Dr.Kristóf Vera. A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra

Dr.Kristóf Vera A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

Mikrocirkuláció A kapillármikroszkópia a mikrocirkuláció igen speciális módszere, amely speciális igényt elégít ki. Mikrocirkulációnak nevezzük a vér átáramlását a keringési rendszer legkisebb erein, azaz az arteriolákon, venulákon, capillarisokon és a shunt ereken, beleértve ezek morfológiáját A corneán kívül minden emberi szövetben és szervben van mikrocirkuláció.

ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

A mikrocirkuláció legfontosabb jellemzői •A vér alakos elemeinek és egyéb anyagcsere tényezőknek a (pl.O2) szállítása a szövetekhez és onnan el. (nutritive flow) •Vérnyomás reguláció •Termoreguláció (bőr) •Vasomotion 4-10/min •Dinamikusan képes változni az igény szerint. •Lokalizáció szerint is hatalmas variabilitás. •Helyi és szisztémás betegségek jellegzetes morfológiai és funkcionális változását okozhatják ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

A mikrocirkuláció vizsgálata A mikrocirkuláció aktuális állapotának objektivizálható ill. quantitatív vizsgálata mind morfológiai, mind funkcionális szempontból megoldatlan feladat. A vizsgáló módszerek vagy csak tájékozódó jellegűek (pl. fényreflex plethysmographia, vagy kivitelezhetőségük nehéz és bizonytalan a napi gyakorlat szempontjából (pl. laser Doppler) ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17



A mikrocirkuláció vizsgálata Kapillármikroszkópia A kapillármikroszkópia gyakorlati szerepe eltérő. A napi gyakorlatban elsősorban az autoimmun (rendszer)betegségek diagnosztikájához és követéséhez nyújt segítséget a morphológiai jelek alapján. Természetesen a keringési állapot is értékes kiegészítő információkkal szolgál (pl.vasospasmus )


Kapillármikroszkópia • Informál a mikrocirkuláció, mint keringési állapot megítélésében (ischemia, spasmus, vénás elégtelenség, primer lymphödéma diff. diagn.) • Nem autoimmun betegségek kiegészítő diagnosztikája (pl. paraneoplasia) • Sérülés • Drog ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

Kapillármikroszkópia • A kapillármikroszkóp olyan fénymikroszkóp, hideg halogen fényforrás mellett látható a bőr kapilláris hálózata. A körömágy széli részén a kapillárishurok a bőrfelszínnel párhuzamosan fut, ezért jól látható, tanulmányozható. Másutt merőleges a kapillárishurok lefutása


Kapillaris morfológia


Kapillármikroszkópia • Felvetheti autoimmun betegség gondolatát • Segíti az autoimmun betegség diagnózisának felállítását • Differenciál diagnosztikai eszköz autoimmun betegségek diagnosztikájában, betegségcsoport meghatározásában és követésében • A PSS 2013-as diagnosztikus kriteriumai közt szerepel (2/9pont) • Raynaud phenomen esetén mindig elvégzendő vizsgálat! ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17




A kapillármikroszkópos vizsgálat előkészítése • Lakk és műköröm mentes, manikűrtől regenerálódott (1naptól 3 hét!) • Lehetőségig megkímélt kézujjak és körömágy • Rossz szokások felfüggesztése • Ne próbáljunk sebészeket vizsgálni




Mit látunk? • Az alapszövet lehet ép, kissé vagy nagyon • •

• •

ödémás, sérült Ép kapilláris kép – egészséges vagy tünetmentes állapot Gyanújeleket – eloszlás, morphológia csekély, de nem elhanyagolható atypiája néhány látótérben Típusos jeleket Változást a korábbi elváltozásokhoz képest


bbbbAAlBollinger, Bengt Fagrell: aaaaaClinical Capillaroscopy

Kapillármikroszkópos jellemzők autoimmun betegségekben • Scleroderma mintázat • Scleroderma-like pattern – Dermatomyositis – Kevert kötőszöveti betegség

• Aspecificus, de autoimmun betegségre utaló jelek • Enyhe gyanújelek ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17



Az SSc típusú kóros kapilláris mintázat definíciója • Megnagyobbodott kapilláris és/vagy • Kapilláris hiány • Perikapilláris vérrel, vagy anélkül


Az SSc mintázat 3 típus • Korai SSc mintázat • Actív SSc mintázat • Késői SSc mintázat


A, early SSc pattern; B, active SSc pattern; C, late SSc pattern and D, normal pattern (magnification 200×).

Cutolo M et al. Rheumatology 2006;45:iv43-iv46

Az SSc mintázat Korai típus • Néhány macro- vagy megakapilláris (megakapilláris >50 mikron, és ez főként a csúcsi részen jelentkezik; macrokapillaris, ha mindhárom rész –afferens és efferens szár, hurok kitágult) • Kevés perikapilláris vérzés • Közel normális kapilláris eloszlás • Nincs lényeges avascularis terület ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17



Az SSc mintázat pattern Aktív típus • Nagyszámú megakapillaris (giant) • Nagyszámú haemorrhagia (pericapillaris vér) • Mérsékelten csökken a kapilláris sűrűség • A kapilláris morphológia kórossá válik, de elágazó (bushy) kapilláris kevés ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17



Az SSc mintázat Késői típus • Irregularis kapillaris méret • Alig látható megakapilláris vagy hemorrhagia ! • Jelentős mértékben avascularis area-k • Felbomlik a kapilláris sorok rendezettsége • A kapilláris morfológia a kóros, elágazó/bushy kapillárisok nagy számban ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17


Cutolo M et al. Rheumatology 2006;45:iv43-iv46 © The Author 2006. Published by Oxford University Press on behalf of the British Society for Rheumatology. All rights reserved. For Permissions, please email: [email protected]

Az SSc mintázat pattern

Figura 2 Imagens de capilaroscopia com padrão capilaroscópico normal (A) e com padrão SD no qual se observam presença de micro‐hemorragias, capilares ectasiados, megacapilares e áreas avasculares (B).

Eduardo José do Rosário e Souza , Cristiane Kayser Capilaroscopia periungueal: relevância para a prática reumatológica Revista Brasileira de Reumatologia, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2014.09.003


Na-fluorescein Video kapillármikroszkópia


Dermatomyositis Legalább 2 ujjon látható az alábbi mintázatokból legalább 2: • Macrocapillarisok • Megnagyobbodott kapillaris hurok • Csökkent capillaris szám • Rendezetlen kapilláris eloszlás • Elágazó (bushy) kapillárisok • Tortuozitás • Extravasatum (haemorrhagia) ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

Felnőttkori dermatomyositis

Gyermekkori dermatomyositis

MCTD és Sjögren szindroma Kevert kötőszöveti betegség • Sclerodermaszerű mintázat • 13%-os Ssc pattern Raynaud phenomen esetén és anélkül is. Sjögren szindróma • Nem specifikus morfológiai eltérések (kereszteződő kapillárisok) • Perikapillaris és confluáló hemorrágiák • Sclerodermaszerű mintázat (anti-centromer poz. esetben 80%) ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

Antifoszfolipid szindroma • Szimmetrikus mikrohemorrhagiák, anticardiolipid IgG és IgM jelenléte esetén • Súlyos mikrocirkulációs károsodás a thrombótikus manifesztációk következtében • Kapilláris morfológiai eltérések (nincs kapcsolat a morfológiai kép és a funkcionalis paraméterek közt) ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

A sclerodermakapilláris-rajzolat gyakorisága Raynaud szindrómában és kötőszöveti betegségekben

Czirják László, Nagy Zoltán. Magyar Immunol 2003;2(1):2125


A kapillárismorfológiai mintázatok (HR.Maricq) • I. csoport - negatív mintázat: normális vagy csak kis mértékben dilatált kapillárishurkok láthatók • II. csoport - a körömágy distalis részén egyértelműen dilatált, de formájukat megtartott hurkok láthatók (20-50 mikron) • III. csoport - sclerodermára jellemző mintázat: a körömágy distalis részén óriás- és megakapillárisok ,avascularis területek észlelhetők • IV. csoport - a körömágy proximális részét is érintő károsodás (>=dilatált kapilláris) • V. csoport - súlyos károsodás látható a körömágy proximális részén • II-V. csoport – scleroderma mintázat ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17

Összefoglalás A kapillármikroszkópia előnyei • Olcsó, gyors • A PSS diagnosztikájában alapvető diagnosztikus tényező • Egyéb autoimmun kórképek diagnosztikájához is értékes segítséget nyújt • Alkalmas betegség követésre • Tünetmentes esetben jelezheti a betegség kezdetet. • Segít sok Raynaud-szerű beteg megnyugtatásában



PSS-ben jellemző a vascularis endothel dysfunctio, a kisartériák endothel- és a simaizom sejtmediátorainak ( endothelin, prostacyclin, MMPs) megváltozott arányú, kóros termelődése, valamint az adrenerg receptorok megnövekedett reaktivitása. Ez ischaemiás és reperfusiós károsodásokat, vasculopathiát (remodeling) és perifériás neurogén laesiot is eredményez. Perivascularis lymphocyta és makrophag infiltráció következik, majd fibrosis. Igen hasonló a KVB-ben leírt folyamathoz ORFI Továbbképző Konferencia 2015 április 16-17



Dr.Kristóf Vera. A kapillármikroszkópia szerepe az autoimmun betegségekben, különös tekintettel a szisztémás sclerosisra

Recommend Documents