A gyermekkori epilepsziák felismerése Dr. med. habil. Fogarasi András Tudományos igazgató Bethesda Gyermekkórház, Budapest
[email protected] Tel: 4222-875
Fıbb lépések Felismerés Diagnózis Klasszifikáció Terápia Prognózis
Kire tartozik? Felismerés Diagnózis
gyermekgyógyász
Klasszifikáció Terápia Prognózis
gyermekneurológus
Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja
Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja
Epilepsziás roham A viselkedés megváltozásával járó, kóros agyi mőködések okozta jelenség.
Epilepszia betegség Legalább kettı, egymástól független, nem provokált epilepsziás roham. Gyermekkorban: 1% Felnıttkorban: 0,5 %
Nem epilepszia betegség: -Lázgörcs -Alvásmegvonás utáni görcs -Delíriumos görcs
Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja
Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás
Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás
Család Perinatális anamnézis Korábbi rohamok Neurológiai betegségek Rohamleírás
Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok Videó-EEG monitorizálás
Deficit-tünetek
Epilepszia diagnosztika elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgál Videó-EEG monit
Provokációk: pl. fényvillogás, alvásmegvonás
Mőtéti kivizsgálás elemei Anamnézis
CT
MR
metszet
Képalkotó vizsgálatok
CT helyett -ha lehet- MR!!
Mőtéti kivizsgálás elemei Anamnézis Neurológiai vizsgálat EEG Képalkotó vizsgálatok
Videó-EEG monitorizálás
Fokális (parciális) roham típusa
függ a görcs kiindulási helyétıl
Szenzoros mezı aura izoláltan vagy roham bevezetı tüneteként
Motoros mezı klónusos roham
Supplementer motoros area: tónusos roham
Occipitális lebeny
Frontális lebeny
Gelasticus roham Hypothalamus hamartoma okozza
Generalizált rohamok
absence roham
Generalizált rohamok generalizált tónusos-klónusos roham
Szubtilis (alig észrevehetı) rohamok Játékkal leáll
Sérült gyermekben
EEG rohamminták generalizált
fokális fokális
Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja
Epilepszia vagy más eredető paroxizmális jelenség? Tudatzavarral járójelenségek hypoglycaemia, ion-háztartás zavarai kardiológiai eredet: hypotonia, ritmuszavarok, asystolia collapsus!!! alvászavarok (somnambulizmus, pavor nocturnus)
Nem epilepsziás jelenségek
Normális csecsemımozgás
Pszichogén rohamok „nagyroham”
Vázlat I. Epilepszia definíciója II. Epilepszia diagnosztikája III. Epilepszia differenciál-diagnosztikája IV. Epilepszia klasszifikációja
Rohamklasszifikáció
I. Parciális szimplex parciális komplex parciális II. Generalizált
Szindróma klasszifikáció
elektroklinikai klasszifikáció EEG, rohamtípus, rohamhossz, napszaki eloszlás, családi anamnézis, neurológiai tünetek, pszichomotoros fejlıdés, életkor, MR, terápiára hogyan reagál,.....
Fok ális epilepszia Fokális
Idiopátiás epilepszia Szimptómás epilepszia
Generaliz ált epilepszia Generalizált
Fok ális epilepszia Fokális
Szimptómás epilepszia
Temporális lebeny epilepszia
Generaliz ált epilepszia Generalizált Absence epilepszia
Idiopátiás epilepszia
Fok ális epilepszia Fokális
Benignus centrotemporális epilepszia
Idiopátiás epilepszia
indulás: 4-8 év szájelhúzás (+ nagyroham lehet) jó prognózis
indulás: sokféle roham, leépülés rossz prognózis
Generaliz ált epilepszia Generalizált
Szimptómás epilepszia
Lennox-Gastaut szindróma
Lokaliz ációhoz kkötött ötött epilepszia Lokalizációhoz
Generaliz ált epilepszia Generalizált
Idıskori absence
Olvasási epilepszia
ADN-FLE
10 éves Landau-
AD-TLE auditoros rohamokkal AD Fokális epilepszia változó fókusszal
Kleffner
Juvenilis absence Ébredési GM
ESES
JME
Súlyos csecsemıkori mioklónusos epilepszia
BCTE Idiopátiás epilepszia
BEOS
Absence 1 éves epilepszia 1 hónapos BNFC
Nem idiopátiás epilepszia
EME EIEE
Temporális lebeny epilepszia Frontális lebeny epilepszia Parietális lebeny epilepszia
Occipitális lebeny epilepszia Rasmussen encephalitis
Janszky-Fogarasi, 2008
BMEI
West
Genetikai reflexepilepsziák
Doose szindróma Epilepszia mioklónus absence-szal
Rövidítések:
ESES: Epilepszia folyamatos PME SW-kel alvás alatt EME: Korai myoclusos encephalopátia Lennox Gastaut EIEE: Korai infantilis epilepsziás encephalopátia BNFC: Benignus neonatalis familiáris convulsió BMEI: Benignus csecsemıkori mioklónusos epilepszia