Humán élettan I.
A vérplazma
A vérplazma összetétele és szerepe A vércsoportok és a hemosztázis A homeosztázis
Vérplazma aránya = 1 – Htc (46-63%) Víz (92%) + oldott anyagok - elektrolitok - fehérjék - tápanyagok - metabolitok - szabályzó molekulák
pH: 7,4 ~300 mOzmol/l 2011.09.15.
A plazmavíz és és a benne oldott anyagok - Ozmózis -
A plazmavíz és az ozmózis
„Cél”: koncentráció kiegyenlítıdés (diffúzió) Féligáteresztı hártyán keresztül – csak a kis molekulák (oldószer) diffúziója → ozmózis nyomás (ellenerı) → egyensúly Kolligatív jelleg – csak az ozmotikusan aktív részecskék számától függ → ozmotikus koncentráció (minden részecske ami nem jut át a membránon)
https://tedu556.wikispaces.com/Ned+Day+Four
Plazma ozmotikus koncentrációja: ~300 mOzmol/l = 0,9 %-os NaCl oldat (fiziológiás sóoldat) - döntıen a Na+ és a Cl- koncentrációja határozza meg
Vérplazma összetevıi
Vérplazma összetevıi
- Elektrolitok -
- Szerves tápanyagok és metabolitok -
Kationok Na+
136-146 mmol/l
K+
3,8-5,2 mmol/l
Ca2+ (össz)
2,5 mmol/l
Ca2+ (ionizált)
1,15-1,25 mmol/l
Mg2+
0,8-1,2 mmol/l
Anionok Cl-
96-106 mmol/l
HCO3H2PO4-
Tápanyagok - szénhidrátok - glükóz (4-6 mmol/l) - aminosavak - lipidek - szabad zsírsavak - lipoproteinek (koleszterin: HDL – LDL) - vitaminok - piruvát - laktát Intermedier metabolitok - ketontestek Anyagcsere végtermékek
24-28 mmol/l +
HPO42-
- bilirubin, urobilinogén (icterus!) - kreatinin - urea
1-1,4 mmol/l
Plazmafehérjék funkciói Kolloidozmotikus (onkotikus) nyomás kialakítása – fıleg albuminok - reabszorbció a kapillárisokban (víz visszatartása ↔ ödéma) Sav-bázis pufferrendszerek
Plazmafehérjék transzportfunkciói
Albumin - zsírsavak - bilirubin - gyógyszerek
Diffúzibilis anyagok kötése - reverzibilis, egyensúly
Specifikus szállítófehérjék – nagy affinitás
- megakadályozza a filtrációt a vesében
- vas - transzferrin
- keringı raktárak
- réz – cöruloplazmin
Transzport Immunológiai funkció Vérzéscsillapítás
- B12 vitamin – transzkobalamin - hormonok, növekedési faktorok – glükokortikoidok, szexuálszteroidok, IGF - szabad hemoglobin – haptoglobin
Lipoproteinek
Lipoproteinek
Sőrőség (g/mL) Osztály
átmérı (nm)
% protein
% koleszterol
% foszfolipid
% triacylglycerol
>1.063
HDL
5–15
33
30
29
4
1.019–1.063
LDL
18–28
25
50
21
8
1.006–1.019
IDL
25–50
18
29
22
31
0.95–1.006
VLDL
30–80
10
22
18
50
<0.95
kilomikron
100-1000
<2
8
7
84
Kilomikron, VLDL, LDL, HDL Apoproteinek szerepe: - receptorhoz kötıdés → lipidek felvétele - enzimaktiválás → lipidek metabolizmusa
Immunglobulinok
Humán vércsoportrendszerek ISBT№
IgA IgD
dimer
nyálkahártya felszíne, szekrétumok
monomer
IgE
monomer
IgG
monomer
citofil antitest, basophil granulocyta és hízósejt
ABO
ABO
002
MNS P
MNS
003 004
Rh
RH
005
Lutheran
LU
006
Kell
007
Lewis
LE
008
Duffy
FY
009
Kidd
JK
010
Diego
DI
011
020
Yt or Cartwright XG Scianna Dombrock Colton LandsteinerWiener Chido/Rodgers Hh/Bombay Kx Gerbich
021
Cromer
022
Knops Indian Ok Raph JMH Ii Globoside GIL Rh-associated glycoprotein
012 014
pentamer
placentán nem jut át
System symbol
001
013
IgM
System name
015 016 017 018 019
023 024 025 026 027 028 029 030
P1
Epitope or carrier, notes Carbohydrate (N-Acetylgalactosamine, galactose). A, B and H antigens mainly elicit IgM antibody reactions, although anti-H is very rare, see the Hh antigen system (Bombay phenotype, ISBT #18). GPA / GPB (glycophorins A and B). Main antigens M, N, S, s.
Chromosome 9 4 22
YT
Glycolipid. Antigen P1. Protein. C, c, D, E, e antigens (there is no "d" antigen; lowercase "d" indicates the absence of D). Protein (member of the immunoglobulin superfamily). Set of 21 antigens. Glycoprotein. K1 can cause hemolytic disease of the newborn (anti-Kell), which can be severe. Carbohydrate (fucose residue). Main antigens Lea and Leb - associated with tissue ABH antigen secretion. Protein (chemokine receptor). Main antigens Fya and Fyb. Individuals lacking Duffy antigens altogether are immune to malaria caused byPlasmodium vivax and Plasmodium knowlesi. Protein (urea transporter). Main antigens Jka and Jkb. Glycoprotein (band 3, AE 1, or anion exchange). Positive blood is found only among East Asians and Native Americans. Protein (AChE, acetylcholinesterase).
XG
Glycoprotein.
X
SC
Glycoprotein.
1
DO
Glycoprotein (fixed to cell membrane by GPI, or glycosyl-phosphatidyl-inositol).
12
CO
Aquaporin 1. Main antigens Co(a) and Co(b).
7
LW
Protein (member of the immunoglobulin superfamily).
19
CH/RG
C4A C4B (complement fractions).
6
H
Carbohydrate (fucose residue).
19
XK
Glycoprotein.
X
GE
2
KN
GPC / GPD (Glycophorins C and D). Glycoprotein (DAF or CD55, regulates complement fractions C3 and C5, attached to the membrane by GPI). Glycoprotein (CR1 or CD35, immune complex receptor).
IN
Glycoprotein (CD44 adhesion function?).
11
OK
Glycoprotein (CD147).
19
MER2
Transmembrane glycoprotein.
11
JMH
Protein (fixed to cell membrane by GPI).
6
I
Branched (I) / unbranched (i) polysaccharide.
6
GLOB
Glycolipid. Antigen P.
3
GIL
Aquaporin 3.
9
RHAG
Rh-associated glycoprotein.
6
KEL
CROM
1 19 7 19 1 18 17 7
1 1
ABO-vércsoport
ABO vércsoport öröklésmenete Kodominancia
Antigének - glikoproteidek a vvt-k membránjában
H = n-acetil-glükózamin, galaktóz, fukóz A = H + n-acetil-galaktózamin B = H + galaktóz
Fenotípus
VVT antigén
Plazma antitest
Lehetséges genotípus
A
A
Anti-B
AA/A0
B
B
Anti-A
BB/B0
0
H
Anti-A+anti-B
00
AB
A+B
nincs antitest
AB
Rh vércsoportrendszer
Hemosztázis
5 lehetséges antigén – csak a D immunogén Rh+: van D antigén / nincs anti-D antitest Rh-: nincs D antigén / eredetileg nincs anti-D antitest
Vaszkuláris fázis Vérlemezke fázis
Rh-inkompatibilitás
Koagulációs fázis
Hemosztázis
Hemosztázis
Vaszkuláris fázis
A thrombociták (vérlemezkék)
Azonnal kialakul és maximum 30 min-ig A sérülés helyén lévó endotheliális sejtek változásai Összehúzódnak és ezáltal a bazális membrán a vérárammal kapcsolatba kerül Kémiai faktorok és lokális hormonok szabadulnak fel (ADP, szöveti faktor, és prostacyclin)
A csontvelıben lévı megakaryocytákból 1-4 µm nagyságúak Nincs nucleusuk, de különbözı anyagokat képesek szekretálni, valamint képesek kontrahálni (tartalmaznak actint és miozint) A vérben kb. 150,000-350,000/mm3 A keringı vérben kb. 7 - 10 napig életképesek (ezután a lépben, májban található szöveti makrofágok eltávolítják) Legfontosabb szerepük a vérzés csillapítása (hemosztázis) Funkciójuk vizsgálata: vérzési idı
Az endothel sejtek mebránja „ragadóssá” válik
Hemosztázis
Hemosztázis
Thrombocita fázis
Koaguláció
A sérülést követıen kb. 15 másodperccel alakul ki
30 másodperccel a sérülés után indul
Adhézió (kitapadás): hozzátapadnak a ragadós endothel sejtmembránokhoz és a szabaddá vált kollagén rostokhoz.
Alvadási faktorok: inaktív proenzimek
Aktiváció: - “ragadóssá” válnak - exocitózis:
Fibrinogén (monomer) → fibrin (térhálós polimer)
ADP a vérlemezke aggregáció elsıdleges aktivátora (pozitív feedback) Thromboxán A2 vérlemezke aggregációt és lokális vazokonstrikciót okoz Szerotonin lokális vazokonstrikciót okoz Ca2+ Aggregáció: vérlemezke dugót eredményez → thrombus
Proteolitikus kaszkád – fıleg szerin proteázok
→ thrombus
Foszfolipid felszínhez kötve → Ca2+
proteolízis
aktív enzimek
Hemosztázis
Hemosztázis
Koaguláció
Véralvadást gátló mechanizmusok
Ép endothel: - heparin szerő anyagok - NO - prosztaciklin Antitrombin Trombin + trombomodulin – Protein C (negatív feed-back) Plazminogén – plazmin
Hemosztázis
Hemosztázis
K-vitamin függı alvadási faktorok Antikoagulánsok
Protrombin (II. faktor) VII. faktor
Heparin A thrombint inaktiválja
IX. faktor
Kumarin (Syncumar) A K-vitamin hatását gátolja
X. faktor
Streptokináz A plazminogén- plazmin átalakulást serkenti Aszpirin Gátolja a vérlemezke aggregációt megnyúlik a vérzési idı is!
Glutaminsav oldalláncok γ-karboxilezıdése → Karboxi-glutaminsav (Gla) -
Ca2+
kötése → foszfolipid felszín
- K-vitamin függı
Citrát Kalciumkelátor
Hemosztázis
Homeosztázis
Patológiás állapotok Belsı környezet (milieau intereiure) Hemofíliák - VIII faktor (Hemofilia A) – leggyakoribb (83%) X kromoszómához kötıdik - IX faktor (Hemofilia B) - VII faktor teljes hiánya (5-20% már elégséges) - V faktor
- Antifoszfolipid szindrómák - Leiden mutáció → thrombózis, vetélés
Plaque – lipidlerakódás az endothelsejtekben és az erek simaizmaiban → gyulladásos reakció → thrombus → ha leszakad: embolus
A vérplazma szerepe a homeosztázisban
Alveoláris tér
légzés Intersticium
felszívódás Vérplazma
Tápcsatorna
55 %
Kapilláris fal
Sejtmembrán
Vese, bır
A vérplazma nyitottá teszi a rendszert!!
- paraméterek szők tartománya
Izovolémia – állandó térfogat Izozmózis – állandó térfogat (Vese, Máj) Izoiónia – ionkoncentrációk állandósága Izohidria – pH állandósága Izothermia – állandó testhımérséklet
Thrombofíliák
Intracelluláris tér
Homeosztázis: A belsı környezet szabályozott állandósága
kiválasztás
