Paliativní a terminální péče v dětské onkologii Josef Mališ Klinika dětské hematologie a onkologie FN Motol a 2. LF UK Praha
Základní nepříznivé předpoklady • Veřejnost (a rodiče) nepředpokládají, že se nádory u dětí vůbec vyskytují • Vyléčitelnost je nepoměrně lepší než u dospělých, tak proč by zrovna naše (moje) dítě se mělo ocitnout ve skupině, které nelze vyléčit • Jen výjimečně je nádor již na začátku zcela neodpovídající na podanou léčbu, většinou zareagují (z beznaděje do naděje), pak se objeví nové vzplanutí onemocnění a nová (horší) beznaděj
Přežití dětí a dospělých se zhoubnými nádory
Výskyt dětských zhoubných nádorů v Čechách v letech 20052014, N=1902
Výskyt nádorů u dětí a dospívajících v Čechách v letech 2005-2014 Do 15 let, N=1548
15-19 let, N=354
Cancer 2014;120:2497-506. Published 2014.
Nově diagnostikované zhoubné nádory v Čechách v letech 2005-2009 a 2010-2014 2005-2009, N=948
2010-2014, N=954
Úmrtí dětí a dospívajících na dětské nádory v Čechách v letech 2005-2009 a 2010-2014 2005-2009,
N=179 (100%)
2010-2014, N=112
(62,5%)
Pacienti se solidními nádory diagnostikovaní v letech 1990 - 2010 N = 3659 počet exitů = 1022 OS = 0,68
Pacienti se solidními nádory diagnostikovaní v letech 1990 - 2010 N celkem = 3659 OS = 0,81
OS = 0,78 OS = 0,66 OS = 0,58
p=
I. období
II. období
II. období
0,001
III. období
<0,0001
<0,0001
IV. období
<0,0001
<0,0001
III. období
0,5
počet exitů = 1022 I. období: 1990 – 1994 N celkem = 967 N exitů = 397 OS = 0,58 II. období: 1995 – 1999 N celkem = 971 N exitů = 316 OS = 0,66
III. období: 2000 – 2004 N celkem = 854 N exitů = 171 OS = 0,78 IV. období: 2005 – 2010 N celkem = 867 N exitů = 138 OS = 0,81
Úmrtí dětí a dospívajících na dětské nádory v Čechách v letech 2005-2014, N=291
Děti se solidními nádory a lymfomy na KDHO 2007-2011, sledování k 31.10.2014
Kazuistika – tříleté dítě • Dosud naprosto zdravé a fyziologicky se vyvíjející dítě • Při přijetí uvádí rodiče chlapce asi 2 měsíce trvajícím nechutenství, opakované subfebrilie, 2 týdny před přijetím angína léčena antibiotiky, po vyléčení angíny bolesti v obou kyčlích – postifekční koxitida léčena brufenem, úleva minimální, posléze odmítá chodit, na rtg difúzní prořídnutí skeletu – susp. nádorové onemocnění - hemoblastóza? Extraskeletální nádor s diseminací do kostí? – Ad KDHO
Výsledek vstupního vyšetření: • nádor vycházející z pravého retroperitonea, pravděpodobně extraadrenální, mnohočetné zvětšené uzliny v retroperitoneu, „zazdění“ velkých cév, na scintigrafii mnohočetné postižení skeletu, v kostní dřeni infiltrace 50% nádorových buněk typu neuroblastomu • Závěr: Neuroblastom nejvyššího rizika
Metastatický neuroblastom
CURRENT OUTCOME Children’s Oncology Group’s 2013 Blueprint for Research: Neuroblastoma on behalf of the COG Neuroblastoma Committee Julie R. Park, MD,1* Rochelle Bagatell, MD,2 and Michael Hogarty, MD:
• Patients with low- and intermediate-risk NBL have an overall survival rate exceeding 90% with a resultant trend toward minimization of therapy • High-risk therapy has less than 50% of patients with newly diagnosed • Less than 10% of patients whose disease recurs will survive
První subjektivní pocity rodičů • Diagnóza je zcela infaustní! • Začnou ho/ji léčit a stejně onemocnění podlehne • Bude se jenom trápit, aby doktoři vyzkoušeli různé léčebné způsoby • Doktor mi nic neřekne – musím kontaktovat známé lékaře, vysoce postavené osoby, aby mi zjistili skutečný stav • „prodáme dům“ a odvezeme dítě do zahraničí
Co je potřeba sdělit rodičům? • Dítě má zhoubné nádorové onemocnění, jednoznačně ohrožující jeho život • Navržená protinádorová léčba bude extrémně náročná, provázená množstvím komplikací (i fatálních) – použijeme už na začátku kombinaci a léčebné způsoby, o kterých víme, že jsou nejúčinnější (neexistuje žádná účinnější terapie v záloze) • Výsledek léčby nelze zaručit • Existuje vysoké riziko relapsu onemocnění • Od samotného počátku péče léčba všech symptomů (bolest, průvodní infekce, anémie apod.) • Terapeutické limity navržené léčby - co lze od léčby očekávat, - kdy si řekneme, že se onemocnění vyvíjí dobře nebo nepříznivě
První informace a komunikace s rodiči • Ubezpečení, že dítěti bude poskytnuta léčba všech obtíží a symptomů ještě před stanovením dg (analgetika, antibiotika, rehydratace, transfúze, řešení retence moče apod.) • Všechna vyšetření budou provedena rychle a bez zbytečného strádání (bolestivé výkony v anestézii/analgosedaci) • Rodiče budou informováni otevřeně (pravdivě), srozumitelně o rozsahu onemocnění • Pokud porozumí reálným možnostem léčby, bude se jim lépe v budoucnu vysvětlovat, že při případném relapsu už není protinádorová léčba vhodná a je indikovaná pouze léčba symptomatická
Otázky rodičů? Je to zhoubné onemocnění? Ano, ale existuje reálná šance, že se může zcela vyléčit. Kolikaprocentní šanci máme na vyléčení? Nikdy nemáme 100% jistotu (u jedince existují jen dvě krajní možnosti) Kdy nám řeknete (jak poznáme), že je vyléčen? Vždy budeme informovat o současné situaci, ale nikdy nelze odhadnout budoucí vývoj, riziko relapsu nebo jiných komplikací lze odhadnout, ale nikdy není možné je zcela jednoznačně predikovat. Budeme vědět vše o našem dítěti? Předpokladem dobré komunikace je úplné sdělení informace o stavu onemocnění, byť jejím obsahem je nepříznivá skutečnost.
Vlastní léčba (kurativní) nádorového onemocnění • Léčba probíhá bez závažnějších komplikací • Subjektivní obtíže – bolest, nemožnost chůze a ost. ustoupily a není nutná medikace • Objektivně je detekována regrese onemocnění, tzn. léčba je účinná • Naděje na vyléčení roste
Postoje rodičů A. Situace je velmi nadějná („My se určitě vyléčíme“) B. Nejistota („Ten stav je tak neskutečně výborný, že to nemůže vydržet – Kdy ten relaps nastane?“)
Postoj ošetřujícího • Upevňovat vědomí rodičů/rodiny, že onemocnění reaguje obvyklým způsobem, pokud se tak děje, ale není to jistota definitivního vyléčení • Při nedostatečné odpovědi je riziko recidivy vyšší, ale nikoliv jednoznačné
Pravidelné vyšetření rok po léčbě • Vzestup markerů, nález na scintigrafii, následně v kostní dřeni – nové vzplanutí onemocnění • Objektivně: šance na vyléčení recidivy významně nižší než léčba prvního vzplanutí onemocnění, než o novém vyléčení, hovoříme o snaze zvládnout všechny nepříznivé symptomy a prodloužit přežití
Otázky • Existuje reálná šance na vyléčení? • Jaká bude kvalita zbývajícího života? • Lze predikovat délku zbývajícího života? • Co očekávají rodiče od případné léčby? Obvyklý postup: léčba 2. volby, záchranná léčba, jestliže tato selže, tak indikace k „úplné“ paliativní léčbě Jestliže neexistuje reálná šance na vyléčení, je nasazení potenciálně kurativní chemoterapie kontraindikováno Opakované zdůraznění toho, co bylo řečeno na začátku: už iniciálně jsme použili tu nejúčinnější dostupnou léčbu, není reálná šance najít něco dramaticky účinnějšího
Paliativní léčba A: „klasická“ – tzn. léčba bolesti, léčba symptomů, zachování co možná nejpřijatelnější kvality života (Rodiče se dokážou vyrovnat se smrtí jejich dítěte na nádor, ale nikdy se nesmíří s tím, že umíralo v bolestech) B. „paliativní chemoterapie“ – léčba nízkými dávkami cytostatik, obvykle p.o., které jsou obvykle dobře tolerovány, nemají závažné vedlejší účinky, nejsou schopny zastavit růst nádorového onemocnění, ale významně jej zpomalit
Rozhodnutí o ukončení protinádorové léčby Léčba je zcela neúčinná, provázena závažnými komplikacemi, kvalita života významně klesá Pečlivé vysvětlení předpokládaného vývoje onemocnění při pokračování v protinádorové léčbě nebo při jejím ukončení Ve správné době ukončená protinádorová léčba (zvláště intenzivní) umožní rodičům lépe se připravit na skutečnost, že dítě zemře; je možné lépe zvládat symptomy progrese onemocnění a zachovat možnost komunikace umírajícího s rodiči a okolím.
Léčba progredujícího onemocnění • Volba chemoterapie: prodloužení života, zmírnění příznaků nemoci • Perorální paliativní chemoterapie (metronomická léčba) vs. intravenosní chemoterapie vs. pouze podpůrná léčba • Metronomická léčba znamená časté nepřerušované podávání cytotoxických léků v nižších dávkách než jsou maximální tolerované s cílem zpomalit růst a metastazování nádoru omezením neoangiogeneze. Výhodou je minimální toxicita. • Klinické studie fáze I-II ověření účinností nových léků - šance na léčebnou odpověď ve studiích fáze I není velká, často jen sledování toxicity nového léku • Paliativní radioterapie: úleva od bolesti, kontrola život ohrožujících komplikací • Tlumení dítěte – neodkladně k tomu přistoupit, ale po dohodě s rodiči – končí možnost komunikace s dítětem
Podpora rodičů/rodiny • Někdy se objeví celá široká rodina, která o onemocnění nevěděla/netušila závažnost stavu (Jak je to možné? Z čeho to má? To už opravdu nejde nic dělat? ….) • Pomoc rodině – Psychologicky (jak to vysvětlit sourozenci, prarodičům,…) – organizačně – matka nemůže být stále u dítěte, ale potřebuje se vyspat (střídání doprovodu) – Splnění posledního přání – „chci se podívat do…, chci se potkat s…..“ – Medicínská – proč potřebujeme pitvu – Sociální – co bude, až nebude…. (co vše budou muset zařídit)
Podpora rodičů
• Možnost konzultace svého (rodičovského) postoje s ošetřujícím lékařem, podpora jejich postoje a formě komunikace s dítětem • Nebránit event. konzultaci stavu na jiném pracovišti • Trvalý kontakt rodičů s umírajícím dítětem • Vysvětlit jak bude samotný konec vypadat - předpoklad vývoje – klidný pozvolný? A nebo dramatický – dušnost, křeče, krvácení?
Podpora rodičů (2) • Po úmrtí dítěte ponechat přiměřený čas na rozloučení se zemřelým dítětem • Ubezpečit je v tom, že oni sami udělali pro své dítě vše, co bylo v jejich možnostech a silách („Nic jste nezanedbali, nepodcenili“) • Možnost dalšího setkání s ošetřujícím lékařem s odstupem po smrti dítěte (znovu si vysvětlit nevyhnutelnost a neléčitelnost nádorového onemocnění)
„DNR“ • = Do Not Resuscitate. Česky se začíná užívat termín NR – NeResuscitovat. – Dosud kdykoliv se cokoliv dramatického dělo, tak přichvátalo ARO a resuscitovalo, nyní až nastane zástava vitálních funkcí, tak se resuscitovat nebude – rodiče to musí vědět
Rozhodnutí rodičů na konci života • Včas mluvit s rodiči o volbě místa pobytu dítěte v konečné fázi života a smrti – doma vs. nemocnice (centrum vs. lokální nemocnice) • Být připraveni místa měnit podle vývoje situace • Pobyt doma znamená vytvořit k němu podmínky (ošetřovatelská služba, paliativní tým centra, mobilní hospic) – vždy vhodný osobní kontakt onkologa s pracovištěm, které bude další léčbu provádět • Rozdílná délka paliativní léčby v závislosti na typu nádoru • Děti s leukémií/lymfomy častěji umírají v nemocnici na toxicitu léčby vedené s kurativním záměrem než děti se solidními nádory, mají kratší dobu umírání
Nezapomínejme na pocity samotného pacienta!!! 13letý chlapec umírající na nádorové onemocnění: „Neodcházejte, počkejte. Jediné co si přeji, aby mě teď někdo držel za ruku, dotýkal se mne. Mám strach, bojím se, já jsem totiž ještě nikdy neumíral.“
Děkuji za pozornost
