Patiëntenfolder systemische vasculitis van de Friedrich Wegener Stichting De vormen van systemische vasculitis waar de patiëntenorganisatie de Friedrich Wegener Stichting zich mee bezig houdt zijn: - De ziekte van Wegener
Blz 2
- Microscopische polyangiitis (MPA)
Blz 4
- Klassieke Polyarteritis nodosa (PAN)
Blz 5
- Het syndroom van Churg-Strauss (CS)
Blz 6
- Polychondritis recidivans
Blz 7
gaat vaak samen met een vorm van systemische vasculitis en staat daarom ook in deze folder. - Algemeen
Blz 8
- Onderzoek
Blz 8
- Contactadres
Blz 8
Systemische vasculitis Hieronder staat in het kort informatie over diverse vormen van systeemvasculitis, ook wel systemische vasculitis genoemd. Systemisch = door het hele lichaam Vasculitis
= ontsteking van bloedvaten
systemische vasculitis is de naam van een aantal ziekten die gemeenschappelijk hebben dat ze door het hele lichaam heen ontsteking van de bloedvaten kunnen veroorzaken. De oorzaak van de ontsteking is meestal onbekend. De ziekten die onder deze groep vallen zijn autoimmuunziekten. Dit zijn ziekten waarbij het afweersysteem van de patiënt het eigen weefsel als vijandig beschouwt en aanvalt. Bij systemische vasculitis raken daardoor de wanden van de bloedvaten ontstoken. Er kunnen dan vernauwingen van deze vaten ontstaan en plaatselijke bloedingen. Hierdoor krijgen de weefsels en organen die door de aangedane bloedvaten worden gevoed, onvoldoende bloed. Het gevolg is dat ze niet meer goed functioneren.
Indeling systemische vasculitis
Om een goede indeling te maken in de verschillende vormen van systeemvasculitis, zijn er in 1994 afspraken gemaakt tussen specialisten op dit gebied. Nu is het duidelijker welke naam bij welke diagnose hoort. Een van de criteria bij deze standaardisering was de grootte van de bloedvaten die zijn aangedaan. Desondanks kan het soms moeilijk zijn met zekerheid de juiste diagnose te stellen.
De meeste vormen van systeemvasculitis zijn buitengewoon zeldzaam. De minst zeldzame vorm (in Nederland 1:15.000) is de ziekte van Wegener, wat neerkomt op circa 1.000 patiënten in heel Nederland. De patiënten met deze ziekte hebben in 1989 een patiëntenorganisatie opgericht: de Friedrich Wegener Stichting (FWS). Dat wil niet zeggen dat de FWS er alleen is voor mensen met de ziekte van Wegener. Ook patiënten met andere vormen van systemische vasculitis kunnen bij de FWS terecht voor informatie, belangenbehartiging en lotgenotencontact. DE ZIEKTE VAN WEGENER De ziekte van Wegener is in 1939 voor het eerst beschreven door de patholoog Friedrich Wegener en wordt gekenmerkt door ontstekingen van bloedvaatjes, die zich in meerdere organen kunnen manifesteren.
Symptomen De ziekte begint vaak met algemene symptomen zoals langdurige verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De meeste patiënten hebben problemen met de bovenste luchtwegen, zoals een hardnekkige sinusitis (ontsteking van een bijholte), neusverstoppingen en neusbloedingen. De gebruikelijke behandeling helpt niet, de klachten blijven. Aangetaste organen De ontstekingen in de wand van bloedvaatjes leiden bij de ziekte van Wegener tot versterf (necrose) van weefsels in organen. Tevens treden vrij karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen. Maar ook de nieren worden vaak aangetast, evenals huid, ogen, gewrichten, centraal en perifeer zenuwstelsel en maagdarmkanaal. De ziekte kan in elk van de genoemde organen beginnen, zonder dat andere organen meedoen. Daardoor wordt de ziekte vooral in het begin vaak niet herkend. Diagnose De diagnose kan worden gesteld door de specialist, met behulp van de diagnosemiddelen: ⇒ herkenning van de symptomen; ⇒ de ANCA-bloedtest (zie hieronder); ⇒ onderzoek van een stukje weefsel (biopt) dat uit een aangedaan orgaan kan worden
verkregen (biopsie).
2
ANCA In 1984 werd in het bloed van patiënten met de ziekte van Wegener een afweereiwit, ontdekt dat is gericht tegen een eiwit in het cytoplasma van bepaalde li-
chaamseigen witte bloedcellen
(neutro-fiele granulocyten). Dit afweereiwit, ofwel antistof of antilichaam, wordt Anti-Neutrofiele Cytoplasmatische Antistof (ANCA) genoemd. Omdat het hier gaat om een antistof die zich richt tegen weefsel van het eigen lichaam, spreekt men van auto-antistof. Onderzoek op de aanwezigheid van ANCA in het bloed kan helpen bij het stellen van de diagnose bij de ziekte van Wegener. Ook bij patiënten waarbij de ziekte tot rust is gekomen, wordt het bloed regelmatig gecontroleerd, om het terugkeren van de ziekte tijdig te kunnen opsporen. Wanneer de ANCA in het bloed van de patiënt weer toeneemt, kan dit betekenen dat er opnieuw activiteit van de ziekte van Wegener gaat optreden.
Behandeling Wanneer de diagnose Wegener tijdig wordt gesteld, zijn de kansen voor de patiënt goed. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de ziekteverschijnselen en van de organen die zijn aangedaan: Beperkte (limited) Wegener Ook bij een beperkte - of limited - Wegener is er sprake van een ernstige aandoening, ook al beperkt deze zich tot het KNO-gebied en de bovenste luchtwegen. Is er dan niet altijd een positieve ANCA-test. Zolang er geen functieverlies dreigt (bijvoorbeeld van oren of ogen) kan meestal worden volstaan met de medicijnen prednisolon in combinatie methotrexaat. Bij een zeer lichte vorm van een beperkte Wegener wordt soms ook alleen behandeld met het antibioticum co-trimoxazol. Systemische Wegener Als ook de longen, nieren of andere organen meedoen of wanneer blijvende schade in het KNOgebied dreigt te ontstaan, wordt behandeld met een hoge dosis prednisolon en cyclofosfamide (Endoxan of Cycloblastine). Indien na 3-6 maanden de ziekteactiviteit is afgenomen, wordt overgestapt op azathioprine (Imuran) of soms methotrexaat. Systemische Wegener met ernstige nierproblemen Wanneer de nieren zijn aangetast - waardoor vaak al dialyse nodig is - wordt in het begin naast de prednisolon en de cyclofosfamide vaak aanvullend een plasmaferesebehandeling gegeven; dagelijks, gedurende 7 tot 10 dagen. Na een dergelijke behandeling kan ruim 80% van deze patiënten uiteindelijke van de dialyse af. Als alternatief voor de plasmaferese wordt ook wel een driedaagse stootbehandeling met methylprednison toegepast.
3
Medicijnen Cyclofosfamiden, methotrexaat en azathioprine zijn medicijnen die het afweersysteem onderdrukken. Ze onderdrukken de auto-imuunreactie die de systeemvasculitis veroorzaakt. Cyclofosfamide is het krachtigste van de drie, maar heeft ook de meeste bijwerkingen. Prednisolon is een bijnierschorshormoon dat een sterke ontstekingsremmende werking heeft. Co-trimoxazol is een antibioticum dat ook vaak tijdens remissie langdurig gegeven wordt om de perioden tussen de opvlammingen te verlengen.
MICROSCOPISCHE POLYANGIITIS Microscopische polyangiitis (MPA) is een vorm van vasculitis waarbij de kleine tot zeer kleine bloedvaten ontstoken zijn. Ook kunnen de grotere bloedvaten ontstoken zijn, waardoor verwarring kan optreden bij de diagnose. Ten onrechte denkt men dan aan polyarteritis nodosa (PAN). Symptomen In tegenstelling tot de ziekte van Wegener, zijn de bovenste luchtwegen (neus, keel en oren) niet aangetast. Vaak zijn er klachten als algehele malaise, gewrichtsklachten, koorts en gewichtsverlies. Organen die vaak worden aangetast zijn de nieren, longen, zenuwen, ogen en huid. Diagnose De ziekte kan in elk of enkele van de genoemde organen optreden zonder dat andere organen meedoen. De ANCA-test (zie blz. 7) is in 90 % van de gevallen positief. Ook onderzoek van weefsel, verkregen door biopsie van een aangedaan orgaan, kan meer zekerheid geven over de diagnose. Behandeling De medicijnen die worden ingezet voor de behandeling van MPA zijn dezelfde als bij de ziekte van Wegener. Ook bij MPA zorgen corticosteroïden en cyclofosfamide (zie blz 8/9) ervoor dat de afweerreacties worden geremd en de ontstekingsreacties worden gestopt.
4
KLASSIEKE POLYARTERITIS NODOSA Klassieke polyarteritis nodosa (PAN) is een ontsteking die zich beperkt tot de middelgrote en grotere slagaderen. De kleinere bloedvaten zijn niet aangedaan. PAN is een zeer zeldzame ziekte. Symptomen Bij Polyarteritis nodosa zitten in het verloop van de aangetaste slagaderen soms zichtbare knobbels. Poly betekent: veel, Arteritis betekent: slagaderontsteking; Nodosa betekent: knobbels Opvallend is dat patiënten zich vaak heel erg ziek en ellendig voelen. Ze hebben last van koorts, fors gewichtsverlies en zwakte. Bij PAN zijn vooral de darmen, nieren, spieren, huid en zenuwen aangedaan. PAN manifesteert zich zelden in de longen. Bij een aantal patiënten treedt deze vorm van vasculitis op in het kader van een chronische hepatitis-B-infectie (een vorm van leverontsteking). Diagnose De diagnose is vaak moeilijk te stellen, omdat elke patiënt andere en vaak weinig typische verschijnselen heeft. Een biopsie of een röntgenologisch vaatonderzoek (angiografie) kan dan nodig zijn. De ANCA is bij deze aandoening negatief. Behandeling De ziekte wordt behandeld met ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroiden), vaak in combinatie met cyclofosfamide of azathioprine. In geval van een chronische hepatitis-B-infectie kan een poging worden ondernomen om deze hepatitis te behandelen, waardoor ook de PAN tot staan kan komen.
5
HET CHURG-STRAUSS SYNDROOM Het Churg-Strauss syndroom is een vorm van vasculitis die vaak voorafgegaan wordt door een (jarenlange) fase met astma, neuspoliepen of veelvuldige ontstekingen van de bovenste luchtwegen. Opvallend is dat er vaak geen aantoonbare allergie is. Symptomen De vasculitis manifesteert zich vooral in de longen, huid, darmen, zenuwen en het hart. De grootte van de bloedvaten die zijn aangedaan wisselt vaak sterk. Zo kunnen de middelgrote slagaderen, maar ook de kleinste haarvaten zijn aangedaan. Diagnose Door middel van een biopsie van aangedaan weefsel kan de diagnose worden gesteld. Behalve ontsteking van bloedvaten, zijn er veel eosinofiele granulocyten (een bepaald soort witte bloedcellen). Ook zijn er soms granulomen in het aangedane weefsel te vinden. Vaak is er een (soms extreme) toename van het aantal eosinofiele granulocyten in het bloed. De ANCA-test is bij ongeveer de helft van de patiënten positief. In tegenstelling tot de ziekte van Wegener waar meestal de c-ANCA wordt gevonden, treft wordt bij het Churg-Strauss syndroom de p-ANCA ('perinucleaire' ANCA) aangetroffen. Behandeling De behandeling van CS bestaat uit het geven van middelen die de ontsteking remmen (corticosteroïden) en, afhankelijk van de reactie hierop, eventueel middelen die de groei remmen van witte bloedcellen (cyclofosfamide).
6
POLYCHONDRITIS RECIDIVANS Polychondritis recidivans, ofwel de telkens terugkerende polychondritis, is een ontsteking van een aantal kraakbeenderen in het lichaam. Poly betekent veel. Chondros betekent kraakbeen. Chondritis betekent ontsteking van het kraakbeen. Bij polychondritis treedt over het algemeen een vorm van systemische vasculitis op. Ook wordt wel gedacht dat polychondritis een uiting van is van de ziekte van Wegener. Symptomen Vooral het kraakbeen van de bovenste luchtwegen (neus en oren) en van de gewrichten wordt aangetast. Bij 88% van de patiënten is vooral de oorschelp aangedaan. Verder ontstaan er vaak luchtwegproblemen zoals kortademigheid. Bij een groot deel van de patiënten is sprake van polyarteritis (gewrichtsontsteking). Ook komen gewrichtsklachten en gehoorverlies voor. De vasculitis treedt met name in de grote bloedvaten op, waardoor trombose (bloedstolsels) kan optreden in onder andere de hersenen en in de aftakkingen van de slagaders. Ook de kleinere bloedvaten kunnen worden getroffen en kunnen beschadigingen van de huid of ontstekingen van de zenuwen in de hersenen veroorzaken (neuropathie). Diagnose De diagnose wordt gesteld door middel van een biopsie (het wegnemen van een stukje weefsel, hier kraakbeen), van de neus of het oor. Behandeling Om het ziekteproces te onderdrukken wordt Prednison® gegeven in een dosering, die geleidelijk wordt afgebouwd. Soms blijft echter een behandeling met een lage onderhoudsdosis nodig.
7
ALGEMEEN Afhankelijk van welke organen zijn aangetast als gevolg van de systemische vasculitis en de mate waarin dat het geval is, houdt de patiënt in meerdere of mindere mate klachten. Een veel voorkomende klacht bij patiënten is de blijvende vermoeidheid. In de regel kan een patiënt, al dan niet met beperkingen, een vrij normaal leven leiden.
ONDERZOEK Met subsidies van onder andere de Nierstichting en de Europese Gemeenschap wordt onderzoek gedaan naar de oorzaak, de behandeling en het voorkómen van een opvlamming van de ziekte van Wegener. Momenteel wordt in Europees verband onderzoek gedaan naar medicijnen die minstens hetzelfde resultaat geven, maar voor de patiënt minder bijwerkingen hebben. De FWS heeft een klein eigen Fonds Wetenschappelijk Onderzoek. Daarmee kan het jonge onderzoekers ondersteunen die zich verdiepen in systeemvascultis en daarvoor een subsidie nodig hebben - om congressen te bezoeken; - om vooronderzoek te doen ten behoeve van een grotere subsidieaanvraag elders; - om onderzoeksmateriaal te verkrijgen.
Gironummer
Postbank 5965298 t.n.v. FWS te Nijverdal
Kamer van Koophandel
Groningen nr. 41011673
8
