12
Langdurige epileptische aanvallen
Definitie en etiologie
Epileptische aanvallen duren van enkele seconden tot hooguit enkele minuten. In de literatuur wordt gesproken van status epilepticus wanneer een aanval langer dan 30 minuten duurt, of wanneer herhaalde aanvallen gedurende meer dan 30 minuten optreden zonder dat het bewustzijn tussendoor herstelt. Het is echter ongewoon voor epileptische aanvallen als ze niet binnen enkele minuten stoppen. In dat geval dient actie te worden ondernomen. Een uitzondering vormen kinderen jonger dan vijf jaar. Bij hen duren aanvallen vaak langer, maar exacte gegevens over de gebruikelijke aanvalsduur op deze leeftijd ontbreken. Echter, ook op deze leeftijd is tijdig couperen van aanvallen gewenst.
Incidentie
Status epilepticus: 20-50 per 100.000 mensen per jaar. Risicofactoren zijn: leeftijd onder de vijf jaar, de eerste twee jaar in het beloop van epilepsie, symptomatische epilepsie, clustering van complex partiële aanvallen en een eerdere status epilepticus.
Anamnese
Voor de aanvalsbeschrijving geldt hetzelfde als bij aanvallen in het algemeen: zie de voorgaande hoofdstukken 8 tot en met 11. Voor een kind dat reeds bekend is met epilepsie is de belangrijkste vraag of de medicatie wel is ingenomen. Voor een kind dat niet met epilepsie bekend is kan een status de eerste aanval zijn. Belangrijk is echter dat men een acuut onderliggend lijden niet mist: is het kind ziek, heeft het koorts (meningitis, encefalitis), waren er andere klachten, is er een trauma geweest, heeft het kind medicatie gebruikt of iets anders binnengekregen?
Lichamelijk onderzoek
De eerste zorg is de aanval te couperen: daarvoor moet eerst worden geconstateerd of er inderdaad sprake is van
deel iv
90
een epileptische aanval. Hoe zijn de vitale functies? Hoe is het bewustzijn, zijn er trekkingen, onwillekeurige bewegingen en/of nystagmus? Eerst dient de aanval te worden gecoupeerd en dienen de vitale functies te worden veiliggesteld, waarna de anamnese kan worden vervolgd. Neem de temperatuur op en kijk zodra de aanval over is of er meningeale prikkeling of neurologische uitval bestaat. Eventuele neurologische uitval na een aanval kan nog postictaal en dus van voorbijgaande aard zijn. Aanvullend onderzoek
Bij het kind dat niet bekend is met epilepsie bloedonderzoek (elektrolyten en glucose) en bij het kind dat wel bekend is met epilepsie ook bloedspiegels om de therapietrouw te controleren. Bij koorts of meningeale prikkeling lumbale punctie: zie hoofdstuk 14. Indien niet bekend met epilepsie en er is geen verklaring voor de aanval: ct-scan. Bij twijfel of de aanval voorbij is, bijvoorbeeld bij een persisterend gedaald bewustzijn, is een eeg geïndiceerd vanwege de mogelijkheid van een niet-convulsieve status epilepticus. Op geleide van de anamnese en lichamelijk onderzoek kan in het ziekenhuis uitgebreider onderzoek geïndiceerd zijn, bij jonge kinderen onder andere naar stofwisselingsziekten.
Differentiaaldiagnose
Zie voor andere oorzaken van een gedaald bewustzijn hoofdstuk 15.
Therapie
Het proberen een tongbeet te voorkomen is gecontraïndiceerd met het oog op het risico van beschadiging van gebit en/of kaak. Leg het kind zo dat het zichzelf niet kan verwonden door de trekkingen. Indien een aanval niet stopt binnen 3-5 minuten is het raadzaam deze te couperen. Eerder couperen is niet zinnig omdat de meeste aanvallen spontaan al gestopt zijn voordat een eventueel ter coupering toegediend middel effect kan hebben. Langer wachten is eveneens ongewenst: als een aanval langer duurt wordt het steeds moeilijker deze alsnog te coupe-
a anva lsgewijs optredende gebeurt e n i s s e n 91
ren. Wanneer voor ziekenhuisopname een benzodiazepine wordt toegediend is de prognose bij langdurige aanvallen aanzienlijk beter dan wanneer dit niet wordt gedaan. Het meest gebruikte middel om aanvallen te couperen is diazepam per rectiole toegediend (dus niet als zetpil en niet intramusculair!). Bij kinderen die bekend zijn met epilepsie kan men de ouders het gebruik van deze rectiolen uitleggen. Vermeld hierbij dat het na de toediening nog 5-10 minuten kan duren voordat de aanval stopt. Indien diazepamrectiolen niet werken kan als alternatief midazolam in de wangzak worden toegediend. Dit dient voorzichtig plaats te vinden zodat het middel niet uit de mond loopt. Buccale toediening wordt ook door veel patiënten geprefereerd bij aanvallen in het openbaar en bij zware patiënten die moeilijk in de juiste houding te brengen zijn. Bij midazolam gebruikt men de i.v.-oplossing die eerst uit een ampul moet worden opgezogen en afgemeten: daarna (uiteraard zonder naald) toedienen in de wangzak en met de vinger over het wangslijmvlies verspreiden. Waarschuw voor herhaald toedienen van medicatie wegens het risico van ademdepressie. Midazolam geniet dan de voorkeur boven diazepam en clonazepam gezien de kortere halfwaardetijd waardoor minder cumulatie optreedt. Midazolam kan als enig middel intramusculair worden toegediend. Zie voor doseringen tabel 12-1. Na de aanval dient de patiënt in stabiele zijligging te worden geplaatst vanwege de verminderde hoestreflex, de slappe tong en het risico van aspiratie bij braken. Complicaties, prognose en beloop
Indien de aanval niet stopt binnen 10-15 minuten na toediening van medicatie ter coupering dient een hypoglykemie te worden overwogen. Spoedvervoer per ambulance naar de afdeling Spoedeisende Hulp van een ziekenhuis is dan altijd geïndiceerd. Een gegeneraliseerde status is aanzienlijk gevaarlijker dan een partiële status of niet-convulsieve status. Op de afdeling Spoedeisende Hulp zullen de vitale functies worden gecontroleerd, zal zuurstof worden
deel iv
92
ta b e l 12-1
Middelen geschikt om bij langdurige epileptische aanvallen ook thuis door ouders of huisarts te worden toegediend
Middel
Toedieningsweg
Dosering per gift
diazepam-oplossing (rectiole)
rectaal
0,5 mg/kg (< 3 jaar 5 mg; > 3 jaar 10 mg; volwassenen 20 mg)
midazolam-oplossing
buccaal
0,2 mg/kg, maximaal 10 mg
midazolam-oplossing
rectaal
0,3-0,5 mg/kg, maximaal 10 mg
midazolam-oplossing
intramusculair
0,2 mg/kg, maximaal 10 mg
toegediend per masker en zal het kind zo nodig worden geïntubeerd en beademd. Direct daarna zal een tweede poging tot couperen worden gedaan met een benzodiazepine i.v. Wanneer dit niet effectief is wordt het kind opgeladen met fenytoïne i.v. 20 mg/kg in 20 minuten. Sneller toedienen is niet mogelijk wegens het gevaar van hartritmestoornissen. Bij onvoldoende effect is de volgende stap het toedienen van midazolam 0,1 mg/kg gevolgd door het starten van een continu-infuus met 0,1 mg/kg/uur, met overplaatsing naar een afdeling Intensive care. Midazolam heeft de voorkeur boven clonazepam. Indien fenytoïne en midazolam onvoldoende effectief zijn komt thiopental in aanmerking. De uiteindelijke prognose bij een langdurige aanval die adequaat wordt behandeld hangt vooral af van de oorzaak ervan. Zie voor doseringen tabel 12-2. Leesadvies
Zie hoofdstuk 8.
a anva lsgewijs optredende gebeurt e n i s s e n 93
ta b e l 12-2
Uitsluitend in het ziekenhuis toe te dienen middelen bij langdurige epileptische aanvallen
Middel
Toedieningsweg
Dosering per gift
midazolam oplossing
i.v.
0,1 mg bolus, continu 0,1-1,0 mg/kg/uur
fenytoïne
i.v.
20 mg/kg in 20 minuten
fenobarbital
i.v.
20 mg/kg in 15 minuten
thiopental (intensive care)
i.v.
5 mg/kg bolus, zo nodig herhalen à 20 minuten; onderhoud 5 mg/kg/uur, zo nodig stapsgewijs ophogen tot 10 mg/kg/ uur tot burst suppressie op EEG of totdat de aanvallen zijn verdwenen
deel iv
94
v
ko o rt s g e r e l at e e r d e a a n d o e n i n g e n
