INHOUD Patiëntenzorg Onderzoek Onderwijs HYPERMOBILITEIT SOEPELHEID VAN GEWRICHTEN OP DE KINDERLEEFTIJD: VERSTREKKENDE GEVOLGEN?

28-3-2014

SOEPELHEID VAN GEWRICHTEN OP DE KINDERLEEFTIJD: VERSTREKKENDE GEVOLGEN ? SCEM SYMPOSIUM HYPERMOBILITEIT: KUNDIG DOOR KENNIS EDE 20 MAART 2014

Prof. Dr. Raoul Engelbert Mark Scheper MSc. Afdeling Revalidatie AMC, Amsterdam Hogeschool van Amsterdam

1

INHOUD Patiëntenzorg – Onderzoek – Onderwijs KennisCentrum ACHIEVE: Amsterdam Centre for Innovative Health Practice

GEGENERALISEERDE HYPERMOBILITEIT • MARK SCHEPER MSc.: Functionele aspecten van het Hypermobiliteits Syndroom bij kinderen

• JANNEKE DE VRIES MSc.: Interactie tussen fysieke- en psychologische variabelen en coping strategieën in relatie tot fysieke activiteiten 3

•

Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal

•

Prevalentie

•

Objectiveren van soepelheid

•

Soepelheid en klachten (ICF)

•

State of the art - diagnostiek - behandeling

•

Toekomst - wetenschappelijk onderzoek - patiëntenzorg

•

Take home messages

4

HYPERMOBILITEIT

6

1

28-3-2014

HYPERMOBILITEITSYNDROOM – EDS-HT INHOUD

GJH

• • • • •

Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art - diagnostiek - behandeling • Toekomst - wetenschappelijk onderzoek - patiëntenzorg • Take home messages

Bindweefselziekten

Hypermobiliteitsyndroom / Ehlers Danlos HT - Genetisch profiel ontbreekt - Grote heterogeniteit klinische manifestatie

7

8

PREVALENTIE GJH - HMS INHOUD • In verschillende pediatrische populaties: 2 - 55% (Murray et al. 2006) • Nederland: 3 -16 jaar: 33% (Jelsma et al. 2013) 4 - 9 jaar: 26% (Giessen et al. 2001) 5.5 jaar: 34% (de Boer et al. 2013) 6 - 12 jaar: 58% (Smits–Engelsman et al. 2011) 10 - 12 jaar: 5% (Giessen et al. 2001) • DCD kinderen: 7 - 10 jaar: 64% (Jelsma et al. 2013) • Volwassenen: 2-57% (Remvig et al. 2007)

• • • • •


Prevalentie HMS: • Volwassenen man: 0.5 %, vrouw: 3 % • Kinderen: 1 % (?)

10

(Murray et al. 2006)

BEIGHTON SCORE PROTOCOL (SMITS–ENGELSMAN ET AL. 2011) BEIGHTON SCORE PROTOCOL • Gouden standaard, ½ jaar – 99 jaar

(Adib 2005)

• 9 – punts score • Afkappunt: ≥ 4, (≥ 5, ≥6, ≥7 ?) • Problemen rond psychometrie (mn validiteit afkappunten) • Europese Werkgroep (EDS; Parijs 2013): nieuwe criteria voor diagnostiek

12

De Boer, 2014

11

2

28-3-2014

ICF MODEL HMS/ EDS-HT Musculoskeletale klachten -pijn -vermoeidheid -spierkracht -propriocepsis -stabiliteit

INHOUD • • • • •


Activiteiten beperkingen -ADL Psychosociale factoren -ervaren pijn -angst -depressie -coping 13

Probleem in -gezinsdynamiek

Participatie beperkingen -sociale interactie -kwaliteit van leven

14

ICF MODEL HMS/ EDS-HT Musculoskeletale klachten -pijn -vermoeidheid -spierkracht -propriocepsis -stabiliteit

INHOUD • • • • •


Activiteiten beperkingen -ADL Psychosociale factoren -ervaren pijn -angst -depressie -coping



15

16

ICF MODEL HMS/ EDS-HT Musculoskeletale klachten -pijn -vermoeidheid -spierkracht -propriocepsis -stabiliteit Biomed Res Int. 2013

Generalized hypermobility, hypermobility syndrome and Ehlers Danlos hypermobility type in adults: A systematic review of the literature and perspectives for treatment Engelbert RHH, Scheper MC, Rombaut L, Remvig L, Rameckers EAA, Verbunt J, JuulKristensen B. Submitted

Activiteiten beperkingen -ADL Psychosociale factoren -ervaren pijn -angst -depressie -coping



18

3

28-3-2014

KINDEREN GJH – HMS: PIJN

KINDEREN GJH – HMS: PIJN

• Pijnklachten: knie – schouder (Fatoye 2009, Pacey 2010) • Geen relatie GJH (5 / 6) en pijn:

• Wie ontwikkelt wanneer en waarom welke klachten?

• 8 jaar (Juul Kristensen 2009) • 10 jaar (Remvig 2011) • 7-15 jaar (Pacey 2010)

• HMS vergeleken met GJH (Engelbert • • • •

• Relatie HM – chronische pijnklachten ? (Verbunt, Oratie 2014) • Risicostratificatie

2003)

• • • •

Soepeler huid Lagere bloeddruk Lagere botdensiteit Lagere cross-links in urine

Leeftijd (puberteit) Coping en psychologie Anthropometrie – spierkracht – propriocepsis ………..

• 4-jaar follow up (El Metwally 2004) • Heroptreden niet specifieke pijn GJH 6 19

20

KINDEREN GJH: MOTORISCHE ONTWIKKELING

KINDEREN GJH - HMS: BEHANDELING

Schoolkinderen (8 jaar; n=411);

• Veel discussie • Van kookboek naar op maat gesneden effectieve zorg • Nauwelijks goed wetenschappelijk onderzoek

• • •

28% GJH: 4, 10 % GJH: 6, 9 % SGH, Geen motorische achterstand Hypermobiele kinderen scoren beter

(Juul-Kristensen, 2009)

Kinderen (5 jaar; n=286); • •

Geen motorische achterstand Geen verschil met eerdere metingen bij 2 jaar

(de Boer, submitted)

21

22

PEDro: 6/10 PEDro: 4/10

PEDro: 9/10 PEDro: 3/10

4

28-3-2014

INHOUD PEDro 9 / 10

• • • • •

Soepelheid van gewrichten; normaal – abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art - diagnostiek - behandeling • Toekomst - wetenschappelijk onderzoek - patiëntenzorg • Take home messages 26

MARK SCHEPER JANNEKE DE VRIES

Functionele aspecten van het Hypermobiliteits Syndroom bij kinderen Hypermobiliteit bij gezonden (kinderen – adolescenten) • Systematisch review • Professionele dansers • Studenten

Klachten bij (jong) volwassenen met hypermobiliteit; de interactie tussen fysieke- en psychologische variabelen en coping strategieën in relatie tot fysieke activiteiten • In samenwerking met revalidatie Maastricht • De interactie tussen psychologische variabelen, fysieke activiteiten en coping strategieën bij jong volwassenen.

Hypermobiliteit bij HMS – EDS-HT • Functie – activiteiten – participatie: interventie studie (RCT) Amsterdam - Maastricht • Gangbeeld analyse en klachten bij kinderen met HMS- EDS-HT 27

28

ONDERZOEK BIJ EDS (Gent 2012)

Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers Danlos Syndrome: evidence for generalized hyperalgesia. L. Rombaut, M. Scheper, I. De Wandele, J. De Vries, M. Meeus, F. Malfait, R. Engelbert, P. Calders (Clin Reumatol 2014)

29

30

5

28-3-2014

PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN ACTIVITEITEN BIJ EDS • Pain Detect Questionnaire (PD-Q): neuropathische pijn. • Margolis Pain Diagram: pijn meer dan 24 uur in de laatste 4 weken. • Algometrie • Vragenlijsten: vermoeidheid, functioneren

31

PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN ACTIVITEITEN BIJ EDS

32

TAKE HOME MESSAGES

Conclusie:

• GJH en HMS komen veel voor.

Hyperalgesie in asymptomatische regio’s (gegeneraliseerde secundaire hyperalgesie).

• (Differentiaal) diagnostiek bij ernstige HM. •

Denk ook aan systemische component (collageen I)

• Jonge kinderen geen motorische klachten. Mogelijk op basis van een gesensitiseerd centraal neurologisch systeem, door een adaptatie met betrekking tot chronische pijn.

• Oudere kinderen kunnen veel klachten ontwikkelen (ICF).

33

TAKE HOME MESSAGES • Wie ontwikkelt klachten en waarom?

AANBEVELINGEN

Vragen ?

• Rol van de ouders (family dynamics) • Fysieke problemen – gedragsmatige problemen • Model ? • Interventie (weinig literatuur; van kookboek naar maatwerk)

[email protected]

6

28-3-2014

SO YOU THINK YOU CAN DANCE?? SO YOU THINK YOU CAN DANCE ? Dansen met elastieke benen

M.C. Scheper, PT, MSc. Department of Rehabilitation AMC Amsterdam School of Health Professions 37

Prevalentie GJH: 10-25% -Leeftijd, geslacht en etniciteit -Dansers: 11-97%

Musculoskeletale klachten -Pijn -Vermoeidheid

Normaal

Gewrichtsmobiliteit(normaal verdeling)

38

Fysieke fitheid -Deconditioneren -Motorisch onhandig

Bindweefselziekten -Zeldzame pathologie

Gedrag -Angst -Depressie

Systemisch functioneren -Orgaanfunctie

Hypermobiliteitssyndroom/Ehlers danlos (type III) -Ontbreken genetisch profiel -Grote variatie binnen het phenotype

Activiteiten beperkingen -(trap)lopen -Sport/educatie

Participatie restricties -Sociale interactie -Kwaliteit van leven 40

METHODEN

ONDERZOEKSDOELEN

• Design:

Causale factoren

Dansers • • • •

Comparative cohort study

• Populatie: 36 professionele dansers Vs. controles gematched op leeftijd en geslacht

• Pathologisch mechanisme onbekend

-Gemiddelde leeftijd: 20.1, range: 17-27 -GJH(%): Dansers 66%, controles: 29%

Worden voor estetische redenen geselecteerd Fysiek meer competent (?) Hoge prevalentie van klachten (?) Top atleet

• Methode:

- Klachten: Pijn (VAS), vermoeidheid (CIS) - Fysieke fitheid: Kracht (HHD), conditie (Harvard), loopcapaciteit (6MWT)

Onderzoeksdoel

- Psychologische klachten: angst, depressie (HADS)

Het vaststellen van de invloed van GJH op het gebied van fysieke fitheid, ervaren klachten en gedrag bij professionele dansers in vergelijking tot de normale populatie

• Statistiek: Lineare regressie modellen, gecorrigeerd voor fysieke activiteiten niveau en BMI 41

42

7

28-3-2014

RESULTEN: FYSIEKE FITHEID PAL2 : -0.009(-0.1 −0.1), p=.862

PAL Dancer

Dancer 3 : 75.884(52.3 – 99.4), p=<.001

PAL2 : -0.024(-0.7 – 0.02), p=.313

PAL

R2 =.598

Pijn (VAS)

BMI1 : 30.0(6.4 – 53.3), p=.013

Dancer

Dancer3 : -8.024(-18.5 – 2.4), p=.129 GHM4 : 9.761(-0.1 – 19.6), p=.052

GJH

Note: R2 =.134

PAL2 : -0.234(-0.8 −0.3), p=.369

PAL Dancer

Dancer3 : 109.412(-7.9 – 226.734), p=.067 GHM4 : -232.568(-343.3 − -121.8.3), p=<.001

GJH

BMI

BMI1 : -0.650(-1.5 – 0.2), p=.121

PAL

PAL 2 : 0.026(0.01 – 0.05), p=.006

BMI1 : 1.754(-0.2 – 3.7), p=.079

BMI

Note: R2 =.270

Conditie (Harvard)

BMI1 : 1.694(-37.2 – 56.6), p=.108

BMI

GHM4 : -91.519(-113.8 − -69.3), p=<.001

GJH

BMI

Spierkracht (HHD)

RESULTEN: KLACHTEN

BMI1 : -6.809(-11.5 − -2.128), p=<.001

BMI

Loop Capaciteit (6MWT)

PAL2 : 0.002(-0.04 – 0.1), p=.919

PAL

Dancer 3 : 18.788(9.1 – 28.6), p=<.001

Dancer

Vermoeidheid (CIS20)

GHM4 : 13.1(3.9 – 22.3), p=.006

GJH

Note: R2 =.364

Dancer 3 : 5.025(0.9 – 9.2), p=.019

Dancer GJH

GHM4 : -4.12(-8.1 − -0.2), p=.040 Note: R2 =.254

43

44

SAMENVATTEND

RESULTS: PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN

• GJH is geassocieerd met een verminderde fysieke fitheid zelfs bij getrainde dansers BMI1 : 0.018(-0.6 – 0.6), p=.951

BMI

PAL2 : 0.007(-0.01 – 0.02), p=.310

PAL

Psychologische klachten (HADS)

Dancer

• GJH is geassocieerd met klachten (meer pijn, vermoeidheid en psychische klachten)

Dancer 3 : 5.003 (2.0 – 8.1), p=.002 GHM4 : 2.966(0.9 – 5.8), p=.044

GJH Note: R2 =.304

• Bij dansers die geclassificeerd waren met GJH, resulteerde dit in aanvullende psychische klachten en vermoeidheid

45

46

INTERPRETATIE

Genetica

NON-SYMPTOMATISCH GJH 328 gezonde jong volwassenen: effect van GJH zonder klachten

Mannen

-Tenascine codeert voor angst stoornissen (in muizen) -Soepelheid van bindweefsel

Talent

Vrouwen Total muscle strength

Total m usc le strength Ankle

Ankle

Knee

Knee

Shoulder

Shoulder

Kwetsbaar

Grip

Grip SLH

SL H

Panel 1A: Muscle strength and SLH Total PAL

Structurele integriteit van bindweefsel

Total PAL

Walking

Walking Cyc ling

Cycling

Household

-Mechanische overbelasting

Household Oc cupation

Oc cupation Sports

-Verminderde effectiviteit -Kwetsbaarheid

Sports

Panel 1B: Physical activity Figure 1: Standardized differences and 95% Confidence Intervals for all outcomes (adjusted for age and BMI) between subjects with and without GJH, expressed in Z-scores. Note: * GJH classified at Beighton ≥4, ** GJH classified at Beighton ≥5.

47

48

8

28-3-2014

RELEVANTIE

RELEVANTIE

• GJH kan gezien worden als een onafhankelijke factor die geassocieerd is met verminderde fysieke fitheid en klachten (fysiek maar ook psychisch)

• Spierzwakte lijkt niet alleen het gevolg te zijn van deconditionering. • • • •

Structurele integriteit bindweefsel (?) Variatie van “normaal” Propriocepsis lijkt een cruciale rol te spelen (Scheper et al, submitted) Trainen van fysieke fitheid lijkt effectief in termen van functionele revalidatie (Scheper et al 2013, Biomed Res Int) • Trainbaarheid, window of opportunity (therapy), behandelbare grootheden (?)

• GJH kan bij dansers voordelen hebben (estetisch), maar clinici dienen zich bewust te zijn dat deze individuen mogelijk kwetsbaarder zijn • Hoe mechanische (fysieke) factoren interacteren met het psychologische domein blijft onbekend en dient verder te worden onderzocht. 49

50

Basis assumptie therapie

Fysieke fitheid (Scheper et al, 2013)

Verbeteren functie (Scheper et al, 2013)

RELEVANTIE Spierkracht

Activiteiten beperkingen

• Specifieke bewegingspatronen/voorkeuren • Compensatoir (?) • Preventief (?)

• Verminderd functioneel vermogen

Propriocepsis

• Verminderde loop en sprong capaciteit (Scheper et al, submitted) • Geen ervaren beperkingen (Capacity Vs. Ability)

Pijn

The association between muscle weakness and activity limitations in patients with Ehlers Danlos (hypermobility type): the impact of proprioception. (Scheper et al, submitted)

51

52

Generalized Joint Hypermobility “Not just a long stretch” Dank u voor de aandacht [email protected]

53

9

INHOUD Patiëntenzorg Onderzoek Onderwijs HYPERMOBILITEIT SOEPELHEID VAN GEWRICHTEN OP DE KINDERLEEFTIJD: VERSTREKKENDE GEVOLGEN?

Recommend Documents