Definisi Tumor adalah setiap jenis pertumbuhan yang tidak normal, baik bersifat kanker (malignant) atau bukan kanker (benign). Tumor yang dimulai di jantung disebut tumor primer. yang bisa terbentuk di setiap jaringan jantung dan bisa bersifat kanker atau bukan kanker. Tumor jantung primer langka, terjadi kurang dari 1 berbanding 2000 orang. Pada orang dewasa, sekitar setengah dari tumor jantung primer tidak bersifat kanker adalah myxomas. Myxomas biasanya terbentuk di ruang sebelah kiri atas jantung (atrium). Bisa terbentuk dari sel embrio terletak pada lapisan dalam (lining) dari dinding jantung. Pada bayi dan anak-anak, jenis yang paling sering terjadi dari tumor jantung primer yang bersifat bukan kanker adalah rhabdomyoma. Rhaddomyoma, yang ciri khasnya terjadi dalam kelompok, biasanya bertumbuh dalam dinding jantung dan langsung terbentuk dari sel otot jantung. Rhabdomyomas biasanya terbentuk selama bayi atau masa kanak-kanak, seringkali sebagai bagian dari penyakit langka yang disebut tuberous sclerosis. Kedua paling umum tumor primer yang bersifat bukan kanker pada bayi dan anak-anak adalah fibromas. Fibromas, yang ciri khasnya terjadi sebagai tumor tunggal, biasanya tumbuh pada klep jantung dan terbentuk dari sel jaringan serat jantung. Beberapa jenis lain dari tumor jantung primer bisa terjadi, tapi semuanya jarang. Beberapa bersifat kanker dan beberapa benign.
Penyebab Tumor yang berasal di beberapa bagian lain dari tubuh-biasanya paru-paru, payudara, darah, atau kulit- dan kemudian menyebar (metastasize) ke jantung disebut tumor sekunder. Selalu bersifat kanker. Tumor jantung sekunder pada jantung adalah 30 sampai 40 kali lebih sering terjadi dibandingkan tumor jantung primer namun tetap tidak sering terjadi. Sekitar 10% orang yang menderita kanker paru-paru atau kanker payudara- kanker kedua yang paling sering terjadi-dan sekitar 75% orang dengan melanoma malignant mengalami metastases ke jantung. Baik tumor primer dan sekunder bisa terjadi pada kantung yang mengelilingi jantung (pericardium). Tumor pada pericardium bisa menekan (constrict) jantung,
mencegahnya untuk pengisian dengan baik. Sakit di dada dan gagal jantung bisa terjadi. Klasifikasi Tumor Jantung Tipe Tumor primer
Contoh Myxomas
jinak
Papillary fibroelastomas Rhabdomyomas Fibromas Hemangiomas Teratomas Lipomas Paraganglionomas Pericardial cysts
Tumor primer
Sarcomas
maligna
Pericardial mesothelioma Primary lymphomas
Tumor metastase
Lung carcinoma Breast carcinoma Soft-tissue sarcoma Renal carcinoma Malignant melanoma
MIKSOMA Miksoma adalah tumor jinak, dimana bentuk jantung biasanya tidak teratur dan kepadatannya seperti jeli (agar-agar). 50% dari tumor primer adalah miksoma. 75% dari miksoma ditemukan di atrium kiri (bilik jantung yang menerima darah yang kaya akan oksigen dari paru-paru). Miksoma di atrium kiri sering tumbuh bertangkai dan dapat berayun dengan bebas mengikuti aliran darah seperti bola yang terikat oleh tali.
Pada saat berayun, tumor bergerak keluar masuk pada katup mitral di dekatnya. Ayunan ini bisa menyumbat dan membuka katup secara berulang, sehingga darah berhenti dan mengalir secara bergantian. Serangan kongesti paru atau pingsan dan sesak nafas dapat terjadi jika penderita berdiri karena gaya gravitasi menarik tumor ke bawah dan menyumbat katup; gejala ini bisa dikurangi dengan berbaring. Tumor dapat merusak katup mitral, sehingga aliran darah yang melewatinya bocor, menimbulkan bunyi murmur yang dapat didengar melalui stetoskop. Bagian dari miksoma atau bekuan darah yang berasal dari permukaan miksoma bisa pecah, lalu mengikuti aliran darah dan menyumbat pembuluh darah. Gejalanya tergantung kepada pembuluh darah mana yang tersumbat. Bila menyumbat pembuluh darah yang menuju ke otak akan menyebabkan stroke, sedangkan penyumbatan pembuluh darah di paru-paru bisa menyebabkan nyeri dan batuk darah. Gejala lain dari miksoma adalah: - demam - penurunan berat badan - pilek - nyeri pada jari-jari tangan dan kaki karena cuaca dingin (fenomena Raynaud) - anemia - jumlah trombosit darah yang rendah. Miksoma atrium kiri
Miksoma atrium kanan
TUMOR PRIMER LAINNYA Tumor jantung jinak lainnya yang lebih jarang terjadi adalah fibroma dan rabdomioma, yang bisa tumbuh secara langsung dari sel-sel jaringan fibrosa dan selsel otot jantung. Rabdomioma terjadi pada masa bayi atau masa kanak-kanak, biasanya disebut sklerosis tuberus. Biasanya anak-anak akan bertahan hidup kurang dari 1 tahun.
Fibroelastomas papiler adalah tumor primer jinak paling umum kedua. Tumor ini adalah papillomas avaskular yang terutama terjadi pada katup aorta dan mitral. Pria dan wanita yang terpengaruh sama. Mereka memiliki daun papiler bercabang dari inti pusat, menyerupai anemon laut. Sekitar 45% adalah pedunculated. Mereka tidak menyebabkan disfungsi katup tetapi meningkatkan risiko emboli. Rhabdomyomas terjadi 20% dari semua tumor jantung primer dan 90% dari mereka pada anak-anak. Rhabdomyomas mempengaruhi terutama bayi dan anak-anak, 50% di antaranya juga memiliki tuberous sclerosis. Rhabdomyomas biasanya banyak dan terletak intramurally di septum atau dinding bebas ventrikel kiri, di mana mereka mempengaruhi sistem konduksi jantung. Mereka adalah lobulus putih lunak yang biasanya terregresi dengan usia. Minoritas pasien terdapat tachyarrhythmias dan gagal jantung karena obstruksi saluran keluar ventrikel kiri. Fibromas terjadi terutama pada anak-anak dan berkaitan dengan sebaceum adenoma dari tumor kulit dan ginjal. Mereka terjadi terutama pada jaringan katup dan dapat berkembang sebagai respon terhadap peradangan. Mereka dapat menekan atau menyerang sistem konduksi jantung, menyebabkan aritmia dan kematian mendadak. Beberapa fibroma terjadi sebagai bagian dari sindrom dengan pertumbuhan berlebih tubuh umum, keratocytes rahang, kelainan tulang, dan tumor jinak dan berbagai ganas (Gorlin atau sindrom nevus sel basal). Hemangioma terjadi 5 sampai 10% dari tumor jinak. Mereka menyebabkan gejala pada sebagian kecil pasien. Paling sering, mereka kebetulan terdeteksi selama pemeriksaan dilakukan untuk alasan lain. Teratoma dari perikardium mempengaruhi terutama bayi dan anak-anak. Mereka sering menempel pada dasar pembuluh besar. Sekitar 90% berada di mediastinum anterior, sisanya, terutama di mediastinum posterior. Lipoma dapat berkembang pada berbagai usia. Mereka berasal dari endocardium atau epicardium dan memiliki basis pedunculated besar. Banyak yang tanpa gejala, tetapi beberapa menyumbat aliran atau menyebabkan aritmia.
Paragangliomas, termasuk pheochromocytomas, jarang terjadi di dalam hati, ketika mereka lakukan, mereka biasanya diterjemahkan ke dasar hati dekat ujung saraf vagus. Mereka mungkin terwujud dengan gejala karena sekresi katekolamin. kista perikardial mungkin menyerupai tumor jantung atau efusi perikardial di x-ray dada. Mereka biasanya tanpa gejala, meskipun beberapa gejala menyebabkan tekan (misalnya, nyeri dada, dyspnea, batuk). Tumor ganas primer: tumor ganas primer termasuk sarkoma, mesothelioma perikardial, dan limfoma primer. Sarkoma adalah tumor ganas paling umum dan yang paling umum kedua untuk tumor jantung primer (setelah myxoma). Sarkoma mempengaruhi orang dewasa terutama paruh baya (rata-rata, 41 tahun). Hampir 40% adalah angiosarcomas, yang sebagian besar berasal dari atrium kanan dan melibatkan perikardium, menyebabkan saluran obstruksi inflow ventrikel kanan, tamponade perikardial, dan metastasis paru-paru. Jenis lainnya termasuk sarkoma dibeda-bedakan (25%), histiocytoma berserat ganas (11 sampai 24%), leiomyosarcoma (8 sampai 9%), fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma, liposarcoma, dan osteosarcoma; jenis ini lebih cenderung berasal dari atrium kiri, menyebabkan obstruksi katup mitral dan gagal jantung. mesothelioma perikardial jarang terjadi. Ini mempengaruhi semua umur, laki-laki lebih dari perempuan. Hal ini menyebabkan tamponade dan dapat bermetastasis ke tulang belakang, jaringan lunak yang berdekatan, dan otak. limfoma primer adalah sangat jarang. Ini biasanya terjadi pada pasien AIDS atau orang lain dengan immunodeficiency. Tumor ini tumbuh dengan cepat dan menyebabkan gagal jantung, aritmia, tamponade, dan vena cava superior (SVC) sindrom. tumor metastatik: Paru-paru dan karsinoma payudara, sarkoma jaringan lunak, dan kanker ginjal merupakan sumber yang paling umum metastasis ke jantung. Melanoma maligna, leukemia, dan limfoma sering bermetastasis ke hati, tetapi metastase mungkin tidak klinis signifikan. Ketika sarkoma Kaposi menyebar secara sistemik di
imunodefisiensi (biasanya AIDS) pasien, mungkin menyebar ke jantung, tetapi komplikasi jantung klinis jarang terjadi.
Gejala Tumor jantung bisa tidak menimbulkan gejala atau bisa menyebabkan kelainan fungsi jantung seperti pada penyakit jantung lainnya, yang dapat berakibat fatal. Kelainan fungsi jantung yang bisa terjadi adalah: - gagal jantung yang terjadi secara tiba-tiba - ketidakteraturan irama jantung yang terjadi secara tiba-tiba - penurunan tekanan darah yang terjadi secara tiba-tiba akibat perdarahan ke dalam perikardium (kantung jantung). Gejala tumor jantung kanker primer pada hakekatnya sama dengan tumor jantung bukan kanker dan bervariasi tergantung pada lokasi tumor. Tetapi, gejala tumor kanker cenderung memburuk lebih cepat daripada tumor bukan kanker, karena tumor kanker bertumbuh jauh lebih cepat. Gejala lain termasuk perkembangan gagal jantung mendadak, irama jantung abnormal, dan pendarahan kantung di sekeliling jantung (pericardium), yang mungkin mengganggu fungsi jantung dan menyebabkan jantung tamponade. Tumor jantung kanker primer dapat menyebar (metastasize) ke tulang belakang, jaringa disekitarnya, atau organ seperti paru-paru dan otak. Gejala tumor jantung sekunder sering termasuk menyebabkan tumor asli dan mungkin termasuk menyebabkan metastases tempat lain di badan. Kanker, seperti kanker paruparu atau payudara, mungkin menjalar ke jantung oleh serbuan langsung, sering ke dalam perikardium; jantung mungkin menjadi padat karena kanker membuat darah dan cairan menumpuk. Kanker juga mungkin menyebar ke otot dan bilik jantung melalui aliran darah atau lewat sistem getah bening; kanker ini mungkin menyebabkan gejala gagal jantung. Tumor jantung, khususnya myxomas, bisa memburuk oleh karena itu potonganpotongan itu bisa patah dan bergerak melewati aliran darah (menjadi emboli). Emboli bisa tinggal di pembuluh kecil dan menyumbat aliran darah. Juga, gumpalan darah yang terbentuk pada permukaan tumor, seprti myxomas, bisa pecah sama dengan emboli dan menyumbat arteri. Gejala tiba-tiba emboli tergantung dimana penggumpalan pergi dan oleh karena itu yang mana jaringan atau organ yang
dipengaruhi dengan arteri yang tersumbat.
Diagnosa Tumor jantung primer sulit untuk didiagnosa karena biasanya tidak sering terjadi dan karena gejalanya serupa dengan banyak gangguan jantung lainnya. Dokter dapat menduga tumor jantung primer pada orang yang memiliki jantung berbisik, detak jantung tidak normal, gejala yang tidak jelas pada gagal jantung, atau demam yang tidak jelas (yang bisa mengacu kepada myxoma). Tumor jantung kedua diduga ketika orang memiliki kanker di bagian lain tubuh mengunjungi dokter dengan gejala gagal jantung. Jika tumor diduga, echocardiography biasanya digunakan untuk menegaskan diagnosa. Untuk prosedur ini, sebuah pemeriksaan yang memancarkan gelombang ‘ultrasonik melewati dada, menghasilkan gambar struktur jantung. Jika penglihatan lain pada jantung dibutuhkan, pemeriksaan bisa dilanjutkan melalui tenggorokan ke dalam kerongkongan untuk merekam sinyal persis dari belakang jantung. Prosedur ini disebut transesophageal echocardiography. Tomography komputer (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) dapat memberikan tambahan informasi. Angiography coronary bisa menghasilkan sebuah garis pada tumor jantung yang bisa dilihat dengan sinar X, tetapi prosedur ini jarang diperlukan. Bila tumor terdeteksi di bagian samping jantung, contoh kecil bisa diambil untuk diuji di bawah mikroskop (biopsi). Contoh tersebut diambil dengan kateter yang dimasukkan ke dalam pembuluh, biasanya pada kaki, dan diterobos ke arah jantung sesuai prosedur yang disebut cardiac chatheterization. Prosedur ini membantu dokter mengidentifikasi jenis tumor dan menentukan pengobatan yang tepat. Biopsi tumor pada bagian kiri jarang diterapkan, karena resiko prosedur lebih berat dari manfaatnya.
Pengobatan Tumor jantung primer yang bukan kanker kecil bisa diangkat dengan operasi, biasanya berhasil disembuhkan. Jika tumor primer non kanker besar dengan kuat mengurangi aliran darah ke jantung, mengangkat bagian tumor yang tidak tumbuh di dalam dinding jantung bisa mempengaruhi fungsi jantung. Meskipun begitu, jika
bagian besar dari dinding jantung terkena, operasi bisa jadi dilakukan. Pada sekitar setengah dari kelahiran yang mengalami rhabdomyomas yang bersifat bukan kanker, tumor mengecil tanpa pengobatan : dan setengah lainnya, tumor tidak tumbuh lebih besar dan tidak membutuhkan pengobatan. Pada bayi dan anak-anak, fibroma bisa berhasil diangkat jika tidak mempengaruhi dinding antara bilik ajntung (septum). Tumor yang mempengaruhi dinding jantung ini biasanya juga memengaruhi system konduksi listrik pada jantung dan tidak bisa diangkat dengan operasi. Anak yang menderita tumor jenis ini biasanya meninggal pada detak jantung yang tidak normal pada usia dini. Jika fibroma membesar, aliran darah tersumbat, dan berkembang di sekeliling jaringan, transplantasi jantung bisa diperlukan. Tumor primer yang bersifat kanker tidak dapat diangkat dengan operasi dan biasanya fatal : kemoterapi atau terapi radiasi kadangkala digunakan. Tumor yang tidak bersifat kanker pada pericardium bisa diangkat dengan operasi, tetapi tumor yang bersifat kanker tidak dapat diangkat, bila sudah menyebar d seluruh bagian tubuh. Jika tumor mengeluarkan cairan seiring gerakan jantung, cairan ini bisa dikeringkan dengan pipa plastik kecil yang dimasukkan dengan jarum ke dalam daerah antara pericardium dan jantung (daerah pericardial). Kadangkala obat-obatanb yang disuntikkan ke dalam daerah pericardial untuk memperlambat pertumbuhan tumor.
