Centrální poruchy hybnosti Spastické syndromy

Centrální poruchy hybnosti Spastické syndromy Ota Gál, Romana Lavičková

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Poruchy funkcí po získaném poškození mozku • Poruchy mentální a gnostické • Poruchy komunikace • Léze hlavových nervů • Poruchy čití

• Poruchy motoriky

SPASTICKÁ PARÉZA

• Poruchy rovnováhy a chůze • Poruchy sexuálních a vylučovacích funkcí aj. Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Léze CNS Okamžité důsledky

Pozdní důsledky

Paréza

Svalová hyperaktivita

Imobilizace ve zkrácení

Spasticita Spast. dystonie

Polohování Imobil. sy.

HYPERTONUS

Spasmy Sp. synkinézy Sp. kokontrakce

Zkrácení, deformity, bolest DISABILITA

Léze CNS Okamžité důsledky

Pozdní důsledky

Paréza

Svalová hyperaktivita

Imobilizace ve zkrácení

Spasticita Spast. dystonie

Polohování Imobil. sy.

HYPERTONUS

Spasmy Sp. synkinézy Sp. kokontrakce

Zkrácení, deformity, bolest DISABILITA

Typy zvýšené svalové aktivity 1. Spasticita (motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu na podkladě zvýšené dráždivosti napínacích reflexů) – NEní vidět (výjimkou je klonus) – NEmusí ovlivňovat funkci (disability) a pacientovi nevadí – NEní u kontrahujících se agonistů – většinou neinterferuje s pohybem –

ALE může ovlivňovat rychlý pohyb antagonisty (např.

tricepsu při spastické odpovědi bicepsu) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Přes všechny nejasnosti se spasticitou: V klinické praxi u lůžka jediný typ hyperaktivity, který lze kvantifikovat tíže spasticity jako ukazatel závažnosti globální svalové hyperaktivity (Gracies 2000) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Typy zvýšené svalové aktivity 2. Spastická dystonie

– zvýšené svalové napětí vedoucí k mimovolnímu pohybu až fixní postuře (bez vazby na protažení nebo volní aktivitu) – vysoké riziko kontraktur – ruší funkční pohyb


Vzorce spastické dystonie • spastická dystonie HK

3-flexe

flexe lokte a zápěstí

3-flexe s pronací

flexe prstů

flexe lokte, extenze zápěstí

flexe palce


Vzorce spastické dystonie • spastická dystonie DK

extenze kolene a nohy

extenze palce

flexe kolene

inverze nohy


Svalová hyperaktivita v klidové poloze u pacientky se spastickou dystonií Esquenazi et al. 2010

Typy zvýšené svalové aktivity 3. Ko-kontrakce antagonistů – vázány na volní pohyb – mimovolní kontrakce (antagonistů) při volní kontrakci (agonistů) – „přesměrování“ pokynů k jiným svalům – negativně vnímány a ruší pohyb – vadí hodně (alternující pohyby)

Typy zvýšené svalové aktivity 4. Spastická synkinéza

– Rovněž nazývány asociované reakce – Poprvé Walshe 1923: – Termín synkinézy Bourbonnais 1994 – spouštěcím faktorem aktivní pohyb – „overflow“ – přetečení aktivity do jiných svalových segmentů Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Příznaky UMNS Negativní příznaky Hypotonie (v A fázi) Paréza Zkrácení Ztráta obratnosti

Pozitivní příznaky

Svalová hyperaktivita - spasticita

- spastická dystonie - spastická ko-kontrakce - spastické synkineze

Únavnost

- další formy


Štětkářová, Jech, Ehler 2012

Kontraktury: realita v číslech

Sackley et al. 2008

Kwah et al. 2012

Kontraktury: realita v číslech Roztroušená skleróza • n = 156

• Kontraktury nejméně jednoho kloubu HK nebo DK – 56% • Nejčastěji kontraktury hlezenního kloubu – 43,9% • Svalová slabost jedné nebo více svalových skupin – 70%

• Kontraktury a paréza byly přítomny již v časném stadiu RS a prevalence korelovala s progresí nemoci Spinální poranění míchy

• Kontraktury hlezna časně již po 3 měsících! • Mezi 3 – 12 měs. longitudinálního sledování již nedošlo k signifikantnímu zhoršení kontraktur Hoang 2013 Diong 2013

Streč-senzitivní paréza Je to co vidím paréza flexorů ramene? ANO, ALE STREČ-SENZITIVNÍ PARÉZA! 1) ↑ ko-kontrakce extenzorů ramene je také způsobena ↑excitabilitou jejich sv. vřeténka 2) Excitabilita sv. vřeténka koreluje s mírou zkrácení extenzorů

PROTAŽENÍ EXTENZORŮ RAMENE JE ZÁKLADEM TERAPIE PARÉZY FLEXORŮ RAMENE

Step 1 – PROMmax (Xv1) Step 2 – Úhel zárazu nebo klonu (Xv3) a stupeň spasticity (Y) Step 3 – AROMmax (XA) Step 4 – Frekvence rapidních alterujících pohybů

Step 5 – Subjektivní a objektivní hodnocení funkce


= MTS

Hodnocení spastické parézy Step 1 – PROMmax (Xv1) Step 2 – Úhel zárazu nebo klonu (Xv3) a stupeň spasticity (Y) → objektivizace pasivní schopnosti bránit pohybu Step 3 – AROMmax Step 4 – Frekvence rapidních alterujících pohybů

→ objektivizace aktivní schopnosti bránit pohybu

Motorický impairment odpor protahovaného > svalu slabost

Účel MTS • Kvantifikace spasticity vyšetřením odpovědi svalu na protažení různými rychlostmi • Vyšetřující hodnotí reakci svalu (svalové skupiny) na protažení ve dvou doménách: – Kvalita reakce svalu při konkrétní rychlosti (Y) – Úhel, v němž lze svalovou odpověď registrovat (X)

Užití • U dospělých dosud nejčastější používané škály AS a MAS, u dětí ale MTS, neboť přesnější • Námitky proti AS a MAS – neměří spasticitu – nebere v potaz rychlost

Patrick, Ada 2006, Gracies 2010, Nielsen 1996

PROMmax (Xv1) • Rychlost co nejpomalejší v1 ≈ Xv1 → minimalizuje vliv napínacího reflexu • Síla co největší → minimalizace podílu spastické dystonie • Manévr přerušen pokud: – Vyšetřující cítí pevný záraz – Vyšetřující by poškodil MT – Pacient udává bolest ve svalu (≠tah!) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Úhel zárazu nebo klonu (Xv2/3) a stupeň spasticity (Y) • Rychlost při volném pádu segmentu v2 ≈ Xv2 • Rychlost co největší V3 ≈ Xv3

→ maximalizuje vliv napínacího reflexu


Hodnocení kvality (Y) Stupeň Popis

0

Žádný odpor v průběhu pasivního pohybu.

1

Mírný odpor v průběhu pasivního pohybu

2

Zřetelný záraz („catch“) v konkrétním úhlu, narušující pasivní pohyb, po němž následuje uvolnění („release“)

3

Vyčerpatelný klonus (<10 sekund při konstantním odporu) v konkrétním úhlu, narušující pasivní pohyb, po němž následuje uvolnění („release“)

4

Nevyčerpatelný klonus (>10 sekund při konstantním odporu) v konkrétním úhlu, narušující pasivní pohyb

Y koreluje s mírou spastické ko-kontrakce

Úhel spasticity (X) • X = Xv1 - Xv3 • Prognosticky není tolik důležitý konkrétní úhel, jako rozdíl mezi Xv1 a Xv2/Xv3 – Velký rozdíl značí významnou dynamickou komponentu s velkým potenciálem ke zlepšení – Malý rozdíl značí spíše fixní kontrakturu s malým potenciálem ke zlepšení

• X koreluje s mírou spastické ko-kontrakce


Step 3 – AROMmax (XA) • Pohyb v opačném směru než jaký způsobují vyšetřované svaly • Pohyb do maxima, kde síla paretického svalu v rovnováze s: – Tíhou – Pasivním odporem tkání – Spastickou ko-kontrakcí antagonisty

• Úhel parézy Z = Xv1 - XA

→ AROM v dostupném PROM


Step 4 – Frekvence RAP • Rychlé alterující pohyby (RAP = n/t) – V maximálním rozsahu (XA) – Maximální rychlostí – Za stanovený čas (15/30s)

• RAP vede k únavě → umocňuje ko-kontrakci → umocňuje dystonii Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Gracies et al. 2010

Step 5 – subjektivní a objektivní hodnocení funkce

Objektivní

Subjektivní

HKK

MFAT

GAS, GSSA

DKK

10mWT, 2minWT

GAS, GSSA


FAT (Frenchay Arm Test) nízká senzitivita (Wade 1983, Gracies 2002)

MFAT (Gracies 2002) 1. Přidány 3 bi-manuální činnosti pro ↑ reálnosti (→ 6/10) 2. Videonahrávání pro verifikaci a možnost zaslepení 3. Hodnocení 0/1 transformováno do VAS 0-10


Hodnocení proveden celý úkol minimální kvalita

žádný pohyb

0

normální pohyb

5 kvantita


10 kvalita

Vyšetření chůze u CMP a TBI Ambulantní screening Subjektivní • Rychlost: 10MWT (CMP 4; TBI 3) hodnocení: • Vytrvalost: 2-MWT; 6-MWT (CMP 4; TBI 3) Objektivní hodnocení:

• Funkční mobilita: TUG / TUG cog (4) • Stabilita při chůzi: DGI a FGA (3) • Komplexní testy: – Community Balance and Mobility Scale (CB&M)-amb. (3) – Hi-Level Mobility Assessment (HiMAT) (4)

– Rivermead Mobility Index (3) • Funkční nezávislost: – Functional Ambulation Categories (FAC) (lůžka 3, jinak 2)

• ABC scale (2) • Tinetti FES (2) • COMP (2) • GAS (2) • GSSA

Vyšetření chůze u RS Ambulantní screening Objektivní hodnocení: • • • • • •

Rychlost: T25-FW a 10MWT (4) Vytrvalost:2-MWT; 6-MWT (4) Funkční mobilita: TUG/cog (4) Stabilita při chůzi: DGI a FGA (3) Chůze a transfer: Disease steps (3) Komplexní testy: Rivermead Mobility Index (RMI) (3); BESTest (2)

Subjektivní hodnocení: • • • • • •

MSWS-12 (4) ABC scale (3) Tinetti FES (2) COPM (2) GAS (2) GSSA

Subjektivní hodnocení funkce HKK • Globální funkční škály – BI – FIM – EDSS

Hodnotí dosažení cíle ne nutně s ohledem na → kompenzace paretickou končetinu

• Specifické funkční škály – – – –

Disability Assessment Scale (DAS) Goal Attainment Scaling (GAS) Global Subjective Self-Assessment Scale (GSSA) Canadian Occupational Performance Measure (COPM) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Subjektivní hodnocení funkce DKK Functional Ambulation Classification SIP68 mobility subscale

dobrá validita krátkodobě málo senzitivní

→ GAS → GSSA Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Goal Attainment Scaling (GASlight) • Pacient a terapeut stanoví cíl/cíle • Vytvoří pro každý škálu –2 až +2 • Formulace cíle by měla být zcela konkrétní: – – – – –

Kompetence Frekvence Trvání Rychlost Míra podpory


GSSA

Global Subjective Self Assessment 1. Bolest v končetině (0=nejhorší možná, 10=žádná) 2. Nepohodlí při ADL v důsledku ztuhlosti (0=největší, 10= žádné) 3. Hodnocení funkce končetiny k dnešku (0=k ničemu, 10=norma)


0

Terapeutický cíl • Zlepšit parézu • Zlepšit spast. dystonii – pasivní hybnost končetiny – nasazování ortézy – polohování – hygienu – kosmetický dojem

Shrnutí Step 1 – PROMmax (Xv1) Step 2 – Úhel zárazu/klonu (Xv3) a stupeň spasticity (Y)

= MTS

Step 3 – AROMmax (XA)

Step 4 – Frekvence rapidních alterujících pohybů Step 5 – Subjektivní a objektivní hodnocení funkce

HKK

Objektivní MFAT

Subjektivní GAS, GSSA

DKK

10mWT, 2minWT

GAS, GSSA


Děkujeme [email protected] [email protected]


Centrální poruchy hybnosti Spastické syndromy

Recommend Documents