Hoofdpijn en verminderd bewustzijn veroorzaakt door het spontane liquorhypotensiesyndroom

casuïstische mededelingen

Hoofdpijn en verminderd bewustzijn veroorzaakt door het spontane liquorhypotensiesyndroom M.Weisfelt, P.van den Munckhof, G.J.Bouma, C.B.Majoie en D.A.Bosch

Zie ook het artikel op bl. 996.

Een 51-jarige man presenteerde zich met sinds 6 weken bestaande progressieve hoofdpijnklachten en verwardheid; ook liep hij zwalkend. Er was geen trauma of lumbale punctie aan de klachten voorafgegaan. Een CT-scan van de hersenen toonde dubbelzijdige subdurale vochtcollecties en hyperdensiteiten in de subarachnoïdale ruimte. Vanwege de aanwijzingen voor een subarachnoïdale bloeding werd angiografie verricht, waarbij geen aanwijzingen voor een aneurysma werden gezien. Een MRI-scan van de hersenen toonde afwijkingen die pasten bij liquorhypotensie. CT-myelografie van de gehele wervelkolom toonde een duralek ter hoogte van de thoracale wervels Tv-Tvi. Op dit niveau werd een epidurale ‘bloedpatch’ aangebracht, waarna de patiënt volledig herstelde. Het spontane liquorhypotensiesyndroom vertoont klinische gelijkenis met postpunctionele symptomen na het verrichten van een lumbaalpunctie. Over het algemeen kunnen de klachten worden behandeld met conservatieve maatregelen, maar soms zijn invasieve maatregelen nodig om het lek in de meningen te sluiten. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1001-6

Houdingsafhankelijke hoofdpijn ten gevolge van liquorhypotensie is een complicatie die frequent optreedt na het verrichten van een lumbaalpunctie en die eerder diverse malen in dit tijdschrift werd beschreven.1-3 Afhankelijk van het type, de dikte en de insteekhoek van de naald varieert de incidentie van liquorhypotensie van 16-54%.3 4 Liquorlekkage kan een iatrogene oorzaak hebben, zoals een lumbaalpunctie of een craniotomie, maar kan ook posttraumatisch of spontaan ontstaan.5 De therapie is over het algemeen expectatief en afhankelijk van de ernst en de duur van de hoofdpijn. Meestal bestaat de therapie uit bedrust eventueel in combinatie met pijnstilling. Als de klachten persisteren, is het soms noodzakelijk een epidurale bloedpleister (‘bloedpatch’) aan te brengen, waarbij het geïnjecteerde bloed een isolerend laagje over het defect in de dura mater vormt.1 5-7 Bij het spontane liquorhypotensiesyndroom kunnen de variabiliteit van het klinische beeld, de aspecifieke bevindingen of het ontbreken van afwijkingen op de initiële CT-scan van de hersenen het stellen van de diagnose bemoeilijken, zoals de volgende ziektegeschiedenis illustreert.

Academisch Medisch Centrum/Universiteit van Amsterdam, Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam. Afd. Neurologie: hr.M.Weisfelt, assistent-geneeskundige. Afd. Neurochirurgie: hr.P.van den Munckhof, assistent-geneeskundige; hr.dr.G.J.Bouma en hr.prof.dr.D.A.Bosch, neurochirurgen. Afd. Radiologie: hr.dr.C.B.Majoie, radioloog. Correspondentieadres: hr.M.Weisfelt ([email protected]).

ziektegeschiedenis Patiënt A, een 51-jarige man met een blanco voorgeschiedenis (behoudens hypertensie, waarvoor hij behandeling kreeg met amlodipine 10 mg per dag), werd recent opgenomen in ons ziekenhuis. Volgens de anamnese had hij sinds 6 weken last van hoofdpijn, die niet houdingsafhankelijk was. Sinds een week was hij in toenemende mate verward en vergeetachtig geworden. Hierdoor kon hij zijn werk als heftruckchauffeur niet langer uitvoeren. Sinds 3 dagen ging het lopen moeilijker: ‘Hij leek het stuur kwijt te zijn’. Zijn echtgenote vertelde dat hij moest worden geholpen met eten, drinken en de dagelijkse verzorging. Patiënt werd in een ziekenhuis elders onderzocht, waarbij een zeer wisselend bewustzijn, verward gedrag en wankel lopen werden geconstateerd. Bij CT van de hersenen waren afwijkingen zichtbaar die werden geduid als dubbelzijdige subdurale hygromen of hematomen van oudere datum en mogelijk bloed in de subarachnoïdale ruimte (figuur 1). Vervolgens werd magnetische-resonantieangiografie (MRA) van de hersenen verricht, waarbij geen aanwijzingen werden gezien voor een aneurysma of een arterioveneuze malformatie. Vanwege de aanwijzingen voor een subarachnoïdale bloeding werd patiënt voor verdere diagnostiek en behandeling overgeplaatst naar de neurochirurgische afdeling van ons ziekenhuis. Bij neurologisch onderzoek was er een wisselend beeld met perioden van somnolentie en apneus afgewisseld met perioden met een helder bewustzijn. Patiënt was niet meningeaal geprikkeld en er waren geen evidente paresen. De reflexen waren symmetrisch laag opwekbaar en de voetzoolreflex verliep beiderzijds volgens Babinski.

Ned Tijdschr Geneeskd 2005 30 april;149(18)

1001

gevulde subarachnoïdale ruimte falx cerebri

3e ventrikel

mastoid

4e ventrikel

a subdurale vochtcollectie zijventrikels

falx cerebri

schedel

falx cerebri

sinus sagittalis superior

b figuur 1. CT-scans van patiënt A: (a) beiderzijds in de subdurale ruimten zijn smalle vochtophopingen zichtbaar die passen bij subdurale hygromen of oude hematomen; (b) hyperdens aspect van de subarachnoïdale ruimten die verstreken zijn; het beeld lijkt op dat van een subarachnoïdale bloeding.

1002


b

a corpus callosum

mesencefalon

corpus callosum pons

pons

clivus

sinus rectus

sinus rectus

foramen magnum

foramen magnum

cerebellaire tonsillen

cerebellaire tonsillen

figuur 2. MRI-scans van de hersenen van patiënt A: (a) sagittale T1-gewogen opname na intraveneuze toediening van gadoliniumcontraststof toont indaling van de cerebellaire tonsillen in het foramen magnum, caudale verplaatsing van het corpus callosum en compressie van de pons tegen de clivus; (b) sagittale T2-gewogen opname na intrathecale toediening van een fysiologische zoutoplossing via een lumbale drain: de indaling van de cerebellaire tonsillen is afgenomen.

Ter uitsluiting van een aneurysma als oorzaak van een mogelijk doorgemaakte subarachnoïdale bloeding werd angiografie van de cerebrale circulatie verricht, waarbij geen aanwijzingen werden gezien voor een aneurysma of een arterioveneuze malformatie. Omdat de periodieke bewustzijnsdalingen en nachtelijke apneus onveranderd aanwezig bleven, werd MRI van de hersenen verricht. Hierop was indaling van de cerebellaire tonsillen door het foramen magnum zichtbaar en na toediening van intraveneus gadoliniumcontrastmiddel werd een versterkte aankleuring van de meningen gezien (figuur 2a). Deze radiologische bevindingen kunnen passen bij liquorhypotensie. Bij onze patiënt was er geen lumbaalpunctie of trauma

aan de klachten voorafgegaan, zodat werd gedacht aan het spontaan liquorhypotensiesyndroom. Aangezien dit meestal wordt veroorzaakt door lekkage van liquor, werd besloten aanvullende diagnostiek te verrichten naar het niveau van het eventuele liquorlek. Er werd conventionele myelografie in rug- en zijligging verricht na intrathecale toediening van contrastmiddel, waarop geen lekkage werd herkend. Vervolgens werd spiraal-CT verricht van de wervelkolom na intrathecale contrasttoediening in rugligging, waarop wederom geen lekkage van contrastmiddel zichtbaar was. Aansluitend werd patiënt in buikligging gelegd en na enkele minuten werd de CT herhaald. Nu was er uitgebreide lekkage van contrastmiddel naar de ventrale epi-


1003

durale ruimte zichtbaar in het traject van de 1e tot de 8e thoracale wervel. Door de onverwacht snelle en massale lekkage van contraststof was het niet mogelijk het exacte niveau van het liquorlek te bepalen. Gedurende deze periode ging de patiënt klinisch verder achteruit, waarbij de frequentie en de duur van de apneus en de bewustzijnsdalingen toenamen. Deze neurologische achteruitgang werd op basis van deze symptomen en de radiologische bevindingen geduid als toenemende inklemming van de hersenstam in het foramen magnum. Hierop werd een experimentele behandeling uitgevoerd, die wij recent elders beschreven:8 patiënt kreeg via een lumbale drain in het tijdsbestek van 1 h onder intensieve neurologische controle 40 ml fysiologische zoutoplossing in de subarachnoïdale ruimte toegediend. Bij het inbrengen van de lumbale drain werd een lage druk gemeten van 3 cmH2O. Na deze infusie trad een opmerkelijke klinische verbetering op. Patiënts bewustzijn was helder. Hij had een maximale score op de Glasgow-comaschaal en geen hoofdpijn meer. Bij beeldvormend onderzoek door middel van MRI van de hersenen was de indaling van het cerebellum in het foramen magnum duidelijk afgenomen (zie figuur 2b). Vervolgens werd opnieuw spiraal-CT van de thoracale wervelkolom verricht na intrathecale contraststoftoediening, vrijwel meteen nadat de patiënt van rug- in buikligging was gedraaid. Nu was er vooral epidurale contrastophoping te zien op het niveau van Tv-Tvi (figuur 3). Vervolgens kreeg patiënt op dit niveau een autologe epidurale bloedpatch met 20 ml

bloed. De perioden van apneus en bewustzijnsverlies bleven vervolgens weg en na enkele dagen kon patiënt worden gemobiliseerd. In verband met een nog wankel looppatroon werd hij overgeplaatst naar een revalidatiecentrum, waar hij snel revalideerde. Bij poliklinische controle een jaar later was hij volledig hersteld en voelde hij zich als vanouds. beschouwing Het syndroom van spontane intracraniële hypotensie werd naar verluidt in 1938 voor het eerst beschreven door Schaltenbrand.9 10 Dit syndroom, oorspronkelijk ‘aliquorrhoea’ genoemd, bestond uit spontane, houdingsafhankelijke hoofdpijn met nekstijfheid, misselijkheid en braken, tinnitus en vertigo. Het werd beschreven bij patiënten met een lage liquordruk.11 Van oudsher werd het syndroom van spontane liquorhypotensie door clinici herkend door zijn klinische gelijkenis met postpunctionele symptomen. Toch werd verondersteld dat dit syndroom zeldzaam was, totdat in het begin van de jaren negentig van de vorige eeuw de bijbehorende bevindingen op de MRI-scan van de hersenen werden onderkend.12 De typische radiologische bevindingen bestaan uit een versterkte meningeale aankleuring na intraveneuze contraststoftoediening en het indalen van de cerebellaire tonsillen door het foramen magnum, zoals te zien is in figuur 2a. Ook kan er een hyperintens signaal van de pachymeningen op de T2-gewogen MRI-scan van de hersenen zichtbaar zijn.

longtop clavicula oesofagus

processus spinosus

trachea

gelekt contrastmiddel

rib

corpus TV I

figuur 3. CT-opname van de thoracale wervelkolom van patiënt A na intrathecale toediening van contraststof; ter hoogte van Tvi is lekkage van contraststof van de subarachnoïdale ruimte naar de epidurale ruimte zichtbaar.

1004


De aankleuring van de meningen na intraveneuze toediening van contraststof berust mogelijk op veneuze dilatatie door rek aan de meningen. Soms worden subdurale effusies gezien en zelfs kunnen er subdurale hematomen ontstaan door afscheuring van sterk gerekte ankervenen (zie figuur 1). Ten gevolge van de lage intracraniële druk ontstaat er verder mogelijk dilatatie van het veneuze systeem.13 14 De eerder beschreven hyperdensiteiten in de subarachnoïdale ruimte op de CT-scan van de hersenen van onze patiënt, waarop het vermoeden van een subarachnoïdale bloeding werd gebaseerd, berusten dan ook waarschijnlijk op het verstreken zijn van de basale cisternen. Ook kan de kliniek van spontaan liquorhypotensiesyndroom veel gelijkenis vertonen met die van een aneurysmatische subarachnoïdale bloeding en soms gepaard gaan met peracute hoofdpijn en meningeale prikkelingsverschijnselen. Er worden in de literatuur dan ook meerdere patiënten beschreven die wegens het vermoeden van een subarachnoïdale bloeding CT van de hersenen, lumbaalpunctie en cerebrale angiografie ondergingen.15 Schaltenbrand veronderstelde dat het spontaan liquorhypotensiesyndroom veroorzaakt werd door een geringe liquorproductie,16 maar tegenwoordig blijkt dat de oorzaak bij de meeste patiënten liquorlekkage is. Meestal bevindt zich het scheurtje dat verantwoordelijk is voor de lekkage in de meningen, op thoracaal niveau of ter plaatse van de craniocervicale overgang. Om het niveau van de liquorlekkage nader te bepalen wordt in de literatuur aanbevolen CT-myelografie van de gehele wervelkolom te verrichten. Hierbij wordt contrastmiddel in de subarachnoïdale ruimte gebracht, waarna met behulp van beeldvorming wordt onderzocht of er lekkage van contraststof naar de epidurale ruimte plaatsvindt. Om de aanwezigheid van liquorlekkage aan te tonen wordt ook wel gebruikgemaakt van radio-isotopencisternografie.17 18 Het spontaan liquorhypotensiesyndroom herstelt vaak eveneens spontaan of met non-invasieve maatregelen, zoals bedrust ondersteund met pijnstilling en rehydratie. Een gunstig effect van behandeling met corticosteroïden is in een casuïstische mededeling beschreven.19 Indien conservatieve behandeling faalt, kan een epidurale bloedpatch worden aangebracht. Invasieve maatregelen die beschreven worden, bestaan uit continue epidurale infusie met fysiologisch zout, epidurale injectie van weefsellijm en eventueel chirurgische reparatie van het durale defect.12 15 17 Bij infusie van een fysiologische zoutoplossing in de subarachnoïdale ruimte dient men wel rekening te houden met het risico op intracraniële drukverhoging, zeker bij aanwezigheid van andere pathologische afwijkingen, zoals subdurale effusies of hygromen. Het spontaan liquorhypotensiesyndroom kan zeer uiteenlopende klinische beelden veroorzaken, waarbij het ini-

tiële beeldvormende onderzoek soms aspecifieke of misleidende bevindingen kan laten zien. Hierdoor is het stellen van de diagnose soms moeilijk en wordt er in eerste instantie vaak een andere aandoening gediagnosticeerd.20-22 De diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese en het neurologisch onderzoek en kan worden bevestigd door de radiologische bevindingen bij MRI van de hersenen en een lage openingsdruk bij lumbaalpunctie. Men moet uiteraard wel bedenken dat een relatieve laagstand van de cerebellaire tonsillen ook kan berusten op een anatomische afwijking, zoals een Chiari-malformatie. Bij deze laatste aandoening kan een lumbaalpunctie zeer gevaarlijk zijn vanwege cerebrale inklemming als complicatie. conclusie Zoals uit deze ziektegeschiedenis blijkt, moet men bij (houdingsafhankelijke) hoofdpijnklachten, ook als deze niet voorafgegaan zijn door een lumbaalpunctie, denken aan liquorhypotensie. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 26 november 2004

Literatuur 1

Crevel H van, Muizelaar JP, Ouwerkerk RC van. Behandeling van langdurige postpunctionele hoofdpijn. Ned Tijdschr Geneeskd 1987;131: 2003-5. 2 Boer WA de. Hoofdpijn na lumbale punctie. Ned Tijdschr Geneeskd 1987;131:2009-12. 3 Kleyweg RP, Hertzenberger LI, Carbaat PAT. Minder hoofdpijn na lumbale punctie bij gebruik van een atraumatische naald; dubbel gerandomiseerd onderzoek. Ned Tijdschr Geneeskd 1995;139:232-4. 4 Hess JH. Postdural puncture headache: a literature review. AANA J 1991;59:549-55. 5 Khurana RK. Intracranial hypotension. Semin Neurol 1996;16:5-10. 6 Choi A, Laurito CE, Cunningham FE. Pharmacologic management of postdural puncture headache. Ann Pharmacother 1996;30:831-9. 7 Waguri N, Tomita M, Hayatsu K, Okamoto K, Shimoji K. Epidural blood patch for treatment of spontaneous intracranial hypotension. Acta Anaesthesiol Scand 2002;46:747-50. 8 Weisfelt M, Munckhof P van den, Majoie CB, Bouma GJ, Bosch DA. Reversal of acute neurological deterioration from spontaneous intracranial hypotension by lumbar subarachnoidal infusion with normal saline. Arch Neurol 2004;61:444-5. 9 Rabin BM, Roychowdhury S, Meyer JR, Cohen BA, Lapat KD, Russell EJ. Spontaneous intracranial hypotension: spinal MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1998;19:1034-9. 10 Schaltenbrand VG. Neuere Anschauungen zur Pathophysiologie der Liquorzirkulation. Zentralbl Neurochir 1938;3:290-9. 11 Christoforidis GA, Mehta BA, Landi JL, Czarnecki EJ, Piaskowski RA. Spontaneous intracranial hypotension: report of four cases and review of the literature. Neuroradiology 1998;40:636-43.


1005

12 Mokri B, Posner JB. Spontaneous intracranial hypotension. Neurology 2000;55:1771-2. 13 Koss SA, Ulmer JL, Hacein-Bey L. Angiographic features of spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24: 704-6. 14 Roll JD, Larson 3rd TC, Sorlano MM. Cerebral angiographic findings of spontaneous intracranial hypotension. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24:707-8. 15 Schievink WI, Wijdicks EF, Meyer FB, Sonntag VK. Spontaneous intracranial hypotension mimicking aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery 2001;48:513-6. 16 Schaltenbrand G. Normal and pathological physiology of the cerebrospinal fluid circulation. Lancet 1953;1(17):805-8. 17 Mokri B. Headaches caused by decreased intracranial pressure: diagnosis and management. Curr Opin Neurol 2003;16:319-26. 18 Mokri B. Spontaneous intracranial hypotension. Curr Neurol Neurosci Rep 2001;1(2):109-17. 19 Pascual LF, Santos S, Escalza I, Iniguez C, Morales-Asin F. Spontaneous intracranial hypotension: quick clinical and magnetic resonance imaging response to corticosteroids. A case report. Headache 2002;42:359-61. 20 Ferrante E, Savino A, Sances G, Nappi G. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: report of twelve cases. Headache 2004;44: 615-22. 21 Schievink WI. Misdiagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Arch Neurol 2003;60:1713-8.

1006

22 Hong M, Shah GV, Adams KM, Turner RS, Foster NL. Spontaneous intracranial hypotension causing reversible frontotemporal dementia. Neurology 2002;58:1285-7.

Abstract Headache and impaired consciousness due to the spontaneous intracranial hypotension syndrome. – A 51-year-old man presented with a 6-week history of progressive headache, confusion and ataxic gate. The symptoms were not preceded by trauma or lumbar puncture. A CT-scan of the brain revealed bilateral subdural fluid accumulation and hyperdensities in the subarachnoid space. In view of the signs of a subarachnoid haemorrhage, angiography was performed but showed no indications of an aneurysm. An MRI-scan of the head revealed abnormalities in line with intracranial hypotension. CT-myelography of the whole spine revealed a cerebrospinal fluid leak at the level of the fifth and sixth thoracic vertebrae. The patient recovered completely after placement of an epidural blood patch at this level. Spontaneous intracranial hypotension shows clinical similarities with the symptoms following a lumbar puncture. In most cases it can be treated by conservative measures. However, invasive measures are sometimes necessary to close the defect in the meninges. Ned Tijdschr Geneeskd 2005;149:1001-6


Hoofdpijn en verminderd bewustzijn veroorzaakt door het spontane liquorhypotensiesyndroom

Recommend Documents