A húgyutak rendellenességei Húgyutak fejlődési rendellenességei
Kettős vesemedence és ureter Megaloureter - lúdtoll – ceruza vastag Ureterokele Vesicoureteralis reflux Nyitott hólyag Hólyag diverticulum – kétszakaszos vizelés Fityma szűkület /phimosis/ Hypospadiasis Epispadiasis Rejtett heréjűség /cryptorchismus,retentio testis/
Kettős vesemedence és ureter
Megaloureter - veleszületett Vesicoureteralis reflux
Húgyúti fertőzésre hajlamosít Károsítja a vesét Th :
Rendszeres ellenőrzés Infectió megelőzése, kezelése Műtét
Extrophia vesicae – nyitott hólyag
Súlyos kórkép Műthető, de sok komplikáció
Fityma szűkület /phymosis/
Vizeletürítési nehézséggel járhat
Váladékpangás ➙ gyulladás ➙ péniszrák
Hypospadiasis - epispadiasis
Rendellenes vizeléssel jár
Th: Műtét, a penis kiegyenesítése, elongatiója, valamint a hiányzó húgycső képzése
Rejtett heréjűség /cryptorchismus,retentio testis/
Nem található a herezacskóban az egyik vagy mindkét here. Az ivarszervi veleszületett rendellenességek közül a leggyakoribb Újszülöttekben előfordulása 4% 1 éves korú kisfiúkban 0,8%, a here megkésett leszállása a születés után tovább folytatódhat 1 éves korig orvosi beavatkozás nem javasolt, hiszen sok kisfiúnál ez felesleges Koraszülöttekben érthető módon - sokkal gyakoribb a le nem szállt here
1800-2500 grammal születettekben 20% 900-1800 g születési súly úakban 60%
Egyoldali az esetek mintegy 80%-ában, kétoldali 20%-ban.
Polycystas vese
Vesebetegségek klinikai jellegzetességei Anamnézis
Családi anamnézis Infekciók Gyógyszerek Vizelet
megjelenése
zavaros – pyuria habzó - proteinuria, rózsaszín/piros – haematuria DE sűrű, amidazophen!
gyakorisága (pollakisuria) mennyisége (anuria, oliguria, polyuria)
Fájdalom
Vesebetegségek klinikai jellegzetességei
Betegvizsgálat Vese tapintása (ballotálása) Folyadékháztartás (oedemaboka, keresztcsont, szemhéj, pangás, testüregi folyadékgyülem, bőr turgor, CVP) Vérnyomás mérés Fundoscopia Szekunder szervi elváltozások klinikai megjelenése Kardiális (szívzörej, pulzus)
p u lm .
Neurológiai Rheumatológiai
Vizelet betegágy melletti vizsgálata
Tesztcsík Haematuria-haemoglobinuria Proteinuria Glucosuria Aceton pH Bilirubin Fehérvérsejtek
Vizelet betegágy melletti vizsgálata Laboratóriumi vizeletvizsgálat
Vizeletvételi technikák Kp. sugarú vizelet Hólyagpunctio Katéteres vizelet Laboratóriumi módszerek (protein, bilirubin, cukor, stb.) Mikroszkóp Vörösvérsejtek Fehérvérsejtek Cylinderek Kristályok Fertőző ágensek Mikrobiológiai vizsgálat (URICULT®)
Szignifikáns bakteriuria: patogén kórokozók a vizeletben
Középsugár vizelet: >105/ml, 4 Katéteres vizelet: >10 /ml, Hólyag punkcióval nyert vizeletben minden csíraszám kóros.
A vese működésének laboratóriumi vizsgálata
Vér-vizeletvizsgálatok Kiválasztása (se UN, se kreatinin) Elektrolit háztartás szabályozása (se és 24 h gyűjtött vizelet Na, K, P, H; vérgáz analízis) Folyadékterek állandóságának biztosítása (Htkr, se albumin?) Vérnyomás szabályozás (RR) Endokrin funkciók
célszerv: ADH, aldoszteron… endokrin szerv: renin, D-vitamin, erythropoetin, prosztaglandinok
A vese működésének laboratóriumi vizsgálata Gyakorlati megközelítés
GF R clearance módszerek (kreatinin, inulin), se kreatinin, UN, albumin, cholesterin, triglycerid, se elektrolit vizelet fehérje elfo, koncentrációs képesség, immunológiai vizsgálatok (complement, ANCA)
Nephrológiában alkalmazott képalkotó eljárások
Ultrahang (veseméretek, hegek, üregi tágulatok) Doppler: art. v.renális áramlás becslése
MCU (hólyag, diverticulum, reflux, urethra) Natív vese rtg (sugárfogó vesekő) IVU (uretero-vesicalis stenosis) Izotóp renografia (funkcionális, statikus) CT MRI Angiografia
Formái:
A húgyutak fertőzései
cystitis (alsó húgyúti fertőzés) acut pyelonephritis (parenchymas fertőzés, felső húgyúti fertőzés)
A húgyúti infekció előfordulása
Gyakoriság: lányok 5 %-a, fiúk 1 %-a az adoleszcens korig legalább egyszer megbetegszik. 1 éves kor alatt a fiúk aránya nagyobb. Recidíva a lányok 50 %-ában alakul ki, míg fiúknál az első életév után a recidíva ritka.
HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK
VUR Duplikáció Prune-belly sy. Obstrukció Kő, hypercalciuria Stasis - pangás
Húgyúti fertőzések tünetei (korspecifikusak)
1 hónap alatt szepszis részjelenségeként 1 hó - 2 év között súlymegállás, “fogzási láz”, haspuffadás, hányás Ismeretlen eredetű láz 2 év - 5 év hasfájás, hányás, fogyás 5 év derékfájás Cystitis - alsó húgyúti infectio
DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK Cystitis
Célzott anamnézis: mictios szokások, obstipáció, húgyúti inf. családi előfordulása, szexuális aktivitás. Genitáliak vizsgálata: periurethralis gyulladás, phymosis, adhesio cellularis labii minoris, obesitás. Vizeletvizsgálat. Vér: vérsüllyedés, (CRP), vérkép, kreatinin. Képalkotó diagnosztika: ultrahang vizsgálat (hólyagfal vastagság, vizelet residuum mictio után, vesék). Hólyag funkciós vizsgálatok: mictios cystografia, uroflowmetria.
Felső húgyuti infectio - pyelonephritis
Tünetek:
Csecsemőn teljesen tünetszegény lehet
láz rossz közérzet vesetáji fájdalom, különösen ütögetésre elhúzódó sárgaság fejlődés lassulás ismeretlen eredetű láz
Vizelet lelet:
genny pozitiv szignifikáns bakteriuria DDAVP abnormális vizelet üledékben leukocyta szám emelkedett.
DIAGNOSZTIKAI LÉPÉSEK Pyelonephritis Vizsgálatok, mint cystitisnél Képalkotó diagnosztika: ultrahang vizsgálat, mictios cystografia, esetleg DMSA scintigrafia, i.v. urografia igen ritkán, csak célzott kérdésekkel (ureterovesicalis obstrukció). Obstruktív uropathia esetében diurézis scintigrafia. Más szervet érintő fertőzések kizárása
A pyelonephritis kezelése
Célzott antibiotikus kezelés - a vizelet bakt. negativvá válása után további 2 hétig fenntartó (Pyassan, Unasyn Sumetrolim, vagy Nitrofurantoin) Ellenőrzés: első évben havonta második és harmadik évben fél évente 1x, ill. minden lázas betegség esetén, Könnyen krónikussá válhat!
A krónikus pyelonephritis
vizelet bakteriuria persistál veseműködés kóros vese ultrahangos és pyelographiás képe kóros vesemedence tágulat kreatinin clearance beszűkül zsugorvese vérnyomás emelkedés uraemia alakulhat ki!!! A SZERVEZET RÉSZÉRŐL FENNÁLLÓ HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK Funkcionális okok
1. 2. 3. 4.
Neurogén hólyagműködés Gátolatlan hólyagműködés Ritka vizelés!!! Obstipáció!!!
Az acut glomerulonephritis klinikai tünetei
Öd é m a Oliguria
Haematuria Hipertónia Proteinuria (nem szelektív, cc. 1 g/nap) Elektrolit eltérések (Na, K, H, P) Azotaemia Keringési elégtelenség. Kp-i idegrendszeri tünetek
Az acut glomerulonephritis klinikai tünetei
Proteinuria (nem szelektív, cc. 1 g/nap) Haematuria Oliguria Hipertónia Azotaemia Ödéma Keringési elégtelenség. Kp-i idegrendszeri tünetek Elektrolit eltérések (Na, K, H, P)
Acut proliferativ GN szövettani képe
Diffúz, generalizált proliferatív és exsudatív Proliferatív: endothel, mesangialis sejt, Mesangialis matrix felszaporodás Celluláris infiltráció
A krónikus GN klinikai tünetei
Tünetszegény Proteinuria Haematuria (ritkán makroszkópos) A folyamat elején norm. RR A folyamat elején nincs oliguria és azotaemia Elektrolit zavar nem alakul ki A proteinuria fokától függő nephrosis (nephroso-nephritis)
Nephrosis syndroma
Proteinuria Hypoproteinaemia Oedema Hypercholesterinaemia
Nephrosis syndroma
megváltozik a glomerulusban a kapilláris kacsok áteresztőképessége, tartós nagyfokú fehérjevesztés
hypercholesterinaemia
emelkedett VLDL és LDL, csökkent HDL elhúz ódó fennállá s esetén fokoz ott atherogenesis
véralvadási zavar
hypalbuminémiához (<30 g/l), oedémá hoz , hypoproteinaemiához vez et. A
megnövekedett fibrinogen képz ődés alfa-2 globulin sz aporulat, valamint a kiürített véralvadási faktorok (AT-III, protein S , protein C) hiánya miatt
immunhiányos állapot
az immunglobulinok elvesz tése miatt fokoz z a a fertőz éshajlamot
Nephrosis szindróma kezelése
Oki kezelés nem ismert. Tüneti kezelés: kardiális támogatás vízterek helyreállítása - sószegény diéta diéta, proteinbevitel kérd ése proteinuria csökkentése - fehérje szegény diéta lipid anyagcsere befolyásolása - statinok intraglomeruláris nyomás csökkentés e - ACE gátlók immunológia helyreállítása
Cave! Albumin Cave! Diuretikum
Cyclosporin-A kezelés helye a gyermekkori primér nephrosis szindrómában
Szteroid dependens NS magas remisszió arány (70-100 %), de relatíve nagy a relapszusok száma a gyógyszer elhagyása után Szteroid rezisztens NS MCNS: remissziós arány cc. 40% FSGS: remissziós arány cc. 20 %
Nephrosis syndromában kialakuló oedema
A plazma fehérjék, de elsősorban az albumin, fiziológiás körülmények között is elhagyják az érpályát, de a nyirokkeringéssel visszajutnak oda NS-ban a hypoproteinaemia ill. a fokozott kapilláris permeabilitás kedvez az oedema képződésnek és fennmaradásnak. A permeábilitás jelentősen fokozódik gyulladásos faktorok és más patológiás állapotok, valamint PG aktivitást fokozó gyógyszerek hatására
Vesekő
Népesség 2-3 %-a; 20 – 50 é max. ffi Kövek 4/5 része Ca (oxalát, foszfát) Tünetek
heveny görcsös fájdalom – appendicitis szerű haematuria
Elősegítő tényezők kő alkotó anyag bevitel - Ca, húgysav, xantin, cisztin, ammónium foszfát Ca-só kicsapódást gátlók csökkent bevitele - citrát,Mg Infectio Familiaritás, fejlődési rendellenesség D-vitamin túladagolás
Vesekövesség konzervatív kezelése
Uraemia - húgyvérűség
Bármely krónikussá váló vesebetegség okozhatja Acut veseelégtelenség (shock, hemolyzis, DIC) Veseműködés beszűkülése, kiesése Gyakorlatban majdnem 50% krónikus pyelonephritis után – meg lehetett volna előzni!
Uraemiás gondozása 1.
Fejlődés monitorizálása (lassult) Táplálás
fehérje bevitel megszorítás gyermek életkora szerint változó mértékben, csecsemőnek kevésbé, nyomelem bevitel ellenőrzése, foszfor bevitelt csökkenteni! K bevitel (banán, paradicsom, növények, gyümölcsök minimálisra, vese választja ki, hyperkalaemia veszély
Víz fogyasztás ürített szerint, anuria esetén csak max napi fél liter (adagtúllépés következménye hypertonia, vizenyő) Csonttünetek, D vitamin, tetania
Uraemia gondozás 2.
Vérnyomás monitorizálás Anaemia- erythropoetin (EPO) óta nem kell transfusio Fejfájás, közérzeti zavarok Acidosis hajlam Lipid anyagcsere változások Dialysis
Peritonealis haemodialysis, heti 2-3x, shunt beültetés
Vesetranszplantáció Immunosuppressiv kezelés folyamatosan Mentalhygiene, hospitalizációs és szocializációs zavarok
Dialízis
Enuresis
Nocturna – diurna, primer - secunder 4 éves kor felett
Organikus okok neurogén hólyag (spina bifida) diabetes insipidus diabetes mellitus húgyúti fertőzések (oxyuriasis) fejlődési rendellenesség mentalis retardatio epilepsia mély alvás Pszichogén okok családi konfliktus szorongás
Soha nem volt szobatiszta (primer enuresis)
Alvás alatt – enuresis nocturna
ADH hormon hiány - esetek 65%-a Th: adiuretin Serdülő kor után spontán javul Érési késés - esetek 10%-a Th: alarm készülék 10 éves kor körül
Ébren is bepisil – diurna
Instabil hólyag Th: anti-cholinerg kezelés
Enuresis nocturna okai
Fokozott vizelet kiválasztás fokozott
folyadékfogyasztás, diabetes insipidus, diabetes mellitus…
Sokat iszik, sokat pisil!!!
Enuresis okai 2.
Húgyhólyag eltérései infectió, kis hólyagkapacitás…
Ébredési zavar Pszichés zavarok Beidegzési zavarok
Legalább fél év szobatisztaság után (secunder enuresis)
Csak alvás alatt pisil be (enuresis nocturna)
Az összes eset 10%-a Ok: pszichés Teendő: pszichotherapia
Ébren is enuresis (diurna)
Az összes eset 5%-a Ok fertőzés kő diabetes Teendő: Oki kezelés
Meghatározandó
Bevitt/űrített folyadék napló Reggeli első vizelet mennyiség, fajsúly Vizelet „rutin” Neurológiai ok Uroflow vizsgálat Instabil hólyag esetén: napi 5-6x űrítsen vizeletet(általában csak 2-3x szoktak!) Hólyagtréning gyógytornásszal
Enuresis nocturna therápiája
Folyadék megszorítás
Gyógyszeres – alvás mélységének, ADH Jelző készülék
Életmód, család
Megtalálták az enuresis „génjét” a 13. kromoszómán A szülő NE BÜNTESSEN! Este 6 után folyadékot ne fogyasszon a gyerek! Reggel-napközben bőséges itatás, hólyagkontroll Alarm készülék 10 éves kor körül Korai kivizsgálás, Adiuretin adással a panaszok nagy része kezelhető Adiuretin kezelést mindig jelezni kell kórházi felvételkor, folyadék retenció lehet infúziós kezeléskor (vízmérgezés veszély) Adiuretin kezelés 3 hóig, majd leszoktatási próba, évekig folyhat