Grote vaten Vasculitis RCA en Takayasu

Rheumatology & Clinical Immunology

UMCG

Grote vaten Vasculitis RCA en Takayasu Liesbeth Brouwer internist reumatoloog UMCG


UMCG

UMC Groningen Research Focus

UMCG


Research and Focus 2014 Dept. Rheumatology and Clinical Immunology Autoan@bodies

Interna@onal

Amyloidosis RA

Regional

RA

LifeLines, Healthy Ageing, Autoimmunity

SpA

RA

Care and Research


UMCG

Healthy Ageing: focus Immunology Research

Recognize those at risk - (bio)markers - early diagnosis

RA/ SpA, RCA/PMR

HealthAGE-SENEX Arthritis Risk Paro/RA Life Lines


UMCG

Healthy Ageing Life Lines: Arthritis risk and CTD screening + questionaires

5

UMCG Rheumatology & Clinical Immunology

Vasculitiden


UMCG

! ! ! ! ! !

  Grote Vaten Vasculitis/RCA   Diagnostiek   Behandeling   Takaysu   Nieuwe ontwikkelingen   Vragen


UMCG

Life time risk percentages Female

Male

1

RA (3.64)

RA (1.68)

2

PMR (2.43)

PMR (1.66)

3

GCA (1.04)

AS (0.63)

4

SLE (0.91)

PsA (0.62)

5

Primary SS (0.75)

GCA (0.51)

6

PsA (0.46)

SLE (0.21)

7

AS (0.08)

Primary SS (0.04)

Crowson et al. Arthritis Rheum 2011



Reuscel Arteriitis


Reuscel Arteriitis


macrofagen

CD68


Ulcera hoofdhuid


UMCG

Classificatie criteria !   RCA patiënten dienen te voldoen aan de ACR classificatie criteria; !   Leeftijd > 50 jaar !   Nieuwe of andere hoofdpijn !   Gevoeligheid, verminderde pulsaties of verdikte temporaal arterie !   BSE > 50 mm / uur !   Biopsie; mononucleaire granulomateuze arteritis temporalis Hunder GC et al . Arthritis Rheum 1990


UMCG

Klacht !   Hoofdpijn !   Afvallen !   Koorts !   Moeheid !   Anorexie !   Polymyalgia !   Kaakclaudicatio !   Visusdaling (unilat) !   Visusdaling 9% !   (bilat)

Sens 76% 43% 42% 39% 35% 34% 34% 24%

Verschijnsel •  AT verdikking •  Geen pulsaties AT •  Schedelpijn

Sens 47% 45% 31%

Lab. Afwijking •  ↑ BSE •  Anemie

Sens 96% 44%

15%

!   Diplopie Smetana GW et al. JAMA 2002


UMCG

Klinische presentatie vaak atypisch

!   Koorts van onbekende origine (15%) !   Neurologische manifestaties (30%) !   TIA, delier, neuropathie !   Betrokkenheid grote vaten (10-15%) !   Arm claudicatio !   Aorta dissectie en aneurysma !   Myocardinfarct !   Respiratoire en KNO symptomen (10%) !   Hoesten, heesheid, keelpijn, glossitis, doofheid


UMCG

! ! ! ! ! !



UMCG

NHG richtlijn M92 februari 2010 Polymyalgia Rheumatica en Arteriitis Temporalis !   VERWIJZING OF CONSULTATIE !   Verwijs bij: !   acute visusdaling, (geheel of gedeeltelijk) gezichtsveldverlies of dubbelzien met spoed naar de oogarts; !   vermoeden van arteriitis temporalis naar een reumatoloog/internist binnen 24 uur; !   ernstige bijwerkingen van of contra-indicaties voor langdurig gebruik van glucocorticoïden naar de reumatoloog/internist voor een eventuele behandeling met methotrexaat.


UMCG

Acute zorg bij uitval !   De diagnostiek dient zo georganiseerd te zijn dat er zo min mogelijk tijdverlies plaatsvindt. Het dient adequaat en tijdefficiënt plaats te vinden. Met ander woorden bij voorkeur georganiseerd op 1 dagdeel !   Echo/doppler en of Pet/CT !   Arteria Temporalis biopt !   Bij visus klachten spoedconsult OHK !   Bij Amaurosis fugax spoedconsult neuroloog !   Bij aortitis ook infecties zoal lues uitsluiten en bloedkweken doen


UMCG

Chronische zorg !   De diagnostiek dient zo georganiseerd te zijn dat er zo min mogelijk tijdverlies plaatsvindt. Het dient adequaat en tijdefficiënt plaats te vinden. Met ander woorden bij voorkeur georganiseerd op 1 dagdeel !   Echo/doppler en/of PET/CT !   Arteria Temporalis biopt !   Bij Aortitis ook infecties zoal lues uitsluiten en bloedkweken doen


UMCG

Afbeeldende technieken; voordelen

nadelen

ECHO

Snel, geeft daarnaast de plaats aan waar het beste het biopt kan worden genomen

Beeldt niet alle vaten af Lijkt iets minder sensitief dan PET/ CT (Henes etal clin exp rheum 2008`)

FDG-PET

Minder snel, accurater dan MRA om metabole verandering weer te geven

Alle vaten afgebeeld. Minder betrouwbaar voor beenvaten.

PET/CT

Combineert goede metabole opname met goede anatomische informatie over de morfologie zoals calcificaties en stenoses

stralenbelasting

MRA

Combineert metabole met anatomische informatie Minder stralenbelasting

Minder sensitief dan PET/ CT

Angiografie lijkt bij GCA in tegenstelling tot Takayashu arteritis niet nodig


Duplex temporal arteries


Duplex temporal arteries


UMCG

Arteria Temporalis Biopsie

!   Zeer zelden complicaties: !   n. facialisletsel, huidnecrose !   herseninfarct !   Sensitiviteit afh. van: !   segmentale karakter van de aandoening !   grootte biopsie !   hoeveelheid gesneden/beoordeelde coupes !   Sensitiviteit unilaterale Bx: 86.9% (83.1-90.6) !   gouden standaard: bilateraal biopt, kliniek !   Tweede biopsie (contralat): ca. 5% meer opbrengst Niederkohr RD Ophthalmology 2005 Boyev LR et al Am J Ophthalmol 1999


CT en MRI



PET/CT


PET/CT


PET/CT


UMCG

! ! ! ! ! !

  Grote Vaten Vasculitis/ RCA   Diagnostiek   Behandeling   Takaysu   Nieuwe ontwikkelingen   Vragen


UMCG

Casus 1: mevr. M. 74 jaar !   Voorgeschiedenis: !   Glaucoom !   1956 TBC (resectie linker bovenkwab + rib) !   2003 schouderfractuur rechts !   Medicatie: !   Lisinopril/hydrochloorthiazide 1 dd 20/12.5 mg !   Xalatan oogdruppels !   Cosopt oogdruppels


UMCG

Anamnese

!   Sinds enkele maanden spierpijnklachten mn bovenarmen, ook bovenbenen, handen en voeten pijnlijk. !   Ochtendstijfheid 1-2 uur !   Geen hoofdpijn, haarkampijn, kaakclaudicatio of visusklachten !   Verminderde eetlust, 5 kg gewichtsverlies !   Koortsig gevoel met nachtzweten !   Tractusanamnese: niet bijdragend


UMCG

!   Intoxicaties: !   Niet roken, geen alcoholgebruik !   Allergie: !   Piroxicam en doxycycline !   Familieanamnese: !   Niet bijdragend


UMCG

Lichamelijk onderzoek RR 125/65, 58 kg, 162 cm Hoofd/hals: gb, aa. temporalis niet pijnlijk Cor: S1, S2, geen souffles Pulmones: normaal ademgeruis beiderzijds, geen bijgeluiden Abdomen: soepel, normale peristaltiek, geen palpabele afwijkingen !   Extremiteiten: geen oedeem, perifere pulsaties intact, geen artritis, stijfheid en pijn schoudergordel en bovenbenen, noduli van Heberden enkele DIP’s ! ! ! ! !

         


UMCG

Laboratoriumonderzoek ! ! ! ! ! ! ! ! ! !

                   

Hb 5.8 Leuco’s 6.9 Trombo’s 356 BSE 80 CRP 84 Kreat 45 ALAT 8 CK 30 Calcium 2.23 Albumine 39

-

TSH 1.09 ferritine 339 RF <7 anti-CCP 1 ANA 80 nucleolair ENA negatief vit B12 364 foliumzuur 35 reticulocyten 12 geen paraproteïne


UMCG

Aanvullend onderzoek

!   PET-scan: verhoogde opname thoracale aorta, aa. Subclavia tot in proximale aa. Brachialis, aa. Carotis, craniale helft aorta abdominalis en vanaf de aorta bifurcatie de gehele arteriële vaatboom richting caudaal !   A. temporalis biopt: reuscelarteriitis


UMCG

Conclusie

! Reuscelarteriitis/ Grote vaten vasculitis


UMCG

Behandeling !   Start met 60 mg prednisolon per dag na 2 weken !   Indien BSE en CRP genormaliseerd dan dalen prednisolon met 10 mg per 2 weken tot 30 mg daarna met stappen van 5 mg tot 10 mg per 2 weken en dan uitsluipen tot 0. !   De BSE en CRP dienen eenmaal per 2 weken worden bepaald. Indien BSE en CRP weer oplopen 1 stap terug in het schema doen.


UMCG

Risico Visus Verlies ! ! ! ! !

  Oudere leeftijd hoger risico   Laag Hb beschermend   Voorafgaand CVA   HLA DRB1*04   Ontwikkeling MRI/MRA kan ons verder helpen

75 6.8 ja ? wellicht


UMCG

MRI T1

Geiger et al Rheumatology 2009;48:537-541


UMCG

Geiger et al Rheumatology 2009;48:537-541


UMCG

Risico Aneurysma / Stenose Aorta ! ! ! ! ! !

  Oudere leeftijd hoger risico   BSE niet heel hoog   Wel hoge FDG PET uptake   Geen dyslipidemie   Voorafgaand CVA   HLA DRB1*04, meer inflammatie


UMCG

Risico Aneurysma In RCA !   Mortality in GCA not different from normal population (Neunninghof et al. AR 2003) !   Different studies 8-18% aneurysms mostly of the ascending aorta and the aortic arch !   17 fold risk of ThAA and 2.4 risk of AAA !   Risk factors for development of aneurysms; hyperlipidemia, ESR, Hypertension, coronary artery disease, increased FDG uptake


UMCG

Co-mediactie !   Carbasalaat calcium; om craniale ischemie te voorkomen (2 retrospect studies) !   Omeprazol 20mg !   Alendroninezuur 70 mg/week !   Calcichew D3 500mg/ Vit2 dd !   Zo nodig paracetamol 3 dd 1 gram !   Naproxen max 2 dd 500 mg


UMCG

Contribution of Vascular Physical Examination for AA Risk Monitoring !   Left arm claudication was present in 43/90 patients (48%),and right arm claudication was present in 33/90 patients (37%). !   A history of upper extremity claudication was 60% sensitive and 85% specific to detect angiographic lesions involving either the ipsilateral subclavian or axillary arteries. !   Assessment of claudication in combination with the vascular physical examination did not further improve the performance characteristics of the physical examination. !   Abnormal physical examination findings were highly associated with the presence of arterial lesions, but normal physical examination findings did not rule out the possibility of arterial disease.


UMCG

Monitoren !   Ziekte activiteit; BSE / CRP en symptomen !   Schade RCA/LVV; Screen in hoog risico groep op AA dmv X-Thorax AP en Lateraal (TTE op indicatie) en echo abdomen !   Bijwerkingen; Maag, BDM en Vit D


UMCG

Recidief/ relapse !   Definitie: terugkeer symptomatologie in combinatie met oplopen BSE en CRP; !   Verhoog prednisolon dosis met ten minste 10 mg per dag, indien dosis ten tijde van recidief nog boven de 15 mg is. !   Start Methotrexaat als adjuvante behandeling Jover et al Ann Int med 2001, Hoffman AR 2002


Methotrexaat

Mahr AR 2007


UMCG

Methotrexaat en Anti-TNF

Issues in trial design for ANCA-associated and large-vessel vasculitis Ruth M. Tarzi, Justin C. Mason and Charles D. Pusey


UMCG

Medicamenteuze mogelijkheden naast methotrexaat ! ! ! ! ! !

  Azathioprine   Leflunomide   Tocilizumab   Rituximab   Cyclofosfamide   Anakinra


UMCG

Tocilizumab= anti-Interleukine 6 receptor Mab



UMCG

! ! ! ! ! !

  Grote Vaten Vasculitis   Diagnostiek   Behandeling   Takaysu   Nieuwe ontwikkelingen   Vragen


Mikito Takaysu




Hoffman Medicine 2009


UMCG

Kerr et al Ann Int Med 1994


Dreyer et al clin exp rheum 2011




UMCG

Blockmans Ann NY Acad sci 2011



UMCG

Pregnancy

Hidaka maternal fetal medicine 2011


UMCG

Behandeling

Silva da Souza Rheumatology Int 2010


UMCG

Samenvatting ! ! ! !

  Takayasu op jongere leeftijd   Met name Vrouwen   Belangrijk goed te letten op complicaties   Cardiovasculaire risico factoren beperken


UMCG

Samenvatting RCA/LVV !   RCA veelvoorkomende aandoening overlap met PMR !   Bij zowel RCA als Takayasu geen ANCA !   Alle grote vaten kunnen meedoen !   Behandeling EERSTE KEUS prednisolon !   Nieuwe behandelstudies volgen


UMCG

! ! ! ! ! !



UMCG

Issues in trial design for ANCA-associated and large-vessel vasculitis Ruth M. Tarzi, Justin C. Mason and Charles D. Pusey


UMCG

Behoefte aan Biomarkers for diagnosis and follow up !   Verouderde T-cellen (Onderzoek Niels van der Geest UMCG) !   Genetics of Ageing GWAS studie


UMCG

UMCG poli Reuscel Arteriitis   Snelle Service   Diagnostiek oa Echo, biopt, PET/low dose CT   Start behandeling na diagnostiek   Onderzoek gericht op verbetering diagnostiek en behandeling. !   Onderzoek naar de rol van de verouderde Tcellen !   Contact:[email protected] 77053 [email protected] 77122 [email protected] 77105

! ! ! !


UMCG

Bedankt voor uw aandacht ! ! ! ! ! !



Grote vaten Vasculitis RCA en Takayasu

Recommend Documents