Sarcomen
Anne Miek Koenen Verpleegkundig specialist sarcomen 11 juni 2015
Inhoud • • • • • • •
Ontstaan Soorten Diagnostiek Behandeling GIST Behandeling Systemische behandeling
Mesenchymale gezwellen
Goedaardige mesenchymale gezwel aangeduid met oom; lipoom, fibroom etc. Kwaadaardige mesenchymale gezwel aangeduid met sarcoom
Zeldzame tumoren • Sarcos : vlees (Grieks) • 500/jaar in Nederland • 1% van alle maligniteiten
Ontstaan • Meeste tumoren de novo maligniteiten • chromosomale abnormaliteiten • Specifieke translocaties • familiaire syndromen
Secundaire maligniteit • Radiatie geassocieerd sarcoom • Lymfoedema geassocieerd sarcoom
Meest voorkomende soorten • • • • • •
Liposarcoom vetweefsel Leiomyosarcoom gladde spiercellen Synoviasarcoom pezen, gewrichtskapsels Maligne perifere zenuwschedetumor Angiosarcoom bloedvaten Kaposisarcoom bloedvaten van de huid/slijmvliezen(aids) • GIST • Ewing-sarcoom botweefsel • NOS sarcomen Not Otherwise Specified
Borderline tumoren • agressieve groei zonder metastasering • Fibromatosen vormen de grootste groep. • fibromatose, een woekering van bindweefsel waarbij zeer zelden uitzaaiingen optreden.bv Desmoid
Diagnostiek • Niet invasieve imaging gaat vooraf aan invasieve diagnostiek • • • •
Gewone X foto echografie CT scan MRI
CT scan
Ewing’s sarcoom
liposarcoom
MRI
Benigne lipoom (volkomen egaal vet)
MRI
leiomyosarcoom
Invasieve diagnostiek • cytologie (dunne naald) • tru cut biopsie (dikke naald) • incisie biopsie/ excisie biopsie
Prognose geassocieerd met: • tumor grootte • diepte • histologie en gradering • anatomische locatie
• Behandeling kan deze factoren NIET beinvloeden
neurofibrosarcoom
Behandeling • Complete chirurgische resectie is hoeksteen van de behandeling • Chirurgische behandeling heeft wel invloed op het resultaat (recidief)
Tumor grootte • Vaak grote tumoren • Niet pijnlijk • langer bestaand liposarcoom
Maligne fibreus histiocytoom
Alertheid • iedere weke delen massa> 5cm • iedere onverwacht recidief • iedere diep gelegen tumor
localisatie
Gegevens IKA-IKST
1995-1999 360 pat
Totale overleving per tumorstatus na behandeling 100%
64% 80%
tumorvrij na behandeling 60%
50% totale groep
40%
18% 20%
niet tumorvrij
0% 0
n at risk Tumorvrij Niet tumorvrij Totaal
236 103 339
10
20
30 Maanden40
177 30 207
50
60
70
131 11 142
Gegevens IKA-IKST
1995-1999 360 pat
Totale overleving patiënten tumorvrij na behandeling 100% 80%
73%
60%
Klein en oppervlakkig 64%
40%
42%
Retroperitoneaal
20% 0% 0
n at risk Klein/opp 52 Retroperitoneaal 24 Overig 160
10
20
30 Maanden40
43 14 120
50
60
Overig
70
35 9 87
Behandeling • Chirurgie eerste keus • complete resectie en bloc verwijderen van tumor marge van 2 cm “gezond weefsel” + preventie van tumor spill • maximaal functiebehoud
behandeling • Multidisciplinair team; • Chirurg, internist, radiotherapeut, patholoog, verpleegkundig specialist, radioloog, fysiotherapeut, verpleegkundige, orthopedisch oncoloog, plastisch chirurg
behandeling Hoe deze doelstellingen te bereiken? • multidisciplinair teamwork • adequate imaging en classificatie • ken je sarcomen !! • combinatie behandeling
Adjuvant radiotherapie • Hooggradige sarcomen • marginale resecties < 2 cm in lengte, < 1 cm breedte • positieve marges • tumor spill • lokaal recidief
Waarom preoperatieve RT
Gastrointestinale stromatumoren (GIST)
Gastro-intestinale stromatumoren • Subtype weke delen sarcomen • Hoogste incidentie: 55-65 jaar • Incidentie: 240 per jaar • • • •
Maag: Dunne darm: Dikke darm: Anders:
50-70% 20-30% < 5% < 5%
Gastro-intestinale stromatumoren • Ontstaan uit de interstitiële cellen van Cajal GEN
% van alle GISTEN
mutaties
Kit
80-85%
Exon 11(60-70%) Exon 9(10%) Exon13,14,17
PDGFRA
5-10%
Exon18 (6%) Exon 12,14
Wild type
+/-10%
-
Klachten • • • • • • • • •
vage buikklachten (misselijkheid, braken of buikpijn) een voelbare massa in de buik een vol gevoel in de buik bloedarmoede braken diarree misselijkheid pijn bloedingen in het maagdarmkanaal (zwarte ontlasting)
Diagnostiek
• Endoscopie • Radiologisch onderzoek (MRI/ct scan) • Biopsie (C-KIT kleuring)
Behandeling GIST • Chirurgie (5-jaars overleving 50%) • Bij hoog risico GIST neo adjuvant/ adjuvant imatinib • Doel: verkleinen tumor hopelijk daardoor minder grote operatie nodig. Duur therapie: +/- 6 maanden
Systemische therapie • 1ste lijn Imatinib (Glivec)400mg/dag (respons >80%) • 2de lijn sunitinib (sutent)50mg/dag 4wk on 2wk off • 3de lijn regorafinib (Stivarga)
Bijwerkingen imatinib Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Misselijkheid, braken, diarree, dyspepsie, buikpijn. Periorbitaal oedeem, huiduitslag (o.a. dermatitis en eczeem). Spierspasme en -kramp, spierpijn, gewrichtspijn, botpijn. Vermoeidheid, vochtretentie, gewichtstoename. Vaak (1-10%): febriele neutropenie, pancytopenie. Duizeligheid, smaakstoornis, hypo–esthesie. Slapeloosheid. Ooglidoedeem, conjunctivitis, oogbloeding, toegenomen traanafscheiding, droge ogen, troebel zicht. Blozen. Neusbloeding, hoest, dyspneu. Anorexie, droge mond, gastro-oesofageale reflux, gastritis, obstipatie, opgezette buik, winderigheid. Gezichtsoedeem, droge huid, jeuk, erytheem, lichtovergevoeligheidsreactie, alopecia, (nachtelijk) zweten. Gewrichtszwelling. Koorts, koude rillingen, zwakte, gegeneraliseerd oedeem. Stijging van leverenzymwaarden. Gewichtsafname.
Systemische behandeling sarcomen •
small blue round cell tumors (kleincellige sarcomen zoals ewingsarcomen/primitieve neuroectodermale tumoren (PNET), desmoplastische sarcomen en embryonale rabdomyosarcomen.
• Gastro-Intestina-Stroma-Tumoren (GIST). • niet-GIST weke-delen-sarcomen (alle andere typen weke-delen-sarcomen. >40 verschillende entiteiten.
Small Blue Round Cell tumoren • Medicamenteuze behandeling volgens een studieprotocol (Euro-Ewing). • Inductiechemotherapie+ chirurgie + radiotherapie+consolidatiechemotherapie • De inductie-chemotherapie wordt gegeven volgens het VIDE schema
niet -GIST weke-delen-sarcomen • 1ste lijn doxorubicine (iv) monotherapie (subtype angiosarcoom is taxol goede optie) • 2de lijn pazopanib (oraal) • 2de lijn trabectidine(iv)
Nieuwe ontwikkelingen • Chirugie blijft behandeling 1ste keus evt met adjuvante RT • GIST: imatinib, sunitinib, regorafenib • Systemische therapie niet veel keus • Studies RT, chemo
Vragen
