Epilepsie ManaMa Jeugdgezondheidszorg : Maturatie & Milieu Prof. Dr. An Jansen, Maatschappelijke Gezondheidszorg
Sociaal functioneren
Hersenbeschadiging
Welzijn
Klinische expertise Functionele studies M/M Genetische studies M/M Genetische basis
Neurologisch deficit
EPILEPSIE
Moleculaire basis
soms + soms -
Cellulaire veranderingen
Normale functie van de hersenen
Behandeling ↑ aanvalscontrole
Aanvallen Oorzaken
↓ neveneffecten mechanisme neveneffecten
Beck and Elger, Dialogues Clin Neurosci. 2008
Prevalentie
3
1 op 150 kinderen heeft epilepsie
40.000 Vlamingen, 15.000 kinderen
Prevalentie neemt toe met de leeftijd
titel
5-4-2014
Incidentie
6 Age in years CDC 1977-2001 4
titel
5-4-2014
Excitatie vs. Inhibitie
ionen electrisch
neurotransmissie chemisch
neurale netwerken A. Meurs, UZ Gent
organizatie
Epileptische aanvallen
Partiële of focale aanvallen
Gegeneraliseerde aanvallen
Kunnen voorkomen bij eenzelfde patient, binnen eenzelfde familie Onderscheid blijft zinvol bij keuze van behandeling
6
titel
5-4-2014
Uitlokkende factoren
Koorts
Slaaptekort
Fotogevoeligheid Gegeneraliseerde E, posttraumatische E Flikkerend licht Videospelletjes
7
titel
5-4-2014
Oorzaken van epilepsie Epilepsieën met complexe overerving Interactie tussen genetische and verworven factoren
Mendeliaans / Niet-Mendeliaans
Genetisch
Trauma Zuurstoftekort Infarct, bloeding Tumor
Verworven
Neurobiologisch spectrum van epilepsie ‘Idiopathisch’
‘Symptomatisch’
naar Berkovic, 2006 8
titel
5-4-2014
Oorzaken van epilepsie: 1935-1984
‘Idiopathisch’ Cerebrovasculair Ontwikkelingsstoornissen Craniaal trauma Hersenumor Infecties Degeneratieve aandoeningen Andere
68.7% 13.2% 5.5% 4.1% 3.6% 2.6% 1.8% 0.5%
‘Idiopathische’ groep Vroege beginleeftijd Leeftijdsgebonden penetrantie
begin EN einde op specifieke leeftijd
9
titel
5-4-2014
Seizure type(s)
Imaging
Age EEG
Age at onset of epilepsy
Family history
TREATMENT
10
titel
Underlying etiology
EPILEPSY SYNDROME
Developmental milestones
PROGNOSIS
5-4-2014
Klassificatie van epileptische syndromen
Vroeger
Nu
Idiopathisch
(Mogelijk) genetisch
Cryptogeen
E van ongekende oorsprong
Symptomatisch
Struktureel/metabool
NB: idiopathisch benigne ILAE 2009
Epilepsiesyndromen op kinderleeftijd
West syndroom Severe Myoclonic epilepsy of infancy (SMEI) of Dravet syndroom Lennox-Gastaut syndroom Doose syndroom ESES / Landau-Kleffner syndroom Temporaalkwabepilepsie Frontaalkwabepilepsie Absence epilepsie Rolandische epilepsie Juveniele myoclonische epilepsie
Benigne epilepsie syndromen ‘Benigne Epilepsie’ Remissie van de aanvallen Afwezigheid van belangrijke neurologische sequellen Idiopathisch Treden op bij gezonde kinderen Belangrijke genetische component Gegeneraliseerde en partiële epilepsieën
KINDERTIJD ♀ 8 jaar Eerste leerjaar concentratieproblemen, druk gedrag CLB: normaal begaafd, aandachtstest – : verwijzing <1 jaar episodes van staren initieel zeer sporadisch in frequentie toenemend sinds 4 maanden Op moment van eerste consult tot 4 episodes/uur staart, +/- mondbewegingen en automatismen ter hoogte van de rechterhand
KINDERTIJD
KINDERTIJD Absence epilepsie van het kind (CAE) (video) Inclusie • beginleeftijd 5 – 7 jaar (variatie 4-10) • normale ontwikkeling, normaal onderzoek • korte en frequente absences met abrupte en ernstige verstoring BWZ • ictaal EEG: veralgemeende, 3 Hz PGC met graduele vertraging Exclusie • andere aanvalstypen (GTCS of myoclonieën) • ooglidmyoclonieën, periorale myoclonieën, ritmische schokken van ledematen, hoofd of romp • afwezigheid van bewustzijnsdaling op moment van 3 Hz PGC • EEG 3 Hz PGC < 4 seconden • visuele of andere sensorische factoren die aanvallen uitlokken
KINDERTIJD ♂ 10 jaar - 5 episodes Wordt ‘s nachts wakker, komt uit bed, stapt rond Speekselvloed Kan niet spreken
Kan rechter arm niet bewegen Is zich bewust van wat er gebeurt Duurt 5 minuten – nadien volledige recuperatie EEG: centrotemporale pieken, normaal basisritme MRI hersenen: normaal Behandeling: carbamazepine - aanvalsvrij
KINDERTIJD
KINDERTIJD Benigne Rolandische Epilepsie •
Tussen 5 – 13 jaar
•
Gezond kind
•
Aanvalstype • Unilaterale somatosensorische tekens thv tong/mond • Onderbreking van de spraak • Speekselvloed • Bewustzijn meestal bewaard • Tonische of tonisch-clonische contracties gelaat>ledematen
•
>50% heeft enkel nachtelijke aanvallen
•
Soms gedrags- of leerproblemen
KINDERTIJD ♀ 12 jaar 1ste jaar ASO Sinds 6 maanden toenemend schokken van de armen na het ontwaken, initieel verdwenen na ontbijt, nu ook in de voormiddag op school
Geen absences, geen grote aanvallen Uitstekende leerlinge Normaal neurologisch onderzoek EEG: scherpe aktiviteit rechts, geen absences, fotosensiebele respons MRI hersenen: normaal
KINDERTIJD ♀ 12 jaar DD/ juveniele myoclone epilepsie (vs progressief myoclone epilepsie) Wenst geen medicatie, angst voor impact op het leren Na vier maanden ‘s ochtends eerste grote aanval Start Levetiracetam Minder myoclonieen, geen grote aanvallen meer, iets meer vermoeid, resultaten 92% Grieks-Latijn Wil er niet over spreken met klasgenootjes of vrienden. Ouders hebben er veel schrik voor stigmatisatie. Aanvaarding is moeilijk.
KINDERTIJD Juveniele Myoclone Epilepsie •
8 – 10 % van de epilepsieën
•
Gezond kind
•
Aanvalstype • Myoclonieën na ontwaken (8 – 26 jaar, piek 14 jaar) (alle) • Grote aanvallen (maanden na °myoclonieën)(bijna alle) • Absences (5 – 16 jaar, piek op 5 jaar) (in >1/3)
•
Meestal 15 – 30 minuten na het ontwaken
•
Uitgelokt door slaapdeprivatie, vermoeidheid, overmatig alcoholgebruik, lichtflitsen, stress
Behandeling
Medicatie
Heelkunde Nervus Vagus Stimulator Ketogeen dieet
Levensstijl
23
titel
5-4-2014
Behandeling
AANVALSVRIJ
NEVENEFFEKTEN
Medicatie
Na een tweede of derde aanval wordt meestal medicatie gestart Chronische medicatie gedurende minstens 2 jaar Elk medicament heeft bijwerkingen
Zorg ouders = negatief effect van de medicatie op schools presteren Onbehandelde epilepsie heeft ook negatief effect op de cognitie Medicatie kan, door het behandelen van de epilepsie, een positief effect hebben op het schools presteren
Epilepsie en cognitie
Aanvalstype, frequentie, ernst EEG afwijkingen
Behandeling – AED
Omgeving en opvoeding
26
Beginleeftijd Epilepsiesyndroom Onderliggende oorzaak
titel
5-4-2014
Onderliggende hersendysfunctie
Epilepsie
Cognitie
&
Gedrag
Medicatie
27
titel
5-4-2014
Cognitieve bijwerkingen van AED Phenobarbital (Luminal®) ↓IQ tragere processing, minder goede aandacht tragere mentale groei, geen regressie grotendeels tot volledig reversiebel? lange termijn studies: toch geen volledige catch-up na stop phenobarbital? Carbamazepine (Tegretol®) geen significante cognitieve bijwerkingen Valproaat (Depakine®) geen adequate studies Neurology 2004; 62: 872-877
Cognitieve bijwerkingen van AED Lamotrigine (Lamictal®) zeldzaam: irritabiliteit en agressie vaker: gedragsverbetering, toegenomen alertheid, zelfs onafhankelijk van epilepsiecontrole Levetiracetam (Keppra®) gedragsverbetering, toegenomen alertheid niet onbelangrijke groep: gedragstoornissen (emotionele labiliteit, agressie, hyperactiviteit)
Topiramaat (Topamax®) aandacht- en concentratiestoornissen, vergeetachtigheid, woordvindingsproblemen, gedragsproblemen
Neurology 2004; 62: 872-877
Epilepsie op school 74 à 80 % - gewoon onderwijs 1 op 4 heeft leermoeilijkheden vaker een jaar overzitten vaker hulp nodig bij het leerproces meer problematisch gedrag
30
titel
5-4-2014
Impact van epilepsie
Lichamelijk Bijwerkingen van anti-epileptica
Gewichtstoename Tandvleeshypertrofie Cyclusafwijkingen …
Letsels, fracturen
Impact van epilepsie
Mentaal Cognitieve ontwikkeling Variabel, meeste kinderen hebben normale intelligentie 74 à 80 % volgt gewoon onderwijs
Sociaal-emotionele ontwikkeling Laag/negatief zelfbeeld Onzeker, geen controle over eigen lichaam Afhankelijk van medicatie (compliance) Meer gedragsproblemen, ADHD, angst, depressie, … Sociale maturatie verloopt trager (overbescherming, veranderde relatie met ouders, siblings, leerkrachten, leeftijdsgenootjes, …
Epilepsie en school
Leren Traag of moeilijk opdrachtbegrip Traag werktempo Leerachterstand/leermoeilijkheden
Lees/spelling/rekenachterstand
Zwakke schrijfmotoriek
Concentratie Beperkte taakspanning Verhoogde afleidbaarheid
Epilepsie en school
Geheugen Zowel voor auditieve als visuele informatie
Wat heeft leerkracht gezegd Wat hebben ze gelezen
Planning en organisatie Moeite bij het plannen en uitvoeren van taken
Comorbiditeit Meer risico op ADHD, depressie, tics, gedragsproblemen, …
Epilepsie en school
Afwezigheden Gemiddeld 7 dagen per schooljaar
Bijwerkingen van medicatie
Hoofdpijn Gastro-intestinale klachten Druk gedrag Gewichtstoename Vermoeidheid Beven, duizeligheid Vertraagde seksuele maturatie …
Sport en spel
de meeste klassieke sporten zijn veilig voetbal, basketbal, tennis…
sommige sporten houden meer gevaar in gevaar om te vallen bij bergbeklimmen, turnen op hoogtes gevaar tot verdrinken bij watersporten uitlokking van aanvallen bij bepaalde activiteiten
extra voorzorgen: extra toezicht bij zwemmen, surfen en andere watersporten grondoefening bij turnen
Zwemmen
Risicoinschatting maken Aanvalscontrole Leeftijd Aanvalstype: gegeneraliseerd versus partieel met aura
supervisie waarschuw de redder persoonlijk toezicht op het kind bij schoolzwemmen kan ouder of grootouder van de kant toekijken gekleurde badmuts of zwemvest vermijd grote drukte
Op uitstap
Een kind met een goede aanvalscontrole kan ‘normaal’ mee op uitstap Informeer de begeleiders
Welke medicatie, tijdige toediening Wat bij aanval Noodmedicatie Maatregelen bij sporten Voldoende nachtrust Lokaal ziekenhuis
Televisie, computer, videogames
Kijk TV of gebruik computer in een goed verlichte kamer Lampje bovenop of dicht bij het toestel Zit zo ver mogelijk van het scherm Gebruik de afstandsbediening Verminder helderheid van het scherm (minder contrast) LCD- en plasmaschermen werken niet met bewegende lijnen, minder aanvalsuitlokkend Plasmaschermen zijn meestal helderder en hebben een sterker contrast waardoor ze toch aanvalsuitlokkend kunnen zijn Klassieke beeldschermen met een hoge beeldfrequentie (100Hz i.p.v. de gebruikelijke 25-50 Hz ) lokken ook zelden epilepsie uit Regelmatige pauzes Stop bij vermoeidheid Bij fotosensiebele epilepsie
Functies ( ICF)
Aandachtspunten
Activiteiten en participatie op school
Mentale functies Globale mentale functies Intellectuele functies
74 – 80 % gewoon onderwijs
Globale psychosociale functies: Gedrag:
Externaliserend Internaliserend
Impulsief, druk, Depressief, angstig
Levensgebied Leren Doelen leerinhouden Instructie Tempo Groeperingvormen Werkvormen Middelen Evaluatie
Andere levensgebieden Doelen Toegankelijkheid Klasmanagement Sport en spel Opvoeding Buitenschoolse activiteiten Tussenmenselijke interacties Studiekeuze Beroepskeuze Behandeling Zelfredzaamheid Andere
Help een aanval
41
titel
UCB Institute of Epilepsy 5-4-2014
Help een aanval Ziekenwagen bellen niet gekend met E > 5 minuten zonder richtlijnen noodmedicatie langzaam weer bij bewustzijn komen tweede aanval kort na eerste ademhalingsmoeilijkheden na de aanval blijvende verwarring of niet bewust van omgeving verwonding
Help een aanval
meestal geen medicatie nodig om aanval te stoppen aanval meestal kortdurend en zelflimiterend doel medicatie = voorkomen van status epilepticus status definitie = aanval >30 minuten (! aktie ondernemen na 5 minuten) postkritische fase wordt niet meegerekend in aanvalsduur
Conclusie
Aandacht voor Sociaal-emotioneel functioneren Lichamelijk functioneren Schools functioneren
Leren Participeren
Conclusie INFORMEREN!
45
titel
aanvalstype en frequentie uitlokkende factoren noodmedicatie afwezigheden beleid voor examens na aanval
5-4-2014
Conclusie
Correct inschatten van de mogelijkheden van het kind Evaluatie!!
Eventuele beperkingen van het kind bespreken met ouders en leerkracht (realistische verwachtingen van ouders en leerkracht) Zorgen voor de nodige ondersteuning, ook psychologisch Bij schooloriëntatie rekening houden met latere beroepsmogelijkheden
Samenwerkingsmodel
Schoolteam GON begeleider
leerkracht KCA in de klas
Schoolbeleids team
medeleerlingen
Trajectbegeleider van de schoolloopbaan CLB team
TOaH ZH school Bednet
Huisarts Behandelende specialist Paramedici ZH psychologen Sociale dienst van het ZH
Patiëntenorganisaties
ouders
Epilepsie op school Vlaamse Liga Tegen Epilepsie www.epilepsieliga.be Tv Klasse en Klasse voor ouders Dossier epilepsie
http://www.klasse.be/ouders/dossiers/epilepsie/
Casus
Dieter, 16 jaar Leermoeilijkheden sinds eerste leerjaar
Logopedie
ADHD diagnose in derde leerjaar
R/ Rilatine
Epilepsie sinds leeftijd van 10 jaar (vijfde leerjaar)
Focale aanvallen +/- secundaire generalisatie R/ Trileptal
Zesde leerjaar Schoolresultaten minder goed Toenemende gedragsproblemen
Conflicten met klasgenoten, snel boos Is oudste van drie kinderen, voelt zich achtergesteld tov jongere broer Ouders hebben enorm veel angst voor nieuwe aanval, mag niet bij vrienden logeren
Ouders vragen gesprek met CLB owv schoolprestaties en schoolkeuze secundair (wil ASO sport volgen)
Leerlinggegevens Noden bij het leren en het participeren Protectieve en risico factoren Positieve factoren te benutten in een IHP Suggesties te benutten in een IHP Wensen en verwachtingen Concrete afspraken over hoe het schoolteam/ de leerkracht tegemoet zal komen aan de leer en participatiebehoeften Ondersteuningsnoden Samenwerking Evaluatie
Naam: Dieter
Klas: 6
