Extrapyramidový systém: syndromy, symptomy, vyšetření

Extrapyramidový systém: syndromy, symptomy, vyšetření Romana Lavičková, Martina Hoskovcová

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Extrapyramidový systém = systém jader zanořených do hloubi hemisfér


Bazální ganglia ? • nucleus caudatus • putamen

• globus pallidus

corpus striatum nucleus lentiformis

• ncl. subthalamicus • nucleus accumbens • nucleus basalis Meynerti


Bazální ganglia: související jádra • amygdala • thalamus • substantia nigra • nucleus ruber • nucleus pedunculopontinus


EXPY systém: funkce • Vrozené i naučené pohybové automatismy (chůze, řeč, gestikulace, držení těla, mimika) • Stereotypy pro vysoce specializované činnosti (hra na hudební nástroj, sport. dovednost) • Svalový tonus, postura

• Osobnost, chování, emoční ladění a kognice


Kortex

Kortex

Thalamus

Striatum

Palidum

Okruhy bazálních ganglií Mot. okruh

Okulomot. okruh

DL okruh

OF okruh

PC okruh

F infla

PCG

SMA

FOP

F kon

PUT

CAU b

CAU h

VL Th

CAU h

ACC

VA-MD Th VA-MD Th VA-MD Th MD Th

Sek. MA

M1

Glu

C

P GABA

GABA

Th GPe

GPi

GABA

Glu STn

GABA

DA SN Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Glu

Patofyziologie • Nesouhra přímé a nepřímé dráhy


DLPF okruh: dysfunkce • porucha duševních pochodů podílejících se na realizaci cíleného chování vedoucího k určitému mentálnímu nebo motorickému výkonu (formulace, plán, exekuce a efektivita cílené činnosti)

LOF okruh: dysfunkce • změny osobnosti (desinhibice, apatie, abulie, labilita, euforie, iritabilita)

PC okruh: dysfunkce • • • •

nehybnost, akinetický mutismus apatie, abulie, emoční oploštění poruchy příjmu potravy inkontinence

Souhrn dysfunkcí asociačních okruhů a limbického okruhu • Změny osobnosti • Poruchy chování • Částečně afektivní funkce • Částečně kognitivní funkce


EXPY syndromy

Hypokinetický (hypertonický, parkinsonský)

Hyperkinetický (hypotonický, dyskinetický) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

EXPY syndromy 

Hyperkinetický (hypotonický, dyskinetický) tremor chorea dystonie

myoklonus tik


Třes (tremor) • Rytmické mimovolní oscilační pohyby části těla působené střídavými stahy recipročně inervovaných svalů – klidový třes – posturální (statický) akční třes – kinetický – intenční (při cíleném pohybu)

• Zdroj - oscilační okruhy: – fysiologické (sval-mícha-kmen-bazální ganglia) – patologické (mozeček-kmen-thalamus) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Třes - klasifikace a nejčastější příčiny • Klidový třes (převažuje v klidové poloze)

– Parkinsonova nemoc, parkinsonské syndromy • Akční posturální třes (převažuje ve statické poloze) – fysiologický třes, akcentovaný fysiologický třes – esenciální tremor • Akční kinetický třes (převažuje při pohybu) – mozečkový třes – Wilsonova nemoc též jiné expy příznaky – Holmesův ("rubrální“) třes klid., postur., jednostranný Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Chorea • Nepravidelné, krátké a rychlé, náhodně se vyskytující pohyby různých částí těla, zpravidla s akrální převahou. • Hlavní atributy : náhodnost a nepředvídatelnost, neschopnost udržet zaujaté postavení či vytrvat ve volním pohybu • Specifické příznaky: explozivní až sakadovaná dysartrie, příznak jazyka, příznak dojičky, taneční chůze Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Chorea • Balismus – proximální varianta chorey, prudké házivé pohyby větší amplitudy v proximálních kloubech • Fokální, hemichorea, generalizovaná • Postižení struktur: striátum (ncl. caudatus, putamen) ncl. subthalamicus Luysi, putamen (balismus)

• Standardní farmakol. ovlivnění: neuroleptika


Dystonie • přetrvávající svalové stahy působící kroucení a opakované pohyby nebo abnormální postavení postižených částí těla podle relativně neměnného vzorce • Fixní x mobilní dystonie • Fokální x segmentální x generalizovaná • Geste antagoniste - manévr (dotyk), kterým pacient mírní příznaky dystonie • Dystonie se může asociovat s dalšími příznaky!


Dystonie - klasifikace podle etiologie • Primární (idiopatické) – sporadické – hereditární • Dystonie • Dystonie plus – navíc parkinsonský syndrom nebo myoklonus

• Sekundární (symptomatické) – existuje zjevná příčina

• Heredodegenerativní – dominuje neurodegenerativní geneticky podmíněný proces

• Psychogenní dystonie Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Dystonie – klasifikace podle distribuce – fokální - cervikální dystonie, blefarospasmus, grafospasmus, oromandibulární dystonie, laryngeální dystonie

– segmentální - Meige syndrom – multifokální - blefarospasmus + končetinová dystonie – hemidystonie – generalizovaná dystonie (st. dystonicus)


Myoklonus • krátké synchronní monofázické záškuby svalů (agonistů i antagonistů v dané oblasti), nepravidelné frekvence i amplitudy • Pozitivní, rychlý, krátce trvající svalový záškub • Negativní, náhlé a krátkodobé přerušení volní svalové kontrakce • Spontánní, akční, reflexní


Myoklonus - klasifikace • Primární - sekundární (symptomatický)

• Epileptický - neepileptický • podle distribuce projevů: – fokální – segmentový – generalisovaný • podle zdroje: – kortikální – subkortikální (retikulární, kmenový) – spinální (propriospinální) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tiky Náhlé, nepravidelně se opakující, ale stereotypní pohyby nebo vokalizace (zvuky) rušící normální aktivitu, předcházené nutkáním a následované přechodným uvolněním vnitřní tenze.

Mohou být přechodně potlačeny vůlí. (ale narůstá vnitřní napětí, fenomen rebound )


Tiky - klasifikace • Jednoduché - komplexní

• Motorické - vokální • Idiopatické • Symptomatické: pozánětlivé, polékové, toxické, při perinatální encefalopatii, poúrazové, po vaskulárním postižení, při schizofrenii, při mnoha degenerativních onemocněních Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Tiky idiopatické Touretteův syndrom mnohočetné pohybové tiky a alespoň jeden zvukový tik

Přechodná tiková porucha prevalence až 24/100 školáků trvání

12 měs.

Chronická pohybová nebo zvuková t.p., chronická mnohotná t.p.


EXPY syndromy 

Hypokinetický (hypertonický, parkinsonský) hypokineze (bradykineze, akineze) rigidita klidový tremor posturální instabilita a poruchy chůze

pro diagnózu PS nutná přítomnost min. 2/4 příznaků

Non-motorické symptomy


Příčiny parkinsonského syndromu • Parkinsonovova nemoc 80% • Sekundární parkinsonské syndromy (PS) 10% – polékový, toxický sy

– vaskulární, při normotensním hydrocefalu – posttraumatický sy, postencefalitický sy – atd.

• Jiná neurodegenerativní onem. s projevy PS 10% – Multisystémová atrofie – Progresivní supranukleární obrna – Alzheimerova nemoc , DLBD, CBD, FTD , atd. Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Parkinsonské syndromy = výsledek léze nigro-striatal dopaminergic system. • Presynaptická léze – – – –

destrukce neuronů SN porucha produkce dopaminu dobrá odpověď na dopaminergní léčbu Parkinsonova nemoc

• Postsynaptická léze – – – –

destrukce striatálních neuronů dysfunkce dopaminových recep. nedostatečná odpověď na d. léky většina jiných PS

striatum substantia nigra


Vývoj symptomů


PN: první klinické nespecifické obtíže • • • • • • • • •

bolesti ramene a paže neobratnost prstů HK a šourání DK vše jednostranné! třes končetin, hlavy a brady celkové zpomalení, ztráta výkonnosti, únavový syndrom obstipace hypofonie, monotónnost řeči mikrografie oploštění emocí, poruchy spánku nižší potence


Rigidita •

zvýšený odpor v celém rozsahu prováděného pohybu

•

svalová hyperaktivita – plastický hypertonus

•

neměnný, agonisté i antagonisté ( > FLX)

•

vyšší EPR - Fenomén ozubeného kola

•

akcentace - Fromentův manévr

•

vyšetřujeme pomalu Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Hypo/brady/a/kineze •

•

Hypokineze •

chudost pohybu, snížení frekvence a rozsahu pohybu

•

mikrografie, hypomimie, snížené souhyby HKK, hypokinetická dysartrie, aprozodie

Akineze •

•

obtížné zahájení pohybu, freezing

Bradykineze •

zpomalení pohybu


Klidový tremor •

aspekce

•

typicky akrální třes kolem 5Hz

•

ustupuje během volní aktivity a spánku

•

zvýrazňuje se stresem, mentálním úsilím, během zívání, při chůzi

•

více než 50% pacientů třes nemá!!!


Posturální instabilita, poruchy chůze • Freezing: náhlá neschopnost začít/pokračovat v chůzi (přilepení k podlaze) • Hesitace: krátký šouravý krok s poruchou iniciace • Festinace: epizoda nechtěného zrychlení rytmu kroku • Pulse: neschopnost plynule vyrovnávat rovnováhu


Posturální poruchy – flekční držení •

Camptocormie = těžká anteflexe trupu Th-LS oblasti >45°

•

Pisa syndrom = výrazná laterální flexe trupu

•

Antecollis = výrazná anteflexe hlavy a šíje

Doherty et al. , 2011 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Non-motorické symptomy • Vegetativní (mazotok, pocení, slinění, obstipace, erektilní dysfunkce a inkontinence)

• Psychiatrické (úzkost, deprese, kogn. deficit, halucinace, apatie)

• Spánkové (RLS, změna snové produkce, RBD, spavost)


Non-motorické symptomy • Smyslové poruchy (↓ čich, poruchy zraku /barvocit/, ↑ dysestezie)

• Bolesti (↓ práh bolesti, trvalá ztuhlost)


Vyšetření 1. 2. 3. 4.

anamnéza aspekce (pohyb, řeč, stres x klid, spánek, vůle) standardizované škály (UHDRS, UPDRS) klinické farmakologické testy (např. L-dopa test)


UPDRS I. II. III. IV. V. VI.

Myšlení, chování nálada ADL Vyšetření hybnosti Komplikace léčby Modifikovaná stupnice Hoehnové a Yahra Schwabova a Englandova stupnice ADL


United Parkinson`s Disease Rating Scale III. VYŠETŘENÍ MOTORIKY








United Parkinson`s Disease Rating Scale IV. KOMPLIKACE LÉČBY


Snijders et al. 2012 Jedna položka provokující nejméně jednu epizodu FOG

(% freezerů)

Položka 1

Rychlé otočky o 360°

84%

Položka 2

Chůze s dual taskem (15m, 100-7)

68%

Položka 3

Chůze normální rychlostí (15m)

60%

Položka 4

Otočky o 360° normální rychlostí

48%

Položka 5

Rychlá chůze (15m)

48%

Položka 6

Otočky o 180° v úzkém čtverci

40%

Položka 7

Otočky o 180° v širokém čtverci

0%

Dvě položky provokující nejméně jednu epizodu FOG

(% freezerů)

Položka 1 a 2

Rychlé otočky o 360° + chůze s dual taskem (15m, 100-7)

96%

Položka 1 a 4

Rychlé otočky o 360° + Otočky o 360° normální rychlostí

92%

Položka 1 a 3

Rychlé otočky o 360° + Chůze normální rychlostí (15m)

88%

Položka 2 a 3

Chůze normální rychlostí + s dual taskem (15m, 100-7)

84%

Tři položky provokující nejméně jednu epizodu FOG Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd

Rychlé otočky + chůzefakultní normální s DT (15m, 100-7) Položka 1,Universita 2, 3 Karlova v Praze, 1. lékařská 360° fakulta a Všeobecná nemocnice v+ Praze

(% freezerů)

100%

UHDRS I. II. III. IV. V. VI.

Motorika Kognitivní funkce Chování Funkce Nezávislost Funkční kapacita


UHDRS: Vyšetření motoriky








Děkujeme [email protected] [email protected]


Extrapyramidový systém: syndromy, symptomy, vyšetření

Recommend Documents