ÉLET A PARKINSON- KÓRRAL

ÉLET A PARKINSONKÓRRAL NEM-MOTOROS TÜNETEK A Parkinson-kórral való együttélés mindennapos kihívást jelent

ÉLET A PARKINSONKÓRRAL NEM-MOTOROS TÜNETEK

A kiadványban található illusztrációk – melyeket parkinson betegek bocsátottak rendelkezésünkre – a nem-motoros tüneteket mutatják be.

2

TARTALOMJEGYZÉK

5. Az EPDA Elnökének előszava Knut-Johan Onarheim

38. A szaglás csökkenése/elvesztése II. Antje Haehner és Heinz Reichmann

6. Vázlatos szakmai összefoglaló

40. Fáradékonyság Fabrizzio Stocchi

9. A Parkinson-kórban jelentkező nem-motoros tünetek bemutatása Kartik Logishetty, Chandni Chandiramani és K. Ray Chaudhuri

44. Depresszió és fájdalom Angelo Antonini 47. Alvászavarok Petr Dušek and Evžen Růžička

14. A Parkinson-kór nem-motoros tüneteinek összefoglalása Kartik Logishetty, Chandni Chandiramani és K. Ray Chaudhuri

49. Gyógyszeres kezelés – Esetleírás Per Odin 51. Gyógyszerek mellékhatásai -kényszerek és rögeszmék Per Odin

17. A Parkinson-kór gazdasági következményei

53. Kényszeres viselkedés Per Odin, Bremerhaven

18. Multidiszciplináris ellátás lehetőségei Parkinson-kórban Bastiaan R. Bloem

55. A nem-motoros tünetekkel kapcsolatban gyakran felmerülő kérdések

24. Betegtörténetek 60. Hasznos olvasnivalók Esettanulmányok 63. Szójegyzék 30. Bélműködési zavarok Fabrizio Stocchi

67. Köszönetnyilvánítás

34. A szaglás csökkenése/elvesztése I. Heinz Reichmann

3

4

ELŐSZÓ gazdasági és társadalmi terheket is, melyek leginkább a Parkinson betegeket érintik, de családtagjaik, gondozóik és a társadalom egészét is.

2008-ban a European Parkinson’s Disease Association (EPDA) elindította figyelemfelhívó kampányát Élet a Parkinson-kórral címmel. A cél annak bemutatása volt, hogy milyen érzés a Parkinson betegséggel való együttélés és hogy a betegség milyen hatással van a mindennapi életre: nem csupán a beteg számára, hanem családja, az egészségügyben dolgozók és a kormányok vonatkozásában is.

Az Élet a Parkinson-kórral (II.) a betegség nem-motoros tüneteit helyezi a középpontba; bemutatja a betegség összetettségét és ugyancsak hangsúlyozza a korai diagnózis és hatékony kezelés fontosságát. Sok olyan nem-motoros tünettel találkozunk, melyek kezelést igényelnek, pl. a fájdalom, inkontinencia, székrekedés, alvászavarok, fáradékonyság, szorongás és depresszió. Ez csak néhány azon tünet közül, amelyekkel a Parkinson betegeknek nap mint nap együtt kell élniük.

A Parkinson-kór a második leggyakoribb, progresszív (fokozatosan előrehaladó) neurodegeneratív betegség; valamennyi faj és nemzet körében előfordul. Gyógyítása jelenleg még nem lehetséges, idősek és fiatalok, férfiak és nők életét egyaránt befolyásolja. A Parkinson-kór a mindennapi élet valamennyi összetevőjére kihat. Komplex betegség, fizikai és lelki következményekkel, általa csaknem valamennyi kultúra, társadalom és gazdaság érintett. A tünetek mindenkinél különbözőek: változhatnak napról- napra, óráról- órára, sőt még percről- percre is. Miközben a kórkép kezelési lehetőségei folyamatosan javulnak, a kutatók mindezideig még nem találták meg a lehetőségét a betegség megelőzésének és gyógyításának.

A Parkinson-kór körültekintő leírása csak azáltal valósulhatott meg, hogy európaszerte sokan készségesen rendelkezésre bocsátották személyes tapasztalataikat, történeteiket és esettanulmányaikat. Reméljük, hogy ezek közzététele, valamint a tényszerű adatok ismertetése hozzájárulnak ahhoz, hogy mind a döntéshozók, mind a nyilvánosság megértse azt, hogy a Parkinson-kór sokkal több, mint “remegés”; nem csupán az idősebb emberek szenvednek a betegségben; ugyanakkor, mindenkinek joga van hozzájutni a lehető legjobb ellátáshoz és kezeléshez

Rendkívül fontos felhívnunk a figyelmet a Parkinson-kór fokozatos progresszíójára és bemutatni azt, hogy valójában milyen is együtt élni ezzel a krónikus neurológiai betegséggel; melyek a rendelkezésre álló kezelési lehetőségek; milyen mellékhatásai vannak a gyógyszereknek. Számolni kell természetesen azokkal a fokozódó társadalmi és gazdasági terhekkel is, amelyeket a Parkinson-kór a társadalomra gyakorol.

Az Önök segítségével az EPDA-nak lehetősége nyílik felhívni a figyelmet azokra a társadalmi és gazdasági hatásokra is, amelyeket a Parkinson-kór a társadalomra gyakorol.

A felvilágosító kampány irodalma két részből áll: Az Élet a Parkinson-kórral (I.) kiemeli a korai diagnózis, valamint a betegség előrehaladását lassító kezelés jelentőségét. Illusztrálja a késői stádiumban jelentkező

Knut-Johan Onarheim Az EPDA elnöke (2009 - )

5

VÁZLATOS SZAKMAI ÖSSZEFOGLALÓ A PARKINSON-KÓR kapcsolatosak. 4 Ezek a nem-motoros tünetek, melyeket jelen kiadványunk ismertet.

A Parkinson-kór fokozatosan előrehaladó neurológiai betegség. Az agyban lévő idegsejtpusztulás következményeként alakul ki. James Parkinson londoni orvosról nevezték el, aki elsőként írta le a betegség tüneteit 1817-ben “Shaking Palsy” (“Reszketeg bénulás”) néven megjelent munkájában. 1

A Parkinson-kór sok tekintetben kihat a mindennapi életre és súlyosan érintheti az életminőséget. Befolyásolja az életvitelt, de nem veszélyezteti a betegek életét.

A Parkinson-kór a központi idegrendszer második leggyakoribb degeneratív betegsége. A felmérések szerint 2005-ben Nyugat-Európa öt és a világ tíz legnépesebb nemzetében 4.1 - 4.6 millió között volt azon 50 év felettiek száma, akik Parkinson-kórban szenvedtek. Ez a számadat várhatóan megduplázódik 2030-ra: 8.7 - 9.3 millió lehet majd a betegek száma. 2 A Parkinson-kór általában 60 éves korban kezdődik. Többnyire 50 év felett jelentkeznek a tünetek, de néha előfordulhat fiatalabbak körében is: a 30-as - 50-es években, ritkábban még ennél fiatalabbaknál is. 3 A Parkinson-kórt jellemzik a mozgással kapcsolatos zavarok: ezeket nevezik “motoros tünetek”-nek. Négy legfontosabb alaptünete: a nyugalmi állapotban jelentkező remegés (tremor), az izommerevség (rigor), a mozgások meglassulása (bradikinézia) és az egyensúlyzavar (tartási instabilitás). A hajlott tartás, mozgás közben a “lefagyás” (freezing) is jellemzők a betegségre. 4 A Parkinson-kór diagnosztizálása a négy “alaptünet” együttes fennállása esetén, klinikai vizsgálat segítségével történik. 4 A Parkinson-kórt olyan tünetek is kísérhetik, melyek nem közvetlenül a mozgással

6

A NEM-MOTOROS TÜNETEK (pl: depresszió, demencia, kényszeres viselkedés pl. szerencsejáték űzése), az alvászavarokat (pl: álmatlanság, élénk és izgató álmok), az autonom zavarokat (pl: vizelési problémák, izzadás, merevedési – zavarok), a gyomor- és bélrendszeri panaszokat (pl: székrekedés vagy inkontinencia, hányinger), különböző érzékszervi tüneteket (pl: fájdalomérzés, szaglás- ízlelés zavar), valamint a fáradékonyságot, súlygyarapodást vagy súlyvesztést és a homályos látást. (Lásd a 14-15. oldalon a Parkinson-kór nem-motoros tüneteinek összefoglalását). 5

Hosszú ideig a motoros tüneteket tartották a Parkinson-kór legjelentősebb tüneteinek. Napjainkban azonban a nem-motoros tüneteket -melyek függetlenek a mozgászavartól – egyre inkább a betegség gyakori és lényeges összetevőinek tekintik. 4,5 A nem-motoros tünetek nagyon változóak lehetnek. Megtalálhatjuk közöttük a neuropszichiátriai eltéréseket

A nem-motoros tünetek a Parkinson-kór bármely stádiumában előfordulhatnak. Néhány közülük, mint pl. a szaglászavar, székrekedés és depresszió akár több, mint egy évtizeddel is megelőzheti a motoros tünetek megjelenését. 5,6 A Parkinson-kór diagnosztizálása jelenleg még nem lehetséges csupán a nem-motoros tünetek alapján, mégis van remény arra, hogy ezen sokféle tünet korai felismerése -szerepük jobb megértése a betegség kialakulásában – a jövőben majd a kórkép korábbi diagnózisához és kezeléséhez vezethet. 7 Más nem-motoros tünetek, mint pl. a Parkinson-demencia, gyakrabban fordulnak elő a betegség későbbi stádiumaiban. 8 A nem-motoros tünetek túlsúlyba kerülhetnek az előrehaladottabb stádiumokban; ugyanakkor utalhatnak a gyógyszerszedéssel összefüggő szövődményekre is: pl. gyógyszerhatásrövidülés (“wearing off”). 9,10 Jelentős a szerepük a betegség következményeként jelentkező fogyatékosságban és az ezzel járó költségekben is, melyek jelentősen rontják az életminőséget. 5

7

A nem-motoros tünetek a betegség későbbi stádiumaiban legalább annyira -vagy még súlyosabban is- befolyásolhatják a Parkinson betegek életét, mint a motoros tünetek. A motoros tünetekkel ellentétben – melyek jól kezelhetők – a nem-motoros tünetek gyakran nehezen felismerhetők és kezelhetők, annak ellenére, hogy ezen tünetek hatékony kezelésére is van lehetőség. 5,11 A korai felismerés és kezelés – a mindennapi életre gyakorolt hatásuk megértésével – javíthatja a betegek életminőségét.

HIVATKOZÁSOK 1. Parkinson J. An essay on the shaking palsy. Published by Sherwood, Neely, and Jones. London, 1817 2. Dorsey ER, Constantinescu R, Thompson JP et al. Projected number of people with Parkinson disease in the most populous nations, 2005 through 2030. Neurology 2007;68:334-386

Alapvető fontosságú az életminőség javításában a betegek és kezelőorvosaik közötti kommunikáció. A kutatások arra utalnak, hogy a két csoport nem mindig ért egyet abban, hogy melyek a legtöbb gondot okozó tünetek. Ezen nézetkülönbségek az eredményes kezelést is akadályozhatják. 12

3. Tanner CM, Goldman SM, Ross GW. Etiology of Parkinson’s disease. In: Jankovic JJ, Tolosa E (eds). (2002) Parkinson’s Disease and Movement Disorders, fourth edition, Lippincott, Williams and Wilkins, Philadelphia, USA

Kiadványunk célja az, hogy felhívja a figyelmet a nem-motoros tünetekre: mind az egészségügyben dolgozó szakemberek és döntéshozók, mind a parkinson betegek, családtagjaik és gondozóik számára egyaránt fontos hogy ismerjék ezeket a tüneteket. Esettanulmányokat is bemutatunk, melyeket a Parkinson-kór kezelésében jártas szakértők állítottak össze. Ezek, valamint a betegségben szenvedők személyes történeteinek megismerése lehetőséget nyújtanak arra, hogy belelássanak a kezelés rejtelmeibe és lehetőségeibe. A tapasztalatokat ezáltal hasznosítani lehet a nem-motoros tünetek következményeinek csökkentésében.

4. Jankovic J. Parkinson’s disease: clinical features and diagnosis, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79:368-376 5. Chaudhuri K, Healy D, Schapira A. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: diagnosis and management. Lancet Neurol 2006;5(3):235-245 6. Tolosa E, Gaig C, Santamaría J, Compta Y. Diagnosis and the premotor phase of Parkinson disease. Neurology 2009;72: S12-S20

A parkinson betegek és kezelőorvosaik tapasztalatain alapuló esetleírásokat két összefoglaló tanulmánnyal is kiegészítettük: az első részletes áttekintést ad a Parkinson-kór nem-motoros tüneteiről; a második azt hangsúlyozza, hogy a Parkinson-kór kezelésének multidiszciplináris megközelítése, amely a kiegészítő terápiás lehetőségeket jelenti – pl: fizioterápia, foglalkozásterápia, beszédterápia – hogyan tudják elősegíteni a leküzdési stratégiák kifejlesztését, melyek segítségével a Parkinson-kór negatív hatásait csökkenteni lehet.

8

7. Chaudhuri KR, Yates L, Martinez-Martin P. The non-motor symptom complex of Parkinson’s disease: a comprehensive assessment is essential. Curr Neurol Neurosci Rep 2005;5:275-83 8. Antonini A. Non-motor symptoms in Parkinson’s disease, Eur Neurol Rev 2009;4(2):25-27 9. Stacy M, Bowron A, Guttman M et al. Identification of motor and nonmotor wearing-off in Parkinson’s disease: comparison of a patient questionnaire versus a clinician assessment. Mov Disord 2005;20:726-33 10. Stacy M, Hauser R, Oertel W et al. End-of-dose wearing off in Parkinson disease: a 9-question survey assessment. Clinical Neuropharmacol 2006;29:312-21 11. Poewe W, Hauser R, Lang A for the ADAGIO investigators. Rasagiline 1 mg/day provides benefits for non-motor symptoms in patients with early Parkinson’s disease. Neurology 2009;72 (11 Suppl 3):A321 (P154) 12. Politis MD, Wu K, Molloy S et al. Parkinson’s disease symptoms: the patient’s perspective. Mov Disord 2010. DOI: 10.1002/mds.33135

A PARKINSON-KÓR NEM-MOTOROS TÜNETEINEK BEMUTATÁSA Kartik Logishetty1 BSc; Chandni Chandiramani2 MSc; and K Ray Chaudhuri2,3 FRCP, MD, DSc; 1 Kings College London, London, UK; 2Kings College and Institute of Psychiatry, London, UK; 3 National Parkinson Foundation Centre of Excellence, Kings College Hospital and University Hospital Lewisham, London, UK súlyvesztéstől vagy súlygyarapodástól szenvednek, vagy látásuk, szaglásuk károsodik. A nem-motoros tünetek a betegség valamennyi stádiumában jelentkezhetnek. A betegek által észlelt tünetek az életkorral, a betegség fennállásának időtartamával és súlyosságával fokozódnak. 1,2 Ezek a tünetek mind a betegség korai, mind késői szakaszában előtérbe kerülhetnek, ezáltal jelentősen befolyásolják az egészséggel kapcsolatos életminőséget (HRQoL). Kórházi kezelést tehetnek szükségessé 1-4, melyek az egészségügyi erőforrások fokozott igénybevételét és a gazdasági terhek növekedését eredményezik. 5

A Parkinson-kór lassan progrediáló neurodegeneratív betegség. Ma már ismert, hogy a betegség motoros tüneteihez számos nem-motoros tünet is társul. A nem-motoros tünetek széles skálája ismert: neuropszichiátriai (pl. depresszió, zavartság és demencia), az alváshoz kapcsolódó panaszok (pl. elhúzódó nappali álmosság, nyugtalan láb szindróma és álmatlanság), autonom zavarok (pl: vizelési és szexuális problémák), gyomor- és bélrendszeri tünetek (pl. hányinger, székrekedés és nyálfolyás). Vannak, akik fájdalomtól,

9

a “substantia nigra” és más – közép-és előagyi idegrendszeri struktúrák – érintettsége révén. 1 Ez a koncepció jelenleg még vitatott.

Néhány nem-motoros tünet már évekkel korábban – jóval a motoros tünetek, és a Parkinson-kór diagnosztizálása előtt – jelentkezhet. 6 Braak és munkatársai, halottakon végzett vizsgálatai – a nem-motoros tünetek ismeretében – arra utalnak, hogy a betegség kialakulásában hat szakasz különíthető el. A kórkép un.“támadáspontjai” valószínűleg az agyban sokkal mélyebben levő idegrendszeri struktúrákban lehetnek, mint a korábban feltételezett “substantia nigra” (“fekete mag”- ahol a dopamin termelődik). 7 A betegség korai – első – stádiumában a szaglásban résztvevő idegrendszeri strukturák károsodnak, szagláskiesést eredményezve. Ez a Parkinson betegek mintegy 90%-át érinti. Az egyik legkorábbi és leggyakoribb nem-motoros tünet. 8-9 A második szakasz a kórfolyamat előrehaladására utal: elsősorban az alsó agytörzsi magvakat érinti, melyek valószinűleg a nem-motoros tünetek – alvászavarok, depresszió, fájdalom, székrekedés, autonom zavarok – kialakulásában fontos szerepet játszanak. Ezen tünet közül többet a Parkinson-kór lehetséges un. pre-motoros tünetének tartanak. A Parkinson-kór típusos, ismert motoros tünetei (remegés, izommerevség, a mozgások lassulása) a harmadik és negyedik stádiumban alakulnak ki:

Ahogy a népesség várható átlagos élettartama nő, a nem-motoros tünetek kezelése még fontosabbá válik. 10,11 Ezért lényeges a Parkinson-kór kezelésében a nem-motoros tünetek korai felismerése és elemzése. A nem-motoros tünetek komplexitása miatt gyakran az egészségügyben dolgozók nem ismerik fel ezeket; többnyire azért fordulhat ez elő, mert elsősorban a motoros tünetekre összpontosítanak, vagy nem fordítanak kellő figyelmet a betegséggel látszólag össze nem függő nem-motoros tünetekre. 1,2,12 A Parkinson-kór Nem-Motoros Munkacsoportja (PDNMG) által végzett kutatás lehetővé tette hogy a Parkinson-kór nem-motoros tüneteit (NMS) validált kérdőívekkel lehessen felmérni: (NMSQest – a beteg tölti ki); (NMSS – a klinikus tölti ki). Az utóbbi az egyik legvitatottabb értékelési módszer, melyet több, mint 700 különböző nemzetiségű beteg adatai alapján teszteltek. A harmadik okot – mely miatt a nem-motoros tüneteket gyakran nem ismerik fel idejében – egy új közlemény emel ki, melyben az NMSQest kérdőívet

10

alkalmazták: lehet, hogy a betegek azért nem említenek meg számos nem-motoros tünetet – pl. nyálfolyás, nyelési nehézségek, szexuális zavarok, fájdalmak- mert zavarban vannak. Az is lehet, hogy nem gondolnak arra, hogy ezek összefügghetnek a Parkinson-kórral. 13 Ha a nem-motoros tünetek észrevétlenek maradnak, növekvő gazdasági terheket okozhatnak, ill. számos terápiás és társadalmi vonatkozásuk is lehet. Emiatt az NMSS és NMSQest segítségével végzett szűrések – a nem-motoros tünetek felismerésére – alapvető fontosságúak és szerepet játszanak az életminőség javításában és a fogyatékossággal járó, ápolással kapcsolatos költségek csökkentésében is. 1,14 Valójában a nem-motoros tünetek megjelenése, mint pl. a szaglászavar és a REM alvással összefüggő magatartászavar a Parkinson-kór fontos korai markerei (előjelei) lehetnek és felhasználhatók a betegség szempontjából veszélyeztetettek kiszűrésére. Ez kiemelt

szerepet fog játszani a betegség korai kezelése szempontjából is, amely módosíthatja majd a kórkép lefolyását. A Parkinson-kór kezelése holisztikus (teljességre törekvő), beteg-központú, határozott és multidiszciplináris megközelítést igényel (lásd a kiadványban a 18-23. oldalt). Bár a nem-motoros tünetekről többnyire az a vélemény, hogy nem dopaminerg alapon jönnek létre, több vizsgálat eredménye mégis azt igazolja, hogy a depresszió, nyugtalan-láb szindróma, vizelettartási zavarok, fáradékonyság és székrekedés eredményesen kezelhetőek dopaminerg szerekkel. 1,2,14 Azok a betegek, akiknél szellemi hanyatlás, pszichózis, hosszantartó nappali álmosság, erekciós zavarok vagy nyálfolyás jelentkezik, az un. tünet-specifikus kezelésre javulhatnak. Néhány nem-motoros tünet nem mutat javulást a hagyományos dopamin-pótló terápiára (pl. levodopa kezelés).

A dopaminerg terápia hosszú ideje a Parkinson-kór okozta motoros tünetek legfontosabb kezelési lehetőségét jelenti, ugyanakkor siettetheti néhány nem-motoros tünet megjelenését: pl. dopamin diszregulációs szindróma, ortosztatikus vérnyomásesés, hallucinációk és alvászavarok. A hosszú ideje levodopával kezelt betegeknél jelentkezhetnek a “wearing off” (gyógyszerhatásrövidülés) tünetei, amelyek összefüggésben lehetnek bizonyos nem-motoros tünetekkel: pl.szorongás, fájdalom, vagy fáradékonyság. Ezen betegek számára hasznos lehet a folyamatos dopaminerg stimuláció: 24 órás – elnyújtott hatású gyógyszerek, infúziók, bőrtapaszok, vagy a mélyagyi stimuláció. 2

HIVATKOZÁSOK 1. Chaudhuri KR, Healy DG, Schapira AH. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: diagnosis and management. Lancet Neurology 2006;5(3):235-45 2. Chaudhuri KR, Schapira AH. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: dopaminergic pathophysiology and treatment. Lancet Neurology 2009;8(5):464-74 3. Schrag A, Jahanshahi M, Quinn N. How does Parkinson’s disease affect quality of life? A comparison with quality of life in the general population. Mov Disord 2000;15(6):1112-8 4. Aarsland D, Larsen JP, Tandberg E, Laake K. Predictors of nursing home placement in Parkinson’s disease: a population-based, prospective study. Journal of the American Geriatrics Society 2000;48(8):938-42

Összefoglalva: a nem-motoros tünetek késői felismerése fogyatékossághoz és az életminőség romlásához vezethet, ugyanakkor növeli a társadalom által a Parkinson-kór kezelésére fordított költségeket is. Azon nem-motoros tünetek, mint pl. a látási hallucinációk, a demencia és az elesések a leggyakoribb okai annak, hogy a beteg kórházi vagy intézeti ellátásra szorul. Ez a Parkinson-kór kezelésének leginkább költségnövelő tényezője. Ezen tünetek korai felismerése alapvető fontosságú a Parkinson-kór kezelésében. Végül: nem tudjuk eléggé hangsúlyozni a multidiszciplináris megközelítés jelentőségét, beleértve a gondozóknak nyújtott támogatás fontosságát is. 15

9. Hawkes C. Olfaction in neurodegenerative disorder. Mov Disord 2003;18(4):364-72

5. Dodel RC, Berger K, Oertel WH. Health-related quality-of-life and healthcare utilisation in patients with Parkinson’s disease: impact of motor fluctuations and dyskinesias. Pharmacoeconomics 2001;19:1013-38

10. Hagell P, Nordling S, Reimer J, Grabowski M, Persson U. Resource use and costs in a Swedish cohort of patients with Parkinson’s disease. Mov Disord 2002;17(6):1213-20

6. Tolosa E, Compta Y, Gaig C. The premotor phase of Parkinson’s disease. Parkinsonism & Related Disorders 2007;13(Suppl):S2-7

11. Pressley JC, Louis ED, Tang MX et al. The impact of comorbid disease and injuries on resource use and expenditures in parkinsonism. Neurology 2003;60(1):87-93

7. Braak H, Ghebremedhin E, Rub U, Bratzke H, Del Tredici K. Stages in the development of Parkinson’s disease-related pathology. Cell and Tissue Research 2004;318(1):121-34

12. Shulman LM, Taback RL, Rabinstein AA, Weiner WJ. Non-recognition of depression and other non-motor symptoms in Parkinson’s disease. Parkinsonism & Related Disorders 2002;8(3):193-7

8. Berendse HW, Ponsen MM. Detection of preclinical Parkinson’s disease along the olfactory tract. Journal of Neural Transmission 2006;70(Suppl):321-5

12

13. Mitra T, Naudu Y, Martinez-Martin P et al. The non declaration of non motor symptoms of Parkinson’s disease to healthcare professionals. An international survey using the NMSQuest. 6th international congress on mental dysfunctions and other non motor features in Parkinson’s disease and related disorders; 2008; Dresden: Park and Related Disorders. P0II:161;2008 14. Poewe W, Hauser R, Lang A for the ADAGIO investigators. Rasagiline 1 mg/day provides benefits for non-motor symptoms in patients with early Parkinson’s disease. Neurology 2009;72 (11 Suppl 3):A321 (P154) 15. Global Parkinson’s Disease Survey Steering Committee. Factors impacting on quality of life in Parkinson’s disease: results from an international survey. Mov Disord 2002; 17(1):60-7

13

A PARKINSON-KÓR NEM-MOTOROS TÜNETEINEK ÖSSZEFOGLALÁSA

A felsorolt nem-motoros tüneteket Parkinson betegek észlelték. Nem valamennyi tünet kerül ismertetésre; a tünet-profil minden személynél különböző lehet.

GYOMOR- ÉS BÉLRENDSZERI TÜNETEK Székrekedés Nyálfolyás Nyelészavar, fulladás Széklet inkontinencia Ízérzés zavar (ageusia) Hányinger Reflux betegség, hányás Elégtelen székletürítés

AUTONOM TÜNETEK Vizelési zavarok (gyakori, sürgető ingerek) Szemszárazság (xerophthalmia) Erekciós zavar Orthostaticus hypotonia miatt bekövetkező elesések Fokozott szexualitás (valószínűleg gyógyszerhatás következménye) Éjszakai vizelési inger (nocturia) Orthostaticus vérnyomásesés Izzadás

ÉRZÉKSZERVI TÜNETEK Szaglászavar (szaglás – és ízlelés csökkenés) Fájdalom Bizsergés (paraesthesia)

14

ALVÁSZAVAROK Hosszan tartó nappali álmosság Álmatlanság REM-alvással összefüggő magatartásszavar és nem-REM alvás alatti mozgászavarok Nyugtalan láb és periódikus végtagmozgás szindróma Alvászavarral összefüggő légzészavar Élénk álmok

NEUROPSZICHIÁTRIAI TÜNETEK Örömtelenség (anhedonia) Érdeklődéshiány, szorongás Figyelmzavar Zavartság Delírium (valószínűleg gyógyszerhatás következménye) Demencia Depresszió Hallucinációk, érzékcsalódások, téveszmék Kényszeres viselkedés (általában gyógyszerhatás következménye) Pánikrohamok Céltalan tevékenységek ismételgetése (gyűjtögetés)

EGYÉB NEM-MOTOROS TÜNETEK Homályoslátás Kettőslátás (diplopia) Fáradékonyság Hámló, korpázó, viszkető, vörös bőr (seborrhoea) Súlygyarapodás (valószínűleg gyógyszerhatás következménye) Súlyvesztés

15

16

A PARKINSON-KÓR GAZDASÁGI KÖVETKEZMÉNYEI A Parkinson-kór gazdasági következményei a közvetlen és a közvetett kiadásokat jelentik. A közvetlen kiadások a betegség kezelése során jelentkeznek, beleértve a gyógyszerek és az orvosi ellátás költségeit (pl. vizsgálatok, kórházi tartózkodások, klinikai kutatások). A közvetett költségek a betegség következményeként jönnek létre, de nem kapcsolódnak közvetlenül az orvosi ellátáshoz. Ide sorolhatók: a korai nyugdíjazás, a munkahely elvesztése, a gondozók részéről kieső munkaórák és az ehhez kapcsolódó otthoni ill. intézeti ápolási költségek is. 1 Az ápolás közvetlen költségeit egyszerübb megállapítani, mint a közvetetteket, így könnyebben érthető, miért ezek alkotják a gazdasági összterhek jelentős részét. Elsősorban a gyógyszereket illetően gyakori az a felfogás, hogy drágák, bár a felmérések szerint a Parkinson-kór vonatkozásában a receptre felírt gyógyszerek mindössze a közkiadások 4.4%-át teszik ki. 2 A nem-motoros tünetek jelentős mértékben járulnak hozzá a Parkinson-kór társadalomra gyakorolt gazdasági következményeihez. A látási hallucinációk, demencia, és az elesések a kórházba, vagy intézetbe kerülés elsődleges okai – alapvető költségtényezőka Parkinson-kór kezelésében. A gyomorbélrendszeri szövődmények és a vizelettartási zavarok pedig a folyamatos munkaviszonyt befolyásolják. 1 Amint azt Kartik Logishetty Chandni Chandiramani és Ray Chaudhuri a bevezetőben már kiemelték a Parkinson-kór nem-motoros tüneteinek ismertetése során (lásd 9-12. oldal), a nem-motoros tünetek későn történő felismerése fogyatékossághoz, az életminőség romlásához, illetve a Parkinson-kór kezelési költségeinek növekedéséhez vezetnek. A fentiekből adódóan ezen tünetek korai felismerése alapvető fontosságú a betegség hatékony kezelésében.

HIVATKOZÁSOK 1. Dodel R, Reese J-P, Balzer M, Oertel WH. The economic burden of Parkinson’s disease. European Neurological Review 2008;3(2 suppl):11-14 2. Huse DM, Schulman K, Orsini L, Castelli-Haley J, Kennedy S, Lenhart G. Burden of illness in Parkinson’s disease. Mov Disord 2005;20:1449-1454

17

MULTIDISZCIPLINÁRIS ELLÁTÁS PARKINSON -KÓRBAN Bastiaan R. Bloem MD, PhD, Parkinson Center Nijmegen, Radboud University Nijmegen Medical Center, Nijmegen, The Netherlands Hagyományosan, a Parkinson-kórban szenvedő beteg kezelését többnyire egy szakorvos végezte (neurológus vagy geriáter). A kezelés elsősorban dopaminerg vagy más gyógyszeres kezelést jelentett, ami rendszerint hatékonyan csökkenti a típusos motoros tüneteket: pl. bradikinézia (a mozgások lassulása) és a beteg fogyatékosságát is. 1 Ez azonban csak részben eredményes a Parkinson-kór nem-motoros tüneteinek – depresszió, szorongás, szellemi hanyatlás, autonom rendellenességek (pl. vizelettartási zavarok, izzadás, erekciós zavar), érzékszervi tünetek – kezelésében. A felsorolt nem-motoros tünet közül csak néhány reagál megfelelően a dopaminerg kezelésre. Több tünet még rosszabodhat is ilyen típusú gyógyszerek adása esetén: pl. az ortosztatikus vérnyomásesés vagy a hallucinációk. 1 Sok Parkinson beteg úgy gondolja, hogy kezelésük “gold standard”-ja a személyre szabott multidiszciplináris-ellátás, amely egyéni- családi – gondozói igényeikhez igazodik. A multidiszciplináris (több szakterületet érintő) ellátás számos egészségügyi szakember együttes, “team”-munkáját jelenti: fizioterapeuta, foglalkozás-terapeuta, beszédterapeuta, valamint dietetikusok, szociális munkások, szexológusok segítségét és tanácsait veszik igénybe annak érdekében, hogy ezekkel egészítsék ki a motoros és nem-motoros tünetek hagyományos gyógyszeres kezelését. A neurológus feladata a betegség súlyosságának felmérése és a tünetek gyógyszeres kezelésének optimalizálása. A kezelésbe bekapcsolódó terapeuták azon munkálkodnak, hogy csökkentsék a betegségnek az étetminőségre gyakorolt negatív hatásait és fejlesszék a beteg azon képességeit, melyek a mindennapi életvitelhez szükségesek. 1 A Parkinson-kór kezelésében alkalmazott kiegészítő terápiákról a legtöbb információ elsősorban klinikai tapasztalatokon alapul. Ezek valódi eredményességének leméréséhez azonban további -“bizonyítékokon alapuló” – kutatások szükségesek. Szerencsére elegendő tudományos bizonyíték áll rendelkezésre a kiegészítő terápiák eredményeiről (elsősorban a fizioterápiáról). Még további tapasztalatgyűjtés szükséges azonban ahhoz, hogy bizonyíthassuk az integrált multidiszciplináris team-munka költséghatékonyságát. 1,2 FIZIOTERÁPIA A fizioterápia a működészavarokat és károsodásokat fizikai módszerek alkalmazásával kezeli. Az egyik ilyen módszer – amely bizonyítottan eredményes- külső ingerek segítségével dolgozik (external cueing technique). Ezek az ingerek (pl.ritmikus hangingerek) ösztönzik a Parkinson betegeket és segíthetnek abban, hogy legyőzzék mozgáskolátozottságukat, javuljon a mobilitásuk és ezáltal néhány nem-motoros tünet is csökkenjen.

18

A betegek kezelésére bizonyítékokon alapuló irányelvet dolgoztak ki 3, amelyet 2008-ban az ujabb tapasztalatok alapján átdolgoztak. 4 Ez a Parkinson-kór kezelésében hatékonyan alkalmazott fizioterápiás kezeléseket foglalja össze, melyet az Európai Parkinson Betegeket Kezelő Fizikoterapeuták Egyesülete (APPDE) is alkalmaz. A dokumentum online hozzáférhető (www.appde.eu). Konkrét ajánlásokat tartalmaz a Parkinson-kór kezelésében a klinikai gyakorlat számára, amelyek- bizonyítékokon alapuló- értékes tanulmányokon alapulnak. Az egyik ajánlás a “cue-stratégiák” (kulcsingerek) alkalmazása, melyeknek számos kedvező hatása ismert – javul a járás, a testtartás, az ülő helyzetből való felegyenesedés – ugyanakkor növelik a betegek önbizalmát is és segítenek leküzdeni eleséstől való félelmüket. Ezek segíthetnek a kiegyensúlyozott, magabiztos magatartás elérésében, csökkentik a szorongást, amely gyakori nem-motoros tünet és sokszor depresszióval is társulhat. A tánc a másik hasznos lehetőség, amelyet a fizioterapeuták ajánlanak. Egy órányi argentin tangó bizonyítottan javítja mind az egyensúlyt, mind a járást. 5 A zene hallásingerként hat; a tánc egymást követő lépései pedig un. mozgás-stratégiaként működnek. Természetesen, a mozgás és gyakorlatok végzése önmagában is egy edzésformát jelent, amely rendkívül hasznos mind a motoros, mind a nem-motoros tünetek csökkentésében. A cue-stratégiák bizonyítottan eredményesek rövid távon, ugyanakkor további tapasztalatok szükségesek annak leméréséhez, hogyan lehet ezekkel a módszerekkel hosszútávú – tartóseredményeket elérni. 6 Különösen fontos, hogy ezeket a módszereket ne csak a kezelések során (klinikai körülmények között), hanem valódi élethelyzetekben – ahol ezekre valójában a legnagyobb szükség van – is alkalmazzák. A fizioterapueta által javasolt tornagyakorlatok javíthatják a fizikai teljesítőképességet (erőnlét és egyensúly), valamint a járás sebességét és így az életminőséget is. 7 Két -futószőnyegen végzett – tanulmány azt bizonyította, hogy a gyakorlatok javíthatják a járási paramétereket, növelik az izomtömeget, ugyanakkor javítják a betegek közérzetét is, amely fontos lehet néhány nem-motoros tünet – depresszió, szorongás – esetén. 8,9,10 A tornaprogram fokozza az állóképességet (fitness); különböző szellemi és társadalmi tevékenységekkel kombinálva csökkenti a fáradékonyságot is. Más nem-motoros tünetek tornagyakorlatok végzésével – közvetett módon – szintén javulhatnak, bár az ezt igazoló bizonyítékok főleg olyan időseken végzett tanulmányokon alapulnak, akik nem szenvedtek Parkinson-kórban. Ismeretes ugyanis, hogy az “aktív” emberek általában jobban alszanak és a fizikai aktivitás csökkenti a depressziót és javítja a szellemi képességeket is. A rendszeres testmozgás segíthet a csontritkulás megelőzésében, lassíthatja azt; ez a betegség gyakori probléma a Parkinson betegek életében is. Nagy kihívást jelent annak eldöntése, hogy az egyes betegek számára melyik típusú mozgásprogram a legkellemesebb és legbiztonságosabb és melyik felel meg leginkább egyéni képességeiknek és igényeiknek. Amennyiben sikerül megfelelő programot találni, akkor az javítja a beteg fizikai aktivitását. A kellően képzett fizioterapeuták személyre szabott programokkal a betegek “edzőiként” is működhetnek. Hollandiában egy nagy klinikai vizsgálat – a “ParkFit” tanulmány 11 – jelenleg azt vizsgálja, hogy milyen eredményeket hoz a fizioterapeuták ilyen típusú “edzői” tevékenysége a napi fizikai aktivitás növelésében.

19

FOGLALKOZÁSTERÁPIA A foglalkozásterápia elsődleges célja az, hogy segítséget nyújtson a betegek mindennapi életvitelében: tevékenységeiket a teljesítőképességeikhez igazítja, vagy módosítja környezetetüket az eredményesebb életvitel elősegítése érdekében. 2008-ban bizonytékokon alapuló irányelvet dolgoztak ki, amely a Parkinson-kór kezelésében alkalmazott foglalkozásterápiáról szól: ajánlásokat, értékelő és kezelési elveket tartalmaz. 12 Nehezen lehet megfelelő tudományos bizonyítékot találni a Parkinson-kór kezelésében alkalmazott foglalkozásterápia hatékonyságával kapcsolatosan, így az ajánlásokat – a fizioterápiára és a foglalkozásterápiára vonatkozóan – más betegségek kezelésében (sclerosis multiplex, demencia) szerzett tapasztalatok alapján összegezték, amelyek relevánsak lehetnek Parkinson-kórban is. Az irányelv hangsúlyozza az egyéni képességek fejlesztésének fontosságát. Kiemeli a gondozók segítségét is, amelynek mindenkor az adott szükségletre kell irányulni. Alapvető jelentőségű az irányítás szerepe a Parkinson betegek napi és heti rutin-tevékenységeinek gondos tervezésében; figyelembe kell venni olyan tényezőket, mint pl. az energiaszint, a gyógyszerek hatása, illetve a feladatok végzésének tempója. A napi vagy heti program-terv lehetőséget nyújt az időbeosztás megszervezésére azok számára, akiknek problémát jelent a kezdeményezés, vagy a tevékenységek tervezése. A fogalkozásterapeuta abban is tanácsot adhat, miként lehet a környezet, vagy a berendezések megváltoztatásával optimalizálni a motoros és szellemi (kognitív) stratégiákat és a feladatok végrehajtását. A korlátozó tényezők megismertetésével – mint pl. a fáradékonyság, motivációhiány, társadalmi korlátok, valamint pszichológiai problémák (depresszió) és más nem-motoros tünetek – a foglalkozás-terapeuta segíthet a betegeknek az eredményesebb alkalmazkodásban a Parkinson-kór előrehaladottabb stádiumaiban, ugyanakkor segíthet megőrizni az önállóságot is. Kommunikációs témákat is meg lehet beszélni; az otthoni környezetet is át lehet alakítani olymódon, hogy pl. a székletürítéssel kapcsolatos gondok csökkenjenek. BESZÉDTERÁPIA A beszédterapeuta feladata, hogy segítsen a betegeknek a kommunikációban. Felméri és kezeli a beszéd és kommunikációs problémákat. 2008-ban bizonyítékokon alapuló irányelvet dolgoztak ki, amely a Parkinson-kór kezelésében alkalmazott beszédterápiáról szól. 12 Ajánlásokat tartalmaz a beszédterapeuták számára, amelyek segítenek a döntéshozatalban, a beteg állapotának felmérésében és a kezelés megválasztásában. A kezelésnek három fő célja van: a beszédzavarok (hypokinetikus dysarthria), a nyelészavarok és a nyálfolyás kezelése.

20

A két legfontosabb ajánlás a beszédzavarok kezelésével kapcsolatos. Az egyik ajánlás a dysarthria (artikulációs zavar) csökkentésére irányul: fel kell mérni, hogy a beteg kapjon-e speciális intenzív kezelést (Lee Silverman Voice Treatment – LSVT – vagy Pitch Limiting Voice Treatment – PLVT). 13,14 A másik fontos ajánlás az, hogy amennyiben a PLVT vagy az LSVT kezelés indokolt, akkor a betegeknek legalább heti háromszor – minimum négy héten át – meg kell kapniuk a kezeléseket annak érdekében, hogy elérjék a legjobb eredményt. 12 Egy másik tanulmány arra utal, hogy a videotelefonon keresztül alkalmazott beszédterápia költségkímélő lehet. 15 A nyálfolyással kapcsolatban új bizonyíték áll rendelkezésre: a botulinum toxin alkalmazása csökkentheti a nyálképződést, ugyanakkor nem javítja a nyelészavart. 16 Nyelészavarral kapcsolatban egy kisebb tanulmány (pilot study) megállapítása az, hogy a naponta – két héten át- végzett erőteljes nyelésgyakorlatok (biofeedback révén) csökkentették a Parkinson-kórral összefüggő nyelési panaszokat. 17 MULTIDISZCIPLINARIS ELLÁTÁS PARKINSON-KÓRBAN A multidiszciplináris csapatmunka – amely egyesíti a gyógyszeres és a nem-gyógyszeres kezeléseket – a leghatékonyabb módszernek látszik az ilyen komplex és sokrétű betegség esetében, mint a Parkinson-kór. A klinikai gyakorlatban ezért speciális Parkinson központokban integrált és multidiszciplináris egészségügyi programok bevezetését kezdték el. Az Egyesült Királyságban alapított “National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE)” intézet egy olyan független szervezet, amely azért felel, hogy útmutatást adjon az egészség megőrzése, a betegségek megelőzése és kezelése tekintetében. Az ajánlások tartalmazzák az egészségügyben dolgozó és hozzájuk kapcsolódó szakemberek elérhetőségét is. 18 A jó csapatmunka és kommunikáció – beleértve a közös célt és együttműködést a kezelések megtervezésében – alapvető fontosságú a Parkinson-kór kezelését célzó multidiszciplináris megközelítés sikerében. Nem csupán a betegség és tünetek súlyosságát kell megállapítani, hanem a mobilitást, az önállóságot és a kapcsolatrendszert is figyelembe kell venni. Lényeges, hogy a kezelési terv minden beteg egyéni igényeihez igazodjon; be kell vonni a gondozókat, a családot és barátokat is, akik fontos szerepet játszanak a gondozási stratégiák mindennapi tevékenységekbe történő intergálásában. 1 Az optimális multidiszciplináris megközelítés figyelembe veszi a gondozók igényeit is: pl. a foglalkozásterápia segíthet a gondozóknak, hogy megbirkózzanak a bonyolultabb helyzetekkel is, ezáltal késleltethető, hogy a Parkinson beteg intézetbe kerüljön. 1 Bár vannak tudományos bizonyítékok bizonyos egészségügyi ellátásokkal kapcsolatosan, további jól tervezett klinikai vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy lemérhessük a multidiszciplináris team-munka hatékonyságát bizonyos betegcsoportokban. Például: a szellemi képesség romlása csökkentheti az utasítások megértését, vagy az új mozgás-stratégiák memorizálásának képességét, így szükség van arra, hogy külön tanulmányok vizsgálják a betegek olyan alcsoportjait is, akiknek van illetve nincs szellemi hanyatlásuk. 1

21

Az integrált multidiszciplináris kezelést illetően még mindig kevés a bizonyíték és további tapasztalatgyűjtés szükséges annak bizonyítására, hogy ez a speciális ellátási forma javítja-e a kezelés minőségét és eredményesebb-e a betegek számára. Szükség van annak eldöntésére is, hogy milyen speciális elemet kell még beépíteni a multidiszciplináris team-munkába; vajon a “mindenkinek egységes kezelés” ugyanolyan eredményt hoz-e, mint az “egyénre szabott” ellátás. 1 Eredményes volt a Hollandiában létrehozott “ParkinsonNet” 19, amely egy innovatív egészségügyi szervezet. Céljuk: a Parkinson betegek részére olyan információk nyújtása, melyek segítségével felismerhetik saját szükségleteiket; tudomást szerezhetnek a Parkinson-kór kezelésében jártas szakemberekről, akik részükre optimális kezelést tudnak majd nyújtani. A betegek így saját egészségügyi kapcsolatrendszerüket építik ki. A “ParkinsonNet” 2004-ben kezdte meg működését: jelenleg az ország mintegy kétharmadában csaknem 700 fizioterapeuta, 250 foglalkozás-terapeuta és 250 beszédterapeuta dolgozik együtt. Lehetőségük van a kezelési módok megbeszélésére annak érdekében,

hogy megalkossák a legjobb-legteljesebb kiegészítő kezelési programot. Eközben a beteg is figyelemmel kisérheti a megbeszéléseket, és részt is vehet ezekben. A cél az, hogy 2011-re egész Hollandiában működjön a “ParkinsonNet” hálózat, amelybe még a Parkinson-kórban érintett családok számára rendelkezésre álló szolgáltatásokat is beveszik. Egy 700 beteget érintő jelentős, randomizált klinikai vizsgálat 20 szerint a “ParkinsonNet” javított a betegségben szenvedőknek nyújtott ellátás minőségén, ugyanakkor jelentős költség-megtakarításokat is elért. Természetesen napjaink gazdasági kihívásai közepette kritikusan kell szemlélnünk a multidiszciplináris ellátás költségvonzatait és költséghatékonyságát. Rövid távon nyilvánvalóan költségesebb egy egész csapat munkáját ajánlani a betegnek, mint a neurológust, aki egyedül végzi munkáját. Mindazonáltal, személy szerint meg vagyok győződve arról, hogy a kezdeti befektetést hosszú távon ellensúlyozni fogják az elért jelentős eredmények: a jobb mobilitás és önállóság, kevesebb szövődmény (elesések és az ezekhez kapcsolódó sérülések), a költséges háziápolás. Végül a legfontosabb: a multidiszciplináris megközelítés segít az életminőség javításában, és ez már önmagában megéri a befektetett energiát!

22

HIVATKOZÁSOK 1. Van der Marck MA, Kalf JG, Sturkenboom IHWM, Nijkrake MJ, Munneke M, Bloem BR. Multidisciplinary care for patients with Parkinson’s disease. Parkinsonism and Related Disorders 2009;15(S3):S219-223 2. Graziano M. Illustrations of physiotherapy interventions in Parkinson’s disease. European Neurological Review 2008;3(2):S15-18 3. Keus SH, Bloem BR, Hendriks EJ, BrederoCohen AB, Munneke M. Evidence-based analysis of physical therapy in Parkinson’s disease with recommendations for practice and research. Mov Disord 2007;22:451-60 4. Keus SH, Munneke M, Nijkrake MJ, Kwakkel G, Bloem BR. Physical therapy in Parkinson’s disease: evolution and future challenges. Mov Disord 2009;24:1-14 5. Hackney ME, Earhart GM. Effects of dance on movement control in Parkinson’s disease: a comparison of Argentine tango and American ballroom. J Rehabil Med 2009;41:475–81 6. Nieuwboer A, Kwakkel G, Rochester L et al. Cueing training in the home improved gait-related mobility in Parkinson’s disease: The RESCUE trial. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:134-40

7. Goodwin VA, Richards SH, Taylor RS, Taylor AH, Campbell JL. The effectiveness of exercise interventions for people with Parkinson’s disease: a systematic review and meta-analysis. Mov Disord 2008;23:631–40

12. Sturkenboom IH, Thijssen MC, Gons-van de Elsacker JJ, Jansen IJ, Maasdam A, Schulten M, Vijver-Visser D, Steultjens EM, Bloem BR, Munneke M. Ergotherapie bij de ziekte van Parkinson. Een richtlijn van Ergotherapie Nederland, Utrecht / Den Haag:Uitgeverij Lemma, 2008

8. Dibble LE, Hale TF, Marcus RL, Droge J, Gerber JP, Lastayo PC. High-intensity resistance training amplifies muscle hypertrophy and functional gains in persons with Parkinson’s disease. Mov Disord 2006;21:1444–52

13. Ramig LO, Countryman S, Thompson LL, Horii Y. Comparison of two forms of intensive speech treatment for Parkinson disease. J Speech Hear Res 1995;38:1232–51

9. Fisher BE, Wu AD, Salem GJ et al. The effect of exercise training in improving motor performance and corticomotor excitability in people with early Parkinson’s disease. Arch Phys Med Rehabil 2008;89:1221–9

14. de Swart BJ, Willemse SC, Maassen BA, Horstink MW. Improvement of voicing in patients with Parkinson’s disease by speech therapy. Neurology 2003;60:498–500

10. Kurtais Y, Kutlay S, Tur BS, Gok H, Akbostanci C. Does treadmill training improve lower-extremity tasks in Parkinson disease? A randomized controlled trial. Clin J Sport Med 2008;18:289-91

15. Tindall LR, Huebner RA, Stemple JC, Kleinert HL. Videophone-delivered voice therapy: a comparative analysis of outcomes to traditional delivery for adults with Parkinson’s disease. Telemed J E Health 2008;14:1070–7

11. van Nimwegen M, Speelman AD, Smulders K, Overeem S, Borm GF, Backx F, Bloem BR, Munneke M. Rationale and design of the ParkFit study: a randomized controlled trial to increase physical activity in patients with Parkinson’s disease. Mov Disord 2009;24(Suppl. 1): S284-S285

16. Nobrega AC, Rodrigues B, Melo A. Does botulinum toxin injection in parotid glands interfere with the swallowing dynamics of Parkinson’s disease patients? Clin Neurol Neurosurg 2009;111(5):430-432

23

17. Felix VN, Correa SM, Soares RJ. A therapeutic maneuver for oropharyngeal dysphagia in patients with Parkinson’s disease. Clinics (Sao Paulo) 2008;63:661–6 18. CG35 PARKINSON’S DISEASE. National clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care. NICE, London, 2006. http://guidance.nice.org.uk/ CG35/Guidance/pdf/ English (accessed 26 May 2010) 19. Nijkrake MJ, Keus SH, Overeem S, Oostendorp RA, Vliet Vlieland TPM, Mulleners W, Hoogerwaard EM, Bloem BR, Munneke M. The ParkinsonNet concept: development, implementation and initial experience. Mov Disord 2010;25:823-829 20. Munneke M, Nijkrake MJ, Keus SH, Kwakkel G, Berendse HW, Roos RA, Borm GF, Adang EM, Overeem S, Bloem BR. Efficacy of community-based physiotherapy networks for patients with Parkinson’s disease: a clusterrandomised trial. Lancet Neurol 2010;9:46-54

BETEGTÖRTÉNETEK “El sem tudják képzelni, kép l milyen a depresszió. Semmi nem számít. Nem alszom éjszakánként, S és nincs életkedvem. Azt érzem, hogy le kell győznöm ezt az állapotot, még akkor is, ha ennek az lesz az ára, hogy néhány tünetemen nem tudok úrrá lenni. Ezt fogom tenni.”

DEPRESSZIÓ Hosszabb periódusokban depresszió a Parkinson betegek mintegy 40%-ában fordul elő. Rövid ideig tartó időszakok is előfordulhatnak egyszer-egyszer csaknem minden Parkinson beteg életében.

Dinu, 44 éves, Románia

PÁNIKROHAMOK

Amellett, hogy a depresszió rontja a hangulatot, a Parkinson-kór többi tünetét is súlyosbíthatja.

A pánikrohamok erős nyugtalanság-szorongás formájában hirtelen törnek rá a betegre. Számos testi tünet kisérheti. A szorongás pillanatok alatt 0-ról 100-ra emelkedik, a beteg szívdobogást érez, verejtékezik. Egyéb gyakori tünetei: remegés, légszomj, mellkasi fájdalom, szédülés, halálfélelem, zsibbadás. Gyakran minden ködösnek és irreálisnak tűnik a beteg körül.

A depressziós Parkinson betegeknek tünetprofilja más, mint azon depressziós betegeké, akik nem szenvednek Parkinson-kórban. A depresszióban szenvedő Parkinson betegeket jellemzi a fokozott szorongás, az önbecsülés hiánya (önvádlások nélkül), valamint a kedvetlenség. Ritkább az öngyilkosság, annak ellenére, hogy gyakoriak az ezzel kapcsolatos gondolatok.

“Néha, aká k r három órán át is tartós szorongá ást és pánikot érzek, amely nehézés szapora ra a légzéssel, hasi fájdalommal, hányingerrrel, hallucinációkkal társul. Hirtelen törne n k rám a rosszullétek ekk p ek, pll. egy üzletben n, vagy ha néze z k eg gy filmet. Sosem tudhattom o , mikor. Hirtelen erős rettegés és félelem kerít hatalmáb ába. b Egyszerűen kikészülök.” Elena, 67 éves, Málta

24

GYÜJTÖGETÉS Jellemző a céltalan, kóros kényszeres képzelgés és a feladatok mechanikus ismétlése. Példakat EPDA tagok mutattak be: pl. kavicsok gyűjtögetése és sorrendbe rakása, ajtókilincsek, fogantyúk szétszedése, majd összerakása, vagy kis dobozok százainak építgetése. ALVÁS

“Kissé kényszeres vo oltt a viselkedésem még mielőtt a diagnóziso omat megállapították. A gyógyszerszedéss óta még kényszeresebbé váltam. Amikor a b bolltból hazahoztam a vásárolt dolgoka at, azt vettem észre, hogy a konzervdobozokkat méret és szín szerint rendezgetem…Az elmúlt három hónapban tizenöt 1000 része ze es puzzle-t raktam össze; épp most fejeztem m be egy 500 darabból álló összerakását 10 óra órr alatt.” ó

A Parkinson betegek az alvászavar számos formáját tapasztalhatják: álmatlanság, parasomnia (részleges ébredéssel járó biológiai és pszichés jelenségek), nappali aluszékonyság (hosszan tartó nappali álmosság, vagy hirtelen elalvási roham). Az álmatlanság gyakori és jelentős panasz, mivel az alváshiány kihat az életminőségre. Miután az alvászavart felismerik, az első lépés annak negállapítása, hogy milyen típusú alvászavarról van szó. El kell dönteni, hogy melyek azok a gyógyszerek vagy pszichológiai tényezők, melyek zavarhatják az éjszakai alvást. A következő feladat a megfelelő tanácsadás: meg kell szüntetni azokat az okokat, melyek zavarhatják az alvást.

Klaus, 47 éves, N Né émetország

“55 éves férfi vagyok: az éjszaka folyamán legalább egyszer felkelek, hogy a mellékhelyiségbe menjek, ami nem szokatlan dolog. Azonban hajnali 2-kor felébredni és azt tudni, hogy az éjszaka hátralévő részében ébren leszek – ez bizony elkeserítő – különösen, ha ez 4-5 alkalommal is megtörténik havonta.” Havel, 55 éves, Cseh Köztársaság “A A ffér érje jem or o dít,, rug gdos, kiabál az é éjszaka ka leg gna agy gyob obb ré ob rész ssz zében ében éb n. Külön szobában vagyunk kénytelenek aludni. Olyan hangosan kiabál, hogy még a szomszédok is hallják.” F orine, 62 éves, Belgium Fl

25

VIZELETTARTÁSI PROBLÉMÁK Ezek gyakran okoznak kényelmetlenséget a Parkinson betegeknek. Az okok kivizsgálásának mindenkinél egyénileg kell megtörténnie. A hólyag elváltozásait és a gyógyszerek mellékhatásait is ki kell zárni. A Parkinson-kór és a Parkinsonismus más formái (pl. a “multiszisztémás atrofia”) szintén okozhatnak ilyen tüneteket. A kezelést urológussal konzultálva a neurológusnak kell irányítani. SZAGLÁS

“A vizelletta artással kapcsolatos tünetek nagy gon on ndot jelentenek számomra. Sürgőssen n WC-re kell mennem és ideges leszek,, bár tudom, hogy ez csak egy inger. Ott ta artok, hogy három órával azelőtt, hogy elme me egyek otthonról már nem fogyasztok foly lyadékot. Mivel az ingert elfojtom ly fe ertőzéseket kapok, így antibiotikumra van szükségem. Szorongásos rohamok törtek rám amiatt, mert félek, hogyan jutok majd el a mellékhelyiségbe… Az összes problémám közül ez a legkellemetlenebb.”

A szaglás- és ízérzés csökkenést nagyon korai tünetnek tekintik. Kimutatható a kezeletlen és frissen diagnosztizált Parkinson betegek esetében is. Oka a szaglásért felelős idegsejek károsodása. Bár ez a tünet nem okoz fizikai fogyatékosságot, mégis zavarhatja az ételek élvezetét (ízérzés is csökkenhet). A jövőt tekintve, ennek a tünetnek az azonnali felismerése fontos lehet a Parkinson-kór korai diagnosztizálásában. “Visszatekintve, a szaglássom m és ízlelésem elvesztésére, mindkettő me meglehetősen korai tünet volt, bár akkko or erre még nem gondoltam. Szá ámomra mo mo ez szinte katasztrófát jelentetttttt, mivel lelkes amatőr szakács voltam, és éss ez a probléma megfosztott az é éte tel és a bor nyújtotta örömömöktől. Mióta új kezelést kapok, visszatért a sza z glásom és ízlelésem is. za Most már ism mét élvezetet jelent egy pohár bor, amely kkorábban vízízűnek tűnt.”

Marica, 59 éves, Szlovénia

FÁRADÉKONYSÁG A fáradékonyság komplex tünet: mely kimerültséget, fáradtság érzését, az energia hiányát jelenti. Nem szabad összetévesztenünk az álmossággal, amely alvásigényt jelent. A fáradékonyság az energia és motiváció hiánya. Az álmosság és a közöny (nem törődve azzal, hogy mi történik körülöttünk) lehetnek a fáradékonyság tünetei.

Carl-Henrik, 77 éves, Svédország

“A fáradékon on nys yság á számomra mindig súlyos tünet és “ssze z llem e i köd”-del is társul: amikor fárad ad dt va vag vagy gyyokk, nem tudok megfelelő döntéseket ho oz zni ni. So Sokk kkal a töb ö bet alszom mostanában an n. A  A fá  fára fára fá radé déko déko kony n sá ág főleg akkor rosszabbod dik ik, k, am a ikko orr nyugt yyu ugt gttal allan vagyok. a Kamion-soffőr őr vol olta tam ta m,, de nyyug gd dííjb íjjb ba kelllett mennem. Nagyon hiá ány n zi zik a a  mu munkkám munk ám.” .” Pekka, 57 éves, Finnország

26

FÁJDALOM A fájdalom megélése minden ember számára meglehetősen szubjektív. Lehet akut vagy krónikus, különböző lehet az időtartama, intenzitása, típusa (tompa, égető vagy szúró), forrása is különböző lehet, aszerint, hogy a test melyik pontjáról indul ki. A Parkinson-kór kapcsán jelentkező fájdalom- és diszkomfortérzés általában az alábbi öt ok közül valamelyikhez köthető: (1) csont-izomrendszeri- rossz testtartásból eredő; (2) idegi- vagy gyöki eredetű, mely gyakran a háti vagy nyaki izületek gyulladásának (arthritis) a következménye); (3) dystonia is okozhatja, amely egy izomcsoport vagy testrész tartós rossz pozíciójának a következménye; (4) fokozott nyugtalanság során is jelentkezhet; (5) ismert egy ritka fájdalomszindróma: az un. “elsődleges” vagy “centrális” fájdalom, mely agyi eredetü.

BÉLRENDSZER A székrekedés kismennyiségű, kemény és száraz állagú széklet ürítést jelent, általában ritkábban, mint heti háromszor. A székrekedésben szenvedő betegeknek nehéz és fájdalmas a székletürítése. A krónikus székrekedés okának megállapítása mindig körültekintő diagnózist igényel.

“Nem tapasztalok remegést, viszont amitől szörnyen szenvedek, az a fájdalom. A lábaim egészen csontig hatolóan fájnak, a karjaim, vállaim és a hátam úgyszintén. Egyszerűen mindenem fáj! Egyes reggeleken, amikor felkelek a legrosszabb a fájdalom, mert az egész testem merev az éjszakai fe ekvés miatt.

“A székrekedés az egyik olyan téma, amelyről emberekkel beszélgetni zavarba ejtő, ezért el is kerülöm ezt a témát. Egyébként is, ki akar erről társalogni? A székrekedés az egyik leggyakoribb tünet, amely a Parkinson betegeket érinti, de nem olyasvalami, amiről bárki is szívesen beszélne. Súlyos székrekedéstől szenvedek a Parkinson betegségemre kapott gyógyszer miatt. Ez gyötrelem számomra. A székrekedés egyszerűen tönkreteszi és örömtelenné teszi az életemet.”

“A A jobb csípőmben, a bal karomban és a derekamban érzek fájdalmat. A hátfájás a  miatt gyorsan találnom kell egy széket, amire mi leül le ü hetek. Nem vagyok panaszkodó típus, ül de nem e tudok aludni, hacsak “bele nem ájjullo á okk az alvásba”. A vállam egy hónapig “b be vo v lt fagyva”, nagyon fájdalmas volt é se és en nki k nem tudta, mi okozta. Az izmaim feszü fe ülltek, tek, éss szinte szünet nélkül görcsöltek. te Mind Mi nd dez ez egy évvel e a Parkinson betegségem dia di agno nossz ztizálá ása előtt történt.”

Andrei, 71 éves, Bulgária

Ad dam a , 32 é éve v ss,, Len ve e gy gyel e or o szág

27

28

ESETTANULMÁNYOK

29

BÉLRENDSZERI PROBLÉMÁK Fabrizio Stocchi MD, PhD, Institute for Research and Medical Care, IRCCS San Raffaele, Rome, Italy

ELŐZMÉNY Aldo Russo 58 éves iskolai tanár. Családjában nincs neurológiai betegségre utaló adat, a Parkinson-kór diagnosztizálást megelőzően is már székrekedéssel küzdött. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS Nyolc évvel ezelőtt diagnosztizálták nála a Parkinson-kórt, amikor észrevette, hogy jobb lábában változó mértékű remegést tapasztal üléskor vagy lefekvéskor. Járás közben lábának mozgását sem tudta megfelelően koordinálni. A jobb vállában érzett fájdalomról is beszámolt. Először dopamin agonista monoterápiát kapott, melyet három hónapon keresztül állítottak be. A kezelés jelentős javulást eredményezett. Két évig többé-kevésbé panaszmentesen élt, azonban ezt követően újra visszatért a remegés és járászavar, amihez a mozgások meglassulása is társult. Kezelését levodopával egészítették ki (3x300mg naponta), mely igen jó eredményt hozott.

30

Újabb három év múlva “wearing off” (gyógyszerhatás-rövidülés) jelenség jelentkezett kb.három órával minden egyes levodopa bevétele után, ezért napi 4x400mg-ra emelték a dózist. Egy évvel később napi 5x200mg levodopa három óránkénti bevétele vált szükségessé dopamin agonista kombinálásával (napi 3x5mg ropinirol) azért, mert a tünetek napközben visszatértek és különösen délután jelentkeztek komoly problémák. Legutóbb a ropinirol tartós hatású formáját (20mg naponta) írták fel részére az azonnal felszívódó forma helyett. Gyógyszeres kezelése a következő volt: 20mg-os hosszú hatóidejű ropinirol, co-beneldopa 50/200 (benserazid 50mg+levodopa 200mg) és 10mg amitriptylin. Szellemi képessége korának megfelelt, nem tapasztalt pszichiátriai tüneteket. Az orvosi dokumentáció és saját naplója alapján is megállapítható volt azonban, hogy hosszantartó “off” időszak jelentkezett a napi harmadik levodopa adag bevétele után (du.1óra), amely csaknem a teljes délutáni időszak alatt fennállott. Ugyanakkor enyhe diszkizéziát is tapasztalt az “on” időszakok alatt. Vizsgálatakor “off” állapotban volt- jobb oldali tremor, bradikinézia, rigor, tartási instabilitás, csoszogó járás, kifejezéstelen arc, halk hang, jobb oldali váll fájdalom és depresszió – tüneteivel. Székrekedése és erős vizelési ingerei is voltak. A “Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS)” pontozóskála szerint a motoros score (pontérték): 59 volt. Tünetei levodopa kezelésre jól reagáltak, valamennyi javult, még a fájdalom és a depresszió is. Amikor “on” állapotban vizsgálták, a UPDRS motoros score 16-ra csökkent. Naplójából az derült ki, hogy a du.1-kor bevett levodopa után elmaradt a várt kedvező hatás: valójában a beteg “off” állapotban maradt du. 1.30-tól 4.30-ig. Amikor étkezésével kapcsolatos kérdezték, elmondta hogy étkezés közben veszi be a gyógyszereit és semmilyen különleges étrendet nem javasoltak számára.

Késleltetett on

“Wearing off”

Levodopa plazma szintek (ng/ml)

A diagnózis: “késleltetett on” vagy “no on” jelenség. Ezt az állapotot az jellemzi, hogy a levodopa bevétele után csak hosszú idő múlva jelentkezik hatása; “no on” esetében a klinikai hatás teljesen elmarad. Ezek a motoros szövődmények rendszerint a levodopa gyomorból történő késői felszívódásának a következményei. Ezt igazolta a levodopa felszívódást (plazma profil) elemző tanulmány is.

Órák Plazmaprofil elemzés: levodopa + benserazid 250; három óránként egy tabletta

31

Amikor a levodopát étkezés után veszik be, előfordulhat, hogy rosszul szívódik fel -valószínűleg a gyomor hosszan tartó ürülése miatt – különösen kiadós étkezést követően, vagy ha magas volt az étel zsír- és szénhidrát tartalma. A gastroparesis vagy az elhúzódó gyomorürülés gyakori nem-motoros tünet, amely előfordulhat a Parkinson-kórban vagy Parkinsonismusban is. Ez befolyásolja a kezelés eredményességét. Különböző tünetekkel járhat: pl. korai jóllakottság érzés, diszkomfort érzés (puffadás), hányinger, hányás, súlyvesztés és alultápláltság. Fontos tanács: a levodopát éhgyomorra vegyék be és várjanak 30 percet az étkezéssel. Gondosan előírt étrendet kövessenek. Az oldható levodopa jobban szívódik fel, mivel gyorsabban halad át a gyomron, mint a tabletta. ÖSSZEFOGLALÁS Russo úr a fluktuációk jelentős javulását tapasztalta miután betartotta a javasolt étkezési tanácsokat, valamint a hagyományos levodopát hasonló dózisú oldható formára cserélték.

MI VAN A HÁTTÉRBEN: A GYOMOR, A PARKINSON-KÓR ÉS A LEVODOPA A levodopa nem a gyomorból szívódik fel, de a gyomor fontos szerepet játszik abban, hogy hogyan jut el a levodopa a felszívódás helyére, a vékonybélbe. Néhány gyógyszer pl.a dopamin agonisták és az antikolinerg szerek szintén késleltethetik a gyomor kiürülését és savtúltengést okozhatnak. Ennek túlkezelése is gátolhatja azonban a levodopa feloldódását, amely elégtelen felszívódáshoz vezet. A lassú gyomorürülés gyakori Parkinson-kórban, amelyben szerepet játszhat a székrekedés is a vastagbél-gyomor reflex által. A levodopa tabletták hosszú ideig maradhatnak a gyomorban, amelynek következtében késik vékonybélből történő felszívódás, így a beteg a gyógyszerre is később reagál. A gyomorfalban levő dopa-dekarboxiláz enzim átalakíthatja a gyomorban az ott rekedt levodopát dopaminná, így az nem jut el a központi idegrendszerbe. Ugyanakkor a gyomorban keletkező dopamin stimulálhatja a gyomorban lévő dopamin receptorokat, amely a gyomor ellazulását eredményezve csökkenti a gyomor mobilitását (ürülését), ami súlyosbíthatja az állapotot. Az oldható levodopa javíthatja a motoros fluktuációkat, mivel jobb a felszívódása. A levodopa metilészter és az oldható formák gyorsabban szívódnak fel, mint a hagyományos készítmények, különösen, amikor étkezés után veszik be azokat. A dopamin agonisa apomorphin subcutan infúzió hatékony a motoros fluktuációk kezelésében mivel elkerüli a gyomor- és bélrendszert. A parkinson betegeknek kis mennyiségeket kell étkezéskor fogyasztaniuk és a gyógyszereket éhgyomorra kell bevenni (1. táblázat). A dopaminerg D2 receptor antagonisták -pl. domperidon- segítik a gyomor kiürülését Parkinson-kórban. Hasonló hatást lehet elérni a 5-HT4 receptor agonista mosaprid alkalmazásával, feltehetően azáltal, hogy az acetilkolin lokális felszabadulását fokozza.

32

1. TÁBLÁZAT

Gyakran fogyasszon kis mennyiségű ételt Kerülje a magas zsírtartalmú ételeket: a zsíros húsokat, vajat, tejszínt Kerülje a gyomorsav növelő ételeket Fogyasszon rostdús ételeket, hogy serkentse a bélműködést A sok fehérje csak akkor jelent gondot, ha zsírt is tartalmaz A szénhidrátok előnyösebbek lehetnek, mint a fehérjék, de nagy mennyiségben késleltetik a gyomor kiürülését A koffein hasznos lehet; legyen körültekintő az alkoholfogyasztással a vérnyomáscsökkenés miatt A levodopát lehetőleg éhgyomorra kell bevenni, de mindig kövesse kezelőorvosa utasításait.

33

A SZAGLÁS ELVESZTÉSE I. Heinz Reichmann MD, PhD, University of Dresden, Dresden, Germany

ELŐZMÉNY Norbert Meier 65 éves történelem professzor. Először hypomimiát (kifejezéstelen arc), nyugalmi állapotban jelentkező remegést és karlendítés elmaradását tapasztalta jobb oldalon. Először 59 éves korában érzett merevséget és fájdalmat a jobb vállában. Ekkor ortopéd szakorvost keresett fel. Fizioterápiában részesült és reumaellenes gyógyszereket kapott, de a tünetei nem javultak. Felesége később észrevette, hogy férje a jobb karját járás közben nem lendíti. A háziorvos szintén észlelte a hypomimiát és a jobb kar enyhe merevségét, így neurológiai vizsgálatot javasolt.

34

DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS Meier úr viszgálatakor a neurológus Parkinson-kórt diagnosztizált a klinikai tünetek alapján (bradikizézia, jobb oldali nyugalmi tremor). A tremor feszültség hatására jelentkezett: pl. 100-ból hetesével történő visszaszámláláskor. Jobb csuklójában és bokájában rigoros tónusfokozódás is volt. A levodopa teszt pozitív volt: állapota jelentősen javult 200mg levodopa bevételét követően. Korábban nem volt semmilyen agyi károsodása, agyhártyagyulladása, nem szedett olyan gyógyszert, amely Parkinson-kórt okozhatott volna és a családjában sem fordult elő ilyen eset. Ami a nem-motoros tüneteket illeti: nem volt depressziója vagy székrekedése a motoros tünetek kialakulását megelőzően. A REM alvásssal összefüggő magatartászavart is kizárták, mivel nem voltak rémálmai, végtagmozgásai. Meglepődött, amikor a szaglásáról kérdezték és elmondta, hogy már évekkel megelőzően is voltak szagláscsökkenéssel kapcsolatos problémái. Kezelését dopamin agonista gyógyszerrel kezdték, amely lényegesen javított az állapotán: karlendítése javult járás közben, a nyugalmi állapotban jelentkező remegés és a merevség is csaknem teljesen megszünt. Szaglása azonban egyáltalán nem javult. Tájékoztatták arról, hogy eltekintve a mélyagyi stimulációban részesült betegek enyhe javulásától, 1 jelenleg nem áll rendelkezésre olyan gyógyszer, amely Parkinson-kórban a szaglászavart megszüntetné. Egy évvel később a dopamin agonista adagját növelni kellett, mivel a neuronok nem termeltek már elegendő dopamint. Két év múlva a beteg ismét elégedetlen volt az állapotával, mivel mindkét oldali tünetek jelentkeztek. Tartási instabilitásssal is küzdött, ami zavaró volt számára a tanítás közben, csakúgy, mint jobb kezének remegése, amikor a táblára kellett írnia. Ezért levodopa készítményt írtak fel számára. ÖSSZEFOGLALÁS Meier úr jelenleg elégedett az életével, tud tanítani, kirándul feleségével és unokáival. A szaglása azonban hat éve- amióta diagnózisát megállapították- egyáltalán nem javult. Számára az volt a legfontosabb, hogy folytatni tudja az egyetemen a történelem tanítást. Ez a fokozatos, lépésről lépésre történő gyógyszerbeállítással teljesült: dopamin agonistával kezdték kezelését, majd beállították a levodopát is. Eddig még nem volt szüksége kórházi kezelésre.

HIVATKOZÁS 1. Hummel T, Jahnke U, Sommer U, Reichmann H, Mueller A. Olfactory function in patients with idiopathic Parkinson’s disease: effects of deep brain stimulation in the subthalamic nucleus. J Neural Transm 2005;112:669-676

35

MEIER ÚR VÉLEMÉNYE: hittem, reumás vagyok, “Amikor először észleltem vállfájdalmat, azt ti fájdalmat, így csalódtam, mivel édesapám is éveken keresztül érzett ízüle és nem segített. Korábban kezel olt amikor az ortopéd szakorvos által javas a jobb karomat, tettem lendí nem en közb nem vettem észre, hogy járás eztettek rá, azt hittem viszont amikor a feleségem és a barátaim figyelm ezt is a vállfájdalom okozza. az arckifejezésem megváltozott, Szerencsére a háziorvosom észrevette, hogy tt, aki feltételezte, hogy kedvetlennek látszottam. Neurológushoz küldö szeretne adni nekem egy hogy ta, mond Azt . edek Parkinson-kórban szenv . Valóban, kb. harminc “csodálatos italt”, amitől jobb lesz az állapotom g levodopát, fantasztikusan perccel azután, hogy megittam a feloldott 200m is javult. Meglepődtem, om gulat a han éreztem magam. A vállam jobb lett, bban az volt a tervem, Korá zett. kérde mról amikor a neurológus a szagláso egyetemi félév során azt hogy kémiát fogok tanulni és tanítani, de az első erni a különböző szagokat. tapasztaltam, hogy nem tudom kellőképpen felism kedvenc tárgyam volt – sodik Így elhatároztam, hogy történelmet – mely a má fogok tanulni. a tanítás folytatását anélkül, Fontos számomra, hogy a kezelés lehetővé tette volna. A neurológusom hogy remegést vagy merevséget tapasztaltam yszert írt fel, és annak gyóg mindezt úgy érte el, hogy dopamin agonista a megfelelő hatást. érte nem el amíg dózisát fokozatosan növelte addig, , kábultságinger hány is: sai khatá mellé k Ennek a gyógyszernek volta tak. Az évek során tartot hétig ny néhá k melye eténkezd különösen a kezelés m visszanyerésével gláso a sza a dopamin agonista adagját növelni kellett, de kapcsolatos reményeim sosem váltak valóra. észrevettem, hogy feszültség Folytattam a tanítást még néhány évig, amikor , mint a bal – ismét elkezdett hatására mindkét kezem – a jobb erősebben kezelésre javultak ezek remegni és a járásom is lassúbb lett. Levodopa Hamarosan nyugdíjba zott. a tünetek, de a szaglásom továbbra sem válto ásegítettek a tanítás hozz hogy ak, megyek és hálás vagyok az orvosaimn met.” élete az hetem folytatásához és hogy élvez

36

37

A SZAGLÁS ELVESZTÉSE II. Antje Haehner MD, PhD and Heinz Reichmann MD, PhD, University of Dresden, Germany

ELŐZMÉNY Michael Schulze 54 éves gépészmérnök. 2007-ben járászavar, egyensúlyzavar és a bal karját érintő merevség miatt látogatott el egy mozgásproblémák kezelésére szakosodott klinikára. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS A Parkinson-kórt diagnózisát az előzmények, a neurológiai vizsgálat, és a “18F-Dopa-PET” vizsgálat alapján állították fel. A műszeres vizsgálat megerősítette a diagnózist és kimutatta a dopamin csökkenését a basalis ganglionokban. Schulze úr a mozgások meglassulását, merevséget és járási instabilitást is tapasztalt, melyek jelentősen javultak a 200mg-os levodopa tesztet követően.

38

Korábban nem volt agykárosodása, vagy agyhártyagyulladása a kórtörténetében; nem szedett olyan gyógyszert, amely parkinsonos tüneteket idézhetett volna elő és a családjában sem volt ilyen betegségre utaló adat. A nem-motoros tüneteket illetően, már a motoros tünetek kialakulása előtt tapasztalt székrekedést. Szagláscsökkenését pedig először 2006-ban észlelte. 2007-ben kezdték kezelését dopamin agonistával (rotigotin), melyet alacsony dózisú levodopával egészítették ki 2008-ban. Két évvel később fokozódó motoros fluktuációkat tapasztalt, amelyek jelentősen akadályozták egy építkezésen végzett munkájában. 2010-ben ujabb gyógyszert kapott (rasagilin). A rasagilin kezelés megkezdése előtt Schulze úr szaglás- csökkenésének mértékét a “Sniffin’Sticks” műszerrel megmérték (Burghart Instruments, Wedel, Germany). 1,2 Ez a szaglást három különböző teszt segítségéve méri; az összesített érték a “TDI score”. 16 alatti TDI érték a szaglás csaknem teljes elvesztésére (anosmia) utal. A szagláskiesést előidéző egyéb lehetséges okokat már korábban kizárták, így azt a Parkinson-kór következményének tartották. A rasagilin kezelés kezdetekor a UPDRS-motoros score 11 volt. A 17 pontos TDI érték súlyos hyposmiát igazolt. Négy hónappal későbbi vizsgálata során javulásról számolt be: mind motoros tünetei, mind a szaglása is javult, újra fel tudta ismerni felesége parfümjét (négy év után először). A megismételt “Sniffin’ Sticks” teszt is jelentős javulást mutatott: TDI értéke nyolc ponttal nőtt, 25.5-re; a UPDRS-motoros score pedig hatra csökkent. ÖSSZEFOGLALÁS A rasagilin kezelés négy hónapja alatt szaglása jelentősen javult: csak enyhe hyposmiája volt. A TDI érték legalább hat pontos változása tekinthető szignifikánsnak. 3

HIVATKOZÁSOK 1. Hummel T, Sekinger B, Wolf S, Pauli E, Kobal G. “Sniffin’ Sticks”: Olfactory performance assessed by the combined testing of odor identification, odor discrimination and olfactory threshold. Chem Senses 1997;22:39-52 2. Kobal G, Klimek L, Wolfensberger M et al. Multicenter investigation of 1,036 subjects using a standardized method for the assessment of olfactory function combining tests of odor identification, odor discrimination, and olfactory thresholds. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000;257:205-211 3. Gudziol V, Lötsch J, Haehner A, Zahnert T, Hummel T. Clinical significance of results from olfactory testing. Laryngoscope 2006;116(10):1858-1863

39

FÁRADÉKONYSÁG Fabrizio Stocchi MD, PhD, Institute for Research and Medical Care, IRCCS San Raffaele, Rome, Italy ELŐZMÉNY Rosario Todi 66 éves történelem professzor. Családjában nem volt neurológiai betegség, de enyhe depressziót és fáradékonyságot már tapasztalt a Parkinson-kór diagnosztizálása előtt is. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS Hat évvel ezelőtt diagnosztizálták nála a Parkinson-kórt: jobb kezével nehezen tudott írni, karjának mozdulatai ügyetlenné váltak, meglassult, depressziót és rendkívüli fáradtságot is tapasztalt. Először dopamin agonista monoterápiát (ropinirol) kapott, amelyet három hónap alatt állítottak be. Ezután a tünetek javulását észlelte, depressziója is javult. Mintegy két évig többé-kevésbé panaszmentesen élt, azonban ezt követően újra érezte, hogy a bradikinézis visszatért, jobb kezét ismét nem tudta jól használni és fáradtnak érezte magát. Levodopát (napi 3x300mg) kapott a beállított kezelés mellé, ami kitűnő eredményt hozott. Három évvel később “wearing off” jelenséget tapasztalt: minden egyes 100mg-os levodopa adag bevétele után után három órával fáradtságról panaszkodott, mely miatt nem tudta folytatni napi tevékenységét. Ekkor napi 4x carbidopa/levodopa/entacapon (100mg/25mg/200mg) kezelést kezdtek. Hat hónappal később a ropinirol tartós hatású formáját (20mg) állították be az azonnali hatású ropinirol (15mg) helyett a nappal ismét jelentkező tünetek miatt. Szellemi képessége nem változott, nem volt depressziós és nem tapasztalt pszichiátriai szövődményeket sem. Levodopára számos tünete javult: “on” állapotban UPDRS-motoros score-ja 14 pontra csökkent és csupán enyhe diszkinéziát tapasztalt. Fő panasza azonban továbbra is a fáradékonyság maradt. “Off” állapotban vizsgálva: jobb oldali tremor, bradikinézia, merevség, járási instabilitás, csoszogó járás, kifejezéstelen arc, halk beszéd volt észlelhető. A UPDRS-motoros score 42 pont volt. Naplójából az derült ki, hogy a nap folyamán állapota megfelelő volt; enyhe “wearing off” jelenséget tapasztalt az első és a harmadik gyógyszerbevétel során. A klinikai értékelés: enyhe “wearing off” és fáradékonyság. Ezért napi 1mg rasagilin-nel egészítették ki terápiáját, hogy tüneteit csökkentsék.

40

ÖSSZEFOGLALÁS

HIVATKOZÁSOK

A rasagilin beállítását követően a fluktuációkban jelentős javulást tapasztalt. Legfontosabb azonban az volt, hogy fáradékonysága is jelentős mértékben csökkent. Jó általános közérzetről számolt be és sokkal kevesebb problémát jelentett számára a napi feladatok ellátása. Motoros teljesítménye “on” állapotban nem változott.

FÁRADÉKONYSÁG A PARKINSON-KÓRBAN A fáradékonyság az energia és motiváció hiánya, nem szabad összetéveszteni az álmossággal, vagy a fokozott alvásigénnyel. 1 A Parkinson betegek mintegy fele – kétharmada tapasztal fáradékonyságot. 2 Ez az egyik legkorábbi tünet, amely gyakran még a diagnózis felállítása előtt jelentkezik. 2 Bár a fáradékonyság jelentősen befolyásolhatja mind az életminőséget, mind a napi teendők ellátását,3 bizonyított, hogy az egészségügyben dolgozók nehezen ismerik fel. Egy, az Egyesült Államokban végzett tanulmány szerint a neurológusok több, mint a konzultációk felében nem ismerték fel a depresszió, szorongás és fáradékonyság tüneteit. 4

1. Medline Plus. www.nlm.nih.gov/ medlineplus/ency/ article/003088.htm [accessed June 2010] 2. Borek LL, Amick MM, Friedman JH. Non-motor aspects of Parkinson’s disease. CNS Spectr 2006;11(7)541-554 3. Rahman S, Griffin HJ, Quinn NP, Jahanshahi M. Quality of life in Parkinson’s disease: the relative importance of the symptoms. Mov Disord 2008;23(10):1428-1434 4. Schulman LM, Taback RL, Rabinstein AA, Weiner WJ. Non-recognition of depression and other non-motor symptoms in Parkinson’s disease. Parkinsonism Relat Disord 2002;8:193-7

A Parkinson betegek kb. egyharmada a fáradékonyságot tartja életüket leginkább befolyásoló tünetnek, mely még a motoros tüneteknél is rosszabb lehet. 5 A Parkinson-kórban jelentkező fáradékonyság oka pontosan még nem tisztázott. Mivel a fáradékonyság számos gyulladással járó és fertőző betegség gyakori tünete, egy teória szerint a Parkinson-kórral járó fáradékonyság inkább köthető az idegrendszerben zajló gyulladáshoz, mint a dopaminhiányhoz.

5. Friedman J, Friedman H. Fatigue in Parkinson’s disease. Neurology 1993;43:2016-2018

A fáradékonység kezelésére kevés gyógyszert vizsgáltak. A Modafinil és methylphenidat (melyet általában a narcolepsia és a hiperaktivitással járó figyelmetlenség kezelésére használnak) gyógyszerekről kimutatták, hogy kedvezően hatnak bizonyos tünetekre: pl. a nappali álmosságra és a fizikai fáradtságra, azonban nem szüntetik meg a fáradékonyság okát. 6

7. Schifitto G, Friedman JH, Oakes D et al. Fatigue in levodopa-naive subjects with Parkinson disease. Neurology 2008;71(7): 481-5

A fáradékonyság rosszabbodása lassúbb ütemü azoknál a betegeknél, akik levodopa kezelésben részesültek, mint azoknál akik nem kaptak gyógyszert Parkinson betegségükre. 7 Egy ujabb tanulmány arról számol be, hogy a rasagilin késleltette mind a motoros, mind a nem-motoros tünetek romlását a Parkinson-kór korai stádiumában lévő betegek esetében. 8 A részletek további elemzése szerint 36 hetes kezelés után a rasagilint szedő betegek sokkal kevésbé voltak fáradékonyak, mint azok, akik placebót kaptak. 9

41

6. Lou J-S. Physical and mental fatigue in Parkinson’s disease: epidemiology, pathophysiology and treatment. Drugs and Aging 2009;26(3):195-208

8. Poewe W, Hauser R, Lang A for the ADAGIO investigators. Rasagiline 1 mg/day provides benefits for non-motor symptoms in patients with early Parkinson’s disease. Neurology 2009;72 (11 Suppl 3):A321 (P154) 9. Stocchi F for the ADAGIO investigators. Benefits of treatment with rasagiline in fatigue symptoms in patients with early Parkinson’s disease. Neurology 2009;72 (11 Suppl 3):A321(P2559)

DEPRESSZIÓ ÉS FÁJDALOM Angelo Antonini MD, PhD, Director, Parkinson Unit, IRCCS San Camillo Venice and University of Padua, Italy

ELŐZMÉNY Carlo Gallo 36 éves építész. 30 éves korában a jobb keze remegni kezdett, amelyhez később mozgásának meglassulása is társult. Ezt megelőzően nagyon aktív életet élt, de amióta a remegést tapasztalta, fáradékonyságról és az események iránti érdeklődésének csökkeséséről is panaszkodott. Mindez társadalmi életét is befolyásolta: a remegéssel kapcsolatos aggodalmai miatt több időt töltött otthonában, ahelyett, hogy barátaival programokat szervezett volna. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS Amikor a neurológus Parkinson-kórt diagnosztizált nála, még nem írt fel részére gyógyszert. Barátnőjével együtt a milánói Parkinson Klinikára ment, azért hogy tájékozódjon a kezelési lehetőségekről. Rendkívül lehangolt volt a diagnózisa és annak a jövőjére vonatkozó következményei miatt, mind szakmai, mind magánéleti szempontból. Barátnőjével házzasságot és családalapítást terveztek és aggódott, hogyan fogja tudni majd a jövőben családját eltartani. Intézetünkben dopamin agonista pramipexolt írtunk fel részére, napi 3x1mg-os adagban; ez a kezelés azonban nem bizonyult elegendőnek. Néhány hónappal később egy e-mailben azt írta, hogy a jobb keze még mindig remeg és így nem tud dolgozni. Háziorvosa alprazolam szedését javasolt kilátástalan jövője miatt érzett szorongása miatt.

44

Elküldött egy festményt a kezéről, melyet egyik álmatlan éjszakája során készített.

Napi 3x100mg levodopát kapott a dopamin agonistához, amelyet később napi négyszer szedett levodopa/carbidopa/entacapon kombinációra változtattak, azért hogy a motoros fluktuációkat- melyeket egy másik rajzában illusztrált – kontrollálni lehessen. A rajzon a “fent” és “lent” a nap folyamán kezének állapotát tükrözik (“Andamento della giornata”); míg a szavak “La mano funziona” kezének normális működését jelzik.

45

Végülis megházasodott. Egy év mulva felesége terhes lett. Ezen időszak alatt a levodopa kombináció dózisait fokozatosan emelték. Egy másik e-mail-t írt, amikor gyermekük megszületett: “Néhány nappal ezelőtt született meg a gyermekem, és ez egy csodálatos dolog. Sajnos, a kezem még mindig remeg, különösen délután, de az a legrosszabb, amikor a levodopa hatása gyengül, ilyenkor fájdalmas izomgörcsöket érzek a lábaimban. Jelenleg 12mg tartós hatású ropinirolt szedek reggel, emellett 3 óránként 100mg levodopa/carbidopa/entacapone gyógyszer- kombinációt, de nem érzem jól magam délutánonként és éjszaka. Este 10 órakor beveszem az önök által javasolt kontrollált hatóidejű levodopát, azonban ennek hatása gyengül hajnali két-három óra körül. Képtelen vagyok újra elaludni, így a nappali szobába megyek, lefekszem a heverőre, és megpróbálok pihenni. A görcsök nagyon fájdalmasak, enyhítésük egyetlen módja, hogy elkezdek mozogni, bár elég nehéz megmozdulni, mivel úgy érzem, mintha a lábaimat a padlóhoz ragasztották volna.” A gyógyszereket antidepresszív gyógyszerrel és altatóval egészítették ki, de a fájdalmas izomgörcsök nem sokat javultak és gyakran pánikrohamokkal is társultak. Néhány hónappal ezelőtt ismét írt a jelenlegi állapotáról. Arról számolt be, hogy mikor a levodopa hatása gyengült, testének egész jobb oldala merevvé vált és annyira fájt mindkét keze és lába, hogy gyakran sírnia kellett. Hólyagjában égető érzést tapasztalt és minden 15 percben vizelnie kellett. Azt is megírta, hogy még mindig ürességet és reménytelenséget érzett, amelyről már korábban is beszámolt. Nem nagyon érdekelte a kisbabája, feleségére pedig mérges volt, mert úgy érezte, hogy az asszony jobban törődik a gyermekével, mint vele. Röviden: helyzete mostanra annyira romlott, hogy úgy érezte, jobb lenne, ha meghalna. Az előrehaladott Parkinson-kór további lehetőségeit – mélyagyi stimuláció (DBS), apomorphin és levodopa infúzió – is megbeszélték. Úgy érezte, hogy túl fiatal még a DBS-hez (bár később ezt még meggondolhatja). Aggódott amiatt, hogy a műtétet követően kialakulhatnak a szellemi képességeit negatívan érintő változások. Ezért a levodopa infúziós kezelést választotta. ÖSSZEFOGLALÁS A PEG elvégzése, mely a levodopa infúzióhoz szükséges és a dózistitrálás bonyolult volt számára. Három hónapos kezelést követően azonban mind a motoros, mind a nem-motoros tünetei jelentősen javultak. Hangulatváltásai és az ezzel együtt járó fájdalom is csökkent és ismét készen állt, hogy élvezze az életet. Ami a legfontosabb, láttam őt egyszer a városban kézenfogva sétálni a kisfiával.

46

ALVÁSZAVAROK Petr Dušek MD and Evžen Růžička MD, DSc, Movement Disorders Centre and Deptartment of Neurology, Charles University, Prague, Czech Republic

ELŐZMÉNY Katerina Nováková 64 éves. Korábban ápolónőként dolgozott egy kicsi, de forgalmas szülészeti osztályon. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS 49 éves korában diagnosztizálták nála a Parkinson-kórt. Ahogy visszaemlékszik, derékfájással és járásának meglassulásával kezdődött a betegsége. Porckorong-sérvet állapítottak meg és gerincműtétre ment. Az operáció és a hosszan tartó fizioterápia ellenére járása tovább romlott. A hangulata is rosszabb lett, időnként szorongás is jelentkezett. Bár mindig jól aludt (öt – hét órát éjszakánként, a különböző műszakok ellenére is) alvása rövidebb és nyugtalanabb lett, gyakori ébredésekkel, amikoris a jövővel kapcsolatos -amely reménytelennek látszott – kínzó gondolatai voltak. Az alvás minősége is romlott a fájdalmas lábgörcsök, a jobb oldali vállfájdalom és kézremegés miatt. A Parkinson-kór gyanúját egy neurológus vetette fel és levodopa kezelésre állították be. Ezt azonban nem jól tűrte és szédülés miatt abba kellett hagyni a kezelést.

47

54 éves korában a prágai Movement Disorder Centre-be utalták be, ahol megerősítették a Parkinson-kór diagnózisát, és dopamin agonista és alprazolam kezelést állítottak be. Ennek eredményeként mozgása és alvása is javult. Egy alvás laboratóriumban polysomnographiás vizsgálat (egy éjszakán át tartó észlelés) történt. Ez kóros alvásmintát mutatott: csaknem teljesen hiányzott a mély(delta) alvás, lényegesen csökkent a REM alvás is és sok volt a felébredés. Napi 3x0.7mg pramipexollal és lassan emelkedő, napi 5x100mg levodopával kezelték. Ennek eredményeként abbahagyhatta az alprazolam szedését és éjszakánként rendszeresen négy-öt órát aludt. Két évvel később azonban motoros fluktuációk jelentkeztek. Már nem tudta tolerálni a magasabb dózisú pramipexolt súlyos lábödéma és hirtelen jelentkező elalvási rohamok miatt. Gyógyszerét standard ropinirolra változtatták, amelyre csökkent a lábduzzadás, de az alvással kapcsolatos problémák megmaradtak. A következő években betegsége jelentősen romlott: gyakori “off” állapotok és “peak-of-dose” diszkinéziák jelentkeztek. Az alvása is romlott: az elalvással ugyan nem volt problémája, azonban egy-két órával később felébredt, és képtelen volt visszaaludni. Olvasott, vagy kirakós játékot játszott egyedül éjszaka, vagy egy kényelmes székből TV-t nézett, bár mindig aggódott, hogy esetleg felébreszti a férjét. Néha az éjszakai “off” állapot olyan súlyos volt, hogy a férje segítségére szorult, hogy felkeljen az ágyból. A nap folyamán rendszeresen elaludt amikor nem volt konkrét programja; mindig elaludt, ha közlekedési járművön utazott. Ezek a nappali elalvások nem tartottak tovább, mint 10 perc és egyáltalán nem frissítették fel. A dopamin agonista dózisának emelése elviselhetetlenül fokozta a nappali elalvások számát, így entacapont adtak minden levodopa adag mellé, hogy meghosszabbítsák annak hatását. Jelenleg naponta 16mg tartós hatású ropinirol szedésére tért át, melynek eredményeként enyhe javulás mutatkozott az alvás minőségben, és a nappali elalvások is csökkentek. 50mg trazodont is kapott, mely antidepresszív hatása mellett az alvást is javítja. Ezután alvása valamennyire javult. Tizenöt évvel diagnózisa felállítása után, egyszerre három órányit tud aludni. ÖSSZEFOGLALÁS Annak ellenére, hogy csak rövid periódusokban aludt éjszakánként, ez a viszonylagos javulás lehetővé tette, hogy aktívan tevékenykedjen a helyi Parkinson-betegcsoportban. Egy éven át még elnöke is volt a Cseh Parkinson Egyesületnek.

MI VAN A HÁTTÉRBEN: A PARKINSON-KÓR ÉS AZ ALVÁS Az alvással öszefüggő rendellenességek a parkinson betegek kb. 50-60%-át érintik és nagymértékben járulnak hozzá az életminőség romlásához. Nováková asszony alvászavara gyakori nem-motoros tünet Parkinson-kórban, melyet bizonyos agytörzsi idegsejtcsoportok degenerációja okoz. A neurodegeneratív folyamat tartós álmatlanságot idéz elő, melyhez társul a fokozott nappali aluszékonyság is. Utóbbi azonban lehet a dopaminerg kezelés mellékhatása is.

48

A következő három eset nem tipusos, mégis ismertetjük annak érdekében, hogy bemutassuk milyen komoly következményei lehetnek a nagyon súlyos nem-motoros tüneteknek.

GYÓGYSZERES KEZELÉS – ESETLEÍRÁS Per Odin MD, PhD, Chairman, Department of Neurology, Klinikum-Bremerhaven, Germany and Department of Neurology, University Hospital, Lund, Sweden ELŐZMÉNY Harry Becker 1953-ban született. Színészként dolgozott a Bécsi Állami Operaházban 2008-ig. Házas, két fia van, 15 és 18 évesek, mindketten még otthon laknak. Felesége főállású újságíróként dolgozik. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS Parkinson betegségét 2000-ben diagnosztizálták, akkor 47 éves volt. Jobb oldalon mozgásai meglassultak, merevséget is tapasztalt, de csak enyhe remegés jelentkezett. Sokat olvasott a betegségről és a kezeléséről. A motoros fluktuációk kockázata, illetve a diszkinéziák miatt – melyek a tartós levodopa kezeléssel járnak együtt – beleegyezett, hogy kezelése a következő legyen: MAO-B gátló selegilin, amantadin és dopamin agonista ropinirol. Mindez négy-öt évig jól működött, folytatni tudta munkáját és társadalmi életét. Öt évvel később a tünetek egyre nyilvánvalóbbá váltak, így kórházba került, hogy optimizálják terápiáját. A levodopa teszt során jelentősen javultak tünetei, azonban továbbra is meglehetősen szkeptikus maradt a levodopát illetően. Csupán nagyon alacsony – összesen napi 150mg- szedésébe egyezett bele. Apomorphin injekciós tollat is kapott, hogy olyan alkalmakkor használhassa, amikor sürgősen szüksége van rá, a gyors hatás elérése érdekében, pl. amikor színpadon játszott. A betegség súlyosabbá vált és lassan különböző nem-motoros tünetek is jelentkeztek, pl:nyálfolyás, először csak éjszaka, de később nappal is. Mindez nagyon zavarta és azon kezdett el gondolkodni, hogy abbahagyja a munkáját. Ezzel párhuzamosan nyelési nehézségekkel is szembesült, pl. hús és kenyér fogyasztásakor. Később már az ivás is problémássá volt. Egy alkalommal egy nagy darab kenyér megakadt a torkán; ez szörnyű hatással volt rá: orvosi ügyeletet kellett hívni, hogy segítsenek.

49

Súlyos székrekedést is tapasztalt. Neurológusa gyorsan felismerte és kezelte a tüneteket, de Becker úr továbbra is ezt tartotta a legfontosabb problémának, mivel fájdalommal és kényelmetlenséggel járt. A következő két évben lassú fogyásnak indult, kb. egy kilót fogyott havonta, amit nem is igazán értett, mivel – bár nem volt jó az étvágya – úgy érezte többet eszik, mint a felesége. Próbált olyan sok kalóriát fogyasztani amennyit csak lehetséges. Főleg süteményeket evett, sok tejszínt és cukrot használt főzéskor. Nyelészavarát a beszédterapeuta is tapasztalta, aki a hatékonyabb dopaminerg terápiát javasolta, a nyelési technika javítása mellett. Számára a fájdalom volt a legsúlyosabb probléma, mely többé-kevésbé állandóan jelen volt. Egész testére kiterjedt, úgy érezte, mintha az izmaiból indulna ki. Az apomorphin injekciók után javult valamelyest, de ez csupán 10-20 percig tartott. A közönséges fájdalomcsillapítók egyáltalán nem hatottak a fájdalomra, csak mellékhatásai voltak. Azt mondta: “Mindez nagyon elkeserít. Már nem találok örömöt semmiben, nem érdekelnek az élet dolgai. Ez a fő oka, amiért abbahagytam a munkámat két évvel ezelőtt. Mostanában csak ülök otthon és nemigen csinálok semmit. Azon tűnődöm, miért betegedtem meg – nem tettem semmi rosszat…” Neurológusa úgy döntött, hogy “ami sok, az sok”: itt az ideje a megfelelő dopaminerg terápia elrendelésének. Becker urat kórházba utalták, hogy beállíthassák a levodopa adagját és bár ellenkezett, később elfogadta a kezelést. Levodopa és benserazid kombinációt kezdtek, lassanösszesen napi 900mg-ig- emelték a dózist. A dopamin agonista, MAO-B gátló gyógyszer és az amantadin adagja változatlan maradt. ÖSSZEFOGLALÁS A levodopa hatásának időtartama kb. három órára korlátozódik, Becker úrnak így napi hat adagot kell szednie. Nem tapasztal diszkinéziákat és más mellékhatásokat sem, és meglepően jól érzi magát. “Nem csak arról van szó, hogy sokkal jobban mozgok, hanem más tüneteim is javultak: kevesebb a nyáfolyás és a nyelési problémám; a fájdalom is elviselhetőbb, valójában csaknem elmúlt. Jobb a hangulatom, elégedettnek érzem magam, és aktívabb vagyok. Még a székrekedésem is enyhült – ez igazán nagyszerű!” Tisztában van vele, hogy a nagy adagokban szedett levodopa motoros fluktuációkhoz és diszkinéziákhoz vezethet, azonban kész ezeket vállalni azért, hogy jobban érezze magát. “Végtére is, léteznek különböző kezelések mint pl. a pumpák, és a mélyagyi stimuláció arra az esetre, ha ilyen tünetek mégis megjelennek.”

Becker úr Parkinson betegségének gazdasági kihatásai Napi munkájának kiesése ...........................60,000 Euro/ év Kórházi kezelések .........................................9,000 Euro/ év

50

GYÓGYSZEREK MELLÉKHATÁSAI – KÉNYSZEREK ÉS RÖGESZMÉK Per Odin MD, PhD, Chairman, Department of Neurology, Klinikum-Bremerhaven, Germany and Department of Neurology, University Hospital, Lund, Sweden ELŐZMÉNY Klaus Bauer 1950-ben született, német nyelvet és történelmet tanított. A németországi Drezdában él, felesége Sara. Két lányuk van, Ingrid és Kirsten, 20 és 18 évesek. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS 45 éves korában jelentkeztek nála a Parkinson-kór tünetei. Jobb oldali remegéssel és a finom-motoros funkciók romlásával kezdődött a betegség. Ez tanári munkájában gátolta, bár még folytatta a tanítást néhány évig. Kezdetben a Parkinson-kórra kapott gyógyszeres kezelés jól hatott, de öt évvel később motoros fluktuációk alakultak ki, egy évvel később pedig diszkinéziák is. Kapcsolatban állt egy tapasztalt neurológussal és egy Parkinson specialistával, akik figyelemmel kísérték modern és optimizált Parkinson terápiáját. A legtöbbet akarta kihozni a gyógyszerekből és hajlott arra, hogy nagyobb dózist vegyen be, mint amit az orvosai javasoltak. 55 éves korától kezdve ez a viselkedés még nyilvánvalóbbá vált: napi 15-ször vett be levodopát, a napi levodopa adagja elérte a 3-4 grammot is. Kezelőorvosa nem tartotta ezt normálisnak és dopamin diszregulációs szindrómaként értékelte. Mindent megtett, hogy korlátozza a levodopa szedést, nem sok sikerrel, mivel Bauer úr különböző orvosoktól szerzett recepteket. Amikor megkérdezték tőle, miért szed olyan sok tablettát, a következőt válaszolta: “Nem veszek be többet, mint amennyire szükségem van. Amikor kevesebbet veszek be, szörnyen érzem magam, depresssziós vagyok és félek.” Mindössze napi 2 gramm levodopa szedését ismerte el, ugyanakkor a becslések szerint napi 3-4 grammot vett be. Látási hallucinációkat tapasztalt – állatokat és kis embereket látott – nem tudta már többé ellátni a munkáját sem, így abba is hagyta azt. Ebben az időben egy másik új szokást is felvett. Mindig is érdekelték a technikai dolgok, mint pl. rádiók és órák, most viszont elkezdett hosszú órákat azzal tölteni, hogy szétszedett ilyen szerkezeteket, majd újból összerakta őket, minden különösebb cél nélkül. A felesége elmondta, hogy férje napjának nagy részében darabjaira szedi a Rolex óráját, azután képtelen azt úgy összerakni, hogy ismét működjön. Neurológusa ezt kényszeres, rögeszmés tevékenységként értékelte. 56 éves korában szexuális viselkedése megváltozott. Naponta jónéhány alkalommal maszturbált és elkezdett szex-telefon vonalakat hívni. Néhány hónappal később prostituáltakhoz kezdett járni, kezdetben egy-két alkalommal havonta, de hat hónap múlva már csaknem naponta. A helyi kaszinóba is eljárt, ahol meglehetősen nagy pénzösszegeket veszített.

51

Felesége és lányai számára ez már elviselhetetlen volt, így mindnyájan elköltöztek otthonukból. A család anyagilag tönkrement: házukat és két autójukat el kellett adni. Bauer úr pénzügyeit pedig hivatalosan kijelölt gondnok intézte. Ekkor már nem járt neurológusához, hanem különböző orvosokhoz ment, főképp a receptek megszerzése miatt. Egy pszichiáterhez utalták be, aki nyomatékosan ajánlotta, hogy csökkentse Parkinson betegségére szedett gyógyszereinek mennyiségét, de ezt a tanácsot Bauer úr nem fogadta el. Inkább maga döntötte el, milyen gyógyszert vesz be: főképpen pramipexol, levodopa, entacapon és amantadin keverékét szedte. Ekkor ismét kapcsolatba került korábbi Parkinson specialistájával, aki tudta, hogy valamit tenni kell. Ismételten beutalták a neurológiai osztályra, ahol hat hónapig volt Diagnózisai: hiperszexualitás, kóros szerencsejáték és gyakori látási hallucinációk. Az összes Parkinson gyógyszer szedését leállították- kivéve a levodopát – és neuroleptikumot (quetiapin) írtak fel részére. Ezután hallucinációi ugyan javultak, de a gyógyszer nem befolyásolta a levodopa túladagolást és hiperszexualitást, valamint kóros szerencsejáték szenvedélyét sem. A quetiapin helyett clozapint kapott, de ez sem hozott lényeges javulást. Neurológusa meggyőzte arról, hogy radikálisabb változásokra van szükség. Bauer úr 59 éves korában egy hordozható levodopa/carbidopa pumpát kapott és a 25mg-os clozapin kivételével az összes szájon át szedhető antiparkinson gyógyszerét elvonták. Mindez nagyon pozitívan hatott állapotára. Motoros funkciói jelentősen javultak: amíg korábban napjának 80%-ában diszkinéziái és “off” állapotai voltak, addig most a nap 80%-ában jól funkcionált. Hiperszexualitása megszűnt, nem járt már prostituáltakhoz- bár bevallotta, hogy néha ez hiányzott neki – de nem érzett már igazi késztetést. A szerencsejátékokat sem folytatta, hallucinációi is ritkábban és enyhébb formában jelentkeztek. ÖSSZEFOGLALÁS Mindössze néhány év leforgása alatt Bauer úr elveszítette mindazt, ami életében igazán értékes volt számára: a feleségét, lányait, otthonát és a legtöbb barátját is. Szerencsére a feleségével való kapcsolata újrakezdődött és bár külön élnek, rendszeresen találkoznak. Úgy érzi, hogy személyisége ismét a régi és életminősége is lassan kezd visszatérni.

Bauer úr Parkinson betegségének és a terápia szövődményeinek gazdasági következményei Gyógyszeres kezelés és orvosi vizitek (45 éves kortól) ........ 10,000 Euro/ év Munkája elvesztése (55 éves kortól) ......................................... 70,000 Euro évente Hiperszexualitás és kóros szerencsejáték miatt ................ 400,000 Euro felmerült költségek (becsült összeg a ház és (két évig) autók elvesztésével kapcsolatosan) Hat hónapig tartó kórházi kezelés neurológiai osztályon ....................................................... 80,000 Euro Egy évig tartó idősotthoni kezelés..................................... 40,000 Euro 59 éves korától tartó kezelés ............................................ 50,000 Euro/ év

KÉNYSZERES VISELKEDÉS Per Odin MD, PhD, Chairman, Department of Neurology, Klinikum-Bremerhaven, Germany and Department of Neurology, University Hospital, Lund, Sweden

ELŐZMÉNY Christina Keller 1949-ben született és gyógyszerészként dolgozott. Férje építész, két lányuk van, 22 és 25 évesek, mindketten már önállóan élnek. DIAGNÓZIS ÉS KEZELÉS 45 éves korában diagnosztizálták nála a Parkinson-kórt, mely jobb oldali tünetekkel járt. Kezdetben az antiparkinsonos gyógyszerekre kitűnően reagált; az utolsó hat évben azonban motoros komplikációkat tapasztalt: “on” állapotban jelentkező fluktuációkkal és gyakori diszkinéziákkal. Az “off” periódusok alatt nemcsak nagyon merev és lassú, de kifejezett depresszív gondolatokkal és szorongással is küzd. Az “off” periódusokat rendkívül rosszul tűri, inkább elviseli a diszkinéziákat. A motoros fluktuációk miatt apomorphin pumpát kapott három évvel ezelőtt, ami még mindig jól működik. Jelenleg 5.5mg apomorphint kap óránként, és 50mg levodopa/benserazid kombinációt szed naponta három óránként.

53

Kb. négy évvel ezelőtt kezdett hangulatváltozásokat tapasztalni. Úgy érezte, hogy nem igazán élvezi mér az életet. Ezt mondta: “Nem arról van szó, hogy nem akarok élni, de tényleg nehezen tudom felfogni mindennek az értelmét. A férjem arról próbál meggyőzni, hogy milyen örömöt jelentenek a boldog és egészséges gyerekek és ez természetesen így igaz, de mostanában úgy érzem, terhet jelentek mindenkinek amikor együtt vagyunk. Korlátozottnak érzik magukat a társaságomban, így nem tudják megtenni azokat a dolgokat, melyek számukra a legélvezetesebbek lennének.” Neurológusa pramipexollal és néhány más antidepresszív gyógyszerrel (escitalopram és mirtazapin) próbálta kezelni, de ez a gyógyszerterápia mindeddig nem volt sikeres. Keller asszony elutasította a pszichológussal való találkozást, mondván: “Parkinson beteg vagyok és nem őrült.” A másik probléma az, hogy egyre féltékenyebbé válik. Három évvel ezelőtt ez csak egy általános érzés volt, de mostanában meg van róla győződve, hogy a férje megcsalja. Úgy gondolja, hogy más nőket hall a házukban, és látja, amint más nők a férje ágyába bújnak éjszakánként. A férje teljes mértékben tagadja mindezt, és egyre bosszantóbbnak találja felesége viselkedését. Keller asszony viszont meg van győződve arról, hogy igaza van, és úgy érzi, követnie kell férjét mindenhová, hogy ellenőrizze őt. A következőt mondja: “Ők biztos, hogy ott vannak, és szörnyen érzem magam, hogy a férjem képes ezt tenni velem annyi együtt töltött év után.” ÖSSZEFOGLALÁS Hat hónappal ezelőtt férje rész-munkaidőben kezdett dolgozni azért, hogy jobban tudjon törődni feleségével. Keller asszony clozapin kezelést kap (napi 25mg), ami segített valamennyire, így folytatja a gyógyszer szedését, de a probléma még messze van a megoldástól. Mostanában férje úgy döntött, hogy képtelen a helyzettel egyedül megküzdeni, így felesége minden második hetet egy ápolási otthonban tölt, ami rendkívül kellemetlen számára.

Keller asszony Parkinson betegségének gazdasági következményei Férje csökkentett munkaideje ..................................... 52,000 Euro/ év Kórházi kezelések ......................................................6,000 Euro/ év Ápolási otthon, az időszak 50%-a .............................36,000 Euro/ év

54

A NEM-MOTOROS TÜNETEKKEL KAPCSOLATBAN GYAKRAN FELMERÜLŐ KÉRDÉSEK 1. MELYEK A NEM-MOTOROS TÜNETEK? A Parkinson-kór nem-motoros tünetei azok, melyek nem függnek össze a mozgás nehezítettségével. Bár a Parkinson-kórt hagyományosan mozgászavarként definiálják, sokféle más tünettel – magatartási/neuropszichiátriai és fizikai tünetekkel- is társul, melyek súlyosan befolyásolják az életminőséget. Ezek a betegség bármely időszakában jelentkezhetnek: az egészen korai szakban – még mielőtt a motoros tüneteket felismerik- és a Parkinson-kór késői stádiumaiban is. A nem-motoros tünetek a betegség előrehaladásával túlsúlyba is kerülhetnek. 2. MI OKOZZA A NEM-MOTOROS TÜNETEKET? A nem-motoros tünetek okai még nem tisztázottak. Azt tételezik fel, hogy mind a dopaminerg mind a nem-dopaminerg rendszer károsodása játszik szerepet kialakulásukban. 1 Parkinsonkórban az agy bizonyos területeiben a dopamint termelő idegsejtek – amelyek számos magatartási és fizikális működést szabályoznak -, progresszíve degenerálódnak. Ez a folyamat eltér a normális öregedés során észleltektől: váratlanabb és gyorsabb. Következésképpen az agyban lévő dopamin mennyisége folyamatosan csökken, dopamin-hiány alakul ki. Ez nem csupán a mozgások szervezését akadályozza, hanem más – idegi alapon kontrollált – testi funkciókra is hatással van: pl. az alvás, a fájdalom érzékelése. Ez vezet a nem-motoros tünetek kialakulásához. 1 Ujabban bizonyítékot találtak arra is, hogy az agyban más üzenetközvetítők (messengerek) is szerepet játszanak a tünetek kialakulásában (ezek a tünetek, nem függnek össze a dopaminnal); müködészavaruk más nem-motoros tünetet (depresszió, inkontinencia) idézhetnek elő. 3. MILYEN GYAKORIAK A NEM-MOTOROS TÜNETEK? A nem-motoros tünetek jelen lehetnek a Parkinson-kór valamennyi stádiumában, gyakoriságuk nő a betegség időtartamával. Néhány tünet gyakrabban fordul elő, mint más tünet. A komplexitás, amely a nem-motoros tünetek felismerésében és megértésében jelentkezik, nehézzé teszi gyakoriságuk pontos megállapítását. 2 Az orvosok az esetek mintegy 50%-ában nem ismerik fel a nem-motoros tüneteket. 2,3 Például a fájdalom, mely egyike a leggyakoribb nem-motoros tüneteknek, a Parkinson betegek 40-75%-át érintheti. Egy ujabb kutatás szerint a Parkinson-betegek közel 90%-ában legalább egy nem-motoros tünet jelentkezik, kb. 10%-uknak akár öt nem-motoros tünete is lehet. 4 4. HOGYAN LEHET MEGÁLLAPÍTANI, HOGY BIZONYOS NEM-MOTOROS TÜNETEK A PARKINSON-KÓRRAL FÜGGENEK ÖSSZE? A Parkinson-kór korai stádiumaiban elég nehéz megmondani, hogy egy aktuális tünet összefügg-e a betegséggel, különösen akkor, ha nincsenek nyilvánvaló motoros tünetek. Sok más tényező – gyógyszerek mellékhatásai, más egészségügyi problémák is – okozhatnak olyan tüneteket, amelyek hasonlóak a Parkinson-kór nem-motoros tüneteihez. Ha nem-motoros tünetekre gyanakszunk, fontos szakorvossal konzultálni, aki további vizsgálatokat végezhet.

55

5. MEGÁLLAPÍTHATÓ-E A PARKINSON-KÓR DIAGNÓZISA CSUPÁN A NEM-MOTOROS TÜNETEK ALAPJÁN? A Parkinson-kór definiciója szerint egyfajta mozgászvar. Bár a nem-motoros tünetek a betegség fontos részét képezik, a jelenlegi diagnosztikai irányelvek arra helyezik a hangsúlyt, hogy azonosítsák a Parkinson-kór jellemző motoros tüneteit: az izommerevséget, a nyugalmi állapotban jelentkező remegést és a mozgások meglassulását. 5 Olyan nem-motoros tünetek, mint pl. a szaglási rendellenességek, az alvászavarok (különösen a REM alvással összefüggő viselkedészavar), a székrekedés és a depresszió gyakran korábban jelentkeznek, mint a motoros tünetek és megelőzhetik azokat. Mint korai előjelek, elősegíthetik, hogy az orvosok diagnosztizálhassák a Parkinson-kórt, de önmagukban ezek jelenleg még nem használhatók a diagnózis felállítására. 6 6. MILYEN TÜNETEK JELENTKEZNEK A PARKINSON-KÓR KÜLÖNBÖZŐ SZAKASZAIBAN? Van egy olyan félreértés, hogy a nem-motoros tünetek csak a Parkinson-kór késői stádiumaiban jelentkeznek. Sok tünet, mint pl. a szaglási rendellenességek (a szaglás megváltozása), depresszió, székrekedés, bizonyos alvászavarok és erekciós zavarok már sok évvel korábban jelentkezhetnek, mint a motoros tünetek, már évekkel a Parkinson-kór diagnózisának felállítása előtt. 7,8 Az olyan tünetek, mint a demencia, szellemi hanyatlás (a gondolkodás, érvelés, felfogás lassulása), orthostatikus hypotensio (a vérnyomás hirtelen esése felálláskor) gyakoribbak a betegség későbbi stádiumaiban. 7 Valamennyi nem-motoros tünet, függetlenül attól, hogy mikor jelentkeznek először, súlyosabbá válnak a Parkinson-kór előrehaladása során. 7 7. MINDIG MEGJELENNEK-E A NEM-MOTOROS TÜNETEK PARKINSON-KÓRBAN? Jelenleg még nem lehetséges előre jelezni, hogy melyik tünet lesz hatással valamely beteg életére; egyénenként a tünetek súlyossága is nagyon változó lehet. A Parkinson-kór bármely szakaszában jelentkezhetnek tünetek. Ez, valamint a nem-motoros tünetek nehéz felismerhetősége és kezelése együttesen azt jelenti, hogy nem könnyű annak megállapítása, hogy vajon minden Parkinson beteg fogja-e tapasztalni ezeket a tüneteket. Az eddigi bizonyítékok alapján elmondható, hogy a nem-motoros tünetek általános velejárói a Parkinson-kórnak. 6 Fontos, hogy az orvosok figyeljenek minden olyan jelre, amely a Parkinson-kór kezdetére utalhat. Ez elősegíti a diagnózis felállítását, miután a korai kezelés bizonyíthatóan hasznos a beteg számára. 9,10 8. TARTÓSAN FENNÁLLANAK-E A NEM-MOTOROS TÜNETEK A PARKINSON BETEGEK ÉLETÉBEN? A nem-motoros tünetek egyre gyakoribbá válnak és kimutathatók a Parkinson-kór egész időtartama alatt. 6 Általában nem enyhülnek az idő folyamán, súlyosbodnak a betegség alatt. 7 Jelenleg még nincs lehetőség előre jelezni, hogy mikor és melyik tünet fog jelentkezni egy adott betegen és a tünetek súlyossága is egyénenként változó. 9. MEG LEHET-E ELŐZNI, VAGY KÉSLELTETNI A NEM-MOTOROS TÜNETEK MEGJELENÉSÉT? Mivel a nem-motoros tünetek felbukkanását eleve nehéz előre jelezni, így ezen tünetek megjelenésének megelőzése vagy késleltetése szintén gondot jelent. Ha már egy tünetet felismernek, lehetőség nyílik a rendelkezésre álló kezeléssel súlyosságát csökkenteni.

56

A tanulmányok arra utalnak, hogy néhány kezelés segíthet lassítani a Parkinson-kór előrehaladását. Ezen tanulmányok a “Unified Parkinson’s Disease Rating Scale” (UPDRS) alapján értékelik a javulást. 11 A UPDRS figyelembe veszi a kezelések hatását mind a motoros, mind a nem-motoros tünetekre, valamint a teljes életminőségre vonatkozóan. A vizsgálatok eddig azt igazolták, hogy amennyiben a tünetek kezelését korán és időben elkezdik, ez eredményes lehet a betegség előrehaladásának lassításában. 9,12,13 10. A NEM-MOTOROS TÜNETEK KEZELÉSÉRE MILYEN LEHETŐSÉGEK ÁLLNAK RENDELKEZÉSRE? A Parkinson-kór számos tünetét- különösen a motoros, de néhány nem motoros tünetet is- az agyban a kóros dopamin csökkenés okozza. 15 A kezelésnek legtöbb formája ennek a hiánynak a pótlására irányul, azért, hogy helyreálljon az egyensúly. Mindazonáltal nem az összes nem-motoros tünet dopamin-függő, így minden egyes tünetet megfelelő terápiával kell kezelni. A Parkinson-kórban megjelenő depressziót például antidepresszív gyógyszerekkel tudják kezelni: pl. “selective serotonin reuptake inhibitorok” (SSRI) vagy triciklikus antidepresszív gyógyszerek segítségével, de nem gyógyszeres kezelésre is van lehetőség. Nincs azonban még elegendő bizonyíték annak alátámasztására, hogy ezek a kezelések mennyire biztonságosak és hatékonyak a Parkinson-kórban megjelenő depresszióban. Aggodalmak merülnek fel bizonyos antidepresszív gyógyszerekkel kapcsolatban, hogy esetlegesen súlyosbíthatják a motoros tüneteket, vagy csökkenthetik más egyéb Parkinson- kezelések hatékonyságát. 5 Hasonlóan kevés bizonyíték van a fájdalom, a tartós nappali álmosság és a demencia esetén alkalmazott kezelések hatékonyságával kapcsolatosan is. 5 Minden egyes tünet hatékony kezelését egyénenként kell meghatározni, mivel minden emberre másként hatnak a különböző gyógyszerek és a mellékhatások is különbözhetnek. 11. LÉTEZNEK OLYAN KEZELÉSEK, AMELYEK A MOTOROS ÉS NEM-MOTOROS TÜNETEKEN EGYARÁNT SEGÍTENEK? Tekintettel arra, hogy néhány motoros és nem-motoros tünet vonatkozásában az ok ugyanaz az alapprobléma -az agyban a dopamin csökkenése-, így lehetséges, hogy az a kezelés, amely megoldja ezt az egyensúly-hiányt, javulást eredményezhet mindkét tünetcsoport kezelésében. Néhány nem-motoros tünet javul az ilyen típusú kezelésre: pl. fáradékonyság, depresszió, közöny, szorongás, erekciós zavar, néhány vizeletürítési rendellenesség, fájdalom, székrekedés, “nyugtalan- láb” és” periódikus végtag mozgások” -szindróma. 13,14,15 A dopaminpótló terápia nem hatékony más tünetek esetében, sőt még súlyosbíthatja is azokat. Ezen tünetek: a Parkinsonos hyperpyrexia (a testhőmérséklet hirtelen emelkedése), lábduzzadás, szívműködési zavarok, hallucinációk, téveszmék, tartós nappali álmosság, álmatlanság, hányinger, hasmenés, székrekedés, és orthostatikus hypotensio (a vérnyomás hirtelen esése). 15 A Parkinson-kór kezelésében jártas orvos tanácsot tud adni, hogy mely kezelés a legmegfelelőbb az adott betegek tüneteire.

57

12. MIKOR KELL A NEM-MOTOROS TÜNETEK KEZELÉSÉT ELKEZDENI? Minél hamarabb kezdődik a hatékony kezelés annál kevésbé romlik az életminőség, még akkor is, ha a lehetséges mellékhatásokat is figyelembe vesszük. Azok a Parkinson betegek, akiknek tüneteit nem kezelik, rosszabb eredményt érnek el az életminőséget mérő tesztekben. 16 Nő azon bizonyítékok száma, melyek alátámasztják, hogy a Parkinson-kórban alkalmazott bizonyos kezelések lassíthatják a betegség előrehaladását 17,18 és hosszabb időre biztosítanak jobb életminőséget. 9,12 Reméljük, hogy a nem-motoros tünetek jobb megértése segít a korai diagnózis felállításában és ez lehetővé teszi a kezelés mielőbbi elkezdését. 13. LÉTEZNEK A GYÓGYSZERES KEZELÉSNEK ALTERNATÍVÁI A NEM-MOTOROS TÜNETEKET ILLETŐEN? A testmozgás és az életmódbeli változtatások javíthatják az általános jó közérzetet és teljesítőképességet a Parkinson betegek esetében, mind a motoros, mind a nem-motoros tüneteik vonatkozásában. Az életmódbeli változások, pl. a rendszeres testmozgás és fizioterápia csökkenti a motoros tünetek következményeit, így enyhíti a depressziót és szorongást is. Más példa: a rostban gazdag étrend enyhítheti a székrekedést. Ezen a területen jelenleg még viszonylag kevés kutatást végeztek, de lehetséges, hogy újabb nem-gyógyszeres kezeléseket is fel fognak fedezni. 14. LEHETSÉGES, HOGY NEM-MOTOROS TÜNETEIMET PARKINSON BETEGSÉGEM KEZELÉSÉRE KAPOTT GYÓGYSZEREK MELLÉKHATÁSA OKOZZA? Néhány motoros tünet kezelésére adott gyógyszernek lehet olyan mellékhatása, amely előidéz nem-motoros tüneteket. Ezek a következők lehetnek: Parkinson hyperpyrexia -szindróma (a testhőmérséklet hirtelen emelkedése), lábödéma (a lábak dagadása), szívműködési zavarok, hallucinációk, téveszmék, tartós nappali álmosság, álmatlanság, hányinger, hasmenés, székrekedés és orthostatikus hypotonia (a vérnyomás hirtelen esése). 10 A különböző kezelések kombinációi, de egyéb tényezők is hozzájárulhatnak egy adott tünet jelentkezésében. 5 Fontos elolvasni minden gyógyszerhez a hozzátartozó betegtájékoztatót. Szakorvossal kell megbeszélni a valódi alap-problémát minden egyes tünetre vonatkozóan. 15. FOLYNAK-E A NEM-MOTOROS TÜNETEKKEL KAPCSOLATBAN KUTATÁSOK? Nő az érdeklődés és annak felismerése, hogy a nem-motoros tünetek a Parkinson-kór fontos tényezői. Ennek eredményeként megértésük is teljesebb lett és remélhetjük, hogy hatékony és sikeres kezelési módok kerülnek felfedezésre. A gyógyszerekkel kapcsolatos kutatásokat folyamatosan végzik. Jónéhány új, a Parkinson-kór kezelését célzó gyógyszer kifejlesztése van jelenleg is folyamatban. 9,13,14 csakúgy, mint új sebészeti technikák és a gén-terápia.

58

16. HOL TALÁLHATOK TOVÁBBI INFORMÁCIÓT A NEM-MOTOROS TÜNETEKKEL KAPCSOLATOSAN? Sok olyan hasznos információ-forrás létezik, amely kifejezetten a nem-motoros tüneteket helyezi a középpontba. A következő honlapokon található bővebb információ: – – – – – – – –

The International Parkinson’s Disease Non-Motor group (PDNMG): www.pdnmg.com European Parkinson’s Disease Association (EPDA): www.epda.eu.com Rewrite Tomorrow: www.rewritetomorrow.eu.com Coping Strategies: www.epda.eu.com/copingstrategies Medication and Surgical Information: www.epda.eu.com/medinfo EPDA Partners and Sponsors: www.epda.eu.com/partners Parkinson’s Decision Aid: www.parkinsonsdecisionaid.eu.com My PD Info: www.myPDinfo.com

HIVATKOZÁSOK 1. Chaudhuri KR, Healy DG, Schapira AH. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: diagnosis and management. Lancet Neurol 2006;5(3):235-45 2. Merello MJ, Fernandez HH. Message from your medical editors: September 2008: Movement Disorders Society 3. Williams DR, Lees AJ. How do patients with Parkinsonism present? A clinicopathological study. Internal Med J 2009;39(1):7-12 4. Weintraub D, Comella CL, Horn S. Parkinson’s disease – part 1: pathophysiology, symptoms, burden, diagnosis, and assessment. Am J Manag Care 2008;14(2 Suppl): S40-8 5. Parkinson’s disease: national clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care. National Institute for Health and Clinical Excellence, London, 2006

12. Olanow CW, Hauser RA, Jankovic J, Langston W, Lang A, Poewe W et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled, delayed start study to assess rasagiline as a disease modifying therapy in Parkinson’s disease (the ADAGIO study): rationale, design, and baseline characteristics. Mov Disord 2008;23(15):2194-201

6. Poewe W. Non-motor symptoms in Parkinson’s disease. Eur J Neurol 2008;15(Suppl 1):14-20 7. Antonini A. Non-motor symptoms in Parkinson’s disease. European Neurological Review 2009;4(2):25-27 8. Chaudhuri KR. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease. Oxford: Oxford University Press, 2009

13. Poewe W, Hauser R, Lang A for the ADAGIO investigators. Rasagiline 1 mg/day provides benefits for non-motor symptoms in patients with early Parkinson’s disease. Neurology 2009;72 (11 Suppl 3):A321 (P154)

9. Olanow CW, Rascol O, Hauser R, Feigin PD, Jankovic J, Lang A et al. A double-blind, delayed-start trial of rasagiline in Parkinson’s disease. N Engl J Med 2009;361(13):1268-78 10. Parkinson Study Group. A controlled trial of rasagiline in early Parkinson’s disease. Arch Neurol 2002;59:1937-1943 11. Goetz CG, Tilley BC, Shaftman SR. Movement Disorders Society-sponsored revision of the United Parkinson’s Disease Rating Scale(MDS-UPDRS): scale presentation and clinimetric testing results. Mov Disord 2008;23(15):2129-2170

14. Stocchi F for the ADAGIO investigators. Benefits of treatment with rasagiline in fatigue symptoms in patients with early Parkinson’s disease. Neurology 2009;72 (11 Suppl 3):A321(P2559) 15. Chaudhuri KR, Schapira AH. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: dopaminergic pathophysiology and treatment. Lancet Neurol 2009;8(5):464-74

59

16. UK PD Non Motor Group. Report of the fourth meeting of the UK PD Non Motor Group: Non-motor symptoms of PD: what’s new? UK PD Non Motor Group, London,2009 17. Findley L and Baker MG for European Parkinson’s Disease Association. Impact of Parkinson’s disease on patient participation in daily life: results of an international survey (1999). www.epda.eu.com/ pd-resources (accessed 6th June 2010) 18. Rahman S, Griffin HJ, Quinn NP, Jahanshahi M. Quality of life in Parkinson’s disease: the relative importance of the symptoms. Mov Disord 2008;23(10): 1428-34

HASZNOS OLVASNIVALÓK

ELŐFORDULÁS – KÖVETKEZMÉNYEK Adler CH. Nonmotor complications in Parkinson’s disease. Mov Disord 2005;20 (Suppl 11):S23-29 Barone P, Antonini A, Colosimo C et al. The PRIAMO study: a multicenter assessment of nonmotor symptoms and their impact on quality of life in Parkinson’s disease. Mov Disord 2009;24(11):1641-1649 Carter JH, Stewart BJ, Lyons KS, Archbold PG. Do motor and nonmotor symptoms in PD patients predict caregiver strain and depression? Mov Disord 2008;23(9):1211-1216 Chaudhuri KR, Healy DG, Schapira AH. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: diagnosis and management. Lancet Neurol 2006;5(3):235-245 Chaudhuri KR, Martinez-Martin P, Schapira AH et al. International multicenter pilot study of the first comprehensive self-completed nonmotor symptoms questionnaire for Parkinson’s disease: the NMSQuest study. Mov Disord 2006;21(7): 916-923

Chaudhuri KR, Naidu Y. Early Parkinson’s disease and non-motor issues. J Neurol 2008;255 (Suppl 5):33-38 Chaudhuri KR, Schapira AH. Non-motor symptoms of Parkinson’s disease: dopaminergic pathophysiology and treatment. Lancet Neurol 2009;8(5):464-474 Cheon SM, Ha MS, Park MJ, Kim JW. Nonmotor symptoms of Parkinson’s disease: prevalence and awareness of patients and families. Parkinsonism Relat Disord 2008;14(4):286-290 Cheon SM, Park MJ, Kim WJ, Kim JW. Non-motor off symptoms in Parkinson’s disease. J Korean Med Sci 2009;24(2):311-314 Cubo E, Martin PM, Martin-Gonzalez JA, Rodriguez-Blazquez C, Kulisevsky J. Motor laterality asymmetry and nonmotor symptoms in Parkinson’s disease. Mov Disord 2010;25(1):70-75 Dotchin CL, Jusabani A, Walker RW. Non-motor symptoms in a prevalent population with Parkinson’s disease in Tanzania. Parkinsonism Relat Disord 2009;15(6):457-460

Martinez-Martin P, Schapira AH, Stocchi F et al. Prevalence of nonmotor symptoms in Parkinson’s disease in an international setting; study using nonmotor symptoms questionnaire in 545 patients. Mov Disord 2007;22(11):1623-1629 Muzerengi S, Contrafatto D, Chaudhuri KR. Non-motor symptoms: identification and management. Parkinsonism Relat Disord 2007;13 (Suppl 3):S450-456 O’Sullivan SS, Williams DR, Gallagher DA, Massey LA, Silveira-Moriyama L, Lees AJ. Nonmotor symptoms as presenting complaints in Parkinson’s disease: a clinicopathological study. Mov Disord 2008;23(1): 101-106 Pfeiffer RF. Parkinson disease. Nonmotor symptoms in Parkinson disease: the PRIAMO study. Nat Rev Neurol 2009;5(10):531-532 Poewe W. Non-motor symptoms in Parkinson’s disease. Eur J Neurol 2008;15 Suppl 1:14-20 Rodriguez-Oroz MC, Jahanshahi M, Krack P et al. Initial clinical manifestations of Parkinson’s disease: features and pathophysiological mechanisms. Lancet Neurol 2009;8(12):1128-1139

60

Simuni T, Sethi K. Nonmotor manifestations of Parkinson’s disease. Ann Neurol 2008;64 (Suppl 2):S65-80 Zesiewicz TA, Sullivan KL, Hauser RA. Nonmotor symptoms of Parkinson’s disease. Expert Rev Neurother 2006;6(12): 1811-1822

KOGNITÍV ÉS PSZICHIÁTRIAI TÜNETEK Aarsland D, Beyer MK, Kurz MW. Dementia in Parkinson’s disease. Curr Opin Neurol 2008;21(6):676-682 Barbas NR. Cognitive, affective, and psychiatric features of Parkinson’s disease. Clin Geriatr Med 2006;22(4):773-796, v-vi Galvin JE. Cognitive change in Parkinson disease. Alzheimer Dis Assoc Disord 2006;20(4):302-310 Goetz CG, Emre M, Dubois B. Parkinson’s disease dementia: definitions, guidelines, and research perspectives in diagnosis. Ann Neurol 2008;64(Suppl 2):S81-92. Jones CA, Pohar SL, Patten SB. Major depression and health-related quality of life in Parkinson’s disease. Gen Hosp Psychiatry 2009;31(4):334-340 Martinez-Martin P, Rodriguez-Blazquez C, Abe K et al. International study on the psychometric attributes of the non-motor symptoms scale in Parkinson disease. Neurology 2009;73(19):1584-1591

Montel S, Bonnet AM, Bungener C. Quality of life in relation to mood, coping strategies, and dyskinesia in Parkinson’s disease. J Geriatr Psychiatry Neurol 2009;22(2):95-102

Verbaan D, Marinus J, Visser M et al. Cognitive impairment in Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78(11):1182-1187 Verbaan D, van Rooden SM, Visser M, Marinus J, Emre M, van Hilten JJ. Psychotic and compulsive symptoms in Parkinson’s disease. Mov Disord 2009;24(5):738-744

Pacchetti C, Manni R, Zangaglia R et al. Relationship between hallucinations, delusions, and rapid eye movement sleep behavior disorder in Parkinson’s disease. Mov Disord 2005;20(11): 1439-1448

Weintraub D, Comella CL, Horn S. Parkinson’s disease--Part 3: Neuropsychiatric symptoms. Am J Manag Care 2008;14(2 Suppl):S59-69

Reijnders JS, Ehrt U, Lousberg R, Aarsland D, Leentjens AF. The association between motor subtypes and psychopathology in Parkinson’s disease. Parkinsonism Relat Disord 2009;15(5):379-382

Wolters E. PD-related psychosis: pathophysiology with therapeutical strategies. J Neural Transm Suppl 2006(71):31-37

Richard IH. Depression and apathy in Parkinson’s disease. Curr Neurol Neurosci Rep 2007;7(4): 295-301 Stamey W, Jankovic J. Impulse control disorders and pathological gambling in patients with Parkinson disease. Neurologist 2008;14(2):89-99

61

ALVÁSZAVAROK, FÁRADÉKONYSÁG Comella CL. Sleep disorders in Parkinson’s disease: an overview. Mov Disord 2007;22 Suppl 17:S367-373 Gunn DG, Naismith SL, Lewis SJ. Sleep disturbances in Parkinson disease and their potential role in heterogeneity. J Geriatr Psychiatry Neurol 2010;23(2):131-7 Hagell P, Brundin L. Towards an understanding of fatigue in Parkinson disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(5): 489-492

AUTONOM ZAVAROK, FÁJDALOM Beiske AG, Loge JH, Ronningen A, Svensson E. Pain in Parkinson’s disease: prevalence and characteristics. Pain 2009;141(1-2):173-177 Defazio G, Berardelli A, Fabbrini G et al. Pain as a nonmotor symptom of Parkinson disease: evidence from a case-control study. Arch Neurol 2008;65(9): 1191-1194

KEZELÉS Chan DK, Cordato DJ, O’Rourke F. Management for motor and non-motor complications in late Parkinson’s disease. Geriatrics 2008;63(5): 22-27 Coelho M, Ferreira J, Rosa M, Sampaio C. Treatment options for non-motor symptoms in late-stage Parkinson’s disease. Expert Opin Pharmacother 2008;9(4): 523-535 Fujimoto K. Management of non-motor complications in Parkinson’s disease. J Neurol 2009;256 (Suppl 3):299-305 Honig H, Antonini A, Martinez-Martin P et al. Intrajejunal levodopa infusion in Parkinson’s disease: a pilot multicenter study of effects on nonmotor symptoms and quality of life. Mov Disord 2009;24(10):1468-1474

Nebe A, Ebersbach G. Pain intensity on and off levodopa in patients with Parkinson’s disease. Mov Disord 2009;24(8): 1233-1237

Evatt ML, Chaudhuri KR, Chou KL et al. Dysautonomia rating scales in Parkinson’s disease: sialorrhea, dysphagia, and constipation – critique and recommendations by movement disorders task force on rating scales for Parkinson’s disease. Mov Disord 2009;24(5): 635-646

Poewe W. Dysautonomia and cognitive dysfunction in Parkinson’s disease. Mov Disord 2007;22 (Suppl 17):S374-378

Merello M. Sialorrhoea and drooling in patients with Parkinson’s disease: epidemiology and management. Drugs Aging 2008;25(12):1007-1019

Horstink M, Tolosa E, Bonuccelli U, Deuschl G, Friedman A, Kanovsky P, Larsen JP, Lees A, Oertel W, Poewe W, Rascol O, Sampaio C; European Federation of Neurological Societies; Movement Disorder Society-European Section. Review of the therapeutic management of Parkinson’s disease. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies (EFNS) and the Movement Disorder Society-European Section (MDS-ES). Part II: late (complicated) Parkinson’s disease. Eur J Neurol. 2006;13(11):1186-1202 Kim HJ, Park SY, Cho YJ et al. Nonmotor symptoms in de novo Parkinson disease before and after dopaminergic treatment. J Neurol Sci 2009;287(1-2):200-204

62

Winge K, Fowler CJ. Bladder dysfunction in Parkinsonism: mechanisms, prevalence, symptoms, and management. Mov Disord 2006;21(6):737-745

Lou JS, Dimitrova DM, Park BS et al. Using modafinil to treat fatigue in Parkinson disease: a double-blind, placebo-controlled pilot study. Clin Neuropharmacol 2009;32(6):305-310

Stacy MA, Murck H, Kroenke K. Responsiveness of motor and nonmotor symptoms of Parkinson disease to dopaminergic therapy. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry 2010;34(1):57-61

Nyholm D, Scott B. Patient-perceived outcome of duodenal levodopa infusion in advanced Parkinson’s disease. European Neurological Journal 2010; 2(1):1-8

Witjas T, Kaphan E, Regis J et al. Effects of chronic subthalamic stimulation on nonmotor fluctuations in Parkinson’s disease. Mov Disord 2007;22(12):1729-1734

Reichmann H, Ziemssen T. Treatment strategies for nonmotor manifestations of Parkinson’s disease. Expert Opin Pharmacother 2009;10(5):773-784

Zibetti M, Torre E, Cinquepalmi A et al. Motor and nonmotor symptom follow-up in parkinsonian patients after deep brain stimulation of the subthalamic nucleus. Eur Neurol 2007;58(4):218-223

Rektorova I, Balaz M, Svatova J et al. Effects of ropinirole on nonmotor symptoms of Parkinson disease: a prospective multicenter study. Clin Neuropharmacol 2008;31(5):261-266

Lemke MR. Dopamine agonists in the treatment of non-motor symptoms of Parkinson’s disease: depression. Eur J Neurol 2008;15(Suppl 2):9-14

Verbaan D, Marinus J, Visser M, van Rooden SM, Stiggelbout AM, van Hilten JJ. Patient-reported autonomic symptoms in Parkinson disease. Neurology 2007;69(4): 333-341

SZÓJEGYZÉK

Acetylcholin: a perifériás és központi idegrendszer egyik neurotranszmittere

Bradykinesia: kórosan meglassult mozgás; a fizikai és szellemi reakciók lassulása

Alprazolam: benzodiazepin csoportba tartozó szorongáscsökkentő gyógyszer

Clozapin: atípusos neuroleptikum a pszichózisok kezelésére

Amitriptylin: triciklikus antidepresszív gyógyszer

DBS -Deep Brain Stimulation: mélyagyi stimuláció;sebészeti beavatkozás révén az agyba helyezett implantátum, ami elektromos impulzusokat ad

Anhedonia: örömtelenség érzése

Delirium: heveny zavartság

Anticholinerg: az acetylcholint blokkoló anyag

Diplopia: kettőslátás Apomorphin: dopaminagonista hatású antiparkinson gyógyszer

Domperidon: hányinger, hányás és gastroparesis kezelésére használt antidopaminerg gyógyszer

Autonom idegrendszer: a perifériás idegrendszer részeként számos autonom (vegetativ – nem tudatos) idegrendszeri működést szabályoz:pl. szívritmus, emésztés, nyálelválasztás, izzadás, pupilla-tágasság, vizeletűrítés és szexuális késztetés

Dopamin agonista: olyan gyógyszer, mely dopaminhiány esetén is aktiválja a dopamine receptorokat Dopamin: neurotranszmitter, amely az agy számos helyén (substantia nigrában is) termelődik. Gyógyszerként adva nem jut át a vér-agy gáton, így nincs központi idegrendszeri hatása. Parkinson-kórban a betegség kezelésére a dopamin előanyagát (levodopa) adják, mely átjut a vér-agy gáton

Biofeedback: elektronikus megfigyelő rendszer segítségével kapnak információkat a központi és az autonom idegrendszer akarattól független működéséről. A “biofeedback”-et arra is fel lehet használni, hogy megtanítsunk valakit arra, hogyan tudja kontrollálni azokat a testi funkciókat, amelyek normál esetben automatikusak.

Dysphagia: nyelészavar

63

Gastroparesis: lassú gyomorürülés

Obstipáció: súlyos székrekedés

Health-Related Quality of Life (HRQoL): a krónikus betegségek életminőséget befolyásoló hatásainak lemérésére használják: hogyan befolyásolja a betegség a mindennapi életet

Orthostaticus hypotensio: felálláskor jelentkező hirtelen vérnyomásesés, mely szédülést okoz Paraesthesia: bizsergő, szúrós vagy zsibbadó érzés a bőrön. Hétköznapi nyelven szólva, mintha “tűkön ülne”

Hypomimia: mimika csökkenés

Parasomnia: az alvászavar egyik típusa -kóros természetellenes mozgások, magatartás, emóciók és álmok. Elalváskor, alvás alatt vagy ébredéskor egyaránt jelentkezhetnek

Levodopa: neurotranszmitter, amely a dopamin, noradrenalin és adrenalin előanyaga. A Parkinson-kór és a dopaminérzékeny disztonia kezelésében alkalmazzák Levodopa/benserazid: gyógyszerkombináció (használják a co-beneldopa elnevezést is), melyet Parkinson-kórban az agy dopamintartalmának növelésére használnak

Percutan Endoszkópos Gastrostomia (PEG): direkt a gymorba juttatott csövön keresztül történő táplálás vagy gyógyszerbevitel Polysomnográfia: alvás alatti biofiziológiai változások regisztrálása

Lewy test: kóros fehérje, amely Parkinson-kórban és néhány más betegségben az idegsejtekben termelődik

Pramipexol: dopamine agonista antiparkinson gyógyszer

Mosaprid: a gyomor ürülését serkentő gyógyszer

Psychosis (elmezavar): bármily típusú súlyos mentális rendellenesség, melynek során az egyén realitással való kapcsolata torzult. A psychosisban szenvedő egyének gyakran mutatnak személyiségváltozást, kóros viselkedést, szociális funkcióik is romlanak.

Motilitás: az étel mozgását jelenti az emésztőrendszerben Neuroleptikum: elsősorban a pszichózisok kezelésére használt gyógyszer; beleértve a hallucinációkat, téveszméket és gondolkodászavart is

Rasagilin: második generációs MAO -B (monoamino-oxidáz B) gátló, antiparkinson gyógyszer

Neuropsychiátriai betegségek: a központi idegrendszer betegségei

64

REM-alvás: élettani körülmények között ebben az alvásperiódusban gyors szemmozgások (REM) jelenkeznek, amely különbözik más alvási fázisoktól;élénk álmok kisérhetik REM-alvással összefüggő magatartászavar: az alvászavar egyik formája, amely a normálistól eltérő viselkedéssel társul az alvás REM- fázisában; jellemzi a normális izombénulás (tónustalanság) hiánya. Az egyszerű végtag-rángásoktól egészen a komplex és néha heves mozgások is jelentkezhetnek, melyek során úgy tűnik, mintha az illető “megélné” az álmát

Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS): a Parkinson-kór progresszióját mérő pontozóskála. Jelenleg a frissített verzió 4 részből áll: I.rész: a napi aktivitás nem motoros tevékenyégét értékeli II.rész: a napi aktivitás motoros tevékenyégét értékeli III.rész: a motoros funkciókat értékeli IV.rész: a motoros szövődményeket értékeli

Ropinirol: dopamin agonista antiparkinson gyógyszer Seborrhoea: a faggyúmirigyek túlzott mennyiségű váladéka; a bőrön zsíros réteget, pikkelyszerű hámlást vagy korpát hoz létre Selegilin: MAO-B(monoamino-oxidáz B) gátló, antiparkinson gyógyszer Substantia nigra: az un. “fekete mag”, a középagyban található. Fontos szerepe van a jutalmazás, a hozzászokás és a mozgás-szervezés folyamataiban. A Parkinson-kórt az itt levő dopaminerg neuronok pusztulása okozza

65

66

KÖSZÖNETNYÍLVÁNÍTÁS Az EPDA hálás köszönetét fejezi ki az együttműködésért és támogatásért mindazoknak, akik hozzájárultak az “Élet a Parkinson-kórral – Nem-Motoros Tünetek” kiadvány elkészítéséhez, valamint ahhoz, hogy az EPDA felhívja a figyelmet a Parkinson-kór életminőségre gyakorolt hatásaira: Foundation (UK Abbott Products Operations AG, Association of Physiotherapists in PD Europe (APPDE), The Cure Parkinson’s Trust (CPT), European Federation of Neurological Associations (EFNA), European Federation of Neurological Societies (EFNS), Medtronic, Medtronic Foundation, Merck Serono, National Tremor), St. Jude Medical, UCB Pharma S.A, World Federation of Neurology (WFN) and WHO Working Group on PD. MŰVÉSZETI ÁBRÁZOLÁS, KÉPEK

PARKINSON SPECIALISTÁK

Ausztrália Anne Atkin Heather Eager

Cseh Köztársaság Petr Dušek Evžen Růžička

Görögország Elias Kontogiannis

Egyesült Királyság Chandni Chandiramani K. Ray Chaudhuri Kartik Logishetty

Izrael Tsipi Shaish

Hollandia Bastiaan R. Bloem

Luxemburg Sylvie Mersch Jean-Michel Schmartz Pierre Schreiner

Németország Heinz Reichmann

Svédország Harold Berglund Annika Laack Kristina Löfdahl Pär Ohrberg

Olaszország Angelo Antonini Fabrizio Stocchi

DVD ÉS FILM KÉPEK Animech AB, Uppsala, Sweden

KIEMELT KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS

Svédország Per Odin

Az EPDA szeretne külön köszönetet mondani H. Lundbeck A/S és Teva Pharmaceutical Industries-nak a folyamatos együttműködésért és a jelentős támogatásért, amelyet az “Élet a Parkinson-kórral – Nem-Motoros Tünetek” kiadvány kialakításában, és a figyelemfelhívó kampányban nyújtottak, valamint mindazoknak, akik személyes történeteiket rendelkezésre bocsátották.

FORDÍTÁS ÉS LEKTORÁLÁS Dr. Erdélyi Márta, jogász, angol tolmács és szakfordító Dr. Fazekas András, neuropszichiáter a Delta Magyar Parkinson Egyesület orvostanácsadója KONCEPCIÓ ÉS GRAFIKAI TERVEZÉS Boyplaygirl (B.P.G. design HB), Stockholm, Sweden

67

NÉZŐPONT

ÉLET A PARKINSON-KÓRRAL

Lehetőséget nyújtani a teljes értékű élet folytatására, eközben támogatni a gyógyításra irányuló kutatásokat

Az “Élet a Parkinson-kórral” kampány célja, hogy a figyelem felhívásával csökkentse a gazdasági terheket. Felhívja a figyelmet arra is, hogy minden Parkinson beteg és családjuk számára is elérhető kell legyen a megfelelő időben végzett szakszerű ellátás és kezelés.

Az EPDA munkájával kapcsolatos további információért lépjen kapcsolatba: www.epda.eu.com vagy [email protected]

A kampány anyaga személyes történeteket is tartalmaz, amelyek a világ különböző országaiban élő Parkinson betegek és családtagjaik tapasztalatain alapulnak és leírják a betegség mindennapi életre gyakorolt hatásait is.

Szerzői jog © 2011 European Parkinson’s Disease Association. Minden jog fenntartva Minden védjegy elismert

Az első rész hangsúlyozza a korai diagnózis és kezelés fontosságát, melyek a betegség előrehaladását lassítják, valamint meghosszabbítják az életminőséget is. Illusztrálja a Parkinson-kór késői stádiumaiban a társadalmat leginkább érintő hatásokat. A második rész a nem-motoros tüneteket helyezi a középpontba: bemutatja mindazokat a kihívásokat, melyekkel a Parkinson betegeknek nap mint nap szembe kell nézniük; kiemeli a tünetek társadalomra gyakorolt hatásait is. Az összes anyag rendelkezésre áll különböző nyelveken az alábbi honlapon: www.epda.eu.com

Minden jog fenntartva. Az EPDA ezennel engedélyt ad ezen kiadvány részben vagy egészben történő nem-kereskedelmi célú szó szerinti felhasználására, az “Élet a Parkinson-kórral” című kiadvány és az EPDA megnevezésével. Engedélyezett az elektronikus úton történő továbbítás, valamint ezen kiadvány változatlan Adobe® acrobat pdf verziójához való csatlakozás is, amely az EPDA Parkinson’s Awareness honlapon található (www.epda.eu.com). Nem engedélyezett ezen munkából származó bármilyen anyag, bármilyen formában történő – nyomtatott vagy írottmegjelenítése kereskedelmi célú termékben az EPDA előzetes írásos engedélye nélkül.

INFORMÁCIÓK AZ EPDA-RÓL Az EPDA-nak 45 tagszervezete van: felemeli szavát az Európában élő 1.2 millió Parkinson beteg és családjuk jogai és szükségletei érdekében. A figyelem felhívásának az a célja, hogy biztosítani lehessen minden Parkinson beteg és családjuk számára is azt, hogy a megfelelő kezelés a megfelelő időben rendelkezésükre álljon.

Az EPDA nem politikai, nem vallási és nem profit-orientált szervezet. Összefogja az európai Parkinson betegszervezeteket. A Szövetség jótékonysági szervezet, nyilvántartásba véve: Bruxelles (Numéro de l’association: 8727/2000, No TVA ou no enterprise: 465299201), alapítva a Belgiumban érvényes jog szerint (1919. október 25), jogmódosítás 1954. december 6.

68