Conditietraining bij een kind met een univentriculair hart (Fontan-circulatie) M.H.P. Tacken, J. van der Bom and T. Takken
Inleiding Aangeboren hartafwijkingen komen voor met een incidentie van zes ˆ acht per duizend levend geborenen. Er is een breed spectrum van aandoeningen, varie¨rend van levensbedreigend tot vrijwel onschuldig. Bij een lichte afwijking wordt er bijvoorbeeld een ‘ruisje’ ontdekt op het consultatiebureau, terwijl de ouders geen bijzonderheden aan het kind gemerkt hebben. Een ernstige afwijking manifesteert zich als decompensatio cordis of cyanose. Een deel van deze kinderen behoeft een chirurgische ingreep vrijwel direct na de geboorte, om een adequaat niveau van perfusie en circulatie te krijgen. Met de verbetering en innovatie van de technieken van deze ingrepen kan een groeiend aantal kinderen overleven. Een normaal cardiovasculair systeem bestaat uit een dubbel circuit (long-en lichaamscirculatie). Bij veel gecompliceerde hartafwijkingen bevat het hart slechts e´e´n ventrikel. Die ene ventrikel moet dan beide circulaties onderhouden (Gewillig, 2005). Dit is bij 2 procent van de kinderen met hartaandoeningen het geval. De andere ventrikel kan wel zijn ontwikkeld, maar levert in veel gevallen geen aanzienlijke fysiologische bijdrage aan de circulatie (hypoplastische ventrikel).
Fontan-circulatie In 1971 beschreven Fontan en Baudet (1971) een operatie voor de scheiding van de pulmonale en de lichaamscirculatie bij patie¨nten met tricuspid atresia. In een Fontan-circulatie worden de vena cava inferior en de vena M.H.P. Tacken (*) Afdeling Fysiotherapie, Revalidatiecentrum De Trappenberg, Huizen J.van der Bom (*) Afdeling Kinderfysiotherapie & Pediatrische Inspanningsfysiologie, Wilhelmina Kinderziekenhuis, UMC Utrecht
cava superior aangesloten op de pulmonale arterie zonder de tussenkomst van een ventrikel. De originele procedure was ontwikkeld voor tricuspid atresia, maar de laatste dertig jaar is het principe van de Fontan-circulatie veranderd en de operatie wordt toegepast bij alle vormen van aangeboren hartafwijkingen met e´e´n ventrikel (Cilliers & Gewillig 2002), zoals de pulmonaire atresie met een intact ventrikelseptum en het hypoplastisch linkerhartsyndroom. Verbetering van de operatietechnieken en een zorgvuldige patie¨ntselectie hebben tot een grotere overlevingskans van de patie¨nt geleid. De voordelen van een Fontan-circulatie zijn de (bijna) normalisatie van de arterie¨le verzadiging enNorwoodoperatie Partie¨le cavopulmonale connectie, Fontan-operatie het verdwijnen van de chronische volumeoverbelasting van het hart. Nadelen zijn ophoping van de venen in de lichaamscirculatie en een verlaagd hartminuutvolume. Kenmerkend voor de Fontancirculatie is dat het hartminuutvolume niet langer bepaald wordt door het hart, maar door de bloedstroom door de longen (Gewillig 2005). Fysiologische selectiecriteria voor de Fontan-operatie zijn een goede ventrikelfunctie, geen grote atrioventriculaire terugstroming en een normale weerstand in de pulmonale bloedstroom (Berggren 2002). De operatie bestaat uit drie delen. Het eerste deel bestaat uit het verlichten van de symptomen in de neonatale periode. Dit wordt de Norwood-operatie genoemd. Bij de Norwood-operatie worden de stam van de longslagader en het eerste deel van de lichaamsslagader tot een geheel gemaakt (Nederlandse Hartstichting 2004). Het doel van deze operatie is het verkrijgen van een balans tussen de lichaamscirculatie en de pulmonale circulatie, een onbelemmerd mengen van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in het atrium en een onbelemmerd hartminuutvolume (Kouchoukos et al. 2003). De tweede operatie vindt plaats op een leeftijd tussen 3 maanden en 1 jaar. Bij de operatie wordt de vena cava superior losgemaakt van het atrium en aangesloten op de rechter
M.H.P. Tacken et al., Fysiotherapeutische casuı¨stiek, DOI 10.1007/978-90-313-8645-1, Ó Bohn Stafleu van Loghum 2006
1
2
pulmonale arterie. Het doel van de operatie is dat het zuurstofarme bloed uit het hoofd en de armen passief, dus zonder pompende hartkamer, door de longen kan stromen en van zuurstof kan worden voorzien. Omdat dit deel van het bloed niet meer door het hart stroomt, is dat een vermindering van de belasting van het hart. Deze operatie wordt de partie¨le cavopulmonale connectie (PCPC), ook wel Glenn-operatie, genoemd. De derde operatie, de Fontan-operatie, vindt plaats op een leeftijd tussen 1 en 5 jaar. Al het bloed uit de vena cava inferior wordt direct door de pulmonale circulatie geleid. Het bloed van de onderste lichaamshelft stroom nu passief, dus zonder pomp, naar de longen. Nu zijn het zuurstofarme en zuurstofrijke bloed van elkaar gescheiden (Nederlandse Hartstichting 2004).
Inspanning Kinderen met een aangeboren hartafwijking hebben vaak een grote inspanningsintolerantie die zowel voor als na de operatie bestaat en het gehele leven blijft bestaan (Connuck 2005). Hierdoor zijn veel patie¨nten met name beperkt in het participeren in (sport)activiteiten. Om de hartfunctie in kaart te brengen is het belangrijk dat kinderen niet alleen tijdens rust onderzocht worden, maar ook tijdens inspanning. Dan kunnen specifieke aanbevelingen gedaan worden over training en mogelijke sportparticipatie (McManus & Leung 2000). Hiervoor kunnen gestandaardiseerde inspanningstests gebruikt worden (Takken 2004). Tijdens een inspanningstest worden onder andere de zuurstofopname (VO2max), de ademhaling en de hartslag gemeten. De maximale zuurstofopname wordt wel gezien als de beste voorspeller van de cardiopulmonale fitheid (McManus & Leung 2000). De VO2max is de grootst mogelijke zuurstofopname die een persoon kan hebben tijdens een bepaald type inspanning (Connuck 2005). Gezonde jongens van 8 tot 16 jaar hebben een VO2max van ongeveer 50 ml/min/kg. Meisjes van deze leeftijd hebben een VO2max van 35-45 ml/min/kg (Armstrong & Welsman 1994). In verschillende onderzoeken is een VO2max tussen de 20,5 en 25,9Patie¨nten met een Fontancirculatie hebben in rust gemiddeld een 10 procent hogere hartslag ml/min/kg bij kinderen met een Fontan-circulatie gevonden. Driscoll et al. (1986) beschreven VO2max-niveaus bij Fontan-patie¨nten voor en na de operatie. Zij vonden dat de VO2max steeg van 20,5 ml/min/kg voor de operatie naar 24,3 ml/min/kg na de operatie. Ook Joshi et al. (1997) vonden lagere VO2max bij kinderen met een Fontan-circulatie. Zij vonden een VO2max tussen de 20,7 en 25,9 ml/min/kg. De maximale hartslag tijdens inspanning wordt vaak gebruikt als een
M.H.P. Tacken et al.
parameter op basis waarvan de trainingsintensiteit wordt bepaald (McManus & Leung 2000). De maximale hartslag ligt bij gezonde kinderen tussen de 185 en 225 slagen per minuut. Patie¨nten met een Fontan-circulatie hebben in rust gemiddeld een 10 procent hogere hartslag dan leeftijdgenoten (Driscoll et al. 1986). Tijdens inspanning stijgt de hartslag. In het begin van de inspanning stijgt de hartslag vergelijkbaar met gezonde kinderen, tot inspanning met een matige intensiteit (Gewillig et al. 1990), maar bij maximale inspanning is de hartslag aanzienlijk lager (Troutman et al. 1998; Nir et al. 1993). Troutman et al. (1998) vonden een maximale hartslag van 164 ± 16 slagen per minuut bij kinderen met een Fontan-circulatie, wat 17 procent lager is dan de maximale hartslag bij gezonde proefpersonen. Nir et al. (1993) vonden een maximale hartslag van 138,3 ± 29,0 slagen per minuut bij kinderen met een Fontan-circulatie. Durongpisitkul et al. (1997) zaten daar tussenin met een gemiddelde hartfrequentie van 148 ± 24 slagen per minuut bij patie¨nten met een Fontan-circulatie. Er is dus een forse reductie van de maximale hartfrequentie bij deze patie¨nten, met een grote interindividuele spreiding, wat maakt dat er geen vuistregels voor de maximale hartfrequentie kunnen worden toegepast. Voor een trainingadvies dat gebruikmaakt van de hartfrequentie als leidraad voor de trainingintensiteit, moet er daarom een inspanningstest plaatsvinden.
Casusbespreking Patie¨nt Bram is een jongen van 9 jaar met een ernstige hartafwijking waaraan hij in het verleden diverse malen is geopereerd. Er is sprake van een zogeheten Fontan-circulatie, waarbij de enige goed functionerende kamer voor de lichaamscirculatie zorgt. De bloedtoevoer naar de longen gaat rechtstreeks via de beide holle aders en zonder tussenkomst van het hart. Bovendien is er vanwege een pulmonalisstenose een shunt gemaakt tussen arteria pulmonalis en de aorta. Door deze afwijkende lichaamscirculatie heeft Bram een lage saturatiewaarde van zijn bloed, namelijk 78 tot 79 procent in rust en dalend naar 75 tot 78 procent bij inspanning. Dit heeft onder andere tot gevolg dat zijn inspanningsvermogen aanzienlijk beperkt is in vergelijking met zijn leeftijdgenoten. Hiermee moet hijzelf, maar ook zijn omgeving altijd rekening houden. Wanneer Bram zijn grenzen overschrijdt krijgt hij last van versneld oppervlakkig ademhalen, pijn in de benen en hoofdpijn. Er zijn ook uiterlijke verschijnselen, zoals een bleek gelaat en blauwe verkleuringen van lippen en nagels. Overige signalen die gerelateerd zijn aan de
Conditietraining bij een kind met een univentriculair hart (Fontan-circulatie)
cardiale disfunctie zijn benauwdheid, snel moe, slecht eten en drinken en een verminderd algeheel welbevinden.
Hulpvraag Bram is een tijdje voor poliklinische behandeling in revalidatiecentrum De Trappenberg geweest. Reden voor de verwijzing was training van zijn uithoudingsvermogen, en advies en begeleiding in het adequaat verdelen van zijn energie over de verschillende activiteiten gedurende de dag.
Anamnese en onderzoek
3
Bilthoven). Expiratoire ademgassen werden teug voor teug geanalyseerd via het Jaeger Oxycon softwareprogramma (Jaeger, Viasys, Bilthoven). De volgende parameters werden continu geregistreerd: zuurstofopname (VO2 in ml/min.), koolstofdioxideafgifte (VCO2 in ml/ min.), ademminuutvolume (VE in l/min.) en de respiratoire ademgaswisselingsverhouding (rer: de verhouding tussen VCO2 en VO2). Tijdens de gehele test en een minuut lang na afloop van de maximale inspanningstest werd de hartfrequentie (hf in slagen/min.) met behulp van een driekanaals ecg-signaal geregistreerd. De zuurstofsaturatie in het bloed (SaO2%) werd gemeten met behulp van een puls oxymeter (Nellcor 200 E, Breda). De resultaten van de patie¨nt werden vergeleken met Nederlandse referentiewaarden naar geslacht en leeftijd (Binkhorst et al. 1992).
Algemene indruk Bram is een zeer onrustige jongen en kan moeilijk langere tijd stilzitten. Hij is soms slecht corrigeerbaar.
Observatie spontaan motorische vaardigheden Er is voldoende variatie en dissociatie tijdens het bewegen. Balansvaardigheden zoals hinkelen, staan op e´e´n been en over een lijn lopen worden minder goed uitgevoerd; Bram zet hier een aantal compensatiestrategiee¨n in. Bram houdt van balspelen en kan hier fanatiek in meegaan. Hierdoor gaat hij snel over zijn eigen grenzen. Bram functioneert aanzienlijk beter wanneer de opdracht kort en gestructureerd gegeven wordt. Het is voor Bram moeilijk om zelf structuur aan te brengen en zijn aandacht en concentratie bij de opdracht te houden. Wanneer hem een structuur aangeboden wordt, presteert hij motorisch leeftijdsadequaat.
Training In september 2005 is Bram in revalidatiecentrum De Trappenberg onder behandeling gekomen, waar hij op maandag en vrijdag aanvankelijk 45 minuten en later een uur kwam trainen. Een keer in de twee weken vond de training plaats in het zwembad.
Intervaltraining met een rustherstel waardoor vooral het atpcpsysteem aangesproken werd De trainingsopbouw bestond uit 10 minuten warming-up (65-75% max hf) met een licht belastingsherstel, waarna hij meestal twee keer een intervaltraining deed van ongeveer tweemaal 10 minuten (75-85% max hf) met een rustherstel. De afsluiting bestond uit een cooling-down van 10 minuten met een licht belastingsherstel om zijn hartslag weer te laten zakken naar circa 65 procent (zie tabel 1).
Inspanningstest De inspanningstolerantie van de patie¨nt werd getest met behulp van een maximale inspanningstest op een loopband door middel van het halve Bruce-protocol. Dit protocol is door Bruce et al. (1963) ontworpen voor het evalueren van hartpatie¨nten. In de gemodificeerde versie van deze test werd de belasting elke 90 seconden verhoogd door een verandering in zowel loopsnelheid als hellingshoek totdat de patie¨nt moest stoppen vanwege vermoeidheid. De patie¨nt ademde tijdens de inspanningstest door een masker (Hans Rudolph Inc, USA) die via een triple-V-vaantje aangesloten was op een gekalibreerd gasanalysesysteem (Oxycon Pro, Jaeger, Viasys,
Intervaltraining Intervaltraining is een trainingsmethode waarbij een aantal relatief korte perioden van lichamelijke belasting worden afgewisseld met korte herstelperioden (belastingsherstel of rustherstel). Met de toename van de trainingstoestand van Bram werd de verhouding tussen belasting en herstel kleiner. In het begin van het trainingsprogramma lag deze verhouding op ongeveer 1 : 2 (1 min. actief, 2 min. ‘relatieve’ rust), vervolgens is dit opgebouwd naar 1 : 1 en 1 : 0,5. Intervaltraining heeft de volgende positieve effecten (Fox et al. 2001).
4
M.H.P. Tacken et al.
Tabel 1 Tabel Trainingsschema tijd warming-up
kern 1
kern 2
cooling-down
15 min. tussen kernen 5 min. rust, inlopen
15 min. zittend een spelletje parcoursje
10 min.
10 min. afwisselend 1 min. looptempo (arbeid), 2 min. wandelen (actieve rust); evt. de wandeltijd verlengen
serie op de trap: trap op, e´e´n beurt voor spel, trap af, volgende beurt; deze serie vijf keer herhalen (arbeid) en vervolgens 2 min. actieve rust (wandelen); dit is leuk met ‘4 op een rij’, waarbij je fiches ophaalt en wegbrengt
bijv. rustig steppen, rustig fietsen, samen ballon overslaan, wandelen enz.; het belangrijkste is dat de ademhaling en hartslag weer dalen naar waarden van het begin van de training
hf max: 65-75% SaO2 min: 77-78%
serie: spel met bal in combinatie met galgje; opdracht: met bal om pion heen dribbelen in looppas en vervolgens bij beginpunt e´e´n letter raden voor spel; bij looppas om pion (20 m) varie¨ren in opdrachten, bijv. hinkelen, springen, huppelen; vijf keer om de pion (arbeid), gevolgd door 2 min. actieve rust; deze serie drie tot vijf keer herhalen hf max: hf actieve rust: 65-75 % SaO2 insp: 74-76% SaO2 rust: 76-78% serie: vier banen schoolslag met slurf onder armen en 1 min. rust; vier banen rugslag met slurf onder hoofd en 1 min. rust; deze serie twee ˆ drie keer herhalen; tussen de series 1 min. rust; belangrijk is dat Bram goed door blijft ademen tijdens het zwemmen
10 min. maandag hartslag laten zakken tijdens actieve rust
60
min.
vrijdag
(zwemmen)
hf max: 90% hf actieve rust: 65-75% SaO2 insp.:74-76% SaO2 rust: 76-78% 60 min.
serie ringen
opduiken met flippers: e´e´n baan flipperen op de buik naar de ring, ring van de bodem pakken (arbeid), gevolgd door rustig de baan uitzwemmen op de rug (actieve rust); einde van de baan 1 min. rust; deze serie vier tot vijf keer herhalen, evt. opbouwen in aantal opgedoken ringen
serie met flippers: e´e´n baan borstcawl, gevolgd door twee banen rustig flipperen op buik of rug; deze serie drie keer herhalen; hierna uitzwemmen: vier banen schoolslag benen met slurf onder de armen en 1 min. rust, dan vier banen rugslag benen met slurf onder hoofd
– De voorraad energierijke fosfaten in het spierweefsel (atp en cp) wordt keer op keer aangesproken. Dit vormt een dusdanige belasting van dit energiesysteem
looppas om pion (20 m)
90% hf max: 65-75% SaO2: 77-78%
serie met flippers; e´e´n baan sprint flipperen met plankje voor (arbeid), gevolgd door twee banen rustig flipperen op de rug (actieve rust); aansluitend 1 min rust; in totaal vier tot vijf sprintjes; deze serie twee ˆ drie keer herhalen
dat de capaciteit hiervan zal toenemen. Dit heeft weer tot gevolg dat pas later tijdens lichamelijke belasting spiervermoeidheid gaat optreden omdat er een minder
Conditietraining bij een kind met een univentriculair hart (Fontan-circulatie)
groot beroep hoeft te worden gedaan op de anaerobe glycolyse. – Door een juiste keuze van de duur van de herstelintervallen en het soort herstel dat tijdens deze herstelintervallen plaatsvindt, kan de bijdrage van de anaerobe glycolyse in de energievoorziening van de spier tot een maximaal niveau worden opgevoerd en kan aldus de capaciteit van dit systeem worden vergroot. – Wanneer men de belastingsintervallen langer maakt, ze vaker laat herhalen en gelijktijdig de herstelintervallen verkort, wordt het zuurstoftransportsysteem extra belast en kan de capaciteit van het aerobe energiesysteem worden vergroot. Er is voor deze trainingsvorm gekozen omdat het accent van de training energiesystemen aanzet die het meest aansluiten bij de activiteiten van een kind (Takken 2004). Een kind dat speelt maakt vooral gebruik van de eerste twee genoemde energiesystemen. De kern van de training bestond uit intervaltraining met een rustherstel waardoor vooral hetATP-CP-systeem aangesproken werd. Dit komt doordat tijdens dergelijke herstelintervallen de voorraadATP enCP in het spierweefsel weer voor een groot deel wordt aangevuld, waardoor deze energierijke verbindingen tijdens een daaropvolgend belastingsinterval opnieuw in de behoefte aan energie kunnen voorzien. Tijdens de warming-up en cooling-down werd het melkzuur-en zuurstofsysteem aangesproken door de belastingsintervallen af te wisselen met een belastingsherstel. De voorraad energierijke fosfaten raken dan uitgeput waardoor het lichaam het melkzuur-en het zuurstofsysteem zal gaan aanspreken. Een ander argument is dat deze trainingsvorm past bij de pathologie van de patie¨nt, omdat het zijn lichaam in de gelegenheid stelt om tijdens de herstelintervallen zijn hartslag te laten dalen en zijn saturatiewaarde te laten stijgen, hetgeen ten goede komt aan de totale volhoudtijd. Tot slot geeft deze trainingsvorm de mogelijkheid tot veel afwisselende, gevarieerde en uitdagende activiteiten die kinderen aanspreken.
Resultaten Bram is van begin september 2005 tot en met eind maart 2006 onder behandeling geweest op De Trappenberg. Tijdens deze oefenperiode stonden twee hulpvragen centraal. De eerste hulpvraag was verbetering van Brams inspanningsvermogen, de tweede hulpvraag was Bram te leren zijn activiteiten te structureren zodat hij zijn grenzen niet overschrijdt en de inspanning een langere tijd kan volhouden. Uit de inspanningstests blijkt dat er
5
vooruitgang is geboekt na het trainingsprogramma. De VO2max (in l/min. en in ml/min/kg) en de maximale volhoudtijd zijn gestegen. Het trainingsprogramma was met name gericht op intensieve intervalactiviteiten hetgeen verklaart waarom zijn anaerobe drempel niet is gestegen. Er is geen significant verschil in de maximale hartslag en de inspanningstolerantie na het trainingsprogramma blijft lager dan normaal, wat past bij zijn aandoening. Van normalisatie kan nooit sprake zijn bij patie¨nten met een Fontan-circulatie. De resultaten van de inspanningstesten (maximale loopbandtest volgens het halve Bruceprotocol) voor en na een trainingsprogramma is weergegeven in tabel 2.
Tabel 2 Tabel Uitslagen van de maximale loopbandtest waarde voor het waarde na het trainingsprogramma trainingsprogramma VO2max (l/min.) VO2max (ml/kg/ min.) maximale volhoudtijd hfmax (slagen/ min.) hartslag op de ventilatoire anaerobe drempel (slagen/min.)
0,75 26
0,85 28
7 min.
11 min.
155
156
129
121
Verder vertelde Brams moeder dat de training ook een positief effect heeft gehad op Brams weerstand. Gedurende de trainingsperiode is Bram aanzienlijk minder vaak ziek geweest en hoefde hij minder van school te verzuimen in vergelijking met een voorgaande periode waarin hij niet aan extra training deed. De tweede hulpvraag blijft een belangrijk aandachtspunt. Wanneer Bram alleen is, tijdens de training of in het gezin, kiest hij zelfstandig op tijd zijn rustmomenten, waardoor hij kan herstellen. Bram zegt zelf dat hij meer plezier in bewegen heeft gekregen en compensatiestrategiee¨n heeft aangeleerd waardoor hij fysieke activiteiten langer vol kan houden. Volgens zijn moeder doen zich nog steeds probleemsituaties voor wanneer Bram met leeftijdgenootjes speelt (met name bij voetballen). Dan overschrijdt hij snel zijn grenzen en dan vindt er onvoldoende fysiek herstel plaats, waardoor Bram de dagen erna de gevolgen vaak nog ondervindt: een lage weerstand, vermoeidheid en een verminderd fysiek algeheel welbevinden. Veilig deelnemen aan een trainingsprogramma Een trainingsprogramma heeft een positief effect op de VO2max en de maximale belasting tijdens een inspanningstest
6
Discussie Deze casestudie laat zien dat kinderen met een Fontancirculatie trainbaar zijn, ondanks hun hartaandoening. Onze ervaring komt overeen met de recente literatuur over dit onderwerp. Gebleken is dat kinderen met een Fontan-circulatie veilig deel kunnen nemen aan een trainingsprogramma (Opocher et al. 2005; Minamisawa et al. 2001). McCall en Humprey (2001) lieten in een casestudie zien dat zelfs wanneer een patie¨nt in het begin niet in staat is een inspanningstest uit te voeren, er toch een zinvol trainingsprogramma opgesteld kan worden. Rhodes et al. (2005) onderzochten een trainingsprogramma bij negentien patie¨nten met een aangeboren hartafwijking, waarvan elf met een Fontan-circulatie. Het programma bestond uit twee sessies per week van elk een uur, gedurende twaalf weken. Elke sessie bestond uit 45 minuten aerobe en lichte krachtsinspanning. Er werd een significante stijging gevonden in de VO2max van 26,4 ml/kg/min naar 30,7 ml/min/kg (16%). Tevens werd er een significante stijging (14%) gevonden in de maximale belasting tijdens de inspanningstest. Het programma had geen effect op de maximale hartslag en de zuurstofsaturatie van het bloed. Minamisawa et al. (2001) onderzochten trainingsprogramma’s bij elf patie¨nten met een Fontancirculatie in de leeftijd van 19 ± 4 jaar. Elke patie¨nt kreeg een trainingsprogramma dat speciaal voor hem/haar ontwikkeld was. De onderzoekers vonden een significante vooruitgang (7%) in maximale belasting die de patie¨nten haalden, hoewel het significant lager bleef dan bij gezonde leeftijdgenoten. De maximale zuurstofopname steeg met meer dan 10 procent bij vijf patie¨nten. De gemiddelde VO2max steeg van 24,7 ml/kg/min voor training naar 26,4 ml/kg/min na het trainingsprogramma. De maximale hartslag veranderde niet; de hartslag neigde tot daling bij een lage belasting tijdens training, terwijl de zuurstofopname niet veranderde bij deze belasting, wat resulteert in een stijging van de zuurstofpuls. Deze bevindingen laten zien dat training het zuurstofgebruik verbetert, zodat het beter aangepast is op het dagelijkse leven van de patie¨nt. In deze studie bleek tevens dat training geen effect heeft op de respiratoire functie. Opocher et al. (2005) onderzochten een trainingsprogramma bij tien kinderen met een Fontan-circulatie in de leeftijd van 7 tot 12 jaar. Het trainingsprogramma bestond uit tien lessen, twee per week tijdens de eerste drie weken en e´e´n keer per maand tijdens de volgende vier maanden van het programma. De rest van het programma bestond uit 30 tot 45 minuten trainen op 50 tot 70 procent van de VO2max. Hierbij werd een stijging van 15 procent in de maximale zuurstofopname gevonden. Verder werd er een daling in de hartslagcurve en een stijging in de zuurstofpulscurve (19%) gevonden tijdens submaximale inspanning. Uit eerdere
M.H.P. Tacken et al.
onderzoeken blijkt dat een trainingsprogramma een positief effect heeft op de VO2max en de maximale belasting die een Fontan-patie¨nt aankan tijdens een inspanningstest. De maximale zuurstofopname van Bram steeg met bijna 14 procent, wat overeenkomt met de bevindingen van de genoemde onderzoeken. De maximale hartslag stijgt niet door een fysiek trainingsprogramma, dat observeerden wij ook bij Bram. Tijdens submaximale inspanning heeft een trainingsprogramma wel invloed op de hartslag: de hartslag tijdens submaximale inspanning is lager, terwijl de zuurstofopname gelijk blijft. Dit resulteert in een stijging in de zuurstofpuls. Het laatste is belangrijk omdat dagelijkse activiteiten, zoals spelen, bestaan uit submaximale intensiteit.
Conclusie Als algehele conclusie kan gesteld worden dat training van het uithoudingsvermogen een positief effect heeft gehad op Brams fysieke gesteldheid. Het blijft evenwel belangrijk dat de omgeving van Bram op de hoogte is van zijn gezondheidstoestand. De omgeving moet Bram waar nodig begeleiden in het structureren van zijn activiteiten, waardoor hij adequaat belasting en rust met elkaar afwisselt. Hierbij moet hij eerst nog veel geholpen worden zodat hij de positieve gevolgen hiervan ervaart. Dan kan hij dit later zelf regelen en zorgen dat hij activiteiten gedurende een langere tijd kan volhouden.
Literatuur Armstrong N, Welsman JR. Assessment and interpretation of aerobic fitness in children and adolescents. Exerc Sport Sci Rev 1994;22:435-76. Berggren H. The Fontan procedure: a bad operation? Scand Cardiovasc J 2002;36:69-70. Binkhorst RA, Hof MA van ‘t, Saris WHM. Maximale inspanning door kinderen; referentiewaarden voor 6-18 jarige meisjes en jongens. [Maximal exercise in children; reference values girls and boys, 6-18 year of age.] Den Haag: Nederlandse Hartstichting, 1992. Bruce RA, Blackmon JR, Jones JW, Strait G. Exercising testing in adult normal subjects and cardiac patients. Pediatrics 1963;32:742-56. Cilliers A, Gewillig M. Fontan procedure for univentricular hearts: have changes in design improved outcome? Cardiovasc J S Afr 2002;13:111-6. Connuck DM. The role of exercise stress testing in pediatric patients with heart disease. Pediatr Cardiol 2005;20:45-52. Driscoll DJ, Danielson GK, Puga FJ, Schaff HV, Heise CT, Staats BA. Exercise tolerance and cardiorespiratory response to exercise after the Fontan operation for tricuspid atresia or functional single ventricle. J Am Coll Cardiol 1986;7:1087-94. Durongpisitkul K, Driscoll DJ, Mahoney DW, Wollan PC, Mottram CD, Puga FJ, et al. Cardiorespiratory response to exercise
Conditietraining bij een kind met een univentriculair hart (Fontan-circulatie) after modified Fontan operation: determinants of performance. J Am Coll Cardiol 1997;29:785-90. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971;26:240-8. Fox EL, Bowers RW, Foss ML. Fysiologie voor lichamelijke opvoeding, sport en revalidatie. (Vert. [uit het Engels] en bew. door Johan de Bruijne en Han C.G. Kemper, red). Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg, 2001. Gewillig M. The Fontan circulation. Heart 2005;91:839-46. Gewillig MH, Lundstrom UR, Bull C, Wyse RK, Deanfield JE. Exercise responses in patients with congenital heart disease after Fontan repair: patterns and determinants of performance. J Am Coll Cardiol 1990;15:1424-32. Joshi VM, Carey A, Simpson P, Paridon SM. Exercise performance following repair of hypoplastic left heart syndrome: A comparison with other types of Fontan patients. Pediatr Cardiol 1997;18:357-60. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Doty DB, Hanley FL, Karp RB. Cardiac surgery (3rd ed). New YorK: Churchill Livingstone, 2003. McCall R, & Humphrey R. Exercise training in a young adult late after a Fontan procedure to repair single ventricle physiology. J Cardiopulm Rehabil 2001;21:227-30. McManus A, Leung M. Maximising the clinical use of exercise gaseous exchange testing in children with repaired cyanotic
7
congenital heart defects: the development of an appropriate test strategy. Sports Med 2000;29:229-44. Minamisawa S, Nakazawa M, Momma K, Imai Y, Satomi G. Effect of aerobic training on exercise performance in patients after the Fontan operation. Am J Cardiol 2001;88:695-8. Nederlandse Hartstichting. Hypoplastisch linkerhartsyndroom. 2004. Nir A, Driscoll DJ, Mottram CD, Offord KP, Puga FJ, Schaff HV, et al. Cardiorespiratory response to exercise after the Fontan operation: a serial study. J Am Coll Cardiol 1993;22:216-20. Opocher F, Varnier M, Sanders SP, Tosoni A, Zaccaria M, Stellin G, et al. Effects of aerobic exercise training in children after the Fontan operation. Am J Cardiol 2005;95:150-2. Rhodes J, Curran TJ, Camil L, Rabideau N, Fulton DR, Gauthier NS, et al. Impact of cardiac rehabilitation on the exercise function of children with serious congenital heart disease. Pediatrics 2005;116:1339-45. Takken T. Inspanningstests. Maarssen: Elsevier Gezondheidszorg, 2004. Troutman WB, Barstow TJ, Galindo AJ, Cooper DM. Abnormal dynamic cardiorespiratory responses to exercise in pediatric patients after Fontan procedure. J Am Coll Cardiol 1998;31:668-73.
