Debreceni Egyetem Orvos és Egészségtudományi Centrum Orvosi Rehabilitáció és Fizikális Medicina Tanszék
A spasticitas kezelésében alkalmazható modern eljárások gyermekkori felső motoneuron károsodás esetén DR. HABIL. VEKERDY ZSUZSANNA
Spasticitás Spaticitás: a moduláció hiánya a központi idegrendszerben – a gátló ingerek elmaradás ami fokozott excitációval jár az alfa és gamma neuronokban • az izmok nyújthatósággal szembeni sebesség-függő ellenállása
Felső motoneuron szindróma Upper Motoneuron (UMN) Syndrome Lance: négy jellegzetes tünet Pozitív Tünetek: (1) fokozott nyújtási reflex (spasticitás) (2) flexor reflex szinergia az alsó végtagokban (agytörzsi v. cortico-reticulospinalis gátlás megszűnése) Negatív tünetek: (3) az újjak dexteritásának elvesztése (4) gyengeség Lance JW: Pyramidal and extrapyramidal disorders, in: Shahani DT (ed)
Spinális spasticitás • Elhúzódó, többszöri inger után jelentkező spasticitás (a gátlás elmaradása polysynapticus mechanizmus) inger kummulálódás a nyújtás okozta excitáció tovaterjedésével • Afferentáció egy szinten belép a gerincvelőbe hosszanti irányban tovaterjed (fel-le), számos extenzor / felxor jöhet ingerületbe egyszerre Talp nociceptív inger (S1) térd flexió (L5), Csípő flexio (L2), hasizom kontrakció (Th10)
Potential spinal mechanisms of suppression of hyperactivity in the final common pathway (alpha motor neuron and muscle) Group Ia and II sensory neurons Group Ib sensory neuron Inhibitory interneuron Alpha motor neuron Renshaw cell
Axoaxonic synapse
Golgi tendon organ
Muscle spindle
Cerebralis spasticitas • Az inger átadása monoszinaptikus • Gyors reflex-válaszok (hirtelen) • Elsősorban az antigravitációs izomzatra jellemző eloszlásban • Jellegzetes „hemiplegias tartás”
(1) Fokozott nyújtási reflex
Muscle spindle Agonist muscle
Group Ia and II sensory neurons Inhibitory interneurons Alpha motor neurons
Antagonist muscle
(2) Flexor reflex synergia • Öregújj extenzió • Boka-térd-csípő flexió • Abdominális izomzat flexiója
(3) Ujjak dexteritásának elvesztése (4) Gyengeség • A szelektív mozgáskontroll elvesztése – helyett sztereotíp, teljes végtagot érintő synergista motoros válaszok (jellegzetes mozgásminták) • Lassúság, gyengeség: hatástalan izomaktiváció – másodlagos következmények sokasága
Másodlagos következmények: rheológiai hatások • A plasticitás és visco-elasticitási tulajdonságok összessége - rheológiai tulajdonságok • Kóros változások következményei: – Feszesség – Kontraktúrák – Atrófiák – Fibrózis
Jellemző alapbetegségek / állapotok amelyek UMN szindrómát okoznak • Stroke • Szerzett agykárosodás – cerebralis paresis • Gerincvelő lézió • Neurodegeneratív betegségek • Sclerosis multiplex felnőtt / gyermek
1. 2. 3. 4. 5. 6.
Jellegzetes klinikai formák I. felső végtag
Addukált-berotált váll Hajlított könyök Pronált alkar Flektált csukló Ökölkéz Hüvelyk a tenyérben
Addukált-berotált váll • Funkcionális problémák: hónalj ápolása, öltözés, mosakodás, fájdalom. • Komplikáció lehet: befagyott váll
Érintett izmok: latissimus dorsi, teres maior, a pectoralis maior és a subscapularis izmok clavicularis és sternalis tapadása
Hajlított könyök Funkcionális problémák: beteg orrbavágja magát, a könyökhajlatot nem lehet ápolni
• Érintett izmok: • Biceps, • brachiális, brachioradiális
Pronált alkar • Funkcionális probléma: a beteg nem tudja a kezét irányítani • Érintett izmok: pronátor teres, pronator quadratus
Flektált csukló • Funkcionális probléma: öltözés (ujjas ruhák), egyéb csőszerű helyek • Szövődmény: carpal tunnel szindróma, ficam • Érintett izmok: • • • •
Fl carpi radialis (FCR) Fl carpi ulnaris (FCU) Fl digitorum profundus (FDP) Fl digitorum sublimis (FDS)
Ökölkéz és hüvelyk a tenyérben • Funkcionális probléma: higiéniai, fogás, fájdalom • Érintett izmok: – Ököl: • FDS, FDP, DIP
– Hüvelyk: • Fl poll longus (FPL) • Adductor poll (AP)
Jellegzetes klinikai formák II. alsó végtag 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.
Equinovarus láb Valgus láb Integető öregújj Feszes térd Hajlított térd Hajlított csípő Addukált csípő
Equinovarus láb • Funkcionális problémák: • járás nehezített: – állás fázisban az előláb érintkezik a talajjal először, a külső lábélre kerül a súly, az öregújj ált begörbül. V. metatarsuslat részén a terhelés – Nincs df - gátolja a láb előrelendítését – térd hyperextendál – Korai lendítési fázisban a talajelhagyás nehezített
• decubitálódás
• Érintett izmok: tibialis anterior, tib. Posterior, hosszó öregújj flexorok, med és lat gn, soleus
Valgus láb • Funkcionális probléma – Járási nehezítettség • Állási fázis: abnormis terhelés, hátsó-láb pronáció, egyensúlyzavar • Valgisal – térdet is!
– Fájdalom kóros terhelés miatt a láb mediális részén, uitt. decubitálódás veszélye
• Érintett izmok: peroneus longus és brevis, gn, soleus
„Stoppoló” öregújj • Funkcionális probléma: cipőt nehéz felvenni • Komplikáció: fájdalom, gyulladás, decubitalódás • Érintetett izom: Hyperaktív extensor hallucis longus (EHL)
Feszes térd • Funkcionális probléma: • a járás lendítő fázisában az öregújj beránt, elesést okozhat • Hosszabb az av funkcionálisan – ipszilat. Cirkumdukció, medence emelkedés – nő az enegiafogyasztás
• Érintett izmok: iliopsoas, glut max, rectus fem, vastus lat,intermed és med.
Hajlított térd • Funkcionális probléma: • Járáskor kompenzatórikus csípő flexiót okoz ipszi és kontralateralisan „crouch gate” • Nincs lendítés a lépés végén, rövideket lép
• Érintett izmok: mediális és lateralis térd flexorok, quadriceps femoris
Addukált csípő • Funkcionális probléma: – Ollózó /keresztető járás – Higiéne, öltözés, transferek, ülés, állás, járás – A lendítési fázisban csípő flexió rontja a helyzetet – Szük állási támaszkodás, egyensúlyi nehézség
• Szövődmény: másodlagos luxatio • Érintett izmok: – Feszes: adductor longus, brevis, gracilis, maximus – Gyenge: iliopsoas, glut medius
Cerebralis paresis A cerebralis paresis (CP) a tartás és a mozgás zavarainak nem-progresszív szindróma-csoportját jelenti, amely a tevékenységek korlátozásával jár és amelyet a fejlődőben lévő (magzati élet, csecsemő ill. kisdedkor) központi idegrendszert ért károsodások okoznak. A motoros rendszer zavarát gyakorta kísérik az érzékelés, a kognitív készségek, a kommunikáció, a percepció és vagy a viselkedés zavarai ill. görcsöléssel járó állapotok amelyek gyakran vezetnek orthopédiai komplikációkhoz. A cerebralis paresis minden formájának ellátása: diagnosztikája, kezelése és rehabilitációja multidiszciplináris megközelítést tesz szükségessé. Dev Med Child Neurol 2005. 47:571-6.
Etiológia • • • •
Genetikai ártalmak Intrauterin életben kezdődő infekciók Hajlamosító tényező: éretlenség Postnatális időszakban: periventrikuláris fehérállomány pusztulás, steroid terápia, infekciók
Populációs incidencia: 1 / 3-500 gyermek
Patofiziológia Primer károsító folyamatok: állományi vérzések, mechanikus agytörzsi vagy gerincvelői sérülések, ischemiák, infekciók „Szelektív vulnerabilitás” agykamrák körüli régióban a 26-34. gesztációs hét bazális ganglionok 38-40. hét
CP klinikai formái • Pyramidális - spasticus – Diplegia – Hemiplegia – Tetraplegia
• Extrapyramidális – Choreo-athetoid – Dystoniás – Ataxiás Az izmok nyújthatósággal szembeni sebesség-függő ellenállása • Kevert
CP klinikai formái
• Pyramidális spasticus – Diplegia – Hemiplegia – Tetraplegia
• Extrapyramidális – Choreo-athetoid
– Dystoniás – Ataxiás Hibás, akarattól független mozgás, amely felső • Kevert motoneuron paresishez társultan jelenik meg
Tünetek cerebralis paresisben Tónuseloszlási zavar hypertónia hypotónia változó tónus Fokozottan élénk saját reflexek Persistáló újszülött / primitív reflexek és reakciók Hiányzó vagy késve alakuló beállítódási és irányulási reakciók Lassult és minőségileg eltérő nagy és finom motoros teljesítmény Más fejlődési zavarok együttes megjelenése (beszéd, magatartás, tanulás, érzékelés) Egyéb krónikus állapotok / betegségek esélye nő
A cerebralis paresis természetes Növekedés lefolyása
rögzült kontraktúrák A spasticitás másodlagos (rheológiai) következményei –A mozgások energia szükséglete megnő –Az ortézisek nehezen illeszkednek –Rögzült kontraktúrák és fájdalom
„jótékony” hatás: a felegyenesedésben az antigravitációs helyzet megtartása
Pathológiás járás biomechanikai komponensei
• Primér deficit: az alapbetegség okozza (spasticitas, rossz egyensúly, rossz mozgáskontroll)
• Szekunder deficit: a növekedés és a váz-izomrendszer fejlődése okozza, általában jellemző sorrendben fokozatosan alakulnak ki • Tercier deficit: a kóros járásmódok okozzák. Jellegzetes járások: „jump gait”, „crouch gait”, „stiff gait”, „recurvatum gait”, „intoeing-outtoeing gait” – mindegyik jellegzetes kinematikai és kinetikai profillal bír
Ami nagyon fontos
A spasticitás mérséklésével a szelektív mozgásszabályozást javítani lehet és eséllyel csökkenthetők a spasticitás okozta komplikációk, mint kontraktúra, fájdalom, subluxatio, stb.
Spasticus beteg vizsgálatára alkalmas módszerek 1. I. Tónust megítélő tesztek Ashworth skála /módosított Ashworth Tardieau skála II. Tónusfokozódás / spasmus gyakoriság mérő Penn Spasmus frekvencia skála (óránként) Spamus gyakoriság sála (naponta) III. Globális állapotértékelő skálák Rivermead Stroke Vizsgáló (Skandináv, Torontó, stb.)
Spasticus beteg vizsgálatára alkalmas módszerek 2. IV. Felső végtag dexteritást és erőt mérő tesztek Kézi dinamométer Manuális izomteszt Tufts Mozgásterjesítmény vizsgáló Purdue rúdillesztési teszt 9 lyukú rudillesztő teszt V. ADL / Hygiene teszt Barthel index
Spasticus beteg vizsgálatára alkalmas módszerek 3. VI: Járást értékelő klinikai vizsgálatok járás időre felállás-járás-visszaülés, időre járás index (járástávolság, sebesség, segítség szintje) funkcionális járás klasszifikáció Berg egyensúly skála Computerizált járás analízis VII: Fájdalom skálák VAS VIII. Goniometria
Spasticus beteg vizsgálatára alkalmas módszerek 4. IX. Elektrofiziológiai / biomechanikai vizsgálatok Pendulum teszt kétcsatornás EMG H-reflex vizsgálat X. Globális skálák – fogyatékosság értékelésére FIM Barthel Index FNO XI. QOL értékelő skálák SF-36 Dependencia-mérő kála
Spasztikus gyermek vizsgálatakor használt módszerek • • • • • • • • • • • • •
Tardieau index Aktív dorsal flexio Módosított Ashworth skála (MAS) Range of motion (ROM) Spasmus skála Megfigyelésen alapuló járáselemzés Skála (MAJ skála) Computerizált járás analízis (felszíni EMG-vel kombinálva) 3 dimenziós videó felvételekkel GMFSC Orvosi célskála Bayley II teszt PDI FNO (gyermekváltozat) WeFIM QOL
Motoros képességek szintje Gross Motor Functional Classification System (GMFCS) I
I önállóan jár, szalad, lépcsőzik, ugrál II önállóan jár, lépcsőn kapaszkodnia kell III önállóan jár segédeszközzel (bot, járókeret, rollátor), hosszabb úton kerekesszékre szorul (önállóan hajtja) IV mobilitás nagyrészt kerekesszékkel (elektromos), de lakásban rollátorral járóképes V önállóan nem mobilis
II
III IV
V
Spasticitás kezelése
Kezelnünk kell-e a spasticitást? Klinikai döntést befolyásoló szempontok 1. A spasticitás fennállásának tartama (korai „friss” és krónikus – hónapok, évek óta fennálló) 2. Súlyosság (enyhe, súlyos) 3. Eloszlás, kiterjedés 4. A primér károsodás lokalizációja (cerebralis / spinalis) 5. Egyidejűleg meglévő problémák: 1. Akaratlagos mozgáskontroll szintje (antagonisták ereje) 2. Kognitív funkciózavarok (complience, depresszió) 3. Kontraktúrák
Jellemző kezelési célok 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.
Mobilitás javítása Fájdalom csökkentése Spasmusok csökkentése Az izületi mozgástartomány növelése Ortézisek illeszkedésének segítése Kozmetikai célok Pozícionálás javítása Műtétek későbbre halasztása vagy elkerülése
Spasticitás kezelésének algoritmusa 1. Spasticus beteg (TBI, SCI, CP, MS, neurodegeneráció, CVA)
Betegvizsgálat Zavarja-e a beteg funkcióit (járás, ADL, komfort, ápolás) lényegesen a spasticitás vagy: deformitásthoz fenyeget-e?
NEM
Antispasticus kezelés nem szüks.
IGEN
A beteg v. hozzátartozó céljainak pontos megfogalmazása
Funkcionális célok: Járás javítása, ADL funkc. Jav. Spasmus gyak, fájdalom csökk, Ápolás könnyítése
Technikai célok: Denerváció elérése, Tónus csökk, ROM növ. Izület helyzetének jav.
Spasticitás kezelésének algoritmusa 2. Antispastikus kezelési statégia megválasztása: az alábbiak közül több vagy az összes alkalmazása: Állapot stabilizálás Ártó stimulusok kiiktatása Gyógytorna és ergoterápia Per os gyógyszerek Botulinum toxin A kezelés
Intrathecalis baclofen Fenol injektálás Műtét Egyéb
Ha a spasticitás nem kiterjedt (focalis) és további spasticitás csökkentés hasznos lehet a kitűzött célok eléréséhez
IGEN
A túlműködő izmok BoNT kezelése mérlegelendő
Spasticitás kezelés Fizioterápia p.o.pharmacot.
általános SDR
ITB
reversiblis
irreverzibilis
ortézisek Orthopédiai műtétek
BTX-A
fokális BTX-A: Botulinum-A toxin ITB: Intrathecalis Baclophen
SDR: Szelectív dorsalis rhizotomia
Gyógyszeres kezelések • Szisztémás (oralis) • • • • •
Benzodiazepinek Baclofen Dantrolene Clonidine Tizanidine
• Intrathecalis (kémiai neuromoduláció) • Baclofen
• localis • Botulinum toxin • Phenol
Oralisan adható antispasticus gyógyszerek Gyógysze r
Kezdő dózis
Baclofen
3x5 mg
Dantrolen e
25 mg
Tizanidine 2-4 mg Clonidine
Maximális Hatásmechani dózis zCentralisan ható mus 80 mg v. GABA-agonista több 4 részben 100 mg 4 Ca felszabadulást gátolja az izom részben 36 mg
0.05 mg 2x 0.1 mg 4x naponta naponta
Gabapenti 100 mg 3x n naponta
600-800 mg 4x naponta
sarcoplasmaticus reticulumból Alpha-2 adrenerg agonista a központi Alpha-2 adrenerg idegrendszerben agonista az idegrendsze több szintjén GABA hatású – direkt hatás a GABA-erg neurotransmissio ra
Mellékhatás Nappali bágyadtság, remegés fáradékonyság, csökkent görcsküszöb – hirtelen dóziscsökkenés: Bágyadtság, hallucinációkáltalános izomgyengeség, hányinger, remegés, hepatotoxicitás Szájszáradás, anyhe sedáció, gyengeség, hypotensio, remegés Bradycardia, hypotensio, depresszió, szájszáradás, constipáció, remegés Sonmolencia, ataxia, fáradékoynság, remegés
Intrathecalis baclofen • Gaba B agonista – excitatorikus neurotransmitterek (glutamát, aspartát) kiáramlását gátolja • Sok izom érintettsége esetén a lokális kezelés nem elegendő • Elsősorban gerincvelői (traumás) és centralis agysérülések utáni spasticitásban hatásos
ITB A
baclofen pumpa beültetése előtt a hatásosságról teszt segítségével szükséges meggyőződni. A hatásosság kritériuma, hogy a cél-izmokban legalább egy pont javulás legyen az Ashworth spasticitás skálával mérve.
•
Magyarországi ITB program
Történet: Kezdés – Felnőttkori: 1999 – Gyermekkori: 2003
-65 beteg 2007 okt 31-ig (többség: gerincvelő sérült-tetra - 8 gyermek
•
Évente 1-13 új eset (OEP limit: 10) – bizottság dönt
•
Együttműködő partnerek:
14
– OITI – OORI / kop.sér / gyermek – 2 kórház neurol osztálya
Bethesda (2007), DEOEC (2008)
12 10 8
gyermek felnőtt
6 4 2 0
1999
2001
2003
2005
ITB terápia Cerebralis paresisben • Indikációk – Jól funkcionáló spasticusok (tetra- és diplegia spastica) GMFSC II/III – motoros javulás reményében (önálló járás) – Súlyosan sérült dystoniasok (GMFSC IV /V), elsősorban az ápolás és a komfortérzés javítására, kisebb mértékben funkciók javítására
Nyitott kérdések • Az orthopédiai műtétekre gyakorolt halasztó hatás időbelisége és mértéke • A másodlagos kypho-scoliosis létrejöttét provokálja v. nem befolyásolja??
8 gyermek összesített eredményei Ashworth: 1-1,5 pontos javulás Spasmus skála: 3 gyermeknél megszűntek a spasmusok, 3-nál lényegesen csökkent a számuk Célskála: 5-8 elért cél: beszéd fluensebb, érthetőbb önellátás (öltözés, WC használat, evés) javult üléspozícionálás könnyebb gyorsult a mozgása fájdalom, spasmusok, nyugtalanság csökkent
GMFCS:
2 javult V IV többiek változatlan Egy gyermek meghalt a progresszív alapbetegsége miatt
Chemodenervatio Botulinum toxin
Hatásmechanizmus: 7 serológiailag eltérő típus: A, B, C, D, E, F, G - 150 kDa dimer - 100 kDa membrán kötött nehéz lánc - 50 kDa Zn függő protease könnyű lánc
Neuromuscularis junkcióban az Acetylcholin felszabadulás gátlása révén az ingerületátvitelt blokkolja
Kötődés: 4-5 óra
Hatás kezdete:2-3 nap
Sprouting: 2-3 hét
Hatás vége:2-3 hónap
Gyermekkori cerebralis paresis
Botulinum-A toxin (BTX-A) Leggyakrabban kezelt izmok •
Alsó végtag – Gastrochnemius /soleus – Semimenmbranosus / semitendinosus – Addutor – Iliopsoas – Rectus femoris
•
Felső végtag – Pronator teres – Flexor carpi radialis – Flexor carpi ulnaris – Flexor digitorum longus
A BTX-A kezelés hatása a CP-s gyermekre • A BTX-A csökkenti a kezelt izmokban a spasticitast • A normálist közelítő motoros tanulást tesz lehetővé • Az agonisták erősítésének segítségével és az időközben megtanult új motoros képességek révén a kezelt izmokban a BTX-A hatás elmúltával is prolongálódik a spasticitást csökkentő hatás „window of opportunity” • A BTX-A lehetővé teszi, hogy az izmok növekedni tudjanak és tovább épüljenek
BTX-A kezelés kombinációi SWASH, AFO: a BTX-A kezeléssel lazított izom és ín egységet nyújtja, a végtagot helyes pozícióban tartja mozgás közben „best practice physiotherapy”: aktív torna, elektroterápia: a gyenge izomzatot erősíti
Gyógytorna szempontjai a Botulinum-A toxin kezelés után • A gyermek felkészítése az esetleges kezdeti funkció vesztésre • Aktív ROM fokozása, mozgás tudatosítása • Speciális izomtréning nyílt és zárt kinetikus rendszerben • Az agonisták és az antagonisták közötti egyensúly helyreállítása • Egyensúly és koordináció fejlesztése • Aktív testtartás helyreállítása • Elért izomhossz megtartása, nyújtása • Megváltozott izomaktivitás használata a mindennapi életben
BoNT kezelés Magyarországon gyermekkorban • Indikáció: cerebralis paresis (equinus lábállás) • Kezdés: – 1999 (Botox® pilot), – 2002 – OEP, éves keret: 320 ampulla (Botox®, Dysport®) – 2006 július 1: Centrum: OORI, felhasználó: Vekerdy – 2007 április 1: három centrum (320 amp) • DEOEC, felhasználó: Vekerdy • Bethesda, felhasználó: Herczegfalvy (Vekerdy) • SZOTE, felhasználó: Sztriha
2008 január 1: öt centrum (500 amp)
Evidenciák a BTX-A kezelésről CP-ben • Registration studies - DB RCT- versus placebo/casting • Koman 94, Corry 98, Sutherland 99, Koman 00, Ubbi 00, Baker 00, Love 01
• Progress studies – RCT – versus „best practice physiotherapy / orthoses
• • • • •
Cosgrove - Kinematographic techniques, 1993 Koman et al – Videorecordings, 1993 Eames and Baker – muscle length increase, 1996 Molenaers et al. – psoas injection, 1999 Boyd at al – kinetics, 2000
• Prospective study on combined therapeutic approach – Melbourne study, Graham et al 2000
összefoglalás BoNT kezelés: széleskörű felhasználási lehetőség az orvosi rehabilitációban 4 a spasticitás kezelése a rehabilitációban alapvető fontosságú 4A spasticitás és fájdalom csökkentés együttes hatásának előnye 4A felnőttkori stroke és számos gyermekkori mozgászavar – elsősorban a cerebralis paresis kezelésében van jelentősége
Műtéti kezelések • • • • • •
Stereotaxis idegsebészet Cerebellaris stimuláció Myelotomia / cordotomia / cordectomia Selectív Dosalis Rhizotómia (SDR) Neurotomia (perifériás idegsebészet) Orthopédiai műtétek
