Extrapyramidový systém: syndromy, symptomy, vyšetření

Extrapyramidový systém: syndromy, symptomy, vyšetření Romana Lavičková

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Extrapyramidový systém = systém jader zanořených do hloubi hemisfér (BG, kmenová jádra, ascendentní a descendentní dráhy)


Bazální ganglia • nucleus caudatus • putamen • globus pallidus

corpus striatum nucleus lentiformis

• ncl. subthalamicus • nucleus accumbens

• nucleus basalis Meynerti


Bazální ganglia: související jádra • amygdala • thalamus • substantia nigra • nucleus ruber • nucleus pedunculopontinus



EXPY systém: funkce • Vrozené i naučené pohybové automatismy (chůze, řeč, gestikulace, držení těla, mimika) • Stereotypy pro vysoce specializované činnosti (hra na hudební nástroj, sport. dovednost) • Svalový tonus, postura • Osobnost, chování, emoční ladění a kognice


Kortex

Kortex

Thalamus

Striatum

Palidum

Okruhy bazálních ganglií Mot. okruh

Okulomot. okruh

DL okruh

OF okruh

PC okruh

F infla

PCG

SMA

FOP

F kon

PUT

CAU b

CAU h

VL Th

CAU h

ACC

VA-MD Th VA-MD Th VA-MD Th MD Th

Motorický okruh BG



Sek. MA

M1

Glu

C

P GABA

GABA

Th GPe

GPi

GABA

Glu STn

GABA

DA SN Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Glu

Patofyziologie • Nesouhra přímé a nepřímé dráhy • Přímá dráha – vhodné pohybové vzorce volních pohybů (dystonie, synergie, tik, bradykinéza, hypokinéza)

• Nepřímá dráha – inhibice mimovolních pohybů (akinéza, rigidita, chorea, balismus)


DLPF okruh: dysfunkce • porucha duševních pochodů podílejících se na realizaci cíleného chování vedoucího k určitému mentálnímu nebo motorickému výkonu (formulace, plán, exekuce a efektivita cílené činnosti)

LOF okruh: dysfunkce • změny osobnosti (desinhibice, apatie, abulie, labilita, euforie, iritabilita)

PC okruh: dysfunkce • • • •

nehybnost, akinetický mutismus apatie, abulie, emoční oploštění poruchy příjmu potravy inkontinence

Souhrn dysfunkcí asociačních okruhů a limbického okruhu • Změny osobnosti

• Poruchy chování • Částečně afektivní funkce • Částečně kognitivní funkce


EXPY poruchy Hypokinetické (hypertonické, parkinsonské)

Hyperkinetické (hypotonické, dyskinetické) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Sek. MA

M1

PN

Glu

C

P GABA

GABA

Th GPe

GPi GABA

DA SN

GABA

Glu STn

Glu

Sek. MA

M1

HN

Glu

C

P GABA

GABA

Th GPe

GPi

GABA

Glu STn

GABA

DA SN Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Glu

Hyperkinetický syndrom tremor chorea dystonie myoklonus tik Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor Rytmické mimovolní oscilační pohyby části těla působené střídavými stahy recipročně inervovaných svalů • Nejčastější extrapyramidový projev • Samostatný příznak nebo v kombinaci • Frekvence, amplituda, tělesná lokalizace, provokující či potlačující faktory

Lokalizace léze: Mozkový kmen, mozečkové dráhy Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tremor • Klidový třes Parkinsonova nemoc (5Hz), parkinsonské syndr. • Posturální třes Fyziologický třes, Esenciální tremor Wilsonova nemoc, Holmesův (rubrální) třes • Kinetický třes

Intenční mozečkový třes Holmesův (rubrální) třes Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Chorea Nepravidelné, krátké a rychlé, náhodně se vyskytující pohyby různých částí těla, dominantně akrální

Hlavní atributy: – náhodnost a nepředvídatelnost – neschopnost udržet zaujaté postavení či vytrvat v pohybu

Specifické příznaky: – explozivní až sakadovaná dysartrie

– příznak jazyka (nevydrží), příznak dojičky (přerývavý stisk) – taneční chůze Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Chorea Fokální, hemichorea, generalizovaná Příčiny:

• Huntingtonova choroba • Dopaminergní dyskinézy u PN • Metabolické, toxické a polékové vlivy Lokalizace léze: striatum (ncl. caudatus, putamen) ncl. subthalamicus Luysi(balismus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Balismus = varianta chorey s prudkými házivými pohyby větší amplitudy v proximálních segmentech


Dystonie přetrvávající svalové stahy působící opakované pohyby NEBO abnormální postavení (fixní x mobilní) Geste antagoniste - manévr (dotyk), kterým pacient mírní příznaky dystonie

Lokalizace léze: Striatum a striatopalidální dráhy (nerovnováha neuromediátorů, změny citlivosti receptorů) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Dystonie (podle etiologie) • Primární (idiopatické) dystonie jediný nebo dominantní problém v populaci nejčastější (fokální, segmentové) • Sekundární (symptomatické) existuje zjevná příčina, zpravidla v kombinaci s dalšími příznaky U geneticky vázaných metabolických poruch (Wilsonova nemoc) DMO, CMP, záněty mozku atd. Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Dystonie – klasifikace podle distribuce Fokální cervikální dystonie, blefarospasmus, grafospasmus, oromandibulární dystonie, laryngeální dystonie Segmentová Meigeův syndrom, torzní dystonie Multifokální blefarospasmus + končetinová dystonie Hemidystonie Generalizovaná dystonie status dystonicus Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Myoklonus krátké synchronní monofázické záškuby svalů (agonistů i antagonistů v dané oblasti), nepravidelné frekvence i amplitudy • Pozitivní, rychlý, krátce trvající svalový záškub • Negativní, náhlé a krátkodobé přerušení volní svalové kontrakce (astrerixis) Kortikální, subkortikální (retikulární, kmenový), propriospinální Lokalizace léze: Mozková kůra, RF mozkového kmene, propriospinální svazky Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Myoklonus - klasifikace Primární (idiopatický, hereditární) Sekundární (symptomatický)

• Fyziologický (usínání), epileptický, akční… • podle distribuce projevů: – fokální – segmentový – generalizovaný Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tiky Náhlé, nepravidelně se opakující stereotypní pohyby nebo vokalizace rušící normální aktivitu • Předchází nutkání a následně přechodné uvolnění tenze • Mohou být přechodně potlačeny vůlí • Ale narůstá vnitřní napětí fenomén rebound • Koncentrace, spánek příznaky mírní, stres zhoršuje Lokalizace léze Putamen, frontostriatální spoje Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tiky - klasifikace Prosté pohybové/zvukové tiky Jedna svalová skupina (př. svírání víček, zakašlání)

Složité pohybové/zvukové tiky Kopropraxie, koprolálie, echopraxie, echolálie

Idiopatické: Touretteův syndrom, hereditární onemocnění, přechodná porucha (prevalence až 24/100 školáků trvání do 12 měsíců)

Symptomatické: neurometabolická onemocnění (HN), schizofrenie, autismus, toxické, polékové poruchy Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

EXPY syndromy 

Hypokinetický (hypertonický, parkinsonský) hypokineze (bradykineze, akineze) rigidita klidový tremor posturální instabilita a poruchy chůze + Non-motorické symptomy


Příčiny parkinsonského syndromu • Parkinsonova nemoc 80% • Sekundární parkinsonské syndromy (PS) 10% polékový, toxický sy

vaskulární, při normotenzním hydrocefalu posttraumatický sy, postencefalitický sy atd.

• Jiná neurodegenerativní onem. s projevy PS 10% Multisystémová atrofie Progresivní supranukleární obrna Alzheimerova nemoc , DLBD, CBD, FTD , atd. Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Parkinsonský syndrom = léze nigrostriatálního dopaminergního přenosu • Presynaptická léze – – – –

destrukce neuronů SN porucha produkce dopaminu dobrá odpověď na dopaminergní léčbu Parkinsonova nemoc

• Postsynaptická léze – – – –

destrukce striatálních neuronů dysfunkce dopaminových receptorů nedostatečná odpověď na d. léky většina jiných PS

striatum

substantia nigra


Rigidita zvýšený odpor v celém rozsahu prováděného pohybu svalová hyperaktivita – plastický hypertonus neměnný, agonisté i antagonisté ( > FLX) vyšší EPR - Fenomén ozubeného kola akcentace - Fromentův manévr

vyšetřujeme pomalu Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Hypo/brady/a/kineze Hypokineze chudost pohybu, snížení frekvence a rozsahu pohybu mikrografie, hypomimie, snížené souhyby HKK, hypokinetická dysartrie, aprozódie Bradykineze zpomalení pohybu Akineze obtížné zahájení pohybu, freezing Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Klidový tremor typicky akrální třes kolem 5Hz

ustupuje během volní aktivity a spánku zvýrazňuje se stresem, mentálním úsilím


Posturální instabilita, poruchy chůze Freezing: náhlá neschopnost začít/pokračovat v chůzi (přilepení k podlaze) Hesitace: krátký šouravý krok s poruchou iniciace

Festinace: epizoda nechtěného zrychlení rytmu kroku Pulse: neschopnost plynule vyrovnávat rovnováhu


Posturální poruchy – flekční držení Camptocormie = těžká anteflexe trupu Th-LS oblasti >45°

Pisa syndrom = výrazná laterální flexe trupu Antecollis = výrazná anteflexe hlavy a šíje

Doherty et al. , 2011 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Non-motorické symptomy • Vegetativní (mazotok, pocení, slinění, obstipace, erektilní dysfunkce a inkontinence)

• Psychiatrické (úzkost, deprese, kogn. deficit, halucinace, apatie)

• Spánkové (RLS, změna snové produkce, RBD, spavost)


Non-motorické symptomy • Smyslové poruchy (↓ čich, poruchy zraku /barvocit/, ↑ dysestezie)

• Bolesti (↓ práh bolesti, trvalá ztuhlost)


Vyšetření 1. 2. 3. 4.

anamnéza aspekce (pohyb, řeč, stres x klid, spánek, vůle) standardizované škály (UHDRS, UPDRS) klinické farmakologické testy (např. L-dopa test)


UPDRS I. II. III. IV. V. VI.

Myšlení, chování nálada ADL Vyšetření hybnosti Komplikace léčby Modifikovaná stupnice Hoehnové a Yahra Schwabova a Englandova stupnice ADL


United Parkinson`s Disease Rating Scale III. VYŠETŘENÍ MOTORIKY








United Parkinson`s Disease Rating Scale IV. KOMPLIKACE LÉČBY


UHDRS I. II. III. IV. V. VI.

Motorika Kognitivní funkce Chování Funkce Nezávislost Funkční kapacita


UHDRS: Vyšetření motoriky








Děkuji [email protected]


Extrapyramidový systém: syndromy, symptomy, vyšetření

Recommend Documents