Díl pátý - Papulosquamózní onemocnění MUDr. Stanislava Polášková Recenzi provedla MUDr. Štěpánka Čapková
Jedná se o různorodou skupinu kožních onemocnění různé, mnohdy neznámé etiologie, které jsou u dětí poměrně časté (přesná prevalence není známá, ale např. u psoriázy je asi 3 %). Společným rysem celé skupiny je chronický průběh s trváním několika měsíců až let. Klinické projevy začínají červenými nebo lividními makulami, které se mění v papuly, postupně pokrývajícími se šupinami. Pro lékaře je důležité odlišit tato onemocnění od poruch rohovatění, např. ichtyóz. 1. Psoriasis 2. Pityriasis rosea Gibert 3. Parapsoriasis 4. Sekundární syphilis 5. Lichen planus 6. Lupus erythematosus 7. Dermatomyositis 8. Porokeratosis Mibelli 9. Pityriasis rubra pilaris
schéma č. 1
Psoriasis Psoriáza je hereditární onemocnění s tvorbou zašupených papulí, často splývajících v ložiska různé velikosti a tvaru. Má typické predilekce, většinou v místech zvýšeného tlaku na kůži nebo v místech drobných kožních traumat. Klinické projevy jsou výsledkem genetické zátěže v kombinaci s provokačními faktory různého původu. Epidemiologie: onemocnění začíná většinou až v dospělém věku, před 20. rokem začíná psoriáza u 37 % pacientů, před 10. rokem jen u 10 % případů. Celkově jsou postižena až 3 % populace. Projevy bývají u dětí nejčastěji vyprovokovány celkovou infekcí, především v ORL oblasti (např. spálovou angínou), obdobně působí i stres, chladné počasí, poranění kůže nebo léky (nejčastěji lithium, chloroquin), přerušení celkové léčby kortikosteroidy. Patogeneze: onemocnění je autosomálně dominantní, gen odpovídající za projevy byl lokalizován na chromozómu 17q. Byly zjištěny i zvýšené histokompatibilní antigeny HLA-Cw6 a HLA-DR7, nemají však za psoriázu přímou zodpovědnost. U normální epidermis trvá obnova buněk rohové vrstvy asi 28 dní. U psoriázy je tento proces díky defektu inhibitoru epidermální proliferace zkrácen na 3 až 4 dny. To vede k nedostatečné keratinizaci buněk a výsledkem je tvorba parakeratotických stříbřitě bílých šupin. Hodně se dedukuje o vlivu streptokokových antigenů (především u dětí) na aktivaci lymfocytů, která je u psoriatických dětí zvýšená. Anamnéza: onemocnění začíná buď náhle akutním výsevem, většinou generalizovaným nebo postupným přibýváním a zvětšováním ložisek v typických predilekcích. Kromě toho existují vzácnější formy – např. pustulózní psoriáza lokalizovaná či generalizovaná. Svědění není pravidelným doprovodným příznakem, u chronické formy nebývá (s výjimkou kštice a anogenitální oblasti), u akutních výsevů je časté. Celkové příznaky většinou chybí, ale v 5 % případů se vyskytuje současně psoriatická artritida.
1
Klinické projevy: se liší podle formy onemocnění. Primární eflorescencí je drobná, plochá papula světle červené barvy, brzy se pokrývající stříbřitě lesklou šupinou. Zvětšováním a splýváním vznikají různě velká a různě konfigurovaná ložiska – podle toho pak psoriázu označujeme jako psoriasis punctata (bodovité projevy), psoriasis guttata (kapkovitá), psoriasis numularis (tvaru mincí), psoriasis anularis (tvaru prstenců), psoriasis geographica (mapovitá ložiska). Při postižení většiny povrchu těla hovoříme o psoriasis generalisata, v nejtěžších případech může dojít i k erythrodermia psoriatica. Pro klinické rozpoznání lupénky jsou důležité 2 příznaky: Auspitzův fenomén – po poškrábání šupinky špátlí se nejprve šupina zvýrazní, poté se odlučuje a na spodině se objevuje tečkovité krvácení (ve vrcholech papil koria protažených do epidermis se naruší dilatované kapiláry) a Koebnerův izomorfní fenomén – v místech fyzikálního nebo chemického dráždění (poškrábání, popálení, poleptání) nebo i v místech jiného kožního onemocnění (varicella) vznikají nové psoriatické eflorescence. Oba fenomény se však mohou vyskytovat i u jiných dermatóz a nemusí být přítomny u všech forem lupénky. Predilekční lokalizace: u chronické formy lupénky jsou to místa zvýšeného tlaku a mechanických inzultů: lokty, kolena, bederní krajina, vlasová hranice nad čelem a spánky, oči, genitál a nehty (viz schéma č. 1). U akutní formy je výsev bez predilekcí, většinou na trupu, ale i na končetinách, často s pozdějším přechodem do chronické formy. Celkové příznaky: psoriatická artritida – v literatuře popisována u dětí jako vzácná, v praxi se možná vyskytuje častěji než bychom očekávali, mnohdy je spíše předzvěstí později se vyvíjející lupénky nebo bývá u dětí s minimálním postižením kůže (např. pouze nehtové projevy u dětí s pozitivní rodinnou anamnézou). Existují 2 typy: seronegativní (častější) – „distální“ postihující distální klouby článků prstů rukou i nohou a seropozitivní – mutilující forma s postižením hlavně sakroiliakálního skloubení, pánve a krční páteře s kostními erozemi, osteolýzou a ankylózou, asociovaná s HLA-B28 pozitivitou. Diferenciální diagnóza: • seborhoická dermatitida – často velmi obtížně odlišitelná, při nemožnosti rozlišení se používá termín „sebopsoriáza“, • atopický ekzém, • lichen simplex, • pityriasis rosea Gibert, • kontaktní dermatitida, • psoriasiformní lékové exantémy (po betablokátoru, zlatu, methyldopu). Diagnóza: • klinické projevy • histologické vyšetření – typický obraz parakeratózy, hyperkeratózy a mikroabscesů v epidermis Vyšetření: výtěry z krku a nosu – často odhalí streptokokovou infekci. Průběh a prognóza: onemocnění má sklon k chronickému průběhu s exacerbacemi a remisemi, většinou má příznivý vliv sluneční záření a projevy se zlepšují v létě (existují i výjimky). U dětí mívá někdy akutní průběh a po zhojení již nerecidivuje nebo se vrací až za několik let, jindy přechází z akutní formy pomalu do chronické nebo začíná rovnou jako chronická. Léčba: záleží na rozsahu, tíži a formě onemocnění. Pro všechny formy platí, že je třeba vyloučit veškeré mechanické dráždění – škrábání, tření oděvem, které může vyvolat tvorbu nových eflorescencí. 1. Promazávání vaselinou, minerálními oleji a kosmetickými krémy pomáhá zlepšit hydrataci kůže. 2. Pobyt na slunci zlepšuje lupénku za předpokladu, že nedojde ke spálení (toto způsobuje Koebnerův fenomén) – je vhodný krátký pobyt na slunci denně s použitím ochranných krémů. 3. Koupele s přídavky olejů pomáhají odstranit šupiny a zmírňují svědění, voda má být vlažná a doba koupele asi 10 minut. 4. Lokální kortikosteroidy dočasně zlepšují projevy, vždy by po nich měla následovat další léčba (např. dehtovými preparáty, UV zářením, analogy vitaminu D apod.), jinak dochází k rychlé exacerbaci. Nízkopotentní kortikosteroidy nejsou účinné (využíváme jich pouze v léčbě lupénky
2
na obličeji nebo genitálu). Nejvíce používané jsou kortikosteroidy střední účinnosti po dobu 2 – 3 týdnů, kdy je dosaženo nejlepšího efektu. Kortikosteroidy silné účinnosti jsou vyhrazeny pro nejtěžší případy s resistencí na běžnou léčbu. 5. Dehtové preparáty snižují zánětlivé kožní projevy, inhibují epidermální proliferaci, nejsou však pacienty příliš oblíbené, protože špiní kůži i prádlo. Navíc při použití na větší plochy nebo po delším používání mohou mít nepříznivý vliv na ledviny a CNS. Jejich použití je vyhrazeno dermatologům. 6. Analogy vitaminu D (kalcipotriol) v krémech jsou účinné v kombinaci s použitím lokálních kortikosteroidů (novější schéma doporučuje použití kalcipotriolu od pondělí do pátku, přes víkend kortikosteroid a několikrát opakovat). Efekt se dostavuje po 4 týdnech. 7. Lokální retinoidy (Retin A, Tazorac crm) ovlivňují keratinizaci, snižují tvorbu psoriatických šupin, často však mají iritační efekt, především u mladších dětí. 8. Perorální antibiotika jsou účinná u akutní psoriázy vyprovokované streptokokovou nebo jinou infekcí. Nejčastěji používaná jsou penicilinová nebo cefalosporinová antibiotika. 9. Při postižení kštice doporučujeme odstranit šupiny 1 – 3% salicylovým olejem vmasírovaným do kštice večer a odstraněným ráno umytím šamponem s obsahem dehtu nebo ketokonazolu. Lokální kortikosteroidy střední účinnosti používáme ve formě roztoků nebo lotií (pomáhají snížit svědění a redukují zarudnutí). Jako udržovací léčbu doporučujeme 2x týdně mytí léčebnými šampony. 10. Fototerapie – využíváme jak UVA, tak UVB terapie ve speciálních sanatoriích i kožních klinikách. Léčba je časově náročná, návštěvy jsou zpočátku 4x týdně, po 3 týdnech 2x týdně několik týdnů, efekt však bývá uspokojivý. 11. Ostatní celková léčba zahrnující léčbu cyklosporinem, methotrexátem, orálními retinoidy nebo fotochemoterapií je u dětí indikována jen v nejvážnějších případech (u erytrodermie, pustulózní psoriázy, psoriatické artritidy), vždy velmi uvážlivě a mezioborově. 12. Poučení pacienta a rodiny je základem úspěšné léčby. Rodičům je třeba vysvětlit podstatu onemocnění (kombinace genetických vlivů a provokačních faktorů). Pacienty učíme „porozumět“ své nemoci, vysledovat nejčastější provokační faktory, které jsou individuální a s věkem se mohou měnit (v dětství jsou to nejčastěji infekce, v dospělosti stresy), vyvarovat se traumatům kůže. Nejhůře přijímaný je fakt, že onemocnění i po odhojení může kdykoliv recidivovat. Je potřeba upozornit i na délku léčení – zhojení nelze očekávat dříve než za 4 – 6 týdnů. Pocit handicapu nesou nejhůře dospívající, důležité je i psychologické vedení. Pacienti mají možnost si sdělovat své zkušenosti ve spolku Společnosti ekzematiků a psoriatiků.
Psoriasis guttata Je častou formou lupénky u dětí, která bývá vyprovokována nejčastěji streptokokovou infekcí (po prodělaném onemocnění se objevují eflorescence asi za 2 týdny). Klinické projevy začínají jako drobné mnohočetné papuly na trupu a horních končetinách, které zpočátku mohou napodobovat virový exantém, vynechávají dlaně a plosky, méně často je postižena kštice a obličej. Je výrazná tendence k výsevu eflorescencí v místě poškrábání, poranění, poštípání hmyzem apod. Někdy jsou papuly folikulárně vázáné. Postupně se pokrývají stříbřitými šupinami. Diferenciální diagnóza: pityriasis rosea, virové exantémy, psoriasiformní lékové exantémy, sekundární syfilis. Laboratorní vyšetření: výtěry z krku a nosu, ASLO. Průběh a prognóza: relativně dobrá, po zhojení může recidivovat až za několik let nebo vůbec, někdy přechází do chronické formy. Léčba: antibiotika dle citlivosti, někdy i profylakticky, zákaz slunění v době výsevu, šetrná lokální léčba protizánětlivými pastami (zinková pasta, pasta s ichtamolem nebo s tct. carb. detergens) a lokálními kortikosteroidy, antihistaminika ke snížení svědění.
3
Psoriasis vulgaris – chronická forma Nejčastější forma lupénky s typickými projevy v predilekcích (kštice, obličej, lokty, kolena, křížová krajina, postižení nehtů) – popsáno v úvodu. Klinické projevy: ložiska v predilekcích jsou dobře ohraničená, zarudlá, s nánosy různě silných bílostříbrných šupin. Postižení kštice mívá 80 % dětí s lupénkou, někdy jde o izolované postižení bez projevů v jiných lokalizacích. Šupiny jsou při vlasové hranici, v těžkých případech mohou krunýřovitě pokrývat celou kštici. Psoriáza nehtů je častým doprovodným znamením, někdy je dokonce jediným příznakem lupénky, a to hlavně u dětí. Nejčastěji jsou nehtové ploténky „dolíčkované“ – budí dojem popíchání, jindy se objevují pod nehty bolestivé žluté skvrny („olejové skvrny“) jako známky onycholýzy. Hyperkeratózy distálních okrajů nehtů napodobují onychomykózu a v nejtěžších případech dochází k hyperkeratóze s destrukcí celého nehtu. Postiženy mohou být všechny nebo jen několik nehtů. Dlaně a plosky nebývají u dětí často postižené, pokud k tomu dojde, pak jsou pokryty ostře ohraničenými hyperkeratózami s bílými šupinami, s četnými hlubokými bolestivými ragádami, popř. jsou přítomny mnohočetné sterilní pustuly. Průběh a prognóza: průběh je chronický, se zhoršením v zimních měsících a při infekcích, léčba mnohdy obtížná. Léčba – viz obecné zásady. Psoriasis inversa Ložiska lupénky se objevují v intertriginózních lokalizacích – v axilách, tříslech, často na penisu. Ložiska jsou ostře ohraničená, zarudlá, šupin není mnoho, a proto se spíše než na lupénku zpočátku pomýšlí na jiná onemocnění – např. seborhoickou dermatitidu nebo chronickou kandidózu. Plenková psoriáza První projev lupénky u dětí s pozitivní RA, majících pleny. Podezření na lupénku budí vyrážka v oblasti plen, resistentní na léčbu. Klinické projevy: ostře ohraničené, živě červené plochy pod plenami, s jemnými šupinami, na končetinách bývají ostře ohraničená ložiska s výraznějšími šupinami. Někdy najdeme dolíčkování nehtů, popř. postižení kštice. Průběh a prognóza: je nepředvídatelný, dochází k častým recidivám, v pozdějším věku často těžší forma lupénky a psoriatická artritida. Léčba: promazávání vaselinou a krémy určenými pod pleny snižuje svědění, odstraňuje šupiny, podobně jako olejové koupele. Doporučujeme časté rozbalování a „větrání“ dítěte, okluze plenami způsobuje Koebnerův fenomén. Zlepšení přinese aplikace kortikosteroidních krémů, kvůli okluzi jsou vhodné pouze slabě účinné (hydrokortison). Psoriatická erytrodermie Nejzávážnější, život ohrožující forma psoriázy s postižením celého integumenta se zarudnutím a šupením kůže. Anamnéza: původní psoriatická ložiska zrudnou, jsou edematózní, rychle splývají v exfoliativní erytém po celém těle. Projevuje se silným svěděním, dítě má zimnici, je unavené, má nechutenství, neprospívá. Klinické projevy: difuzní erytém kůže s lamelózními šupinami, kůže je napjatá, edematózní, s mokváním, za několik dní dochází k masivnímu olupování. Dlaně a plosky jsou pokryty silnými šupinami, tvoří se hluboké ragády. Vlasy nejsou postiženy, nevypadávají. Nehty jsou onycholytické. Nalézáme generalizovanou lymfadenopatii. Diagnóza a diferenciální dg: pokud nepředcházela lupénka, je dg. obtížná – pomůže postižení nehtů a kštice. Erytrodermii mohou způsobit i jiné dermatózy: seborhoická dermatitida, pityriasis
4
rubra pilaris, atopický ekzém, polékový toxoalergický exantém, lichen planus, T-lymfom, pemfigus foliaceus, epidermolytická hyperkeratóza. Laboratorní vyšetření: zvýšení FW, nízká hladina sérového albuminu, zvýšení IgG, negativní hemokultura. Nutné je histologické vyšetření. Průběh a prognóza: různá, léčba je obtížná. Léčba: vždy za hospitalizace (zajištění homeostázy a tělesné teploty), kromě lokální léčby se neobejdeme bez celkové léčby – steroidy, retinoidy, imunosupresiva (methotrexát nebo cyklosporin), nebo fotochemoterapie.
Pityriasis rosea Gibert Jde o časté, benigní onemocnění se sezónním výskytem, charakterizované vznikem primárního ložiska a následované diseminací. Epidemiologie: onemocnění postihuje děti i dospělé, u dětí mladších než 5 let je vzácné. Nejčastěji se vyskytuje na jaře a na podzim, což by mohlo svědčit pro předpokládanou virovou etiologii. Přesný typ viru dosud nebyl izolován. Anamnéza: nejdříve se objevuje primární plaka, nejčastěji na trupu nebo končetinách, po 1 – 2 týdenní pauze přichází exantematická fáze s disseminací drobnějších ložisek. Projevy jsou asymptomatické nebo mírně svědí. Celkové prodromy chybí, někdy může předcházet bolest hlavy, faryngitida nebo lymfadenitida. Klinické projevy: primární plaka je okrouhlá nebo oválná, světle růžová, s límečkem šupin v okraji, postupně v centru (na rozdíl od ostatních eflorescencí) bledne a může tak napodobovat povrchní tineu. Za 1 – 2 týdny se na kůži trupu, na proximálních částech končetin a u dětí i na krku a obličeji vysévají v čarách štěpitelnosti kůže mnohočetné zarudlé drobné makuly, měnící se v papuly a oválná ložiska s límečkem šupin. Na zádech vytvářejí typický vzor „vánočního stromku“. Existují i atypické formy s vesikulami, krustami nebo purpurou. Diferenciální diagnóza: primární plaka může být zaměněna za povrchní tineu a následný exantém za iritační dermatitidu po léčbě antimykotiky. Numulární ekzém má ložiska s krustami na povrchu. Diseminační projevy je nutné odlišit od sekundární syfilis, obzvláště pokud jsou postiženy i dlaně a plosky. Obdobné projevy může mít gutátní psoriáza, seborhoická dermatitida, virové exantémy, lékové reakce. Laboratorní vyšetření: při podezření na syfilis seroreakce. Průběh a prognóza: onemocnění trvá 1 – 2 měsíce, odeznívá spontánně a většinou nerecidivuje. Léčba: u většiny případů není nutná. Nutné je poučení pacienta o délce trvání nemoci, že se nejedná o závažné ani recidivující onemocnění a kůže se zhojí bez následků. Ve výsevové fázi onemocnění doporučujeme zabránit iritaci kůže (omezit mydlení, pocení, tření kůže oděvem). Při svědění dáváme antihistaminika, lokální kortikosteroidy zhojení neurychlí, vhodné jsou tekuté pudry s tct. carbonis detergens.
Parapsoriasis Je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované výsevem pestrých eflorescencí – makulí, papulí, vesikulí, pustulí a krust u akutní formy, a červenohnědých papulí s pevně lpějící krustou v centru u chronické formy. Akutní parapsoriáza nese název Pityriasis lichenoides et varioliformis (PLEVA) nebo morbus Mucha-Habermann. Chronická forma je označována jako Pityriasis lichenoides chronica (PLC). Epidemiologie: PLEVA se vyskytuje v každém věku, PLC u dospívajících a dospělých, častěji u mužů. Etiologie: je nejasná, uvažuje se o vlivu infekcí, autoimunitních mechanismech a hypersenzitivní reakci. Anamnéza: exantém se objevuje náhle a recidivuje po několika týdnech nebo měsících. Celkové příznaky podobné akutní virové infekci jsou vzácné, kožní projevy jsou asymptomatické, mohou svědit nebo jsou citlivé na dotknutí. PLEVA trvá týdny až měsíce, PLC může přetrvávat léta.
5
Klinické příznaky: PLEVA: na trupu a horních končetinách, méně často i generalizovaně se objevují červené papuly velké 2 – 4 mm s centrální petechií, která se mění v krustu (napodobuje varicelu). Eflorescence jsou v různém stadiu vývoje, takže projevy jsou značně polymorfní. Zhojují se drobnými atrofickými jizvami. PLC: papuly jsou větší, oválné, se šupinou na povrchu, objevují se nejdříve perineálně, v tříslech a na trupu. Diferenciální diagnóza: PLEVA: varicela (chybí centrální hemorhagie), poštípání hmyzem, vaskulitida, lichen planus, lymfomatoidní papulosa, folliculitis, scabies. PLC: pityriasis rosea Gibert, numulární ekzém, sekundární syfilis, gutátní psoriáza, tinea superficialis. Diagnóza: histologické vyšetření s typickým obrazem epidermální spongiózy, s nekrózami keratinocytů, vesikulami, ulceracemi a exocytózou, s otokem dermis, hemorhagiemi. Průběh a prognóza: onemocnění probíhá ve vlnách, PLEVA může trvat i několik měsíců, PLC několik let. Průběh je benigní, ale při dlouhém trvání existují výjimky s přechodem onemocnění do T-lymfomu, proto je třeba dítě pravidelně kontrolovat, popř. provést kontrolní histologické vyšetření. Léčba: lokální léčba není příliš účinná, pomáhá zlepšit symptomy – používáme kortikosteroidy nižší a střední účinnosti. Celkově je vhodné podávat makrolidová antibiotika, u starších dětí tetracykliny v běžném dávkování. Zlepšení přináší i fototerapie.
Sekundární syphilis Syfilis je infekční onemocnění patřící mezi STD (sexuálně přenosná onemocnění) způsobené spirochetou Treponema pallidum, je chronického průběhu a má příznaky nejen kožní, ale i orgánové. Etiologie: původcem je Treponema pallidum, přenosná pohlavním stykem nebo hematogenní cestou během těhotenství. Je schopna vyvolávat tvorbu specifických protilátek. Patogeneze: sekundární stadium je výrazem diseminace treponemat krevním oběhem (treponemová sepse), v důsledku interakce mezi treponematy a vzniklými protilátkami vzniká zánětlivá reakce na kůži a sliznicích. Klinické projevy: inkubační doba od primoinfekce je asi 3 – 6 týdnů. Na trupu se objevují diskrétní světle růžové makuly nebo papuly monomorfního vzhledu, někdy s jemnými šupinami na povrchu, patrná bývá povšechná lymfadenopatie. Typickým projevem tohoto stadia jsou condylomata lata – plošné mokvající pupeny, lokalizované perianálně, perigenitálně a kolem úst. Mokvající plochy obsahují velké množství treponemat. Na sliznici dutiny ústní jsou erozivní projevy, na tonsilách jsou povlaky a eroze. Ve kštici je ložiskovitá alopecie (ložiska „vykousaná od molů“), na dlaních a ploskách bývají růžové makuly. Diferenciální diagnóza: pityriasis rosea, condylomata accuminata, aftózní stomatitida, chronická mukokutánní kandidóza. Diagnóza: ve 2. stadiu syfilis jsou vždy pozitivní seroreakce. Průběh a prognóza: při neléčené sekundární syfilis se kožní příznaky spontánní hojí, ale onemocnění přechází do dalšího stadia a může vyústit v nefrotický syndrom, meningismus, osteolýzy, syfilitickou hepatitidu a neurosyfilis. Léčba: masivní dávky parenterálního penicilinu.
6
Lichen planus Jde o akutní nebo chronické onemocnění neznámé etiologie s postižením kůže a sliznic, charakterizované plochými svědícími papulemi lividní barvy na kůži a mléčně bílými papulemi na sliznicích. Epidemiologie: postihuje častěji dospělé, více dívky než chlapce. Anamnéza: začíná náhle, během několika dnů dochází k výsevu svědících projevů na kůži, ložiska na sliznicích bývají bezpříznaková, pokud jsou přítomny ulcerace, které jsou bolestivé. Etiopatogeneze: etiologie je neznámá, někdy dojde k výsevu po psychickém stresu. Histologický obraz je typický – vyplývá z poškození basálních buněk epidermis. Klinické projevy: primární eflorescence je plochá, polygonální papula, růžově hnědá (později mění barvu do vínově červena), voskově lesklá, velikosti špendlíkové hlavičky až 1 cm. Větší papuly mají na povrchu bělavé čárky (Wickhamovy strie), které jsou dobrou diagnostickou známkou. Mohou se vyskytovat v různých vývojových stadiích, izolované, seskupené do ložisek různých tvarů, v místech poškrábání nebo poranění se podobně jako u lupénky objevují nové eflorescence (Koebnerův izomorfní fenomén). Při chronickém trvání vytvářejí ložiska verrukózního charakteru. Predilekční lokalizací jsou volární plochy zápěstí, přední plochy bérců, oblast kolem kotníků, nárty, křížová krajina, vnitřní plochy stehen. Časté bývá postižení bukální sliznice, kde vznikají bělavá ložiska podobná leukoplakiím a síťovité kresby připodobňované ke kapradí. Vzácnější jsou slizniční erozivní projevy, vznikající z puchýřků, které jsou silně bolestivé a jsou považovány za prekancerózu. Kštice nebývá často postižena, pokud ano, vznikají ložiska cirkumskriptní jizvící alopecie. Nehty jsou postiženy vzácně, někdy jen u palců nohou, jindy u všech prstů na rukou i nohou. Může dojít až k úplné destrukci nehtu. Nehet se zpočátku zužuje, pak od nehtového lůžka přerůstá fibrózní tkání ke špičce prstu. Genitál bývá někdy postižen samostatně, především na penisu se utvářejí anulární ložiska. Varianty lichen ruber: 1. Lichen ruber generalisatus – generalizovaný výsev drobných papulí v hematogenní lokalizaci, může přejít v erytrodermii. 2. Lichen ruber verrucosus – verrukózní ložiska na bércích a kolem kotníků. 3. Lichen ruber follicularis – olupování, atrofie folikulů kštice, která vyúsťuje v jizvící alopecii. Vyskytuje se spíše samostatně, ale může doprovázet i jiné formy lichenu. 4. Lichen ruber bullosus – vzácná puchýřnatá forma s postižením dlaní a plosek a dutiny ústní. 5. Lichen nitidus – je nejčastější formou u předškolních a školních dětí. Postiženi bývají více chlapci. K výsevu dochází náhle, je asymptomatický nebo mírně svědí, má tendenci ke spontánní remisi po několika týdnech až měsících, vzácněji trvá několik let. Primární eflorescencí je plochá lesklá papula, barvy kůže, velikosti špendlíkové hlavičky. Splýváním mohou vznikat ložiska s jemnými šupinami. Predilekční lokalizací je penis, podbřišek, a třísla, flexorové plochy paží, volární plochy zápěstí a prsa. Papuly jsou mnohočetné, je pozitivní Koebnerův fenomén. Při poškrábání papuly se na povrchu objevuje tenká šupina. Při diaskopii je papula tmavší než okolní kůže. Onemocnění trvá většinou 1 rok a spontánně odezní, po zhojení zbývají atrofické jizvičky nebo barevné změny. 6. Lichen striatus – postihuje často děti mezi 5. – 10. rokem života, dívky jsou postiženy 2 – 3x častěji než chlapci. Výsev začíná náhle a dosahuje maxima během několika dnů až týdnů a během půl až 1 roku spontánně odeznívá. Onemocnění je asymptomatické. Diskrétní papuly růžové nebo světlé barvy splývají v lineární dlouhé pruhy, na povrchu se šupinou, které se rychle mění v hypopigmentovaná ložiska. Nesledují průběh nervů ani cévní distribuci, mají tendenci kopírovat Blaschkovy linie. V typických případech začínají ložiska unilaterálně na hýždi a táhnou se podél dolní končetiny, nebo začínají na rameni a pokračují na horní končetinu, často končí až na prstu a způsobují dystrofii nehtu. Méně obvyklá jsou ložiska na obličeji.
7
Diferenciální diagnóza: • Lichen planus generalisatus – stejné projevy mohou způsobit různé léky: inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu (např. enalapril), zlato, antibiotika (streptomycin, tetracyklin), antimalarika, antituberkulotika (PAS), penicilamin, fotografické vývojky, diuretika (hydrochlorothiazid), antidiabetika, • Lichen ruber verrucosus – psoriáza, ložiska neurodermitidy, • Lichen ruber bullosus – aftózní stomatitida, herpes simplex, leukoplakie, • Lichen nitidus – keratosis pilaris, verrucae planae juveniles, akutní výsev psoriazy, • Lichen striatus – naevus unius lateris, epidermální névus, psoriasis. Léčba: u všech forem lze symptomaticky použít lokální aplikaci kortikosteroidů různé síly za monitorování event. vedlejších účinků. Svědění zmírní antihistaminika. Při generalizovaných formách lichenu podáváme kortikosteroidy celkově v dávce 1 – 2 mg Prednisonu /kg/den po dobu 2 – 6 týdnů. Po snížení dávky často dochází k exacerbaci. U starších dětí a v závažných případech lze léčit PUVA metodou (celkově podávaný psoralen s následným UVA ozářením), popř. tretinoinem (Neotigason). Prognóza: onemocnění je dlouhodobé, má tendenci hojit se hyperpigmentacemi nebo depigmentacemi, může recidivovat.
Systémový lupus erythematosus (SLE) Jde o multiorgánové postižení, charakterizované horečkou, kožními projevy, artritidou, postižením ledvin, srdce a plic. Epidemiologie: vyskytuje se v každém věku, u dětí nejčastěji mezi 11. a 13. rokem, u dospělých převažují ženy, u dětí nehraje pohlaví roli. Patofyziologie: při SLE se tvoří cirkulující imunokomplexy, které jsou zodpovědné za vaskulitické změny v kloubech, ledvinách a CNS. V kůži se depozita imunokomplexů ukládají v dermoepidermálním spojení a způsobují poškození basální membrány. Etiologie není vyjasněna, uvažuje se o vlivu virových infekcí. Anamnéza: asi 80 % pacientů má kožní příznaky, u 25 % případů jsou kožní příznaky prvními projevy onemocnění. Celkové příznaky zahrnují horečku, malátnost, schvácenost, bolesti kloubů a otoky, zvětšení lymfatických uzlin, kašel, bolesti břicha, vasospastické fenomény Raynodova typu, příznaky kardiální- nemusí být přítomny všechny symptomy. Klinické projevy: typickým projevem je motýlovitý erytém na obličeji s tenkými šupinami (bývá přítomen až u poloviny pacientů) s fotosenzitivitou, nad extensory končetin může být krajkovitý vzor – livedo reticularis. Časté bývá postižení rukou – teleangiektatický erytem na dlaňové ploše tenaru a hypotenaru, erytém na bříškách prstů, teleangiektazie na nehtové kutikule a zarudlé makuly se šupinami na dorsech prstů (vynechávají kloubky). U dospívajících se setkáváme často po expozici chladem s projevy Raynodova fenoménu (bělení a cyanóza prstů), příležitostně může dojít až ke gangréně. Na tvrdém patře, bukální sliznici nebo gingivě mohou být nekrózy. Celkové příznaky zahrnují artralgie nebo artritidu (15 %), renální postižení (50 %), perikarditidu (20 %), pneumonii (20 %), hepatomegalii (30 %), splenomegalii (20 %), lymfadenopatii (50 %), periferní neuropatii (14 %), CNS onemocnění (10 %), křeče nebo poškození mozku (14 %). Diferenciální diagnóza: dermatomyositida, poléková fotosenzitivita (phenothiazidy, diuretika…), světelná polymorfní erupce, psoriáza, lichen ruber, tinea faciei. Laboratorní vyšetření: histologické vyšetření – při rutinním vyšetření je viditelná atrofie epidermis, degenerace dermoepidermálního spojení, edem dermis, lymfocytární zánětlivý infiltrát v dermis a fibrinoidní degenerace vaziva a cévních stěn. Imunohistologické vyšetření přímou imunofluorescencí ukazuje granulózní depozita imunokomplexů IgG, IgM a C3 podél basální membrány. • Vyšetření autoprotilátek v séru – pozitivní ANF je v 90 % případů.
8
• Vyšetření hladiny komplementu v séru – snížení hladiny komplementu, hlavně C4 je známkou vaskulitidy CNS a ledvin. • V krevním obraze je anemie, leukopenie a zvýšená FW. • Při postižení ledvin je proteinurie. Diagnóza: diagnózu lze učinit, pokud jsou splněna alespoň 4 z následujících kritérií: • motýlovitý erytém, • diskoidní ložiska ve výstřihu, na ramenou, pažích, • fotosenzitivita, • ulcerace na sliznici ústní dutiny, • artritida, • serozitida (pleuritida nebo perikarditida), • renální postižení (proteinurie), • postižení CNS (křeče, psychózy), • hematologické postižení (anemie, leukopenie, trombocytopenie), • imunologické změny (anti-DNA), • ANF pozitivní (titr 1 : 32 nebo vyšší). Průběh a prognóza: onemocnění je celoživotní, pacient musí být trvale kontrolován i při pouhých kožních projevech (až 10 % případů časem přechází do systémového postižení). Úmrtí může nastat selháním ledvin, srdce nebo sepsí. Léčba: důsledná ochrana před sluncem (oblečení, klobouky, ochranné krémy s vysokým SPF faktorem), nesteroidní antirevmatika a salicyláty při artritidě, kožní projevy se zlepšují po aplikaci lokálních kortikosteroidů. Celková léčba závažnějších případů – antimalarika, prednison v dávce 1 – 2 mg/kg/den při postižení CNS, ledvin a při hemolytické krizi. Při těžkém postižení ledvin jsou vhodná imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid). Subakutní lupus erythematosus Je variantou lupusu, často pozorovanou v dětství, spojenou s geneticky danou poruchou komplementu a přítomností anti-Ro a anti-La protilátek. Klinické projevy: se podobají SLE, na tvářích jsou ložiska spíše anulárního charakteru, šupící se. Stejná ložiska jsou na místech vystavených světlu. Nebývá orgánové postižení. Diferenciální diagnóza: erythema infectiosum, tinea superficialis, pityriasis rosea. Léčba: ochrana před sluncem, lokální kortikosteroidy, popř. celkově antimalarika. Discoidní lupus erythematosus Je pouze kožním postižením, chronického průběhu. Klinické projevy: ostře ohraničené zarudlé infiltrované papuly s tendencí ke splývání, takže se tvoří diskoidní ložiska na obličeji, boltcích, ve kštici, po stranách krku, na dorsech rukou a nohou. Povrch ložisek se stává drsný, se zejícími folikuly, v centru často s pevně lpějící šupinou. Ložiska mají tendenci k hojení atrofií a jizvami, kolem ložisek bývají hyperpigmentace a depigmentace a drobné teleangiektázie. Ve kštici dochází k jizvící alopecii. Diferenciální diagnóza: psoriáza, lichen planus, jizvící alopecie jiného původu. Léčba: ochrana před sluncem, lokální kortikosteroidy. Neonatální lupus erythematosus Je charakterizován srdečním poškozením (blokády) a anulárními papuloskvamózními ložisky na kůži. Přesto, že novorozenci někdy nesplňují všechna kritéria pro lupus, lze diagnózu určit podle koincidence onemocnění lupusem nebo Sjogrenovým syndromem u matky, hladiny protilátek a klinického obrazu. Kožní projevy vymizí do 6 – 7 měsíců věku (residuální teleangiektazie mohou přetrvávat i několik let), postižení srdce však přetrvává. Asi 5 % dětí má poškození jater nebo trombocytopenii.
9
Dermatomyositis (DM) Jde o systémové onemocnění charakterizované heliotropním exantémem kolem očí, erytémem obličeje, krku, horní části trupu, plochými papulemi nad kloubky prstů a polymyositidou. Epidemiologie: až 25 % případů začíná v dětství, nejčastěji mezi 4. – 12. rokem života. Na rozdíl od dospělých forem nebývá spojeno s malignitou. Dívky jsou postiženy častěji. Etiologie je neznámá, často předchází virová infekce. Nelze vyloučit genetickou predispozici (pozitivní HLA-B8, HLA-DR3). Patofyziologie: akutní nebo chronický zánět příčně pruhovaných svalů a nekróza myofibril vyúsťují v progredující svalovou slabost. Anamnéza: onemocnění často nasedá na proběhlou virovou infekci, dostavuje se horečka, svalová slabost, únava a vyrážka. Někdy jsou dlouho (až několik měsíců) přítomny pouze kožní projevy, které celkové příznaky předcházejí. Významná je fotosenzitivita. Klinické projevy: nejnápadnější je periorbitální edém různého stupně a skvrnitý vínový erytém kolem očí, na čele, po stranách krku a na horní polovině hrudníku. Vzácně vznikají na erytémech eroze a vřídky, které se hojí hvězdicovitými, bizardními jizvami. Na loktech a kolenou mohou být světle červená ložiska se šupinami, připomínající psoriázu. Typickou známkou jsou Gotronovy uzle – plošné červené papuly nad kouby prstů rukou (vynechávají mezikloubní prostory). Častý je periunguální erytém, teleangiektazie a palmární erytémy. Na končetinách lze někdy nalézt livedo reticularis. V dalším rozvoji DM vznikají kalcifikace kůže a svalů (u 40 % nemocných) a jsou značným problémem. Kožní kalcifikace vznikají nad klouby jako papuly s krustami nebo nehojící se eroze. Svalové kalcifikace způsobují těžké kontraktury a bolesti svalů. Celkové příznaky se odvíjejí od svalové slabosti – postiženy jsou proximální svalové skupiny, bolest nemusí být přítomna. Děti nejsou schopné běžet, vstát z dřepu, vyjít schody, během hry si často sedají, nezvednou ruce nad hlavu, nemůžou se samy učesat. V 10 % případů jsou poruchy polykání. Diagnóza: • histologické vyšetření kůže není specifické, užitečné je při odhalení kožních kalcifikací, • svalová biopsie, pokud je provedena z postiženého svalu, je diagnostická, • přínosná je i elektromyografie, • biochemické vyšetření krve vykazuje v akutní fázi vysoké hodnoty enzymů, ukazujících na svalové poškození (kreatinfosfokinázy, laktikodehydrogenázy, aldolázy a transamináz), v moči je prokazatelné zvýšené vylučování kreatininu, • EKG může zachytit myokarditidu a poruchy rytmu, • na rtg plic může, ale nemusí být intersticiální fibróza. Diferenciální diagnóza: při diagnóze DM by měly být přítomny kromě exantému alespoň 2 z těchto kritérií: • slabost proximálních svalových skupin, • zvýšená hladina svalových enzymů, • pozitivní svalová biopsie, • charakteristické změny na EMG. V diferenciální diagnóze lze uvažovat o lupus erythematosus (bývá fotosenzitivita) a různých kolagenózách (mají periunguální teleangiektazie), periarteritis nodosa (mívají licedo reticularis), psoriáze (kvůli zašupeným ložiskům nad lokty a koleny, ale u DM jsou šupiny tenké) a myopatiích. Průběh a prognóza: dětské formy DM mají lepší prognózu než u dospělých – nebývají paraneoplastickým projevem, zřídka jsou součástí Raynodova fenoménu, třetina dětí se uzdraví do 2 let, u třetiny dochází k relapsům a u třetiny dětí onemocnění přetrvává. Léčba: • ochrana před sluncem • nesteroidní antirevmatika a salicyláty • celková léčba:
10
kortikosteroidy – prednison v dávce 1 – 3 mg/kg/den do normalizace svalových enzymů, Imunosupresiva – azathioprin, methotrexát, cyklosporin. Péče je multidisciplinární, rodiče musejí být obeznámeni se závažností onemocnění a možnými komplikacemi a s nutností dlouhodobé imunosupresivní léčby.
Porokeratosis Mibelli Onemocnění neznámé etiologie charakterizované erytémovými ložisky s dvojitou šupinou na okraji. Epidemiologie: onemocnění začíná většinou v dětství, méně často v pubertě nebo v dospělosti, postihuje častěji chlapce. Je autosomálně dominantní nebo se sekundárně objevuje u imunosuprimovaných dětí (po chemoterapii nebo transplantaci). Patofyziologie: předpokládá se, že porokeratóza je podmíněna abnormálními klony keratinocytů. Klinické projevy: počátečními eflorescencemi jsou hyperkeratotické papuly, které se centrifugálně rozšiřují a vytvářejí tak ložiska o velikosti až 5 cm velká s atrofickým vkleslým centrem, oválného či nepravidelného tvaru. Typickým rysem je navalitý okraj se dvěma řadami šupin. Predilekčními lokalizacemi jsou dorsa rukou a prstů, kotníky a nárty, příležitostně mohou být i na obličeji a ve kštici (zde způsobují areátní alopecii), na orální nebo genitální sliznici, při postižení nehtové matrix způsobují dystrofické změny nehtů. Existují i varianty lineární, napodobující epidermální névy. Diagnóza a diferenciální diagnóza: onemocnění má charakteristický histologický obraz s hyperkeratózou, parakeratózou a nálezem kornoidních lamel. Onemocnění je třeba odlišit od povrchní tinei, granuloma anulare, anulárních erytémů, lichen striatus, epidermálních névů, lichen sclerosus et atrophicus a morfei. Průběh a prognóza: onemocnění se zhoršuje během 2 – 3 let a poté u dětí spontánně pomalu ustupuje. U dospělých může dojít k maligními zvratu do spinocellulárního karcinomu, u dětí nebyl pozorován. Léčba: není účinná, raději vyčkáváme – různé destruktivní metody (kryoterapie, laser) mohou způsobit jizvy, které jsou kosmeticky výraznější než původní onemocnění.
Pityriasis rubra pilaris Devergie (PRP) Chronické onemocnění charakterizované palmoplantární keratózou, folikulárně vázanými papulemi splývajícími do růžových nebo žlutavých ložisek se šupinami a tendencí ke vzniku erytrodermie. Epidemiologie: jde buď o autosomálně dominantní onemocnění se začátkem po porodu či v dětství nebo o získané onemocnění, které začíná až po 15 letech věku. Postihuje obě pohlaví stejně. Patofyziologie: je neznámá, dochází ke zvýšenému rohovatění buněk epidermis. Anamnéza: mírné svědění, bolestivé ragády. Při erytrodermii mají děti horečky, zimnici, únavu a průjem. Klinické projevy: klinické projevy jsou typické, ale i dosti pestré, nemusí být všechny přítomny, navíc dochází k různému průběhu onemocnění s různou dobou trvání a různou tendencí ke vzniku erytrodemie. K typickým projevům patří: • folikulární papuly červenohnědé barvy s centrální hyperkeratózou na hřbetech rukou, druhých falangách, na zápěstích, kolenou, kotnících, po stranách krku a na trupu, • bílé šupiny ve kštici, erytém obličeje a uší, • lososově růžová psoriasiformní ložiska na trupu s ostrůvky zdravé kůže, • hyperkeratózy dlaní a plosek přesahující hrany („sandály“), • dystrofie nehtů – ztluštění nehtů, opacity, subunguální hyperkeratózy, dolíčkování většinou chybí.
11
Akutní juvenilní PRP: začíná oranžově červenými makulemi na horní polovině trupu, krku a hlavě, na povrchu jsou hladké šupiny. Objevují se stále nová ložiska, perifolikulárně vázané papuly, onemocnění postupuje distálním směrem s tendencí k erytrodermii. Na dlaních a ploskách je silná hyperkeratóza. Ve kštici jsou pityriasiformní šupiny, obličej je živě červený, kůže napjatá, často bývají ektropia víček. Nehty se ztlušťují, jsou rýhované. Vlasy jsou normální, sliznice dutiny ústní je nepostižena. Po dosažení vrcholu onemocnění během několika měsíců až 1 roku spontánně odeznívá. Lokalizovaná juvenilní PRP: skupinky folikulárně vázaných papulí vznikají na loktech a kolenou, občas na nártech. Ložiska nesvědí. Okrsky kůže mezi ložisky mohou zarudnout, na povrchu se tvoří šupiny a vznikají tak zarudlá ložiska se šupinami a prominujícími folikulárními hyperkeratózami. Drobná ložiska mohou být i na trupu a ve kštici, nikdy není postižena celá kštice a ani hyperkeratózy na dlaních a ploskách nejsou pravidlem. Atypická juvenilní PRP: projevy jsou přítomny od porodu ve formě rozsáhlých erytémů se šupinami a výraznou folikulární hyperkeratózou. Keratodermie je někdy tak těžká, že vede k omezení růstu kostí rukou a ke kontrakturám. Diagnóza: lze ji určit podle klinického obrazu a typického histologického nálezu. Diferenciální diagnóza: psoriáza, virové exantémy, lichen planus, atopický ekzém, ichtyóza, erytrodermie jiného původu.
začátek onemocnění šupiny ve kštici keratodermie ostrůvky zdravé kůže artropatie olejové skvrny rychlost růstu nehtů doba keratinizace histologie – Munroovy mikroabscesy účinnost methotrexátu účinnost UVB
PRP kdykoliv jemné, bělavé téměř vždy časté chybí chybí mírně zrychlená mírně zrychlená vzácné špatná špatná
Psoriáza druhá dekáda pevně lpějící, navrstvené méně častá méně časté může být časté urychlená silně urychlená typické dobrá dobrá
Vyšetření: histologické vyšetření má typické projevy. Průběh a prognóza: spontánní remise, exacerbace nebo chronický průběh Léčba: většinou postačí lokální léčba, systémová léčba je indikována u erytrodermií a těžkých případů s chronickým trváním. • Lokální léčba: • emoliencia – vaselina, minerální oleje do koupelí, promazávací masti a krémy – pomáhají hydratovat pokožku, obnovit kožní bariéru, uvolnit pnutí kůže (na obličeji způsobuje ektropia), • kalcipotriol – účinnost není zaručena, u některých případů dojde ke zlepšení • lokální retinoidy – pokud nezpůsobí iritaci kůže, mohou pomoci, hlavně v kombinaci s lokálními kortikosteroidy, • lokální kortikosteroidy – přípravek volíme podle tíže a lokalizace (silně účinné preparáty lze použít na ložiska na loktech a kolenou, slabě účinné na obličej), snižují zarudnutí a svědění, • keratolytika – 2 – 5% kyselina salicylová (pozor na intoxikaci při event. vstřebávání!) stejně je možno využít 5% urea, 10% urea na keratodermii dlaní a plosek. Krémy s ac. lactici často u dětí vyvolávají nepříjemné pocity pálení. • Celková léčba • retinoidy – mají omezení věkové, mnoho vedlejších účinků, ale mají vysokou účinnost, je třeba pravidelných kontrol laboratorních i rtg kostí, • methotrexát, cyklosporin, celková PUVA – jsou další metodou volby u těžkých případů.
12
Gutátní prosiáza - místy již naznačeno splývání papulí
Koebnerův izomorfní fenomén - výsev papulí v místě poškrábání
Psoriáza kštice - nánosy bílých šupin na čele a v okraji vlasů
Nehtová psoriáza - dolíčkování nehtových plotének
14
Psoriáza kštice - ložiska se šupinami za uchem a při vlasové hranici
Psoriáza rukou - ostře ohraničená ložiska se šupinami a ragádami
Inverzní psoriáza - šupící se ložiska na preputiu a na glans penis
Psoriatická artritida - postižení distálních interfalengeálních kloubů a dystrofie nehtů
Pityriasis rosea Gibert - primární plaka s límečkem šupin, výsev drobnějších ložisek na hrudníku
PLEVA - typická varioliformní papula
Chronická parapsoriáza - oválná, růžová ložiska se šupinami na končetinách
Lichen ruber planus - lichenoidní papule na volárních plochách zápěstí, splývající do ložisek s Wickghamovými striemi
Lichen ruber planus - síťovitá ložiska na bukální sliznici
Lichen striatus - (distribuce podél Blaschkových linií)
Motýlovitý erytém u SLE
SLE - ložiska nad falangami prstů, zašupená, vynechávají kloubky
Discoidní LE - atrofické ložisko se šupinami
1 15
16
Jizvící alopecie u LE
Neonatální LE - mnohočetná anulární papuloskvamózní ložiska na obličeji
Dermatomyositis - heliotropní erytém
Gottronovy papuly u dermatomyositidy
Pityriasis rubra pilaris - folikulárně vázané papuly u akutní formy (hrudník)
Pityriasis rubra pilaris - (hyperkeratózy na ploskách u chronické formy)
