Senzitivní systém Míšní syndromy Martina Hoskovcová
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Úvod • Provazec dlouhý 40-50cm, kraniálně přechází prodlouženou míchu, kaudálně se zužuje v conus medullaris končící na rozhraní obratle L1-L2…filum terminale k S2 • Embryonálně mícha vyplňuje celou délku páteřního kanálu;při narození k L3; dospělí dolní okraj L1 • pouze 2% z CNS; velký funkční význam Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Anatomie míchy • Obaly: pia mater (měkká plena bohatě prokrvená přiléhající na povrch CNS); arachnoidea spinalis (subarachnoidálně mozkomíšní mok); dura mater (pevný obal z fibrózního vaziva) • • • • •
Krční intumescence: C4-Th2 inervace HK Bederní intumescence: L1-S2 inervace DK Míšní epikonus: L5-S2; míšní konus S3-5 Segmentální uspořádání – 31 párů míšních nervů Příčný řez: šedá hmota míšní („motýl“), bílá hmota míšní (dráhy jsou uspořádány do 3 párových svazků)
Vertebromedulární topografie Chipaultovo schéma Obratle
Míšní seg.
Trny horní Cp.
stejné m.s.
Trny dolní Cp.
m.s. + 1
Trny horní Thp.
m.s + 2
Trny dolní Thp.
m.s. + 3
Trn obr.Th 11
m.s. L5
Trn obr.Th 12
m.s. S2
obr.L 1
konus
Míšní dráhy • Spino-spinální – nervová vlákna spojující segmenty • Descendentní – z nadřazených struktur CNS do šedé hmoty míšní
Ventromediální systém Dorsolaterální systém • Ascendentní – do vyšších etáží CNS
– Systém spinothalamický – Systém zadně provazcový – lemniskální – Systém spinocerebelární
Kožní receptory • • • • • • • • • •
Kožní receptory Meissnerova těl.: slabý dotek Paciniho těl.: slabý dotek Merkelovy disky: trvalý tlak Ruffiniho těl.: trvalý tlak Volná nervová zakončení Hluboké receptory Svalové vřeténko Golgiho šlachové tělísko Paciniho těl.: fázický pohyb v kloubu (statický pohyb ?) • Ostatní mechano a chemorec.: extrémní změna polohy v kloubu a zánět
Reagují trvalým výbojem
Reagují krátkým výbojem
Reagují trvalým výbojem
Reagují krátkým výbojem
• Všechny periferní senzitivní neurony mají svoje těla v gangliích zadních kořenů (Gasserovo ggl. a ganglia n. IX) • Pseudounipolární primární (periferní) senzitivní neuron • Některá jsou nejdelšími buňkami v těle
2 typy somatosensorických drah spinothalamická dráha
dráha zadních provazců
• pomalejší
• rychlá
• vede teplo, chlad, bolest, dotyk
• vede polohocit, pohybocit, dotyk, vibrace
• kříží se po vstupu do míchy
• kříží se v mozkovém kmeni
Systém spinothalamický • primární neuron- vlákna končí na nn. zadních rohů míšních • sekundární neuronaxony končí v thalamu • tr. spinothalamicus anterior (dotek a hluboký tlak) • tr.spinothalamicus lat. (bolest, teplo, chlad) • Hrubá kožní citlivost
Somatotopické uspořádání míšních senzitivních drah
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Systém zadně provazcový-lemniskální • Prim. neuron- většina vláken běží ipsilaterálně a končí v ncl. gracilis a cuneatus (medulla) • Sek. neuron- axony kříží střední čáru a jako lemniscus medialis končí v thalamu • Část pro dotyk, tlak • Vibrace (palestézie) • Propriocepce (polohocit (statestézie), pohybocit (kinestézie) • Diskriminační čití (dvoubodová d., topognózie, grafestézie)
Somatotopické uspořádání míšních senzitivních drah
Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Parietální kůra Přední parietální kůra • Primární senzitivní kůra SI: – – – –
area 3a (svalová propriocepce) 3b (tlak, tah, SV) 1 (dotek, tlak, vibrace) 2 (kloubní aference)
• Sekundární senzitivní kůra SII – area 40 Zadní parietální (asociační)kůra (její rostrální část) – 5a, 5b (kontroluje zrakem provádění složitějších pohybů)
– 7 (srovnává „hmatané“ a „viděným“)
Systém spinocerebelární • Prim. neuron-vlákna končí v zadním rohu míšním - jádro Stillingovo Clarkeovo • Sekundární neuron-tractus spinocerebellaris anterior a posterior → paleocereb. • Vzruchy z interoreceptorů kloubů, šlach, svalů • Podněty z kožních receptorů
Poruchy citlivosti 1. Kořenového typu: • Segmentální (dermatomové) uspořádání • Dermatom=senzitivní segment kůže inervovaný vlákny jednoho zadního kořene • Autodermatom
Pozitivní a negativní symptomy • Hyperestézie: zvýšení citlivosti vůči určitému typu stim. • Parestézie: abnormální somatosensorický vjem vzniklý za nepřítomnosti zevního podnětu (spontánní mravenčení, mrazení, pálení apod.) • Dysestézie: chybné vnímání reálného somatosensorického podnětu (dotek jako pálení, horko jako chlad, apod.) • Hyperpatie: zvýšený senzitivní práh pro stimuly • Allodynie: bolestivý vjem, který je vyvolán podnětem, který bolest obvykle nevyvolá • Anestezie: kompletní ztráta citlivosti v příslušné části těla • Hypestézie: snížení citlivosti
Onemocnění míchy Postižení motorických, senzitivních a autonomních funkcí…poruchy hybnosti, citlivosti,
vazomotoriky, sudomotoriky, pilomotoriky, vyprazdňování močového měchýře a rekta,
sexuálních funkcí a trofické změny kůže.
Etiologie • 70 % traumatických PM…dopravní nehody 48 %, pády, skoky 21 %, násilí 15 %, sportovní úrazy 14 % – traumatická PM – osoby do 40 let – více než 50 % ve věkové skupině 16 – 30 let a 80 % muži – letní období a víkendy – nejčastěji C4 – C6 (kvadruplegie 55 %) a Th12 (paraplegie 45 %) – osoby nad 45 let zejména pády • netraumatická PM – osoby nad 40 let…vaskulární, zánětlivá, degenerativní onem., tumory, RS, spondylolýza atd.
Míšní léze • Transverzální míšní léze – Kompletní – Inkompletní • Brown-Séquardův sy • Sy intramedulární léze • Provazcové syndromy (systémové procesy postihující jen některé dráhy-systémy) – Syndrom zadních provazců – Syndrom postranních provazců
Syndrom míšní hemisekce Brown – Séquard • Ve výši léze: anestézie všech kvalit + chabá obrna ipsilaterálně, 1-2 segmenty nad hyperestézie • Pod lézí: – ipsilaterálně centrální paréza – porucha hlubokého čití – kontralaterálně bolest + termické čití 1-2 – segmenty pod lézí • Není porucha taktilního čití (dráhy v obou ½ míchy) • Traumata, míšní tumory (meta), RS
Syringomyelický syndrom (syndrom centrální šedi míšní) • Oboustranně poruchy bolest+teplo (někdy sakrální úspora) segmentálně • Zachováno taktilní čití (syringomyelická disociace) • Chabá paréza a atrofiemi a fascikulacemi (přední rohy míšní) • Akutní rozvoj sy (trauma nebo hemoragie) • Chronický vývoj (syringomyelie nebo intramedulární expanzivní procesy)
Syndrom zadních provazců • Pod místem léze homolaterálně porucha propriocepce, vibrace a diskriminace na DK • Bolest + termické čití relativně neporušeno, minimimálně postiženo povrchové čití • Není porušen hrubý dotyk • Parestézie charakteru brnění či píchání • Senzitivní ataxie s pozitivním RB příznakem • Syndrom nešikovné ruky
Syndrom zadních a postranních provazců • Centrální paréza a ataxie • Někdy i mozečkové poruchy (spinocerebelární dráhy) • Spasticko-ataktická chůze • Porucha propriocepce, vibrace a diskriminačního čití
Postižení (syndrom) míšního konu (S3-S5) • Symetrická bolest do perianogenitální oblasti nebo chybí bolest (nebo nepříliš intenzivní) • Sfinkterové poruchy (u epikonu drobné svaly nohy) • „Sedlovitá“ porucha čití • Reflexy beze změn (u epikonu absence rŠA), absence análního a bulbokavernózního • Inkontinence moči a stolice • Impotence (erektilní dysfunkce) • Symetrické postižení
Klasifikace poranění míchy - ASIA 1. Vyšetření citlivosti klíčových dermatomů oboustranně. Senzorická úroveň – nejkaudálnější segment s intaktním čitím vpravo i vlevo. 2. Vyšetření motoriky 10 klíčových svalových skupin. Motorická úroveň – nejkaudálnější segment se svalovou sílou 3 a více vpravo i vlevo. 3. Určení neurologické úrovně – nejkaudálnější segment s oboustranně normální senzorickou i motorickou funkcí. 4. Kategorizace rozsahu postižení podle ASIA Impairment Scale A – E (kompletnosti a inkompletnosti léze)