Díl desátý - Kožní cysty a noduly MUDr. Stanislava Polášková Recenzi provedla MUDr. Štěpánka Čapková
Přetrvávající kožní nebo podkožní uzly často vyděsí rodiče, kteří mají obavy z možnosti zhoubného kožního nádoru a děti jsou podrobeny vyšetřování. K přesné diagnóze je nutná biopsie. Jsou většinou asymptomatické. Může je způsobit celá řada kožních problémů (viz dále), mezi nimiž se není snadné rozhodnout. V první řadě je potřeba myslet na to, že nejčastějšími povrchovými nodulemi u dětí, které se dají snadno vyhmatat, jsou lymfatické uzliny. Především okcipitální a krční uzliny jsou palpačně snadno dostupné a mohou být zaměněny za kožní nádory nebo noduly. Nejčastější typy povrchních kožních uzlů ukazuje tab. 1. Epiteliální cysty a pilomatricoma tvoří dohromady 2/3 všech povrchních uzlů – v diferenciálně diagnostických rozvahách by měly zaujímat přední místo. 1 % kožních nodulů se může maligně zvrhávat. Známky malignity kožních tumorů jsou shrnuty v tab. 2. Nejalarmující známkou je rychlý, progresivní růst (s výjimkou hemangiomů, pro něž je rychlý růst typický); v těchto případech je vždy nutná biopsie k upřesnění diagnózy. Noduly jsou solidní, dobře ohraničené útvary velikosti více než 5 mm u mladších dětí a více než 10 mm u starších dětí. Cysty jsou dutiny, které mají epiteliální výstelku a jsou dobře ohraničené od okolí. Mohou obsahovat serózní tekutinu. Tab. 1 Incidence kožních cyst a nodulí u dětí Diagnóza Epiteliální cysty Pilomatricoma Fibroma Neurofibroma Lipoma Lymphangioma Granuloma annulare Xanthogranuloma juvenile Mastocytoma Různé léze Maligní tumory (nejčastěji sarkom)
Podíl na všech nodulích v % 59 10 4 3 3 3 3 3 2 9 1
Tab. 2 Známky malignity kožních tumorů Rychlý, progresivní růst Ulcerace Fixovaná spodina Velikost nad 3 cm a tuhost při palpaci Vznik v prvních 30 dnech života Klasifikace kožních hrbolů není jednotná, můžeme je posuzovat podle různých kritérií: podle věku začátku, podle lokalizace, podle barvy (tab. 3), podle charakteru kožního povrchu (tab. 4) a podle konsistence (tab. 5). Subjektivně jsou obvykle bezpříznakové, některé mohou bolet (tab. 6) nebo svědět (tab. 7).
1
Tab. 3 Diferenciální diagnóza kožních hrbolů podle barvy Barva Modrá
Červená
Žlutavá
Hnědá
Černá
Barva kůže
Průsvitná
2
Diagnóza Haemangioma cavernosum Histiocytom s pigmentem Angiokeratom Naevus coeruleus Glomus tumor Pilomatricoma Ekrinní/apokrinní hidrocystom Folikulitida, furunculus, carbunculus, absces Pyogenní granuloma Haemangiom Naevus Spitz Erythema nodosum Keloid Acne conglobata Histiocytosis X Leukemia cutis Leishmaniáza Xanthelasma Xanthoma Juvenilní xanthogranulom Histiocytosis X Naevus lipomatosus Epidermální a folikulární cysty Skrotální cysty Disseminovaná lipogranulomatóza Nodulární amyloidóza Pigmentový névus Epidermální névus Maligní melanom Mastocytom Dermatofibrosarcoma protuberans Hluboké mykózy Pigmentový névus Dermatofibrom s pigmentem Trombotizovaný hemangiom Maligní melanom Dermoidní cysta Granuloma annulare Neurofibrom Fibrom Lipom Epidermální folikulární cysta Steatocystom Gigantické molluscum contagiosum Syringom Ekrinní/apokrinní hidradenom Trichoepiteliom
Tab. 4 Diferenciální diagnóza kožních hrbolů podle povrchu Povrch Hladký
Exofytický
Erodovaný
Diagnóza Molluscum contagiosum Obrovské komedo Keratoacanthom Verruca vulgaris Fibrom Pyogenní granulom Leishmaniáza Pyogenní granulom Ecthyma Maligní melanom Furunkulóza, carbunkulóza Kožní tuberkulóza Mycetom Nekrobiotický xanthogranulom
Tab. 5 Diferenciální diagnóza kožních hrbolů podle konsistence Konsistence Tvrdá
Tuhá
Měkká
Keratotická
Elastická
Diagnóza Exostóza Osteoma cutis Calcinosis cutis Chondrom Pilomatricoma Dermatofibrom Keloid Prurigo nodularis Fibrom Dermoidní cysta Fibrosarkom Trichoepiteliom Revmatické uzly Syringom Angiofibrom Lymphangiom Juvenilní xanthogranulom Histiocytosis Leukemia cutis Neuroblastom Lymphom Lipom Neurofibrom Angiolipom Pojivový névus Verruca vulgaris Condyloma accuminatum Angiokeratom Folikulární cysta, Epidermoidní cysta Dermoidní cysta, Steatocystoma multiplex, Milia
3
Tab. 6 Bolestivé kožní hrboly Modrý névus Neurofibrom Angiolipom, leiomyom Otlak, kuří oko Povrchní tromboflebitida
Ekrinní spiradenom Glomus tumor Granulom z cízích těles Erythema nodosum Haemangiom s trombózou
Tab. 7 Svědící kožní hrboly Prurigo Skabiézní granulomy
Poštípání Mastocytom
Pro přehlednost jsou zde rozděleny podle následujícího dělení:
1. Kožní cysty • Epiteliální cysty a milia • Steatocystoma multiplex • Dermoidní cysty • Branchial cleft cysta • Eruptivní velusové cysty
2. Adnexální tumory • Pilomatricoma • Syringoma • Trichoepitelioma • basaliom
3. Kožní uzly • Fibromy • Neurofibromy • Lipomy • Granuloma annulare • Revmatoidní uzly • Necrobiosis lipoidica • Juvenilní xanthogranulom • Mastocytom • Pyogenní granulom • Hamartom z hladkého svalstva • Kalcifikace • Piezogenické papuly • „knuckle pads“ • panniculitis • sarcoidosis • kůří oko a otlak • histiocytosis • rhabdomyosarkom • neuroblastom, leukemie, lymphom
4
Kožní cysty Kožní cysty jsou často solitární a mění kožní obrysy. Jsou nejčastější příčinou kožních hrbolů s predilekční lokalizací na laterálním okraji obočí nebo pod vlasy. Epidermální cysty jsou pomalu rostoucí, tuhé, okrouhlé noduly, které dosahují velikosti 1–15 cm. U novorozenců bývají nejčastěji na laterálním okraji obočí nebo na spánku, ale mohou být i na dlaních a ploskách. Někdy zůstávají nepovšimnuty, dokud se nezvětší. Pokud obsahují folikulární nebo adnexální struktury, označujeme je jako dermoidní cysty. Klinickými projevy ani lokalizací se od epidermálních příliš neliší. Jedná se o kongenitální podkožní ektodermální růst podél linií embryonálního uzávěru. 40 % dermoidních cyst je přítomno od narození, 70 % se manifestuje do 5 let věku. Pokud jsou drobné, mohou zůstat přehlédnuté a projeví se až později zánětem. Jde o podkožní hrboly 1–4 cm velké, měkké nebo elastické, okrouhlé, kůže na povrchu je beze změny a volně pohyblivá. Kromě lokalizace v obočí a na spánku mohou být i nad přední fontanelou nebo v centru kořene nosu, popř. pod bradou, kdekoliv ve kštici a nad páteří. Periorbitálně mohou způsobit proptózu a asymetrii očních víček. Další běžnou lokalizací je přední a postranní plocha krku, ale mohou být i nad sternem, na scrotu, perianálně a v křížové krajině. Při lokalizaci v centru čela a na kořeni nosu může být defekt přes navazující dermální sinus propojen s intrakraniálními strukturami. Histologicky je dermoidní cysta zapouzdřená a odlišuje se od ostatních tím, že stěna je složena z keratinizovaného, stratifikovaného epitelu, obsahuje vlasové folikuly, mazové žlázy, často i ekrinní a apokrinní žlázy. Lumen obsahuje lipidy, keratin a vlasy. Ačkoliv bývají asymptomatické, může dojít k infekci a rozvoji periorbitální celullitidě, vzniku abscesu, vzácně k osteomyelitidě a meningitidě. Vzácnou komplikací jsou tlakové eroze na kostech. Diferenciální diagnóza se odvíjí od lokalizace. Při lokalizaci na krku přichází v úvahu cysta thyroglosálního ductu, branchiální cysta, submaxilární cysta a ektopická štítná žláza. Proto doporučujeme podrobné vyšetření štítné žlázy. Možnosti diferenciální diagnózy v centru obličeje ukazuje tab. 8. V těchto případech je nutné vyšetření MRI nebo CT, aby se odhalilo případné intrakraniální spojení. Pokud se potvrdí, je nutný chirurgický zákrok, který zabrání lokální nebo ascendentní infekci. Mnohočetné cysty u dětí a dospělých mohou být součástí Gardnerova syndromu. Tab. 8 Diferenciální diagnóza tumorů v centru obličeje Diagnóza Dermoidní cysta
Encephalocelé
Nasální gliom
Haemangiom Epidermoidní cysta Infiltrativní tumory
Klinické projevy Pohyblivý, ohraničený tumor barvy kůže Může obsahovat sinus a vlasy Neprosvítá, Bez pulsací Často infikován Modrý, měkký, pulsující tumor Lze zatlačit Zvětšuje se při pláči nebo stlačením jugulární vény Může prosvítat Pohyblivý, červenomodrý, tuhý tumor Nelze zatlačit Nepulzuje, Neprosvítá Pohyblivý, červenomodrý, těstovitý tumor Nelze zatlačit Pohyblivý, cystický tumor barvy kůže nebo nažloutlý Může mít otevřený sinus Tuhý, fixovaný tumor barvy kůže Nepravidelný tvar
5
Milia jsou drobné, hladké povrchní cysty naplněné keratinem. Jsou běžným nálezem na obličeji novorozenců, mohou se tvořit v jizvách (včetně epidermolysis bullosa). Steatocystoma multiplex jsou na rozdíl od epidermoidní cysty pravými sebaceozními cystami. Jsou neznámého původu, s autosomálně dominantní dědičností. Klinicky se projevují až v pubertě, a proto jsou často zaměňovány za projev cystické akné nebo se považují za jizvy. Jsou mnohočetné (často několik desítek až stovek), lokalizované na hrudníku, hlavě a krku. Cysty jsou drobné, měkké a obsahují zkalenou nebo mléčnou tekutinu. Branchial cleft cysta vzniká jako defekt embryonálního uzávěru. Může komunikovat s faryngem. Bývá patrná už po porodu po straně krku, na předním okraji sternocleidomastoidálního svalu jako pupíkovitá vkleslina, někdy s kožním výrůstkem obsahujícím zbytek chrupavky. Léčba je chirurgická, předchází se tak infekcím. Eruptivní velusové cysty začínají mezi 5. a 10. rokem věku jako drobné mnohočetné papuly barvy kůže v dolní části hrudníku a horní části břicha. Považují se za vývojovou anomálii chlupových folikulů. Obstrukce ústí folikulárního vývodu vede k cystické dilataci folikulu, retenci velusového vlasu a atrofii vlasového bulbu. Neznáme účinnou léčbu. Podrobnější vyšetření je potřeba u cyst v centrálních partiích obličeje k vyloučení intrakraniální komunikace (magnetická rezonance, CT), v některých případech je vhodná biopsie k potvrzení diagnózy. Přesto, že rozlišení epidermoidní a dermoidní cysty je obtížné, pokud není lokalizována v centru obličeje, není nutná – projevy jsou benigní. U mnohočetných cyst doporučujeme vyšetření střev k vyloučení Gardnerova syndromu. Léčba je nutná v případech s intrakraniální komunikací. Jinak je lépe nezasahovat a ujistit rodiče, že přesto, že projevy jsou rozsáhlé a zvětšují se, jsou benigní.
Adnexální tumory Mnoho kožních nodulů nebo tumorů může být způsobeno benigním růstem adnex – mazovými žlázami, vlasovými folikuly, potními žlázami. Některé z nich – např. naevus sebaceus nebo epidermální névus jsou na kůží již po porodu (viz kožní projevy u novorozenců), jiné se objevují až v dospělosti. Následující (pilomatricoma, syringoma, trichoepitelioma a basalioma) mohou být v dětství nebo pubertě. Pilomatricoma (Malherbův kalcifikující epiteliom) je odvozen z vlasové matrix. Vzniká v 1. nebo 2. dekádě, výjimečně je patrný v novorozeneckém období. Predilekční lokalizací je hlava a krk, ale bývá i na končetinách, příležitostně na trupu, bývá solitární. Jde o pomalu rostoucí, tuhou až tvrdou papulu velikosti 2–5 mm (vzácněji větší) s normální kůží na povrchu, někdy s modravým zabarvením. U dětí je častý, tvoří 10 % všech kožních uzlíků. Maligní forma je v dětství velmi vzácná. Tumor je lokalizován hluboko v dermis. Skládá se z ostrůvků dvou druhů buněk – basofilních a bezjaderných „stínových“. Uloženiny vápníku prostupují celý tumor. Léčba není nutná, jedná se o benigní projev, z kosmetických důvodů je ho možné odstranit. Syringoma je benigní hyperplazie buněk vývodu ekrinní potní žlázy. Objevuje se v pubertě jako malá 1–2 mm velká měkká papula barvy kůže nebo žlutavá. Projevy bývají vícečetné, lokalizované na očních víčkách, tvářích, v axile, na břiše a vulvě. Dívky jsou postiženy o něco častěji než chlapci, častěji jsou postiženi pacienti s Downovým syndromem. Léčba je obtížná s kosmeticky nedokonalým efektem – hojí se často jizvami. Trichoepitelioma je odvozen z buněk vlasového folikulu. U dětí a dospívajících se objevuje na nose, méně často ve kštici, na krku a horní části trupu. Projevy jsou mnohočetné, 2–8 mm, okrouhlé, barvy kůže. Mnohočetné projevy jsou autosomálně dědičné, solitární nejsou dědičné. Mohou být zaměněny za angiofibromy u tuberózní sklerózy. Destrukci z kosmetických účelů nedoporučujeme pro možnost jizevnatění. Basaliom je u dětí a dospívajících vzácný. Bývá na obličeji nebo v horní partii trupu jako solitární nodula s teleangiektazií. Vyskytuje se samostatně nebo je součástí syndromů: basocelulární syndrom,
6
xeroderma pigmentosum, Bazexův syndrom (viz tab. 9). Postupem času ulceruje a invazivně roste do dermis a hlubších tkání. Nemetastazuje. Skládá se z basocelulárních buněk s velkými jádry a malým obsahem cytoplazmy. Nádor je nutné extirpovat (je zařazen mezi maligní nádory), děti kontrolujeme 2x ročně a opakovaně upozorňujeme na zákaz slunění. Tab. 9 Syndromy asociované s výskytem basaliomu u dětí Klinický obraz Dědičnost
Basocelulární névový syndrom Autosomálně dominantní + –
Bazexův syndrom Autosomálně dominantní + –
Xeroderma pigmentosum Autosomálně recesivní – +
– + +
+ – –
– – +
Palmární důlky Mnohočetné efelides Prominující zející póry na dorsech rukou a pažích Čelistní cysty Defektní chrup
Kožní noduly Fibromy Mezi fibromy patří dermatofibroma, hypertrofické jizvy, keloidy a digitální fibrózní tumor v dětství. Je jim společná proliferace vaziva.
Dermatofibroma (histiocytoma cutis, fibrózní histiocytom) je charakterizován ohraničenou cirkumskriptní proliferací fibrózního vaziva nepřesahující kůži. Přesná incidence není známa, je častější u dospělých, ale vyskytuje se i u dětí. Někdy vzniká po drobném poranění (poštípání, poškrábání apod.), jindy spontánně. Projevy bývají solitární, někdy i mnohočetné. Jde o ohraničený, malý (1–5 mm v průměru), tuhý, pigmentovaný uzlík, většinou na končetinách nebo trupu. Příležitostně se může zvětšit až na 15–20 mm. Při zatlačení ze strany se na povrchu objevuje důlek. Histologicky obsahuje velké množství fibroblastů s mohutnými uloženinami kolagenu a proliferací epidermis. Akantotická epidermis často obsahuje zvýšené množství melaninu. Histogeneze není zcela vyjasněná – předpokládá se, že zodpovědnými buňkami jsou histiocyty nebo fibroblasty, popř. oboje. V diferenciální diagnóze se může uvažovat o: • melanomu, od kterého ho odlišuje typický důlek nebo zvrásnění kůže nad projevem při zatlačení ze strany, pomalejší růst a epidermis, která je na rozdíl od melanomu ztluštělá a tuhá, • intradermálním névu, • mastocytomu, • juvenilním xantogranulomu, který má žlutou nebo žlutooranžovou barvu, • pilomatricoma, • dermatomyofibroma, který je větší a plošný, • dermatofibrosarkoma protuberans, který je větší (více něž 2 cm) a zasahuje hluboko do podkoží. Léčba v jasných případech není nutná. Pokud existují pochybnosti, je lépe celý projev excidovat. Hypertrofická jizva vzniká při nadměrné tvorbě fibrózní tkáně v místě poranění kůže. Po poranění kůže začíná zánětlivá odpověď a následuje hojení. Jestliže je rána hluboká a zasahuje do dermis, ke zhojení dojde jizvou. U některých jedinců a v určitých lokalitách dochází k nadměrné tvorbě silných svazků fibrózní tkáně, takže jizva se vyklenuje nad niveau kůže a stává se hypertrofickou.
7
Je obtížně odlišitelná od keloidu, s nímž má společný klinický, histologický obraz i patogenetický původ. Tvorba vaziva je menší než u keloidu. Po několika měsících vybledává erytém a jizva se oplošťuje.
Keloid se objevuje v každém věku, ale nejčastěji mezi 10. a 30. rokem života. K jeho tvorbě existuje rodinná dispozice (autosomálně dominantní dědičnost s nekompletní penetrací a různou expresí). Vzniká spontánně nebo po traumatu, intenzivně se začíná zvětšovat za 3–6 týdnů po poranění. Častou příčinou u dětí je varicela, piercing uší, tržné rány a operace. Zpočátku je růžový, po několika měsících bledne a stává se hypersenzitivní – bolí nebo silně svědí, a to i po pouhém doteku nebo kontaktu s oděvem. Predilekčně vzniká na ušních boltcích, krku, obličeji, nad sternem a na pažích. Má často hvězdicovitý tvar. Může se zvětšovat dalších 20–40 let a vytvářet laločnaté a pendulující výrůstky. Histologicky nacházíme zpočátku zánětlivý infiltrát a fibroplazii, novotvoření cév, které podporují hojení. Později cévy regredují, ale depozita a svazky kolegenních vláken zůstávají. Diferenciální diagnóza nebývá obtížná pro charakteristický klinický obraz. • Hypertrofická jizva je podobná, ale nebolí a málokdy svědí. • Dermatofibrosarcoma protuberans vyhlíží podobně, ale je solitární a nepředcházelo poranění. Léčba je svízelná. Chirurgické odstranění vede ke vzniku dalšího, ještě většího keloidu. Pokud k němu přistupujeme, je třeba chirurgickou léčbu kombinovat s intralezionální aplikací kortikosteroidů. Intralezionální aplikaci kortikosteroidů lze provádět i samostatně bez předchozího chirurgického zákroku, a to opakovaně 1x měsíčně. Může dojít k atrofii okolní kůže, s teleangiekteziemi, depigmentacemi, nekrózou a ulcerací, vzácnější jsou cushingoidní příznaky při systémové absorpci kortikoidu. Neinvazivní a bezpečnou metodou je okluzivní aplikace silikonových gelů. Gely je třeba aplikovat několik měsíců a mají poměrně dobrý efekt. Další možností je karbon dioxidový laser. Důležitá je prevence – často pomůže důsledná a pravidelná (nebo trvalá) tlaková masáž okamžitě po zhojení rány. Digitální fibrózní tumor v dětství je benigní proliferace fibrózní tkáně okolo nehtů. Postihuje děti, někdy může být přítomna již po porodu, jindy vzniká do 1 roku věku. V okolí nehtu se objevuje velmi rychle rostoucí zduření, které budí podezření na zhoubný nádor. Zduření je asymptomatické, ale může bránit růstu nehtu, a tím způsobit deformaci nehtu. Uzel je lokalizován většinou na laterální straně prstu, postihuje jen jeden prst. Kůže nad ním má normální barvu nebo je zarudlá. Diferenciální diagnóza se zaměřuje na vyloučení event. malignity. – Fibrosarcoma – je třeba provést biopsii – Subunguální exostózu lze potvrdit rentgenologicky – Otlak vzniká při intenzivním cucání prstu, kuří oko Léčba není nutná, jde o benigní projev, který spontánně během několika let regreduje. Chirurgický zákrok může vyvolat tvorbu jizev. Ve sporných případech je potřeba provést diagnostickou biopsii. Neurofibrom Neurofibrom je benigní tumor buněk nervové pochvy. Může být přítomen při narození nebo se objevuje později. Klinicky se jeví jako měkká papula barvy kůže lokalizovaná kdekoliv. I solitární projev může předznamenávat neurofibromatózu. Diferenciální diagnóza: • Angiolipoma, • Haemangioma, • Lipoma, • Lymphangioma, • Mukózní cysta, • Pigmentový névus.
8
Léčba není nutná, protože neurofibrom může být známkou neurofibromatózy, je nutné poučit rodiče a dítě pravidelně kontrolovat (2x ročně) se zaměřením na další kožní projevy neurofibromatózy (café au lait a další.). Lipom Lipom je benigní tumor tukové tkáně. Vyskytuje se častěji u dospělých, u dětí se objevuje v pubertě. Klinicky se jedná o měkký, podkožní hrbol s normální kůží na povrchu. Nejčastěji se vyskytuje na trupu a proximálních částech končetin. Palpačně ho lze zatlačit, má hladké okraje. Varianta lipomu – angiolipom, u něhož je kapilární proliferace, bolí. Diferenciální diagnóza nebývá pro typický klinický obraz obtížná. Zahrnuje epidermální cysty, neurofibromy a další kožní nodule. Léčba není třeba, u angiolipomů, které bolí, doporučujeme excizi. Prognóza je dobrá, kromě výjimečných případů – v lumbosakrální oblasti lokalizovaný lipom může signalizovat vývojovou anomálii míchy – s intradurálním nebo extradurálním lipomem, který kompresí může způsobit spasticitu, anestezii a inkontinenci (příznaky se vyvíjejí později v dětství). Na kůži nad lipomem bývá hypertrichóza, hemangiomy, kožní výrůstky nebo naopak dolíčkování. Magnetická rezonance by měla být provedena co nejdříve – v těchto případech je nutná operace. Lipomatosis jsou vzácné syndromy s mnohočetnými nebo difuzními lipomy. Granuloma annulare (GA) Granuloma annulare je běžné onemocnění dětského věku. Lokalizovaná forma se vyskytuje hlavně ve školním věku, zatímco forma generalizovaná s diseminací se vyskytuje spíše u dospělých. Dívky jsou postiženy dvakrát častěji než chlapci. Onemocnění je asymptomatické. Děti jsou často léčeny nejrůznějšími externy včetně antimykotik bez efektu. Protože nejčastěji jsou postiženy nárty, občas mohou ložiska tlačit ve sportovní obuvi a vadit při sportu. Klinické projevy postihují pouze kůži. Nejčastější formou je forma lokalizovaná, s ložisky na dorsech rukou nebo nártech, i když se mohou vyskytovat kdekoliv na těle. Ložiska začínají jako papuly barvy kůže nebo jsou světle červená, hladká, bez šupin, postupně se zvětšují a tvoří prstencovitá ložiska s centrálním výbledem nebo lividním zabarvením, v okraji je hmatný prstencovitý vyvýšený lem. Dosahují velikosti od 1 do několika cm. U generalizované formy jsou ložiska menší, mohou splývat v retikulární, circinární nebo lineární pruhy. U dětí mezi 2.–5. rokem života je častější podkožní forma s podkožními uzly beze změny kožního povrchu, lokalizovanými pretibiálně, občas ve kštici, na hýždích a periorbitálně. Ložiska ve kštici jsou trvdá a fixovaná k periostu. Vzácnou formou je perforující GA – asymptomatické papuly, z nichž některé mají centrální krustu nebo šupinu, kudy perforuje poškozený kolagen. Příčina onemocnění není známá. Uvažuje se o provokačních vlivech různých infekcí – bakteriálních, virových, reakci na očkování proti tbc, na trauma, poštípání hmyzem a solární expozici – žádná z těchto domněnek se nepotvrdila. Občas je onemocnění ve spojitosti s diabetem. Histologicky jde o fokální degeneraci kolagenu v dermis s reaktivní zánětlivou reakcí (ložisko je obklopené lymfocyty s epiteliodními buňkami) a fibrózou. Diferenciální diagnóza není obtížná v typických případech. Jindy je třeba uvažovat o: • Tinea corporis – tvoří také kruhovitá ložiska, ale na povrchu se šupí nebo nalézáme drobné vesikuly, mikroskopické vyšetření prokáže hyfy, • Sarkoidóze – klinicky vypadá velmi podobně, projevy jsou spíše na obličeji, k odlišení je často nutná biopsie, • Revmatoidních uzlech – jsou častější u dospělých, pacienti mají artritidu a vysoký titr latex fixační reakce, • Necrobiosis lipoidica – ložiska jsou žlutavá nebo žlutooranžová s centrální atrofií a teleangiektaziemi, • Syphilis sekundárního stadia – pozitivní VDRL,
9
• Lichen planus – ložiska jsou oploštělá, lividní barvy, na povrchu rozpolíčkovaná (Wickhamovy strie). Léčba není nutná, děti jsou jinak zdravé a projevy spontánně ustupují za různě dlouhou dobu, většinou do 2 let. Jindy dochází k relapsům po dobu několika let. U kosmeticky rušivých projevů se lze pokusit o léčbu – aplikaci středně potentních kortikosteroidů, intralezionální aplikaci kortikosteroidů nebo kryoterapii. Někdy se ložisko zhojí po provedení probatorní excize. Protože je onemocnění především kosmetickým problémem, rozumné rodiče postačí ujistit o neškodnosti onemocnění a vyčkat samovolného odhojení. Revmatoidní uzly Pravé revmatoidní uzly nejsou u dětí s revmatickým onemocněním časté. Mohou se vyskytovat u pacientů s revmatoidní artritidou, revmatickou horečkou a systémovým lupus erythematosus. Tvoří se nad klouby jako noduly 1–4 cm velké, podkožní, kůže na povrchu není fixovaná a má normální barvu. Jejich výskyt je spojen s těžkou formou revmatického onemocnění a s pozitivním revmatoidním faktorem. Mechanizmus vzniku uzlů je nejasný, předpokládá se, že jde o ukládání imunokomplexů. Histologicky se jedná o fokální degeneraci kolagenního vaziva obkrouženou makrofágy, která je lokalizována do hlubších vrstev dermis a podkožního tuku. Diferenciální diagnóza: • Granuloma annulare, • Epitelitální cysty, • Adnexální tumory, • Lipomy. Léčba není nutná, pokud nepůsobí žádné obtíže. Rodičům je třeba vysvětlit původ onemocnění. Pokud vadí, je možno je excidovat. Celková léčba revmatického onemocnění průběh ani hojení nodulů neovlivní. Necrobiosis lipoidica Jedná se o projev, který doprovází diabetes mellitus nebo ho předchází. Ložiska se typicky tvoří na předních plochách tibií, vzácně na horních končetinách nebo trupu. Primární zarudlé papuly se zvětšují, splývají a tvoří oválná ložiska, která měří i několik centimetrů. Okraje jsou ostře ohraničené, mírně elevované a sytěji červené oproti centru, občas jsou na okrajích šupiny. V centru je kůže vosková, atrofická, průsvitná, barvy červenohnědé nebo typicky žlutavé. Někdy je atrofie tak výrazná, že prosvítají podkožní cévy a jejich síť je dobře viditelná pouhým okem. Ložiska mají tendenci k ulceracím, které se velmi špatně hojí. Histologický obraz je podobný granuloma annulare. Jde o nekrobiózu kolagenu a infiltraci kolagenních vláken histiocyty a nahromadění mucinu. Léčba je neúčinná – kortikoidní exaterna mají jen nepatrný efekt. Vyšetření glykemie nebo glykemické křivky je potřeba ke zjištění diabetu. Xantogranuloma juvenile (XGJ) XGJ je nejčastějším tumorem v dětství. Klinicky se jeví jako oranžové nebo žlutohnědé měkké noduly, někdy s teleangiektázií na povrchu, buď solitární nebo vícečetné. Nejčastěji se tvoří na hlavě a flexurálně. Bývají kongenitální nebo vznikají později v dětství, mají tendenci ke spontánnímu zhojení, často atrofickou jizvou. Mohou mít i netypické kožní projevy – hluboké podkožní uzly jsou pouze zarudlé a tím je klinická diagnóza prakticky nemožná, nebo jsou makulární, lichenoidní, na špičce nosu mohou způsobit „cyrano“ formu. Nejsou limitovány jen na kůži. Mnohočetné drobnější xantogranulomy mají vyšší riziko očního postižení; mohou se tvořit na duhovce a způsobovat krvácení do přední komory. Xantogranulomy mohou vznikat ve varlatech, v plicích, játrech, slezině, perikardiu i v kostech. Přítomnost XGJ a četných skvrn cafe au lait zvyšuje pravděpodobnost leukémie.
10
Histologie je typická v rozvinutých případech: v dermis se objevují Toutonovy buňky – gigantické buňky s cytoplazmou vyplněnou lipidy. Na počátku onemocnění mohou Toutonovy buňky chybět. Neexistuje vztah mezi XGJ a poruchami metabiolizmu lipidů nebo maligní histiocytózou. Diferenciální diagnóza zahrnuje všechny projevy, které mají žlutavou nebo žlutohnědou barvu: • Xanthoma, • Mastocytoma, • Benigní cephalická histiocytóza, • Histiocytosis X, • Epiteliodní melanocytární névus. Vyšetření doporučujeme oční pro možné postižení oka. Léčba u izolovaných projevů není nutná, pokud si rodiče přejí, lze je chirurgicky odstranit. Většinou však dochází ke spontánní remisi, na kůži zůstává mírně atrofická, hyper- nebo hypopigmentovaná skvrna. Mastocytom Jde o projev patřící do skupiny mastocytóz – nahromadění mastocytů. Klinicky se jeví jako červenohnědý, růžový nebo žlutý hrbol, obvykle solitární. Povrch je hladký nebo má charakter „pomerančové kůry“. Hrbol je okrouhlý nebo oválný, velikosti od 1 do 5 cm. Po poškrábání se ložisko mění v urtikariální pomfus (pozitivní Darierovo znamení). Ložisko bývá přítomno již po porodu nebo se objevuje během prvních 2 měsíců, nejčastěji na trupu nebo na končetinách (s výjimkou dlaní a plosek). Většinou bývá asymptomatické, vzácně může dojít ke generalizovanému pruritu, bolestem hlavy, zarudnutí s návalem horka (flush) a hypotenzi po stimulech, způsobujích degradaci mastocytů (viz tab. 5). Léčba není nutná, časem dochází ke spontánní regresi, obvykle do 2–4 let. Lokální příznaky svědění a zarudnutí lze snížit aplikací středně potentních kortikosteroidů nebo lze ložisko excidovat. Preventivně je vhodné se vyhnout všem podnětům, které mohou vyvolat degranulaci mastocytů. Jedná se o podněty fyzikální, jako je např. tření kůže o oděv, intenzivní cvičení, horká koupel nebo naopak plavání ve studené vodě a skoky do studené vody. Rodiče je potřeba informovat, aby dítěti nedávali některé potraviny – jídla kořeněná, některé druhy sýrů, některé ryby a mořské plody, horké a ledové nápoje. Důležitá je informace o zákazu podávání léků, schopných navodit degranulaci MC. Nejlépe je vydat pacientovi nebo rodičům leták se seznamem nevhodných léků, aby jej mohli předat jiným lékařům a vyvarovat se rizika při případné operaci, kontrastním rtg vyšetřením apod. (viz tab. 10). Tab. 10 Eliminace léků Kyselina acetylosalicylová Kodein, morfin Polymyxin B, Amphotericin Thiamin Chinin Skopolamin, tubokurarin, gallamin, deakmethonium Rtg kontrastní látky Procain Nesteroidní antiflogistika Reserpin dextran
11
Granuloma pyogenicum Pyogenní granulom je časté onemocnění dětí do 5 let věku. Klinicky začíná jako solitární, živě červená, hladká papula 5–6 mm velká. Nejčastěji se objevuje na obličeji a krku, popř. na rukou. Povrch je hladký a lesklý, s velkou tendencí ke krvácení i po drobných podnětěch (tření oděvem). Na povrchu se vytvářejí eroze a krusty, může dojít k sekundární impetiginizaci. Pokud se neodstraní, pomalu se zvětšuje. V patogenezi se uplatňuje vliv drobných traumat – poštípání hmyzem, poškrábání apod. Jde o abnormální proliferaci kapilár jako výraz abnormálního hojení. Histologicky se ukazuje proliferace kapilár se zploštěnou nebo ulcerovanou epidermis na povrchu a límečkem epidermis po stranách. Diferenciální diagnóza zahrnuje cévní abnormality a projevy, které mohou být traumatizované a ulcerované: • Haemangioma, • Glomus tumor, • Pigmentové névy, • Melanoma, • Moluscum contagiosum, • Verruca vulgaris. Léčba je vhodná jednak pro možnost impetiginizace, jednak z důvodů kosmetických. Pokud je projev menší než 6 mm a nevyklenuje se více než 3 mm nad úroveň kůže, je možné odstranění dye laserem. U větších projevů je vhodné řešení chirurgické. Kryodestrukce nebo elektrokauterizace se nedoporučuje pro možnost recidivy. Rodiče je potřeba ujistit, že se nejedná o maligní tumor, ale že samovolně se ložisko nezhojí. Hamartom z hladkého svalstva Hamartom je přítomen od porodu nebo se objevuje velmi brzy. V typických případech se jedná o mírně hyperpigmentovou plochu se zvýšeným ochlupením velusového nebo terminálního typu. Nejčastěji bývá na proximálních partiích končetin. V chladu nebo po palpaci se objevuje husí kůže – důsledek kontrakce hladkých svalů. Histologie prokáže v dermis hojné svazky hladkého svalstva. Léčba není nutná. Calcinosis cutis Kožní kalcifikace je výsledkem precipitace nerozpustných solí vápníku v kůži. Za normálních okolností je kalcifikace pouze v kostech a zubech, z patologických příčin se může objevit i v jiných tkáních. Kožní kalcifikace může být fokální nebo plošná, symptomatická nebo asymptomatická. Podle projevů existuje forma dystrofická, idiopatická, metastatická a iatrogenní. Dystrofická kožní kalcinóza je nejčastější formou kalcinózy. Vzniká po předchozí traumatizaci a není spojena s poruchami metabolizmu vápníku nebo fosforu. Vnitřní orgány nejsou postiženy kromě vzácných případů kalcinózy svalů u calcinosis universalis. Lokalizovaná forma začíná v zánětlivých projevech jako u akné, u vředů, v granulomech kolem cizích těles, u drobných poranění, u podkožní tukové nekrózy novorozenců. Může vzniknout i na patách u novorozenců po odběrech krve. Epidermální cysty, lipomy, pilomatricoma a basaliomy mohou také kalcifikovat. Plošná kalcinóza (calcinosis cutis universalis) bývá u systémové sklerodermie, dermatomyositidě, systémovém lupus erythematosus, Wernerově syndromu, pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlosově syndromu. U dermatomyositidy vzniká za 2–3 roky po začátku onemocnění a postihuje 40–75 % dětí. Depozita jsou velká, rozvíjejí se pomalu, mají tendenci k tvorbě ulcerací, uloženiny vápníku mají tendenci protrudovat skrz kůži. Calcinosis universalis je u pacientů s těžkou formou dermatomyositidy a je špatnou prognostickou známkou. U sklerodermie vzniká kalcinóza za 10–12 let po začátku onemocnění a je vzácná u dětí. Depozita jsou drobnější než u dermatomyositidy, lokalizovaná hlavně na prstech a rukou, ale také na nohou, loktech, kolenou a bokách.
12
Idiopatickou formu nepředchází poranění ani nedoprovází metabolické poruchy. Ložiska jsou lokalizovaná nebo generalizovaná. Lokalizovaná forma bývá často kongenitální s ložisky subepidermálních kalcifikovaných uzlíků, často na ušních boltcích. Jsou 3–11 mm velké a jejich původ je nejasný. Jindy se kalcifikované noduly tvoří na scrotu nebo vulvě, začínají později v dětství, zvětšují se a přibývají, občas se provalí a vytéká z nich křídová hmota. Obvykle jsou asymptomatické, ale mohou způsobovat pocit napětí nebo svědit. Metastatická kalcinóza je podmíněna poruchou metabolizmu vápníku a (nebo) fosforu. Vzniká např. při chronické renální insuficienci, intoxikaci vitaminem D, sarkoidóze, nádorech příštítných tělísek, u maligních tumorů kostí. Depozita kalcia jsou v různých orgánech – v ledvinách, plicích, žaludeční sliznici, očích a arteriích; podkožní jsou vzácnější, uložená v dermis a podkožní tkáni nad velkými klouby. Iatrogenní kalcinóza vzniká za několik hodin až do 3 týdnů po aplikaci intravenózní kalciové injekci extravasací solí a napodobuje absces nebo cellulitidu. Může vzniknout i po elektroencefalografii a elektromyografii v důsledku delšího kontaktu kůže s elektrodovou pastou obsahující vápník. Diferenciální diagnóza: • Osteoma cutis, • Myositis ossificans. Léčba se řídí etiologií. Při metabolických onemocněních je potřeba léčit základní onemocnění, u idiopatických a dystrofických forem je léčba obtížná a často je nutná kvůli bolestivosti ložisek jejich extirpace. Piezogenické papuly Piezogenické papuly jsou měkké papuly velké 2–7 mm, které jsou po stranách plosek nebo rukou. Zvýrazňují se tlakem. Jsou podmíněny protruzí podkožního tuku do dermis (jde o hernifikaci). Projevy jsou poměrně častým nálezem, většinou jsou asymptomatické, někdy bolí. Obtíže působí nejvíce sportovcům. Léčba není možná, obtíže se zmenší používáním ortopedických podložek. Knuckle pads Jde o ztluštění kůže nad interfalangeálními klouby rukou. „Polštářky“ rostou pomalu, jsou asymptomatické. Etiologie je nejasná, někdy jsou reakcí na kousání kůže nad klouby. Léčba je neúspěšná a zbytečná. Panniculitis Jde o zánět podkožního tuku. Může vzniknout primárně idiopaticky nebo ve spojitosti s řadou systémových nebo kožních onemocnění. Někdy zánět postihuje tukové lalůčky, jindy fibrózní septa oddělující laloky. V klasifikaci pannikulitid panuje nejednotnost, klasifikace zohledňující etiologii je v následující tabulce (tab. 11). Tab. 11 Klasifikace pannikulitid Erythema nodosum Erythema induratum Bazin Fyzikální příčiny
Pojivová onemocnění
Nodulární vaskulitida Chlad Podkožní tuková nekróza novorozenců Sclerema neonatorum Injekce, iatrogenní příčiny Lupus panniculitis Sclerodermie, eosinofilní fasciitida, morphea profunda Dermatomyositida
13
Léky indukovaná pannikulitida Enzymatická Infekční příčiny Podkožní neinfekční granulomy
Juvenilní revmatoidní artritida Polyarteritis nodosa Steroidy Ostatní Alfa 1- antitrypsinová deficience Pankreatické onemocnění Bakteriální, mykotické infekce, mykobakterie Eosinofilní pannikulitida Podkožní granuloma annulare Sarkoidóza T-lymfom
Cytofagická histiocytární pannikulitida Idiopatická a lipoaatrofická pannikulitida Mnoho uvedených pannikulitis je vzácných, a tak bude pojednáno jen o nejčastějších.
Erythema nodosum Onemocnění je charakteristické náhlým výsevem zarudlých podkožních nodulí nad extensory dolních končetin. Je nejčastější formou pannikulitidy u dětí, s vrcholem výskytu mezi 10–14 roky. Erythema nodosum začíná náhlým výsevem bolestivých a napjatých červených hrbolů na bércích. Hrboly se objevují symetricky na obou bércích, někdy je postižen první bérec o několik dní dříve. Hrboly jsou silně bolestivé. Asi čtvrtina dětí má prodromy v podobě horečky a bolestí v krku. U 3 % je lymphadenitida a na rozdíl od dospělých chybí bolesti kloubů. Erythema nodosum může být prvním příznakem zánětlivého onemocnění střev a pak bývá doprovázeno krvavými průjmy a hubnutím. U 4 % dětí dochází k recidivám. Nejčastější příčinou onemocnění bývala tuberkulóza, nyní převažují streptokokové infekce a další infekce – např. yersiniové, histoplasmóza. Onemocnění mohou způsobit léky, nejčastěji sulfonamidy a antikoncepce. Jindy se jedná o idiopatické projevy. Kožní projevy mají typický vývoj. Zpočátku jsou na předních plochách bérců četné zarudlé hrboly s nepravidelnými a neostrými okraji, které se začínají po 4 dnech měnit podobně jako modřiny – tmavnou, hnědnou, žloutnou a hojí bez ulcerací a jizev. Laboratorní vyšetření vykazuje vysokou sedimentaci a leukocytózu. Výtěry z krku a nosu mohou potvrdit bakteriální příčinu onemocnění. Vhodné je provést rtg plic k vyloučení případné sarkoidózy (častější u dospělých), tbc, histoplasmózy. Další vyšetření záleží na symptomech (endoskopie atd). Histologicky jde o septální pannikulitidu bez vaskulitidy. Histologický obraz je typický a mění se podle stáří eflorescencí. Předpokládá se, že při vzniku onemocnění jde o kožní odpověď na různé antigenní stimuly. Nejasná je predilekce, snad by mohlo jít o vliv teploty a mechanických faktorů. Diferenciální diagnóza zahrnuje procesy postihující podkožní tuk: • Trombophlebitis – je nad flexory, • Necrobiosis lipoidica – má pomalý nástup, • Polyarteriitis nodosa – kolem projevů je livedo reticularis, • Lupus panniculitis – má velmi podobné projevy, ale nepostihuje dolní končetiny, • Hypersenzitivita na poštípání hmyzem, • Cellulitis – je unilaterální. Léčba závisí na příčině onemocnění. Antibiotika podáváme při bakteriálních infekcích, nesteroidní antiflogistika (nejlépe indomethacin) ztiší bolest a působí protizánětlivě. Vhodný je 1–2denní klid na lůžku. Elastická bandáž zamezuje otokům. Celkové kortikoidy se podávají jen ve výjimečných případech. Ke zhojení dochází většinou za 2–4 týdny, občas dochází k recidivám. Erythema induratum Bazin Jde o lobulární granulomatózní pannikulitidu s vaskulitidou, která je považována za tuberkulid. U dětí je vzácná. Zarudlé nebo lividní papuly a noduly se tvoří na lýtkách, často exulcerují. Perzistují velmi dlouho – několik týdnů až měsíců, neléčené mají tendenci k recidivám.
14
Chladová pannikulitida Onemocnění je podmíněno působením chladu – vznikají zarudlé plochy a podkožní hrboly. Příčinou může být studený vzduch nebo chladící sáčky přikládané na kůži. Na hýždích a na bokách dochází k projevům u dívek jezdících na koni. Podkožní tuková nekróza novorozenců Onemocnění je neznámé etiologie, vzniká u donošených nebo přenášených novorozenců. Často bývá porod obtížný nebo dochází k hypotermii. Onemocnění začíná mezi 1.–6. týdnem. Predilekční lokalizací jsou tváře, ramena, záda, hýždě a dolní končetiny. Jde o asymptomatické zarudlé hrboly, často symetrické. Některé jsou velmi tuhé a mohou kalcifikovat. Jsou posunlivé oproti spodině. Velká ložiska mohou ulcerovat. Mohou způsobit atrofii okolní tkáně. Na místě původních projevů se objevuje hnědavá dyskolorace. Vyšetření hladiny kalcia může odhalit hyperkalcémii. Onemocnění má typický histologický obraz lobulární pannikulitidy s krystalky tuku. Diferenciální diagnóza: • Sclerema neonatorum – difuzní postižení kůže u nezralých novorozenců, • Traumatická panniculitida při klešťovém porodu. Léčba většinou není nutná, dochází k samovolnému vstřebávání. Komplikací může být kalcifikace ložisek, podkožní atrofie. Nejzávažnější je hyperkalcémie, která může být smrtelná, a proto je třeba okamžitě léčit (infuze, furosemid, kortikosteroidy). Sclerema neonatorum Onemocnění je podobné předchozímu, postihuje nezralé novorozence a je velmi závažné. Velmi rychle dochází k difuznímu zatuhnutí kůže a ztrátě posunlivosti na ramenou, zádech a hýždích. Onemocnění vynechává dlaně, plosky a scrotum. Současně bývají často různé vrozené vady srdce nebo gastroenteritida. Dětí bývají hypotermické, s acidózou. Diferenciální diagnóza se týká podkožní tukové nekrózy, i když některé názory považují obě jednotky za stejná onemocnění, lišící se tíží projevů a nemocností dítěte. Léčba je nutná na jednotce intenzivní péče. U progredujících případů je prognóza velmi závažná. Panniculitis factitia Jedná se o sebepoškození, způsobené injekcí cizí látky do tukové vrstvy. Vyskytuje se většinou u dívek v pubertě. Zarudlé nebo modřinám podobné noduly jsou většinou na dolních končetinách, mají pestrou morfologii (některé počínající jsou červené, jiné změnily barvu, někdy nalezneme vpich). Chybí celkové obtíže, veškerá laboratorní vyšetření jsou v normě (FW, krevní obraz, CRP). Pacientky docházejí často k lékaři, etiologie obtíží je nejasná, sebepoškozování zapírají. Často předchází psychické trauma, např. rozvod v rodině, úmrtí, konflikty apod. Histologické vyšetření odhalí fokální tukovou nekrózu a cizí tělesa. V pozdějších lézích jsou fibrotické změny. Nejčastěji použitými injekčními látkami jsou mléko, stolice, minerální olej, parafín nebo silikon. Diferenciální diagnóza: • Erythem nodosum – projevy jsou ve stejném stadiu vývoje, v laboratorním vyšetření jsou pozitivní zánětlivé markery, • Polyarteritis nodosa – typický retikulární vzor na kůži. Při pochybnostech rozhoduje probatorní excize. Léčba je psychiatrická a dlouhodobá. Jakmile pacient s aplikacemi injekcí přestane, projevy se samovolně hojí, i když se mohou zhojit atrofiemi.
15
Sarcoidosis Sarkoidóza je systémové onemocnění spojené s tvorbou granulomů. Kromě kůže postihuje také oči, plíce a lymfatické uzliny. Nejčastější výskyt je ve věku mezi 20–40 lety, u dětí v dospívání. U předškolních dětí je velmi vzácná. Klinické projevy jsou často nespecifické, třetina pacientů si stěžuje na hubnutí, nechutenství, únavu a horečky. Postižení plic je častější u dospělých. Oči jsou po kůži druhým nejčastěji postiženým orgánem (uveitida, keratitida, chorioretinitida, granulomy na konjuktivě a další). Kostní změny jsou vzácné, postihují distální konce kostí (metakarpy, metatarzy, falangy) v podobě asymptomatických oválných lytických ložisek. Lymfatické uzliny mohou být generalizovaně zduřené. Z dalších možných postižených orgánů může dojít k infiltraci jater, sleziny, srdce, ledvin. Sarkoidózou jsou podmíněny i některé syndromy – Sjogrenův syndrom (keratoconjuctivitis sicca, zvětšení slinných a slzných žláz) Lofgrenův syndrom (erythema nodosum, uveitis, horečka, bilaterální adenopatie plicních hilů) a Heerfortův syndrom (uvetitis, paréza n. facialis, zvětšení slinné žlázy a horečka). Kožní projevy jsou specifické s tvorbou granulomů a nespecifické bez granulomů. Granulomy tvoří zarudlé nebo žlutohnědé až lividní ploché papuly, noduly a ložiska, často anulární konfigurace. Při diaskopii se objevuje typická barva jablečného želé. Predilekčními lokalizacemi je obličej, nosní křídla, rty, oční víčka, ale postiženy mohou být i jiné lokalizace včetně sliznic, dlaní a plosek. Existuje i řada atypických projevů sarkoidózy – např. bolestivé podkožní uzly, psoriasiformní, verruciformní a lichenoidní eflorescence. Nespecifickým projevem je erythema nodosum. U dětí mladších než 4 roky se vyskytuje juvenilní papulózní sarkoidóza s triádou postižení kůže, kloubů a očí. Kožní eflorescence jsou netypické – drobné červenohnědé papuly, generalizované. Výsevy exacerbují, hojení může být jizvami. Artritida je podobná juvenilní revmatoidní artritidě. Uveitida může vést ke slepotě. K potvrzení diagnózy je nejvhodnější biopsie. Další vyšetření jsou nutná k odhalení dalších postižených orgánů: biochemická vyšetření funkce jater, ledvin, hladina kalcia, rtg plic, EKG, oční vyšetření, angiotensin-konvertující enzym (ACE), který je dosti specifický, přesto je v 10 % falešně pozitivní a ve 40 % falešně negativní. Léčba není specifická, celkově podávané kortikosteroidy zmírňují akutní obtíže. Průběh a prognóza závisí na formě onemocnění. Akutní formy mají tendenci ke spontánnímu zhojení a mají dobrou prognózu. Chronická, progresivní sarkoidóza jen zřídka involuje. Špatnou prognózu mají pacienti s chronickými plošnými kožními projevy, se symptomy trvajícími více než 6 měsíců a s postižením více než 3 orgánů. O pacienta pečuje více odborníků. Kuří oko a otlak Oba projevy jsou ložiska ztluštělé kůže, která se objevují v místě dlouho trvajícího tlaku nebo tření. Kuří oko je více okrouhlé a ohraničenější než otlak. Má velikost 2–5 mm. Bývá na ploskách a je důsledkem špatně padnoucích bot. Otlak je difuzní ložisko ztluštělé kůže, 5–20 mm v průměru. Bývá na dlaních nebo prstech rukou, popř. na nášlapných plochách plosek. Diferenciální diagnóza: • Plantární verruky, • Palmoplantární keratodermie. Projevy jsou způsobeny tlakem obuvi nebo např. hraním na různé hudební nástroje nebo při práci s ručními nástroji. Ztluštění je podmíněno proliferací epidermis a zesílením stratum corneum. Léčba spočívá v seříznutí nadbytečné rohové vrstvy a používání změkčujících keratolytických mastí. Histiocytosis Histiocytózy jsou skupinou onemocnění, zahrnující benigní i maligní formy. Histiocytóza z Langerhansových buněk (histiocytosis X)(HLB) má 4 formy onemocnění – viz tab. 12.
16
Tab. 12 Klasifikace Histiocytosis X Letterer-Siweho nemoc Hand-Schuller-Christian nemoc Eosinofilní granulom Kongenitální reticulohistiocytosis
Akutní disseminovaná HLB Chronická multifokální HLB Chronická fokální HLB
Letterer-Siweho nemoc je maligní onemocnění s postižením kůže a vnitřních orgánů. Kožní projevy mají pestrý charakter. Napodobují seborhoické projevy ve kštici a flexurách. Ve kštici jsou šupiny a papuly či papulovesikuly za ušima. Drobné papuly jsou červenohnědé s hemorhagickým středem. Jsou lokalizovány na břiše, v plenkové oblasti, v axilách a ve flexurách. V tříslech mají tendenci k ulceracím. Eflorescence mohou být i na ploskách, kde dochází k olupování. Petechie mohou být i na nehtech. Časté je postižení vnitřních orgánů: jater, kostní dřeně, lymfatických uzlin, kostí, dutiny ústní. Bývá diabetes insipidus, často exoftalmus. Histologické vyšetření prokáže Langerhansovy buňky, v elektronoptickém vyšetření jsou patrné Bierbekovy granule a buňky s ledvinovitým jádrem, příležitostně gigantické buňky. Další vyšetření je nutné k vyloučení postižení vnitřních orgánů – rtg hlavy, sonografie břicha, punkce kostní dřeně. Diferenciální diagnóza zahrnuje hlavně seborhoickou dermatitidu (nemá hemorhagickou složku). Léčba záleží na stupni postižení a na postižení vnitřních orgánů. Patří do rukou onkologů. Děti pod 2 roky věku mají velmi špatnou prognózu (mortalita až 50 %). Kongenitální samovolně se hojící retikulohistiocytóza má eflorescence od porodu. Jedná se o papuly podobné jako u akutních forem HLB nebo uzlíky podobné pyogennímu granulomu. Větší eflorescence mají navalitý okraj a v centru kráteru erozi. Hojí se spontánně. Obtížně se odlišuje od maligní formy HLB, proto je potřeba novorozence pečlivě vyšetřit a dále sledovat. Benigní cephalická histiocytóza postihuje kojence ve věku 6–12 měsíců. Na tvářích, čele a horních partiích trupu se tvoří žlutavé papuly, které se spontánně za několik měsíců hojí. Vnitřní orgány nejsou postiženy. Rhabdomyosarkom Rhabdomyosarkom je maligní nádor z příčně pruhovaných svalů. Není hereditární a nejsou známy ani rizikové faktory vzniku. Je nejčastějším maligním nádorem měkkých tkání v dětském věku. Je mnohem častějším nádorem v prepubertálním věku než melanom. Má dva vrcholy výskytu – v období mezi 1.–5. rokem a během puberty. Nejčastěji se vyskytuje na hlavě, krku a urogenitálním traktu. Tumor se objevuje jako masitá hmota na krku, obličeji nebo končetinách nebo se jeví jako podkožní či kožní uzle s normální kůží na povrchu. Příležitostně kůže kryjící tumor zčervená. Nádor způsobuje lokální desktrukci podle lokalizace. Např. v orbitě způsobuje exoftalmus nebo ptózu, v nose obstrukci a krvácení. V urogenitálním traktu způsobuje retenci moče. Nádor se šíří lokálně rychlým růstem, ale také metastazuje lymfatickou nebo hematogenní cestou. Metastázy se tvoří velmi rychle, většinou již za 6 měsíců po prvních známkách tumoru. Metastázy vznikají nejčastěji v mízních uzlinách, plicích, játrech, kostní dřeni, kostech a v mozku. Tumory hlavy a krku metastazují přímo do mozku. Diferenciální diagnóza zahrnuje kožní hrboly uvedené v tab. 1. Na rhabdomyosarkom poukazuje rychlý růst, počáteční projev větší než 3 cm, fixace k hluboké fascii a později ulcerace. Léčba je kombinovaná – ozařování, chemoterapie a chirurgický zákrok. Prognóza záleží na mnoha faktorech. Nejlepší prognózu mají tumory v orbitě, nejhorší nádory začínající na hlavě a obličeji. Léčba musí začít co nejdříve.
17 1
Neuroblastomy, leukémie a lymphomy Uvedené nádory se mohou projevovat kožními papulami nebo hrboly. Jedná se buď o primární projev onemocnění nebo metastázy stávajícího již známého onemocnění. Podezřelé projevy, které rychle rostou, je třeba vyšetřit histologicky. Péče o tyto pacienty patří onkologům. Neuroblastom je dosti častý nádor dětského věku (s incidencí 10 na milion). Původem je z buněk neurální lišty sympatického nervového systému. Většinou se projevuje v prvních 5 letech života, ve čtvrtině případů je přítomen již při porodu. U chlapců má tendenci ke generalizaci, u dívek je spíše lokalizovaný. Primární nádor se tvoří všude tam, kudy migrují buňky neurální lišty. Nejčastější kožní lokalizací je břicho a podbřišek, pokud je tumor lokalizován primárně v retroperitoneu. Kožní metastázy mají charakter hrbolů velkých 2 mm až několik cm, hladkých, kůže na povrchu má normální barvu. Léčba a prognóza je různá, záleží na věku dítěte a stupni onemocnění. Leukémie je nejčastější malignitou v dětství (s incidencí 40 na milion), tvoří 25–40 % dětských maligních nádorů. Nejčastěji se vyskytuje ve věku mezi 3.–5. rokem života. Kožní projevy zahrnují buď primární leukemické infiltráty nebo sekundární projevy (nejčastěji petechie a hemorhagie). Kožní projevy primárních leukemických infiltrátů mají charakter mnohočetných hnědočervených nebo lividních papulí a hrbolů. Vzácněji se jedná o buly, ulcerace, difuzní infiltraci kůže a erytrodermii. V histologickém vyšetření jsou difuzní infiltráty leukemických buněk kolem krevních cév a mezi kolagenními vlákny. Přesný typ leukémie nelze kožním vyšetřením určit, je nutné hematologické vyšetření. Kožní projevy sekundárních lézí souvisejí nejen se základním onemocněním, ale i s léčbou. Jedná se o: • Pyoderma gangrenosum, • Petechie, hemorhagie způsobené trombocytopénií, • Oportuní infekce s těžkým průběhem (herpes sipmlex, varicela-zoster), • Alopecie, slizniční léze způsobené chemoterapií, • Polékové reakce. Lymphomy Lymphomy jsou 3. nejčastější malignitou v dětství (incidence 13 na milion). Kožní projevy jsou velmi pestré a necharakteristické. U morbus Hodgkin se může jednat o papuly, hrboly, ulcerace a difuzní kožní infiltráty se specifickými nfiltráty, ale i o nespefické projevy – těžký pruritus, pruriginozní uzlíky a získanou ichtyózu. Pruritus obtížně reaguje na léčbu, na kůži jsou četné lineární exkoriace. Získaná ichtyóza se projevuje nejvíce na dolních končetinách ve formě silných, tmavých šupin. Non-Hodgkinův lymphom může mít různé kožní projevy, mnohdy velmi nenápadné, unikající pozornosti a snadno zaměnitelné za jiné kožní onemocnění. Na hýždích a dolních partiích trupu bývají velké ostře ohraničené atrofické skvrny se šupinami, psoriasiformního charakteru (parapsoriasis en plaque) nebo plošné depigmentované skvrny napodobující vitiligo. Jindy jde o erytrodermii (Sézaryho syndrom). Na ušních boltcích a ve kštici se tvoří prominující ložiska s hrboly (pseudolymphomy), které jsou špatnou prognostickou známkou onemocnění. Lymphomatoidní papulóza má podobný klinický obraz jako PLEVA (Pityriasis lichenoides et varioliformis) s pestrou morfologií: mnohočetné papuly, pustuly, varioliformní papulovesikuly, erodované papuly s mělkými ulceracemi s krustami. Polymorfii umocňuje fakt, že některé projevy se spontánně hojí a jiné tvoří nově. Jde o nádor T-lymfocytů. Všechny uvedené nádory patří do péče dětských onkologů – dermatolog nebo pediatr má nezastupitelnou úlohu vyslovením prvního podezření na malignitu v době bez systémových příznaků. Včasná diagnóza a léčba zlepšuje prognózu.
1 18
Přílohy
Milia
Dermoidní cysta
Digitální dermatofibromy
20
Pilomatricoma
Granuloma annulare
Necrobiosis lipoidica
Pyogenní granuloma
Xanthogranuloma Mastocytoma
Piezogenické papuly
Erythema nodosum
Histiocytosis X
Kmuckle pads
Leukemia cutis
21
