10/10/2014
Parkinson’s Disease (PD)
Inleiding
De ziekte van Parkinson is een progressieve, degeneratieve neurologische aandoening.
Eerst beschreven als “Shaking palsy” door James Parkinson (1817)
Tremor Rigiditeit Bradykinesie Posturale instabiliteit
De oorzaak van de beschadiging is onbekend (wel enkele denkpistes). Daarom wordt in de literatuur ook gesproken van de idiopathische vorm van de ziekte van Parkinson.
Parkinsonsyndroom kan kaderen in heel veel verschillende aandoeningen (Parkinson, Parkinsonisme, Parkinson+) (zie later)
Prevalentie is ongeveer 1,4 procent bij personen boven de 55 jaar en neemt toe met de leeftijd (55-64 jaar: prevalentie 0,3%; > 95 jaar: prevalentie 4,3%). Incidentie: 7900/jaar Geen significant verschil in prevalentie tussen mannen en vrouwen (lichte voorkeur voor mannen)
2
Parkinson
Beloop
Hoewel altijd progressief, is het beloop zeer variabel
Eerst unilaterale symptomen, later bilaterale aandoening
Alle patiënten ontwikkelen na 2 tot 3 jaar balansproblemen met gemiddeld na 10 jaar vallen tot gevolg (soms rolstoelgebonden) Parkinsonpatiënten vallen gemiddeld 9x meer dan normale leeftijdsgenoten
In latere stadia kunnen niet-motorische symptomen ontstaan, zoals dementie
Cave leeftijdsgerelateerde comorbiditeit
Overlijden meestal te wijten aan complicaties en comorbiditeiten (pneumonie, aspiratiepneumonie, hartfalen, fracturen na val, decubitus, …) Aspiratiepneumonie kan het directe gevolg zijn van slikproblemen
3
15-35% zegt zelf slikproblemen te hebben 70% vertonen objectief abnormaliteiten bij het slikken (hypokinesie van tong of palatum) 40% verslikken zich daadwerkelijk (waarvan 40% silent aspiration) (Volonté et al 02)
De ernst van de ziekte wordt vaak ingedeeld volgens de Hoehn en Yahrclassificatie
Parkinson
1
10/10/2014
Hoehn en Yahr-classificatie.
4
1
Beginstadium met lichte symptomen aan één lichaamszijde
1,5
Eenzijdig met beginnende axiale problemen
2
Tweezijdig, geen balansproblemen. Mogelijk reeds een licht kyfotische houding, traagheid en spraakproblemen. Houdingsreflexen zijn nog intact
2,5
Matige ziekteverschijnselen met herstel op retropulsietest
3
Matige tot ernstige ziekteverschijnselen, enkele houdings- en balansproblemen, stappen is aangedaan, maar nog mogelijk zonder hulp, fysiek onafhankelijk
4
Ernstige ziekteverschijnselen, gedeeltelijke hulpbehoevendheid, stappen en staan is aangedaan, maar nog mogelijk zonder hulp
5
Eindstadium, volledige invaliditeit, stappen en staan zonder hulp onmogelijk, continue verpleegkundige zorg noodzakelijk
Parkinson
Pathofysiologie
5
Degeneratie van dopamineproducerende cellen in de substantia nigra (onderdeel van de basale ganglia) leidt tot een verminderde dopamineproductie
Parkinson
Oorzaak
Onduidelijk, verschillende denkpistes.
Genetisch
Omgevingsgebonden
Autosomaal dominant? Meerdere genen? Defect in mitochondriale genoom? Trage virussen (niet bewezen) Omgevingsgebonden neurotoxines (MPTP, pesticiden,…)
Gemengde denkpiste
Genetisch bepaalde gebrekkige afbraak van omgevingsgebonden neurotoxines Genetisch bepaalde verhoogde aanmaak of gebrekkige afvoer van vrije radicalen
Multipele omgevingsgebonden factoren zorgen bij bepaalde genetisch voorbeschikte individuen voor een groter verlies aan dopaminerge neuronen met een grotere kans op het ontwikkelen van Parkinson op latere leeftijd. 6
Parkinson
2
10/10/2014
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (1)
Tremor
Lage frequentie (4-5 Hz) Grote amplitude Rusttremor “Pillen draaien”, “geld tellen” Aanwezig in 75 % van de gevallen Verdwijnt tijdens slapen en neemt toe bij stress Dikwijls onderdrukt en dus niet zichtbaar door medische behandeling Oorzaak onbekend, vermoedelijk door de-afferentiatie van de “motore” thalamus
ERGO?
7
ADL training Mental training (motor imagery) Cave stress (overbelasting, te veel willen, te weinig geduld, zowel fysisch als psychisch)
Parkinson
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (2)
Rigiditeit
Extrapiramidaal teken “Algemeen verhoogde tonus in alle spiergroepen in alle richtingen over de ganse bewegingsbaan” Dikwijls gepaard gaande met pijn Neemt toe bij stress “Loden pijp” of “tandrad” fenomeen (tremor???) Secundair mechanische verkortingen (spier en gewricht)
Kine?
8
Passief mobiliseren en stretching van voornaamste spiergroepen (thuisoefenprogramma) (vergeet (C)WK niet) Beter “voorkomen” dan “genezen” Relaxatie, mental practice Cave stress Cave “pijntherapie”
Parkinson
Ergo ? 1. ADL training met cueing 2. Mental practice 3. Oefenen in de thuissituatie 4. Aanpassen woning
9
Parkinson
3
10/10/2014
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar kinesitherapie (3)
A-, hypo-, brady-kinesie Niet kunnen initiëren (stoppen) van bewegingen Traag bewegen en vertraagd initiëren van beweging Weinig beweging genereren Moeite met variatie in v, richting en amplitudo van bewegingen Moeite met snelle repetitieve bewegingen (dysdiadochokinesie)
Ergo? Doen bewegen Starten/stoppen Veel variatie in beweging (v, richting, amplitude, hindernissen) Repetitieve bewegingen Cueing …
10
Parkinson
Cueing
Ritmisch herhaalde cues
Auditief
Visueel
Tactiel
Cognitief
Strepen op de vloer Omgekeerde wandelstok Aantikken rug of heup Bewust aandacht richten naar ritmisch li-re, hiel zetten, grote pas zetten,…
Eenmalige cues
Auditief
Visueel
Uitstappen op tel, “ja”, “start” Over voet stappen bij initiatie stappen Oprichten naar een object
Tactiel
Cognitief
11
Marsmuziek Metronoom Tellen, ritmes aangeven
Uitstappen op tik op rug Initiatie door bewust aandacht te richten naar waarheen gegaan moet worden en niet waarlangs gegaan moet worden Bewust aandacht naar aantal stappen tot doel
Parkinson
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (4)
Posturale instabiliteit
Parkinsonpatiënten vallen gemiddeld 9x meer dan normale leeftijdsgenoten Verstoorde, inadequate, vertraagde evenwichtsreacties Verlies van balans (zwaartepunt heen en weer brengen van 1 lichaamszijde op de andere) Angst om te vallen (cave freezing) Dikwijls retropulsie Overal aan vasthouden
Ergo ?
12
Dynamische evenwichtstraining Balanstraining Trainen evenwichtsreacties Gebruik van hulpmiddel (Valtraining)
Parkinson
4
10/10/2014
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (5)
Houdingsafwijkingen
Rigide WK Verstijving thorax Flexum knn en heupen Toename kyfose …
Therapie ?
13
Houdingscorrectie Versoepelende mob (C)WK en Tx (AH kine) ADL training, woningadvies, info aan omgeving…
Parkinson
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (6)
Verlies van routinematige, automatische bewegingen
Verlies van armzwaai, romprotatie enz… bij stappen Alles wat we doen zonder daarbij na te denken verloopt moeizaam (vb. gesticuleren, gewoon stappen op zich, armzwaai bij stappen, romprotatie bij stappen, …)
Therapie ?
14
“Denken om te bewegen” promoten (corticaal handelen)
Uitleg geven, aandacht van patiënt vragen, feedback geven (goed, slecht, hoe, wanneer, enz..), mee luidop de handeling (laten) beschrijven bij uitvoeren Cueing
Parkinson
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (7)
Fasering globaal motorisch plan
Meeste ADL functies bestaan uit een reeks van meerdere handelingen (motorische programma’s), opeenvolgend in verschillende fasen (sequenties) (gefaseerd motorisch plan) Deze fasering (globaal motorisch plan) is sterk verstoord bij Parkinson
therapie?
15
ADL functies herleiden tot basale vaardigheid
Basale vaardigheid opsplitsen in verschillende onderdelen (motorisch plan opsplitsen in verschillende subprogramma’s)
Correcte volgorde van subprogramma’s (fasering) laten uitvoeren
Geen 2 dingen tegelijk of dubbeltaken
Aandacht, concentratie en meedenken van de patiënt (“denken om te bewegen”) (corticaal, bewust bewegen)
Cueing
Geen stress
Parkinson
5
10/10/2014
Belangrijkste stoornissen en beperkingen met link naar therapie (8)
Autonome stoornissen
Dysfunctie van de blaas Polyurie Sialorrhoe Vettige, zweterige huid (peau gras) Orthostatische hypotensie
…
Ergo niet van toepassing
???
Freezing (symptoom kaderend in verschillende primaire stoornissen) (hoog valrisico) Micrografie (kadert in hypokinesie) (ergotherapie) Hypomimie, “poker face” (logopedie, mimiek trainen) Hypofonie (logopedie) Bedacht zijn op slikproblematiek (40% verslikt zich daadwerkelijk) en de daaruit voortvloeiende mogelijke aspiratiepneumonie
Ergo? 16
Parkinson
Kanttekening naar motorisch leren
17
Beperkt leerproces vanaf Hoehn/Yahr 3-4 (geen mogelijkheid meer tot automatiseren en generaliseren): corticaal handelen, bewust handelen, “denken om te bewegen”
Zo snel mogelijk patiënt in behandeling nemen (thuisoefenprogramma).
Fitheidstraining (Nordic walking) (Beperken van fysieke inactiviteit) (van Eijkeren et al., NTVF 2010;120(4):132-7)
Taak-specifiek en context-specifiek, geen contextual interference: specifieke vaardigheden in eigen omgeving, dus liefst thuisbehandeling (desnoods aanpassingen aan omgeving)
Geen dubbel-taken (?). Opgelet met verdeelde aandacht
Extrinsieke of augmented feedback, cueing, aandacht richten, correcte fasering
Partner betrekken absoluut noodzakelijk (cueing, correcte fasering globaal motorisch plan, …) Parkinson
Diagnose
Kliniek (meestal unilateraal beginnend)
Challenge-test
DaTScan
18
Parkinson
6
10/10/2014
Challenge- test: UPDRS
19
Parkinson
Challenge-test: UPDRS
20
Parkinson
Medische behandeling
Probleem van dopamine tekort Dus: werking systeem beïnvloeden dopamine aan systeem toevoegen anticholinergica
21
Parkinson
7
10/10/2014
Bedenkingen naar therapie
Therapie: zowel kine als ergo en logo zijn secundaire behandelingen Bedacht zijn op motorische fluctuaties (patiënt wordt dikwijls verkeerd begrepen) P-patiënt is geen “steady state” patiënt
22
Bedacht zijn op “on/off” fenomeen Rekening houden met innametijd van medicatie (farmacokinetiek) bij geven van afspraak Rekening houden met mogelijke resorptie- en transportproblematiek (farmacokinetiek) Nevenwerkingen (dyskinesie en dystonie) kunnen ernstige functionele beperkingen (ook verhoogd valrisico) met zich mee brengen Bedacht zijn op psychotisch gedrag Patiënt doorverwijzen naar neuroloog indien functionele status achteruit gaat, indien langere periodes van akinesie zich voordoen of indien psychotische tekens aanwezig zijn Niet zelf willen medicatie aanpassen, wel registratie van dagelijks beloop Parkinson
Medicatie-nood en -limiet
1ste fase: honeymoon-fase (soms van korte duur) Steeds meer degeneratie en dus steeds meer medicatie nodig Regelmatige hospitalisatie voor aanpassen medische behandeling Farmacokinetiek: Ontstaan van wearing off Ontstaan van “on-off” fenomeen met ernstige motorische fluctuaties Resorptie problematiek (vertraagde maagtransit, …), transport problematiek Steeds meer bijwerkingen: Onset-of-dose, peak-dose, end-of-dose, bifasische dystoniën en dyskinesiën met ernstige functionele gevolgen Psychotisch gedrag met paranoia, hallucinaties, … Compulsief gevaarlijk gedrag … Soms drug-holiday nodig Verhogen dosissen niet meer mogelijk omwille van te ernstige nevenwerkingen Niet meer mogelijk patiënt medisch functioneel te houden Kine is secundaire behandeling en zal zonder optimale medische behandeling geen “wonderen” kunnen verrichten
23
Parkinson
Wat bij ernstige nevenwerkingen?
Duodopapomp Voorbij de maag (duodenum) via PEG (Percutane Endoscopische Gastrotomie) sonde continu dosis sinemet toedienen Opvangen resorptiepoblematiek Lagere medicatienood met minder nevenwerkingen Opvangen motorische fluctuaties en “on/off” fenomeen
DBS = deep brain stimulation Nucleus subthalamicus Continue electrische prikkel Stimulatie doet medicatienood dalen Minder motorische fluctuaties en “on/off” Minder nevenwerkingen
24
Parkinson
8
10/10/2014
Duodopa pomp
Patiënt dient goed ingelicht te worden en moet realistisch verwachtingspatroon hebben.
Firma (Medtronic) zorgt voor voorbereiding aanvraag, later opstart
Eerst uitgebreide aanvraag en procedure voor goedkeuring (hoge kost voor ziekteverzekering)
Strenge inclusiecriteria
Bij goedkeuring plaatsen PEG sonde en opstart
Minder motorische fluctuaties, minder nevenwerkingen, opvangen resorptieproblematiek en in totaal lagere dosis nodig
‘s Nachts geen sinemet, dus “off” (mogelijks CR preparaat)
Regelmatige aanpassingen nodig
Mogelijks problemen met PEG sonde (verplaatsen van binnensonde, opgekruld en afgeknikt zitten, verstoppen, infectie rond stoma)
Grote en weinig esthetische pomp
25
Parkinson
Duodopa pomp
26
Parkinson
DBS (deep brain stimulation)
27
Patiënt goed inlichten en moet realistisch verwachtingspatroon hebben. Uitgebreide aanvraagprocedure (challenge test, neuropsychologisch onderzoek, video, medische beeldvorming, enz.) Strenge inclusiecriteria, o.a. geen PM Stereotactisch kader en langdurig OK, plaatsing in n. subthalamicus, patiënt wakker, zonder medicatie, moet allerlei opdrachten uitvoeren Niet zonder risico (hersenbloeding, infectie) 4 contactpunten per elektrode Plaatsen stimulator onderhuids zoals PM of ter hoogte van abdomen Na OK opstart stimulatie (keuze contactpunten, instellen intensiteit, frequentie, enz.) zonder medicatie Continue stimulatie 24uur/dag Kine belangrijk in deze fase om veranderingen van functionele status in functie van de verschillende stimulatieparameters te helpen bepalen Pas dan wordt zo nodig PD-medicatie toegevoegd Regelmatige hospitalisatie (opvolgen dossier, regelmatig aanpassen stimulatieparameters noodzakelijk) Functionele “steady state” afhankelijk van medicatienood Soms bijwerkingen (dyskinesie, dystonie, syndroom van Meige, enz.) Stimulator kan ontregelen of uitvallen door sterk electromagnetisch veld Batterijen met beperkte levensduur Anekdote: patiënt “op” en “af” zetten door stimulator aan of uit te schakelen Parkinson
9
10/10/2014
DBS
28
Parkinson
Parkinson, Parkinsonisme, Parkinson+ (1)
Idiopathische Parkinson (PD): degeneratief (tot nu
Parkinsonisme (zoals Parkinson, maar andere
toe beschreven) oorzaak)
Oorzaak
Farmacologisch:
- Medicatie interfererend met aanmaak, opslag of release van dopamine (alpha-methylparatyrosine, reserpine,…) - Medicatie die de dopaminereceptoren blokkeren (antipsychotica, antiëmetica, Ca ++-kanaal blockers)
Toxines:
- MPTB, CO, koolstofdisulfide, cyanide, mangaan,…
29
Parkinson
Parkinson, Parkinsonisme, Parkinson+ (2) Oorzaak
Genetisch degeneratief:
- Wilson, Huntington, spinocerebellaire degeneratie (SCA), Hallervorden-Spatz, familiaal parkinsonisme, doparesponsieve dystonie met parkinsonisme, …
Metabool:
- Hypoparathyroidie, chronische hepatocerebrale degeneratie, calcificatie van de basale genglia, Leigh, centrale pontiene myelinolyse
Infectieus:
- Encefalitis (encefalitis lethargica, AIDS, …), Creutzfeldt-Jakob prionziekte, syphilis, enz.
Structurele lesies:
- Vasculair (multi-infarct), NTH, tumoraal, traumatisch
30
Parkinson
10
10/10/2014
Parkinson, Parkinsonisme, Parkinson+ (3)
Parkinson+ (Parkinson plus) syndromen Oorzaak: Heterogene degeneratie van meerdere systemen van onbekende etiologie
31
PSP (progressive supranuclear palsy of ziekte van Steele-Richardson- Olzewsky) MSA (multiple system atrophy) (vb. Shy-Dräger) Corticobasale degeneratie ALS/PD/dementie complex van Guam Diffuse Lewy body disease Alzheimer, Pick …
Parkinson
Parkinson, Parkinsonisme, Parkinson+ (4)
Besluit Kinesitherapeutische mogelijkheden voor allen vergelijkbaar en aan te passen per pathologisch beeld Medisch niet alle aandoeningen behandelbaar met klassieke PD-medicatie Dus: kine, ergo, logo dikwijls 1ste behandeling om functionele status te behouden/verbeteren bij parkinsonisme en parkinson plus?
32
Parkinson
Concreet bij ADL?
33
Opschuiven in bed
Omrollen naar zijlig
Van zijlig naar zit op de rand van het bed
Van zit naar stand (bed, zetel)
Stappen
Van stand naar zit
Parkinson
11
10/10/2014
Belangrijke principes
34
Aandacht van patiënt
Respect voor “normal movement” en basale vaardigheden
Fasering, sequentiëring van globaal motorisch plan (opsplitsen van de vaardigheid in de verschillende subprogramma’s en deze logisch na elkaar laten uitvoeren)
Uitleg, logica, extrinsieke feedback, cueing zo nodig
“Denken om te bewegen” promoten (corticaal, bewust handelen gezien routine en automatismen gestoord zijn), zo mogelijk geen 2 dingen tegelijk (cave dubbeltaken)
Cave angst, stress, te snel, te veel
Last but not least: partner betrekken
Parkinson
Opzij schuiven in bed (voorbereiding tot omrollen tot zijlig) 1
2
3
1
2
3
Opschuiven in 3 fasen
Liefst actief (niet meer hulp dan nodig) door de patiënt in 3 fasen (fasering) met de nodige uitleg, feedback en/of cueing
35
Parkinson
Omrollen tot zijlig 1 2 2 1
1
2 Hoofd draaien
3 1 Knie buigen 2 Arm reiken
4 1 Upper trunk 2 Lower trunk en been
Eventueel kan gevraagd worden om beide knieën te plooien (vb van cueing: kijk, reik naar mijn hand) 36
Parkinson
12
10/10/2014
Van zijlig naar zit op rand van bed 2
Romp voldoende naar voor
1 Benen uit bed
1
2
3
Bed voldoende laag
Rechtduwen op hand en elleboog
Voeten gespreid, plat op grond en voldoende naar achter
Eventueel met hulp Eventueel met hulp
37
Parkinson
Voorbereiding tot rechtstaan 2 Hoofd en romp naar voor brengen
Romp voldoende naar voor
3 Bekken naar voor brengen door: - bekkenwandelen - achterste heffen en naar voor brengen
1 Voeten meer naar achter plaatsen
Voeten gespreid, plat op grond en voldoende naar achter
Eventueel met hulp
Eventueel met hulp Cue: kom met voorhoofd aan mijn hand
38
Parkinson
Tot stand komen 3 Hoofd, romp naar voor Romp voldoende naar voor
(neus voorbij knn.)
1 Armen op bed (leuningen)
Zwaartepunt blijft binnen steunvlak
Zwaartepunt valt binnen steunvlak
Voeten gespreid, plat op grond en voldoende naar achter
2 Voeten meer naar achter brengen Eventueel met hulp Cue: kom met voorhoofd aan mijn hand
Rechtstaan (gebruik van armen) Eventueel met hulp Cue: blijf met voorhoofd aan mijn hand
39
Parkinson
13
10/10/2014
Stappen 1 Gewicht van 1 been op het andere balanceren (eventueel met hulp)
2 In de balans het stappen starten (eventueel met hulpmiddel of hulp of startcue: grote pas, stap over mijn voet, hef de voet,…) 3 Eventueel cueing (li-re, hielhiel, grote pas-grote pas,…) 4 Cave hindernissen en richtingsveranderingen (freezing en mogelijks vallen)
40
Parkinson
Gaan zitten 2 Hoofd/romp naar voor buigen en handen op bed/leuningen plaatsen Zwaartepunt binnen steunvlak
1 Achteruit gaan tot beide benen bed (zetel) raken
3 Achterste zachtjes neer (geen plof) Knn naar voor laten gaan Zwaartepunt binnen steunvlak
Eventueel met hulp Cue: kom met voorhoofd aan mijn hand
Eventueel met hulp Cue: blijf met voorhoofd aan mijn hand
41
Parkinson
Dank u voor uw aandacht
42
Parkinson
14
