Míšní syndromy Martina Hoskovcová
Úvod •
•
•
Provazec dlouhý 40-50cm, kraniálně přechází prodlouženou míchu, kaudálně se zužuje v conus medullaris končící na rozhraní obratle L1L2…filum terminale k S2 Embryonálně mícha vyplňuje celou délku páteřního kanálu;při narození k L3; dospělí dolní okraj L1 pouze 2% z CNS; velký funkční význam
Anatomie míchy •
Obaly: pia mater (měkká plena bohatě prokrvená přiléhající na povrch CNS); arachnoidea spinalis (subarachnoidálně mozkomíšní mok); dura mater (pevný obal z fibrózního vaziva)
•
Krční intumescence: C4-Th2 inervace HK Bederní intumescence: L1-S2 inervace DK Míšní epikonus: L5-S2; míšní konus S3-5 Segmentální uspořádání – 31 párů míšních nervů Příčný řez: šedá hmota míšní („motýl“), bílá hmota míšní (dráhy jsou uspořádány do 3 párových svazků)
• • •
•
Vertebromedulární topografie Chipaultovo schéma Obratle Míšní seg. Trny horní Cp. stejné m.s. Trny dolní Cp. m.s. + 1 Trny horní Thp. m.s + 2 Trny dolní Thp. m.s. + 3 Trn obr.Th 11 m.s. L5 Trn obr.Th 12 m.s. S2 obr.L 1 konus
Míšní dráhy • •
Spino-spinální – nervová vlákna spojující segmenty Ascendentní – do vyšších etáží CNS
•
Systém spinothalamický Systém zadně provazcový – lemniskální Systém spinocerebelární
Descendentní – z nadřazených struktur CNS do šedé hmoty míšní Ventromediální systém Dorsolaterální systém
Somatotopické uspořádání míšních senzitivních drah
Motorické spinální dráhy
Podle místa zakončení v šedé hmotě míšní se dráhy dělí: Systém
ventromediální Systém dorsolaterální
Onemocnění míchy Postižení motorických, senzitivních a autonomních funkcí…poruchy hybnosti, citlivosti, vazomotoriky, sudomotoriky, pilomotoriky, vyprazdňování močového měchýře a rekta, sexuálních funkcí a trofické změny kůže.
Etiologie •
•
70 % traumatických PM…dopravní nehody 48 %, pády, skoky 21 %, násilí 15 %, sportovní úrazy 14 % • traumatická PM – osoby do 40 let • více než 50 % ve věkové skupině 16 – 30 let a 80 % muži • letní období a víkendy • nejčastěji C4 – C6 (kvadruplegie 55 %) a Th12 (paraplegie 45 %) • osoby nad 45 let zejména pády netraumatická PM – osoby nad 40 let…vaskulární, zánětlivá, degenerativní onem., tumory, RS, spondylolýza atd.
Transverzální míšní syndromy
Segmenty C1-C4:
spastická kvadruparéza nebo kvadruplegie (jde o lézi NAD cervikální intumescencí)
Segmenty C5-Th2 (v rozsahu krční intumescence):
smíšená nebo chabá paréza horních končetin a spastická paréza končetin dolních s poruchou sfinkterů
Transverzální míšní syndromy
Segmenty Th3-Th10:
Segmenty Th9-L2 (v rozsahu lumbální intumescence):
spastická paréza dolních končetin včetně postižení sfinkterů
smíšená nebo chabá paréza dolních končetin
Léze epikonu a konu míšního a kaudy:
mají specifickou symptomatiku
Syndrom míšního epikonu (L4 – S2)
velmi vzácný, v důsledku intraspinální expanze nebo traumaticky Postižení: ZR a DF v kyčli (L4-S1), flexe v koleni (L4-S2) vyhasínají rr. L5-S2, reflex L2-L4 zůstává zachován porucha čití je spíše dispersního charakteru v dermatomech L4 a L5
Syndrom míšního epikonu (L4 – S2)
vzniká částečná porucha funkce sfinkterů porucha sexuálních funkcí: erektilní dysfunkce, paradoxně někdy priapismus bez schopnosti ejakulace ztráta neurotrofního působení a rozvoj kožních lézí a dekubitů
Postižení (syndrom) míšního konu (S3-S5)
Bolest v perianogenitální oblasti (nepříliš intenzivní nebo chybí)
„Sedlovitá“ porucha čití Absence análního a bulbokavernózního r. Sfinkterové poruchy Inkontinence moči a stolice Impotence (erektilní dysfunkce) Ostatní motorické poruchy spíše nenápadné: krátké flexory prstů nohou
Syndrom kaudy (caudae equinae, L3 – S5)
Nejčastější příčina: mediální výhřezy bederních plotének a intraspinální tumory Příznaky jsou asymetrické Prudké, lancinující bolesti s odpovídající kořenovou distribucí Postiženo čití pro všechny kvality v příslušném dermatomu Postižení svalů v příslušných myotomech Při postižení kořenů S3-S5: postupně i poruchy močení a stolice, ale nemusí být přítomny vždy Trofické poruchy se vyskytují jen vzácně
Inkompletní míšní sy
Syndrom míšní hemisekce Brown – Séquard Syringomyelický syndrom (syndrom centrální šedi míšní)
Syndrom míšní hemisekce Brown – Séquard
Ve výši léze: anestézie všech kvalit + chabá obrna ipsilaterálně; 1-2 segmenty nad hyperestézie Pod lézí: ipsilaterálně centrální paréza + postižení hlubokého čití kontralaterálně postižení čití taktilního, diskriminačního, termického a pro bolest Není porucha dotykového čití (pro tlak) Skutečná hemisekce vzácná, jinak traumata, míšní tumory (meta), RS
Syringomyelický syndrom (syndrom centrální šedi míšní)
Oboustranně poruchy pro taktilní podněty, bolest a termické čití v postiženém segmentu Plně zachováno hluboké čití (syringomyelická disociace) často obraz tzv. syringomyelické ruky Vzácný, nejčastěji syringomyelie nebo hydromyelie
Syndrom zadních provazců
Pod místem léze homolaterálně porucha propriocepce, vibrace a diskriminace na DK hyporeflexie či areflexie (z chybění proprioceptivní aferentace) Senzitivní ataxie s pozitivním RB příznakem v minulosti nejčastěji tabes dorsalis, dnes jako následek funikulární myelózy nebo jako důsledek avitaminosy B12.
Klasifikace poranění míchy ASIA 1.
2.
3.
4.
Vyšetření citlivosti klíčových dermatomů oboustranně. Senzorická úroveň – nejkaudálnější segment s intaktním čitím vpravo i vlevo. Vyšetření motoriky 10 klíčových svalových skupin. Motorická úroveň – nejkaudálnější segment se svalovou sílou 3 a více vpravo i vlevo. Určení neurologické úrovně – nejkaudálnější segment s oboustranně normální senzorickou i motorickou funkcí. Kategorizace rozsahu postižení podle ASIA Impairment Scale A – E (kompletnosti a inkompletnosti léze)