurodegenera;eve aandoening, progressief • Ontremming óf apathie en/of emo;onele afvlakking • Persevera;ef, stereotype of compulsief-‐ritualis;sch gedrag • Hyperoraliteit • Execu;eve func;estoornissen • Rela;ef gespaard geheugen en visueel-‐ruimtelijke func;es
Aanvullend onderzoek • • • • •
Afwijkingen MRI/PET scan EEG NPO Liquor onderzoek Heteroanamnese
2
25-11-2011
Stelling De herkenning van FTD staat of valt met een uitgebreide heteroanamnese
Afgrenzing van andere vormen van demen;e • Ziekte van Alzheimer (soms mogelijk met frontale kenmerken) • Vasculaire demen;e / gedragsproblema;ek • Demen;e met Lewy lichaampjes
Stelling Vermoedelijk zit een onbekend aantal FTDpa;ënten onder een psychiatrische diagnose in een psychiatrische sejng
Exclusiecriteria voor bvFTD • De symptomen worden verklaard door andere niet-‐neurodegenera;eve neurologische of soma;sche aandoeningen • De symptomen kunnen beter verklaard worden door een psychiatrische aandoening • Biomarkers (liquor) sterk indica;ef voor Alzheimer of een andere neurodegenera;eve aandoening
Psychiatrische ziektebeelden • • • • • • •
Depressie Manie Burn-‐out Obsessief-‐compulsieve stoornis Au;smespectrumstoornis Persoonlijkheidsstoornis (late onset) Schizofrenie
Valkuilen • Overinterpreta;e van symptomen, bijvoorbeeld bij rela;eproblemen • Kennis over FTD van leken via internet vermindert betrouwbaarheid hetero-‐anamnese • Overinterpreta;e van aanvullend onderzoek, bijv: enige frontale atrofie kan voorkomen als leeQijdsverschijnsel of t.g.v.alcoholmisbruik • Bijv: PET scan kan frontaal afwijkend zijn bij erns;ge depressie
3
25-11-2011
Stelling Bij twijfel over de diagnose is het goed een tweesporenbeleid te volgen; samenwerking door verschillende disciplines is dus belangrijk
Frontotemporal Demen;a Ra;ng Scale (FRS-‐NED) • 1e Instrument inschajng func;oneren FTD pa;ënt • Let op geen diagnosEsch instrument! • • • • •
Vragenlijst Handleiding bij het interview Handleiding bij de scoring FRS-‐Score-‐conversion FRS-‐Stadia
FTD pa;ënt thuis • • • •
Begeleiding casemanager/ GGZ Mantelzorger , gezin Bewindvoering Monitoren pa;ënt: diverse schalen Nieuw : Frontotemporal Demen;a Ra;ng Scale (FRS-‐NED)
FRS-‐NED INTERVIEW • 6. Gedraagt zich impulsief, zonder na te denken, heeX gebrek aan inzicht. • Zegt of doet….iets in het openbaar waardoor u of uw kinderen in verlegenheid wordt gebracht. • Maakt hij/zij kwetsende opmerkingen ten opzichte van andere mensen? • Benadert hij/zij onbekende mensen en spreekt ze aan alsof ze bekenden zijn? • Neemt hij/zij onbezonnen beslissingen (bijv. met het geld uitgeven)? • HeeQ u zich zorgen gemaakt over zijn/haar veiligheid ;jdens ac;viteiten, omdat ze niet goed doordacht zijn?
INTERVIEW vervolg
FRS-‐NED Scoring
• 10. HeeX minder interesse of moEvaEe om de huishoudelijke taken uit te voeren die hij/zij vroeger deed. • Indien vrouwelijk: bekommert ze zich om de huishouding zoals vroeger? • HeeQ ze meer hulp dan vroeger nodig? • HeeQ ze een aansporing nodig om deze taken te doen? • Indien een man: welke huishoudelijke ac;viteiten voert…uit? • Is er een ac;viteit die hij al;jd heeQ gedaan? (bijv. strijken, vuilnisemmer buiten zeZen; grasmaaien) • HeeQ hij een aansporing nodig om deze taken te doen.
• 6. Gedraagt zich impulsief, zonder na te denken, heeX gebrek aan inzicht. • Nooit: geen veranderingen • Soms: toont soms impulsief gedrag • AlEjd: pa;ënt doet of zegt dingen die familieleden in verlegenheid brengt, iets dat niet gebruikelijk was (bijv. door opmerkingen over iemands gewicht te maken, vreemden voor een praatje benaderen, alsof ze vrienden zijn) of pa;ënt doet gevaarlijke dingen zonder goed inzicht/overzicht (bijv. probeert uit een rijdende auto te stappen; probeert het dak op te komen om iets te maken, terwijl men daar duidelijk niet toe in staat is).
4
25-11-2011
Scoring vervolg • 10. HeeX minder interesse of moEvaEe om de huishoudelijke taken uit te voeren die hij/zij vroeger deed. • Scoring is gebaseerd op premorbide niveau. • Nooit: geen veranderingen. • Soms: pa;ënt heeQ zo nu en dan aanwijzingen nodig (indien de pa;ënt al;jd al wel eens een aanwijzing nodig had, hou daar dan bij de scoring rekening mee. Indien de pa;ënt voordat hij ziek werd ook al gewend was om aanwijzingen te krijgen, scoor dan “N.v.t.” bij vraag 10). • AlEjd: pa;ënt neemt niet zoals voorheen het ini;a;ef om huishoudelijke taken uit te voeren. Pa;ënt was gewend alle huishoudelijke taken zelfstandig uit te voeren, maar doet er nu slechts een paar van zonder aanwijzingen. Pa;ënt kan nog steeds taken uitvoeren wanneer dit hem wordt gevraagd, of wanneer hij hiertoe aangespoord wordt.
Dagbehandeling • Meestal geen aanslui;ng bij groep • Dwangma;g handelen • Irrita;e voor medecliënten
Stelling Om dagbehandeling te laten slagen bij een FTD pa;ënt moet er af en toe afgeweken worden van het standaardprogramma
Opname in een verpleeghuis Is er een loopcircuit? Is er een fitnessruimte Is er een rookruimte? Kan de familie betrokken worden? Is er affiniteit met JD en FTD?
4.12
Scoring Zeer mild
1.92
Mild
-0.40 Matig -2.58 Ernstig -4.99 Zeer ernstig
Gedragsveranderingen Niet-‐farmacologische interven;es 1e keus • Apathie • Dwangma;gheid • Ontremming
Farmacologische interven;es
Juridische aspecten • Bewindvoering • Mentorschap • Curatele Bij FTD pa;ënten is vaker onder curatele stellen nodig
5
25-11-2011
Juridische aspecten
Juridische aspecten
• Zijn mensen met FTD via huidige wet en regelgeving voldoende beschermd? • Wat te doen als iemand met FTD een wapen-‐ bezit? • Mogen mensen met FTD een schip of pleziervaartuig besturen?
• Nadat de diagnose gesteld is heeQ de FTD pa;ënt die inmiddels ontslagen is recht op rehabilita;e en financiële compensa;e • Wat te doen als een FTD pa;ënt na een rijverbod toch wil rijden? • Wat te doen als een FTD pa;ënt dwangma;g goederen (op internet) blijQ aanschaffen?
Informa;e
Juridische aspecten
• www.Qdexpertgroep.nl Het is wenselijk om in een vroeg stadium mentorschap voor een FTD pa;ënt te regelen….
• www.pick.nl • www.alzeimer-‐nederland.nl
6
