ÉLET A PARKINSON- KÓRRAL PONTOS DIAGNÓZIS, KEZELÉS ÉS GONDOZÁS. A Parkinson-kórral való együttélés mindennapos kihívást jelent

ÉLET A PARKINSONKÓRRAL PONTOS DIAGNÓZIS, KEZELÉS ÉS GONDOZÁS A Parkinson-kórral való együttélés mindennapos kihívást jelent

ÉLET A PARKINSONKÓRRAL PONTOS DIAGNÓZIS, KEZELÉS ÉS GONDOZÁS

TARTALOMJEGYZÉK 5.

Előszó

8.

Európai Konszenzus Nyilatkozat a Parkinson-kór gondozásának sztenderdjéről

81. Mi várható a jövőben? – Statisztika – Parkinson-betegek száma a legnépesebb országokban, 2005-2030

12. Értékelő skálák

– A Parkinson-kór biomarkerei

17. Hogyan előzzük meg és hogyan uraljuk a tüneteket?

– A Parkinson-kór genetikája – A jövő: dopamintermelő neuronok pótlása átültetéssel

– Hogyan előzzük meg a motoros szövődményeket?

– Klinikai vizsgálatok és a közelmúlt eredményei

– Hogyan birkózzunk meg a kognitív zavarokkal?

99. Három esettanulmány

– Napról napra: hogyan alkalmazkodjunk a Parkinson-kórhoz?

– Dóziskereső vizsgálat – ADAGIO vizsgálat

– Milyen támogatást nyújthatnak a családtagok és a barátok, és mit tehet maga a beteg?

– Parkinson-betegek közösségi egészségügyi ellátásának javítása: a holland modell

35. Közös felelősség

112. Hol találhatók további információk?

– Az orvosnál: vegyük sorra a teendőket!

113. Szójegyzék

– Mit tehetünk a gyógyszerszedés optimalizálása érdekében?

117. Köszönetnyilvánítások

– Orvosközpontú gondozás helyett betegközpontú gondozás – Közös döntés: a megfelelő kezelés a megfelelő betegnek a megfelelő időben 57. Listák és tesztek – A gyógyszerhatás rövidülése Parkinson-kórban: hogyan ismerhető fel? – A Parkinson-beteg „jó közérzet térképe” (Well-Being Map™) – Egyéb listák és tesztek – Az életminőség nyomonkövetése Parkinson-kórban – Mennyi ideig várjon a Parkinsonbeteg, mielőtt terápiát vált? – Az elesés veszélyének csökkentése

3

ELŐSZÓ Üdvözöljük az EPDA Élet a Parkinsonkórral figyelemfelhívó kampánya harmadik, egyben utolsó kötetének olvasóit! Jelen kiadványunkkal véget ér az a négyéves kitartó munka, amely a Parkinson-kórral kapcsolatos ismeretek terjesztését tűzte ki célul szerte Európában.

Minderre az a három éven át tartó, három részből álló európai online felmérés világított rá, amelyet az EPDA a Move for Change kampánya során folytatott 2009-től kezdődően, arról kérdezve a Parkinson-betegeket, változott-e az életük a Parkinson-betegek Kartájának 1997. évi megjelenése óta. A jelen kiadvány nyomdába kerülésének idején rendelkezésre álló adatok egyértelműen bizonyították: a Parkinsonkór kezelésében változtatásra van szükség. (Az első felmérés eredményei a European Journal of Neurology 2011. októberi számában jelentek meg, a második és harmadik rész ugyancsak publikálásra kerül egy vezető európai folyóiratban).

A kampány első részének középpontjában a korai diagnózis fontossága és az előrehaladott állapot kezelése állt. A második rész a nemmotoros tünetekre hívta fel a figyelmet, bemutatva a betegség komplex voltát. A harmadik és utolsó kötet a pontos diagnózis jelentőségét taglalja, egyben felhívja a figyelmet annak fontosságára, hogy a megfelelő beteg a megfelelő kezelést kapja, s mindezt a megfelelő időben. Jelen kötetünkkel tehát iránymutatást szeretnénk adni a Parkinson-betegek optimális kezelésére és gondozására vonatkozóan.

A Move for Change kampány eredményei kulcsszerepet játszottak annak az Európai Konszenzus Nyilatkozatnak a megalkotásában, amely a Parkinsonbetegek gondozásásának sztenderdjeit határozta meg. Az EPDA által kiadott Nyilatkozat az első európai irányelv, amely leírja, hogyan kellene kezelni a Parkinson-betegeket, és egyúttal rávilágít azokra a területekre, amelyekre a valódi változás érdekében összpontosítani kell. A Konszenzus Nyilatkozat mint meghatározó dokumentum, amely az európai döntéshozókat és az egészségügyi szakembereket – és mindenkit, aki a Parkinson-betegek gondozásában érdekelt – kívánja befolyásolni, iránymutatásul szolgálhat az elkövetkező évek Parkinson-terápiájára vonatkozóan. A Konszenzus Nyilatkozatról bővebben a 8. oldalon olvashat.

Ezen utolsó kiadványunk középpontjában a „pontos diagnózis” és „a megfelelő kezelés a megfelelő betegnek a megfelelő időben” kettős kérdésköre áll. E két szempont látszólag magától értetődő, és egy ideális világban aligha képezné vita tárgyát. Világunk azonban távolról sem ideális, és szerte Európában Parkinson-betegek ezrei kénytelenek nélkülözni az őket jogosan megillető terápiát. Európa számos országában léteznek ugyan irányelvek, amelyek leírják, hogyan kezelendők a Parkinson-betegek – ám ezeket a protokollokat ritkán tartják be. Nem egyszer előfordul, hogy a Parkinsonbetegek ehhez hasonló válaszokat kapnak orvosuktól: „Nem tehetünk többet. El kell fogadnia, hogy a Parkinson-kórnak ilyen a természete!” Az efféle válaszok egyszerűen elfogadhatatlanok.

Kiadványunk fennmaradó részében a Parkinson-kórral való együttélés mindennapos kihívásaival foglalkozó cikkeket olvashatnak, és – ami ennél is fontosabb – számos megoldást kínálunk,

5

amelyeknek a Parkinson-betegek és a velük foglalkozó egészségügyi szakemberek minden bizonnyal hasznát veszik majd. A kivétel nélkül szakértőktől származó cikkek leírják például, hogyan és miért kell a Parkinson-betegnek a megfelelő kezelést a megfelelő időben kapnia, és elmagyarázzák, milyen előnyökkel jár ez a proaktív megközelítés. Mellékelünk különböző listákat is, amelyek a betegek, családtagjaik és gondozóik – és természetesen a betegeket kezelő és gondozó multidiszciplináris csapat – számára egyaránt hasznosak lehetnek. A gyakorlati ismereteket tartalmazó cikkeken kívül olvashatók olyan írások is, amelyek a Parkinson-kór tüneteinek megelőzésével és azok leküzdésével, az orvos és a beteg közös felelősségével, valamint a Parkinson-kór kutatásának jövőjével foglalkoznak. Olvasóink arra is választ kapnak, hol találhatnak további információt a betegséggel és egyéb kérdésekkel kapcsolatban.

Meggyőződésem, hogy együttműködésünk eredményeként egyre több pozitív választ kapunk majd a Parkinson-betegektől, amikor a jövőben kezelésükről és gondozásukról kérdezzük őket. Olvasóink véleménye – mint mindig – fontos számunkra, ezért várjuk visszajelzéseiket az Élet a Parkinson-kórral figyelemfelhívó kampánnyal kapcsolatban. A Parkinson-betegek, családtagjaik és gondozóik nevében számítunk a jövőbeni együttműködésükre egész Európában.

Knut-Johan Onarheim az EPDA elnöke [2009 - ]

Az elmúlt években egész Európában veszélyes letargia alakult ki: mintha az orvosok és a betegek is belenyugodtak volna, hogy a Parkinson-kór egy folyamatosan súlyosbodó állapot. „A Parkinson-kór előrehaladó betegség, az állapotromlás feltartóztathatatlan – mit tehetnénk?”- gondolják. Ám léteznek alternatív, az életminőséget javító megoldások, amelyekről a beteg sokszor csak akkor szerez tudomást, amikor másik orvoshoz vagy egészségügyi szakemberhez fordul tanácsért. Ezért tűztük ki célul, hogy az EPDA Élet a Parkinson-kórral sorozata egyike legyen azoknak az alternatív megoldásoknak, amelyek segítségével a Parkinson-betegek jobbá tehetik életüket. Reméljük, hogy az Élet a Parkinsonkórral kötetei nem csak ismeretekkel látják el a betegeket, hanem a betegségre is ráirányítják a figyelmet – és bízunk abban, hogy olvasóink továbbra is a lehető legszélesebb körben terjeszteni fogják a sorozat kiadványait.

6

EURÓPAI KONSZENZUS NYILATKOZAT A PARKINSON-KÓR GONDOZÁSÁNAK SZTENDERDJÉRŐL

BEVEZETÉS Több mint 1,2 millió Parkinson-beteg él ma Európában, és ez a szám a becslések szerint 2030-ra megduplázódik. 1 A Parkinson-kór – az Alzheimer-kór után – a második leggyakoribb neurodegeneratív megbetegedés, gazdasági kihatása óriási: éves költsége Európában 13,9 milliárd €-ra tehető. 2 Ezen megdöbbentő adatok ellenére sohasem alakult ki európai konszenzus a Parkinson-kór kezelésére vonatkozóan, mint ahogy azt sem határozták meg, mi tekinthető „jó minőségű” gondozásnak. Az EPDA 2011 novemberében adta ki a Parkinson-kór gondozásának sztenderdjére vonatkozó Európai Konszenzus Nyilatkozatot, amely alapul szolgált az Európai Parlament első, a Parkinson-kór témájában tartott vitájához. A Konszenzus Nyilatkozat, amely kivívta mind az európai parlamenti képviselők, mind az egészségügyi szakemberek elismerését, közérthető nyelven fogalmazza meg, mi tekindendő a Parkinson-kór optimális kezelésének, és gyakorlati segítséget ad a gondozás színvonalának javításához egész Európában.

8

HOGYAN KEZELENDŐ A PARKINSON-KÓR?

A Konszenzus Nyilatkozatot több hónapos vita után a szaktekintélyekből álló bizottság elfogadta. Ám ami igazán meggyőzővé teszi ezt a dokumentumot, az az érintettek hangja: a Parkinsonbetegeké, akik a kidolgozás minden fázisában részt vettek.

Minden beteg:

Kerüljön Parkinson-kór kezelésében jártas szakorvoshoz

A Konszenzus Nyilatkozat egymás mellé helyezi a Parkinson-kór gazdasági és érzelmi terheire vonatkozó európai adatokat és a különböző területek szakembereinek speciális ismereteit (az előkészítésben 45 országos Parkinson-szervezet, továbbá neurológusok, geriátriai szakemberek és különböző multidiszciplináris csapatok tagjai, valamint betegek és gondozóik vettek részt). Együttműködésük eredményeképpen – most először – egy olyan modell jött létre, amely Európa döntéshozói számára lehetővé teszi a Parkinson-kór optimális kezelésének megvalósítását.

Ideális esetben a beteget a Parkinsonkór kezelésében jártas szakorvos diagnosztizálja. Ez azonban a kívánatosnál ritkábban történik így. Tovább bonyolítja a helyzetet, hogy a Parkinson-kór fokozatosan előrehaladó, krónikus és összetett neurodegeneratív megbetegés, amelyet számos különböző motoros és nem-motoros tünet kísér. Ezek különböző kezelést igényelnek, és prognózisuk is különböző – mégis az esetek több mint 50%-ában a nemmotoros tünetek rejtve maradnak. Elengedhetetlen tehát, hogy a beteg Parkinson-specialistához kerüljön, mert csak így biztosítható a betegség holisztikus szemléletű kezelése.

A KONSZENZUS Az alkotók egyetértettek abban, hogy a Parkinson-betegek ellátásán változtatni kell. Ehhez azonban szükség van az országos és európai döntéshozók támogatására. A Konszenzus Nyilatkozat ezért irányelveket fogalmaz meg a döntéshozók és a kérdés iránt érdeklődők számára:

Kapjon pontos diagnózist A Parkinson-kór diagnózisa hosszú távon befolyásolja a beteg és családtagjai életét minden vonatkozásban. A betegség összetettségéből adódóan egyelőre nem áll rendelkezésre egyszerű diagnosztikai teszt. Klinikai diagnózisra van szükség, amely a szakember klinikai értékelésén alapul. Fontos tehát, hogy a beteg a tünetek jelentkezésekor azonnal specialistához kerüljön, továbbá elegendő idő álljon rendelkezésre a beteg tájékoztatásához. Elengedhetetlen, hogy a beteg még a korai stádiumban megkapja a gyógyszereket, és kezdettől multidiszciplináris csapat vegyen részt a kezelésében. Az alkotók üzenete egyértelmű: a korai diagnózis és beavatkozás költséghatékonyabb mind az egyén, mind a társadalom számára.

– hogyan kezelendő a Parkinson-kór oly módon, hogy a beteg hatékonyan részt vehessen a társadalom életében; – mely területekre kell helyezni a hangsúlyt ennek megvalósítása érdekében. A következőkben röviden összefoglaljuk, milyen kezelés illeti meg a Parkinsonbetegeket az alkotók álláspontja szerint.

9

Legyen hozzáférése támogató szolgáltatásokhoz

Azok az orvosok, akik fontosnak tartják, hogy betegük tisztában legyen a betegség folyamatával és az életére gyakorolt hatásával, jelentősen javíthatják betegük életminőségét.

A támogató szolgáltatásokhoz való hozzáférés azt jelenti, hogy a betegnek legyen lehetősége egy multidiszciplináris csapat – a Parkinson-kór kezelésében jártas szakemberek – különféle szolgáltatásait igénybe venni. A betegszervezetek szintén fontos szerepet játszanak a Parkinsonbetegek, családtagjaik és gondozóik, valamint az egészségügyi szakemberek és magának az egészségügynek a támogatásában. Ezek a szervezetek kapcsolatot teremtenek a betegség által érintettek között, de legtöbbjük korlátozott erőforrásokkal rendelkezik, és nagyobb anyagi támogatásra lenne szükségük. Ugyancsak fontos, hogy a támogató szolgáltatások a gondozók igényeit is figyelembe vegyék, hiszen a kellő időben elkezdett és hatékony gondozással jelentősen csökkenteni lehet a szükséges gondozás szintjét és költségét.

MIT KELL TENNIÜK AZ EURÓPAI DÖNTÉSHOZÓKNAK? A fenti összefoglaló a gondozásnak azt az optimális szintjét írja le, amelyhez a Parkinson-betegeknek joguk van. Ennek biztosítása azonban nem könnyű feladat. A Konszenzus Nyilatkozat megalkotói arra törekedtek, hogy a lehető legkonkrétabban fogalmazzanak az európai döntéshozók számára, ezért kijelöltek nyolc szempontot, amelyre összpontosítva egyszerűen, de hatásosan javítható a Parkinson-betegek életminősége. Ezek a szempontok a következők: – minden olyan kezdeményezés támogatása, amely egyenlő hozzáférést biztosít a jó minőségű, specializált Parkinson-gondozáshoz;

Folyamatos gondozásban részesüljön

– a Parkinson-kór kezelésében megnyilvánuló egyenlőtlenségek csökkentése;

A beteget lehetőség szerint kezdettől fogva ugyanaz a csapat kezelje. A betegnek joga van a rendelkezésre álló optimális kezeléshez és minden olyan jövőbeni beavatkozáshoz, amely a vizsgálatokban hatásosnak és biztonságosnak bizonyult. Fontos, hogy a beteg számíthasson fájdalomcsillapításban jártas szakorvos és multidiszciplináris csapat támogatására.

– a Parkinson-kutatás finanszírozásának javítása és a kutatás prioritásainak meghatározása; – támogatás az optimális kezelési és fenntartó stratégiák kialakításához – erőfeszítések a Parkinson-kór jobb megismertetése érdekében laikus és szakmai körökben;

Aktívan vegyen részt betegsége kezelésében

– a stigmatizálás és a diszkrimináció csökkentése;

Ha a beteg kezdettől fogva részt vesz a számára megfelelő terápia kiválasztásában, jobban betartja majd orvosa utasításait, visszanyeri önbizalmát, és nagyobb mértékben vesz részt a társadalom életében.

– a neurológiai gondozás erősítése Európa egészségügyi rendszereiben; – megfelelő finanszírozás az országos Parkinson-szervezetek számára.

10

ÖSSZEFOGLALÁS

HIVATKOZÁSOK

Az EPDA jelentős erőfeszítéseket tesz a Konszenzus Nyilatkozat európai támogatása érdekében. Ez azonban hosszú folyamat. Addig is elkészítettük az Élet a Parkinson-kórral harmadik kötetét, amely a betegek számára segítséget nyújthat a mindennapok nehézségeinek leküzdéséhez, az egészségügyi szakemberek számára pedig a hatásosabb kezeléshez. A következő oldalakon egy olyan alapvető és gyakorlati útmutató olvasható, amely minden tekintetben alátámasztja a Konszenzus Nyilatkozat alapelveit.

1. Dorsey ER, Constantinescu R, Thompson JP, Biglan KM, Holloway RG, Kieburtz K, Marshall FJ, Ravina BM, Schifitto G, Siderowf A, Tanner CM. ‘Projected number of people with Parkinson’s disease in the most populous nations, 2005 through 2030.’ Neurology 2007 Jan; 30 68(5): 384-6 2. Gustavsson A, et al. ‘Cost of disorders of the brain in Europe 2010.’ Eur Neuropyschopharmacol 2011; 21(10): 718-79

Az EPDA munkaprogramjával kapcsolatos kérdéseiket az [email protected] e-mail címre várjuk.

TOVÁBBI LINKEK A Konszenzus Nyilatkozat letölthető: www.epda.eu.com/parkinsonsconsensus-statement A sajtóközlemények és a megjelent híradások megtekinthetők: www.epda.eu.com/news-archive/ 2011/11-22-epda

11

ÉRTÉKELŐ SKÁLÁK Tove Henriksen

Az értékelő skálák olyan szempontokat tartalmaznak, amelyek segítségével mennyiségi (mérhető, számszerű) vagy minőségi (mélyreható, verbális) információt kaphatunk bizonyos jellemzőkről. Az értékelő skálák segítségével mérni tudjuk egy adott betegség, illetve a kezelésére alkalmazott – gyógyszeres vagy más jellegű – terápia hatását. A Parkinson-kór fokozatosan előrehaladó megbetegedés, és számos skála áll rendelkezésre az állapot súlyosságának mérésére a betegség különböző stádiumaiban. Az értékelő skálán kapott eredmények alapján a háziorvos, a neurológus és a beteg közösen dönthet arról, mikor kezdjék el vagy módosítsák a tünetek enyhítését célzó gyógyszeres terápiát. Egy új gyógyszer klinikai vizsgálatakor kötelező a mérőskálák alkalmazása. Mivel a Parkinson-kór a motoros és nem-motoros működést egyaránt befolyásolja, az elmúlt két évtizedben számos nem-motoros értékelő skálát is kidolgoztak. Az értékelő skálák többségét klinikusok számára fejlesztették ki, de a betegeknek szóló önkitöltő skálák is igen jó kiindulópontul szolgálhatnak egy ambuláns vizsgálathoz. Az alábbiakban két, széles körben alkalmazott skálát mutatunk be.

12

A HOEHN-YAHR ÉRTÉKELŐ SKÁLA A Parkinson-kórra kidolgozott egyik első értékelő skála a két amerikai neurológus, Margaret Hoehn és Melvin Yahr által 1967-ben kifejlesztett ún. Hoehn-Yahr (H&Y) értékelő skála volt. 1 Ez még a levodopa előtti korszakban történt. A H&Y egyszerű, leíró, stádiumbesoroló skála, amely a fogyatékosság

mértékét és a károsodás jeleit állítja egymás mellé. Ma is széles körben alkalmazzák. Mivel a levodopa bevezetése előtt és után egyaránt alkalmazták, segítségével a kutatók és az orvosok nyomon követhették a Parkinson-kór természetes lefolyását és lemérhették a levodopa hatását.

A HOEHN-YAHR ÉRTÉKELŐ SKÁLA 1. stádium: a Parkinson-betegnek unilaterális (egy oldalon jelentkező) tünetei vannak. Funkcionális károsodás nincs vagy minimális; a fiatalabb betegek általában továbbra is dolgoznak. 2. stádium: a betegség bilaterálissá vált (mindkét oldalon megjelenik), de egyensúlyzavar nem alakult ki. A beteg esetleg még munkaképes, de főleg csökkentett munkaidőben. 3. stádium: testtartási zavar (instabilitás) alakul ki, nő az elesés veszélye és az eleséstől való félelem. Ennek következtében a beteg inkább otthon marad, és ez idővel társadalmi elszigetelődéshez vezethet. Egyes betegeknél az esések következtében csonttörés fordulhat elő mint szövődmény. 4. stádium: a beteg elveszíti fizikai önállóságát. A gyakorlatban ez azt jelenti, hogy a beteg egyre nagyobb mértékben szorul gondozójára, de még otthonában élhet. 5. stádium: a beteg kerekesszékhez vagy ágyhoz kötött. Ebben a stádiumban szükségessé válhat az ápolóotthonban való elhelyezés.

A H&Y stádiumok alapján jól megítélhető a Parkinson-kór súlyossága. A skálát ambuláns körülmények között is alkalmazhatja az orvos, de elsősorban a klinikai vizsgálatok során veszik hasznát.

Az 1990-es években ezt az ötpontos skálát további 1,5, majd 2,5 ponttal egészítették ki a klinikai vizsgálatokhoz szükséges nagyobb pontosság érdekében. 2

13

AZ EGYSÉGES PARKINSONKÓR ÉRTÉKELŐ SKÁLA (UNIFIED PARKINSON’S DISEASE RATING SCALE) Egy másik, kifejezetten a Parkinson-kórra kifejlesztett skála az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS), amelyet a UPDRS Bizottság tagjai, Stanley Fahn, David Marsden és munkatársaik dolgoztak ki. 3 A UPDRS számos meglévő skála elemeit foglalja magában, ezáltal egy átfogó, egyben igen hatékony mérőeszközt kínál az állapot alakulásának nyomonkövetéséhez. Az 1987-ben megjelent eredeti változat a napi tevékenységet, a motoros működést és a szellemi teljesítőképességet mérte. A skála segítségével a neurológus értékeli a betegnek a kéz, a láb és a test mozgásában megnyilvánuló teljesítményét. A teljesítményt 0-tól (normális) 4-ig (erősen károsodott) pontozza. Minél magasabb a UPDRS pontszám, annál nagyobb mértékű a károsodás. A UPDRS skála a következő négy alskálát tartalmazza: I.

I.

A napi tevékenység nem-motoros vonatkozásai, ezen belül: – kognitív károsodás – hallucinációk és pszichózis – depresszió – szorongás – apátia – dopamin diszregulációs szindróma jellemzői

Szellemi aktivitás, viselkedés és hangulat

– éjszakai alvászavarok

II. Napi tevékenység

– nappali aluszékonyság

III. A motoros tünetek vizsgálata

– fájdalom és egyéb érzetek

IV. A terápia szövődményei

– vizelési zavarok

Mindegyik alskála számos kérdést tartalmaz. Az első rész például a szellemi funkciók károsodását, a gondolkodászavart, a depressziót és a motivációt, illetve kezdeményezőkészséget vizsgálja. A skála összesen 55 egységet foglal magában.

– székrekedés – szédülés felálláskor – fáradtság II. A napi tevékenység mozgással kapcsolatos (motoros) panaszai

A UPDRS – és egyben a H&Y skála – hátránya a nem-motoros tünetek figyelmen kívül hagyása. Ennek korrigálására a Movement Disorder Society 2001-ben létrehozott egy munkacsoportot, amely kidolgozta a UPDRS korszerűsített változatát (MDS-UPDRS). 4 Ez a változat már számos nem-motoros tünetet is vizsgál:

III. A motoros tünetek vizsgálata IV. Mozgást érintő (motoros) szövődmények Az új változat 65 kérdést tartalmaz a napi tevékenység nem-motoros és motoros panaszai, a motoros tünetek vizsgálata és a motoros szövődmények témakörében.

14

Magában foglal 20 olyan kérdést, amelyet a betegnek vagy gondozójának kell kitöltenie a napi tevékenység nemmotoros vonatkozásaival kapcsolatban. Mind az eredeti, mind a kiegészített változatot széleskörűen alkalmazzák kutatási célból, de bizonyos részeik ambuláns körülmények között is elvégezhetők. Mindkét skála előnye az átfogó jelleg. Ez azonban hátrány is lehet egy ambuláns rendelésen, ahol kevés idő áll rendelkezésre. A válaszok értékelhetősége érdekében fontos, hogy a UPDRS skálát alkalmazó orvos megfelelő képzésben részesüljön.

HIVATKOZÁSOK 1. Hoehn MM, Yahr MD. ‘Parkinsonism: onset, progression and mortality.’ Neurology 1967; 17(5): 427-442 2. Jankovic J, McDermott M, Carter J, Gauthier S, Goetz C, Globe L, et al. ‘Variable expression of Parkinson’s disease: a base-line analysis of the DATATOP cohort: The Parkinson Study Group.’ Neurology 1990; 40(10): 1529-1534 3. Fahn S, Elton RL, UPDRS Development Committee. ‘Unified Parkinson’s Disease Rating Scale.’ In: Fahn S, Marsden CD, Calne DB, Goldstein M, eds. ‘Recent developments in Parkinson’s disease.’ Vol 2. Florham Park, NJ: Macmillian Healthcare Information 1987; p153-163, p293-304

Az eredeti UPDRS-t az egész világon használják, és arany sztenderdnek tekintik az állapotromlás vizsgálatában. Az új változat bevezetése, fordítása és validálása jelenleg folyamatban van.

4. Goetz CG, Tilley BC, Shaftman SR, Stebbins GT, Fahn S, et al. ‘Movement disorder society-sponsored revision of the Unified Parkinson’s disease rating scale (MDS-UPDRS): scale presentation and clinimetric testing results.’ Mov Disord 2008; 23(15): 2129-2170

MIKOR AVATKOZZUNK BE? Az értékelő skálák nélkülözhetetlenek a klinikai vizsgálatokban, de nagy segítséget nyújtanak az orvosnak és a betegnek is a betegség nyomonkövetésében, lehetővé téve a beavatkozást, ha a folyamat váratlanul felgyorsul. A Parkinson-kórt általában fokozatos állapotromlás jellemzi. 5 A H&Y skálán mért hirtelen változás például arra utalhat, hogy módosítani kell a gyógyszeres terápiát. A változást azonban egyéb tényezők – például húgyúti fertőzés, tüdőgyulladás, kiszáradás, depresszió vagy a kognitív hanyatlás első jelei – is előidézhetik, ilyenkor az orvosnak sürgősen be kell avatkoznia.

5. Schrag A, Dodel R, Spottke A, Bornhschein B, et al. ‘Rate of clinical progression Parkinson’s disease. A prospective study.’ Mov Disord 2007; 22(7): 938-945

Az értékelő skálák hasznos segédeszközök, de nem biztos, hogy tükrözik a beteg által tapasztalt finom érzékeléseket. Ezért semmi sem pótolhatja a beteg, a gondozó és az egészségügyi szakemberek közötti párbeszédet.

15

HOGYAN ELŐZZÜK MEG ÉS HOGYAN URALJUK A TÜNETEKET?

17

HOGYAN ELŐZZÜK MEG A MOTOROS SZÖVŐDMÉNYEKET? Mariella Graziano

A MOTOROS TÜNETEK HATÁSA Az optimális gyógyszeres terápia és az idegsebészeti beavatkozás ellenére a Parkinsonkór egyre súlyosabb mozgásproblémákat okoz: nehezebbé válik a járás, az egyensúly megtartása és a testhelyzet megváltoztatása (pl. az ágyban való megfordulás). Mindezek következtében megnő az elesés veszélye, az eleséstől való félelem, ismétlődő sérülések alakulnak ki, és a beteg inaktívvá válik. A beteg idővel elveszíti önállóságát, kórházba kényszerül, ami tovább növeli a Parkinson-kór amúgy is tetemes költségeit. 1 Az évek során a Parkinson-beteg egyre kevésbé tud mozogni, ezzel nő az oszteoporózis, a szív-érrendszeri és az ízületi megbetegedések kockázata. 2 Az életmódban bekövetkező változások akadályozzák a mindennapi tevékenységek elvégzését, ami egyre nagyobb terhet ró a gondozóra, végül a beteg és a család elszigetelődik a közösségtől, életminősége romlik.

Ezek a tünetek tovább súlyosbítják a mozgászavarok következményeit, hiszen a fáradt, depressziós beteg kevesebbet mozog és még nehezebben koncentrál mindennapos feladataira.

MULTIDISZCIPLINÁRIS CSAPAT A motoros szövődmények összetettsége a Parkinson-kór kezelésében jártas egészségügyi szakemberek együttes munkáját teszi szükségessé. 4 A beteggel és gondozójával együttműködve megvizsgálják a mindennapi életet

Parkinson-kórban nem-motoros tünetek is előfordulnak, ilyen például a fáradtság, a csökkent koncentrációképesség és a depresszió. 3

18

megnehezítő problémákat, és realisztikus célok kitűzésével segítenek a betegnek, hogy megbirkózzék a korlátozott mozgásképesség nehézségeivel otthonában, a munkában és a közösségi tevékenységek során. A motoros szövődmények kialakulásának minimalizálása érdekében elengedhetetlenül fontos, hogy a megfelelő beteg a megfelelő kezelést kapja a megfelelő időben. Ez nem csak a gyógyszeres terápiára, hanem a tünetek kezelésének egyéb formáira is igaz.

tempójának és amplitúdójának fokozatos csökkenésére. 9 Ilyen eset például, amikor a lépéshossz fokozatosan csökken, és a beteg hirtelen megtorpan, lefagy és elesik. Az is gyakran előfordul, hogy a beteg elveszíti a helyzetváltoztatás képességét (pl. nem tudja végrehajtani a székből való felláláshoz szükséges összetett mozgássorozatot). A betegség előrehaladtával, illetve a gyógyszerhatás csökkenésével ezek a motoros tünetek egyre nyilvánvalóbbá válnak.

A multidiszciplináris csapat egyik tagja a gyógytornász, aki a járás, a testhelyzetváltoztatás nehezítettsége, a testtartás instabilitása, egyensúlyproblémák, elesések és mozgásképtelenség esetén tud segítséget nyújtani. 5,6 A hatásos kezelés érdekében fontos, hogy a beteg mielőbb gyógytornászhoz kerüljön. 7

Ezek a nehézségek leküzdhetők olyan gyakorlatokkal, amelyek javítják a beteg erőnlétét, tüdőkapacitását, mozgását és egyensúlyát az esések megakadályozása végett; ösztönzők segítségével (vizuális ingerekkel, pl. a padlón meghúzott vonalakkal, vagy hallási ingerekkel, pl. metronómmal) javítják a járáskészséget; és a testhelyzetváltoztatást elősegítő stratégiákat alakítanak ki. Ebbe a folyamatba a gondozó is bevonható. 7

Rendkívül fontos, hogy a betegség korai stádiumában megelőzzük, később pedig megfelelően kezeljük az eleséseket, mert az adatok szerint a Parkinson-betegek 27%-a szenved el csípőtáji törést a diagnózist követő 10 éven belül. 8 Az esések száma – különösen a későbbi stádiumokban – csökkenthető, ha a beteg tanácsokat kap, hogyan kerülheti el a környezeti kockázatokat (pl. távolítsa el a szőnyegeket, felesleges bútorokat).

A TESTMOZGÁS ELŐNYEI

A Parkinson-kórral frissen diagnosztizált betegnek a gyógytornász aktív életstílust javasol, mert ezzel a motoros szövődmények kockázata csökkenthető. A gyógytornász személyre szabott tevékenységi programot dolgoz ki, amely kiegészíti a gyógyszeres kezelést, és elősegíti a beteg közösségi életben való részvételét.

Egyre több bizonyíték támasztja alá, hogy a testmozgás lassítani tudja a motoros szövődmények kialakulását, sőt vissza is fordíthatja azokat. Az állatkísérletek tanúsága szerint a testmozgás serkenti a dopaminképződést a megmaradt dopamintermelő idegsejtekben, és ennek eredményeképp a tünetek enyhülnek. 10 Kimutatták továbbá, hogy a testmozgás védőhatást fejt ki és késlelteti a Parkinson-tünetek kialakulását. 11 Arra is van adat, hogy a korai stádiumban elkezdett testmozgással lassítható a betegég progressziója. 12 Egyelőre azonban nem áll rendelkezésre olyan irányelv, amely egyértelműen meghatározná a testmozgás mennyiségét és gyakoriságát Parkinson-kórban. 13

Az így kialakított program a betegség konkrét tüneteire irányul: a meglassult mozgásra, a mozgás megkezdésének a nehezítettségére, valamint a mozgás

Az egyensúly javítását és az elesések kivédését szolgálják a vizuális visszacsatolással végzett egyensúlygyakorlatok láberősítő edzéssel kiegészítve. 7,14

EGYÜTTÉLÉSI STRATÉGIÁK ÉS TEVÉKENYSÉGI PROGRAMOK

19

Hasznosak lehetnek az interaktív virtuális sportjátékok, például a tenisz és a box, amelyek serkentik a koncentrációt és az általános mozgást. A versenyszerű és szórakoztató játékok elősegítik az edzésprogram melletti kitartást, míg a futópadon végzett gyakorlatok a járás sebességét és a lépéshosszt növelik. 15 Az ilyen gyakorlatokat azonban – az elesés kockázata miatt – ajánlatos felügyelet mellett végezni. A Parkinson-betegek egy részének a merevség, a testtartási problémák és az ízületi fájdalmak miatt nehézséget okozhat a testmozgás. A programok kialakításánál ezt figyelembe kell venni.

Esettanulmány: Tom Tom kidolgozott egy mozgásprogramot, amely a munkában nyújt számára segítséget: „Teljes munkaidőben dolgozom egy irodában, de ha sokáig ülök az íróasztal mellett, lemerevedem, különösen a jobb kezem. Ilyenkor nehézséget okoz az írás vagy a számítógép használata, és ez a koncentrációképességemet is befolyásolja. Egy erre kidolgozott program segítségével uralni tudom ezt a problémát: az íróasztalomnál maradok, és egyszerűen kinyújtom a kar-, láb- és kézizmaimat. Általában naponta egyszer vagy kétszer kell elvégeznem ezt a gyakorlatot.” 16

KOGNITÍV MOZGÁSSTRATÉGIÁK A kognitív mozgásstratégiák segítségével hatásosan kezelhetjük a motoros tüneteket, szövődményeket. A stratégia lényege egy összetett mozgássor, amely egymást követő lépésekből áll, és a beteg egyszerre mindig csak egy lépésre koncentrál. Ezek a funkcionális feladatok csoportban is gyakorolhatók, ami megteremti a lehetőséget a közösségi interakcióra. Ösztönzéssel („cueing”) hatásosan javítható a járásképesség és kezelhető a lefagyás. 17

A siker titka a megfelelően megválasztott ösztönzés. Egyes betegek például ritmikus számolással lesznek úrrá a lefagyáson. Ha a beteget megtanítjuk, hogyan keljen fel a padlóról, csökkenthetjük az eleséstől való félelmét is. A Parkinson-kór korai és középsúlyos stádiumában hatásos eszköz lehet – és egyben jó mulatság – a tangó, amellyel az egyensúlytartást javíthatjuk a partner bevonásával. 18 A Parkinson-kór motoros tüneteinek legjobb ellenszere azonban a pozitív hozzáállás. Ha a beteg megtalálja a neki és partnerének tetsző tevékenységi formát – legyen az kosárlabda, asztalitenisz, golf, tai csi vagy egyszerűen csak tempós gyaloglás –, nemcsak az erőnléte szintentartásáról gondoskodik, hanem örömét is leli benne.

HIVATKOZÁSOK 1. Bloem BR, van Vugt JP, Beckley DJ. ‘Postural instability and falls in Parkinson’s disease.’ Adv Neurol 2001; 87: 209-23 2. Morris ME. ‘Movement disorders in people with Parkinson’s disease. A model for physical therapy.’ Phys Ther 2000; 80(6): 578-597 3. Chaudhuri KR, Prieto-Jurcynska C, Naidu Y, Mitra T, Frades-Payo B, Tluk S, Ruessmann A, Odin P, Macphee G, Stocchi F, Ondo W, Sethi K, Schapira A, Martinez Castrillo JC, Martinez-Martin P. ‘The Nondeclaration of Nonmotor Symptoms of Parkinson’s Disease to Health Care Professionals: An International Study Using the Nonmotor Symptoms Questionnaire.’ Movement Disorders Vol 25 No 6 2010; 704-709

20

11. Faherty CJ, Shepherd KR, Herasimtschuk A, Smeyne RJ. ‘Environmental enrichment in adulthood eliminates neuronal death in experimental Parkinsonism.’ Mol Brain Res 2005; 134(1): 170-179

4. Nijkrake M.J, Keus S.H.J, Oostendorp R.A.B, Overeem S, Mulleners W, Bloem B.R, Munneke M. ‘Allied Health Care in Parkinson’s Disease: Referral, Consultation, and Professional Expertise.’ Movement Disorders Vol 24 No 2 2009; 282-286

12. Fox CM, Ramig LO, Ciucci MR, Sapir S, McFarland DH, Farley BG. ‘The science and practice of LSVT/LOUD: neural plasticity-principled approach to treating individuals with Parkinson’s disease and other neurological disorders.’ Semin Speech Lang 2006; 27(4): 283-299

5. Keus SHJ, Hendriks HJM, Bloem BR, Bredero-Cohen AB, de Goede CJT, van Haaren M, Jaspers M, Kamsma YPT, Westra J, de Wolff BY, Munneke M. ‘Clinical practice guidelines for physical therapy in patients with Parkinson’s disease.’ Supplement of the Dutch Journal of Physiotherapy 2004; 114

13. Goodwin VA, Richards SH, Taylor RS, Taylor AH, Campbell JL. ‘The Effectiveness of Exercise Interventions for People with Parkinson’s Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis 2008.’ Movement Disorders Vol 23 No 5 2008; 631-640

6. National Institute of Health and Clinical Excellence, 2006. ‘Parkinson’s Disease. Diagnosis and management in the primary and secondary care.’ National Institute of Health and Clinical Excellence London http://guidance.nice.org.uk/CG35

14. Hirsch MA, Toole T, Maitland CG, Rider RA. ‘The effects of balance training and high-intensity resistance training on persons with idiopathic Parkinson’s disease.’ Arch Phys Med Rehabil 2003; 84(8): 1109-1117

7. Keus SHJ, Bloem BR, Hendriks EJM, Bredero-Cohen AB, Munneke M on behalf of the ‘Practice Recommendations Development Group Evidence-Based Analysis of Physical Therapy in Parkinson’s Disease with Recommendations for Practice and Research.’ Movement Disorders Vol 22 No 4 2007; 451-460

15. Mehrholz J, Friis R, Kugler J, Twork S, Storch A, Pohl M. ‘Treadmill training for patients with Parkinson’s disease (Review).’ Copyright © 2010 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons Ltd

8. Johnell O, Melton LJ 3rd, Atkinson EJ, O’Fallon WM, Kurland LT. ‘Fracture risk in patients with parkinsonism: a populationbased study in Olmsted County, Minnesota.’ Age and Ageing 1992; Vol 21 issue 1: 32-8

16. Coping Strategies (www.epda.eu.com/en/publications/ coping-strategies-tips-and-tricks) 17. A Nieuwboer, G Kwakkel, L Rochester, et al. ‘Cueing training in the home improves gait-related mobility in Parkinson’s disease: the RESCUE trial.’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007; 78: 134-140

9. Jones D, Playfer J. ‘Parkinson’s disease.’ Chapter 6 in ‘Physical Management for Neurological Conditions.’ ISBN: 9780723435600; Third Edition Churchill Livingstone Elsesvier

18. Hackney ME, Gammon M, Earhart M. ‘Effects Of Dance On Movement Control In Parkinson’s Disease: A Comparison Of Argentine Tango And American Ballroom.’ J Rehabil Med 2009; 41(6): 475-481

10. Sutoo D, Akiyama K. ‘Regulation of brain function by exercise.’ Neurobiol Dis 2003; 13(1): 1-14

21

HOGYAN KÜZDJÜNK MEG A KOGNITÍV PROBLÉMÁKKAL? Heiner Ellgring

GONDOLKODÁSZAVAROK PARKINSON-KÓRBAN

Bradyphrenia A bradyphrenia a gondolkodás meglassulását jelenti. Gyakran maguk a betegek észlelik, a betegség viszonylag korai szakában. Ez a lelassulás kihatással lehet a társadalmi kapcsolatokra. Előfordulhat például, hogy a beteg részt akar venni egy beszélgetésben, de mire megfogalmazza a gondolatait, a beszélgetés már túlhaladt azon a ponton, és ez megnehezíti a bekapcsolódást. A bradyphrenia nem tévesztendő össze a demenciával: 2 bradyphrenia esetén a gondolkodás és érvelés képessége megmarad, csupán a folyamat lassul le a korábbihoz képest.

A Parkinson-kór egyik leggyakoribb neuropszichológiai tünete a gondolkodás zavara (kognitív zavar). Idesorolható a bradyphrenia (lassú gondolkodás), a demencia, és idetartoznak bizonyos, a homloklebenyhez kapcsolódó gondolkodászavarok, mint pl. a társadalmi tudatosság és az erkölcsi érzék tekintetében mutatkozó hiányosságok. Ezek egy része az öregedés következménye, de gyakrabban és súlyosabb formában jelentkezhetnek Parkinson-betegeknél, ráadásul sokkal korábban. 1

22

Demencia

A homloklebeny működési zavara hangulatváltozásokat – pl. depressziót, szorongást és apátiát – is előidézhet. 4,5 Ezek a tünetek nem csak Parkinson-kórban fordulnak elő, de tendenciájukat tekintve gyakoribbak a Parkinson-betegekben, mint az általános népességben.

A demencia a gondolkodási képesség komplex és súlyos károsodását jelenti, és a Parkinson-kór egyik legaggasztóbb tünete mind a beteg, mind a gondozója számára. A demencia a gondolkodás számos területét – a memóriát, a figyelmet, a nyelvi készségeket és a problémamegoldó képességet – érintő tünetcsoport. A demencia gyakrabban fordul elő Parkinson-betegek körében, mint az általános népességben – ám nem minden Parkinson-betegnél alakul ki.

A GONDOLKODÁSZAVAROK VIZSGÁLATA Számos neuropszichológiai tesztet alkalmaznak a kognitív működés, különösen a demencia és a homloklebennyel összefüggő kognitív tünetek vizsgálatára. A bradyphrenia tüneteinek értékelésére azonban nem áll rendelkezésre validált teszt. A gyors teljesítményt igénylő neuropszichológiai tesztek („gyorstesztek”) csak akkor lehetnek alkalmasak a Parkinsonkór kognitív tüneteinek felmérésére, ha tekintetbe veszik a lelassult gondolkodást. A demencia diagnózisának felállítása előtt a beteget alapos neuropszichológiai vizsgálatnak kell alávetni. 6

A demencia kognitív tünetei a következők: – rövid ideig tartó figyelem (az az időtartam, ameddig az egyén egy feladatra koncentrálni képes figyelme elterelődése nélkül); – gyenge munkamemória (pl. egy hosszú bekezdés olvasásakor elfelejti az elejét); – gyenge rövid távú memória (kis mennyiségű információ rövid ideig való tárolásának képessége – pl. elolvasás után azonnal elfelejti a telefonszámot);

MIKOR KELL, ILLETVE LEHETSÉGES A GONDOLKODÁSZAVAROKAT KEZELNI?

– a tervezés és a racionális gondolkodás – azaz a mindennapi problémák kezelésének – nehézsége; új feladatok és helyzetek megoldása gondot okoz, mert a beteg nem tudja felidézni korábbi ismereteit.

Mint minden károsodás, a gondolkodászavar is különbözőképpen nyilvánulhat meg. Előfordul, hogy a Parkinson-beteg maga ismeri fel, hogy gondolkodása nehézkessé vált. A kognitív zavarok nagyobb gondot jelentenek, ha a beteg még aktív. Néha a rokonok, barátok vagy gondozók felfigyelnek ugyan a beteg feledékenységére, de nem említik. Mivel egyelőre nincs olyan módszer, amely bizonyítottan hatásos a kognitív funkciók hanyatlása ellen, a legjobb, ha elismerjük és elfogadjuk ezeket a változásokat. A beteg és gondozói ezután közösen alakíthatják ki azt a stratégiát, amellyel csökkenthető a mindennapi életre gyakorolt hatásuk. 7

A homloklebenyhez kapcsolódó kognitív tünetek A homloklebenyhez kapcsolódó kognitív tünetek az agy elülső régióinak működészavarát jelzik. Ezekkel az agyterületekkel függ össze a társadalmi tudatosság, az erkölcsi érzék, a társadalmilag (pl. szexuálisan) nem elfogadott viselkedés gátlása és az impulzuskontroll (pl. a játékszenvedély kordában tartása). 3

23

A BETEGEK ÉS A GONDOZÓK EGYARÁNT ÉRINTETTEK

Ilyenek lehetnek a különböző memóriabővítő technikák – pl. a vizuális „súgások”. A gondozók azzal is segíthetik a beteget, ha átrendezik a környezetét, ezáltal segítve a tájékozódását.

A kognitív hanyatlás a betegeket és gondozóikat egyaránt érinti. 8 Csökken a beteg önellátó képessége, és ez depresszióhoz, magába zárkózáshoz vezet. Ha a gondozók nincsenek felkészülve a kognitív funkciók hanyatlására, kudarcként élhetik meg a kialakult helyzetet, vagy a beteget okolják, amikor az egyszerű dolgokat elfelejt, vagy nem válaszol a kérdésekre. A gondozók sokszor attól is félnek, hogy betegüknél demencia alakul ki, és ezzel még nagyobb teher hárul rájuk.

HOGYAN LEHETÜNK HATÉKONYABBAK? Nincsenek konkrét módszerek arra, hogyan segíthetjük elő a kognitív zavarok leküzdését. Az Alzheimerkórban alkalmazott technikák azonban hasznosak lehetnek. 8 A még épen maradt kognitív funkciókra irányuló beavatkozások nemcsak a mindennapi életben való boldogulást segíthetik elő, de a tünetek romlását kísérő érzelmi problémákra is jó hatással lehetnek. Gyakori eset, hogy a gondozókra egyre fokozódó terhek hárulnak, és nem kapják meg az őket megillető elismerést. Ha ezeket a problémákat önsegítő csoportokban nyíltan megbeszélik, enyhülhet a feszültség. Erre jó példát szolgáltatnak azok az önsegítő csoportok, amelyekben bradyphrenia miatt különböző mértékben lelassult gondolkozású betegek vettek részt: először külön megbeszéléseket tartottak a betegek és a gondozók részére, később már közös találkozókra került sor.

MEGELŐZÉS ÉS ALTERNATÍVÁK Bár számos vizsgálat foglalkozik a Parkinson-kórban kialakuló gondolkodászavarral és demenciával, nincs bizonyítottan hatásos módszer a tünetek megelőzésére. Az Alzheimer-kórban végzett vizsgálatokból azonban tudjuk, hogy akik korábban nagyobb kognitív tartalékot halmoztak fel, nagyobb és tartósabb kognitív kapacitással rendelkeznek: képességeik hosszabb ideig fennmaradnak és lassabban hanyatlanak. 9,10 A Parkinson-betegeket tehát arra kell ösztönözni, hogy szellemileg minél aktívabbak legyenek – amennyiben ez örömet okoz nekik. A keresztrejtvényfejtés – ha élvezettel végzik – jó hatással van a gondolkodásra. Ám negatív is lehet, ha a kognitív hanyatlás mérésére vagy előrejelzésére használják. A kognitív tréningek és egyéb, a kognitív funkciók helyreállítását célzó merev beavatkozások tehát ellenkező hatást válthatnak ki. Ha a beteg újra és újra kudarcot vall és szembesül önnön hanyatló teljesítményével, még inkább elveszítheti önbizalmát. Ha viszont a beteg elfogadja a kognitív zavarok lehetőségét, alternatív stratégiákat dolgozhat ki azok leküzdésére.

24

HIVATKOZÁSOK 6. Ringendahl H, Werheid K, Leplow B, Ellgring H, Annecke R & Emmans D. ‘Vorschläge für eine standardisierte Diagnostik bei Parkinsonpatienten.’ Nervenarzt, 2000; 71(12): 946-954

1. Caballol N, Marti MJ, Tolosa E. ‘Cognitive dysfunction and dementia in Parkinson disease.’ Mov Disord 2007; 22 Suppl 17: S358-66 2. Kehagia AA, Barker RA, Robbins TW. ‘Neuropsychological and clinical heterogeneity of cognitive impairment and dementia in patients with Parkinson’s disease.’ Lancet Neurology 2010; 9(12): 1200-13

7. Smith Pasqualini MC, Simons G. ‘Patient Education for People with Parkinson’s Disease and Their Carers: a Manual.’ Chichester, UK: John Wiley & Sons 2006

3. Ceravolo R, et al. ‘Spectrum of addictions in Parkinson’s disease: from dopamine dysregulation syndrome to impulse control disorders.’ Journal of Neurology 2010; 257 (Suppl 2): S276-83

8. Miller E, Berrios GE, and Politynska PE. ‘Caring for someone with Parkinson`s disease: Factors that contribute to distress.’ International Journal of Geriatric Psychiatry, 1996; 11(3): 263-268

4. Starkstein SE, Preziosi TJ, Forrester AW, Robinson RG. ‘Specificity of affective and autonomic symptoms of depression in Parkinson’s disease.’ Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1990; 53: 869-873

9. Hogan DB, et al. ‘Diagnosis and treatment of dementia: 5. Nonpharmacologic and pharmacologic therapy for mild to moderate dementia.’ Canadian Medical Association Journal 2008; 179(10): 1019-1026

5. Taylor AE, Saint-Cyr JA. ‘Depression in Parkinson’s Disease: Reconciling Physiological and Psychological Perspectives.’ The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences 1990; 2(1): 92-98

10. Hogan DB, et al. ‘Diagnosis and treatment of dementia: 4. Approach to management of mild to moderate dementia.’ Canadian Medical Association Journal 2008; 179(8): 787-793

25

NAPRÓL NAPRA: HOGYAN ALKALMAZKODJUNK A PARKINSON-KÓRHOZ? Az EPDA

A változás elfogadása elengedhetetlen ahhoz, hogy sikeresen küzdjünk meg a Parkinson-kórral. A korai szakaszban a változások kismértékűek, az állapot előrehaladtával azonban egyre jelentősebbé válhatnak. A betegséghez való alkalmazkodást kezdetben megnehezíti, hogy a kór a mindennapi tevékenységek széles körét érinti: a munkavégzést, az autóvezetést, a sportolást, de olyan egyszerű tevékenységeket is, mint az evés vagy a fogmosás. Az életstílus változtatására való nyitottság megkönnyítheti az alkalmazkodást. Elképzelhető például, hogy változtatnunk kell utazási szokásainkon vagy le kell rövidítenünk korábbi sétáinkat. Fontos az időzítés is: az erőfeszítést igénylő tevékenységeket a napnak abban a szakában végezzük, amikor jól érvényesül a gyógyszerhatás. Ha szükséges, tartsunk pihenőt. Állítsunk fel fontossági sorrendet: mindig a fontos feladatokat végezzük el először!

VÁLTOZTATÁSOK A NAPI TEVÉKENYSÉGBEN A napi rutin módosítása hozzásegíthet bennünket, hogy továbbra is örömet találjunk az életben. Ha szem előtt tartjuk, mire vagyunk képesek, megtarthatjuk az önállóságunkat, és szokásos tevékenységeink nagy részét továbbfolytathatjuk.

26

Számos hasznos ötletet és trükköt próbálhatunk ki, amelyek segíthetik az otthoni tevékenységeket. A konyha átrendezésével például könnyebbé és biztonságosabbá tehetjük az ételkészítést, a cipőtalp cseréjével pedig megakadályozhatjuk az eleséseket.

A betegséget természetesen nem szünteti meg, de segíthet együtt élni vele – ez és a jól beállított gyógyszeres terápia jelentősen javíthatja az életminőséget és az önállóságot. A testmozgást soha nem késő elkezdeni! A kiegyensúlyozott és egészséges étrend segítségével jobban uralhatjuk a tüneteket. Az evés és a nyelés nehezítettsége vagy a szag- és ízérzés zavara megnehezítheti az egészséges testsúly megtartását. Ha testsúlyával vagy étrendjével gondjai vannak, kérje meg orvosát, hogy irányítsa dietetikus szakemberhez.

Speciális eszközök használatával könnyebbé tehető a mosakodás, az öltözködés vagy az evés is. Kérje meg orvosát, hogy irányítsa szakemberhez (foglalkozásterapeutához), aki tanácsot adhat az ilyen eszközök, illetve a környezet és a napi rutin módosítása tekintetében. Az alábbi honlapon számos ötletet talál a napi tevékenységek megkönnyítéséhez: www.epda.eu.com/ parkinsons-helpful-hints.

Egyes gyógyszerek szintén befolyásolhatják a testsúlyt, és vannak olyanok is, amelyeknek bevételét az étkezésekhez kell igazítani. Bizonyos fajta ételek módosíthatják a gyógyszerek felszívódását, mint pl. a fehérje a levodopáét. Ha minderről többet szeretne tudni, keresse fel az alábbi honlapot: www.epda.eu.com/ parkinsons-diet-and-nutrition.

Életmód Az egészséges életmód mindenki, de különösen a Parkinson-betegek számára nagyon fontos, mivel a szervezetnek több segítségre van szüksége ahhoz, hogy megküzdjön a tünetekkel.

Kommunikáció

A testmozgás az egyik legfontosabb tényező, a mozgás korlátozottsága következtében ugyanis az izmok és az ízületek megmerevednek és elgyengülnek. Egyre több adat támasztja alá azt a feltételezést, hogy a testmozgásnak neuroprotektív (idegsejtvédő) hatása van, 1,2,3 tehát lassíthatja a betegség előrehaladását. Csökkentheti vagy késleltetheti továbbá a merevség kialakulását, és megelőzheti az izmok és ízületek összehúzódásával járó másodlagos szövődményeket is. Maradjunk tehát aktívak, és ezzel megkönnyíthetjük a mindennapi tevékenységek – az ágyban való megfordulás, a székből való felállás vagy az öltözködés – elvégzését. További információt az alábbi honlapon talál: www.epda.eu.com/ parkinsons-and-exercise.

A kommunikáció fenntartása elengedhetelen a jó életminőséghez. A Parkinson-kórnak a beszéd, az arckifejezés, a kézírás és a testbeszéd változásában megnyilvánuló tünetei számos kommunikációs nehézséget okozhatnak, megnehezítve a kapcsolattartást. Kérje meg orvosát, hogy állapota felmérése és tanácsadás végett irányítsa beszéd- és nyelvterapeutához. Ha időben kér segítséget, a szakember fel tudja mérni az ön egyéni igényeit, és a konkrét problémára szabott stratégiát alakít ki. A beszéd- és nyelvterápia jelentőségét egyre több bizonyíték támasztja alá. 4,5 E terápiás programok egyike a Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) – egy kizárólag a hangadásra fókuszáló, egy hónap alatt 16 ülésből álló intenzív, egyéni program.

A testmozgásnak kedvező pszichés hatásai is vannak: javítja pédául a közérzetet.

27

A kezelést követően sok betegnél javult a hangerő, az intonáció és a hangminőség – a hatás akár két évig is érzékelhető volt. 6 Bár az LSVT nagyon hatásos, nem mindenkinél alkalmazható, és nem kínál megoldást a Parkinson-kór valamennyi kommunikációs tünetére. Leginkább azoknál bizonyult hasznosnak, akiknél nem sokkal előtte állapították meg a Parkinson-kórt, illetve akiknél a kognitív károsodás elhanyagolható.

Érzelmi, pszichés és szellemi közérzet Fontos, hogy gondot fordítson érzelmi, pszichés és szellemi közérzetére. Az érdeklődési kör, a hobbi megtartása megkönnyíti a Parkinson-kórral való együttélést, és segít úrrá lenni az állapoton. A házon kívül, társaságban végzett tevékenységek szellemi és társadalmi ösztönzést biztosítanak, ez pedig javítja az érzelmi és pszichés közérzetet. A magányosan végzett tevékenységek is hasznosak lehetnek: a szudoku és a keresztrejtvény például elősegíti a szellemi frissesség megtartását. Sok Parkinson-beteg új – kreatív – tevékenységekkel próbálkozik, méghozzá nagy sikerrel. Ilyen tevékenység lehet a festés, a szobrászkodás, a rajzolás, a hangszeren való játék, az ének, a tánc és az írás. Egy új érdeklődési kör sok örömöt adhat, és igen jó a terápiás hatása: nem egy beteg számolt be arról, hogy hobbijában elmerülve kevésbé szenved a tünetektől és sokkal nyugodtabbnak érzi magát.

Mindenki más-más ingerekre reagál, érdemes tehát több tevékenységet kipróbálni, és aztán eldönteni, melyikben leljük leginkább örömünket. Ne vegye el a kedvét, hogy a tünetek bizonyos kreatív tevékenységeknek útjában állhatnak – pl. megnehezíthetik az ecset tartását. Sok esetben rendelkezésre állnak speciálisan kialakított eszközök, a foglalkozásterapeuta pedig segítséget nyújthat új stratégiák kialakításában. További információt talál az alábbi honlapon: www.epda.eu.com/ parkinsons-and-creative-therapies. A pozitív szemlélet és az akadályok leküzdésében mutatott elszántság minden bizonnyal megkönnyíti a betegséghez való alkalmazkodást. Végül gondoljon arra: nincs egyedül betegségével. Egy támogató csoportban való részvétel lehetőséget biztosít arra, hogy többet megtudjon a Parkinson-kórról, ugyanakkor ötleteket adhat a napi feladatok kivitelezéséhez. Mindemellett remek alkalom, hogy új barátokkal ismerkedjen meg. Az országos betegszervezet minden bizonnyal tud tájékoztatást adni a helyi csoportokról. Az egészségügyi/gondozó szakemberektől ugyancsak kaphat további információt és támogatást.

28

HIVATKOZÁSOK 1. Tillerson J, Caudle WM, Reverón ME, et al. ‘Exercise induces behavioral recovery and attenuates neurochemical deficits in rodent models of Parkinson’s disease.’ Neuroscience 2003; 119 (3): 899-911

4. Ramig LO, Sapir S, Countryman S, et al. ‘Intensive voice treatment (LSVT) for patients with Parkinson’s disease: a 2 year follow up.’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71:493–498

2. Tillerson J, Cohen AD, Philhower J, et al. ‘Forced limb-use effects on the behavioral and neurochemical effects of 6-hydroxydopamine.’ J Neurosci 2001; 21(12): 4427-35

5. Ramig LO, Sapir S, Fox C, Countryman S. ‘Changes in vocal loudness following intensive voice treatment (LSVT) in individuals with Parkinson’s disease: a comparison with untreated patients and normal age-matched controls.’ Mov Disord 2001; 16(1): 79-83

3. Michael J Zigmond, Judy L Cameron, Rehana K Leak, Karoly Mirnics, Vivienne A Russell, Richard J Smeyne, Amanda D Smith. ‘Triggering endogenous neuroprotective processes through exercise in models of dopamine deficiency.’ Parkinsonism & Related Disorders Vol 15 (3); S42-S45 (December 2009)

6. Jones C, Johnson J. ‘Communication in Parkinson’s Disease.’ EPNN Journal 2006; 7: 16-7

ELISMERÉS A szerkesztők az alábbi forrásmunka alapján állították össze cikküket: European Parkinson’s Disease Association – Parkinson’s Essentials (www.epda.eu.com/parkinsons-essentials).

29

MILYEN TÁMOGATÁST NYÚJTHATNAK A CSALÁDTAGOK ÉS A BARÁTOK, ÉS MIT TEHET MAGA A BETEG? Az EPDA

A Parkinson-kórral való együttélés kihat a családtagokra és a barátokra is, és az alkalmazkodás időbe telik. A korai stádiumban a betegnek magának kell eldöntenie, mennyire akarja bevonni a hozzá közel állókat. Ne feledjük: lehet, hogy a betegség már egy ideje fennáll, de a hozzánk közel állók nem változtak – egész egyszerűen úgy kell alakítanunk az életünket, hogy figyelembe vesszük az új helyzetet.

30

CSALÁDTAGOK ÉS KÖZELI BARÁTOK

– táplálkozzunk egészségesen; – változatlanul járjunk társaságba – ezzel megőrizhetjük jó hangulatunkat és javíthatjuk életminőségünket;

Ahhoz, hogy a családtagok és a közeli barátok támogatást tudjanak nyújtani, tisztában kell lenniük a Parkinson-kórral járó változásokkal. Fontos ugyanakkor, hogy a beteg értékelni tudja azokat az erőfeszítéseket, amelyeket családtagjai és barátai a jelenlegi életmódjának fenntartásáért tesznek. Ha mindkét félben van némi kompromisszumkészség, a kapcsolatok nem sérülnek, sőt még erősödhetnek is.

– figyeljen arra, hogy Ön és partnere egymástól függetlenül is örömet leljen bizonyos tevékenységekben – így oldottabbak lesznek egymás társaságában; – ne fojtsuk el szorongásainkat – az aggodalmak „kibeszélésével” megakadályozhatjuk a szorongás elhatalmasodását, és közösen kereshetünk megoldást;

Idővel – az alkalmazkodás érdekében – elkerülhetetlenné válnak bizonyos, mindenkit érintő változtatások. Ezeket ajánlatos együtt megbeszélni. Az alábbiakban felsorolunk néhány ötletet, amely megkönnyítheti a Parkinson-kórhoz való alkalmazkodást:

– nézzünk utána, milyen segítségre vagy juttatásra vagyunk jogosultak; – tudakozódjunk kiegészítő terápiás lehetőségek iránt; – önállóságunk és mobilitásunk fenntartása érdekében alakítsuk át otthonunkat, pl. szereltessünk be emelőket vagy kapaszkodókat;

– tudjunk meg minél többet a betegségről, különösen a tüneteiről, a gyógyszeres kezelés lehetőségeiről és az életminőséget érintő kérdésekről;

– fogadjuk el a felkínált segítséget.

– kutassuk fel a helyi támogató csoportokat vagy betegszervezeteket;

GYERMEKEK

– reálisan mérjük fel, mit tehetünk mi, és milyen segítségre számíthatunk részükről;

A gyermekek reakciója nagymértékben függ az életkortól. A kisebb gyermekek sok esetben könnyebben alkalmazkodnak, míg a nagyobbaknak és a tizenéveseknek általában több időre van szükségük ahhoz, hogy tudomásul vegyék a helyzetet. Előfordul, hogy haragot mutatnak a beteggel, partnerével és a betegséggel szemben, ám ez sajnálatból fakad, és az a vágy húzódik meg mögötte, hogy beteg hozzátartozójukat ismét egészségesnek lássák.

– legyünk türelmesek – a türelmetlenség feszültséghez vezet, ha a dolgok nem a várakozásunknak megfelelően alakulnak; – tervezzünk előre, és úgy alakítsuk a napunkat, hogy a feladatok a legjobb erőnlét óráira essenek; – könnyítsük meg a munkánkat – használjunk pl. konyhai robotgépet vagy mikrohullámú sütőt;

Tisztában kell lennük azzal, hogy a gyermekek nehezen fogadják el a Parkinson-kórral járó ingadozásokat: az egyik pillanatban még képesek vagyunk csatlakozni a játékukhoz, azután beáll az „off” időszak, és már nem tudunk részt venni.

– maradjunk higgadtak – a szorongás és a stressz fokozza a tüneteket; – rendszeresen végezzünk testmozgást a mobilitás, az izomerő megtartása érdekében;

31

Ez frusztrálja és megzavarja a gyermeket, ezért fontos, hogy elmagyarázzuk a tüneteket azoknak, akik már elég idősek ehhez.

Gondjaival fordulhat országos tanácsadó szolgálathoz is, amely meghallgatja Önt és segít a megoldásban. A legközelebbi orvosi vizsgálatra vigye magával partnerét vagy a legközelebbi családtagjait – ez nagy segítség lehet Önnek, nekik pedig lehetőséget nyújt arra, hogy kérdéseket tegyenek fel.

Vannak gyermekek, akik nagy buzgalommal próbálnak segíteni – ilyenkor sose felejtsük el, hogy ők még csak gyermekek, nem pedig felnőttek. Hagyjuk, hogy segítsenek, de ne bízzunk rájuk túl nagy felelősséget, és ne hagyatkozzunk rájuk túlságosan. Elég egy „köszönöm”, hogy kifejezzük, milyen sokra tartjuk segítőkészségüket. Hosszú távon hasznos lehet, ha elmondunk nekik néhány dolgot a Parkinson-kórról és megbeszéljük velük, ami ezzel kapcsolatban aggasztja őket.

Ha idővel úgy érzi, a családi kapcsolatok már nem működnek megfelelően, vagy a gyermekek képtelenek megbirkózni a helyzettel, kérjen segítséget kezelőorvosától, aki képzett terapeutához vagy pszichológushoz irányítja Önt. Ezek az ülések lehetnek egyéniek, de bevonhatók a családtagok is, a tanácsokat pedig mindig az érintett gyermekek életkorához szabják. Bár egyeseknek vannak fenntartásaik a terápiával kapcsolatban, valójában nagy segítséget nyújthat, és egyes országokban támogatást is élvez.

TOVÁBBI TÁMOGATÁS Ha úgy érzi, további támogatásra van szüksége, a helyi vagy az országos Parkinson-szervezet segít kapcsolatba lépni hasonló helyzetben lévő betegekkel.

ELISMERÉS A szerkesztők az alábbi forrásmunka alapján állították össze cikküket: European Parkinson’s Disease Association – Parkinson’s Essentials (www.epda.eu.com/parkinsons-essentials).

32

33

KÖZÖS FELELŐSSÉG

35

AZ ORVOSNÁL: VEGYÜK SZÁMBA A TEENDŐKET! Fabrizio Stocchi*

BEVEZETÉS A Parkinson-kór az egész életet megváltoztató betegség. A diagnózist követően a beteget különböző szakemberek – háziorvosok, neurológusok, szakasszisztensek – segítik, hogy megbirkózzon a betegség egyre nagyobb kihívásaival. Vannak, akikkel a beteg évente csak néhány alkalommal találkozik. Éppen ezért fontos, hogy a konzultációk alkalmával a betegek és gondozóik minden lehetséges segítséget megkapjanak ahhoz, hogy a közbeeső időben uralni tudják a tüneteket. A jelen írás segít felkészülni ezekre a találkozásokra.

*A cikk a Teva és a Lundbeck támogatásával készült.

36

IDŐBEOSZTÁS

Felkészülés a konzultációra – Készítsen tervet: állítson össze listát, amelyen a legutóbbi találkozás óta felmerült kérdések, problémák és változások szerepelnek. – Ajánlatos listába rendezni a felvetendő témákat, és ennek megfelelően alakítani a beszélgetést. – A konzultációra vigye magával ezt az összeállítást, gyógyszereinek naprakész listáját, valamint egy naplót és egy tollat. – Kérje meg egy barátját vagy gondozóját, hogy kísérje el, és segítsen jegyzetelni vagy kérdéseket feltenni.

A konzultáció alatt – Ha először találkozik egy szakemberrel, tájékoztassa a teljes kórtörténetről. – Mondja el, mit vár a vizsgálattól, és hogy melyek a legfontosabb problémái. – Ha esetleg nem érti a szakember magyarázatát, jelezze, és együtt tisztázzák a homályos pontokat. – Az esetleges félreértések elkerülése végett a konzultáció végén foglalják össze az elhangzottakat és állapodjanak meg a következő lépésekről.

A konzultáció után – Nézze át a konzultáció során készített jegyzeteket és rögzítse azokat egy naplóban, amelyet azután más szakemberekkel folytatott konzultációk során is használhat.

Ötletek – Foglalja táblázatba az Önnel kapcsolatban álló szakemberek nevét, elérhetőségét és az általuk nyújtott szolgáltatást. – Vezessen naplót az egyes szakemberekkel folytatott konzultációkról, hogy mindig pontosan tudja, kivel mit beszélt meg. – Mindezeket az információkat egy helyen tartsa.

37

AMIRE GONDOLNI KELL A BETEGSÉG KÜLÖNBÖZŐ STÁDIUMAIBAN A Parkinson-kór tünetei nagymértékben eltérnek a betegség különböző stádiumaiban, és egyénenként változik a progresszió jellege és üteme is. 1 Ezért a konzultációk középpontjában a stádiumtól függően más és más kérdések állnak. A terápiáról azonban a betegnek és a szakembernek minden esetben közösen kell döntenie, hiszen ez a kezelési folyamat sarkalatos pontja. 2

Az újonnan diagnosztizált betegnek sok kérdése és aggálya van Mivel a Parkinson-kór fokozatos állapotromlással járó megbetegedés, a beavatkozást időben, a legmegfelelőbb kezelést alkalmazva kell elkezdeni, ezzel ugyanis javíthatjuk a betegség hosszú távú kimenetelét. 3 Amit a szakemberrel meg kell beszélni:

A Parkinson-kórral való együttélés általános problémái

Újonnan jelentkező nem-motoros problémák Bár a Parkinson-kórt mozgászavarnak tekintik, nem-motoros tüneteket is kozhat (1. táblázat a következő oldalon). A vizsgálat előtt gondolja végig, tapasztalt-e újabb tüneteket, és ha igen, feltétlenül tájékoztassa erről a szakembert. Az is előfordulhat, hogy a vizsgálatkor egy nem-motoros tünetekre vonatkozó kérdőívet kell kitöltenie.

Kezelési lehetőségek és mellékhatások Fontos, hogy a beteg és gondozója pontosan ismerje az adagolás rendjét, csak így biztosítható ugyanis, hogy a beteg minden nap az előírt időpontban vegye be gyógyszerét. 1

A betegség előrehaladtával kombinált kezelés válhat szükségessé A betegség előrehaladtával súlyosbodó tünetek kombinált kezelést tehetnek szükségessé – ilyenkor újabb gyógyszerrel (gyakran levodopával) egészítik ki a meglévő terápiát. A Parkinson-kórnak ebben a szakaszában a következőkre kell figyelmet fordítani:

A szakember esetleg azokról a helyi szervezetekről is tájékoztatást tud adni, amelyek információt és támogatást nyújtanak.

Új motoros vagy nem-motoros tünetek, illetve a meglévők változása

Újonnan jelentkező, mozgással kapcsolatos problémák (motoros tünetek)

A súlyosbodó tünetek egyre inkább befolyásolják a napi tevékenységet és az életminőséget. Kérjen tanácsot a szakembertől, milyen életmódbeli (alvás, étrend, testmozgás) változtatásokkal lehet enyhíteni a tüneteket.

Jegyezzen fel minden új, akár jelentéktelennek tűnő problémát, és azokról tájékoztassa a szakembert. Erre a legjobb módszer, ha gondolatban végigmegy a napi tevékenységek során – pl. munka, járművezetés, öltözködés – és feljegyzi, ha bármelyik tekintetében változást tapasztal.

A gyógyszerek kölcsönhatásai és hatásossága Fontos, hogy naprakész és pontos listája legyen az Ön által szedett valamennyi gyógyszerről és azok adagolásáról.

38

A szakember ezen információk alapján dönt az esetleg szükségessé váló változtatásokról.

Ezeket ingadozásoknak (fluktuációknak) nevezzük, és ajánlatos naplót vezetni róluk – különösen az ún. „off” időszakokról –, hogy tájékoztathassuk a szakembert. A betegség korai stádiumában a „wearing off” jelensége enyhe, éppen ezért nagyon fontos, hogy minden napközbeni változást (fáradtságot, szorongást vagy megmagyarázhatatlan fájdalmat) rögzítsen. A szakembertől kapott kérdőív segíthet a gyakori jelek felismerésében.

A listát a következőképpen állítsa össze: – – – –

a Parkinson-kór gyógyszerei egyéb betegségekre szedett gyógyszerek vény nélküli gyógyszerek élelmiszerkiegészítők.

Mellékhatások Jegyezzen fel minden észlelt mellékhatást, és azt is, ha a gyógyszer nem hat kellőképpen a tünetekre. Például ha kezelőorvosa a közelmúltban megemelte egy gyógyszer adagját és mellékhatások jelentkeztek, előfordulhat, hogy egy másik gyógyszer hozzáadásával csökkenthető az adag. Fontos, hogy a vizsgálat során mindezt megbeszélje orvosával – ezzel is biztosítva, hogy az Önnek legmegfelelőbb terápiában részesüljön.

Jegyezzen fel minden változást vagy új mellékhatást Ha a beteg már egy ideje levodopát szed, az egyik leggyakoribb mellékhatás a dyskinesia, azaz akaratlan mozgások jelentkezése, ami idővel fokozódhat. 1 Fontos, hogy a beteg említést tegyen ezekről vagy bármilyen más mellékhatásról, hogy a szakember eldönthesse, összefüggnek-e a gyógyszerek adagjával.

A Parkinson-kór késői stádiumát a tünetek ingadozása (fluktuációja) jellemzi

Mindig érdeklődjön az új kezelési lehetőségekről!

ÖSSZEFOGLALÁS

Ezek a fluktuációk akkor is előfordulhatnak, ha a beteg már egy ideje levodopát szed. 4 Ha fluktuációt észlel, vagy a tünetek bármiféle változását tapasztalja, ne feledje:

Tudatos felkészüléssel elérhetjük, hogy a konzultáció a lehető legeredményesebb legyen a beteg, a gondozó és a szakember szempontjából egyaránt.

Tájékoztassa orvosát, ha új motoros vagy nem-motoros tüneteket, avagy a meglévők súlyosbodását tapasztalja A betegség előrehaladtával a tünetek súlyossága fokozódhat, és új tünetek jelentkezhetnek.

Jegyezze fel a gyógyszerhatás megszűnésének idejét A gyógyszerhatás megszűnése („wearing off”) arra az időtartamra utal, amely egy adott dózis kedvező hatásának megyszűnése és a következő dózis hatásának kialakulása között telik el. 5

39

1. táblázat: Gyakori nem-motoros tünetek 1 Gyomor-bélrendszer

Húgyhólyag

Alvás

Egyéb

Nyelészavar

Gyakori vizelés

Álmatlanság

Szaglászavar

Gyakori felébredés

Ízérzés zavara

Székrekedés Sürgető vizelési inger

Reflux

Látászavarok Élénk álmok

Hányinger

Vizelettartás zavara

Hallucinációk

Étvágytalanság Fokozott aluszékonyság

Szexuális működés zavara/szexuális viselkedés megváltozása Szédülés felálláskor Bokaduzzadás Fájdalom Hangulat- és gondolkodászavarok, szorongás, a motiváció és az ítélőképesség zavarai, depresszió, hallucináció 6

HIVATKOZÁSOK 1. Golbe LI. ‘Making the Most Out of Your Visit to the Neurologist: A Check-up Checklist.’ www.pdf.org/en/yy_doctor_checklist

4. Parkinson’s UK. ‘Motor fluctuations in Parkinson’s.’ www.parkinsons.org.uk/PDF/ FS73_MotorFluctuationsinParkinsons.pdf

2. Grosset KA, Grosset DG. ‘Patientperceived involvement and satisfaction in Parkinson’s Disease: effect of therapy decisions and quality of life.’ Mov Disord 2005; 20: 616-9

5. myPDinfo.com. ‘What is wearing off?’ www.mypdinfo.com/en/treatment_of_pd/ treating_pd_with_medications/ what_is_wearing_off 6. Parkinson’s UK. ‘Parkinson’s UK – Mental health symptoms of Parkinson’s.’ www.parkinsons.org.uk/about_parkinsons/ signs_and_symptoms/mental_health_ symptoms.aspx.

3. Silver DE. ‘Early, nondisabling Parkinson’s disease: weighing the options for initial therapy.’ Neurol Clin 2008; 26(3): S1-13

40

MIT TEHETÜNK A GYÓGYSZERSZEDÉS OPTIMALIZÁLÁSA ÉRDEKÉBEN? Katherine Grosset*

AZ ADAGOLÁSRA VONATKOZÓ UTASÍTÁSOK BETARTÁSA PARKINSON-BETEGEK KÖRÉBEN Jól ismert, hogy a gyógyszeradagolásra vonatkozó utasítások betartása (adherencia) számos terápiás területen elmarad az optimálistól. 1 A szakemberek azonban arra számítottak, hogy a Parkinson-betegek jobban szem előtt tartják az utasításokat, hiszen betegségüknek jól érzékelhető tünetei vannak. Számos vizsgálatot végeztek ebben a témában különböző módszerek alkalmazásával és az adherenciát befolyásoló különböző tényezők figyelembe vételével. 2-6 Az eredmények alátámasztják azoknak a vizsgálatoknak a következtetéseit, amelyek kimutatták: a Parkinson-kór kezelésében sem tapasztalható optimális adherencia. 2,4,7-10 Más betegségekben kimutatták, hogy az adagolás egyszerűsítésével javítható az adagolási fegyelem. 1,11 Ez vonatkozik a Parkinson-kórra is: a naponta egyszer adagolt Parkinson-gyógyszerek esetében a betegek jobban betartják az utasításokat, mint a gyakrabban szedett gyógyszereknél. 2,4 Az előíráshoz való alkalmazkodást az is jelentősen segíti, ha a beteget bevonjuk a kezeléséről hozott döntésbe, és tudatosítjuk benne az adagolás fontosságát. 3,4

*A cikk a Teva és a Lundbeck támogatásával készült

41

AZ EGYÜTTMŰKÖDÉS ELMARADÁSÁNAK KÜLÖNBÖZŐ FORMÁI

Anti-Parkinson kezelés elkezdésekor, különösen a dopamin agonisták esetében, gyakori a hányinger és a szédülés; és bár ezek a mellékhatások a fokozatos dózisemeléssel és/vagy domperidon szedésével csökkenthetők, a klinikai vizsgálatok azt mutatják, sok beteg hagyja abba a kezelést mellékhatások miatt. 18,20-26

Elsődleges formák Ebben az esetben a beteg nem veszi be a számára előírt gyógyszert.

A gyógyszerhatás elmaradása szintén a kezelés idő előtti abbahagyásához vezet. A betegek gyakran hivatkoznak erre, mivel a tremor enyhülését várják a gyógyszertől, ám ez csak az esetek körülbelül felében következik be. 27 Ha tájékoztatjuk a beteget a terápia várható eredményéről (a mozgás és az izomtónus javulása), elősegíthetjük az utasítások betartását.

– Szándékos mulasztásról akkor beszélünk, ha a beteg elutasítja a diagnózist vagy az orvos utasításait, vagy anyagi okokból, esetleg a beszerzés nehézsége miatt nem váltja ki a gyógyszert. Az orvos véleménye és a beteg értelmezése már a kezelés kezdetén eltérhet, ilyenkor a beteg az általa szükségesnek gondolt kezelés és a mellékhatásokkal, a tolerálhatósággal és a függőséggel kapcsolatos aggályai között próbál egyensúlyt teremteni. 12 Parkinson-kórban gondot okozhat a meglévő tünetek enyhítése és a jövőbeni ingadozások veszélye közötti választás. Ha a beteg szükségtelennek gondolja a számára javasolt kezelést, ez jelentősen ronthatja az alkalmazkodását.

Rendszertelen adagolás A Parkinson-terápia célja a dopamin fiziológiai hatásának utánzása, de a rendszertelen gyógyszerszedés következtében kialakuló vérszint-csúcsok és -mélypontok a későbbiekben motoros szövődményekhez vezethetnek. 28 Az eredmények azt mutatják, hogy sokszor még azok a betegek is rendszertelenül veszik be gyógyszerüket, akik összességében egyébként betartják orvosuk útmutatásait. Fontos, hogy a betegek jól ismerjék az adagolási utasításokat és tisztában legyenek annak jelentőségével. 4

– A nem szándékos mulasztások oka lehet az enyhe tünetekkel, a meglévő kognitív károsodással 13,14 vagy depresszióval 15,16 magyarázható feledékenység.

Túladagolás

Másodlagos formák

A jelenség jól ismert, különösen a hozzászokásra hajlamosító gyógyszerek esetében. Vannak olyan Parkinsonbetegek, akik a súlyos dyskinesia (akaratlan mozgások) és a pszichés következmények ellenére kényszeresen az előírtnál nagyobb dózisban szedik dopaminpótló gyógyszerüket. 29,30 Másoknál a túllépés kisebb mértékű – ők inkább a „normál” mozgáskészség visszanyerése reményében vesznek be nagyobb adagokat. 31 Az eredmények azonban azt mutatják, az aluldozírozás sokkal gyakoribb, mint a túladagolás. 4

Ezek a kezelés során később fordulnak elő, és számos különböző formában jelentkezhetnek:

A kezelés idő előtti abbahagyása Az utasítások be nem tartásának és a gyógyszerszedés idő előtti abbahagyásának egyik jól ismert oka depresszióban 17 és Parkinson-kórban 18 a mellékhatások jelentkezése. Előzetes tájékoztatással a betegek kitartása javítható. 19

42

A LÉNYEG

Egy elektronikus dózismonitorozó eszközt alkalmazó vizsgálatban azt találták, hogy a napi adagok számának növekedésével csökken az alkalmazkodás szintje; különönösen nehéz, ha a gyógyszert napi négy alkalomnál gyakrabban kell bevenni rendszeresen, 4 mivel nincs mihez kötni a bevételt (pl. reggeli, ebéd, uzsonna vagy lefekvés). 4 Jelenleg a nem ergot típusú dopamin agonisták (retard ropinirol és pramipexol, rotigotin tapasz), valamint a MAO-B gátlók (szelegilin és razagilin) esetében áll rendelkezésre napi egyszer alkalmazható forma.

A gyógyszer csak akkor hat, ha beveszik 32 – és valóban azt találták, hogy az optimálisnál kisebb mértékű adherenciát mutató betegek motoros tünetei szignifikánsan súlyosabbak voltak, mint az előírtakhoz kielégítően alkalmazkodó társaiké. 4 A bonyolult adagolást nehezebb betartani. A napi egyszer adagolandó gyógyszerekhez való alkalmazkodás szignifikánsan jobb, mint a gyakoribb adagolásúakhoz. 2,4,10 Figyelembe kell azonban venni a tolerálhatóságot, a mellékhatásokat és az észlelt hatást is.

Megjegyzendő, hogy bizonyos egyszeri adagolású gyógyszerek esetében egy dózis kihagyása nagyobb hatással lehet a tünetekre, mint ha egy gyakrabban adagolt gyógyszer egy dózisát hagyja ki a beteg. Ez azonban függ a hatóanyagtól és annak felezési idejétől (azaz mennyi időre van szükség a hatóanyag felének lebomlásához).

JAVASLATOK AZ ADHERENCIA JAVÍTÁSÁHOZ

Gyógyszerszedéstől független javaslatok Összhang Különböző terápiás területeken számos kísérlet történt a betegek alkalmazkodásának javítására. Ezek közé tartoznak a különböző nevelő programok és a fizikai emlékeztetők, ám mindeddig egyik sem volt igazán sikeres. 33

A kísérőbetegségek kezelése A depressziós betegeknél háromszor nagyobb az utasítások be nem tartásának esélye. 34 Ez Parkinson-betegek esetében különösen fontos, hiszen Parkinson-kórban gyakori a depresszió, 35 és jelentősen befolyásolja az életminőséget. 36,37 A kialakuló gondolkodászavar szintén befolyásolhatja a gyógyszerszedést, 15,16 ezért a beteg gondozója kulcsszerepet játszik a gyógyszerek megfelelő adagolásának biztosításában.

A Parkinson-betegek esetében azonban eredményeket érhetünk el, ha a beteget bevonjuk a döntéshozatalba. 3 Ha a beteg tisztában van a szóba jöhető kezelések előnyeivel és hátrányaival, kialakul benne a meggyőződés, hogy a számára optimális kezelést kapja.

Gyógyszerszedésre vonatkozó javaslatok A kezelés egyszerűsítése Nehezebb az utasítások betartása, ha a betegnek többféle gyógyszert több dózisban kell szednie. 1 A kezelés egyszerűsítése számos terápiás területen eredményt hozott. 1,11

43

ÖSSZEFOGLALÁS

HIVATKOZÁSOK

A Parkinson-kór sok esetben bonyolult gyógyszeradagolást igényel, ezért az adagolási utasítások betartása elmarad az optimálistól. Az adherencia számos eszközzel javítható. Ha a beteggel és gondozójával közösen döntünk a kezelésről, és meggyőződünk arról, hogy pontosan értik és elfogadják az előírt adagolást, javíthatjuk a kezelés eredményességét.

1. Claxton AJ, Cramer J, Pierce C. ‘A systematic review of the associations between dose regimens and medication compliance.’ Clin Ther 2001; 23(8): 1296-310 2. Grosset KA, Bone I, Grosset DG. ‘Suboptimal medication adherence in Parkinson’s disease.’ Mov Disord 2005; 20(11): 1502-7

A legjobb eredmény azonban az adagolás egyszerűsítésével érhető el. Optimalizálni kell a jelenleg elérhető – bár sok esetben drágább – egyszeri adagolású formák hatását, és törekedni kell a betegség későbbi stádiumaiban alkalmazható, hosszú hatású készítmények kifejlesztésére. Nem szabad azonban elfeledkeznünk arról, hogy a napi egyszer adagolású formák fő előnye éppen a kényelmes adagolhatóság – hatásosságuk és biztonságosságuk nem tér el az egyéb adagolású formákétól.

3. Grosset KA, Grosset DG. ‘Patient-perceived involvement and satisfaction in Parkinson’s disease: effect on therapy decisions and quality of life.’ Mov Disord 2005; 20(5): 616-9 4. Grosset D, Antonini A, Canesi M, Pezzoli G, Lees A, Shaw K, et al. ‘Adherence to antiparkinson medication in a multicenter European study.’ Mov Disord 2009; 24(6): 826-32 5. Grosset KA, Bone I, Reid JL, Grosset D. ‘Measuring therapy adherence in Parkinson’s disease: a comparison of methods.’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77(2): 249-51 6. Grosset KA, Grosset DG. ‘Effect of educational intervention on medication timing in Parkinson’s disease: a randomized controlled trial.’ BMC Neurol 2007; 7:20 7. Leopold NA, Polansky M, Hurka MR. ‘Drug adherence in Parkinson’s disease.’ Mov Disord 2004; 19(5): 513-7 8. Kulkarni AS, Balkrishnan R, Anderson RT, Edin HM, Kirsch J, Stacy MA. ‘Medication adherence and associated outcomes in medicare health maintenance organization-enrolled older adults with Parkinson’s disease.’ Mov Disord 2008; 23(3): 359-65

44

17. Bull SA, Hunkeler EM, Lee JY, Rowland CR, Williamson TE, Schwab JR, et al. ‘Discontinuing or switching selective serotonin-reuptake inhibitors.’ Ann Pharmacother 2002; 36(4): 578-84

9. Ng WT, Caslake R, Counsell CE. ‘Non-completion of changes to prescribed medications in people with Parkinson’s disease.’ Age Ageing 2007; 36(3): 333-6 10. Tarrants ML, Denarie MF, Castelli-Haley J, Millard J, Zhang D. ‘Drug therapies for Parkinson’s disease: A database analysis of patient compliance and persistence.’ Am J Geriatr Pharmacother; 8(4): 374-83

18. Adler CH, Sethi KD, Hauser RA, Davis TL, Hammerstad JP, Bertoni J, et al. ‘Ropinirole for the treatment of early Parkinson’s disease.’ The Ropinirole Study Group. Neurology 1997; 49(2): 393-9

11. Richter A, Anton SE, Koch P, Dennett SL. ‘The impact of reducing dose frequency on health outcomes.’ Clin Ther 2003; 25(8): 2307-35; discussion 2306

19. Bull SA, Hu XH, Hunkeler EM, Lee JY, Ming EE, Markson LE, et al. ‘Discontinuation of use and switching of antidepressants: influence of patient-physician communication.’ JAMA 2002; 288(11): 1403-9

12. Horne R, Weinman J, Hankins M. ‘The Beliefs about Medicines Questionnaire (BMQ): the development and evaluation of a new method of assessing cognitive representations of medication.’ Psychol Health 1999; 14(1): 1-24

20. Brooks DJ, Sagar H. ‘Entacapone is beneficial in both fluctuating and non-fluctuating patients with Parkinson’s disease: a randomised, placebo controlled, double blind, six month study.’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74(8): 1071-9

13. Foltynie T, Brayne CE, Robbins TW, Barker RA. ‘The cognitive ability of an incident cohort of Parkinson’s patients in the UK. The CamPaIGN study.’ Brain 2004; 127: 550-60

21. Larsen JP, Worm-Petersen J, Siden A, Gordin A, Reinikainen K, Leinonen M. ‘The tolerability and efficacy of entacapone over 3 years in patients with Parkinson’s disease.’ Eur J Neurol 2003; 10(2): 137-46

14. Hobson P, Meara J. ‘Detected dementia and cognitive impairment in Parkinson’s Disease.’ Age Ageing 1999; 28(1): 39-43

22. Parkinson Study Group. ‘Pramipexole vs levodopa as initial treatment for Parkinson disease: a randomized controlled trial.’ JAMA 2000; 284(15): 1931-1938

15. McDonald W, Richard I, DeLong M. ‘Prevalence, etiology, and treatment of depression in Parkinson’s disease.’ Biological Psychiatry 2003; 54(3): 363-375

23. Koller WC, Hutton JT, Tolosa E, Capilldeo R. ‘Immediate-release and controlled-release carbidopa/ levodopa in PD: a 5-year randomized multicenter study.’ Carbidopa/Levodopa Study Group. Neurology 1999; 53(5): 1012-9

16. Chung TH, Deane KH, Ghazi-Noori S, Rickards H, Clarke CE. ‘Systematic review of antidepressant therapies in Parkinson’s disease.’ Parkinsonism Relat Disord 2003; 10(2): 59-65

45

31. Grosset KA, Reid JL, Grosset DG. ‘Medicine-taking behavior: implications of suboptimal compliance in Parkinson’s disease.’ Mov Disord 2005; 20(11): 1397-404

24. Linazasoro G, Grandas F, Martinez Martin P, Bravo JL. ‘Controlled release levodopa in Parkinson’s disease: influence of selection criteria and conversion recommendations in the clinical outcome of 450 patients.’ STAR Study Group. Clin Neuropharmacol 1999; 22(2): 74-9

32. Urquhart J. ‘Role of patient compliance in clinical pharmacokinetics. A review of recent research.’ Clin Pharmacokinet 1994; 27(3): 202-15

25. Rinne UK, Bracco F, Chouza C, Dupont E, Gershanik O, Marti Masso JF, et al. ‘Cabergoline in the treatment of early Parkinson’s disease: results of the first year of treatment in a double-blind comparison of cabergoline and levodopa.’ The PKDS009 Collaborative Study Group. Neurology 1997; 48(2): 363-8

33. McDonald HP, Garg AX, Haynes RB. ‘Interventions to enhance patient adherence to medication prescriptions: scientific review.’ JAMA 2002; 288(22): 2868-79 34. DiMatteo MR, Lepper HS, Croghan TW. ‘Depression is a risk factor for noncompliance with medical treatment: meta-analysis of the effects of anxiety and depression on patient adherence.’ Arch Intern Med 2000; 160(14): 2101-7

26. Shannon KM, Bennett JP Jr, Friedman JH. ‘Efficacy of pramipexole, a novel dopamine agonist, as monotherapy in mild to moderate Parkinson’s disease.’ The Pramipexole Study Group. Neurology 1997; 49(3): 724-8 27. Brooks DJ. ‘Diagnosis and management of atypical parkinsonian syndromes.’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72 2002; 72 Suppl 1: I10-I16

35. Rojo A, Aguilar M, Garolera MT, Cubo E, Navas I, Quintana S. ‘Depression in Parkinson’s disease: clinical correlates and outcome.’ Parkinsonism Relat Disord 2003; 10(1): 23-8

28. Stocchi F, Vacca L, Ruggieri S, Olanow CW. ‘Intermittent vs continuous levodopa administration in patients with advanced Parkinson disease: a clinical and pharmacokinetic study.’ Arch Neurol 2005; 62(6): 905-10

36. Global Parkinson’s Disease Survey Steering Committee. ‘Factors impacting on quality of life in Parkinson’s disease: results from an international survey.’ Mov Disord 2002; 17(1): 60-7

29. Lawrence AD, Evans AH, Lees AJ. ‘Compulsive use of dopamine replacement therapy in Parkinson’s disease: reward systems gone awry?’ Lancet Neurol 2003; 2(10): 595-604

37. Schrag A, Jahanshahi M, Quinn N. ‘What contributes to quality of life in patients with Parkinson’s disease?’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69(3): 308-12

30. Giovannoni G, O’Sullivan JD, Turner K, Manson AJ, Lees AJ. ‘Hedonistic homeostatic dysregulation in patients with Parkinson’s disease on dopamine replacement therapies.’ J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68(4): 423-8

46

ORVOSKÖZPONTÚ GONDOZÁS HELYETT BETEGKÖZPONTŰ GONDOZÁS Martijn van der Eijk, Frouke Nijhuis, Marjan J. Faber, Bastiaan R. Bloem

ORVOSKÖZPONTÚ GONDOZÁS A világ változik, és az egyén egyre inkább részt kíván venni a társadalom életében. Ez vonatkozik a mai betegekre is. Felkutatják a betegségükre vonatkozó információkat, igénylik az orvosukkal való folyamatos kommunikációt, és elvárják, hogy bevonják őket a terápiás döntéshozatalba. A betegek azt szeretnék, hogy mint egészségi problémával együttélő emberekre, és ne mint betegséghordozókra tekintsenek rájuk. 1

47

Számos kifejezés született ennek az új megközelítésnek az elnevezésére: betegközpontú gondozás, 2.0 verzió, együttműködő gondozás, részvételre épülő egészségügy. Sajnos az egészségügy nincs felkészülve erre a változásra, jelenlegi felépítése az ellátói szemléletet tükrözi.

Ezek a célkitűzések az egészségüggyel szemben támasztott alapvető igényekhez – a biztonságossághoz, a hatékonysághoz, a méltányossághoz, az időben való hozzáférhetőséghez és a betegközpontúsághoz kapcsolódnak. A betegközpontúság fontos meghatározója az ellátás minőségének. A dokumentumban a következőképpen határozták meg: „A beteg egyéni preferenciáit, igényeit és értékrendjét tiszteletben tartó ellátás, melynek során minden klinikai döntés a beteg értékrendjének figyelembe vételével történik.”

Az egészségügy jelenlegi széttagoltságának oka, hogy a gondozattak többsége számos betegségtől szenved egyidejűleg, ezért több különböző szakemberrel és intézménnyel áll kapcsolatban. Az egészségügy, amely valaha egy konkrét panasszal összefüggő egyéni konzultációkra épült, ma már komplex, multidiszciplináris szolgáltatássá alakult, amelyben több szakterület képviselői – orvosok, nővérek, terapeuták – vesznek részt, és az így kialakuló csapatok tagjai sokszor nem is ugyanazon az osztályon vagy szervezetben dolgoznak. 3

A közhiedelemmel ellentétben a betegközpontú ellátás nem csak arról szól, hogy kedvesnek kell lenni a beteghez; a cél az, hogy a beteg minél aktívabban részt vegyen a gondozásban, és javuljon a beteg és a szakember közötti kommunikáció. 8 A betegközpontú gondozás nemcsak a kezeléshez való alkalmazkodás tekintetében eredményes, hanem a betegek általános közérzetére és a terápia kimenetelére is jó hatással van – az erőforrások kihasználásának jelentős növekedése nélkül. 9 Nyilvánvaló előnyei ellenére a koncepció egyelőre nem honosodott meg még a fejlett országok klinikai gyakorlatában sem. 10

Ebben a helyzetben az egészségügyi szakembereknek szorosan együtt kell működniük az összehangolt döntéshozatal és az eredményesség érdekében, amelyért közösen viselik a felelősséget. Nem mindig sikerül azonban maradéktalanul megvalósítani a szakmák közötti együttműködést és a gondozás összehangolását. 4 A Parkinson-kór esetében például sokszor hiányzik az a szakértelem, ami a betegség komplex kezeléséhez elengedhetetlenül szükséges. Előfordul, hogy a Parkinson-beteget nem utalják azonnal megfelelő ismeretekkel és tapasztalattal rendelkező szakemberhez. 5 Nemegyszer maguk a betegek is passzívvá válnak, mert nincsenek meg az eszközeik, amelyekkel önmaguk is hozzájárulhatnak állapotuk kezeléséhez. 6

MIT JELENT A BETEGKÖZPONTÚ GONDOZÁS A PARKINSONBETEG SZÁMÁRA? A betegközpontú gondozás különösen nagy kihívás Parkinson-kórban, amelyben a gondolkodást, az érzelmeket, a motoros és nem-motoros működést érintő tünetek egyaránt jelen vannak. 11 A szakember általában a betegség súlyosságát és a gyógyszer hatásosságát tartja szem előtt – és kevésbé foglalkozik a beteg életminőségét befolyásoló tapasztalatokkal és igényekkel. 12

BETEGKÖZPONTÚ GONDOZÁS Az egyénre szabott, betegközpontú gondozás az egészségügyi ellátás egyik alternatív útja. Az Institute of Medicine (IOM) 2001-ben hat konkrét célt jelölt ki az ellátás minőségének javítása érdekében.

48

Érdekes módon, azok a betegek, akik érzésük szerint aktívabb szerepet játszottak gondozásuk folyamatában, elégedettebbek voltak a konzultációkkal és jobban betartották a kezelési utasításokat. 13 Egy 2011-ben megjelent svéd vizsgálatban kimutatták, hogy a neurológusok a betegeknek csupán kis hányadát tájékoztatták az újabb terápiás lehetőségekről – holott a betegek igényelték volna. Az is kiderült, hogy a korszerű terápiákhoz való hozzáférés régiónként jelentősen különbözik. 14 Eltérőek a betegek elvárásai a kezelésekkel kapcsolatban, és nagy különbségek tapasztalhatók a legtöbb gondot okozó tünetek tekintetében is. Mindez alátámasztja az egyénre szabott gondozás fontosságát. 15

különösen a gyógyszerekkel és a terapeuták által kínált különböző kezelési lehetőségekkel kapcsolatban. Végül szükségük van érzelmi támogatásra, különösen a betegség elfogadása és a személyes kapcsolatok fenntartása tekintetében.

MIT TEHETÜNK A BETEGKÖZPONTÚ GONDOZÁS ÉRDEKÉBEN PARKINSONKÓRBAN? A betegközpontú Parkinson-gondozás megvalósításához megfelelő érzelmi támaszt, személyre szabott tájékoztatást és olyan eszközöket kell biztosítani, amelyek lehetővé teszik a beteg részvételét, és megakadályozzák a gondozás széttagoltságát.

Mi egy fókuszcsoportos kvalitatív vizsgálatban tanulmányoztuk a betegközpontú gondozás elvét Parkinson-kórban. 16 A vizsgálatból kiderült, hogy a betegek a jelenlegi egészségügyi rendszert orvosközpontúnak látják. A különböző szakterületek együttműködésének hiányát kifejezetten problémaként nevezték meg. Szeretnének aktívan részt venni a folyamatban. Ezen kívül több információra lenne szükségük,

Az „önmenedzselés” támogatása azt jelenti, hogy segítséget nyújtunk a betegnek a kezelési folyamatban való aktív részvételhez, a célok közös kitűzéséhez, a kezelés megtervezéséhez és mindennapi életük megszervezéséhez. 17 Az önállóság növelésével csökkenteni tudjuk a gondozás iránti igényt, és javul az orvos és beteg közti kommunikáció is. 18

49

A Parkinson-betegek oktatóprogramja (PEPP), melynek célja az egészséggel összefüggő életminőség javítása, csökkenti a pszichés problémákat és a gondozói segítség iránti igényt. 19 Az ilyen jellegű programoknak tehát megerősítést kell nyújtaniuk a Parkinson-beteg számára: ösztönözni az önálló döntéshozatalra és a megfelelő tájékoztatáson alapuló cselekvésre; megtanítani az egészségügyi ellátás kínálta lehetőségek kiaknázására és a szakemberekkel való partneri viszony kialakítására. Mindebben egyre nagyobb segítséget nyújt az internet. Egy ilyen lehetőség az Online Health Community (OHC). 20,21 Az OHC betegeket vagy egészségügyi szakembereket – vagy mindkettőt – tömörítő internet alapú közösség, melynek tagjai blogok és fórumok segítségével tartják a kapcsolatot egymással. 22 Ezek a közösségek segítséget nyújthatnak az intézmények közötti szakmaközi együttműködéshez. Elősegíthetik továbbá a tapasztalatok és információk cseréjét, és ösztönözhetik a beteget, hogy aktívan részt vegyen a kezelési folyamatban, saját igényeihez szabva a kezelési tervet.

A PARADIGMAVÁLTÁS SZÜKSÉGESSÉGE Nyilvánvaló, hogy az egyénre szabott, betegközpontú gondozás megvalósítása paradigmaváltást tesz szükségessé. Az egészségügyi szakemberek többé nem kezelhetik betegeiket passzív páciensekként – sokkal inkább olyan aktív egyéneknek kell tekinteni őket, akik maguk is hozzájárulnak egészségi állapotuk alakításásához. Mindehhez egészségügyi reformokra, valamint a szakemberek és a betegek gondolkodásmódjának megváltoztatására van szükség. Az orvosoknak partnerként kell tekinteniük betegeikre. Ha a betegnek segítséget nyújtunk élete megszervezéséhez, javíthatjuk a gondozás minőségét, és a jövő generáció számára is biztosíthatjuk a megfizethető egészségügyi ellátást.

HIVATKOZÁSOK 1. Kremer JA, et al. ‘The Individual Formerly Known As Patient, TIFKAP.’ Minerva Med 2011; 102(6): 505 2. Van de Bovenkamp HM, Trappenburg MJ, Grit KJ. ‘Patient participation in collective healthcare decision making: the Dutch model.’ Health Expect 2010; 13(1): 73-85 3. Ouwens M, et al. ‘Integrated care programmes for chronically ill patients: a review of systematic reviews.’ Int J Qual Health Care 2005; 17(2): 141-146 4. Weinberg DB, et al. ‘Building collaborative capacity: promoting interdisciplinary teamwork in the absence of formal teams.’ Med Care 2011; 49(8): 716-723 5. Nijkrake MJ, et al. ‘Allied health care in Parkinson’s disease: referral, consultation, and professional expertise.’ Mov Disord 2009; 24(2): 282-286 6. Frosch DL, Elwyn G. ‘I believe, therefore I do.’ J Gen Intern Med 2011; 26(1): 2-4 7. Corrigan JM, et al. ‘Crossing the Quality Chasm. A New Health System for the 21st Century.’ 2001, National Academy of sciences, national Academy Press: Washington DC, USA 8. DerGurahian J. ‘Focusing on the patient. Planetree guide touts patient-centered care model.’ Mod Healthc 2008; 38(43): 7 9. Michie S, Miles J, Weinman J. ‘Patient-centredness in chronic illness: what is it and does it matter?’ Patient Educ Couns 2003; 51(3): 197-206 10. Davis K, SCSK. ‘Mirror, Mirror on the wall, in How the Performance of the U S Health Care System Compares Internationally, F’. The Commonwealth, Editor 2001

50

20. Jadad AR. ‘A view from the Internet age: let’s build a health system that meets the needs of the next generation.’ CMAJ 2004; 171(12): 1457-1458

11. Lees AJ, Hardy J, Revesz T. ‘Parkinson’s disease.’ Lancet 2009; 373(9680): 2055-2066 12. Findley LJ, Baker MG. ‘Treating neurodegenerative diseases.’ BMJ 2002; 324(7352): 1466-1467

21. Lorig KR, et al. ‘The Expert Patients Programme online, a 1-year study of an Internet-based self-management programme for people with long-term conditions.’ Chronic Illn 2008; 4(4): 247-256

13. Grosset KA, Grosset DG. ‘Patientperceived involvement and satisfaction in Parkinson’s disease: effect on therapy decisions and quality of life.’ Mov Disord 2005; 20(5): 616-619

22. Nambisan P. ‘Evaluating patient experience in online health communities: implications for health care organizations.’ Health Care Manage Rev 2011; 36(2): 124-33

14. Lökk J. ‘Lack of information and access to advanced treatment for Parkinson’s disease patients.’ J Multidiscip Healthc 2011; 4: 433-9 15. Nisenzon AN, et al. ‘Measurement of patient-centered outcomes in Parkinson’s disease: What do patients really want from their treatment?’ Parkinsonism Relat Disord 2011; 17(2): 89-94 16. Van der Eijk M, et al. ‘Moving towards patient-centered healthcare for patients with Parkinson’s disease.’ Parkinsonism Relat Disord 2011; 17(5): 360-364 17. Kralik D, et al. ‘Chronic illness self-management: taking action to create order.’ J Clin Nurs 2004; 13(2): 259-267 18. Lorig KR, Holman H. ‘Self-management education: history, definition, outcomes, and mechanisms.’ Ann Behav Med 2003; 26(1): 1-7 19. A’Campo LE, et al. ‘The benefits of a standardized patient education program for patients with Parkinson’s disease and their caregivers.’ Parkinsonism Relat Disord 2010; 16(2): 89-95

51

KÖZÖS DÖNTÉS: A MEGFELELŐ KEZELÉS A MEGFELELŐ BETEGNEK A MEGFELELŐ IDŐBEN Frouke A.P. Nijhuis, Martijn van der Eijk, Marjan F. Faber, Bart Post, Bastiaan R. Bloem

KÖZÖS DÖNTÉS Mindannyian hozunk döntéseket a mindennapi életben – döntünk arról, hol töltsük a szabadságunkat vagy melyik bankban helyezzük el a megtakarításunkat. Döntéshozatalkor mérlegeljük a szóba jöhető lehetőségek előnyeit és hátrányait, tanácsért pedig egy utazási irodához vagy pénzügyi szakértőhöz fordulunk. Kikérhetjük a barátok, családtagok véleményét is, és természetesen figyelembe vesszük az általunk fontosnak tartott szempontokat. Bizonyos döntések az átlagosnál nagyobb horderejűek és bonyolultabbak, ami több konfliktust idézhet elő a döntéshozatalban. Végsősoron mi magunk döntjük el, kit vonunk be és mit veszünk tekintetbe a döntési folyamat során. A kérdés az: ugyanezek a szabályok érvényesülnek, amikor orvosi kérdésekben hozunk döntéseket? A Parkinson-kór kezelése kapcsán nap mint nap számos döntést kell meghozni. A legtöbb esetben a hangsúly az orvosi szempontokon van, és a beteg számára fontos értékek háttérbe szorulhatnak. A fő kérdés az: ki hozza a végső döntést?

52

Egy 2010-ben megjelent cikkében Kon a közös döntéshozatallal foglalkozik, és a szerepek alakulását egy olyan kontinuumként írja le, melynek egyik végpontján a beteg, a másikon az orvos játssza a fő szerepet (1. ábra). 1 Ebben a kontinuumban a közös döntéshozatal fogalma rugalmas – függ a helyzettől és a folyamatban részt vevő egyénektől. A folyamatot a beteg alakítja, aki meghatározza, milyen mértékben kíván részt venni a döntéshozatalban, azaz a kontinuum mely pontja felel meg leginkább az igényeinek. Így bőven marad hely azoknak, akik teljes mértékben az orvosra bízzák a döntést, és azoknak is, akik képtelenek a döntésre – pl. demencia miatt vagy sürgősség esetén. Ez a modell teret ad azoknak a betegeknek is, akik – a legszélsőségesebb esetben – teljes felelősséget vállalnak saját döntésükért.

(a) legalább két személy – az orvos és a beteg – vesz benne részt, de kiterjeszthető pl. a gondozókra is; (b) a felek megosztják az információkat; (c) mindkét fél törekszik a közös megegyezésre a preferált kezelés tekintetében; és (d) a felek megállapodnak az alkalmazandó kezelésben. 3 Mindebből az következik, hogy a közös döntés alapját a beteg által fontosnak tartott szempontok képezik, amely alapján választ a két vagy több orvosilag ésszerű lehetőség közül. Ez különbözik a tájékoztatáson alapuló döntéshozataltól, ahol az a cél, hogy a lehető legjobban megértessük a beteggel, miért választunk egy bizonyos lehetőséget egy másikkal szemben. A kutatások azt mutatják, hogy a betegek sok esetben elvárják az állapotukkal és a kezelési lehetőségekkel kapcsolatos tájékoztatást, de nem feltétlenül kívánnak osztozni a döntés felelősségén. 3 Ez ismét felhívja a figyelmet a közös döntéshozatal modelljére, ahol a beteg határozza meg, milyen mértékben kíván részt venni a folyamatban.

B ál eteg ta l m va eg gy ha gy tá óg ro y zo sz O tt er rv os ij av as la t Eg ye nl ő fe le k In el for fo m ga ác dá ió s na la pu O ló m r vo eg s ha ál tá tal ro zo tt

De mit értünk közös döntéshozatalon? A fogalomnak számos különböző meghatározása létezik. 2 Charles és munkatársai szerint például a közös döntéshozatal jellemzői a következők:

100%

0%

Beteg felelőssége a döntésben

Orvos felelőssége a döntésben

0%

100%

1. ábra: A közös döntéshozatal kontinuuma (forrás: Kon és munkatársai, 2010)

53

KÖZÖS DÖNTÉSHOZATAL PARKINSON-KÓRBAN

Hasonló eredményt hozott saját, fókuszcsoportos felméréseken és interjúkon alapuló vizsgálatunk (F. Nijhuis és munkatársai, nem publikált adatok). A Parkinson-betegek gyakran maguk tájékozódnak az előrehaladott állapot kezelési lehetőségeiről – jellemzően az interneten, a betegcsoportokon vagy a saját tapasztalattal rendelkező betegtársakon keresztül. Az orvosoktól is kapnak bizonyos tájékoztatást, de többnyire csak egy vagy két lehetőségről. A betegek csak akkor érezték úgy, hogy minden tájékoztatást megkaptak, amikor a döntés már megszületett. A vizsgálatunkban részt vevő betegek egy része még a beszélgetések során is találkozott új információkkal.

Minden beteg másképpen éli meg a Parkinson-kórt, és igényeik különböznek. A betegség minden stádiumában különböző döntéseket kell hozni, amelyek nagy hatással vannak a beteg, valamint családtagjai, barátai és gondozói életére. A Parkinson-kór előrehaladott szakaszában például a szájon át szedett gyógyszerek sok esetben elérik hatásuk maximumát, az „on-off” ingadozások és az akaratlan mozgások (dyskinesiák) a további optimalizáció gátjává válnak. Ebben a helyzetben el kell dönteni: folytassuk-e az aktuális kezelést, avagy váltsunk alternatív, ún. előrehaladott vagy invazív kezelési módra. Vajon melyik kezelés felel meg inkább a beteg egyéni igényeinek? Előrehaladott Parkinson-kórban három kezelési mód közül választhatunk: mély agyi stimuláció (DBS), intraduodenális levodopa gél vagy szubkután apomorfin (ez utóbbi Magyarországon nem érhető el). Mindháromnak megvannak a maga előnyei és kockázatai, javallatai és ellenjavallatai, és mindegyik másképpen hat a beteg mindennapi életére. Ahhoz, hogy eldöntsük, melyik alkalmas leginkább egy adott betegnek, számos orvosi és személyes tényezőt kell figyelembe vennünk. Ebben a folyamatban nagy szerepet játszhat maga a beteg.

A KÖZÖS DÖNTÉST TÁMOGATÓ SEGÉDESZKÖZÖK Ahhoz, hogy a beteg kellő ismeretek birtokában vegyen részt a döntéshozatalban, objektív tájékoztatást kell biztosítani számára, melynek alapján összehasonlíthatja a különböző lehetőségeket. A választás azonban optimális esetben is stresszel, szorongással jár, és bizonyos készségeket igényel. Ebben nyújtanak segítséget azok a segédeszközök, amelyek hamarosan minden terápiás területen rendelkezésre állnak. Segítségükkel az orvos elmagyarázhatja betegének a tudnivalókat, és közösen tisztázhatják a beteg szempontjait és preferenciáit.

Lökk 4 kérdőíves felmérést végzett Parkinsonbetegek körében az előrehaladott állapot kezelési lehetőségeinek ismertségéről és az ezekkel kapcsolatos vélekedésekről. Az eredmények azt mutatták, sok beteg hallott már ezekről a lehetőségekről, de orvosától nem kapott teljeskörű tájékoztatást. Többen úgy gondolták, a magas költségek miatt nem jutnak hozzá ezekhez a kezelésekhez, vagy orvosuk nem ítélte kellően súlyosnak az állapotukat. Az esetek nagy részében a betegeket nem vonták be a döntéshozatalba, és a döntés okait nem világították meg számukra.

Egy ilyen segédeszköz fejlesztésén dolgozunk jelenleg. Célunk az előrehaladott Parkinson-kór kezelési lehetőségeinek bemutatása. Az igények felmérése végett fókuszcsoportos vizsgálatokat és interjúkat készítettünk, amelyekben korábban DBS-sel, intraduodenális levodopával és apomorfinnal kezelt betegek vettek részt, és interjúkat készítettünk gondozóikkal is.

54

Mivel kíváncsiak voltunk a segédeszköz használatát esetlegesen gátló vagy elősegítő tényezőkre is, a vizsgálatba neurológusokat és Parkinson-betegek gondozására szakosodott nővéreket is bevontunk. Azt találtuk, hogy a beteg döntését befolyásoló legfontosabb szempontok a következők: a kezelés hatása a napi tevékenységre és az életminőségre, a betegtársak tapasztalatai és az agyműtéttől való félelem. Ezek a tényezők – a klinikai kritériumok mellett – a szakemberek döntéseiben is szerepet játszottak. A vizsgálat eredményei iránymutatásul szolgálhatnak egy olyan eszköz kifejlesztéséhez, amely elősegítheti a közös döntéshozatalt, és garantálja, hogy a megfelelő személy a megfelelő kezelést kapja a megfelelő időben.

HIVATKOZÁSOK 1. Kon AA. ‘The shared decision-making continuum.’ JAMA 2010; 304(8): 903-904 2. Makoul G, Clayman ML. ‘An integrative model of shared decision-making in medical encounters.’ Patient Education and Counseling 2006; 60(3): 301-312. 3. Charles C, Gafni A, Whelan T. ‘Shared decision-making in the medical encounter: what does it mean? (or it takes at least two to tango).’ Social science medicine 1997; 44(5): 681-692 4. Lökk J. ‘Lack of information and access to advanced treatment for Parkinson’s disease patients.’ Journal of Multidisciplinary Healthcare 2011; 4: 433-439

55

LISTÁK ÉS TESZTEK

57

GYÓGYSZERHATÁS-RÖVIDÜLÉS PARKINSON-KÓRBAN: HOGYAN SEGÍTHETJÜK ELŐ A FELISMERÉSÉT? Frances Gambling* A Parkinson-kór egyik leghatásosabb gyógyszere ma a levodopa, amelyet előbb-utóbb szinte minden beteg megkap, vagy önmagában, vagy más gyógyszerekkel kombinálva. 1 A levodopa-kezelés első néhány évét gyakran a „mézeshetek” időszakának nevezik, mivel a beteg a tünetek tartós enyhülését tapasztalja. 2 Az évek múlásával azonban a levodopa veszít hatékonyságából, és az egyes adagok közti időszakokban újra megjelennek a tünetek. Ezt a jelenséget gyógyszerhatás-rövidülésnek (wearing off) nevezzük. 3 Már 2-5 évvel a levodopa-kezelés megkezdése után kialakulhat, jellemzője a tünetekre gyakorolt hatás – azaz a kezelésre adott válasz – ingadozása. 4 Bár a tünetek újrajelentkezése nagy megterhelést jelenthet a beteg számára, ma már vannak eszközök, amelyek segítségével felismerhetővé, és ezáltal – közös erővel – kezelhetővé válik a „wearing off” jelensége.

A GYÓGYSZERHATÁSRÖVIDÜLÉS KORAI JELEINEK ÉS TÜNETEINEK FELISMERÉSE A gyógyszerhatás-rövidülés tünetei betegenként különbözőek. Vannak betegek, akiknél visszatérnek a motoros tünetek, például a tremor, a merevség és a bradykinesia (lelassult mozgás). 5 Másoknál a motoros tünetek mellett megjelennek a nem-motoros tünetek is, mint például a szorongás, fáradtság, hangulatváltozások, gondolkozási nehézségek, nyugtalanság, izzadás vagy fokozott nyálelválasztás. 5 A beteg kórtörténetét ismerő orvos rendszerint felismeri a gyógyszerhatás rövidülését. Könnyebb a felismerés, ha a jelenséget a motoros tünetek jelentkezése kíséri, a nem-motoros tüneteket azonban

nehezebb azonosítani, hiszen maga a beteg sincs tudatában annak, hogy az általa tapasztalt jelenségek a betegségével függnek össze. 3 A kezdeti tünetek többnyire enyhék, és nem alakulnak ki minden dózis után, sőt lehet, hogy nem is minden nap jelentkeznek. Éppen ezért nagyon fontos a beteg, a kezelőorvos és a multidiszciplináris csapat közti párbeszéd – előfordulhat ugyanis, hogy a rutin vizit alkalmával nem kerülnek felszínre az éppen akkor mnegfelelően uralt tünetek. A gyógyszerhatás-rövidülés jeleire és tüneteire való fokozott odafigyelés és mindezek pontos dokumentálása elősegítheti a jelenség korai felismerését és hatásos kezelését. Az alábbiakban bemutatunk néhány eszközt, amely megkönnyíti a beteg számára a tünetek felismerését.

*A cikk az Orion Corporation támogatásával készült

58

A GYÓGYSZERHATÁSRÖVIDÜLÉS FELISMERÉSÉT ELŐSEGÍTŐ ESZKÖZÖK

Segítséget nyújt a betegnek, hogy számon tartsa tünetei alakulását, megjelenésük időpontját, mikor érvényesül, illetve csökken a gyógyszer hatása, és milyen súlyosak a tünetek. 6,7 Így felismerhetővé válnak a gyógyszerhatásrövidülés jelei, és konstruktív párbeszéd alakulhat ki a kezelőorvos, a többi szakember és a beteg között. Parkinson-betegnaplók az interneten is hozzáférhetők, betegeknek szóló weboldalakon keresztül. Az online napló egyéb lehetőségeket is kínál (pl. az „Összefoglalás” funkciót az 1.B ábrán) és nagyobb rugalmasságot biztosít, például a gyógyszerbevétel időpontja és az észlelt tünetek a beteg igényeihez igazíthatók.

A betegnapló és a „wearing off” kérdőív használata megkönnyíti a tünetek felismerését.

Betegnapló A kezelőorvos és a multidiszciplináris csapat szakemberei betegnapló segítségével követik a beteg tüneteit, és annak alapján döntenek a kezelés esetleges módosításáról. A napló – amelyet a beteg vagy gondozója vezet – a beteg mindennapi tevékenységét értékeli.

BETEGNAPLÓ NÉV

DÁTUM

hƚĂƐşƚĄƐ͗DŝŶĚĞŶĨĠůſƌĄƐƉĞƌŝſĚƵƐŵĞůůĠƚĞŐLJĞŶĞŐLJƉŝƉĄƚĂnjĂĚŽƩŝĚƅƐnjĂŬƌĂũĞůůĞŵnjƅĄůůĂƉŽƚĄŶĂŬŵĞŐĨĞůĞůƅĞŶ͘ ONсŵŝŬŽƌĠƌǀĠŶLJĞƐƺůĂŐLJſŐLJƐnjĞƌŚĂƚĄƐĂĂŵŽnjŐĄƐ͕ĂůĂƐƐƷƐĄŐĠƐĂŵĞƌĞǀƐĠŐƚĞŬŝŶƚĞƚĠďĞŶ͘ OFF сŵŝŬŽƌĂŐLJſŐLJƐnjĞƌŚĂƚĄƐŵĄƌŶĞŵĠƌǀĠŶLJĞƐƺůĂŵŽnjŐĄƐ͕ĂůĂƐƐƷƐĄŐĠƐĂŵĞƌĞǀƐĠŐƚĞŬŝŶƚĞƚĠďĞŶ͘ Dyskinesia сŬĂƌĂƚůĂŶŵŽnjŐĄƐŽŬ͕ĂŵĞůLJĞŬĂŐLJſŐLJƐnjĞƌŚĂƚĄƐŬƂǀĞƚŬĞnjƚĠďĞŶ͕ĂnjKEŝĚƅƐnjĂŬďĂŶũĞůĞŶƚŬĞnjŶĞŬ͘ Nem zavaró dyskinesia:ŶĞŵďĞĨŽůLJĄƐŽůũĂĂƚĞǀĠŬĞŶLJƐĠŐĞƚ͕ƐnjĄŵŽƩĞǀƅŬĠŶLJĞůŵĞƚůĞŶƐĠŐĞƚŶĞŵŽŬŽnj͘ Zavaró dyskinesia: ďĞĨŽůLJĄƐŽůũĂĂƚĞǀĠŬĞŶLJƐĠŐĞƚĠƐͬǀĂŐLJƐnjĄŵŽƩĞǀƅŬĠŶLJĞůŵĞƚůĞŶƐĠŐĞƚŽŬŽnj͘ ƚƌĞŵŽƌƌĞŵĞŐĠƐƚũĞůĞŶƚ͕ĠƐŶĞŵƚĞŬŝŶƚĞŶĚƅĚLJƐŬŝŶĞƐŝĄŶĂŬ͘

EĂƉůſĄƩĞŬŝŶƚƅŬĠƉĞ ϭ͘ŶĂƉ

6:00 AM :30 7:00 AM :30 8:00 AM :30 9:00 AM :30 10:00 AM :30 11:00 AM :30 12:00 PM :30 1:00 PM :30 2:00 PM :30 3:00 PM :30 4:00 PM :30 5:00 PM :30

ĂůǀĄƐ

K&&

KE

KE

KE

ĚLJƐŬŝŶĞƐŝĂ ŶĠůŬƺů

ŶĞŵnjĂǀĂƌſ ĚLJƐŬŝŶĞƐŝĄǀĂů

njĂǀĂƌſ ĚLJƐŬŝŶĞƐŝĄǀĂů

ŝĚƅ 6:00 PM :30 7:00 PM :30 8:00 PM :30 9:00 PM :30 10:00 PM :30 11:00 PM :30 12:00 PM :30 1:00 AM :30 2:00 AM :30 3:00 AM :30 4:00 AM :30 5:00 AM :30

ĂůǀĄƐ

K&&

Ϯ͘ŶĂƉ

ϯ͘ŶĂƉ

KE

KE

KE

ĚLJƐŬŝŶĞƐŝĂ ŶĠůŬƺů

ŶĞŵnjĂǀĂƌſ ĚLJƐŬŝŶĞƐŝĄǀĂů

njĂǀĂƌſ ĚLJƐŬŝŶĞƐŝĄǀĂů

Összefoglalás

ϰ͘ŶĂƉ

ϱ͘ŶĂƉ

ϲ͘ŶĂƉ

ϳ͘ŶĂƉ

Nap Összefoglalás ŚŽnjnjĄĂĚĄƐĂ

EzKDdd^ E zKDd KD D d d^

ϮϬϭϬ͘ĄƉƌŝůŝƐϭϲ͘ƉĠŶƚĞŬ

<ĂƫŶƚƐŽŶĂ͚ELJŽŵƚĂƚĄƐ͛ͲƌĂĞĚĚŝŐŝĞƌĞĚŵĠŶLJĞŝŶLJŽŵƚĂƚŚĂƚſǀĞƌnjŝſũĄŶĂŬŵĞŐƚĞŬŝŶƚĠƐĠŚĞnj͘ Tünetek súlyossága

ŝĚƅ

6 5 4 3 2 1 0 07:00

Dózis ďĞǀĠƚĞůĞŬŽƌ

08:30

Dózis ďĞǀĠƚĞůĞƵƚĄŶ

13:00

Dózis ďĞǀĠƚĞůĞŬŽƌ

14:30

Dózis ďĞǀĠƚĞůĞƵƚĄŶ

19:00

Dózis ďĞǀĠƚĞůĞŬŽƌ

Tremor sĞƌĞũƚĠŬĞnjĠƐ >ĂƐƐƷŵŽnjŐĄƐ ƐƂŬŬĞŶƚŬĠnjƺŐLJĞƐƐĠŐ ^njĠŬďƅůǀĂůſĨĞůĄůůĄƐŶĞŚĠnjƐĠŐĞƚŽŬŽnj

1.A (bal oldalon) és 1.B ábra. A betegnapló segítségével a betegek figyelemmel kísérhetik tüneteiket, és időben felismerhetik a gyógyszerhatás-rövidülés jeleit. 1.A ábra. A betegnapló hagyományos nyomtatott verziója. A betegek bejelölhetik, „on” vagy „off” állapotban vannak-e, és jelentkezik-e dyskinesia. 8 1.B ábra. Példa a betegnapló online verziójára. A beteg naponta rögzítheti a tüneteivel kapcsolatos információkat. A tünetek grafikusan is megjeleníthetők – nem csak a megjelenésük, hanem a súlyosságuk is, ami a kezelőorvos és a multidiszciplináris team tagjai számára megkönnyítheti értelmezésüket. 9

59

A „wearing off” kérdőív A tünetspecifikus kérdéseket tartalmazó „wearing off” kérdőívet egy nemzetközileg elismert szakemberekből álló munkacsoport állította össze, hogy segítséget nyújtson a kezelőorvosnak a gyógyszerhatásrövidülés felismerésében. 10 A kérdőív ugyanakkor a beteget is segíti abban, hogy tudatosabban figyeljen a tünetekre, így biztosítva a jelenség felismerését és a gyorsabb beavatkozást.

A kitöltött kérdőív alapján a kezelőorvos és a multidiszciplináris csapat többi tagja részletesebben konzultálhat a tünetekről. A kérdőív igen hasznosnak bizonyult a „wearing off” felismerésében: segítségével gyakrabban sikerült azonosítani a jelenséget, mint rutin orvosi vizsgálat során. 11 Ez valószínűleg a könnyen követhető utasításoknak, valamint a motoros és nem-motoros tünetek részletes listájának köszönhető, amely megkönnyíti a betegek számára tüneteik értékelését. A kérdőív rendszeres használata lehetővé teszi a jelenség korai kezelését, biztosítva ezáltal a kezelés optimumát.

A kilenc egységből álló „wearing off” kérdőív (WOQ-9) a gyógyszerhatásrövidülésre utaló leggyakoribb tünetekre kérdez rá. 11 A betegnek nem csak azt kell feltüntetnie, jelentkezik-e a tünet, hanem azt is, javul-e a következő gyógyszeradag hatására. 3,10

KƌǀŽƐ͗

ďĞƚĞŐŶĞǀĠŶĞŬŬĞnjĚƅďĞƚƾŝ͗

ďĞƚĞŐƚƂůƟŬŝ͗ ^njƺůĞƚĠƐŝŝĚƅ ;ĠǀͬŚſͬŶĂƉͿ &ĠƌĮ Eƅ WĂƌŬŝŶƐŽŶͲĚŝĂŐŶſnjŝƐĠǀĞ͗ >ĞǀŽĚŽƉĂͲŬĞnjĞůĠƐĞůŬĞnjĚĠƐĠŶĞŬĠǀĞ͗ :ĞůĞŶůĞŐŝWĂƌŬŝŶƐŽŶͲŐLJſŐLJƐnjĞƌĞŬ͗

ŽƉĂŵŝŶĂŐŽŶŝƐƚĂĞůŬĞnjĚĠƐĠŶĞŬĠǀĞ͗

1. oszlop: dĞŐLJĞŶƉŝƉĄƚŵŝŶĚĞŶŽůLJĂŶƚƺŶĞƚŵĞůůĠ͕ĂŵĞůLJĞƚũĞůĞŶůĞŐĞŐLJĄƚůĂŐŽƐŶĂƉŽŶƚĂƉĂƐnjƚĂů͘ 2. oszlop: dĞŐLJĞŶƉŝƉĄƚĂnjŽŶƚƺŶĞƚĞŬŵĞůůĠ͕ĂŵĞůLJĞŬĂŐLJſŐLJƐnjĞƌĂĚĂŐďĞǀĠƚĞůĞƵƚĄŶũĂǀƵůŶĂŬ ǀĂŐLJŵĞŐƐnjƾŶŶĞŬ͘ Mary példája Tünet

Tünet jelentkezik

Rendszerint javul ĂŬƂǀĞƚŬĞnjƅĚſnjŝƐƵƚĄŶ

ϭ͘dƌĞŵŽƌ Ϯ͘DŽnjŐĄƐůĂƐƐƵůĄƐĂ ϯ͘,ĂŶŐƵůĂƚǀĄůƚŽnjĄƐŽŬ DĂƌLJĞŐLJĄƚůĂŐŽƐŶĂƉũĄƚƚƌĞŵŽƌĠƐůĂƐƐƷŵŽnjŐĄƐũĞůůĞŵnjŝ͕ ĚĞĐƐĂŬĂƚƌĞŵŽƌũĂǀƵůĄƐĄƚƚĂƉĂƐnjƚĂůũĂŬƂǀĞƚŬĞnjƅŐLJſŐLJƐnjĞƌĂĚĂŐũĂƵƚĄŶ͘

Tünet

Tünet jelentkezik

Rendszerint javul ĂŬƂǀĞƚŬĞnjƅĚſnjŝƐƵƚĄŶ

ϭ͘dƌĞŵŽƌ Ϯ͘DŽnjŐĄƐůĂƐƐƵůĄƐĂ ϯ͘,ĂŶŐƵůĂƚǀĄůƚŽnjĄƐŽŬ ϰ͘DĞƌĞǀƐĠŐ ϱ͘&ĄũĚĂůŽŵ ϲ͘<ĠnjƺŐLJĞƐƐĠŐĐƐƂŬŬĞŶĠƐĞ ϳ͘,ŽŵĄůLJŽƐͬŵĞŐůĂƐƐƵůƚ ŐŽŶĚŽůŬŽĚĄƐ ϴ͘^njŽƌŽŶŐĄƐͬƉĄŶŝŬƌŽŚĂŵ ϵ͘/njŽŵŐƂƌĐƐƂŬ

60

2. ábra: A „wearing off” kérdőív segítségével a beteg felismerheti a gyógyszerhatás rövidüléséből adódó tüneteket

A TECHNOLÓGIAI ÚJÍTÁSOK HATÁSA

Az egyéb elektronikus eszközök – a Parkinson-kórról szóló honlapok és videók – szintén egyre nagyobb szerepet játszanak a betegség korszerű gondozásában.

Mind a Parkinson-napló, mind a WOQ-9 kérdőív hozzáférhető az interneten, és letölthető például a www.wearing-off.com honlapról. A kérdőív a Facebookon is elérhető, és hamarosan hozzáférhető lesz a napló is.

A GYÓGYSZERHATÁSRÖVIDÜLÉS KEZELÉSE Számos lehetőség áll rendelkezésre a jelenség kezelésére. Minden eset más, ezért fontos, hogy a beteget Parkinsonspecialista vizsgálja meg és alakítson ki számára kezelési tervet.

A technológiai újításoknak köszönhetően újabb eszközök fejlesztése zajlik, amelyekkel javítható a betegoktatás hatékonysága és a monitorozás. Megjelentek például olyan mobiltelefonra kifejlesztett alkalmazások, amelyek segítségével a szakemberek figyelemmel kísérhetik a beteg állapotát, és hamarabb felismerhetik az olyan szövődményeket, mint például a gyógyszerhatás-rövidülés.

Ha többet szeretne tudni a gyógyszerhatásrövidülés jelenségéről, forduljon a helyi egészségügyi szakemberekhez, a Parkinsonszervezetekhez, vagy tájékozódjon az interneten. Információkat talál a www.wearingoff.com vagy a www.epda.eu.com honlapokon.

GYÓGYSZERHATÁS-RÖVIDÜLÉS – A LEGFONTOSABB JELLEMZŐK – A gyógyszerhatás-rövidülés („wearing off”) a tartós levodopa-kezelés gyakori szövődménye. Lényege, hogy a levodopa-dózis által előidézett javulás időtartama fokozatosan csökken, és nem tart ki a következő adagig. – A jelenség nehezen felismerhető. Jelentkezhet egészen enyhe formában, nem feltétlenül alakul ki minden dózis után, és a tünetek egyénenként különbözhetnek. – Jelentkezhet motoros tünetként (pl. tremor vagy merevség) és/vagy nem-motoros tünetek (pl. szorongás, fáradtság, hangulatváltozások) formájában. – A korai felismerést szolgálja a betegnapló és a WOQ-9 kérdőív, lehetővé téve a kezelés módosítását, ezáltal a jobb életminőséget. – A technológiai újításoknak köszönhetően egyre több eszköz áll a betegek rendelkezésére, hogy állapotukat figyelemmel kísérjék, és időben felismerjék a szövődményeket.

61

HIVATKOZÁSOK 1. Poewe W, et al. ‘Levodopa in the treatment of Parkinson’s disease: an old drug still going strong.’ Clin Interv Aging 2010; 5: p229-238

6. Hauser RA, et al. ‘A home diary to assess functional status in patients with Parkinson’s disease with motor fluctuations and dyskinesia.’ Clin Neuropharmacol 2000; 23(2): 75-81

2. Hauser RA. ‘Long-term care of Parkinson’s disease. Strategies for managing “wearing off” symptom re-emergence and dyskinesias’. Geriatrics 2006; 61(9): 14-20

7. Hauser RA, et al. ‘Patient evaluation of a home diary to assess duration and severity of dyskinesia in Parkinson disease.’ Clin Neuropharmacol 2006; 29(6): 322-30

3. Stacy M. ‘The wearing off phenomenon and the use of questionnaires to facilitate its recognition in Parkinson’s disease.’ J Neural Transm 2010; 117(7): 837-46

8. Hauser RA. ‘Parkinson’s disease: Questions and Answers.’ Edited by Hauser RA Vol 1 2006; Boca Raton, FL: Merit Publishing International

4. Ahlskog JE, Muenter MD. ‘Frequency of levodopa-related dyskinesias and motor fluctuations as estimated from the cumulative literature.’ Mov Disord 2001; 16(3): 448-58

9. www.wearingoff.com

5. Stacy M, et al. ‘Identification of motor and nonmotor wearing off in Parkinson’s disease: comparison of a patient questionnaire versus a clinician assessment.’ Mov Disord 2005; 20(6): 726-33

62

10. Stacy M, Hauser R. ‘Development of a Patient Questionnaire to facilitate recognition of motor and non-motor wearing off in Parkinson’s disease.’ J Neural Transm 2007; 114(2): 211-217 11. Stacy MA, et al. ‘The sensitivity and specificity of the 9-item Wearing off Questionnaire.’ Parkinsonism Relat Disord 2008; 14(3): 205-12

A PARKINSON-BETEG „JÓ KÖZÉRZET TÉRKÉPE” (WELL- BEING MAP™) Figyelem/Memória 4

Alvászavar

3

4 3 2 0

Hangulat

4

2

3

0

1 0 0

0

1

0 1 2 3

Egyéb nem-motoros tünetek

3 2

1 1

0 1 2

Emésztés és bélrendszer

4

2

1

2

3

Mozgás

4

0 1 2 3 4

4 3

Fájdalom

4

Hólyag- és szexuális működés

A Parkinson-beteg „jó közérzet térképe” elősegíti az orvosi konzultációra való felkészülést. A „jó közérzet térkép” segítségével a beteg rögzítheti és nyomon követheti tüneteit. Magában foglalja mind a motoros, mind a háttérben húzódó (nem-motorosnak nevezett) tüneteket is.

Kétféleképpen hozhatja létre egyedi térképét: online, vagy a PDF formátum letöltésével és offline kitöltésével.

ONLINE TÉRKÉP

A „jó közérzet térkép” kiemeli a betegnek legtöbb gondot okozó tüneteket, és felsorolja a legközelebbi konzultáció alkalmával felvetendő legfontosabb kérdéseket. Így biztosítható, hogy minden tünet megfelelő figyelmet kapjon.

1. LÉPÉS: Kattintson valamelyik kategóriára (pl. alvászavarok), és nyissa meg az adott kategóriába tartózó tünetek listáját. Válassza ki az Önre leginkább jellemző tünetet. 2. LÉPÉS: A tünet kiválasztása után megnyílik a térkép, amelyen bejelölheti, milyen gyakran jelentkezik ez a tünet (0=soha, 4=mindig).

A Parkinson-beteg „jó közérzet térképe” az alábbi nyelveken hozzáférhető: – cseh

– mexikói

– holland

– román

– angol

– szlovén

– magyar

– spanyol

A program ezután automatikusan megjeleníti az Ön személyes térképét, amelyet elmenthet, és kinyomtathat a következő konzultációra. Mind a papíralapú, mind az online verzió ingyenesen hozzáférhető a Parkinsons Voices honlapon (www.parkinsons-voices.eu/ well-being-map) keresztül.

Hamarosan hozzáférhetővé válnak további fordítások is.

63

PAPÍRALAPÚ TÉRKÉP ) Y)° /YY M/Y /MM D/M ,!°(DD A ,!°(D DA; ........ ............ ............

;4 °° UN°4HW °°°°°3 °6M[LU°°°°° °°(S^H`Z° °°° 4°°°( LSS)LPU [PTLZ° ° 2 °:VTL son’Z°> UHSS`°°°°°°°

Parkin

ZPV

VUJ ISL°[V°J 0°HT°\UH °ZWLLJO SV^ULZZ°VM 0°OH]L°Z Z° NL[M\S° N°UHTL 0°HT°MVY LTILYPU PMMPJ\S[`°YLT 0°OH]L°K [Z Z°L]LU   U\TILY    6[OLY!°

JLZ°°

1 0

4VVK°°

3

1

0

0

0 1

0

0

1

HPUM

0°OH]L°W

4

[ TZ

MMLJ[PUN

[VUPH°H

WZ°K`Z

3

4

......Z° N°WHPU°KV^ ........ ]LTLU[  [HY` TV

L ZOVV[PU

OVJRSPR

LJ[ (aPSSLJ[ (aP 9HZHNPSPUL Y`S® WY`S KLW ,SKL L,S :LSLNPSPU ® WHYY SHWH ALSH LAL :LSLNPSPU

° ®

KVWHY aPKL4H °ILUZLYH 9® 3L]VKVWH° KVWHY°* aPKL4H ® °ILUZLYH L[°*9 3L]VKVWH° ° WH*HYHT °JHYIPKV ® VWH 3L]VKVWH° ° WH+\VK IPKV °JHY L[® 3L]VKVWH° ° WH:PULT °JHYIPKV ® L[°*9 3L]VKVWH° ° WH:PULT ® °JHYIPKV PULTL[ 3L]VKVWH° ° ® WH/HSM°: °JHYIPKV [HSL]V 3L]VKVWH° HJHWVUL: °LU[ ° WH° °JHYIPKV VKVWH° 3L] ° ® KLS HYSV YPW[PUL7 )YVTVJ ° LY® SPUL*HIHZ *HILYNV ° ® LSHUJL 7LYNVSPKL* ® ° PYHWL_PU L_VSL4 TPW ® 7YH ° L_PU°79 SL4PYHW 7YHTPWL_V ° ® SL9LX\PW PUPYV 9VW ° 3® SL9LX\PW°? PUPYV 9VW

° ° °

°

4VVKZ

4

®

LKPJH[PVU

Z°T 7HYRPUZVU

\S°JYHT ^HR Pain °[V° ZL°\W PVU °`V\ YUPUN°WHPUM °JH\ZPUN LZ[ X\ HYS`°TV Z°^YPZ[Z WVY[HU[° °KH` 0°OH]L°L YZ°HVZ[ UNL L°T URSL°PT Z°K\ YPUN°[OL OYL L°[Z°MP ;O[VL SPTI HT°HYL!° [PMM° °[L \S°Z HYL O[ `°J ]L°W °THPUM Z°H[°UPN HZR IZ [V°0°OH SPTI U°T`°SPT \S°Z[PMM° .

3

2

3

Z

LKPJH[PVU

V^PUN°T

N°[OL°MVSS

0°HT°[HRPU

YUPU HYS`°TV 0°OH]L°L °9PNPKP[` [PMMULZZ \YIHUJLZ° 0°OH]L°Z :SLLW°KPZ[ ;YLTVY ° OHRPUN° VY` LU[ LT]LT 0°OH]L°Z U[PVU4°TV ([[L SV^ULZZ°VM \[° V]L ]L°Z P[`°[V°T 0°OH K°[O HIPSL°. °HU UV° PVU LK LZ[ LHZ +PN LJY ]L°K 0°OH 4V]LTLU[ -HSSPUN HSHUJL TWHPYLK°I YL 0°OH]L°P 7HPU° °PU°WVZ[\ HS°-\UJ[PVU °JOHUNL L_\ 0°OH]L°H KKLY°HUK°: )SH \S[`°ZWLHRPUN TZ PMMPJ :`TW[V [VY° 0°OH]L°K 4V VU 6[OLY°5  6[OLY!°

2

1

2

3

2

1

0

0

1

2

2

1

2

4

3

2 3

YLZ[ ` °[V°LUQV VZZ°VM°PU[L Z°0°\ZLK 0°MLLS°H°S T°[OPUN LHZ\YL°MYV 0°SHJR°WS ` OHWW` Y°WHUPJR 0°MLLS°\U NO[LULK°V PV\Z°MYP °HU_ 0°°HT WYLZZLK  0°HT°KL   6[OLY!°

4

3

Z\WWV

° °[V°MVJ\Z J[°0°^HU[ ;OL°HZWL U[° TL VZ[°PZ ZZ L°T °[O]L VU4V N°Z[PMMUL

4

4

;4

HW S)LPUN°4 »Z HYRPUZVU on’Z°>LS ParkinsY[PUN°JVTT\UPJH[PVU°VM°T`°7

HSSV^PUN H SP]H HSP] PMMPJ\S[`°Z^ M°ZH VM°Z V[°V 0°OH]L°K °H°S°SV[° N°H SPUN \ZLH VSPU YVV KYV NK ZPJR°UH PUN ISPU IIS KYPI MLLSPUN° HT°KYP 00°HT P[PUN°VY° V\[Z°VM°]VT 0°OH]L°I [PVU VUZ[PWH 0°OH]L°J H PHYYOVL 0°OH]L°K Z[VTHJO U°\WZL[°  0°OH]L°H   6[OLY!°

LZ P]P[PPLZ °HJ[[P]P[ N°HJ YPUN \YPU LU[YH[L°K\

LW°H[°UPNO[ PUN°HZSL PMMPJ\S[`°MHSS LLW° 0°OH]L°K ^HRL° `PUN°HZS °VUJL°H PMMPJ\S[`°Z[H V°ZSLLW 0°OH]L°K [PUN°IHJR°[ PMMPJ\S[`°NL[ 0°OH]L°K ZZ KUL VYUPUN°[PYL 0°OH]L°T L°KH` [Z N°[O TLU \YPU °TV H[PN\L°K WWYVWYPH[L 0°OH]L°M MM°H[°PUH U[S`°KVaL°V  0°MYLX\L   6[OLY!°

OL°.\[°

VU°HUK°[

+PNLZ[P

VY`°°

U4LT ([[LU[PV

Z[\YIHU

:SLLW°KP

JJH Y°°°°1°°°°6

0 °°5L]L °°°°°

LSSILPUN°

J[Z°`V\Y°^

°ILZ[°YLMSL

TILY°[OH[

°U\ *PYJSL°[OL

ZZ® LZZ T[L VT[ *V UL* VUL HYY® ZTH HZT L;H UL; YLSS® L[YL TL[ `TT :`T UL: (THU[HKPUL

°

,U[HJHW

°

;VSJHWV

° °

U® OLU YWOL PVYW )PV UL) YPUL 6YWOLUHKYP HS® PWHS PZPW +PZ UL+ YPUL 6YWOLUHKYP ® L(YWPJVSPU UL( SPKPU J`J 7YV ® ° ® L2LTHKYPU UL2 7YVJ`JSPKPU S)YVMSL_ VS) ° L_V OL_ UaO LUa S°IL UPK``S°I LUPK WOL L_` ;YPO ° VUZ ° H[[PVUZ SPJH[P \ISPJ W\I W PJLW ° K]PJL ZHZW UZHZ HK] \RH ° UZVU YN\R RPUZV VYN HYRPU ° FWHY VUZV VMFW ZVUZ

°

[ZFVM YRPUZ HYRPU LU[ZF TLU ^WH LH[T [YLH[ [W!^^^W Y\NFF[Y KY\N PLZK WPLZ LYHW :V\YJL!O[ OLYH [ZFHUKF[O [YLH[TLU

A „jó közérzet térkép” több példányt tartalmaz, melyek segítségével Ön és/vagy partnere: 1. nyomon követheti tünetei alakulását; 2. a konzultációra készülve összefoglalhatja, mi jellemezte állapotát az elmúlt hónapban.

1. A táblázat segítségével készítsen listát tüneteiről

;4 Parkinson’Z°>LSS)LPUN°4HW P arkinson’Z°>LSS)LPUN°4HW >

\S[`°MHSSPUN°HZSLLW°H[°UPNO[

................................ .......................... .......

\S[`°NL[[PUN°IHJR°[V°ZSLLW°VUJL°H^HRL° UN°[PYLKULZZ L°K\YPUN°[OL°KH`

\YIHUJLZ°°

+PNLZ[PVU°HUK°[OL°.\[° +PNLZ[PVU°HUK°[OL°. .\[°

0°HT°\UHISL°[V°JVUJLU[YH[L°K\YPUN°HJ[P]P[PLZ

0°OH]L°KPMMPJ\S[`°Z^HSSV^PUN

MHSSPUN°HZSLLW°H[°UPNO[

([[LU[PVU4LTVY`°° ([[LU[PVU4LTVY`°

+PNLZ[PVU°HUK°[OL°.\[° +PNLZ[PVU°HUK°[OL°. .\[°

0°HT°\UHISL°[V°JVUJLU[YH[L°K\YPUN°HJ[P]P[PLZ

0°OH]L°KPMMPJ\S[`°Z^HSSV^PUN

0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°ZWLLJO

Z[H`PUN°HZSLLW°

0°OH]L°IV\[Z°VM°]VTP[PUN°VY°ML LSPUN°ZPJR°UH\ZLH 0°OH]L°IV\[Z°VM°]VTP[PUN°VY°MLLSPUN°ZPJR°UH\ZLH

NL[[PUN°IHJR°[V°ZSLLW°VU NL[[PUN°IHJR°[V°ZSLLW°VUJL°H^HRL° UJL°H^HRL

0°HT°MVYNL[M\S 0°HT°MVYNL[M\S°

0°OH]L°IV\[Z°VM°]VTP[PUN°VY°MLLSPUN°ZPJR°UH\ZLH 0°OH]L°IV\[Z°VM°]VTP[PUN°VY°ML LLSPUN°ZPJ JR UH\ZLH H

0°OH]L°JVUZ[PWH[PVU

PYLKULZZ

0°OH]L°KPMMPJ\S[`°YLTLTILYPUN°UHTLZ 0°OH]L°KPMMPJ\S[`°YLTLTILYPUN°UHTLZ° U\TILYZ°L]LU[Z

0°OH]L°JVUZ[PWH[PVU

6[OLY!°

0°OH]L°HU°\WZL[°Z[VTHJO

\YPUN°[OL°KH`

0°OH]L°KPHYYOVLH

L°VMM°H[°PUHWWYVWYPH[L°TV L°VMM°H[°PUHWWYVWYPH[L°TVTLU[Z VTLU[Z

0°OH]L°HU°\WZL[°Z[VTHJO

6[OLY!°

4

4

4V]LTLU[° 4V]L LTLU[

3

4

2 2

1 1

VM°PU[LYLZ[

2

3

0

LK

0°OH H]L°KPMMPJ\S[`°ZWLHRPUN 0°OH]L°KPMMPJ\S[`°ZWLHRPUN

1

3

2 3

3

2

4

4

;4 Parkinson’Z°>LSS)LPUN°4HW P >

([[LU[PVU4LTVY`°° ([[LU[PVU4LTVY`°

+PNLZ[PVU°HUK°[OL°.\[° +PNLZ[PVU°HUK°[OL°. .\[°

0°HT°\UHISL°[V°JVUJLU[YH[L°K\YPUN°HJ[P]P[PLZ

0°OH]L°KPMMPJ\S[`°Z^HSSV^PUN

0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°ZWLLJO

^HU[°[V°MVJ\Z° Z

0°OH]L°KPMMPJ\S[`°YLTLTILYPUN°UHTLZ 0°OH]L°KPMMPJ\S[`°YLTLTILYPUN°UHTLZ° U\TILYZ°L]LU[Z

0°OH]L°JVUZ[PWH[PVU

6[OLY!°

0°OH]L°HU°\WZL[°Z[VTHJO

0°OH]L°KPHYYOVLH 6[OLY!°

2 0

MYVT°[OPUNZ°0°\ZLK°[V°LUQV`

2

3

Z[\YIHUJLZ° 4LTVY`° 4L LTVY`°

1 2 3 4

2

0 1 2

Pain

3L]VKVWH°°ILUZLYHaPKL4HKVWHY®

®

3L]VKVWH°°JHYIPKVWH*HYHTL[°*9 3L]VKVWH°°JHYIPK ]VKVWH°°JHYIPKVWH*HYHTL[°*9® ®

U[

3L]VKVWH°°JHYIPKVWH+\VKVWH 3L]VKVWH°° WH°°JHYIPKVWH+\VKVWH

3L]VKVWH°°JHYIPKVWH:PULTL[°*9 3L]VKVWH° WH°°JHYIPKVWH:PULTL[°*9®

HUK°:L_\HS°-\UJ[PVU

® 3L]VKVWH°°JHYIPKVWH/HSM°:PULTL[ 3L]VKVWH°°JHYI WH°°JHYIPKVWH/HSM°:PULTL[ H°

U4V[VY°:`TW[VTZ

0°OH]L°LHYS`°TVYUPUN°Z[PMMULZZZ

3L]VKVWH°°JHYIPKVWH°°LU[HJHWVUL:[HSL]V 3L]VKVWH°°JH JHYIPKVWH°°LU[HJHWVUL:[HSL]V® ®

)YVTVJYPW[PUL7HYSVKLS )YVTVJYPW[PUL7HYSV [PUL7HYSVKLS

0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°TV]LTL TLU U[ 0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°TV]LTLU[ 0°OH]L°KLJYLHZLKUV°HIPSP[`°[V [V V°TV]L V 0°OH]L°KLJYLHZLKUV°HIPSP[`°[V°TV]L

0

PU]VS\U[HY`°TV]LTLU[Z°+`ZR RPUL ULZPHZ PU]VS\U[HY`°TV]LTLU[Z°+`ZRPULZPHZ

0 0

K

6[OLY!°  

3

2

3L]VKVWH°°ILUZLYHaPKL4HKVWHY°*9

U°HUK°[OL°.\[° U°HUK°[OL°.\[

0°OH]L°ZOHRPUN°;YLTVY

1

0

1

MYPNO[LULK°VY°WHUPJR` 

0

1

*HILYNVSPUL*HIHZLY *HILYNVSPUL*HIHZL LY®

VZ[°PTWVY[HU[°X\LZ[PVUZZ rL°[LHT°HYL!°

®

7LYNVSPKL*LSHUJL

®

7YHTPWL_VSL4PYHWL_PU U

0°OH]L°PTWHPYLK°IHSHUJL-HSSP UN 0°OH]L°PTWHPYLK°IHSHUJL-HSSPUN 0°OH]L°H°JOHUNL°PU°WVZ[\YL

0

0°OH]L°KPMMPJ\S[`°ZWLHRPUN

1 2

7YHTPWL_VSL4PYHWL_PU°79 7YHTPWL_VSL4PYHWL_P U°79® 

9VWPUPYVSL9LX\PW®

0°OH]L°ZTHSS°OHUK^YP[PUN°4PJ JYVNYHWOPH H 0°OH]L°ZTHSS°OHUK^YP[PUN°4PJYVNYHWOPH



6[OLY!°

...............

°

9V[PNV[PUL5L\WYV®

................

°

(WVTVYWOPUL(76NV°7, (WVTVYWOPUL(76NV°7,5 ,5®

3 4

0°OH]L°H°JOHUNL°PU°WV VZ[\YL 0°OH]L°H°JOHUNL°PU°WVZ[\YL 0°OH]L°ZTHSS°OHUK^YP[PUN°4PJ 4PJ JYVNYHWOPH JYV 0°OH]L°ZTHSS°OHUK^YP[PUN°4PJYVNYHWOPH

2

0°HT°[HRPUN°[OL°MVSSV^PUN°TLKPJH[PVUZ

0°OH]L°Z[PMMULZZ°9PNPKP[` 0°OH]L°Z[PMMULZZ°9PNPKP[`

1 1

U[LYLZ[

4

4V]LTLU[° 4V]LTLU[ 4

2

3

1

3L]VKVWH°°JHYIPKVWH:PULTL[ 3L]VKVWH°°JH JHYIPKVWH:PULTL[®

3

0°OH]L°PTWHPYLK°IHSH SHUJL-HSSPUN 0°OH]L°PTWHPYLK°IHSHUJL-HSSPUN 0°OH]L°KPMMPJ\S[`°ZWLHRPU RPUN 0°OH]L°KPMMPJ\S[`°ZWLHRPUN

1

4

4

4

0

7HYRPUZVUZ°TLKPJH[PVU

0°HT°KYPIISPUNKYVVSPUN°H°SV[°V VM°ZHSP]H H 0°HT°KYPIISPUNKYVVSPUN°H°SV[°VM°ZHSP]H

0°HT°MVYNL[M\S 0°HT°MVYNL[M\S°



3

Z\WWVY[PUN°JVTT\UPJH[PVU°VM°T`°7HYRPUZVU»Z

................................ ............................ ......

LLSPUN°ZPJ JR UH\ZLH H 0°OH]L°IV\[Z°VM°]VTP[PUN°VY°MLLSPUN°ZPJR°UH\ZLH 0°OH]L°IV\[Z°VM°]VTP[PUN°VY°ML

`°NL[[PUN°IHJR°[V°ZSLLW°VUJL°H^HR `°NL[[PUN°IHJR°[V°ZSLLW°VUJL°H^HRL° RL

aL°VMM°H[°PUHWWYVWYPH[L°TVTLU[Z

PU]VS\U[HY`°TV]LT ]LTLU[Z°+`ZR RPULZPHZ PU]VS\U[HY`°TV]LTLU[Z°+`ZRPULZPHZ

2

;4 Parkinson’Z°>LSS)LPUN°4HW Pa arkinson’Z°>LSS)LPUN°4HW >

DA;,!°(DD/MM/YY)° DA;,! A (DD/MM/Y YY)

N°[PYLKULZZ K\YPUN°[OL°KH`

0°OH]L°KLJYLHZ HZLKUV°HIPSP[`°[V V°TV]L 0°OH]L°KLJYLHZLKUV°HIPSP[`°[V°TV]L

1

4. A betegség egyéb vonatkozásai

1 6JJHZPVUHSS`° ° 2 °:VTL[PTLZ°°°°°° 3 6M[LU° ° 4 °°(S^H`Z°° *PYJSL°[OL°U\TILY°[OH[°ILZ[°YLMSLJ[Z°`V\Y°^LSSILPUN°°°°°°°°5L]LY°°°°°°°°6JJHZPVUHSS`°°°°°°°°:VTL[PTLZ°°°°°°°6M[LU°°°°°°°°(S^H`Z°°° *PYJSL°[OL°U\TILY°[OH[°ILZ[ °YLMSLJ[Z°`V\Y°^LSSILPUN°°°0 ° 5L]LY° °°°°°

`°Z[H`PUN°HZSLLW `°Z[H`PUN°HZSLLW°

1

Minden egyes bejelölt tünetet osztályozzon az előfordulás gyakorisága szerint egy 0-tól 4-ig terjedő skálán: 0 = soha 1 = alkalmanként 2 = néha 3 = gyakran 4 = mindig

3. Kösse össze a számokat

`°MHSSPUN°HZSLLW°H[°UPNO[

0°OH]L°ZOHR HRPUN°;YLTVY 0°OH]L°ZOHRPUN°;YLTVY 0°OH]L°ZSV^U ULZZ°VM°TV]LTLU U[ 0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°TV]LTLU[

4

P i

Menjen végig minden egyes kategórián (pl. alvászavarok), és pipálja ki az észlelt tüneteket. A lap tetején tüntesse fel a dátumot.

[\YIHUJLZ° [\YIHUJLZ°°

1

0

0°OH]L°Z[ Z[PMMULZZ°9PNPKP[` 0°OH]L°Z[PMMULZZ°9PNPKP[`

0 0

0

6[O OLY!° 6[OLY!°

0

0

1



0°OH H]L°ZTHSS°OHUK^YP[PUN°4PJ JYVNYHWOPH 0°OH]L°ZTHSS°OHUK^YP[PUN°4PJYVNYHWOPH

2

2

3

NO[LULK°VY°WHUPJR`

0°OH] ]L°H°JOHUNL°PU°WVZ[\YL 0°OH]L°H°JOHUNL°PU°WVZ[\YL

1

2

4

0°OH] ]L°PTWHPYLK°IHSHUJL-HSSPU UN 0°OH]L°PTWHPYLK°IHSHUJL-HSSPUN

0

0

1



1

0

VT°[OPUNZ°0°\ZLK°[V°LUQV VT°[OPUNZ°0°\ZLK°[V°LUQV` V`

PU]VS\ \U[HY`°TV]LTLU[Z°+`ZR RPULZPHZ PU]VS\U[HY`°TV]LTLU[Z°+`ZRPULZPHZ

0

0°OH]L°LHYS`°TVYUPUN°Z[PMMULZZZ 0°OH]L

3 2

1 1

[LYLZ[

0°OH]L L°KLJYLHZLKUV°HIPSP[`°[V V°TV]L 0°OH]L°KLJYLHZLKUV°HIPSP[`°[V°TV]L

0

0

1

2

0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°TV] L°ZSV^ULZZ°VM°TV]LTLU[ 0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°TV]LTLU[

1

0

0

YL°MYVT°[OPUNZ°0°\ZLK°[V°LUQV` Z°MYPNO[LULK°VY°WHUPJR`

0°OH]L°ZOHRPUN°;YLTVY L°ZOHRPUN°;YLTVY

4

2

3

0°OH]L°Z[PMMULZZ°9PNPK 9PNPKP[` 0°OH]L°Z[PMMULZZ°9PNPKP[`

2

4V]LTLU[° 4V]LTLU[

3

4

0°OH]L°LHYS`°TVYUPUN°Z[PMMULZZ 0°OH]L°LHYS`°T HYS`°TVYUPUN°Z[PMMULZZ Z

3

0°OH]L°KPHYYOVLH



6[O 6[OLY!°

4

0°HT°KYPIISPUNKYVVSPUN°H°SV[°VM°ZHSP]H 0°HT°KYPIISPUNKYVVSPUN°H°SV[°V VM°ZHSP]H H

0°HT°KYPIISPUNKYVVSPUN°H°SV[°V VM°ZHSP]H 0°HT°KYPIISPUNKYVVSPUN°H°SV[°VM°ZHSP]H

0°OH]L°K ]L°KPMMPJ\S[`°YLTLTILYPUN°UHTLZ 0°OH]L°KPMMPJ\S[`°YLTLTILYPUN°UHTLZ° U\TILYZ°L] Z°L]LU[Z U\TILYZ°L]LU[Z



`

................................ ........................... .......

0°HT°MVYNL[M\S °HT°MVYNL[M\ 0°HT°MVYNL[M\S°

6[OLY!°  6[OLY!°

KVaL°VMM°H[°PUHWWYVWYPH[L°TVTLU[Z

DA;,!°(DD/MM/YY)° DA;,!° A (DD/MM/Y YY Y)

1 6JJHZPVUHSS`° ° 2 °:VTL[PTLZ °°°°° 3 6M[LU° ° 4 °°(S^H`Z°° *PYJSL°[OL°U\TILY°[OH[°ILZ[°YLMSLJ[Z°`V\Y°^LSSILPUN°°°°°°°°5L]LY°°°°°°°°6JJHZPVUHSS`°°°°°°°°:VTL[PTLZ°°°°°°°6M[LU°°°°°°°°(S^H`Z°°° *PYJSL°[OL°U\TILY°[O OH[°ILZ[°YLMSLJ[Z°`V\Y°^LSSILPUN°°°0 °°5L]LY° °°°°°

([[LU[PVU4LTVY`°° ([[LU[PVU4LTVY`°

0°OH]L°ZSV^ULZZ°VM°ZWLLJO

\S[`°Z[H`PUN°HZSLLW \S[`°Z[H`PUN°HZSLLW°

;4 Parkinson’Z°>LSS)LPUN°4HW >

DA;,!°(DD/MM/YY)° DA;,!° A (DD//MM//YY)

1 6JJHZPVUHSS`° ° 2 :VTL[PTLZ°°°°°° 3 6M[LU° ° 4 °°(S^H`Z°°° *PYJSL°[OL°U\TILY°[OH[°ILZ[°YLMSLJ[Z°`V\Y°^LSSILPUN°°°°°°°°5L]LY°°°°°°°°6JJHZPVUHSS`°°°°°°°°:VTL[PTLZ°°°°°°°6M[LU°°°°°°°°(S^H`Z°°° *PYJSL°[OL°U\TILY°[OH[°ILZ[°Y YLMSLJ[Z°`V\Y°^LSSILPUN°°°0 °°5L]LY°°°°°°°

Z[\YIHUJLZ° Z[\YIHUJLZ°°

2. Karikázza be azt a számot, amelyik leginkább tükrözi a közérzetét.

Pain

°

9HZHNPSPUL(aPSLJ[®

°

:LSLNPSPUL,SKLWY`S®

° °

:LSLNPSPULALSHWHY®

°

,U[HJHWVUL*VT[LZZ®

°

;VSJHWVUL;HZTHY®

°

(THU[HKPUL:`TTL[YLS®

°

6YWOLUHKYPUL)PVYWOLU® 6

°

6YWOL 6YWOLUHKYPUL+PZPWHS YWOLUHKYPUL+PZPWHS®

°

7YVJ`JSPKPUL(YWPJVSPU® 7YVJ`JSPKPUL(Y

°

® 7YVJ`JSPKPUL2LTHKYPU `JSPKPUL2LT

°

;YPOL_`WOLUPK`S°ILUaOL_VS)Y ;YPOL_`WOLUPK`S°ILUaOL_VS)YVMSL_ K YVMSL_®

°

°

°

°

:V\ :V\YJL!O[[W!^^^WHYRPUZVUZVYN\RHK]PJLW\ISPJH[PVUZ \YJL!O[[W!^^^WHYRPUZVUZVYN\RHK]PJL LW\ISPJH[PVUZ [YLH[TLU[ZFHUKF[OLYHWPLZKY\NF[YLH[TLU[ZFVMFWHYRPUZVUZHZW_ [YLH H[TLU[ZFHUKF[OLYHWPLZKY\NF[YLH[TLU[ZFFVMFWHYRPUZVUZHZW_

9VWPUPYVSL9LX\PW°?3®

(WVTVYWOPUL(76 NV 7-: :®

1. Jelölje meg az Önnek legtöbb gondot okozó tüneteket. 2. Sorolja fel a három legfontosabb kérdést, amelyet a következő konzultáció alkalmával fel akar tenni kezelőorvosának (vagy az Önt gondozó egyéb szakembereknek). 3. Az adott időszakban szedett gyógyszerek – kiemelve az esetleges új gyógyszereket, amelyeket az előző konzultáció óta kezdett szedni (beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket, pl. az aszpirint is). 4. Az elkészült térképet vigye magával a következő konzultációra.

Vonalat húzva kösse össze a kiválasztott számokat. Az így kialakuló minta vizuálisan ábrázolja az Ön aktuális állapotát.

64

EGYÉB LISTÁK ÉS TESZTEK Mariella Graziano

Az egészségügyi szakemberek számos különböző tesztet használnak a Parkinson-kór tüneteinek és a mozgásra gyakorolt hatásának a mérésére. A Parkinson-specialisták aszerint választják meg az alkalmazott teszteket, milyen fő problémákat tárt fel a beteggel és gondozójával folytatott konzultáció. 1 A problémák között szerepelhet a helyzetváltoztatás (pl. ágyban való megfordulás), az egyensúlytartás és a járás nehezítettsége vagy a fizikai aktivitás mértéke. Az alkalmazott módszer lehet kérdőív, napló vagy fizikális vizsgálat. Az alábbiakban áttekintjük a leggyakrabban előforduló módszereket. A legtöbb teszt a már meglévőkre épül – így például az idősebb betegek vagy a fizikai rehabilitációra szorulók mobilitását mérő kérdőíveket alakították át a Parkinson-betegek igényeinek megfelelően. Megjegyzés: Az alábbi tesztek nem alkalmasak a gyógyszerhatás-rövidülés mérésére.

65

KÉRDŐÍVEK

1. Beteg-specifikus index Parkinson-kórban (Patient Specific Index for Parkinson’s Disease, PSI-PD) 2 Ez a kérdőív azokat a nehézségeket veszi sorra, amelyekkel a Parkinson-beteg a mindennapi élete során szembesül. Segítségével meghatározható és folyamatosan értékelhető a kezelés egyénre szabott célja. – A beteg egy előre megadott listából választja ki a számára problémás tevékenységeket, és egy tétellel kiegészítheti a listát. A kitöltés történhet otthon, a gondozó segítségével. – A bejelölt tünetek közül a beteg kiválasztja azt a hármat, amelyet gyakran tapasztal, és amely javulhat az elkövetkező hónapban. – A beteg minden egyes bejelölt tétel esetében numerikus skálán értékeli, milyen mértékű nehézséget okozott az adott tevékenység végrehajtása a fizioterápia előtt (0 = erőfeszítés nélkül végrehajtható; 10 = végrehajthatatlan). – A fizioterápia végén a beteg kitölti ugyanazt a kérdőívet, és a pontszámok alakulása alapján mérik a változást.

2. Eleséstörténeti kérdőív és elesési napló 1 Ha a beteg egy év alatt egynél többször esett el, nagy valószínűséggel újabb esés következik be az elkövetkező három hónapban. Az elesés előfordulását és az elesés kockázatát azonban egy rövid, strukturált kérdőív – az eleséstörténeti kérdőív – segítségével pontosabban is meghatározhatjuk. Az elmúlt 12 hónapban egynél többször eleső beteg egy „elesési naplót” kap, amelybe feljegyzi minden elesését. Ebből következtethetünk a jövőbeni elesések gyakoriságára és körülményeire. A napló meglehetősen részletes, ezért javasoljuk, hogy a beteg és a gondozója együtt töltse ki.

3. Lefagyási (Freezing of Gait, FOG) kérdőív 3 A járás lefagyása igen nehezen kezelhető probléma mind a beteg, mind gondozója számára. Mérését megnehezíti kiszámíthatatlansága és az a tény, hogy konzultáció során csak ritkán fordul elő. A szakember ezért a beteg elmondására kénytelen hagyatkozni. Ha a beteg a közelmúltban tapasztalt lefagyást – olyan érzést, mintha a lába hozzáragadt volna a talajhoz -, a szakember számára hasznos információkat nyújthat egy kérdőív kitöltése, amely alapján megbecsülheti a lefagyás mértékét és súlyosságát. A kitöltéshez segítséget nyújthat egy videófilm is, amely a lefagyás különböző fokozatait mutatja be.

66

FIZIKÁLIS TESZTEK

1. Retropulziós (hátralökés) próba 4 Számos teszttel vizsgálható az egyensúlytartás képessége, de egyik sem méri az egyensúlyi reakció teljes spektrumát. A leggyakrabban alkalmazott, gyors és könnyen kivitelezhető módszer a retropulziós próba, amikor a beteg vállát egy váratlan, gyors és határozott mozdulattal hátrafelé lökjük. Ma ez a legmegbízhatóbb, érvényesnek minősülő teszt az egyensúlytartás vizsgálatára Parkinson-kórban.

2. Módosított Parkinson-aktivitási skála (Modified Parkinson’s Activity Scale, MPAS) 5 Az MPAS skála a funkcionális mobilitás problémáinak értékelését teszi lehetővé. Alkalmazásával a járás és a testhelyzet-változtatás (pl. az ágyban való megfordulás) nehézségeit mérhetjük fel. A skála három területre terjed ki: a székből való felállásra, a járási akinesiára (a járásindítás lassúságára) és az ágyban való mobilitásra. A tesztet szakemberek validálták, alkalmazása a diagnosztizáláshoz és a terápiához nyújt fontos információkat.

3. Időzített felállási és járási (Timed Up and Go, TUG) teszt 6 A TUG rövid és praktikus teszt, amelyet széles körben alkalmaznak a járás és az egyensúlytartás mérésére. Bár nem kifejezetten a Parkinson-kórral összefüggő károsodást vizsgálja, kiegészítő tesztként hasznos lehet. A vizsgálat másodpercekben méri, mennyi időre van szüksége a betegnek ahhoz, hogy egy sztenderd karosszékből felálljon, megtegyen három métert, megforduljon, majd visszasétáljon a székhez és leüljön. Fontos azonban, hogy a beteg minden vizsgálathoz ugyanazt a lábbelit viselje.

4. Hatperces gyaloglás teszt 7 Állapotukból kifolyólag a Parkinson-betegek hajlamosak az időnkénti inaktivitásra. A lefagyásoktól nem szenvedő beteg fizikai teljesítőképességének mérésére igen alkalmas a hatperces gyaloglást magában foglaló teszt. A vizsgálat funkcionális, könnyen kivitelezhető és megbízható. Lényege, hogy a beteg hat perc alatt tegyen meg akkora távolságot, amekkorára csak képes, pályán vagy futópadon. A kontroll vizsgálatok alkalmával elvégzett teszt segítséget nyújthat az első méréshez képest bekövetkezett változások méréséhez. Fontos, hogy a beteg minden vizsgálathoz ugyanazt a lábbelit viselje. A vizsgálatot végző szakember szavakkal ösztönözheti a beteget.

5. 10 méteres gyaloglás teszt 8 A 10 méteres gyaloglás teszt segítségével felmérhetjük az önállóan járni képes beteg kényelmes sétatempóját. A 10 méter kényelmes megtételéhez szükséges lépések száma alapján a lépéstávolság is meghatározható (vizuális ösztönzők esetleges alkalmazásával). A teszt elvégzéséhez, szükség esetén, a beteg igénybe vehet járást segítő eszközt.

67

Megjegyzés: A nyomdába kerülés időpontjában még folyamatban volt a Parkinson-betegek fizioterápiájának európai irányelvei kidolgozása. Az eredmények 2012 szeptemberében várhatók. A projektet Dr. Samyra H.J. Keus és Dr. Marten Munneke, a hollandiai Radboud University Nijmegen Medical Centre szakemberei irányítják. A munkában 18 ország fizioterápiás szervezete vesz részt és működik együtt.

A irányelveket támogatja a Parkinsonbetegeket gondozó gyógytornászok európai szervezete (Association of Physiotherapists in Parkinson’s Disease Europe, APPDE), az EPDA és a Fizikoterápia Világszervezetének Európai Szekciója (ER-WCPT). Az irányelvekkel kapcsolatban további információ az [email protected] e-mail címen, illetve a www.appde.eu honlapon nyerhető.

HIVATKOZÁSOK 1. Nijkrake MJ, Keus SH, Quist-Anholts GW, Overeem S, De Roode MH, Lindeboom R, Mulleners W, Bloem BR, Munneke M. ‘Evaluation of a Patient-Specific Index as an outcome measure for physiotherapy in Parkinson’s disease.’ Eur J Phys Rehabil Med 2009 Dec; 45 (4): 507-12 2. Keus SHJ, Hendriks HJM, Bloem BR, Bredero-Cohen AB, de Goede CJT, van Haaren M, Jaspers M, Kamsma YPT, Westra J, de Wolff BY, Munneke M. ‘Clinical practice guidelines for physical therapy in patients with Parkinson’s disease.’ Supplement of the Dutch Journal of Physiotherapy 2004; 114. Guidelines are available at www.appde.eu 3. Nieuwboer A, Rochester L, Herman T, Vandenberghe W, Emil GE, Thomaes T, Giladi N. ‘Reliability of the new freezing of gait questionnaire: agreement between patients with Parkinson’s disease and their carers.’ Gait Posture 2009 Nov; 30(4): 459-63

5. Keus SH, Nieuwboer A, Bloem BR, Borm GF, Munneke M. ‘Clinimetric analyses of the Modified Parkinson Activity Scale.’ Parkinsonism Relat Disord 2009 May; 15(4): 263-9 6. Podsiadlo D, Richardson S. ‘The timed “Up & Go”: a test of basic functional mobility for frail elderly persons.’ J Am Geriatr Soc 1991 Feb; 39(2): 142-8 7. Guyatt GH, Sullivan MJ, Thompson PJ, Fallen EL, Pugsley SO, Taylor DW, et al. ‘The 6-minute walk: a new measure of exercise capacity in patients with chronic heart failure.’ Can Med Assoc J 1985 Apr 15; 132(8): 919-23 8. Schenkman M, Cutson TM, Kuchibhatla M, Chandler JM, Pieper CF, Ray L, et al. ‘Exercise to improve spinal flexibility and function for people with Parkinson’s disease: a randomized, controlled trial.’ J Am Geriatr Soc 1998; 46(10): 1207-16

4. Visser M, Marinus J, Bloem BR, Kisjes H, van den Berg BM, van Hilten JJ. ‘Clinical tests for the evaluation of postural instability in patients with Parkinson’s disease.’ Arch Phys Med Rehabil 2003 Nov; 84(11): 1669-74

68

AZ ÉLETMINŐSÉG NYOMONKÖVETÉSE PARKINSON-KÓRBAN Per Odin

A kezelés optimalizálása érdekében fontos, hogy számszerűsítsük és objektíven mérjük a Parkinson-kór tüneteit. 1 Leggyakrabban a motoros tünetek számszerűsítésére kerül sor, többnyire a betegnapló és a klinikai tesztek együttes alkalmazásával. Előfordul, hogy a nagyobb objektivitás érdekében – különösen klinikai vizsgálatok során – ezeket kiegészíti bizonyos skálák, például az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) használata. Egyre gyakrabban alkalmaznak a nem-motoros tünetek értékelését szolgáló teszteket, például a Nem-Motoros Tünet Kérdőívet (Non-Motor Symptom Questionnaire, NMSQ) és a Nem-Motoros Tünet Skálát. 2 A tünetek rögzítésén kívül a betegnaplók elemzése és az egészséggel összefüggő életminőség értékelése ad lehetőséget arra, hogy holisztikusabb képet kapjunk a beteg mindennapjairól. Ez történhet kvantitatív módon, kérdéseket feltéve a betegnek, de alkalmazhatunk különböző skálákat is. Egyre több klinikai vizsgálatban használják ma már az egészséggel összefüggő életminőség mérésére szolgáló skálát a terápia eredményességének meghatározásában. Az ilyen jellegű mérések a mindennapi klinikai gyakorlatban is hasznosak lehetnek, szükség esetén – pl. az életminőség romlásakor – kiegészítve bizonyos tünetek konkrétabb értékelésével. Mindez elősegítheti a kezelés optimalizálását és javíthatja a beteg életminőségét.

69

MILYEN SKÁLÁKKAL MÉRHETŐ AZ EGÉSZSÉGGEL ÖSSZEFÜGGŐ ÉLETMINŐSÉG?

A NEM-MOTOROS TÜNETEK JELENTŐSÉGE AZ ÉLETMINŐSÉGBEN

Számos teszt áll rendelkezésre az életminőség mérésére. A kifejezetten a Parkinson-kórra kifejlesztett tesztek közül a 39 kérdésből álló Parkinson-kór Kérdőív (Parkinson’s Disease Questionnaire, PDQ-39) válik egyre népszerűbbé. A PDQ-39-et számos klinikai vizsgálatban alkalmazták a kezelések hatékonyságát mérő elsődleges végpontként. Erre példa az a közelmúltban végzett randomizált vizsgálat, amelyben a mély agyi stimulációt hasonlították össze a gyógyszeres kezelésekkel. 4 A vizsgálat kimutatta, hogy a mély agyi stimuláció a gyógyszeres kezelésekkel összehasonlítva szignifikánsan javította az életminőséget. A PDQ-39 egy rövidített változata, a nyolc egységből álló PDQ-8, hasonlóan megbízhatónak bizonyult, ráadásul gyorsabban és könnyebben kivitelezhető. 5 A PDQ-8 könnyen beilleszthető a mindennapi gyakorlatba.

A Parkinson-kór nem-motoros tüneteiről hosszú időn át nem vettek igazán tudomást. Az 1990-es évektől kezdve egyre nagyobb figyelmet fordítanak a betegség ezen vetületére. Számos vizsgálat mutatott rá a nem-motoros tünetek és az egészséghez kapcsolódó életminőség szoros összefüggésére. Bizonyos esetekben ez az összefüggés erősebb volt, mint a motoros tünetekkel való korreláció. 6 A nem-motoros tünetek vizsgálatának egyik eszköze a Nem-Motoros Tünet Skála, amely 30 különböző nem-motoros tünet súlyosságát és gyakoriságát értékeli, összpontszáma pedig ezen tünetek életminőségre gyakorolt hatását jelzi. Martinez-Martin és munkatársai vizsgálata szerint a nem-motoros tünetek nagyobb mértékben befolyásolják az egészséggel összefüggő életminőséget, mint a motoros tünetek. 6

70

MELY NEM-MOTOROS TÜNETEK BEFOLYÁSOLJÁK LEGINKÁBB AZ ÉLETMINŐSÉGET?

ÖSSZEFOGLALÁS A Parkinson-kór tüneteinek számszerűsítése a kezelés és gondozás optimalizálásának fontos alapja. Az egészség-státusz és az egészséggel összefüggő életminőség dokumentálásával visszajelzést kaphatunk arról, vajon a beteg megkapta-e a számára megfelelő kezelést és gondozást. Ezt követően, specifikusabb skálák és tesztek alkalmazásával tárhatjuk fel, mely tünetek igényelnek kiemelt figyelmet. A kezelés optimalizálása szempontjából különösen fontos a depresszió, a fáradtság, az alvászavar és a túlzott nappali aluszékonyság, mivel ezek erősen korrelálnak a negatív egészség-státusszal és az egészséggel összefüggő életminőséggel. 6

Számos vizsgálat kutatta, melyik az a nem-motoros tünet, amely a legerősebb negatív korrelációt mutatja az életminőséggel. 6,8 A vizsgálatok egyöntetűen a depressziót találták a legnagyobb hatású tényezőnek. 6,8 Szerepet játszik még a fáradtság, az alvászavar és a fokozott nappali aluszékonyság. 6

PONTOS KÉPET ADNAK AZ ÉLETMINŐSÉG-SKÁLÁK? Den Oudsten és munkatársai a témával kapcsolatos irodalmat áttekintve arra a következtetésre jutottak, hogy az egészséggel összefüggő életminőség mérése (beleértve a PDQ-39 és a PDQ-8 kérdőíveket) valójában az „egészségstátuszt” méri. 3 Az egészség-státusz az egyén saját maga által érzékelt, általános egészségi állapota, míg az egészséggel összefüggő életminőség az egészségnek az életminőség szempontjából meghatározó területeire koncentrál. Míg az egészség nyilvánvalóan befolyásolja az életminőséget (és össze is függhet vele), a két dolog mégsem ugyanaz. A szerzők által áttanulmányozott, Parkinson-betegek életminőségéről szóló 61 tanulmány küzül 59 valójában az egészség-státuszt értékelte, bár legtöbbjük azt állította, az egészséggel összefüggő éketminőséget vizsgálta. A szerzők következtetése szerint az egészség-státusz, az egészséggel összefüggő életminőség és az általános életminőség mind fontos mérési szempontok. Ám az életminőség különböző vetületeinek vizsgálatakor megfelelő elnevezéseket kell alkalmazni. A „valódi” életminőség monitorozásához kiegészítésképpen ajánlatos inkább „életelégedettségi” skálát használni. 3

71

HIVATKOZÁSOK 1. Cenci MA, Ohlin KE, Odin P. ‘Current options and future possibilities for the treatment of dyskinesia and motor fluctuations in Parkinson’s disease.’ CNS Neurol Disord Drug Targets 2011 Sep 1; 10(6): 670-84

5. Luo N, Tan LC, Zhao Y, Lau PN, Au WL, Li SC. ‘Determination of the longitudinal validity and minimally important difference of the 8-item Parkinson’s Disease Questionnaire (PDQ-8).’ Mov Disord 2009 Jan 30; 24(2): 183-7

2. Chaudhuri KR, Odin P, Antonini A, Martinez-Martin P. ‘Parkinson’s disease: the non-motor issues.’ Parkinsonism Relat Disord 2011 Dec; 17(10): 717-23

6. Martinez-Martin P, Rodriguez-Blazquez C, Kurtis MM, Chaudhuri KR; NMSS Validation Group. ‘The impact of non-motor symptoms on health-related quality of life of patients with Parkinson’s disease.’ Mov Disord 2011 Feb 15; 26(3): 399-406

3. Den Oudsten BL, Van Heck GL, De Vries J. ‘Quality of life and related concepts in Parkinson’s disease: a systematic review.’ Mov Disord 2007 Aug 15; 22(11): 1528-37

7. Schrag A. ‘Quality of life and depression in Parkinson’s disease.’ J Neurol Sci 2006 Oct 25; 248(1-2): 151-7 8. Visser M, van Rooden SM, Verbaan D, Marinus J, Stiggelbout AM, van Hilten JJ. ‘A comprehensive model of health-related quality of life in Parkinson’s disease.’ J Neurol 2008 Oct; 255(10): 1580-7

4. Deuschl G, Schade-Brittinger C, Krack P, Volkmann J, Schäfer H, Bötzel K, Daniels C, Deutschländer A, Dillmann U, Eisner W, Gruber D, Hamel W, Herzog J, Hilker R, Klebe S, Kloss M, Koy J, Krause M, Kupsch A, Lorenz D, Lorenzl S, Mehdorn HM, Moringlane JR, Oertel W, Pinsker MO, Reichmann H, Reuss A, Schneider GH, Schnitzler A, Steude U, Sturm V, Timmermann L, Tronnier V, Trottenberg T, Wojtecki L, Wolf E, Poewe W, Voges J. German Parkinson Study Group, ‘Neurostimulation Section A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson’s disease.’ N Engl J Med 2006 Aug 31; 355(9): 896-908

72

MENNYI IDEIG VÁRJON A PARKINSON-BETEG, MIELŐTT TERÁPIÁT VÁLT? Leslie J. Findley professzor*

Európában több mint 1,2 millió ember szenved Parkinson-kórban. Bár a betegség kialakulása átlagosan a 60-as életévekre tehető, 10-ből egy esetben 50 éves kor alatt diagnosztizálják az állapotot. A Parkinson-kór fő jellemzői a lelassult mozgás (bradykinesia), az izommerevség (rigiditás) és a remegés (tremor), ami rendszerint valamelyik kézen jelentkezik először. Egyre inkább felismerik azonban, hogy a nem-motoros tünetek ugyanilyen fontosak, ha nem fontosabbak. Ilyenek pl. az ízérzés és a szaglás zavara, az alvászavar, a gyomor-bélrendszeri tünetek, mint pl. a székrekedés és a nyelés nehezítettsége, a fájdalom, a fáradtság, a depresszió, a szorongás, a szexuális működés zavara, a hallucináció és a pszichózis, a kognitív károsodás (beleértve a demenciát) és az impulzuskontroll zavara, mint pl. a szerencsejáték-szenvedély. Mivel a Parkinson-kór középkorú és idősebb embereknél fordul elő inkább, a betegek nagy részének a korral összefüggő tünetekkel is meg kell küzdenie. Egy átlagos Parkinson-betegnek még legalább egy, a Parkinson-kórtól független további betegsége van. Mindezt figyelembe véve különösen fontos, hogy az orvosok és a multidiszciplináris csapat szakemberei a tünetek és a kezelési lehetőségek gondos mérlegelése alapján időben döntsenek a kezelés esetlegesen szükségessé váló módosításáról.

*A cikk Findley professzor úr saját tapasztalatain alapul, és a szerző nézőpontját tükrözi.

73

Kisebb változtatások a kezelésben

A KEZELÉS MINT UTAZÁS A Parkinson-kór fokozatosan előrehaladó betegség, amely idővel változik és fluktuál (ingadozik), ezért kezelését időről időre módosítani és/ vagy változtatni kell. Ez jelentheti a gyógyszeradag nagyságának vagy gyakoriságának módosítását, vagy egy új terápia alkalmazását. A kezelés változtatásának eshetőségéről már korán tájékoztatni kell a beteget, hogy minden érintett fél mindvégig tisztában legyen a lehetőségekkel.

Ha a beteg meleg éghajlatra utazik vakációzni, és ott sokkal aktívabb életmódot folytat, gyakran azt tapasztalja, hogy gyógyszeradagja nem elegendő. Ilyen esetben – egyéntől függően – javasolható a dózis emelése vagy egy extra dózis beiktatása a vakáció időtartama alatt. Bizonyos esetekben maga a beteg kaphat felhatalmazást a kisebb változtatásokra, bár szükséges a szakemberrel való konzultáció. Természetesen minden kérdést előre meg kell beszélni.

A diagnózist követő tipikus „utazás” során a beteg először vagy dopamin agonistát – egy olyan szintetikus vegyületet, amely közvetlenül az agyban, magához a dopaminhoz hasonló módon hat –, vagy egy levodopa készítményt (dopaminpótló terápiát) kap. Az adagolást (az adagok nagyságát és gyakoriságát) úgy állítják be, hogy a terápia az adott beteg esetében elvárható optimális klinikai eredményt hozza. A módosításokat a terápiára adott válasz, a tünetek súlyossága, a gyógyszerhatás-rövidülés és a hatás ingadozása alapján hajtják végre. A jelentősebb módosításokról a beteg és gondozója, a szakorvos és a Parkinsonbetegek gondozására szakosodott nővér (szakasszisztens) együttesen dönt.

Nagyobb változtatások a kezelésben Minden jelentős módosítást – így például a dózis vagy az adagolás gyakoriságának módosítását vagy egy új kezelés alkalmazását – a gyógyító teamnek kell jóváhagynia, amelyben minimálisan egy szakorvos és egy szakasszisztens vesz részt, és középpontjában maga a beteg áll. A beteg és gondozója véleményét minden esetben figyelembe kell venni, ha új kezelésről vagy a kezelés módosításáról döntünk; fontos azonban, hogy a beteg bízzon az őt kezelő szakemberekben. A betegnek tehát konzultálnia kell kezelőorvosával, bár Európa bizonyos részein a Parkinsonszakasszisztens is írhat fel gyógyszert és kezdeményezhet terápiaváltást.

A kezelés elkezdése A kezelést a szakorvos vagy a háziorvos kezdi el, de sok országban a hosszú távú nyomonkövetés egyre inkább a Parkinsonszakasszisztens vagy neurológiai képesítéssel rendelkező ápolónő feladata. A szakember megfelelő utasításokkal látja el a beteget és gondozóját arról, milyen mértékben módosíthatják az adagolást a napi igényeknek megfelelően. A változtatás mértéke függ a betegtől, a tünetektől és a dózisbeállításra vonatkozó irányelvektől, és csak szakemberrel konzultálva hajtható végre.

NYOMONKÖVETÉS Elengedhetetlenül fontos, hogy a beteg állapotát folyamatosan nyomon kövessük, bár a diagnózist követő első években előfordul, hogy a beteg ritkán találkozik az őt kezelő szakemberekkel, mivel a betegség ebben a stádiumban általában jól uralható. Fontos azonban, hogy a beteg valamilyen más módon, pl. telefonon vagy e-mailben, kapcsolatba léphessen a szakemberekkel.

74

A kezelés célja a Parkinson-kór tüneteinek enyhítése és az életminőség fenntartása vagy javítása. A betegség útján előrehaladva azonban a motoros és nem-motoros tünetek egyre kevésbé uralhatók, rövidül a gyógyszerhatás, és ingadozás (fluktuáció) mutatkozik a tünetekben. A Parkinson-szakasszisztens (vagy hasonló képesítésű szakdolgozó) tanácsot adhat a tünetekkel és a kezeléssel kapcsolatban felmerülő kérdésekben, és a beteget a multidiszciplináris team megfelelő tagjához irányíthatja.

A beteget és gondozóit mindvégig be kell vonni a döntéshozatalba, megadva számukra a szakorvosi iránymutatást. A beteg, a gondozó és az egészségügyi szakember közötti nyilt és hatásos dialógus a feltétele annak, hogy mindig a legmegfelelőbb terápiás döntés szülessék, amikor a kezelés módosítása válik szükségessé.

ÖSSZEFOGLALÁS Mikor változtassunk a Parkinson-kór kezelésén? 1. Mindig, ha az szükségessé válik. 2. Fontos, hogy a döntéshozatal középpontjában a beteg és gondozója álljon, akik számára biztosítani kell a szakemberekkel – a Parkinsonszakasszisztenssel, a szakorvossal és a multidiszciplináris team egyéb tagjaival – való kapcsolattartást. 3. A beteg és gondozója csak szakemberrel történő konzultáció alapján hajthat végre kisebb módosítást gyógyszerei adagolásában, az adagok nagyságában és gyakoriságában. 4. Az adagolás jelentős módosításáról vagy új kezelés alkalmazásáról a terápiás team dönt – melynek középpontjában a beteg áll.

75

AZ ELESÉS KOCKÁZATÁNAK CSÖKKENTÉSE Ana Aragon

A Parkinson-betegek hajlamosabbak az elesésre, mint a hasonló korúak általában. Ennek oka, hogy a botlást követő egyensúly helyreállítását szolgáló reflextevékenységek lelassulnak, és nem tudják megakadályozni az esést. Az eleséshez elegendő egy viszonylag enyhe egyensúlyvesztés is. Szerencsére, egyszerű módszerek alkalmazásával csökkenthetjük az elesés kockázatát. Ezek a módszerek egy foglalkozásterapeuta segítségével elsajáthíthatók és begyakorolhatók, ráadásul a beteg tanácsokat kaphat, hogyan csökkentse a további elesések veszélyét, milyen környezeti kockázatok állnak fenn, és hogyan növelheti otthona biztonságát. Segítséget nyújthat a gyógytornász is az izomerő, az egyensúly és a mobilitás javítását szolgáló gyakorlatokkal, továbbá tanácsot adhat a járást segítő eszközökkel kapcsolatban. A foglalkozásterapeuták és a gyógytornászok a családtagoknak és a gondozóknak is nyújthatnak tájékoztatást. Az Ön kezelőorvosa vagy az Önt gondozó szakasszisztens bizonyára segíteni tud abban, hogyan lépjen kapcsolatba a megfelelő szakemberekkel.

76

MI OKOZZA AZ ELESÉST? 1,2

AZ EGYENSÚLYT FENYEGETŐ VESZÉLYEK ÉS KIVÉDÉSÜK 3

– bizonyos gyógyszerek (pl. nyugtatók, vízhajtók, magasvérnyomásra szedett gyógyszerek) vagy négynél több gyógyszer együttes szedése;

Az egyensúlyproblémával küzdő betegek számára a multifokális szemüvegek nem mindig megfelelőek. A Parkinson-kór következtében kialakuló látásváltozás szintén fokozhatja a járás bizonytalanságát. Egyes betegeknek gondot okozhat a lépcsőről vagy járdaszegélyről való lelépés. A következőket tanácsos figyelembe venni:

– az ülő vagy fekvő helyzetből való felálláskor jelentkező szédülés; – gyakori, sürgető vizelési vagy székelési inger; – dyskinesia.

– ha úgy érzi, látása megváltozott, forduljon szemészhez vagy optikushoz;

Ha ezek közül bármelyik előfordul, forduljon orvoshoz vagy más egyészségügyi szakemberhez, aki tanácsot adhat a következőkkel kapcsolatban:

– sétapálca vagy bot használata megkönnyíti a mélység felbecslését a járdáról való lelépés előtt; lépcsőkön segítséget nyújthat a kapaszkodó is.

– hólyagműködési zavarok

A járás közbeni fordulás botlást okozhat, különösen, ha összeakadnak a lábak. Ilyenkor:

– szédülés – oszteoporózis (ami megnöveli az elesésből adódó csonttörés kockázatát)

– irányváltáskor először a lábakat fordítsa meg, majd tegyen néhány további lépést a helyzetnek megfelelően.

– terápiaváltás

A járás közbeni cipekedés csökkentheti az egyensúly megtartásának képességét, ezért:

– a Parkinson-gyógyszerek legjobb alkalmazása.

– használjon inkább zsebeket vagy a testen keresztben átvetett válltáskát; hordjon övtárcát, a cipekedéshez pedig használjon járókerethez illesztett táskát; – sík terepen (az egyén igénye szerint) hasznosak lehetnek a magas állású bevásárló kocsik; ám egyesek számára ezek használata veszélyes lehet, mivel hajlmossá tesznek a járás felgyorsítására.

77

Az álló helyzetben végzett tevékenységek labilissá teszik az egyensúlyt, különösen ha az egyik kézre szükség van az egyensúly megtartásához (például mosdókagylónál való mosakodáskor). Ilyenkor használjunk:

A járás közben észlelt hirtelen zajok vagy egyéb zavaró tényezők veszélyeztethetik az egyensúlyt. Ugyancsak veszélyes lehet a figyelem elterelődése, pl. a társalgás vagy a cipekedés, vagy a lejtőn lefelé való gyaloglás. Ezért:

– magas széket a jobb stabilitás érdekében.

– nagyon fontos, hogy a Parkinson-beteg mindig kellő figyelmet fordítson a járás biztonságára.

A felfelé nézés (például egy magas polcra) hátraesést eredményezhet. Ezért:

Egyes betegeknél előfordul, hogy járásindításkor mintha leragadna a lábuk, vagy járás közben hirtelen megállnak és nem tudnak mozdulni. Ezt a jelenséget lefagyásnak („freezing”) nevezzük. A lefagyás súlyosbodhat, amikor a beteg ajtón halad át, vagy mintás padlón járkál, vagy zsúfolt helyen, pl. városközpontban tartózkodik. Ezekben az esetekben:

– lépjen egy lépést hátra, egyik lábával pedig kissé oldalra, hogy stabil helyzetet biztosítson. Ha nyújtózkodáskor vagy emeléskor rosszul ítéljük meg a tárgyak helyzetét, szintén elesés következhet be, ezért: – emelés előtt álljunk közel a tárgyhoz, és lehetőleg ne nyújtózkodjunk egy irányba; amikor a tárgy után nyúlunk, szabad kezünkkel támaszkodjunk egy közeli asztalba, stabilan álló bútorba vagy falba; kisebb tárgyak felemeléséhez hasznos lehet egy hosszú nyelű fogó.

– segítséget nyújthat a Parkinson-betegek kezelésében tapasztalattal rendelkező foglalkozásterapeuta vagy gyógytornász, aki különböző módszerekkel segít leküzdeni a problémát. Ilyen módszer lehet pl. hangok vagy zene alkalmazása, de más érzékszervek (pl. a tapintás és a látás) is segítséget nyújthatnak a mozgás újraindításában.

HIVATKOZÁSOK 3. Aragon A, Kings J. ‘Occupational Therapy for People with Parkinson’s: Best practice guidelines.’ London, College of Occupational Therapists 2010. www.cot.co.uk/sites/default/files/ publications/public/OT_People_with_ Parkinsons.pdf

1. National Institute for Clinical Excellence (NICE) Falls Guideline. ‘The assessment and prevention of falls in older people.’ Clinical Guideline 21 London: NICE 2004. www.nice.org.uk/CG021quickrefguide 2. Clinical Knowledge Summaries (CKS). ‘Falls – risk assessment.’ Version 1.0. Newcastle upon Tyne: CKS 2009

4. Age UK. ‘Staying Steady Improving your strength and balance.’ 2010 ref: AgeUKIG14

78

KÉSZÍTSÜNK „ESÉSI AKCIÓTERVET”! 4 Ha az esés elkerülhetelen, készüljön fel rá, és tervezze meg, mit tesz és hogyan hív segítséget. Lehetséges, hogy más-más akcióterv szükséges nappalra és az esti órákra. Az elesésre hajlamos betegeknek ajánlatos gyakorolni a padlóról való felkelést.

MIT TEGYÜNK, HA BEKÖVETKEZIK AZ ELESÉS? 3,4 Ellenőrizze, hogy megsérült-e, ezt követően:

Ha megsérült – Először is hívjon segítséget. Használjon sípot, személyi riasztót vagy mobiltelefont. Hívja a sürgősségi szolgálatot, ha hozzáfér a telefonhoz, vagy kopogjon a padlón vagy a falon, hogy magára vonja a figyelmet. – Ha súlyosan megsérült, kerülje a mozgást. – Használjon takarót, kabátot vagy bármi hozzáférhetőt, hogy betakarózzon, amíg megérkezik a segítség. – Ha egy ideig padlón kell feküdnie, feszítse meg a kar- és lábizmait, és lehetőleg gördüljön egyik oldaláról a másikra. Ha kemény padlóra esett, próbáljon átkúszni puhább, szőnyeggel borított felületre.

Ha NEM sérült meg – Ha már kissé magához tért, forduljon a kezére és a térdére, és másszon egy erősebb bútordarabhoz, pl. székhez vagy ágyhoz. – Forduljon szembe a bútorral, és segítségével emelkedjék térdelő helyzetbe. Ezután emelje maga elé az egyik lábát (lehetőleg az erősebbiket), hajlítsa meg a térdét, és a lábát szilárdan vesse meg a padlón. – Hajoljon előre – a kezével a bútoron és az elöl lévő lábon támaszkodva –, majd emelje a másik lábát álló helyzetbe. – Forduljon meg és üljön le a bútorra. – Pihenjen kis ideig, mielőtt feláll.

79

MI VÁRHATÓ A JÖVŐBEN? – STATISZTIKA

81

A PARKINSON-BETEGEK SZÁMA A VILÁG LEGNÉPESEBB ORSZÁGAIBAN, 2005-2030 (E.R. Dorsey és munkatársai Parkinson-betegek várható száma a világ legnépesebb országaiban, 2005-2030 című, a Neurology 2007. évfolyamában megjelent közleménye alapján) * Ahogy világszerte nő a várható élettartam, úgy nő – és várhatóan a jövőben is nőni fog – a krónikus betegségek ellátásának terhe. A jövő egészségügyi, szociális és gazdasági döntései szempontjából kulcsfontosságú, hogy ismerjük és becsülni tudjuk a betegségek várható terheit. A rendelkezésre álló stisztikák szerint ma 6,3 millióra tehető a Parkinson-betegek száma világszerte. 1 Ebből kiindulva tettünk kísérletet arra, hogy megbecsüljük, illetve előrejelezzük a Parkinson-betegek számát Nyugat-Európában és a világ legnépesebb országaiban 2005ben, illetve 2030-ban. Célunk az volt, hogy meghatározzuk a Parkinson-kór előfordulásának várható növekedését, és hogy mely régiókban várható a legnagyobb mértékű növekedés.

MÓDSZEREINK A USA Népszámlálási Hivatalának 2005. évi nemzetközi adatbázisa alapján kiválasztottuk Nyugat-Európa öt legnépesebb országát (Németország, Franciaország, Egyesült Királyság, Olaszország és Spanyolország), valamint a világ 10 legnépesebb országát (Kína, India, USA, Indonézia, Brazília, Pakisztán, Banglades, Oroszország, Nigéria és Japán), és ezen országokra kiszámítottuk az 50 évesnél idősebb Parkinson-betegek becsült számát 2005-ben és várható számát 2030-ban. Egy betegség prevalenciájának (előfordulásának) becsléséhez általában az incidencia és a túlélés adatait használják fel. A Parkinson-kór esetében azonban ezek az adatok az országok többségében nem álltak rendelkezésre,

ezért a korspecifikus prevalencia adatokat használtuk fel (pl. az EK esetében az 50-54 évesek korcsoportjában minden 100.000-ből 76, az 55-59 évesek korcsoportjában minden 100.000 ből 111 ember szenved Parkinson-kórban, stb.). Ha valamelyik országra nem álltak rendelkezésre adatok, a szomszédos országok adatai alapján készítettünk becslést: így például Indonézia esetében Szingapúrt, Brazília esetében a szomszédos latin-amerikai országokat, Pakisztán és Banglades esetében Indiát, Oroszország esetében Észtországot vettük alapul. A fenti prevalencia adatokból kiindulva kétféle módszert alkalmaztunk a Parkinsonbetegek számának becslésére, illetve projektálására 2005-re, illetve 2030-ra.

*Ez az írás az eredeti közlemény összefoglalása, melynek megírásához a Teva és a Lundbeck nyújtott támogatást.

82

A

a

i Br a az Pa ília ki s Ba ztá ng n O l ro ade sz or s sz á N g ig ér ia N Ja ém pá n et or Fr Eg anc szá ye iao g sü rs z lt Ki ág rá O l la ysá s Sp zo g an rsz yo ág lo rs zá g

né z

In do

di

na

US

In

Kí

Parkinson-betegek száma országonként (millió)

1. ábra: A Parkinson-kór előfordulása 50 éves kor felett országonként

5.00

4.50

4.00

3.50

3.00

2.50

2.00

1.50

1.00

0.50

0.00

A vizsgálatban szereplő országok

2005. évi becslés

83

2030. évi projekció

AZ EREDMÉNYEK

ÖSSZEFOGLALÁS

Becslésünk szerint 2005-ben az 50 évesnél idősebb Parkinson-betegek száma 4,1-4,6 millió volt, ami 2030-ra várhatóan több mint kétszeresére nő, és eléri a 8,7-9,3 milliót.

Ahogy nő a várható élettartam és javulnak a gazdasági és egészségügyi feltételek – különösen a fejlődő országokban –, a Parkinson-betegek számában is jelentős növekedésre számíthatunk. Vizsgálatunk becslése szerint Nyugat-Európa öt és a világ 10 legnépesebb országában az 50 évesnél idősebb Parkinson-betegek száma 2030-ra több mint duplájára nő, és eléri a 8,7-9,3 milliót.

Bár a Parkinson-kór terhei jelentősen nőni fognak, a növekedés eloszlása várhatóan nem lesz egyenletes, hanem egyre inkább a nyugati világon kívül koncentrálódik. Például Kínában a Parkinsonbetegek száma 1,99 millióról várhatóan 4,94 millióra emelkedik, ami 148%-os növekedésnek felel meg (1.ábra). Kínában nem csak a Parkinson-betegek tényleges számában várható drámai növekedés, hanem a Kínából származó Parkinsonbetegek aránya is jelentősen nőni fog (a többi országhoz képest) – 28%-ról 57%-ra. Ezzel ellentétben, az USA-beli és európai Parkinson-betegek aránya 29%-ról 21%-ra csökken 2030-ra.

A Parkinson-betegek növekvő száma – diagnosztizálásuk és költséghatékony kezelésük – óriási kihívást jelent az egészségügy számára, különösen azokban az országokban, ahol a legnagyobb mértékű növekedés várható. A számok azt mutatják, hogy a Parkinson-betegek száma egyetlen generáció alatt több mint kétszeresére növekszik. A mi feladatunk, hogy úgy alakítsuk az egészségügyi ellátást, hogy minden Parkinson-beteg mindenütt a világon megkaphassa a számára szükséges kezelést.

A vizsgálat korlátai Megjegyzendő, hogy országspecifikus adatok felhasználásakor nem zárhatók ki a vizsgálatok regionális kivitelezésének különbözőségei, ami befolyásolhatta, hány Parkinson-esetet regisztráltak. Korlátozó tényező az is, hogy adatok hiányában bizonyos esetekben a szomszédos országok statisztikáját voltunk kénytelenek használni. Ezek hatását enyhítendő, kétféle módszerrel becsültük meg, illetve projektáltuk a 2005-re, illetve 2030-ra vonatkozó számokat. A két módszer – különbözőségük ellenére – hasonló eredményeket adott a Parkinson-betegek száma tekintetében.

HIVATKOZÁSOK 1. Baker MG, Graham L. ‘The journey: Parkinson’s disease.’ BMJ 2004; 329(7466): 611-614

84

BIOMARKEREK PARKINSON-KÓRBAN Oskar Hansson

BEVEZETÉS A feltételezések szerint a Parkinson-kór folyamata 5-15 évvel a jellegzetes klinikai tünetek megjelenése előtt elkezdődik. A legelső tünetek hasonlítanak más betegségek tüneteihez, ezért a diagnózis mindaddig kétséges, amíg a folyamat előrébb nem halad és a tünetek nyilvánvalóvá nem válnak. A számos elvégzett klinikai vizsgálat ellenére ma még nem áll rendelkezésre olyan kezelés, amelyről egyértelműen állítható, hogy lassítja vagy megállítja a Parkinson-kór előrehaladását, bár vannak biztató eredmények. A klinikai vizsgálatok kudarcának egyik oka az lehet, hogy a bennük részt vevő betegeknél már kialakultak a nyilvánvaló tünetek – azaz a betegségnek egy olyan, előrehaladottabb stádiumában voltak, amikor az agyban már lezajlott az idegsejtek visszafordíthatatlan pusztulása. Az új betegség-lefolyást módosító terápiák valószínűleg akkor lesznek igazán hatásosak, ha alkalmazásuk megelőzi a súlyos és visszafordíthatatlan idegsejtkárosodást. Ha sikerülne olyan biomarkereket felfedezni, amelyek segítségével a Parkinson-kór még a nyilvánvaló tünetek megjelenése előtt diagnosztizálhatóvá válik, új távlatok nyílnának a gyógyszerfejlesztés és a klinikai vizsgálatok előtt – lehetővé válna a korai kezelés, ami lassíthatná vagy meg is állíthatná a betegség előrehaladását.

85

MI A BIOMARKER? A biomarker az emberi szervezetnek egy olyan anyaga, mely alkalmas egy bizonyos biológiai állapot azonosítására. A klinikailag hasznos biomarkerek segítségével meghatározható egy adott betegség kockázata, jelenléte vagy súlyossága. A klinikailag hasznos biomarkerek azonosításához a kutatóknak először meg kell határozniuk, a szervezet mely anyagai kapcsolódnak a vizsgált betegséghez, majd megfelelő módszert kell kidolgozniuk a mintavételhez és a vizsgálathoz. Az egyik legegyszerűbb, legbiztonságosabb és legkevésbé költséges módszer a vérvizsgálat. A vérben mért koleszterin- és trigliceridszint alapján például megállapítható a kardiovaszkuláris betegség kockázata, míg a különböző feltételek mellett mért vércukorszintet a diabétesz kimutatására használják.

A PARKINSON-KÓR BIOMARKERÉNEK KUTATÁSA Az agy megbetegedései általában nem okoznak elváltozást a vérben, mivel a vér-agy gát megakadályozza a legtöbb anyag cseréjét az agy és a keringő vér között. Az agyat és a gerincvelőt körülvevő ún. cerebrospinalis folyadékban (CSF) azonban valószínűleg kialakulnak olyan változások, amelyek jellemzők lehetnek a Parkinson-kórra. CSF minta lumbális punkcióval (a gerincoszlop alsó szakaszából) nyerhető. Az eljárás maximum 15 percet vesz igénybe, és általában semmiféle mellékhatása nincs. Ma már azonosítottak néhány ígéretes biomarkert a CSF-ben, amely esetleg összefüggésbe hozható a Parkinson-kórral. Ezek közé tartozik az alfa-szinuklein, amely a fő összetevője annak a fehérjezárványnak, amely Parkinsonbetegek agyában képződik. 1,2

A kutatók ma világszerte olyan biomarkerek után kutatnak, amelyek klinikai körülmények között és terápiás vizsgálatokban egyaránt használhatók. A kutatások célja a különböző igényeknek megfelelő biomarkerek azonosítása.

Korai diagnózis A Parkinson-kórt a legkorábbi stádiumban, nagy pontossággal diagnosztizálni képes biomarkerek azonosítása nemcsak a betegség társadalmi terheit csökkentené jelentősen, de a betegek életminőségének fenntartását is elősegítené. A Parkinson-kór korai és pontos diagnózisa lehetővé tenné a kezelés lehető legkorábbi elkezdését, felesleges klinikai kivizsgálás nélkül, csökkentve a beteg bizonytalanságérzetét is. A korai diagnózis megkönnyítené az új betegség-lefolyást módosító gyógyszerek vizsgálatát is, hiszen azok valószínűleg akkor a leghatásosabbak, ha a betegség egészen korai stádiumában kezdik el adásukat.

Személyre szabott kezelés Ma már tudjuk, hogy a Parkinson-kór, számos más rendellenességhez hasonlóan, heterogén (több génre visszavezethető) megbetegedés. Ez azt jelenti, hogy a Parkinson-kór nem egyetlen betegség, hanem több rendellenesség együttese, és ez okozza a betegek által tapasztalt különböző tüneteket. Egyes betegeknél (de nem mindenkinél) például gyulladás alakulhat ki az agyban – ilyenkor hatásos lehet a gyulladásgátló kezelés. A jövőben remélhetőleg sikerül felfedezni olyan biomarkereket, amelyekkel azonosítani tudjuk a különböző kezeléseket igénylő Parkinson-altípusokat, és így a betegek személyre szabott kezelést kaphatnak.

86

Az új gyógyszerek vizsgálata

ÖSSZEFOGLALÁS

A biomarkerek segítségével az is meghatározható, hogy egy gyógyszerjelölt – például az alfa-szinuklein – eljut-e a célhelyre, és képes-e számottevően befolyásolni azt. Az ilyen biomarkerek kulcsszerepet fognak játszani a legígéretesebb gyógyszerjelöltek kiválasztásában és a hatásos dózisok megállapításában.

A biomarkerek elősegíthetik a Parkinsonkór korai és pontos diagnózisát és olyan gyógyszerek kifejlesztését, amelyek időben – azaz a sejtpusztulás megfordíthatatlanná válása előtt – megállíthatják a betegség előrehaladását. A korai diagnózis és a hatásos kezelés csökkentheti a Parkinsonkór társadalmi és gazdasági terheit, és meghosszabbíthatja az egészséges és tevékeny időszakot a betegek életében.

Új terápiás célpontok

HIVATKOZÁSOK

A mai sejt- és állatmodellek nem adnak kielégítő magyarázatot a Parkinson-kór komplex mechanizmusára. A biomarkerek kutatása elősegíti a betegség korai fázisában zajló molekuláris folyamatok megismerését is. Ezeknek a folyamatoknak a feltárása pedig új terápiás célpontok azonosítását és hatásos betegséglefolyást módosító kezelések kifejlesztését segítheti elő.

1. Mollenhauer B, Locascio JJ, Schulz-Schaeffer W, Sixel-Döring F, Trenkwalder C, Schlossmacher MG. ‘Synuclein and tau concentrations in cerebrospinal fluid of patients presenting with parkinsonism: a cohort study.’ Lancet Neurol 2011 Mar; 10(3): 230-40. Erratum in: Lancet Neurol 2011 Apr; 10(4): 297 2. Hong Z, Shi M, Chung KA, Quinn JF, Peskind ER, Galasko D, Jankovic J, Zabetian CP, Leverenz JB, Baird G, Montine TJ, Hancock AM, Hwang H, Pan C, Bradner J, Kang UJ, Jensen PH, Zhang J. ‘DJ-1 and alpha-synuclein in human cerebrospinal fluid as biomarkers of Parkinson’s disease.’ Brain 2010 Mar; 133 (Pt 3): 713-26

ÚJABB FELFEDEZÉSEK Az elmúlt években a Parkinsonbiomarkerek kutatása néhány fontos felfedezéshez vezetett. A CSF-ben lévő fehérjék – például az alfa-szinuklein – mennyiségének meghatározására alkalmas módszerek kifejlesztése elősegítheti a Parkinson-kór és hasonló rendellenességek pontos diagnózisát. 1,2,3 Az alfa-szinuklein klaszterek (oligomerek) mérésére kifejlesztett módszerek pedig kulcsszerepet fognak játszani az ilyen klaszterekre irányuló új terápiák hatásának nyomonkövetésében. 4 Ez rendkívül fontos felfedezés, mivel a feltételezések szerint az alfa-szinuklein oligomerjei súlyos idegsejtkárosodást és működési zavart idéznek elő Parkinson-kórban. Az eredmények jelentősek, ám még hosszú út van hátra a mindennapi gyakorlatban alkalmazható biomarkerek felfedezéséig.

3. Constantinescu R, Zetterberg H, Holmberg B, Rosengren L. ‘Levels of brain related proteins in cerebrospinal fluid: an aid in the differential diagnosis of parkinsonian disorders.’ Parkinsonism Relat Disord 2009 Mar; 15(3): 205-12 4. Tokuda T, Qureshi MM, Ardah MT, Varghese S, Shehab SA, Kasai T, Ishigami N, Tamaoka A, Nakagawa M, El-Agnaf OM. ‘Detection of elevated levels of -synuclein oligomers in CSF from patients with Parkinson disease.’ Neurology 2010 Nov 16; 75(20): 1766-72

87

A PARKINSON-KÓR GENETIKÁJA Andreas Puschmann

A PARKINSON-KÓR GÉNTÉRKÉPE Az elmúlt években óriási mértékben fejlődött a génanalízis. Bevett gyakorlattá vált például az exom szekvenálás (a DNS azon részének feltárása, amely vélhetőleg a lefontosabb szerepet játssza a betegségek diagnosztizálásában). Ezek a módszerek lehetővé teszik az egyén minden egyes génjének nagy pontosságú és egyre kevésbé költséges vizsgálatát. Öt kontinens kutatócsoportjai vesznek részt abban a nemzetközileg koordinált kutatásban, melynek célja a Parkinson-kór genetikai okainak feltárása. Számos, a Parkinson-kór kialakulásában szerepet játszó gént sikerült már azonosítani, és az egyre bővülő ismeretek hatására változott a Parkinson-kór megítélése is. Felfedeztek a Parkinson-kór különböző altípusaihoz köthető géneket (kórokozó vagy patogén gének) és olyanokat, amelyek a betegség kockázatát növelik (hajlamosító gének). A legtöbb Parkinsonbeteg nem tud a betegségben szenvedő

más családtagokról (nem familiáris – vagy szórványos – Parkinson-kór). Ezeknek a betegeknek nagy része valószínűleg olyan egyedi hajlamosító géneket örökölt, amelyek együttesen alkalmasak a betegség előidézésére (ebben valószínűleg környezeti tényezők is szerepet játszanak). A Parkinson-betegek egy részének családjában – egy vagy több családtagot érintve – előfordul a kór (familiáris Parkinson-kór), ami gyakran arra utal, hogy egyetlen gén mutációja idézi elő a betegséget. A familiáris Parkinson-kór dominánsan és recesszíven is öröklődhet. A domináns öröklődés azt jelenti, hogy távolabbi rokonok is érintettek, akár több generáción keresztül. Az eddig azonosított dominánsan öröklődő kórokozó gének a következők: SNCA, LRRK2, VPS35 és EIF4G1. A recesszíven öröklődő betegség rendszerint csak egy generációt érint, például a testvéreket. Mai ismereteink szerint a PARKIN, a PINK1 és a DJ1 gének okoznak recesszív Parkinson-kórt. 1

88

GENETIKAI TESZTEK Ma már számos Parkinson-gén kimutatható genetikai teszttel a mindennapos klinikai gyakorlatban. Orvosi szempontból ez akkor jelent segítséget, ha a diagnózis nem egyértelmű. A genetikai teszt elvégzése gondos mérlegelést igényel, különösen ha domináns gén játszik szerepet, mivel ez érinthet más családtagokat is. 2 Egyénre szabott stratégiát kell alkalmazni. A Parkinson-kór genetikai hátterét jól ismerő szakemberek nagy segítséget nyújthatnak a döntéshozatalban.

Különös módon, nem minden Parkinsonbetegben alakulnak ki Lewy-testek. Az LRRK2 génmutáció hordozói többnyire tipikus Parkinson-tüneteket mutatnak. Idegsejtjeikben azonban olyan változatos és megmagyarázhatatlan elváltozások mutathatók ki, amelyek jelentősen eltérnek az alfa-szinuklein mellett előforduló „tipikus” elváltozásoktól. 5 Úgy tűnik, az LRRK2 mutációk általánosabban hatnak – a különféle betegségmechanizmusok bármelyikét aktiválhatják –, míg az SNCA mutációk mindig ugyanazokat a tüneteket és agyi elváltozásokat idézik elő.

Nehézséget okozhat a teszteredmények értelmezése is. Egy adott gén ismert variánsainak egy része nem feltétlenül okoz betegséget minden egyénnél, aki örökölte azt, és az is előfordul, hogy a mutáns gént hordozók némelyikénél nem alakul ki a Parkinson-kór, bár a mutációt örökölte. A genetikai teszt alapján az sem jelezhető előre megbízhatóan, hogy egy egészséges egyénnél kialakul-e a betegség.

A recesszív PARKIN, PINK1 vagy DJ1 gén mutációi által kiváltott betegségfolyamatban általában nem játszik szerepet az alfa-szinuklein. 6 Bár az ebbe az altípusba sorolható betegeknél a Parkinson-tünetek gyakran 50 éves kor előtt jelentkeznek, a folyamat szerencsére ritkán terjed át a komplex gondolkozásban és az emlékezésben szerepet játszó agyi területekre.

BŐVÜLŐ ISMERETEK

ÖSSZEFOGLALÁS

A Parkinson-kór kialakulásában szerepet játszó gének felfedezése a betegség hátterében rejlő mechanizmusok jobb megértését is elősegítette. 1997-ben, nem sokkal azután, hogy az SNCA gén legelső mutációját felfedezték a Parkinson-kór egy bizonyos altípusának előfordulását mutató családokban, kimutatták, hogy a Lewy- testek – a Parkinsonbetegek idegsejtjeiben kialakuló kis fehérjezárványok – fő alkotórésze egy alfa-szinuklein nevű fontos fehérje. 3 Érdekes módon ezek a kóros fehérjezárványok nem csak az említett Parkinsonaltípus által érintett családok tagjainak agyában voltak kimutathatók, hanem a nem familiáris Parkinson-kórban szenvedő betegek többségében is. Ezért ma úgy gondoljuk, hogy az alfa-szinuklein fontos szerepet játszhat a betegség folyamatában, bár ennek pontos mechanizmusa egyelőre nem ismert. 4

Számos génmutációról mutatták ki, hogy a Parkinson-kór jól elkülöníthető altípusainak kialakulásában játszanak szerepet. Ezek az altípusok különböznek a tünetek jellege és kialakulásuk ideje (a beteg életkora), a kezelések hatása és esetleges mellékhatásai, valamint a betegségfolyamat tekintetében. A sok gondot okozó nem-motoros tünetek, így például a demencia, a vérnyomáscsökkenés és az inkontinencia előfordulása altípusonként nagymértékben különbözik. Sok Parkinson-beteg, valamint családtagjaik és gondozóik tapasztalhatták, hogy a Parkinson-kór betegenként más és más. 7 A genetikai vizsgálatok most kimutatták – egyértelműbben, mint valaha –, hogy a Parkinson-kórnak jól elkülöníthatő altípusai vannak, és ez lehetővé teszi, hogy egy csoportba soroljuk az azonos gén mutációit hordozó betegeket.

89

Természetesen távolról sem minden Parkinson-betegnél mutatható ki a ma ismert néhány gén mutációja, de az ismeretek olyan tempóban gyűlnek, hogy minden bizonnyal egyre több altípust sikerül majd genetikailag meghatározni. A Parkinson-kór genetikai hátterére irányuló intenzív kutatások legfontosabb hozadéka valószínűleg a megváltozott szemlélet: ma már nem úgy tekintünk a betegségre mint egyetlen homogén rendelenességre (azaz nem egyetlen „Parkinson-gént” teszünk felelőssé a kórképért). Mai tudásunk szerint a Parkinson-kór kialakulásában különböző gének játszanak szerepet, amelyek különböző mechanizmusok útján, a betegség különböző típusait idézik elő. Ennek természetesen óriási jelentősége van az egyén, az egészségügyi ellátás és a jövőbeni kutatási stratégiák szempontjából. Azok a betegek, akiknek betegsége genetikailag meghatározható, pontosabb képet kaphatnak állapotuk várható alakulásáról és arról, hogyan reagálnak majd a kezelésekre. Az egészségügynek pedig lehetősége nyílik arra, hogy egyénre szabott terápiát és gondozást nyújtson a betegeknek. Ma a Parkinson-kutatás legnagyobb kihívása a betegség előrehaladását lassítani vagy megállítani képes, valóban neuroprotektív terápiák kifejlesztése – amelyek akár meg is előzhetik a betegség kialakulását az arra hajlamos egyénekben. Ennek legjobb módja, ha a gyógyszerfejlesztés során azokat a mechanizmusokat vesszük célba, amelyeket a genetikai kutatás révén sikerült azonosítani.

HIVATKOZÁSOK 1. Puschmann A. ‘Heredity in Parkinson’s disease. From rare mutations to common genetic risk factors.’ Lund University, Faculty of Medicine Doctoral Dissertation Series 2011;95 (http://lup.lub.lu.se/luur/ download?func=downloadFile&recordOId= 2158813&fileOId=2158815) 2. Schneider SA, Schneider UH, Klein C. ‘Genetic testing for neurologic disorders.’ Semin Neurol 2011; 31(5): 542-52 3. Polymeropoulos MH, Lavedan C, Leroy E, Ide SE, Dehejia A, Dutra A, et al. ‘Mutation in the alpha-synuclein gene identified in families with Parkinson’s disease.’ Science 1997; 276(5321): 2045-7 4. Puschmann A, Bhidayasiri R, Weiner WJ. ‘Synucleinopathies from bench to bedside.’ Parkinsonism Relat Disord 2012; 18 Suppl 1: S24-7 5. Puschmann A, Englund E, Ross OA, Vilarino-Guell C, Lincoln SJ, Kachergus JM, et al. ‘First neuropathological description of a patient with Parkinson’s disease and LRRK2 p.N1437H mutation.’ Parkinsonism Relat Disord 2012; 18(4): 332-338 6. Ahlskog JE. ‘Parkin and PINK1 parkinsonism may represent nigral mitochondrial cytopathies distinct from Lewy body Parkinson’s disease.’ Parkinsonism Relat Disord 2009; 15(10): 721-7 7. Weiner WJ. ‘There is no Parkinson disease.’ Arch Neurol 2008; 65(6): 705-8

90

A JÖVŐ: DOPAMINTERMELŐ NEURONOK PÓTLÁSA ÁTÜLTETÉSSEL Olle Lindvall

MAGZATI SZÖVET ÁTÜLTETÉSE A mozgásirányítás Parkinson-kórra jellemző zavarát elsősorban bizonyos idegsejtek – a substantia nigrának nevezett agyi régióban elhelyezkedő dopamintermelő neuronok – pusztulása okozza, ami egy másik agyi területen, a striatumban dopaminhiányhoz vezet. Klinikai vizsgálatokkal kutatták, vajon lehetséges-e emberi magzatból származó, éretlen dopamintermelő neuronokban gazdag szövetet átültetni a striatumba. A vizsgálatok igazolták az elmélet helyességét: az elpusztult dopamintermelő idegsejtek pótolhatók, és a módszerrel javíthatók a Parkinson-betegek motoros tünetei. 1 Az átültetett magzati szövetben lévő dopamintermelő neuronok új kapcsolódásokat alakítanak ki a striatumban, és helyreállítják a dopaminszintet az agyban. Egyes betegeknél az eljárás olyan mértékű javulást eredményezett, hogy több évre felfüggeszthették a levodopa-kezelést. Bizonyos esetekben azonban a beültetett szövet akaratlan mozgásokat (dyskinesiát) idézett elő. Dyskinesia az átültetésen átesett betegek 15%-ánál fordult elő, és ezzel le is álltak az ilyen irányú további kutatások. Ma azonban úgy tűnik, sikerült megoldást találni a problémára: kiderült, hogy a dyskinesiát nem a dopamintermelő idegsejtek, hanem az átültetett szövetben jelenlévő egyéb neuronok okozzák. 2 Bár a vizsgálatok eredményei biztatóak, a széles körben alkalmazható sejtterápiához egyéb neuronforrásokra van szükség, mert kevés a rendelkezésre álló emberi magzati szövet, és az átültetés kimenetele igen változó.

91

ŐSSEJTEK: ÚJ NEURONFORRÁSOK?

Ráadásul az emberi embrióból származó őssejtek felhasználásának etikai problémájával sem kellene megküzdenünk. Eddig humán fibroblasztból származó iPS sejtekből állítottak elő dopamintermelő neuronokat, és ezek hatásosan csökkentették a parkinsonszerű tüneteket rágcsálókban végzett kísérletekben 4.

Az őssejtek elméletileg korlátlan számú dopamintermelő neuron forrásául szolgálhatnak. Ám ez csak akkor lehetséges, ha az őssejtből nyert neuronok emberi eredetűek, és rendelkeznek a substantia nigra neuronjainak speciális tulajdonságaival. Ilyen sejteket már sikerült előállítani különböző forrásokból származó őssejtekből, de továbbra is vannak alapvető nehézségek 1: a képződött sejtek megfelelnek-e a substantia nigra neuronjainak, képesek-e kapcsolódásokat kiépíteni a stiatumban, és egyelőre nem sikerült egyértelműen kimutatni azt sem, van-e hatásuk a parkinsonszerű tünetekre állatmodellekben. Az emberi embrionális őssejtből származó beültetett szövet ráadásul növelheti a tumor kockázatát.

Ám ahhoz, hogy iPS sejtekből származó neuronok emberekbe való átültetését egyáltalán fontolóra vegyük, még számos kérdést kell megválaszolni. Először is ki kell zárni a daganatképződés kockázatát. Másodszor, a terápiás előny növelése érdekében állatkísérletek során meg kell találni az iPS sejtekből származó dopamintermelő neuronok túlélésének, növekedési képességének és funkciójának optimumát. Harmadszor, foglalkozni kell azzal a problémával, hogy a beteg saját sejtjeinek felhasználása esetleg növelheti a betegség iránti érzékenységet.

A problémák egy részére azonban a közelmúlt vizsgálatai megoldást találtak. Az új módszerek ma már alkalmasak hatékonyabb, substantia nigra-típusú dopamintermelő neuronok előállítására humán embrióból származó őssejtekből. Ezek a sejtek képesek túlélni az átültetést, és jótékonyan hatnak a Parkinson-kór tüneteire. 3

Működőképes neuronok az érett sejtek közvetlen újraprogramozásával is képezhetők, a pluripotens őssejt-stádium kiiktatásával. Ezzel kiküszöbölhetjük a daganatképződés kockázatát. A dopamintermelő neuronokká való közvetlen átalakítás emberi sejteken is kivitelezhető, 5,6 ám egyelőre nem tudjuk, hogy az így létrehozott sejtek mennyiben élik túl az átültetést, milyen mértékben fejlődnek a striatumban, és javítják-e a motoros funkciókat állatkísérletekben.

SEJTPROGRAMOZÓ TECHNOLÓGIÁK Az állatkísérletek egy újabb és megdöbbentő eredménye, hogy az érett sejtek, például bőrsejtek (fibroblasztok), újraprogramozhatók, és ezáltal embrionális őssejtekhez hasonló pluripotens őssejtek hozhatók létre. Ezek az ún. indukált pluripotens őssejtek (iPS) ezután különböző típusú idegsejtekké differenciálhatók az átültetéshez. Ez a technológia elvileg lehetővé teszi, hogy magukból a betegekből származtassuk a neuronokat, elkerülve ezáltal az átültetést követő immunszuppresszív kezelést.

A JÖVŐ Az őssejtekkel és a sejt-újraprogramozással kapcsolatos kutatások eredményei alapján reménykedhetünk abban, hogy a kutatóknak hamarosan sikerül átültetésre alkalmas dopamintermelő neuronokat előállítaniuk. Ha ezeket a sejteket nagy mennyiségben, biztonságosan tudják majd előállítani, a sejtterápia szélesebb körben is hozzáférhetővé válhat.

92

A sejtterápia azonban csak azoknál a Parkinson-betegeknél lehet sikeres, akiknél a betegség fő oka a dopamintermelő neuronok pusztulása. A sejtbeültetés nagyságát és helyét a műtét előtt elvégzett képalkotó vizsgálatokkal kell meghatározni. Ez lehetővé teszi az agy dopamintermelő rendszerének pontos, egyénre szabott és teljes helyreállítását.

HIVATKOZÁSOK 1. Lindvall O, Björklund A. ‘Cell Therapeutics in Parkinson’s Disease.’ Neurotherapeutics 2011; 8: 539-548 2. Politis M, et al. ‘Serotonergic Neurons Mediate Dyskinesia Side Effects in Parkinson’s Patients with Neural Transplants.’ Sci Transl 2010; Med 2: 38ra46

A másik fontos szempont a biztonságosság. A beültetés okozta dyskinesia kockázatát a minimumra kell csökkenteni – például a graft szerotonintermelő neuronjainak kiiktatásával. Pluripotens őssejtekből származó neuronok beültetése esetén állatkísérletekben szigorúan vizsgálni kell a daganatképződés veszélyét, mielőtt klinikai alkalmazásra kerülne sor. A nagyobb biztonság érdekében szükségessé válhat a daganatképző sejtek kizárása sejtválogatással.

3. Kriks S, et al. ‘Dopamine neurons derived from human ES cells efficiently engraft in animal models of Parkinson’s disease.’ Nature 2011; 480, 547-551 4. Hargus G, et al. ‘Differentiated Parkinson patient-derived induced pluripotent stem cells grow in the adult rodent brain and reduce motor asymmetry in Parkinsonian rats.’ Proc Natl Acad Sci 2010; USA 107, 15921-15926 5. Pfisterer U, et al. ‘Direct conversion of human fibroblasts to dopaminergic neurons.’ Proc Natl Acad Sci 2011; USA 108, 10343-10348

Az őssejtbeültetésnek jelentősen, legalább 50-70%-kal kell javítania a motoros működést ahhoz, hogy felvegye a versenyt a többi kezelési móddal. A Parkinson-kór motoros tünetei ma már levodopa, dopamin agonisták, enzimgátlók és a mély agyi stimuláció alkalmazásával jól uralhatók.

6. Caiazzo M, et al. ‘Direct generation of functional dopaminergic neurons from mouse and human fibroblasts.’ Nature 476 2011; 224-227

Tudnunk kell azt is, hogy dopamintermelő neuronoknak a striatumba való beültetésével valószínűleg nem tudjuk befolyásolni a nem-motoros tüneteket, amelyek más dopaminerg és nem-dopaminerg neuronrendszerek károsodása következtében alakulnak ki. Ha azonban az őssejtből származó dopamintermelő neuronok a motoros tünetek valóban jelentős és tartós javulását képesek előidézni, lehetővé téve akár a dopaminerg kezelés felfüggesztését is – ahogyan azt a magzati beültetések után láttuk a betegek egy részénél –, akkor igen jelentős áttörés következhet be a Parkinson-kór kezelésében.

93

KLINIKAI VIZSGÁLATOK

Egy új gyógyszer kifejlesztése általában 12-15 évet vesz igénybe

MI A KLINIKAI VIZSGÁLAT? A klinikai vizsgálatok annak megértését szolgálják, hogyan hat egy új gyógyszer vagy vakcina (oltás) az emberi szervezetben. Egy új gyógyszer vagy vakcina kifejlesztésekor a kutatók általában több száz vegyületet megvizsgálnak, mielőtt kiválasztják azt az egyet, amelyet alkalmasnak ítélnek emberekben, klinikai vizsgálatban való kipróbálásra. A klinikai vizsgálatot preklinikai fázis előzi meg, melynek során vizsgálják a vegyület megvalósíthatóságát, biztonságosságát és az eredmények reprodukálhatóságát. A preklinikai fázisban in vitro (kémcsőben végzett) és in vivo (élő szervezetben végzett) kísérletekre egyaránt sor kerül, és ezeknek bizonyítaniuk kell a vegyület biztonságosságát, mielőtt az emberben végzett vizsgálatok elkezdődhetnek. A klinikai vizsgálatok megmutatják, hogy az új kezelés kifejti-e a várt terápiás vagy megelőző hatást, meghatározzák a legmegfelelőbb adagolást, kimutatják továbbá, hogy a vegyület kellően biztonságos-e, és milyen potenciális mellékhatásai vannak. A készítmény jellegétől és a fejlesztés stádiumától függően először kisebb, ún. pilóta vizsgálatokat végeznek egészséges önkénteseken és/vagy betegeken,

94

ezt követően kerül sor a betegeken végzett nagyobb vizsgálatokra, amelyek során gyakran az aktuálisan alkalmazott kezelésekkel hasonlítják össze az új készítményt. Ahogy egyre több pozitív adat áll rendelkezésre a készítmény biztonságosságával és hatásosságával kapcsolatban, úgy nő a vizsgálatokba bevont betegek száma. A klinikai vizsgálatok nagysága igen különböző: végezhetik egyetlen ország egyetlen centrumában, de vannak több ország több centrumára kiterjedő ún. multicentrikus vizsgálatok is. Az előírások szerint vizsgálat addig nem végezhető, amíg erre egy független etikai bizottság az előzetes vizsgálatok értékelése alapján engedélyt nem ad.

Egy a szervezetbe kívülről bevitt vegyület különböző emberekben különböző hatásokat válthat ki. A klinikai vizsgálatok hozzásegítenek bennünket ahhoz, hogy egy új készítmény előnyeit mérlegre tegyük az esetleges mellékhatások kockázatával szemben. Ezt az előny-kockázat arányt folyamatosan figyelemmel kísérik, amint újabb és újabb betegeket kezelnek a készítménnyel. Évekbe telhet, mire egy ritka mellékhatás megjelenik, de a kutatólaboratóriumtól a hatósági engedélyezésig vezető út legfontosabb állomását a korai klinikai vizsgálatok jelentik.

A klinikai vizsgálatok igen magas költségeit általában a szponzor állja, amely lehet állami szervezet, gyógyszeripari vagy biotechnológiai vállalat. Mivel a klinikai vizsgálattal kapcsolatos feladatok igen sokrétűek, a szponzor gyakran külső partnerre – például szerződéses kutatásokat végző cégre vagy tudományos intézetre – bízza a klinikai vizsgálat lebonyolítását.

MIT NEVEZÜNK PLACEBO-KONTROLLOS VIZSGÁLATNAK? Placebo hatásnak nevezünk minden olyan hatást, amely nem tulajdonítható magának a kezelésnek. Bizonyos esetekben a kezelés iránti várakozás vagy az egészségügyi személyzet figyelme a tünetek javulását idézheti elő. Ennek kizárása érdekében a vizsgálatokat gyakran placebo-kontroll mellett végzik, azaz két csoportra osztják a résztvevőket: az egyik csoport aktív kezelésben részesül, míg a másik placebo vagy „színlelt” kezelést kap (általában cukortablettát vagy oldatot). Gyakran alkalmazzák a „vak” módszert is, amikor az önkéntesek, sőt sok esetben a vizsgálók sem tudják, melyik az aktív kezelés, és melyik a placebo. Ez utóbbit nevezik kettős vak vizsgálatnak – a módszer célja az elfogultság kizárása.

KIK A RÉSZTVEVŐK? A klinikai vizsgálatokban csak önkéntes alapon lehet részt venni. A jelentkező tájékoztatást kap a részvétel előnyeiről és kockázatairól, ami alapján eldöntheti, részt vesz-e a vizsgálatban vagy sem. Az önkéntesek az orvos vagy a kórház révén közvetlenül, vagy önkéntesek toborzására szakosodott ügynökségek közvetítésével – pl. hirdetés útján – kerülhetnek be a vizsgálatba.

HOGYAN GARANTÁLJÁK A BIZTONSÁGOT?

A placebo-csoport beiktatása lehetővé teszi, hogy közvetlenül hasonlítsuk össze egy kezelt és egy kezeletlen csoport eredményeit, és ezáltal lemérjük a gyógyszer tényleges hatását.

Minden gyógyszernek vagy vakcinának – még azoknak is, amelyeket hosszú ideje használnak – lehetnek mellékhatásai.

95

96

Number of medicinal candidates tested to achieve one approved medicine4

Average cost to research and develop successful medicine3

Average number of years taken to develop successful medicine2

Re-investing profits from medicines enables companies to develop new medicines for patients

Drug discovery

Researchers select a ‘target’, such as a gene or protein, then search for a molecule, or compound, that may act on the ‘target’ to alter the disease

Based on their disease focus, companies’ scientists work to understand the disease Early safety and efficacy tests are undertaken in computational models, cells and in animals

Pre-clinical testing

10-20 candidates

5,000 - 10,000 candidates

Pre discovery

£533 million

5.5 years

£436 million

4.5 years

Inside innovation: the medicine development process

The candidate medicine is tested in people for the first time. Studies are conducted with about 20 to 100 healthy volunteers

Phase 1 clinical trial

5-10 candidates

£710 million

7.0 years

Researchers evaluate the candidate medicine’s efficacy in about 100 to 500 patients with the disease

Phase 2 clinical trial

2-5 candidates

£916 million

8.5 years

Researchers study the candidate medicine in about 1,000 to 5,000 patients to generate data about safety, efficacy and the overall benefit-risk relationship of the medicine

Phase 3 clinical trial

1-2 candidates

£1.1 billion

11.0 years

Information and results from all the studies is compiled and submitted to the regulatory agencies

Licensing approval

1 medicine

£1.15 billion

12.5 years

The medicine is now licensed for use and patients may benefit from it, subject to value and cost-effectiveness assessments and local health budget availability

Medicne available for patients

The pharmaceutical industry develops 90% of medicines1

1.ábra: A klinikai vizsgálat folyamata

MIÉRT VAN SZÜKSÉG KLINIKAI VIZSGÁLATOKRA? – Hogy megvizsgáljuk, hogyan viselkedik egy gyógyszer- vagy vakcinajelölt az emberi szervezetben – Hogy meghatározzuk egy gyógyszer optimális dózisát – Hogy megállapítsuk, képes-e a gyógyszer megelőzni a megcélzott betegséget – Hogy összehasonlítsuk a kezelés hatásosságát más gyógyszerek vagy vakcinák hatásosságával

A klinikai vizsgálatoknak sok különböző fajtája van, és mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai. Néhány típust ismertetünk ebben a kiadványunkban. Ezek egyike az ún. dóziskereső vizsgálat (amelyet a 96. oldalon foglalunk össze) és az ADAGIO vizsgálat (a 100. oldalon). Ha többet szeretne tudni a folyamatban lévő klinikai vizsgálatokról, keresse fel a következő honlapokat: – ClinicalTrials.gov http://clinicaltrials.gov – PDtrials www.pdtrials.org – Fox Trial Finder: The Michael J Fox Foundation for Parkinson’s Research www.foxtrialfinder.michaeljfox.org – International Clinical Trials Registry Platform (ICTRP) www.who.int/ictrp/en

*A cikk írásában részt vett Andrew Garvey, GlaxoSmithKline

97

HÁROM ESETTANULMÁNY

99

DÓZISKERESŐ VIZSGÁLAT A LEVODOPA/CARBIDOPA INTESZTINÁLIS GÉL (LCIG, DUODOPA®) NAZODUODENÁLIS INFÚZIÓJA MINT DÓZISKERESŐ ESZKÖZ FLUKTUÁLÓ PARKINSON-BETEGEKBEN S.E. Pålhagen HÁTTÉR Az egyénre szabott optimális terápia megállapítása nagy kihívást jelent motoros fluktuáció (ingadozás) eseteiben. 1 Mivel nem áll rendelkezésre a kezelés hatékonyságát mérő sztenderd protokoll, és a gyógyszerszedésre vonatkozó orvosi utasítások betartása (adherencia) is kérdéses, az egyénre szabott terápia optimalizálásához – ezáltal a motoros fluktuációk javításához – új módszerekre van szükség. 2,3,4 Ebben a tanulmányban a levodopa/carbidopa intesztinális gél (LCIG) nazoduodenális (az orron keresztül a vékonybélbe vezető csövön át) történő beadását vizsgáltuk mint dóziskereső eszközt motoros fluktuációt mutató Parkinson-betegekben. 5

MÓDSZEREK

Betegek A vizsgálatban öt Parkinsonbeteg vett részt, akik korábban a szokásos neurológiai kezelésben részesültek (1. táblázat). A betegeket a nazoduodenális LCIG beadása előtt és után vizsgáltuk. Mindegyikük már hosszabb ideje szedte a levodopát, és a szokásos, szájon át történő kezelés ellenére súlyos, fluktuáló motoros tünetek alakultak ki náluk.

Adagolás és a beadás módja Az LCIG-t – amely ml-enként 20mg levodopát és 5mg carbidopát tartalmaz – a betegnél lévő hordozható pumpa segítségével közvetlenül a vékonybélbe juttattuk. Az egyéni beállítás 3-5 napig tartott. Az LCIG dózisát úgy állítottuk be, hogy minden betegnél elérjük az optimális klinikai választ, azaz a lehető leghosszabbra nyújtsuk a tevékenységre

alkalmas „on” idő tartamát a nap során, és minimumra csökkentsük az „off” epizódok számát, a bradykinesiát, valamint a zavaró dyskinesiával járó „on” időszakot. Az optimális adagolás elérése után eltávolítottuk a nazointesztinális csövet, és az LCIG adagolási sémát orális (szájon át történő) dozírozássá alakítottuk, ami lehetővé tette a betegek számára, hogy saját maguk, kortyokban fogyasszák a feloldott gyógyszert. Ily módon sikerült az egy napra előírt mennyiséget több kisebb adagra elosztani.

Az értékelés kritériumai Az LCIG adása előtt a betegek tüneteit és egészséggel összefüggő életminőségét az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (UPDRS), illetve a PDQ-39 kérdőív segítségével értékeltük. Az így kapott pontszámok jelentették a kiindulási értéket. Az értékelést az LCIG ötnapos egyéni beállítása vagy az optimális „on/off” arány elérése után ismét elvégeztük.

100

EREDMÉNYEK A vizsgálat kezdetekor a levodopa teljes napi dózisa önmagában átlagosan 47%-kal növelte a tevékenységre alkalmas „on” időt. Ezzel szemben, ekvivalens mennyiségű, orális levodopa kezelés mellett a növekedés 19%-os volt. A vizsgálat időtartama alatt a UPDRS I-III és a PDQ-39 értékei egyaránt statisztikailag szignifikáns mértékben (p<0,01) javultak.

Betegek száma

5

Átlagéletkor (év)

64 (47-79)

Diagnózistól számított évek átlagos száma

13 (8-15)

Levodopa-kezelés átlagos időtartama (év)

12 (8-15)

Levodopa dózis (mg/nap) a kiinduláskor 16 órán át adott 20 mg/ml LCIG adagban

850mg (600-1.200) 1.050mg (600–1.550) 1.250mg (750-1.450)

UPDRS

Konvencionális kezelés

LCIG kezelés

I

8 (6-10)

4 (3-6)

II

16 (12-21)

9 (7-14)

III

33 (28-38)

24 (21-26)

PDQ-39

37,2

21,4

Hoehn-Yahr stádium („on”)

2,4 (2-3)

ADL Schwab-England (%)

87 (80-90)

1. táblázat: Öt fluktuáló Parkinson-beteg kiindulási értékei nazoduodenális LCIG dózismegállapítás céljából történő beadása előtt és után

101

MEGBESZÉLÉS

ÖSSZEFOGLALÁS

Az LCIG-vel történő folyamatos dopaminerg stimuláció ígéretes kezelési lehetőségnek tűnik előrehaladott Parkinson-kórban. A siker feltehetőleg azzal magyarázható, hogy – szemben a pulzáló hatást előidéző orális készítményekkel, amelyekből a hatóanyag a bevétel után kontrollált módon szabadul fel –, ezzel a kezeléssel sikerül a levodopa vérszintjét stabilizálni. 2,3 A nazoduodenális infúzióként beadott LCIG elősegítheti a megfelelő dózis megállapítását. A vizsgálatba való belépés előtt a kiválasztott betegek nem a megfelelő kezelést kapták. Az adagolásra vonatkozó utasítások be nem tartása miatt vagy túl alacsony, vagy túl magas dózisban szedték a gyógyszerüket. Gyakori eset, hogy a Parkinson-betegek, különösen a betegség korai fázisában, a mellékhatásoktól tartva az előírtnál kisebb adagot vesznek be gyógyszerükből. A betegség későbbi stádiumában viszont, amikor megnövekedhet az „off” idő mind a motoros, mind a kognitív tünetek tekintetében, hajlamosak az előírtnál nagyobb dózisokat bevenni, 1 ami – többek között – hiperkinesiseket és hallucinációt idézhet elő. Ebben a vizsgálatban 4 a levodopa megfelelő dózisának beállítása vak módon történt, hogy kizárjuk a placebo hatásból eredő esetleges pozitív vagy negatív torzulásokat. Az adagolás csak akkor vált ismertté, amikor a betegek már elkezdték a szájon át történő gyógyszerszedést. A UPDRS értékek javulása azt mutatja, hogy ez a dózismegállapító módszer lehetőséget kínál a különböző kezelési modellek objektív összehasonlítására, és olyan pozitív klinikai változásokra is felhívja a figyelmet, amelyeknek a beteg, a rokonai és talán még az orvosa sem volt tudatában. A PDQ-39 pontszámban megmutatkozó javulás elősegíti a folyamatos orális kezeléshez való alkalmazkodást is.

A módszer mint dóziskereső vizsgálati protokoll lehetőséget nyújt az objektív összehasonlításra és a klinikai javulás felismerésére. A jobb életminőség elősegíti az orális kezeléshez való alkalmazkodást.

HIVATKOZÁSOK 1. Ahlskog JE, Muenther MD. ‘Frequency of levodopa-related dyskinesias and motor fluctuations as estimated from the cumulative literature.’ Mov Dis 2001; 16(8): 448-458 2. Stocchi F, Olanow CW. ‘C continuous dopaminergic stimulation in early and advanced Parkinson’s disease.’ Neurology 2004; 62: S56-S63 3. Nyholm D, Nilsson Remahl AI, Dizdar N, et al. ‘Duodenal levodopa infusion monotheraphy vs oral polypharmacy in advanced Parkinsons’s disease.’ Neurology 2005(2); 64: 216-23 4. Antonini A, Isaias IU, Canesi M, et al. ‘Dudenal Levodopa Infusion for Advanced Parkinson’s Disease: 12-month Treatment outcome.’ Mov Dis 2007; 22(8): 1145-1149 5. Pålhagen, S E, Svenningsson P. ‘The Dose Finding Study – nasointestinal infusion of levodopa (Duodopa R) as a dose finding tool in parkinsonian patients with fluctuations.’ Poster at the 22nd Annual Symposium on Etiology, Pathogenesis, and Treatment of Parkinson’s Disease and Other Movement Disorders on September 21, 2008, at The Grand America Hotel in Salt Lake City, Utah, USA

102

ͣKŶͬŽī͟

<ŝŝŶĚƵůĄƐŝĄůůĂƉŽƚŶĞŵŽƉƟŵĂůŝnjĄůƚŽƌĄůŝƐŬĞnjĞůĠƐŵĞůůĞƩ͕ ƂƐƐnjĞŚĂƐŽŶůşƚǀĂĂŶĂnjŽŝŶƚĞƐnjƟŶĄůŝƐĚƵŽĚŽƉĂŬĞnjĞůĠƐŚĂƚĄƐĄǀĂů

103 WĂƌŬŝŶƐŽŶŝnjŵƵƐ

12:00

Duodopa

10:00

LJƐŬŝŶĞƐŝĂ

08:00

KƉƟŵĂůŝnjĄůƚŽƌĄůŝƐŬĞnjĞůĠƐ

( 9 06:00

^ƷůLJŽƐ

DĠƌƐĠŬĞůƚ

ŶLJŚĞ

Normális

ŶLJŚĞ

DĠƌƐĠŬĞůƚ

^ƷůLJŽƐ

14:00

16:00

18:00

20:00

22:00

ͣKŶͬŽī͟ŵŽďŝůŝƚĄƐŝĚŝĂŐƌĂŵʹŶĞŵŽƉƟŵĂůŝnjĄůƚŽƌĄůŝƐŬĞnjĞůĠƐĚƵŽĚŽƉĂŬĞnjĞůĠƐƐĞůƂƐƐnjĞŚĂƐŽŶůşƚǀĂ

Módszer (elv)

ƵŽĚŽƉĂŵŝŶƚĚſnjŝƐŬĞƌĞƐƅĞƐnjŬƂnjŵŽƚŽƌŽƐ ŇƵŬƚƵĄĐŝſƚŵƵƚĂƚſďĞƚĞŐĞŬďĞŶ

ſnjŝƐŬĞƌĞƐƅǀŝnjƐŐĄůĂƚʹ

1. ábra: A dóziskereső vizsgálat elvei

AZ ADAGIO VIZSGÁLAT: AZ ADDICIONÁLIS TERÁPIÁK IRÁNTI IGÉNY, VALAMINT A UPDRS ÉRTÉKEKBEN ÉS A NEM-MOTOROS TÜNETEKBEN BEKÖVETKEZETT VÁLTOZÁSOK ELEMZÉSE (O. Rascol és munkatársai A double-blind, delayed-start trial of rasagiline in Parkinson’s (the ADAGIO study): pre-specified and post-hoc analyses of the need for additional therapies, changes in UPDRS scores and non-motor symptoms, The Lancet Neurology 2011; 10(5): 415-423, című közleményének összefoglalása)*

AZ ADAGIO VIZSGÁLAT A dopaminpótló kezelések jelentősen javítják a Parkinson-betegek életminőségét. Idővel azonban egyre kevésbé uralhatók a tünetek, és ennek következtében nő a mozgáskárosodás mértéke. Éppen ezért nagy jelentőségű lehet minden olyan kezelés, amely nem csupán a tünetekre hat, hanem lassítani tudja az állapot romlását is, késleltetve ezáltal a fogyatékosság kialakulását. A razagilin a Parkinson-kór tüneti kezelésére alkalmazott gyógyszer, amelynek feltehetőleg neuroprotektív hatása is van. Az ADAGIO vizsgálat (Attenuation of Disease progression with Azilect Given Once daily) célja annak megállapítása volt, vajon a napi 1mg és/ vagy 2mg razagilin rendelkezik-e betegség-lefolyást módosító hatással – azaz tudja-e lassítani a betegség előrehaladását. A vizsgálat fő eredményeit 2009-ben közölték 1: a napi 1mg razagilin mindhárom elsődleges végpontnak megfelelt, ami betegség-lefolyást módosító hatásra utal. A napi 2mg azonban a három közül csak két feltételnek tett eleget. *Ez a cikk az eredeti közlemény összefoglalása, megírását a Teva és a Lundbeck támogatta.

104

Kiegészítő antiparkinson terápiára szoruló betegek (%)

A PLACEBO-KONTROLLOS FÁZISBAN KIEGÉSZÍTŐ (ADDICIONÁLIS) ANTIPARKINSON KEZELÉSRE SZORULÓ BETEGEK ARÁNYA

18

Placebo

9

9

1mg razagilin naponta

2mg razagilin naponta

Kezelési csoport

Az alábbiakban a vizsgálat néhány további, a fő közleményben nem tárgyalt eredményéről számolunk be.

MÓDSZEREK Az ADAGIO placebo-kontrollos, kettős vak, késleltetett terápiás kezdetű vizsgálat volt. A résztvevők korábban nem kezelt, 30-80 éves férfiak és nők voltak, akiknél maximum 18 hónappal a vizsgálat kezdete előtt diagnosztizálták a Parkinson-kórt, és akik várhatóan nem szorultak kezelésre a rákövetekező kilenc hónapban. A késleltetett terápiás kezdetű vizsgálatoknak két szakasza van. Az ADAGIO első szakaszában (36 hét) a betegek véletlenszerű módon aktív kezelést – ez esetben 1mg vagy 2mg

razagilint – vagy placebót kaptak; a vizsgálat második fázisában (szintén 36 hét) a korábban placebóval kezelteket razagilinre állították át, míg a kezdettől razagilinnel kezeltek változatlanul a gyógyszert kapták. Az első szakaszban addicionális terápiára szoruló betegeket mint „korai váltókat” a második fázisba léptették. Azokat a betegeket viszont, akik a második fázisban szorultak addicionális kezelésre, kizárták a vizsgálatból. Az addicionális kezelés iránti igényt, valamint az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (UPDRS) és a Parkinson Fáradtság Skála (PSF) pontszámait a vizitek alkalmával rögzítették. A nem-motoros tüneteket a vizsgálat kezdetén, majd az egyes fázisok végén vagy az idő előtti befejezéskor értékelték.

105

EREDMÉNYEK

ÖSSZEFOGLALÁS

Addicionális antiparkinson terápia iránti igény

Az ADAGIO vizsgálatnak ezek az eredményei azt mutatják, hogy a razagilin – placebóval összehasonlítva – napi 1mg és 2mg dózisban egyaránt késleltetni tudta az egyéb kezelés iránti igényt. Mindez megerősíti a razagilin már ismert hatékonyságát a Parkinson-kór tüneteinek kezelésében.

Az elemzésben részt vett 1.174 beteg közül a razagilin kezelési csoportok tagjai szignifikánsan kisebb mértékben szorultak addicionális kezelésre, mint a placebo csoportok betegei: ez utóbbiak 18%-ának volt szüksége addicionális kezelésre a placebo-kontrollos fázisban, szemben a napi 1mg, illetve napi 2mg razagilinnel kezelt betegek 9-9%-ával.

A UPDRS, a PFS, a nem-motoros UPDRS (nM-EDL) pontszám változása és a teljes UPDRS romlás mértéke A 36. hétre mindkét razagilin dózis szignifikánsan javította a UPDRS motoros értékeit és a napi tevékenység (ADL) 2 mutatóit a placebóval összehasonlítva. Az 1mg dózis a UPDRS szellemi aktivitást tükröző pontszámait is jelentősen javította. A 72. héten egyedül a UPDRS ADL pontszám tekintetében mutatkozott szignifikáns különbség a korai kezelési csoport és a késleltetett kezelési csoport között: 1mg napi dózis mellett az ADL romlása nagyobb mértékű volt a késleltetett csoportban.

Az elvégzett kiegészítő elemzések az UPDRS ADL érték jelentőségére is felhívják a figyelmet: a UPDRS ADL a betegség progressziójának fontos jelzője lehet, bár talán kevésbé érzékeny a rövid távú változásokra, mivel inkább a megelőző hét egészét, mint a viziten mért teljesítményt tükrözi. Az ADAGIO-ban alkalmazott ADL skála az állapot előrehaladtával egyre súlyosbodó motoros és nem-motoros tüneteket egyaránt méri. A vizsgálat további tanulsága a UPDRS motoros pontszámai alakulásának fontossága korai Parkinson-kórban – az értékek pontos elemzése elősegítheti a természetes kórlefolyás jobb megismerését és a betegségmódosító hatás jövőbeni vizsgálatainak tervezését.

HIVATKOZÁSOK A nem-motoros tünetek tekintetében a 36. héten mindkét razagilin dózis kedvező hatást gyakorolt a PFS értékek alakulására a placebóhoz képest, az 1mg pedig az nM-EDL skála pontszámait is kedvezően befolyásolta placebóval összehasonlítva. Úgy tűnik, a progresszió üteme a kezdeti UPDRS értékkel függ össze: a legmagasabb UPDRS pontszámú betegek mutatták a legnagyobb mértékű romlást a 36 hét alatt. A teljes UPDRS pontszám romlásának üteme a placebo-csoportban jóval alatta maradt annak, amit hasonló vizsgálatokban korai stádiumú, kezeletlen Parkinsonbetegekben mértek.

1. Olanow CW, Hauser RA, Jankovic J, et al. ‘A randomized, double-blind, placebo-controlled, delayed-start study to assess rasagiline as a disease modifying therapy in Parkinson’s disease (the ADAGIO study): rationale, design, and baseline characteristics.’ Mov Disord 2008; 23(15):2194-2201 2. Activities of daily living include daily self-care activities such as speech, handwriting, dressing, hygiene etc. The inability to perform activities of daily living can be used as a measurement of the functional status of a person.

106

PARKINSON-BETEGEK KÖZÖSSÉGI EGÉSZSÉGÜGYI ELLÁTÁSÁNAK JAVÍTÁSA: A HOLLAND MODELL (S.H.J. Keus és munkatársai Improving Community Healthcare for Patients with Parkinson’s Disease: The Dutch Model című közleményének összefoglalása)* 9.

8.

7.

6.

5.

4.

3.

2.

1.

Folyamatos képzés

Nyilvánosság

Támogató kommunikáció

Irányelveken alapuló oktatás

Elkötelezett szakemberek kiválasztása

A ParkinsonNet-régió meghatározása

Bizonyítékon alapuló irányelvek kidolgozása

Regionális szakértői központ létrehozása

A gondozás jelenlegi gyakorlatának megismerése

1. ábra: A Parkinson-betegek közösségi egészségügyi ellátásának javítását célzó holland modell lépései

A Parkinson-kór összetett betegség, amelyet számos különböző motoros és nem-motoros tünet kísér. Kezelésében akár 18 különböző orvosi szakterület is szerepet játszhat, köztük a fizioterápia és a pszichológia. A szoros együttműködés és az integrált gondozás különösen fontos a Parkinson-betegek esetében. Ám a szereplők nagy száma jelentősen megnehezíti az integrált gondozás megvalósítását. A jelen tanulmány sorra veszi azokat az intézkedéseket, amelyek elősegítik a multidiszciplináris gondozás kialakítását (1. ábra), és megvizsgálja a modell más országokban való megvalósíthatóságát. *A cikk megírását a Teva és a Lundbeck támogatta. Az eredeti közlemény az alábbi helyen lelhető fel: Parkinson’s Disease vol 2012; article ID 543426.

107

A MULTIDISZCIPLINÁRIS GONDOZÁS JAVÍTÁSÁNAK LÉPÉSEI 1. lépés – A jelenlegi gyakorlat megismerése Először megvizsgáltuk a jelenlegi ellátási struktúrát, és meghatároztuk az optimális gondozást akadályozó és segítő tényezőket. 500 Parkinson-beteg és 300 egészségügyi szakember bevonásával végeztünk felmérést, amelyből kiderült, hogy egy beteg átlagosan mindössze három szakemberrel találkozik egy év alatt, szakértelmük a Parkinson-kór kezelése terén korlátozott, a kezelési irányelvek hiánya pedig akadálya az optimális ellátásnak. A különböző szakterületeket képviselő egészségügyi dolgozók ráadásul sok esetben nincsenek tisztában egymás kezelési kompetenciáival, és a beteggel kapcsolatos kommunikáció is igen alacsony szintű. Mindez javítható, tehát a következő lépés egy regionális multidiszciplináris szakértői központ létrehozása volt.

2. lépés – Regionális szakértői központ létrehozása A központ, amely az egyik holland orvosegyetem részeként működik, egy nagykiterjedésű régió beutalási centrumaként funkcionál, azaz szakértői hátteret biztosít a betegség diagnosztizálásához, kezeléséhez, az idegsebészeti beavatkozásokhoz és az egyénre szabott, multidiszciplináris terápiás tanácsadáshoz.

3. lépés – Bizonyítékon alapuló irányelvek kidolgozása Kidolgoztuk a fizioterápia, a nyelv- és foglalkozásterápia irányelveit, amelyek az irodalom szisztematikus áttekintésén, a klinikai tapasztalaton és a betegek szempontjain alapultak. Az irányelveket azután az illetékes szakmai szervezetek (pl. a Holland Királyi Fizioterápiai Társaság) jóváhagyták és terjesztették. Az egyéb szakterületekre – pl. a dietetikusok számára – kidolgozott irányelvek a mindennapos klinikai gyakorlathoz nyújtanak segítséget.

108

PARKINSONNET A ParkinsonNet célja a terápiás irányelvek megismertetése és egy olyan integrált támogató hálózat működtetése, amely lehetővé teszi az egészségügyi szakemberek és a betegek közti kommunikációt éppúgy, mint a különböző szakemberek kapcsolattartását. A hálózat létrehozásában a következő lépéseket követtük: 1. lépés – A ParkinsonNettel lefedett régió földrajzi meghatározása 2. lépés – A Parkinson-kór gondozásában tapasztalattal rendelkező, elkötelezett szakemberek kiválasztása 3. lépés – Képzés, amely az irányelveken, valamint a régióban elérhető valamennyi szakellátás beutalási kritériumain és fő kezelési lehetőségein alapult 4. lépés – A kezelési lehetőségekhez kapcsolódó támogató kommunikáció a szakemberek és a betegek között, biztonságos, hálózatalapú közösségen keresztül 5. lépés – A Parkinson-specialisták elérhetőségének nyilvánossá tétele a betegek és a szakemberek számára 6. lépés – Folyamatos képzés és az ismeretek cseréje szemináriumok és éves kongresszusok keretében az együttműködés elősegítése érdekében

A ParkinsonNet értékelése 2004-ben hoztuk létre az első multidiszciplináris ParkinsonNetet, és teszteltük az alkalmazhatóságát. A siker és a résztvevők lelkesedése arra késztetett bennünket, hogy egy klaszter-random vizsgálat keretében további értékelést végezzünk.

A vizsgálat, amelyben 699 Parkinsonbeteg vett részt, azt mutatta, hogy a ParkinsonNet használata javítja a gondozás minőségét, az egy szakemberre jutó betegek száma hat hónap alatt több mint a duplájára nőtt, miközben a költségek jelentősen csökkentek. A vizsgálat azt is feltárta, hogy azok a szakemberek, akik évente több mint kilenc Parkinson-beteget kezelnek, intenzívebben tartják a kapcsolatot a hálózat többi terapeutájával, mint azok, akik 10-nél kevesebb beteggel találkoznak. Az „összekapcsoltság” befolyásolja a döntéshozatalt és a gondozás koordinációját, ezért fontos tényezőnek kell tekintenünk a jövőbeni hálózatok tervezésekor. A kedvező tapasztalatok hatására mind a szakmai szervezetek, mind az országos Parkinson-szervezet felkarolta a ParkinsonNetet. 2010-re 65 különálló hálózat működött, amelyek országos lefedettséget biztosítottak. Jelenleg 1.885 egészségügyi szakember tagja a hálózatoknak, köztük neurológusok, szakasszisztensek, gyógytornászok, foglalkozásterapeuták, nyelv- és beszédterapeuták, dietetikusok, geriátriai szakemberek, pszichológusok, szociális munkások és szexterapeuták.

MULTIDISZCIPLINÁRIS IRÁNYELVEK Az egy szakterületre korlátozódó irányelveken kívül készültek multidiszciplináris irányelvek is, melyek létrehozásában a szakmai szervezetek, a betegeket tömörítő egyesületek és két országos egészségügyi szervezet vett részt. Ezek az irányelvek javaslatokat tartalmaznak a napi orvosi és nem orvosi gyakorlatra vonatkozóan, és kitérnek a hálózati gondozásra is az együttműködés, a szakértelem, a kommunikáció és a finanszírozás tekintetében. Az irányelvek áttekintik a Parkinson-kórral kapcsolatos korlátokat, megszorításokat és külső tényezőket is.

109

A BETEGEK RÉSZVÉTELE

NEMZETKÖZI EGYÜTTMŰKÖDÉS ÉS A KÖVETKEZŐ LÉPÉSEK

A hagyományos orvos-beteg kapcsolatban általában az orvosé a vezető szerep, a beteg csupán az utasításokat hajtja végre. Bár vannak betegek, akiknek megfelel ez a felállás, egyre több az olyan páciens, aki aktívabban szeretne részt venni az őt érintő döntések meghozatalában. Az irányelvek ebben is segítséget nyújtanak: megtanítják a szakembereket arra, hogyan vonják be betegeiket a terápiás döntésekbe. Hogy ezen a téren további segítséget nyújthassunk a betegeknek, létrehoztunk egy webes portált, amely információval látja el a betegeket, például a kezelési lehetőségekkel kapcsolatban. A betegnek arra is lehetősége nyílik, hogy a nyilvános adatbázis alapján megtalálja a lakóhelye közelében elérhető Parkinson-specialistákat. Ez egy további eszköz, melynek segítségével a beteg kialakíthatja a saját hálózatát, megkönnyítve az információ átadását a résztvevők között.

A Parkinson-betegek ellátásának javítása érdekében megtett egyik első lépésünk a bizonyítékon alapuló fizioterápiás irányelv kidolgozása volt. A Holland Egészségügy-fejlesztő Intézet (CBO) a világon hozzáférhető valamennyi Parkinson-irányelvet megvizsgálta, és az általunk összeállított irányelvet magas színvonalúnak és a mai napig egyedülállónak ítélte. Az irányelvet magáévá tette a Parkinson Fizioterapeuták Európai Társasága (APPDE) is. Jelenleg az irányelv frissítésén dolgozunk az európai fizioterápiás szervezetekkel együttműködve, hogy 2012-re elkészüljön az első Parkinson-kórra kidolgozott, európai fizioterápiás irányelv. Ezzel párhuzamosan vizsgáljuk, hogyan lehetne a ParkinsonNet segítségével a gyakorlatban bevezetni az irányelveket Európában és az Egyesült Államokban. Az ellátás optimalizálását szolgáló holland modell kiépíthető minden olyan országban, amelynek egészségügyi rendszere hasonló. Sikeres alkalmazása ösztönzi és lehetővé teszi a különböző szakemberek és a betegek közötti nyilt kommunikációt, megvalósítva a multidiszciplináris ellátás gyakorlatát.

110

HOL TALÁLHATÓK TOVÁBBI INFORMÁCIÓK? ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓK AZ EPDA-RÓL

GONDOZÓK, CSALÁDTAGOK ÉS BARÁTOK

– Az EPDA www.epda.eu.com

– Gondozók az Egyesült Királyságban www.carersuk.org

– Európai Parkinson-szervezetek www.epda.eu.com/members

– Gondozók kapcsolatai www.caringinfo.org

– EPDA Plus magazin www.epda.eu.com/epda-plus

– Eurocarers www.eurocarers.org

– Nemzetközi Parkinson-szervezetek www.epda.eu.com/internationalparkinsons-organisations – Parkinson-erőforrások www.epda.eu.com/pd-resources

ORVOSI ÉS SEBÉSZETI INFORMÁCIÓK – Medinfo www.epda.eu.com/med-info

A PARKINSON-KÓR A MINDENNAPOKBAN – Alapvető információk a Parkinson-kórról www.epda.eu.com/parkinsons-essentials – A Parkinson-kórról részletesebben www.epda.eu.com/parkinsons-indepth – Élet a Parkinson-kórral www.epda.eu.com/ guide-to-living-with-parkinsons

– Elektronikus gyógyszer-kompendium www.medicines.org.uk/emc – Sebészet www.dbs-stn.org

A PARKINSON-KÓR GONDOZÁSÁNAK LEGJOBB GYAKORLATA – Európai Konszenzus Nyilatkozat a Parkinson-kór Gondozásának Sztenderdjéről www.epda.eu.com/parkinsonsconsensus-statement

KUTATÁSOK ÉS KLINIKAI VIZSGÁLATOK – The Michael J Fox Foundation for Parkinson’s Research www.michaeljfox.org – Fox Trial Finder www.michaeljfox.org/foxtrialfinder.cfm – Parkinson’s Pipeline Project www.pdpipeline.org – EU Clinical Trials Register https://www.clinicaltrialsregister.eu

112

SZÓJEGYZÉK

Acetilkolin: a központi és a perifériás idegrendszerben egyaránt megtalálható neurotranszmitter (ingerület-átvivő anyag) Adherencia: hajlandóság a kezelési utasítások betartására Alprazolam: a benzodiazepinek csoportjába tartozó szorongásoldó Alvás-higiénia: az egyén elalvási képességét befolyásoló szokások és környezeti tényezők

Biofeedback: elektronikus követő eszközt alkalmazó módszer, használatával a központi vagy az autonóm idegrendszer akarattól független működéséről kapunk információt; segítségével megtanítható, hogy a beteg hogyan kontrollálja azokat a testi funkciókat, amelyek normál esetben automatikusak Bradykinesia: kórosan meglassult mozgás; a fizikai és szellemi reakciók nehézkessége

Amitriptilin: a triciklikus vegyületek csoportjába tartozó antidepresszáns

Clozapin: atípusos neuroleptikum a pszichózisok kezelésére

Anhedonia: örömérzetre való képtelenség

„Cueing”: mozgászavarral küzdő betegeknek adott utasítások, „súgások”, segítségek vagy egyéb információk a mozgás megkönnyítése érdekében; az ösztönzők lehetnek vizuálisak, akusztikusak vagy ritmikusak

Antikolinerg: régebbi gyógyszerek egy csoportja, amelyek a szervezetben lévő acetilkolin mennyiségének csökkentése és a dopaminerg sejtműködés fokozása révén hatnak Apátia: a motiváció vagy érdeklődés hiánya, amelyhez általános közöny társul Apomorfin: a dopamin agonisták csoportjába tartozó anti-parkinson gyógyszer, rendszerint injekciós formában alkalmazzák Autonóm idegrendszer: a perifériás idegrendszernek a nem tudatos működést – pl. szívritmust, emésztést, nyálelválasztást, verejtékezést, pupillaátmérőt, vizelést és szexuális izgalmat – szabályozó része Beszéd- és nyelvterápia: az egészségügy egyik szakterülete; a beszéddel, a nyelvvel és a kommunikációval kapcsolatos problémákat vizsgálja és kezeli

„Deep brain stimulation” (DBS): mély agyi stimuláció; sebészi beavatkozás, melynek során elektródákat vezetnek az agy pontosan meghatározott területeire, és egy elektromos impulzusokat kibocsátó eszközt – ún. neurostimulátort – építenek be a kulcscsontnál a bőr alá. A megcélzott területek ingerlése blokkolja a Parkinson-kór motoros tüneteit kiváltó jeleket Delírium: nyugtalan, zavart gondolkodás és pszichés tevékenység; rendszerint rövid ideig tart, és gyakran kísérik hallucinációk Diplopia: kettőslátás Domperidon: hányinger, hányás és késleltetett gyomorkiürülés kezelésére alkalmazott anti-dopaminerg gyógyszer

113

Dopamin agonista: olyan gyógyszer, amely dopamin hiányában aktiválja a dopamin receptorokat Dopamin: az agy számos területén, köztük a substantia nigrában képződő neurotranszmitter (ingerületátvivő anyag); gyógyszerként adva nem jut át a vér-agy gáton, így nincs közvetlen központi idegrendszeri hatása; Parkinson-kórban a dopamin előanyagát, a levodopát adják, amely átjut a vér-agy gáton Dopaminerg: dopaminnal vagy a dopamintermelő sejtekkel kapcsolatos Dyskinesia: a végtagok, a törzs és a fej kóros, akaratlan mozgása; általában a több éve Parkinson-kórban szenvedő betegek hosszú ideje tartó kezelésének mellékhatásaként jelentkezik Dysphagia: nyelési nehézség Fizioterápia: az egészségügy egyik szakterülete; sérülés, betegség vagy idős kor következtében kialakuló fizikai nehézségek esetén nyújt segítséget; tornagyakorlatokat, hőkezelést, kézi terápiát (pl. masszázs) és hidroterápiát alkalmaz Foglalkozásterápia: az egészségügy egyik szakterülete; fogyatékos, beteg vagy idős személyeknek nyújt segítséget életvitelük és önállóságuk megőrzéséhez; speciális tevékenységeket és eszközöket alkalmaz „Freezing”: lefagyás; jellemzője, hogy a beteg másodpercekre vagy percekre szinte „hozzáragad” a talajhoz, mielőtt folytatni tudná a járást; az előrehaladott Parkinson-kór tünete Gastroparesis: késleltetett gyomorürülés Hallucinációk: inger nélkül kialakuló érzékelés; a beteg látni, hallani, érezni vél dolgokat, amelyek valójában nincsenek ott; lehet a Parkinson-kór következménye, de okozhatják a kezelésére alkalmazott gyógyszerek is

„Health-related quality of life” (HRQoL): egészséggel összefüggő életminőség; egy krónikus betegség hatását mérő paraméter, segítségével megállapítható, hogyan változtatja meg egy adott betegség az egyén mindennapi életét Hipomimia: csökkent arcmimika Hoehn-Yahr: a Parkinson-kór különböző stádiumaiban jelentkező tünetek súlyosságát leíró rendszer Holisztikus: a személy egészére irányuló kezelés, amely figyelembe veszi a szellemi, társadalmi és környezeti tényezőket is, és nem csupán egy adott betegség tüneteivel foglalkozik Járás: a végtagok mozgásmintája; a Parkinson-betegek járását apró, csoszogó léptek és a mozdulatok általános lassúsága vagy akár megszűnése jellemzi Kiegészítő terápiák: a konvencionálistól eltérő, sok esetben az ősi orvosláson alapuló kezelésmódok, amelyeket a konvencionális vagy hagyományos gyógyszerek/technikák mellett alkalmaznak; ilyen pl. az akupunktúra vagy a jóga Kognitív: a gondolkodás folyamatával kapcsolatos Központi idegrendszer: az idegrendszer nagyobbik része, hozzátartozik az agy, a gerincvelő és a retina Kvalitatív: minőségi Levodopa: a Parkinson-kór alapvető gyógyszere, a 60-as évek végétől használják; célja az agy dopaminszintjének növelése; a dopamin közvetlenül nem pótolható, mivel nem lépi át a vér-agy gátot, amelynek az a szerepe, hogy megakadályozza a potenciálisan káros anyagok bejutását a vérből az agyba; a levodopa olyan vegyület, amely képes átjutni ezen a gáton, majd az agyban dopaminná alakul

114

Levodopa/benserazid: ez a gyógyszerkombináció co-beneldopa néven is ismert; Parkinson-kórban alkalmazzák az agy dopaminszintjének növelésére

Neuroprotektív: az idegsejtek (neuronok) sérüléstől, károsodástól vagy pusztulástól való védelmét szolgáló mechanizmusokkal vagy stratégiákkal kapcsolatos

Lewy-test: kóros fehérjezárvány, amely Parkinson-kórban és néhány más betegségben az idegsejtekben képződik

Neuropszichiátriai: a központi idegrendszer megbetegedéséből eredő neurológiai és pszichiátriai rendellenességekkel kapcsolatos

Monoamin-oxidáz B (MAO-B) gátlók: a korai Parkinson-kór tüneteinek, valamint későbbi stádiumban, a levodopa által kiváltott motoros fluktuációk kezelésére alkalmazott gyógyszercsoport Mosaprid: a gyomor ürülését elősegítő gyógyszer Motilitás: az étel mozgatása a tápcsatornán keresztül Motoros: mozgással vagy egy testrész mozgatásával kapcsolatos Nem-motoros tünetek: nem mozgással kapcsolatos tünetek; a Parkinson-kórban idetartoznak a következők: depresszió, nyálfolyás, nyelési zavarok, fáradtság, fájdalom és alvászavarok Neurodegeneratív: az idegsejtek szerkezetének, működésének károsodása vagy az idegsejtek pusztulása Neuroleptikum: elsősorban a pszichózisok – téveszmék, hallucinációk és zavartság – kezelésére használt gyógyszercsoport Neurológus: a neurológiára, azaz az orvostudománynak az idegrendszer zavaraival foglalkozó ágára szakosodott orvos, aki a neurológiai rendellenességekben szenvedő betegeket diagnosztizálja, kezeli és gondozza; kutatómunkát is végezhet Neuron: a neuronok (idegsejtek) az agyat, a gerincvelőt és a perifériás ganglionokat magában foglaló idegrendszer fő alkotóelemei; hálózatot alkotnak, és elektromos vagy kémiai jelzések útján vezetik az idegi impulzusokat

Obstipáció: súlyos székrekedés Olfaktorikus: szaglási Orthosztatikus hipotenzió: felállást követő hirtelen vérnyomásesés, amely szédülést okoz; poszturális hipotenziónak is nevezik Őssejt: differenciálatlan sejt, amely specializált sejtté képes differenciálódni Paraesthesia: bizsergő, szúró vagy zsibbadó érzés a bőrön Parasomnia: az alvászavar egyik típusa, amelyet kóros és természetellenes mozgások, magatartások, emóciók, érzetek és álmok jellemeznek; elalváskor, alvás közben és ébredéskor egyaránt jelentkezhet Percutan endoszkópos gasztrotómia (PEG) cső: tápláló szonda, amelyet a hason keresztül közvetlenül a gyomorba vezetnek Placebo: orvosilag inaktív anyag, amelyet a kontroll-csoportnak adnak be, hogy hatását összehasonlítsák egy valódi hatóanyagéval vagy kezelésével Poliszomnográfia: az alvás közben lezajló biofiziológiai változások átfogó rögzítése Pramipexol: a dopamin agonisták csoportjába tartozó antiparkinson gyógyszer Pszichózis: bármilyen típusú súlyos mentális rendellenesség, melynek során az egyén valósághoz való viszonya súlyosan torzul;a pszichózisban szenvedő betegeknél gyakran fordul elő személyiségváltozás, nem megfelelő viselkedés, és romlanak a szociális funkciók is

115

„Punding”: ismétlődő, mechanikus feladatok kényszeres végzése, pl. a háztartásban található tárgyak szét- és összeszerelése, gyűjögetése, válogatása

Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS): a Parkinson-kór progresszióját nyomon követő mérőskála; a közelmúltban megújított verziója négy részből áll:

„Rapid Eye Movement” (REM) alvás: az alvás egyik fázisa, amelyet gyors szemmozgások jellemeznek; élettanilag különbözik az alvás többi fázisától, az alvásnak általában ezen szakaszában jelentkeznek az élénken felidézhető álmok

I. rész: A napi tevékenység nem-motoros tünetei

Razagilin: a MAO-B (monoamin-oxidáz B) gátlók második generációját képviselő antiparkinson gyógyszer

IV. rész: Motoros szövődmények

II. rész: A napi tevékenység motoros tünetei III. rész: A motoros tünetek vizsgálata UPDRS-motor: A UPDRS-nek a motoros tüneteket és szövődményeket értékelő része

REM-alvás során jelentkező magatartászavar: a REM fázis során fellépő kórós magatartással jellemzett alvászavar; az ilyenkor normális izombénulás nem alakul ki, az alvás közben jelentkező mozgások a végtagok enyhe rángásától komplex, néha heves tevékenységig terjednek, melynek során úgy tűnik, mintha a beteg „megélné” az álmát

„Wearing off”: a tünetek fokozatos visszatérése a levodopa dózisát követően; akkor alakul ki, amikor a beteg már több éve szedi a levodopát

Rigiditás: a végtagok vagy ízületek merevsége, ami megnehezíti a mozgást és a törzs hajlítását Ropinirol: a dopamin agonisták csoportjába tartozó anti-parkinson gyógyszer Rotigotin: a dopamin agonisták csoportjába tartozó anti-parkinson gyógyszer, amelyet transzdermális tapasz segítségével a bőrön át juttatnak a szervezetbe Seborrhea: fokozott faggyúkiválasztás, illetve a faggyú minőségének megváltozása, ami zsíros réteget képez a bőrön, vagy pikkelyszerű hámlást okoz Szelegilin: a MAO-B (monoamin-oxidáz B) gátlók csoportjába tartozó antiparkinson gyógyszer Tremor: a test egy részének ritmikus remegése; a Parkinson-kór egyik fő tünete, bár nem minden betegnél jelentkezik

116

KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS Az EPDA köszönetet mond mindazoknak, akik hozzájárultak az Élet a Parkinson-kórral – Pontos diagnózis, kezelés és gondozás című kiadvány elkészültéhez, és segítséget nyújtottak az EPDA figyelemfelhívó kampányához, melynek célja a Parkinson-kór életminőségre gyakorolt hatásának a középpontba állítása volt. Elsősorban a következő cégeknek mondunk köszönetet: Abbott Products Operations AG, GlaxoSmithKline, LanguageFlow, Medtronic, Merck Serono, Orion Pharma, UCB Pharma SA.

INFORMÁCIÓK A SZERZŐKRŐL

Dánia

Hollandia

Tove Henriksen, MD Neurologist and Head Movement Disorders, Dept of Neurology, University Hospital Bispebjerg, Copenhagen, Denmark

Bart Post, MD PhD Bastiaan R. Bloem, MD PhD Frouke A.P. Nijhuis, MD Marjan J. Faber, PhD Martijn van der Eijk, MSc Parkinson Center Nijmegen, Radboud University Nijmegen Medical Centre, Scientific Institute for Quality of Healthcare, Nijmegen, Netherlands

Egyesült Királyság Ana Aragon, Dip COT Associate Senior Lecturer and Specialist Occupational Therapist for Parkinson’s Disease, Bath & North East Somerset PCT Andrew Garvey Patient Advocacy Director, GlaxoSmithKline

Luxemburg Mariella Graziano, BSc (Hons) President of Association of Physiotherapists in Parkinson’s Disease Europe

Frances Gambling Medical writer, Medicus International Katherine Grosset, MD MBChB General Practitioner and Hospital Practitioner, Department of Neurology, Southern General Hospital, Glasgow Leslie J. Findley, OLJ TD MD FRCP FACP MRCS DCH Consultant neurologist and clinical lead, Essex Neurosciences Unit, Queen’s Hospital, Essex, UK

Németország Heiner Ellgring, PhD Institute of Psychology, University of Würzburg, Würzburg, Germany

Olaszország Fabrizio Stocchi, MD PhD Institute for Research and Medical Care, Department of Neuroscience, IRCCS San Raffaele, Rome, Italy

117

Svédország Andreas J. Puschmann, MD Department for Geriatric Psychiatry, Department of Neurology, Lund University, Sweden, Department of Neurology, Skåne University Hospital, Sweden Olle Lindvall, MD Professor of Clinical Neurology and Chairman of the Division of Neurology at the University Hospital, Lund, Sweden Oskar Hansson, MD PhD Associate Professor at the Clinical Memory Research Unit, Department of Clinical Sciences of Lund University, in Malmö, Sweden and Neuropsychiatric Clinic, Skåne University Hospital, Malmö, Sweden Per Odin, MD PhD Chairman, Department of Neurology, Klinikum-Bremerhaven, Germany and Department of Neurology, University Hospital, Lund, Sweden

KONCEPCIÓ ÉS GRAFIKAI TERVEZÉS The Treasure Factory, Svédország

FORDÍTÁS ÉS LEKTORÁLÁS Fordította: dr. Kiss Zsuzsanna Lektorálta: dr. Takáts Annamária

KÜLÖN KÖSZÖNET Az EPDA külön köszönetet mond a H. Lundbeck A/S és a Teva Pharmaceutical Industries cégeknek a folyamatos együttműködésért és támogatásért, amelyet az Élet a Parkinson-kórral – Pontos diagnózis, kezelés és gondozás című kiadvány elkészültéhez és bevezetéséhez nyújtottak.

Sven E. Pålhagen, MD PhD Department of Neurology, Division of Clinical Pharmacology, Karolinska University Hospital Huddinge Stockholm, Sweden

118

ÉLET A PARKINSONKÓRRAL Az Élet a Parkinson-kórral az EPDA három részből álló figyelemfelhívó kampánya, melynek célja a Parkinsonkórral kapcsolatos, sajnálatosan hiányos ismeretek bővítése oktatóanyagokon – kiadványokon és DVD-ken – keresztül. 1. rész A kampány első részének középpontjában a korai diagnózis fontossága és az előrehaladott állapot kezelése áll. 2. rész A második rész a nem-motoros tünetekre hívja fel a figyelmet, bemutatva a betegség komplex voltát. 3. rész A harmadik rész (a jelenlegi kötet) a pontos diagnózis jelentőségét taglalja, egyben felhívja a figyelmet annak fontosságára, hogy a megfelelő beteg a megfelelő kezelést kapja, s mindezt a megfelelő időben.

MI AZ EPDA? Az EPDA az európai Parkinsonszervezetek egyedüli ernyőszervezete. Az EPDA 45 tagszervezetet tömörít, és szószólója több mint 1,2 millió Parkinson-betegnek és családtagjaiknak, képviselve jogaikat és igényeiket.

MIVEL FOGLALKOZIK AZ EPDA? Negyvenöt országos tagszervezetével együttműködve az EPDA a következőkre törekszik: – a színvonal emelése és a meglévő különbségek csökkentése révén elérni azt, hogy a Parkinson-kórt időben diagnosztizálják, és minden beteg egyenlő feltételekkel, időben jusson korszerű kezeléshez; – felhívni a nyilvánosság figyelmét arra, hogy a Parkinson-kór megfelelő kezelése az egészségügy egyik legfontosabb feladata; – csökkenteni a Parkinson-betegeket sújtó stigmatizációt és diszkriminációt; – segítséget nyújtani országos Parkinson-szervezetek létrehozásához egész Európában.

AZ EPDA JÖVŐKÉPE Lehetővé tenni, hogy minden európai Parkinson-beteg teljes életet éljen, és támogatni a kór gyógyítására irányuló kutatásokat.

AZ EPDA KÜLDETÉSE Ennek érdekében az EPDA arra törekszik, hogy a Parkinson-betegek szószólója legyen Európában: vezetőként lépjen fel, megfelelő tájékoztatást és eszközöket nyújtson az országos betegszervezeteknek, az európai döntéshozóknak, az egészségiparnak, az egészségügyi szakembereknek és a médiának, s ezáltal ráirányítsa a nyilvánosság figyelmét a Parkinson-kórra, a betegeket pedig hozzásegítse ahhoz, hogy hatásos és mindenki számára egyenlő terápiában részesüljenek egész Európában.

119

KAPCSOLAT Egyesült Királyság 1 Northumberland Avenue Trafalgar Square London WC2N 5BW United Kingdom Tel: +44 (0)207 872 5510

Az EPDA nem politikai, nem vallási és nem profitorientált ernyőszervezet, amely összefogja az európai Parkinsonbetegszervezeteket. Az EPDA Brüsszelben bejegyzett (Numéro de l’association: 8727/2000, No TVA ou no enterprise: 465299201) jótékonysági szervezet, működését a belga törvények szabályozzák (1919. október 25-i, 1954. december 6-án módosított törvény).

e-mail: [email protected] www.epda.eu.com

Copyright © 2012 EPDA Minden jog fenntartva. Az EPDA ezennel engedélyt ad ezen kiadvány részben vagy egészben történő nem kereskedelmi célú szó szerinti felhasználására, az Élet a Parkinson-kórral című kiadvány és az EPDA megnevezésével. Engedélyezett az elektronikus úton történő továbbítás, valamint ezen kiadvány változatlan Adobe® acrobat pdf verziójához való csatlakozás is, amely az EPDA Parkinson’s Awareness (www.epda.eu.com) honlapon található. Nem engedélyezett ezen munkából származó bármilyen anyag bármilyen formában, nyomtatásban vagy kereskedelmi célú termékben való megjelenítése az EPDA előzetes írásos engedélye nélkül. Minden védjegy elismert.

120