Emfysemateuze cystitis: van bullae tot pneumaturie

casuïstische mededelingen

Emfysemateuze cystitis: van bullae tot pneumaturie C.F.Koolenbrander, J.M.Nijman en I.J.de Jong

Een 91-jarige vrouw met diabetes mellitus type 2 presenteerde zich somnolent op de Spoedeisende Hulp met een zwelling in de onderbuik. Aanvullend onderzoek toonde behalve dehydratie en hyperglykemie ook een luchtconfiguratie op de buikoverzichtsröntgenopname rondom een sterk uitgezette blaas. Nadat een enterovesicale fistel was uitgesloten, werd de diagnose ‘emfysemateuze cystitis’ gesteld. Behandeling van de urineretentie, intraveneuze antibiotische behandeling alsmede regulatie van de diabetes mellitus resulteerden in een vlot herstel. Een tweede patiënte, een 65-jarige vrouw met recidiverende urineweginfecties en urolithiasis in de voorgeschiedenis, meldde zich met irritatieve mictieklachten en pijn in de onderbuik. Bij expliciete navraag had zij tevens intermitterende pneumaturie. Urethrocystoscopie toonde submuceuze bullae, hetgeen pathognomonisch is voor emfysemateuze cystitis. Patiënte kreeg intraveneuze antibiotische therapie. Diabetes mellitus is een risicofactor voor emfysemateuze cystitis. De aandoening wordt behandeld met drainage van de blaas met een catheter à demeure en intraveneuze antibiotische therapie op geleide van de urinekweek. Oraal toegediende antibiotica zijn in de regel niet toereikend. Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:454-8

Emfysemateuze cystitis is een zeldzame vorm van blaasontsteking waarbij er gasvorming in de blaaswand en in de holte van de blaas optreedt. De patiënt kan zich presenteren met een scala aan symptomen. Het kan daarbij bijvoorbeeld gaan om irritatieve mictieklachten, zoals bij een urineweginfectie (UWI), pneumaturie, al dan niet intermitterend, macroscopische hematurie of een acute buik. De aandoening kan echter ook asymptomatisch verlopen; de emfysemateuze cystitis is dan een toevalsbevinding bij beeldvormend onderzoek. De aandoening wordt voornamelijk beschreven bij vrouwelijke patiënten, in het bijzonder als zij diabetes mellitus hebben. Een andere risicofactor is immunosuppressie. Bij patiënten met deze risicofactor dient deze vorm van gecompliceerde UWI in de differentiaaldiagnose te worden opgenomen. Bij recidiverende UWI’s kan men urethrocystoscopie overwegen. Tijdens die endoscopie is een beeld met submuceuze bullae pathognomonisch voor emfysemateuze cystitis. Een vroeg herkende emfysemateuze cystitis die adequaat behandeld wordt door middel van drainage van de blaas en intraveneuze toediening van antibiotica kent over het algemeen een gunstig beloop. Maar als de aandoening miskend of laat herkend wordt, kan zich een necrotiserende cystitis ontwikkelen, waarbij een cystectomie nodig is en de urineafvoer moet worden omgelegd.1 Kennis van deze gecompli-

Universitair Medisch Centrum Groningen, afd. Urologie, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen. Hr.C.F.Koolenbrander, arts in opleiding tot uroloog; hr.prof.dr.J.M.Nijman, uroloog-kinderuroloog; hr.dr.I.J.de Jong, uroloog. Correspondentieadres: hr.C.F.Koolenbrander ([email protected]).

454

ceerde UWI bij eerdergenoemde risicogroepen is daarom van belang. Het specifiek informeren naar pneumaturie tijdens de anamnese is de sleutel voor het stellen van de diagnose. In dit artikel beschrijven wij 2 casussen van emfysemateuze cystitis. ziektegeschiedenissen Patiënt A, een 91-jarige vrouw, werd op de Spoedopvang gezien door de chirurg vanwege toenemende sufheid en zwelling van de onderbuik en het uitblijven van de ontlasting gedurende de laatste week. Patiënte was misselijk, braakte en had de laatste dagen weinig gedronken. De heteroanamnese vermeldde een bemoeilijkte mictie zonder verdere details. De medische voorgeschiedenis vermeldde diabetes mellitus type 2, decompensatio cordis en een appendectomie. Bij het lichamelijk onderzoek zagen wij een somnolente vrouw, die wel reageerde op aanspreken. De lichaamstemperatuur was 37,5°C. Auscultatie van hart en longen leverde behalve een systolische souffle, graad II/VI, geen bijzonderheden op. Patiënte had een soepele buik met centraal een drukpijnlijke zwelling. Tijdens rectaal toucher werden geen palpabele afwijkingen waargenomen. Het laboratoriumonderzoek toonde: leukocyten: 20 × 109/l; natrium: 111 mmol/l; kalium: 2,3 mmol/l; creatinine: 170 μmol/l; ureum: 12,9 mmol/l; glucose: 22,4 mmol/l. Een liggende buikoverzichtsröntgenopname liet een bolronde schaduw zien over het bekken met een cirkelvormige gascontour (figuur 1a). Op de dwarse opname werd een vloeistof-gasspiegel afgebeeld binnen de schaduw van de blaas (zie figuur 1b). Het urine-

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 23 februari;152(8)

urineblaas

gascontour in de blaaswand

a gas vloeistof

b figuur 1. Buikoverzichtsröntgenopnamen van patiënt A: (a) curvilineaire radiolucente lijn rondom de blaas; (b) gas-vloeistofspiegel op een opname met horizontale stralengang.

sediment toonde erytrocyten, leukocyten, bacteriën, eiwit en glucose. De urinekweek leverde een Escherichia coli op. Patiënte werd klinisch behandeld met ciprofloxacine 400 mg 2 dd intraveneus, met drainage van de blaas wegens een urineretentie van 1100 ml met een verblijfskatheter. Verder werd zij gerehydrateerd en werden de elektrolytstoornissen en de ontregelde diabetes mellitus gecorrigeerd. Differentiaaldiagnostisch dachten wij vanwege het gas in de blaas en de blaaswand aan emfysemateuze cystitis of een enterovesicale fistel. Urethrocystoscopie werd niet verricht. Er werd wel een röntgencoloninloopfoto gemaakt, waarbij het colon slechts werd gevuld tot aan het sigmoïd. Tot dat niveau was er geen contrastlekkage naar de blaas. Een aansluitend uitgevoerde colonoscopie toonde geen afwijkingen behalve sporadisch een divertikel. Na behandeling van de elektrolytstoornissen,

die berustten op het syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon (SIADH), en regulatie van de diabetes herstelde patiënte vlot. Zij kwam echter niet spontaan tot mictie, waarop een suprapubische katheter werd ingebracht. Zij werd ontslagen naar een verpleeghuis voor verdere revalidatie. Patiënt B, een 65-jarige vrouw, had de laatste jaren recidiverende UWI’s, waarvoor zij regelmatig met antibiotica werd behandeld. Zij presenteerde zich opnieuw met klachten over toegenomen mictiefrequentie, ‘urge’ en een zeurende pijn centraal in de onderbuik, die niet uitstraalde. Bij expliciete navraag bleek zij intermitterend pneumaturie te hebben. De feces hadden een wisselende consistentie; episoden van obstipatie en frequente, dunne ontlasting wisselden elkaar af. Er was geen bloed- of slijmbijmenging. De medi-

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 23 februari;152(8)

455

sche voorgeschiedenis van patiënte vermeldde matig ernstige COPD (klasse II volgens het ‘Global initiative for chronic obstructive lung disease’ (GOLD)), gegeneraliseerde jicht, nefro-urolithiasis, waarvoor multipele behandelingen met niersteenvergruizing waren gegeven, recidiverende pyelonefritis, nierinsufficiëntie en hypertensie. Patiënte gebruikte een groot aantal geneesmiddelen, onder andere corticosteroïden. Bij lichamelijk onderzoek zagen wij een niet-zieke vrouw zonder koorts. Er was diffuse drukpijn centraal in de onderste buikhelft, zonder peritoneale prikkeling en zonder palpabele afwijkingen. Het rectovaginale toucher bracht geen afwijkingen aan het licht en werd niet als pijnlijk ervaren. Aanvullend urineonderzoek liet microscopisch leukocyten, erytrocyten, bacteriën en albumine zien. Er werden geen vezels in het sediment aangetroffen. Urinekweek leverde bij herhaling E. coli op zonder bijzondere resistentie. Bij urinecytologisch onderzoek waren er bij herhaling geen afwijkingen. Laboratoriumonderzoek gaf als uitslagen: leukocyten: 7,0 × 109/l; C-reactieve proteïne: 39 mg/l; creatinine: 155 μmol/l; en ureum: 16,7 mmol/l. De buikoverzichtsröntgenopname toonde een vage aanduiding van wandstandige gascollecties tegen de contour van de urineblaas. Tijdens urethrocystoscopie werden bullae aangetroffen onder een verder intact urotheel (figuur 2). Op basis van de urinekweek werd patiënte behandeld met amoxicilline-clavulaanzuur 500 mg-125 mg 2 dd per os. Bij controle-urethrocystoscopie na 4 weken werd een identiek beeld gezien, zonder aanwijzingen voor een enterovesicale fistel. Gezien het persisterende beeld werd aanvullend CT van het abdomen verricht, waarbij vanwege de gestoorde nierfunctie werd afgezien van het gebruik van contrast. De CT-scan liet meerdere gascollecties in de blaaswand zien

(figuur 3) en er leek een nauwe relatie tussen het sigmoïd en de blaas. In aansluiting hierop werd patiënte klinisch geëvalueerd en behandeld wegens een vermoede emfysemateuze cystitis, met als differentiaaldiagnose een colovesicale fistel bij een doorgemaakte diverticulitis. Een mictie-urethrocystogram werd vervaardigd, waarbij geen lekkage van contrast naar het colon werd waargenomen. Ook hier zagen wij uitsparingen in de intraluminale contrastvloeistof ter plaatse van de eerder beschreven submucosale bullae. Patiënte kreeg antibiotische therapie in de vorm van cefuroxim 750 mg 3 dd intraveneus vanwege de nierinsufficiëntie. Na 1 week behandeling namen de klachten van mictiefrequentie en de urgeklachten in betekenis af, de pijn in de onderste buikhelft verdween en de infectieparameters normaliseerden. De urinekweken waren bij herhaling negatief. Vier weken na het begin van de intraveneuze antibiotische therapie volgde opnieuw een urethrocystoscopie. De bullae waren nagenoeg verdwenen. Wel werd in de blaas een impressie gezien aan de linker zijde en in de koepel, vermoedelijk veroorzaakt door het sigmoïd. Opnieuw werd CT van het abdomen verricht, nu echter met contrast na prehydratie en onder bescherming van acetylcysteïne. Een fistel werd echter niet aangetoond en er was geen diverticulitis of peridiverticulitis. Er werd geen gas meer in de wand van de blaas waargenomen. Patiënte werd poliklinisch verder behandeld met amoxycilline-clavulaanzuur 500 mg-125 mg 2 dd per os gedurende 4 weken. beschouwing Diagnostiek van emfysemateuze cystitis. Emfysemateuze cystitis is een gecompliceerde urineweginfectie die, zoals gezegd, wordt gekenmerkt door gas in de blaas en in de blaas-

bullae met submucosaal gas

figuur 2. Urethrocystoscopisch beeld van patiënt B met bullae onder intact blaasurotheel.

456

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 23 februari;152(8)

gas in de blaaswand

figuur 3. CT-opname van patiënt B op blaasniveau, met gascollecties in de blaaswand en in het lumen van de urineblaas.

wand. Anamnestisch biedt in de differentiaaldiagnose bij recidiverende UWI’s het symptoom pneumaturie het beste aanknopingspunt voor emfysemateuze cystitis. Bij pneumaturie kunnen drie verschillende oorzaken worden onderscheiden: (a) gebruik van instrumenten in de blaas; (b) fistels (enterovesicale, vesicovaginale of vesicocutane); en (c) infectie.2 Pneumaturie is een symptoom waarnaar men expliciet moet vragen, aangezien patiënten dit zelden spontaan melden. Mede hierdoor wordt de diagnose ‘emfysemateuze cystitis’ frequent pas bij aanvullend onderzoek gesteld, met name bij beeldvormend onderzoek. Bij een goed gevulde blaas kan op een buikoverzichtsopname een curvilineaire radiolucente lijn rondom de blaas worden waargenomen. Bij matige vulling worden soms bolvormige radiolucente gebieden gezien in het kleine bekken; deze bestaan uit holten die zijn gevuld met gas. Echografisch kan ook gas in de blaaswand of intraluminaal worden gedetecteerd, maar bij deze conventionele beeldvormende technieken kunnen subtiele hoeveelheden gas gemakkelijk over het hoofd worden gezien en bovendien biedt echografie geen inzicht in mogelijke onderliggende oorzaken. De bevindingen op de buikoverzichtsopnamen bij patiënt A waren echter kenmerkend voor emfysemateuze cystitis, met zowel intraluminaal als intramuraal gas in de blaascontour. Met CT is vroege detectie van zelfs geringe hoeveelheden intraluminaal en intramuraal gas mogelijk en kunnen tevens andere oorzaken worden beoordeeld, zoals een aangrenzend coloncarcinoom of inflammatoire processen met enterovesicale fistelvorming.3 4 Bij aanwijzingen voor een enterovesicale fistel is CT-cystografie superieur ten opzichte van bariuminloopfoto’s en cystoscopie.5 6 Ook met MRI kan men de kenmerkende afwijkingen detecteren, maar hierover is beperkte literatuur beschikbaar. Het cystoscopisch beeld van emfysemateuze cystitis met de submuceuze bullae is pathognomonisch.

Pathogenese. De veronderstelde pathogenese van emfysemateuze cystitis is dat de gascollecties onder het urotheel en in de blaasholte bestaan uit kooldioxide, gevormd door fermentatie van albumine of glucose door bacteriën of gisten.2 7 8 De frequentst geïsoleerde micro-organismen zijn E. coli, Enterobacter en Klebsiella pneumoniae.8 Andere pathogenen zijn Clostridium,2 Candida albicans, Staphylococcus aureus, streptokokken en Proteus mirabilis.7 Bij 50% van de beschreven patiënten met emfysemateuze cystitis is er tevens diabetes mellitus,8 9 waarbij de manvrouwverhouding 1:2 is.2 Uit diverse studies blijkt dat bij vrouwelijke diabetici frequenter asymptomatische bacteriurie voorkomt en dat UWI’s bij hen vaker complicaties met zich mee brengen.4 9-11 De pathogenese hiervan is niet geheel bekend en prospectieve populatiestudies hierover ontbreken. Een mogelijke oorzaak kan worden gezocht in het verminderd aanwezig zijn van het tamm-horsfallproteïne bij diabetici, dat een afweer van het urotheel vormt tegen adherentie en celinvasie van E. coli-bacteriën met fimbriae type I.4 12 Er is geen onderzoek waarin het vóórkomen van verschillende E. coli-stammen bij diabetici versus niet-diabetici wordt vergeleken. Een andere verklaring ligt mogelijk in het frequent aanwezig zijn van blaasontledigingsstoornissen bij diabetes mellitus.11 Patiënten met diabetes mellitus hebben, zoals gezegd, een toegenomen kans op een gecompliceerd beloop van een UWI,4 10 waartoe de emfysemateuze cystitis moet worden gerekend. Dit sluit aan bij de casus van patiënt A, een diabetica die zich presenteerde met een urineretentie, glucosurie en proteïnurie en in de urinekweek E. coli. Patiënt B had albuminurie bij een gestoorde nierfunctie in afwezigheid van glucosurie. Zij was immuungecompromitteerd door steroïdegebruik in verband met haar COPD. Opportunistische infecties door gisten kunnen hierbij optreden.3 10 13-15 Behandeling. De behandeling van emfysemateuze cystitis

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 23 februari;152(8)

457

bestaat uit drainage van de blaas met een catheter à demeure en intraveneuze antibiotische therapie op geleide van de urinekweek. Oraal toegediende antibiotica zijn in de regel niet toereikend, zoals ook uit casus B naar voren komt. Een onderliggende aandoening dient te worden behandeld. Bij blaasontledigingsstoornissen is zelfkatheterisatie aangewezen dan wel permanente drainage van de blaas. Eventuele urolithiasis dient te worden behandeld.

7

8 9 10 11 12

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. 13

Aanvaard op 15 juni 2007

14 15

Bobba RK, Arsura EL, Sarna PS, Sawh AK. Emphysematous cystitis: an unusual disease of the genito-urinary system suspected on imaging. Ann Clin Microbiol Antimicrob. 2004;3:20. Nemati E, Basra R, Fernandes J, Levy JB. Emphysematous cystitis. Nephrol Dial Transplant. 2005;20:652-3. Geerlings SE, Meiland R, Hoepelman IM. Urineweginfecties bij vrouwen met diabetes mellitus. Ned Tijdschr Geneeskd. 2001;145:1832-6. Stapleton A. Urinary tract infections in patients with diabetes. Am J Med. 2002;113 Suppl 1A:80S-4S. Ronald A, Ludwig E. Urinary tract infections in adults with diabetes. Int J Antimicrob Agents. 2001;17:287-92. Torffvit O, Agardh CD. Tubular secretion of Tamm-Horsfall protein is decreased in type 1 (insulin-dependent) diabetic patients with diabetic nephropathy. Nephron. 1993;65:227-31. Dinkel HP, Lourens S, Brehmer U, Pfammatter R, Triller J, Vock P. Emphysematous cystitis in a patient presenting with paradoxical arterial embolism and intestinal mycobacteriosis without evidence of diabetes. Eur Radiol. 2001;11:246-9. Lundstrom T, Sobel J. Nosocomial candiduria: a review. Clin Infect Dis. 2001;32:1602-7. Comiter CV, McDonald M, Minton J, Yalla SV. Fungal bezoar and bladder rupture secondary to candida tropicalis. Urology. 1996;47:439-41.

Abstract Literatuur 1 2 3

4

5

6

Quint HJ, Drach GW, Rappaport WD, Hoffmann CJ. Emphysematous cystitis: a review of the spectrum of disease. J Urol. 1992;147:134-7. Chong SJ, Lim KB, Tan YM, Chow RK, Yip SK. Atypical presentations of emphysematous cystitis. Surgeon. 2005;3:109-12. Grayson DE, Abbott RM, Levy AD, Sherman PM. Emphysematous infections of the abdomen and pelvis. A pictorial review. Radiographics. 2002;22:543-61. Geerlings SE, Erkelens DW, Hoepelman IM. Urineweginfecties bij patiënten met diabetes mellitus. Ned Tijdschr Geneeskd. 1997;141: 372-5. Joseph RC, Amendola MA, Artze ME, Casillas J, Jafri SZ, Dickson PR, et al. Genito-urinary tract gas: imaging evaluation. Radiographics. 1996;16:295-308. Jarret TW, Vaughan jr ED. Accuracy of computerized tomography in the diagnosis of colovesical fistula secondary to diverticular disease. J Urol. 1995;153:44-6.

458

Emphysematous cystitis: from bullae to pneumaturia. – A 91-year-old woman with type 2 diabetes presented at the emergency ward subconscious with lower abdominal swelling. Evaluation revealed dehydration and hyperglycaemia, and abdominal x-ray showed an air space surrounding a severely swollen bladder. After excluding enterovesical fistulae, the patient was diagnosed with emphysematous cystitis. Treatment for urinary retention, antibiotic treatment and control of the diabetes mellitus resulted in a rapid recovery. A second patient, a 65-year-old woman with a history of recurrent urinary tract infections and urolithiasis, presented with irritative urinary symptoms and pain in the lower abdomen. Explicit inquiry revealed that she also had intermittent pneumaturia. Urethrocystoscopy revealed submucosal bullae, which are a hallmark of emphysematous cystitis. The patient was given intravenous antibiotic therapy. Diabetes mellitus is a risk factor for emphysematous cystitis. The disorder is treated by draining the bladder with an indwelling catheter and intravenous antibiotic therapy, selected according to the urine culture results. In general, orally administered antibiotics are insufficient. Ned Tijdschr Geneeskd. 2008;152:454-8

Ned Tijdschr Geneeskd. 2008 23 februari;152(8)