4. Nejdůležitejší onemocnění regulace hybnosti dětí a mladistvých

4. Nejdůležitejší onemocnění regulace hybnosti dětí a mladistvých Neurologická onemocnění, jež vedou k trvalejšímu motorickému postižení, dělíme klinicky podle původu a rázu. Po stránce somatopedie je důležité, zda jsou stacionární či progresivní. Stacionární onemocnění jsou z hlediska sociálně pedagogického důležitější a také jsou častější. Sem můžeme zařadit následky některých akutních onemocnění, nitrolebních či nitropátefních nádorů, zánětů mozku či míchy; dále stavy po úrazu hlavy i páteře. Nádory nitrolební jsou u dětí nejčastěji nádory mozečku, takže následné syndromy jsou syndromy mozečkové. Leč mohou být i nádory jiné lokalizace, a pak může být obraz nejpestřejší.-Přece jen však nejčastěji se objevují hemiparézy, protože k nim může dojít z více míst. Kmenová postižení vedou k následkům ve formě lézí mozkových nervů (lícního, okohybného). Nádory nitropáteřní mají často trvalé následky. Míšní porucha se upravuje (i rehabilituje) rozhodné obtížněji než mozková. Objevují se poruchy podle schématu výškové lokalizace míšní. Totéž platí o úrazech páteře. Ti, co prodělali operaci páteře po kompresi míšní (stlačení míchy, např. nádorem) a ti, co prodělali závažný úraz páteře, jsou většinou vozíčkáři. Hemiparézy nebo mozečkové obrazy se také objevují jako následky zánětů mozku. Pro stavy po míšních zánětech platí pravidlo výškové lokalizace míšní stejně jako pro stavy po úrazech. Též všichni ti, co prodělali těžší míšní zánět, bývají vozíčkáři. Konečně stavy po úrazech Ibi: následky mohou být nejpestřejší, ale časté je tu postižení podkorových struktur předního mozku, takže se objevuje dyskinéza nebo akinéza. Pakliže došlo k jednostrannému krvácení (do mozku či do plen mozkových), objevují se hemiparézy a jde-li o dominantní hemisféru, pak i s poruchou řeči typu některé z afázií. Z neprogresivních onemocnění je nejčastější příčinou postižení dětská mozková obrna. Dětská mozková obrna je raně vzniklé postižení mozku projevující se převážně v poruchách hybnosti a vývoje hybnosti. Je to onemocnění, jež není progresivní, ale není ani neměnné. Příčiny mohou být prenatální, perinatální i rané postnatální. Z prenatálních příčin jsou nejdůležitější zánětlivá onemocnění plodu v prvé fázi těhotenství a cévní poruchy matky (tzn. gestózy) v druhé fázi těhotenství. Perinatální příčiny jsou v pořadí častosti tyto: nedonošenost, asfyxie plodu (plody kfísené), obtížný porod (např. klešfový), porod protahovaný (déle

Lesný, Ivan: Neurologie hybnosti člověka a jejího vývoje. Část 3. Příloha časopisu Speciální pedagogika 3, 1992 / 93. 25

trvající") nebo naopak překotný, přenošenost (při přenášení klesá saturační křivka kyslíku v krvi plodu, takže např. novoijpzenec přenášený o 3 týdny má křivku kyslíku v krvi jako normálně donošený na vrcholu Mount Everestu, nejvyšší hory světa). Postnatálními příčinami mohou být všechna akutní onemocnění kojence asi tak do 6 - 8 měsíců života. Nejčastěji to jsou záněty plicní nebo střevní. Pozdější onemocnění už nevedou k onomu svéráznému onemocnění mozku, které nazýváme dětskou mozkovou obrnou (DMO) a nemusí.už také nutné vést k poškození mozku. Třeba připomenout, že na vzniku tohoto onemocnění se často podílejí dvě až tři příčiny. Je to časté onemocnění, jehož významné v Evropě přibylo po II. světové válce, kdy se podstatně snížila novorozenecká a raně kojenecká úmrtnost. Někde se udává až u 2 % dětí. V Československu se odhaduje počet 20 000 dětí a mladistvých stižených DMO (z toho dvě třetiny v České republice). Dětská mozková obrna se projevuje vesměs opožděním vývoje hybnosti a někdy i zpožděním vývoje řeči. Ve věku šesti měsíců už můžeme rozeznat jednotlivé formy DMO. Jsou to formy spastické a nespastické. Spastické formy DMO: 1. diparetická forma a) klasická b) paukopastická 2. hemiparetická forma 3. kvadruparetická forma a) rozšiření diparetické klasické i na horní končetiny b) oboustranná hemiparetická forma \

Nespastické formy DMO: 1. hypotonická forma 2. dyskinetická forma 3. forma akineticko-rigidní Tzv. ataktickou nebo mozečkovou formu DMO dnes neuznáváme. Ataxie vzniklé po porodu, pokud nejsou progresivní, jsou, jak se ukázalo, projevem vývojové anomálie mozečku, bud celého orgánu nebo jeho kůry. Spastické formy: Diparetické formy se projevují ochrnutím horních končetin. U klasické formy je to semiflexe v kolenou zkrácením svalů na dorsu stehna (ohýbačů bér-


ce). Zkrácení (kontraktura) adduktorů kyčlí vede k addukci (přitažení kyčli"). Zkrácené jsou i flexory (ohýbače) nohy. Pyramidové jevy iritační jsou extenční i flekční. Reflexy jsou přirozeně zvýšené. Chůze dítěte stiženého touto formou DMO je nůžkovitá (překračuje, má přitažené kyčle), digitigiádní (po špičkách) a lidoopí (ohnutá kolena, dojem dlouhých horních končetin). Někdy nechodí vůbec, často chodí jen s dopomocí. U paukospastické formy jsou opět postiženy dolní končetiny, ale staženy jsou extensory (natahovače) bérců, takže postižení při chůzi neohýbají kolena. Reflexy jsou také zvýšené, pyramidové iritační jsou však jen extenční. Všechny děti postižené touto formou chodí, většinou samostatné, byf vadně. Postižení jen dolních končetin z mozkových příčin vzniká v dospělosti zcela výjimečně. V raném věku může vzniknout, protože ve fetální době se vyvíjí hybnost horních končetin zřejmě dříve než dolních, proto mozkové dráhy pro dolní končetiny jsou nezralejší. Dráhy pro ně probíhají v prodloužené míše zevně a jsou tedy zranitelnější. Hemiparetická forma DMO je ochrnutí poloviny těla, končetin pravých nebo levých. Dolní končetina vyhlíží podobně jako u formy paukospastické diparetické - zkrácené natahovače bérce a někdy ohýbače nohy. Pacient může chodit, byf s cirkumdukcí postižené nohy s nataženým kolenem. Hůře je postižena horní končetina: je prakticky plegická, ohnutá v lokti s hřbetem předloktí i ruky nahoru (v pronaci), ruka i prsty jsou ohnuty dopředu dolů, palec přitažen do dlaně. Právě toto přitažení palce, podobné držení novorozenecké ruky, upozorňuje na raný (nejčastěji perinatální) původ mozkového postižení u dítěte třeba už školního věku. Kvadru(tetra)-paretická forma - postižení jsou věsmes vozíčkáři. Je-li větší postižení dolních končetin, je tovlastně klasická diparetická forma rozšířená i na horní končetiny (či spíše jejich mozkové dráhy či centra). Jsou-li více postiženy horní končetiny, pak je to oboustranná hemiparetická forma. To je ještě závažnější, protože bývají postiženy obě hemisféry předního mozku a značně trpívá i intelekt.

Nespastické formy: Forma hypotonická je centrální infantilní mozečkový syndrom popsaný v předchozí kapitole (vývojové). Zráním se mění v syndromy jiné, často je prekursorem mozečkového vývojového postižení. Jindy je projevem postižení temenního laloku s poruchami citlivosti a intelektu.


Forma dyskinetická je rovněž vývojová, jak bylo v předchozí kapitole vzpomenuto, začíná jako atetóza a vývojem a zráním se mění v příznivějších případech (chodící) v torsní spasmus (dystonická forma), v těžších případech v tensní atetózu, což jsou hybně ztuhlí vozíčkáři. U DMO se může vyskytnout ještě řada dalších (přídatných) poruch: epileptické záchvaty, mentální postižení (obojí asi ve třetině případů), porucha motorické paměti (paměti motorických sledů) přibližně v polovině všech případů DMO. U všech forem DMO se mohou objevit poruchy citlivosti (u nás věnována pozornost poruchám diskriminace dvou bodů). Jsou výrazné zejména u spastických forem. Ve třetině případů se objevují epileptické záchvaty, ve stejném procentu i mentální opoždění. Z týchž příčin jako DMO, ale méně těžších, vzniká tzv. malé mozkové postižení, jež se projevuje rozmanitým způsobem. Postižené děti jsou neklidné, špatně píšící (dysgrafické), špatně mluvící (dyslalické), nebo dysfatické, nebo špatně čtoucí (dyslektické). Dysfázie (předpona dys - znamená vývojovou, eventuálně vrozenou poruchu, narozdíl od předpony a - afázie, jež se používá pro poruchy získané) rozeznáváme slovní, větné a pojmové podle toho, co postižený nesvede. Tak např. u slovní dysfázie komolí slova anebo nevyslovuje některé hlásky, u větné dysfázie mluví pouze ve větách holých, u pojmové dysfázie je řeč dvanáctiletého školáka obsahem někdy na úrovni pětiletého dítěte. Zvláštní místo ve skupině malých mozkových postižení zaujímají dětské neobratnosti. Ukázalo se, že jejich příčinou může být bud zpožděné či pomalé dozrávání mozečkových funkcí (beztak fragilních) nebo, a to častěji, porucha středních gyrů (v nedominantní hemisfére). Tento syndrom se nazývá vývojovou dyspraxií-dysgnózil, pro niž máme speciální testy. Vývojová dyspraxie-dysgnózie je častější u chlapců než u děvčat a jde častěji o dyspraxii (určitý výkon, který se postiženému ukáže, provede špatné) než o dysgnózii (provede dobře jiný výkon). Většinou však jde o kombinaci obou. Vývojová dyspraxie-dysgnózie je zodpovědná za 75 % dětských neobratností. Další neprogresivní skupinu neurologických onemocnění tvoří vývojové anomálie, jež vznikají z poškození plodu ve velmi rané fetální době a navíc mnohdy jsou geneticky podmíněny. Je velké množství vývojových anomálií, jež vznikají v prvních měsících těhotenství, v embryonální době. O některých už byla řeč, např. o anomáliích (malformacích) mozečku. Mohou se vyskytnout agenéze mozkových nervů, nebo celých laloků předního mozku, vesměs s příslušnou symptomatologií.


Výrazné anomálie jsou mikrocefalie (malá hlava - obvod pod 50 cm) a makrocefalie (velká hlava - obvod 60 cm a více). Znamená to malý nebo velký mozek, který podmiňuje malou nebo velkou lebku. Mikrocefalie je spojena s lehčí či střední mentální retardací, v neurologickém nálezu bývá někdy vývojová centrální hypotonie. U makrocefalie je hrubší nález neurologický, spastické kvadruparézy až plegie. Vedle spastického ochrnutí bývá i téžší postižení mentální,,někdy až idiocie. Časté a významné jsou anomálie střední čáry, zejména v oblasti bederní míchy. To jsou tzv. rozštěpy. Rozštěpy míšních plen nebo bederní míchy se projevují jako zářezy do povrchu kůže v krajině bederní a křížové. Výhřez do plen (meningokele) nemusí mít obtíže a dá se snadno chirurgicky řešit. Rozdělení samotné páteře (spina bifida) se pozná jen na rentgenovém snímku (někdy bývá v oblasti křížové ochlupení). V obou případech mohou být drobnější obtíže s udržením moče a někdy i stolice. Ale ti, kdo jsou postiženi rozštěpem míchy nebo míšních plen a míchy (myelokele nebo meningomyelokele), jsou vesměs vozíčkáři s chabou (periferní) paraplegií dolních končetin a anestezií (necitlivosti') v téchto oblastech pro všechny kvality čití. Mají obyčejně úplnou inkontinenci (neudržení) moči i stolice. Tento příznakový obraz je nám zcela srozumitelný, vzpomeneme-li si na výškovou lokalizaci míšní uvedenou v 2. kapitole (anatomo-fyziologie řízení hybnosti). Nebudeme zde probírat degenerativní a metabolická neurologická onemocnění postihující řízení hybnosti. Je jich sice mnoho, ale jsou naštěstí vzácné. Výjimkou jsou některá onemocnění subkortikálního motorického regulačního systému a heredoataxie. Onemocnění mimokorové šedé, většinou dětské, je tzv. Wilsonova nemoc neboli hepatolentikulární degenerace (nucleus lenticularis je část mimokorové šedě, hepar jsou játra). Je to ten vzácný případ, kdy se onemocnění mimokorové šedé projevuje i u dětí rigiditou i akinézí. Vedle toho je přítomna i velkouzlová cirhóza jaterní. Příčinou je usazování mědi jak v mozku, tak v játrech a pigment obsahující měd se usazuje i na rohovce a vytváří tam žlutohnědý prstenec (Kaiser-Fleischerův). Je to tedy nemoc střádavá. Onemocnění pozvolna spěje do demence, jež se přidává k hybným poruchám. Příčinou je absence coeruloplasminu, enzymu, jenž metabolizuje měd. Ale je to jedno z mála degenerativních onemocnění, pro něž známe léčbu. Penicilamid, vedlejší


produkt při výrobě penicilinu, může nahradit coeruloplasmin, a tak lze progresi nemoci zastavit a zlepšit - ovšem jen, pokud je lék podáván. První naše pacientka, pro niž jsme získali penicilamid, byla dívka už patnáctiletá, v pokročilém stupni onemocnění (Wilsonova nemoc začíná obvykle v 8 10 letech). Po penicilamidu se velmi zlepšila po stránce hybné i duševní a byla propuštěna domů. Za několik málo měsíců nám ji přivezli ztuhlou, rigidní a dementní. Ukázalo se, že rodiče kdesi v opuštěné vesnici, když viděli, jak "ten lék prospívá", tak jej už nedávali dceři, již považovali za uzdravenou, ale sypali drůbeži, aby také dobře prospívala. Jiným progresivním postižením hybných center je ataxie-teleangiektázie - nemoc Louis-Barové-Hennerova. To je onemocnění progresivní, spojené s imunodefektem a projevující se dyskinézami a mozečkovou poruchou. Lze ji poznat na první pohled, protože jsou vždy přítomny teleangiektázie (rozšířené cévy) na kůži a zejména na skléře (bělmu očí), kde jsou velmi nápadné. Heredoataxie jsou poměrně časté nemoci degenerativní, a tedy i progresivní, jež se projevují na hybnosti a postihují míchu, mozeček nebo periferní nervy. Jsou vysloveně dědičné a jejich průběh je možno zpomalit vhodnou léčbou a hlavně rehabilitací. Proto se s nimi někdy setkáváme i v dětských neurologicko-rehabilitačních léčebnách (jaká je např. v Železnici u Jičína). Hlavní jsou spinální heredoataxie - nemoc Friedreichova, cerebellámí heredoataxie - nemoc Pierre-Marieova a neurální amyotrofie - nemoc Charcot-Marie-Toothova. Společná jim je tzv. Friedreichova noha, nápadně vyklenutá s kladívkovými prstci. Vyskytuje se v rodinách postižených i u tzv. heterozygótů, tj. u nepostižených členů rodiny, jež mohou postižení přenášet. Spinální heredoataxie je onemocnění zadních a postranních provazců míšních. Projevuje se spastickými parézami a poruchou hluboké citlivosti. Následkem toho mohou postižení dobře chodit jen za kontroly zrakem. Jak zavřou oči, vrávorají, padají. Tomu se říká spinální ataxie (míšní nejistota). Cerebellámí (mozečková) heredoataxie je postižení (většinou atrofie) mozečkových, zejména hemisferálních struktur. Je zde eventálně přítomno vrávorání a nejistota pohybů - stále se zhoršující - i při otevřených očích (mozečková ataxie). I zde jsou někdy možná určitá zlepšení, nebo aspoň zastavení. U neurálni amyotrofie rozpad postihuje periferní nervy. Dojde k atrofiím svalů převážně na akrech končetin, na rukou, předloktích, nohou - bércích. Zpočátku děti nemohou stát na jedné noze, později chodí tzv. "kohoutí chůzí", vysoce zvedají nohy (stehenní svalstvo ještě dlouho funguje). Nakonec jsou z nich vozíčkáři.


Existuje ještě spinální amyotrofie ve věku nižším než 3 roky. Pak se projeví (podle svrchu vzpomenutých vývojových pravidel pro centrální hypotonii) jako hypotonie až atonie svalová (velmi nízké svalové napětí) a mluvíme o amyotonii. Ale ta se většinou ve školním věku už mění (zase podle vývojových zákonitosti") v amyotrofii. Nemůžeme se zmínit o všech neurologických onemocněních, jež se mohou u dětí vyskytnout. Jen ještě bychom rádi uvedli několik vět o roztroušené skleróze mozkomíšní, jednom z nejčastějších neurologických onemocnění, jež postihuje především hybnost a čím dále tím více bývá v posledních časech pozorována u dětí. Je to onemocnění bílé hmoty míchy a mozku. Rozpad myelinu (obalové hmoty nervových drah) vzniká na základě imunodeficitní poruchy. Projevuje se spastickými parézami dolních končetin, mozečkovými příznaky, včetně intenčního třesu, skandovanou řečí a okohybnými změnami různéh druhu, zejména nystagmem (kmitání očí ze strany na stranu). Typické je vymizení kožních reflexů břišních. Vyskytují se zvýšené reflexy na horních končetinách, horní odpověcf fenomenu horního předloktí. Někdy je popisována inadekvátní euforie - nezvykle dobrá nálada. Je to, jak je vidět, onemocnění difusní, vskutku roztroušené. Někdy začíná neuritidou očního nervu, jež vymizí, ale za nějaký čas se objeví další poruchy. Je to vůbec chronicky remitentní onemocnění. Po exacerbaci může nastat remise, doba dočasného zdraví, jež může trvat měsíce i roky, ovšem u dětí bývá kratší. Nakonec ve všech případech onemocnění vede k úplnému ochrnutí a mozečkovou ataxii je pak vidět jen na pohybech hlavy. Jednou jsem vyšetřoval mladou dívku, kterou nám přivedli rodiče jako "hysterku", protože při svatbě utekla od oltáře. Našel jsem příznaky roztroušené sklerózy a řekl jsem to rodičům. Ale protože vypadala zdravě, rodiče ji odvedli, v přesvědčení, že jsem moc mizerný doktor. Za sedm let mi ji přivezli ochrnutou. Je zajímavé, že tato nemoc je vázána jak zeměpisně, tak geneticky. Vyskytuje se v mírném pásmu a u bílé rasy. V tropech, a u jiných jedinců než evropských, se skoro nevyskytuje. Zřejmě potřebuje ke svému rozvinutí něco v dědičném kódu a něco v prostředí. Proto se dnes má za to, že je to onemocnění způsobené pomalými viry, jež vedou k imunodeficitě. V Jihoafrické republice byla provedena statistická, studie výskytu roztroušené sklerózy u jednotlivých etnických skupin. Tak u přistěhovalců z Evropy byla frekvence táž jako v Evropě. Menší však byla už u bílých, jež po generace žijí v Jižní Africe, a to menší u těch, kteří jsou holandského původu, než u těch,


kteří jsou původu britského. Daleko menší frekvence byla u skupiny "barevných". Možno říci, že byla vzácná. Do této skupiny zahrnuli pozorovatelé jednak míšence s černochy, jednak Indy. U černochů, kterých je tam většina, nebyl pozorován ani jediný případ. Dále je třeba něco říci o nemocech svalových. Především to jsou myopatie nebo svalové dystrofie. To jsou onemocnění vlastní svalové tkáně. Je to rozpad hmoty svalu, projevující se navenek astrofií (úbytkem) svalu. Na rozdíl od svrchu vzpomenutých atrofií neurogenních, zde jsou, jak vzpomenuto, větší změny na kořenech končetin (paže, ramena, stehna, kyčle). Přirozeně, že je u všech nízký svalový tonus, vyhaslé reflexy, vyhaslý i fenomen horního předloktí. Hybnost u všech těchto dětí (myopatie začínají vždy u dětí nebo u mladistvých) se postupně zhoršuje, stávají se z nich vozíčkáři a nakonec jsou nehybní. Jsou tři hlavní formy svalových dystrofií. 1. Forma pseudohypertrofická lumbopelvická: Atrofie bederního svalstva, stehen a hýždí, pseudohypertrofie lýtek (úbytek svalstva nahražený tukem a vazivem). Objem lýtek je zpravidla větší než objem stehen. Postižení začíná v raném dětství. Zprvu chodí postižení v přehnané lordóze bederní, v záklonu, kolébavě (kachní chůze). Nemohou vstát pro nedostačivost bederního svalstva, vstávají tedy šplhem, šplhají po okolních předmětech (např. nábytku). Pozvolna se stav horší. Ve věku 8 - 12 let jsou z nich většinou už vozíčkáři. Je to dědičné onemocnění vázané na samčí chromozóm. Onemocní skoro vesměs chlapci, ale ženy (matky) jsou přenašečkami. Existuje méně častý typ lumbopelvické myopatie bez pseudohypertrofie, jenž postupuje pomaleji. 2. Forma skapulo-humerální je rovněž dědičná, ale není vázána na pohlaví, postihuje děvčata i chlapce. Začíná později, až ve školním věku. Atrofie postihuje ramena a paže, lopatkové svalstvo. Nápadné jsou vystouplé hřebeny lopatek. Postupuje pomaleji. 3. Forma facio-skapulo-humerálni je dědičná jako předchozí, a stejně jako předchozí postihuje obě pohlaví. Začíná v době puberty. Je velmi podobná předchozí formě, navíc jsou přítomny atrofie tváří (facio). Nápadné jsou atrofie svalstva kolem úst (tapíří ústa - převislý horní ret). U svalových dystrofií bývá většinou (ne vždy) intelekt neporušen. Postižení jsou sdruženi ve společnostech a vydávají své vlastní časopisy. U nás je to


dvouměsíčník "My MD". Cílenou rehabilitací se u svalových dystrofií dá docílit aspoň někdy zpomalení procesu. Zbývá promluvit stručné o postiženích nervo-svalového prechodu na neuro-muskulárních ploténkách: 1. Myasthenie (myasthenia gravis psudoparalytica), kdy následkem nedostatku biochemických látek, umožňujících přechod vzruchu na nervosvalové ploténce, vzniká chorobná únavnost. Postižený provede několik málo stahů a to ho tak vyčerpá, že pak dočasné ochrne, musí si odpočinout, nervosvalová ploténka se zotaví, pohyb je možný znovu a vše se zase opakuje. Navíc zde existuje jev, jemuž se říká "iradiace únavy", což znamená, že únava se šíří i do jiných oblastí: např. když postižený vícekrát pohybuje rukou, tak přestane mluvit. Dnes je už známo několik léků, jež mohou nahradit chybějící látky na nervosvalových ploténkách, a tyto pacienty udržet při životě (někdy hrozí náhlá smrt selháním dýchacích svalů). V naší republice bylo zjištěno, že myasthenie je způsobena látkami kolujícími v krvi, jež tlumí pochody na nervosvalových ploténkách. Tyto látky byly pak ve Spojených státech identifikovány, a to byl základ racionálního poznání a léčby myasthenie (na čemž má naše země zásluhu). Navíc se u těchto nemocných nachází téměř vždy zvětšený brzlík a jeho chirurgická odstranění přivodí skoro vždy značné zlepšení. Jedním z nejběžnějších léků je syntostigmin. i Myasthenie začíná většinou v mládí, ale někdy i v dětství. 2. Myotonie: Zde jsou biochemické látky převodu z nervu na sval na nervosvalové ploténce nahromaděny v přehnaném množství. Proto stah přetrvává delší čas (zpomalená dekontrakce). Je to v jistém smyslu opak myasthenie. Opakováním podnětu a pohybu se stah stává normálním a myotonický žlábek, který se na svalu vytváří a brzdí další pohyby, vymizí. Po odpočinku se zase objeví a vše začne znovu. Myotonie má dva hlavní typy, oba jsou dědičné. Prostá myotonie vrozená (myotonia cengenita, Thomsonova nemoc) se vyskytuje skoro výlučně u chlapců. Tito jsou nápadní atletickou postavou a dobře vytvořenou svalovinou. Ale to svalstvo není funkční. Lépe se jim daří na venkově. Znal jsem myotoniky, kteří dobře pracovali jako pastýři ovci v Beskydech, kde nepotřebovali rychlé pohyby. Ve městech se jim vede hůře, zejména jim vadl jejich zpomalený způsob chůze na přechodech ulic (než se rozchodí, už je červená).


Jeden myotonický mladík mi vyprávěl, že na tancovačce, než jde pro děvče, tak si zkouší kroky, aby byl pro tanec "rozhýbaný". Druhý typ myotonie je myotonie dystrofická. Je také dédičná, ale postihuje stejně děvčata jako chlapce, a začíná někdy až v dospělosti. Je to jakási kombinace myotonie s myopatií, protože jsou tu i kořenové svalové atrofie. Vedle toho jsou tu příznaky dystrofické: plešatost (i u žen), katarakta ("šedý zákal čočky"), zubní kazy a atrofie varlat. Vrozená myotonie je stacionární, dystrofická, je pomalu progresivní. Obě poněkud zabírají na tak prostý lék, jako je chinin. Konečně je třeba se zmínit o epileptických záchvatech a epileptické nemoci. Epileptický záchvat je autorytmický výboj, který naráz protáhne celým mozkem. Jeden záchvat může být náhodný nebo zaviněný silným podnětem. Teprve opakující se epileptické záchvaty bez určitého podnětu podmiňují epileptickou nemoc. V záchvatu bývá bezvědomí. Dobrou představu o epilepsii si uděláme, když si představíme orchestr, který ladí a zaznívají různé tóny. To nám představuje normální, mnohostrannou činnost mozku. A najednou celý orchestr zahraje jeden určitý tón. To je epileptický záchvat. Epileptické záchvaty, zejména křečové, doprovázejí nejrůznéjší neurologická onemocnění, např. záněty nebo nádory mozku, i vysloveně hybné postižení, jakými jsou různé formy dětské mozkové obrny. Epilepsii jako nemoc zhruba rozdělujeme do tří druhů: 1. Primárně generalizovaná epilepsie je vysloveně dědičné onemocnění a také vysloveně vývojové. S vývojem a zráním se mění a je jiné, podle toho, v kterém věku se vyskytuje. Začíná vždy v dětství: a) U kojenců jsou to tzv. "bloudivé záchvaty, křeče v různých částech těla. b) Ve věku batolivém se mění v "bleskové křeče". Dítě upadne do bezvědomí, posadí se v posteli, roztáhne paže a zase je stáhne zpět, pak se vrací vědomí. Také se jim říká "salaamové křeče" podle známého arabského pozdravu. c) Ve věku předškolním se opět mění v záchvaty astaticko-atonické. Dítě upadne, je chvíli v bezvědomí, zase vstane a hraje si jakoby nic. d) Primárně generalizované epilepsie školního věku se jeví "absencemi" nebo "malými záchvaty": dítě zbledne, má několik sekund ztrnulý pohled, a zase se probírá. Ve škole je často špatně klasifikováno, třeba z diktátu, protože vynechá několik slov. Takovýchto krátkých záchvatů může mít i sto za den.


2. Parciální epilepsie je na rozdíl od předchozí získaná. I zde dědičnost hraje určitou, i když druhotnou, roli. Na rozdíl od předchozí formy, kde výboj vzniká v podkoří, u této epilepsie vzniká výboj v různých oblastech kůry předního mozku, jimž za těchto okolností říkáme ložiska. Topická (místní) stránka je zde (opět na rozdíl od předchozí) důležitější než vývojová. Tak např. při postižení záhlavního laloku se postižený v záchvatu otáčí kolem své osy (napřed oči, pak hlava, nakonec trup), při postižení temenního laloku má v určitých oblastech brnění, při postižení čelního laloku má opět lokalizované škubavé křeče (tzv. "Jacksonovy záchvaty"). Nejvýraznější jsou epilepsie z ložisek v laloku spánkovém, (tzv. "temporální epilepsie"). Jsou to bězděčné činnosti. Pacient se v záchvatu např. vymočí uprostřed místnosti, nebo si rozpíná a zapíná knoflíky, nebo někam utíká, třeba je několik hodin pryč a přijde k vědomí někde úplně jinde. Jeden učeři několikrát utekl z učňovského domova. Jednou ho našli na chatě jeho rodičů a on nevěděl, jak se tam dostal. Pak za podobné situace bloudil kolem cirkusu. Vždy byl přísně trestán. Teprve když ho hlídka sebrala na nábřeží Vltavy, že se "choval divně" a odvezla ho na neurologickou kliniku, tak se zjistilo, že trpí temporální epilepsií. V záchvatu parciální epilepsie může dojít i k násilí a jsou popisovány i neuvědomělé vraždy. Vědomí nemusí být vždy úplně ztraceno, někdy je jen zastíněno. Jeden můj pacient při vizitě dostal parciální epileptický záchvat, lezl pod postelí a sbíral tam imaginární hmyz. Protože měl v ruce tužku, bál jsem se, aby se neporanil. Řekl jsem svému asistentovi: "Vezmi mu tu tužku". Postižený na to řekl: "Já musím psát úkol". Neměl tedy vědomí ztracené, jen zastřené. 3. Obě předchozí formy se mohou změnit v sekundárně generalizovanou epilepsii, velký křečový záchvat s pomočením a pokousáním. Tyto záchvaty (opakující se) mohou vést k "epileptickému stavu" - život ohrožující situaci.* Povinnosti pedagoga při epileptickém záchvatu dítěte ve třídě: Postiženého položit na měkký podklad (žíněnka), uvolnit oděv, dát do úst buničinu nebo aspoň kapesník, aby si nepokousal jazyk, zavolat lékaře (nejlépe, možno-li, dětského neurologa).

Další podrobnosti k epileptické nemoci lze najít v publikaci Lesný-Spitz: Neurologie a psychiatrie pro speciální pedagogy. Praha SPN, 1989. Tam též o léibé.


Jak si má počínat učitel, má-li ve třídě 2áka s epileptickými záchvaty: V prvé řadě se seznámit s jeho léčením a dbát, aby žák dostal (bral) předepsané léky v předepsanou hodinu. Normálně ho zatížit učivem jako jiné žáky. Duševní námaha, přemýšlení atd. těmto dětem prospívá. Zažil jsem, že počítání matematického úkolu dokázalo zastavit rozbíhající se epileptický záchvat. V tělesné výchově vyžadovat rovněž též cvičení jako u jiných žáků, ale jen do určitého stupně, před vyčerpáním nutno přestat. Zakázány jsou cviky s hlavou dolů (kruhy, hrazda atd.). Z her pak ty, kde hrozí úraz hlavy. Kopaná, hokej, ragby apod. Pokračování v příštím čísle


4. Nejdůležitejší onemocnění regulace hybnosti dětí a mladistvých

Recommend Documents