Bronchopulmonalis dysplasiás beteg (BPD) kezelése a háziorvosi gyakorlatban (20 perc) Dr. Szabó Miklós egyetemi docens, PhD. BÓKAY DÉLUTÁN 2015. dec. 03.
Tartalom BPD jelentősége és definiciója Van ilyen beteg, van ilyen gondozási feladat egyáltalán ? Hány új BPD beteg van évente ? Gondozási közvetlenül hazaadás után Gondozási feladatok a gyermekkorban
"A bronchopulmonális diszplázia (BPD) a legkorábban jelentkező és valószínűleg a leghosszabb ideig tartó obstruktív tüdőbetegség” BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA: THE EARLIEST AND PERHAPS THE LONGEST LASTING OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE IN HUMANS S. CARRARO, E. BARALDI ET AL. / EARLY HUMAN DEVELOPMENT 89 (2013) S3–S5
BPD definiciói Szerző Nortway
Év 1967
Bancalari 1979
Shennan
1988
Definíció Respirátor dependencia + jellegzetes radiológiai kép
Irodalom N.Eng.J.Med. 1967
Újszülött korban asszisztált J.Pediatr. 1979 lélegeztetés ( 3 nap) Légzészavar és oxigén dependencia 28 napos korban Radiológiai eltérések Asszisztált lélegeztetés Pediatrics, 1988 újszülött korban Oxigén dependencia a 36. postconceptionalis héten Radiológiai eltérések
A BPD etio-patogenezise szöveti károsodás – gyulladás – hegesedés szervfejlődés kritikus időszak - afiziológiás környezetben • • • • •
Mechanotaroma (volutrauma) Oxigén károsodás Kifejleten szerv és funkció Chorioamnionitis ( méhen belüli gyulladás) Kritikus fejlődés / növekedés afiziológiás környezetben
A tüdő fejlődésének stádiumai Koraszülött1,*
8. terhességi hét
16. terhességi hét
Érett újszülött1,*
24-35. terhességi hét
36. terhességi hét – 3. év
Jóllehet egyes magzatok tüdejében már a 32. terhességi héten megtalálhatók az alveolusok, azok csak a 36. hétre jelennek meg tüdőszerte mindenütt.2 * A képek a tüdő fejlődésének művészi ábrázolásai, amelyek a légutaknak csak a bronchiolus terminálisoktól disztálisan fekvő szakaszának (acinusok) – és nem a konduktív légutak teljes rendszerének – fejlődésére összpontosítanak.
1. MOORE és mtsai. The respiratory system. In: The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 7. kiadás, 2003, 245. 2. Langston C és mtsai. Am Rev Respir Dis 1984; 129(4): 607-613
BPD definíciója a NIH (National Institute of Health) alapján 32. geszt. hét előtt születettek
32. geszt. után születettek
Több mint 21% O2 igény legalább 28 napon keresztül ÉS Enyhe Szoba levegőn van 36. PM héten vagy hazabocsátáskor Közepesen <30 % O2 szükséglet súlyos 36.PM héten vagy hazabocsátáskor Súlyos >30 % O2 szükséglet és/vagy gépi lélegeztetés (CPAP vagy IPPV) 36.PM héten vagy hazabocsátáskor Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2001;163(7):1723–9. NICHD/NHLBI/ORD Workshop Summary
BPD definíciója a NIH (National Institute of Health) alapján 32. geszt. hét előtt születettek
32. geszt. után születettek
Több mint 21% O2 igény legalább 28 napon keresztül ÉS Enyhe Szoba levegőn van 36. Szoba levegőn van 56. PN PM héten vagy napon vagy hazabocsátáskor hazabocsátáskor Közepesen <30 % O2 szükséglet <30 % O2 szükséglet 56.PN súlyos 36.PM héten vagy napon vagy hazabocsátáskor hazabocsátáskor Súlyos >30 % O2 szükséglet >30 % O2 szükséglet és/vagy gépi és/vagy gépi lélegeztetés lélegeztetés (CPAP (CPAP vagy IPPV) 56. PN vagy IPPV) 36.PM napon vagy héten vagy hazabocsátáskor hazabocsátáskor Jobe AH, Bancalari E. Bronchopulmonary dysplasia. Am J Respir Crit Care Med 2001;163(7):1723–9. NICHD/NHLBI/ORD Workshop Summary
BPD (lélegeztetés és/vagy oxigén igény a 28. életnapon) gyakorisága PIC-ben kezelt túlélők körében 2005-09 években
BPD gyakorisága 1500 g-nál kisebb koraszülöttek körében 2011-ben
1500 g alatti (n=977) koraszülöttek közül a 28. életnapon még oxigén adását igényelő (BPD) száma ( n = 275) 700
600
500
BPD nem
400
BPD 300
Hiányzó adat
200
100
0
<500 gramm
500-749 gramm
750-999 gramm
1000-1499 gramm
1500 g alatti (n=977) koraszülöttek közül a 28. életnapon még oxigén adását igényelő (BPD) aránya ( 28,1 %)
100% 90% 80% 70% 60%
BPD nem
50%
BPD
40%
Hiányzó adat
30%
20% 10% 0%
<500 gramm
500-749 gramm
750-999 gramm
1000-1499 gramm
A BPD csecsemő- gyermekkori következményei • Csecsemőkor : - gyakoribb légúti infekciók, hospitalizáció - gyakoribb visszatérő zihálás, köhögés - csökkent fizikai terhelhetőség • Iskoláskorban : Javuló állapot, DE! - több a krónikus köhögés - több asthma-szerű tünet, mint az éretten született társaiknál. - légúti hyperreaktivitás fiz. terhelés után, amely hörgőtágítóra javul • Serdülőkor: a tünetek enyhülhetnek, de a légzésfunkciójuk továbbra is kóros
Gough A,et al. General and respiratory health outcomes in adult survivors of bronchopulmonary dysplasia: asystematic review. Chest 2012; 141:1554. Fawke J, Stocks J. et al. Lung function and respiratory symptoms at 11 years in children born extremely preterm: the EPICure study.Am J Respir Crit Care Med. 2010 Jul 15;182(2):237-45.
GYÓGYSZERES TERÁPIA Diuretikumok: • • • • •
Hypothazid Aldacton Furosemid Lehetőleg másodnaponta Ca , P és K pótlás K, Ca , P , AP ellenőrzés Növekedés, gyarapodás szoros ( heti) ellenőrzése
Corticosteroid: a krónikus adagolás nem megalapozott Inhalatív ß2 mimetikum / Inhalatív ipratropium bromid: a krónikus adagolás nem megalapozott, Akut epizódok esetén hasznos lehet, de fontos a helyes inhalatív technika elsajátítása és alkalmazása ( kis volumenű chamberek). (Eric S. Shinwell et al. Use of inhaled corticosteroids for the prevention and/or treatment of bronchopulmonary dysplasia in preterm infants: a systematic review protocol, Systematic Reviews (2015) 4:127)
Táplálás Táplálás • Cél : az adott percentilis sávban való gyarapodás • Folyadék: 120-150 ml/kg/die • Energiatartalom: 110-135 kcal/kg/die (fenntartó) + 25% • Anyatej vagy anyatej + dúsítás (ESPGHAN Committee on Nutrition: Practical Approach to Paediatric Enteral Nutrition: A Comment by the ESPGHAN Committee on Nutrition, JPGN Volume 51, Number 1, July 2010)
1500 g-nál kisebb koraszülöttek fejlettsége korrigált két éves korban ( 2011-ben született magyarországi populáció)
keresztmetszeti vizsgálat OGYEI PIC adatbázis 2014
Testtömeg: • 10 pc alatt • 3 pc alatt
= =
39 % 21 %
17
18
A BPD hosszútávú pulmonológiai következményei • Korlátozott fizikai terhelhetőség • Csökkent diffúziós kapacitás Légzésfunkciók : • légúti obstruktivitás jellemzői • Légúti hiperreaktivitás : - prevalenciája nem különbözik a BPD-ben nem szenvedő koraszülöttekétől - igazolt hiperreaktivitással rendelkezőknek nem emelkedett a kilégzett NO-ja ( eosinofil gyulladás markerje) és nem nagyobb az atópia incidenciája sem (Baraldi E et al. Low exhaled nitric oxide in school-age children with bronchopulmonary dysplasia and airflow limitation. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171:68.)
A BPD hosszútávú pulmonológiai következményei
• Sajátságos hystológiai kép, a tüdő szöveti struktúrája módosult • A kilégzett NO nem emelkedett • Nincs eosinophyl gyulladás • NEM ASTHMA : COPD – P
Gyermekkori légúti hyperreaktivitás rizikója koraszülöttekben • • • •
-32. hét 33-36. hét 37-38.hét 41- hét
OR
95% CI
3,9 1,7 1,2 0,9
3,2 – 4,8 1,4 – 2,0 1,1 – 1,4 0,8-1,0
Harju M1, Keski-Nisula L2, Georgiadis L2, Räisänen S2, Gissler M3, Heinonen S4 The burden of childhood asthma and late preterm and early term births. J Pediatr. 2014 Feb;164(2): 21
A BPD megelőzésének lehetőségei • • • • • • •
Antenatális szteroid Kíméletes szülőszobai stabilizáció Surfactant megfelelő időben és dózisban Non-invazív lélegeztetés Kontrollált oxigén Korai AT táplálás / adekvát táplálás Non invazív ápolás, stressz csökkentés, pozitiv stimulusok • Postnatális steroid
A BPD súlyosbodásának megelőzése / csökkentése • Gyógyszeres kezelési lehetőség nincs • Infekciók megelőzése
BPD (Bronchopulmonális diszplázia) a krónikus tüdőbetegség (CLD) egy formája1,2 – CLD szerteágazó csoportja a tüdő betegségeinek – BPD egy specifikus tüdőbetegség Jellemzők 1,2 Véna
•
Artéria
• • •
Bronchiolus Beszűkült légút
Csökkent légzőfelület és éretlen alveolusok Gyulladásos folyamat Fertőzésre való hajlam Tüdőfunkció romlás
Alveolus
Egészséges tüdőszerkezet • •
1. 2. 3. 4.
Bronchopulmonary Dysplasia
A CLD és BPD elnevezést néha felcserélve használják3 RSV-fertőzés az egyik leggyakoribb oka a rehospitalizációnak BPD/CLD-ben szenvedő csecsemők és gyermekek esetében4
Baraldi E, Filippone. N Engl J Med 2007; 357: 1946-1955 Christou H, Brodsky D. J Intensive Care Med 2005; 20(2): 76-87 Allen J és mtsai. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168(3): 356-396 Bhandari A, Bhandari V. Indian J Pediatr 2007; 74(1): 73-77
Koraszülött csecsemők esetében- a kevésbé fejlett légutak miattnagyobb a súlyos RSV-fertőzés kialakulásának kockázata.1-2 Terminusra született csecsemő
Koraszülött csecsemő
Nagy légúti rezisztencia Gyakoribb Goblet sejtek
RSV-fertőzött koraszülött csecsemő
szekréció
Gyulladás, ödéma, l égúti szövetsérülés
kifejezettebb siamizomzat
(1) MOORE és mtsai. The respiratory system. In: The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 7. kiadás, 2003, 245 (2) Langston C, és mtsai. Am Rev Respir Dis 1984; 129: 607-613
A súlyos bronchiolitis gyakrabban fordul elő koraszülöttekben és kis súlyú csecsemőkben Retrospektív vizsgálat RSV okozta alsó légúti fertőzéssel hospitalizált gyermekek körében
Súlyos bronchiolitis rizikója* (Odds Ratio, 95% CI)
(1996-1998; n= 2 469)
8
8
6
7.6 (5.4-11)
6 5.3 (4.3-6.7)
4
4
4.0 (3.3-4.8)
2
2.2 (1.9-2.6)
2
1.3 (1.2-1.5)
1.0
0 <28
29-32
33-34
35-36
Gesztációs kor (hetek, 95% CI) *Egyváltozós logisztikus regresszió
Rietveld E és mtsai. Paed Infect Dis J 2006; 25: 201-207
3.0 (2.7-3.3)
>36
1.0
0 <2.5
2.5 -3.0
>3.0
Születési súly (kg)
A koraszülöttek palivizumab kezelése szignifikánsan csökkentette az RSV-fertőzések és a miattuk szükséges kórházi kezelés gyakoriságát p<0,001
Koraszülöttek százalékaránya (%)
RR: -67 %
p<0,01 RR: -82 %
n=429 RR: Relatív Kockázat Blanken MO és mtsai. N Engl J Med 2013; 368: 1791-1799
Kórházi kezelést igényelő alsólégúti fertőzött csecsemők megoszlása életkor szerint 2008-2009 RSV szezonokban ( hó, esetszám) 70 60
50%
n=
50 40
75%
30 20 10 0 1
2
3
4
5
6
7
8
9
élethónap ÖSSZES
RSV POZ
O2
10
11
12
Synagis hazai alkalmazhatósági köre
• „Passzív immunizálás RSV (respiratory syncytial virus) ellen járvány kezdeten és alatt a • 32. gesztációs héten vagy korábban született csecsemőknek, akik 6 hónapos kornál fiatalabbak a prevenciós kezelés megkezdése előtt; • 2 éves kor alatt olyan gyermekek esetében, akik az utóbbi hat hónapon belül bronchopulmonalis dysplasia miatt kezelést igenyeltek; • 2 éves kor alatt, nem korrigált, kongenitális szívelégtelenségben szenvedő gyermekek részére.” •
M A G Y A R K Ö Z L Ö N Y • 2013. évi 16. szám EMMI 9/2013. rendelet 1.sz. melléklet 12. pont 1369 -1370 oldal
A BPD gondozási feladatai csecsemőkorban SPECIFIKUS gyógyszeres terápia jelenleg nincs. ( inhalativ szteroid / béta mimetikum nem indokolt)
A klinikai állapot és a növekedés monitorizálása Egyensúlyozás Gyógyszer / ionok / növekedés / respirációs státusz
A BPD gondozási feladatai csecsemőkorban FERTŐZÉSEK PREVENCIÓJA • Kézmosás • Csecsemő – gyermek közösség / publikus helyek kerülése • RSV prevenció 6 hó alatt !!! • Influenza oltás (egész család )
