A gyermekkori epilepszia

A gyermekkori epilepszia Dr. Neuwirth Magdolna MRE Bethesda Gyermekkó Gyermekkórhá rháza Neuroló Neurológia

Az epilepsziás roham A kö központi idegrendszer mű működésének rohamszerű rohamszerű megvá megváltozá ltozása, melynek hátteré tterében nagyobb sejtpopulá sejtpopuláció ció együ együttes elektromos kisü kisülése szerepel (EEG). A gá gátló tló (inhibitoros) és az izgalmi (excitatoros) excitatoros) rendszer egyensú egyensúlya felborul.

1 PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Epilepsziás roham oka I. Biokémiai eltérések Iontranszport nATP csö csökkené kkenés nGABA rendszer gyengesé gyengesége nGlicin, Glicin, glutamá glutamát emelkedé emelkedés n

Epilepsziás roham oka II. Genetikus ok, agyi elváltozás n n n n n n n

Agyi fejlő fejlődési rendellenessé rendellenesség Oxigé Oxigén- és cukorhiá cukorhiány okozta laesio Fertő Fertőzés, toxinok, gyó gyógyszerek Vérzé rzés- és keringé keringészavar ElektrolitElektrolit- és ví vízhá zháztartá ztartás-zavar Térszű rszűkítő folyamatok Degeneratí Degeneratív betegsé betegségek


Az epilepszia gyermekkorban n

n n

Az epilepszia betegsé betegség: ismé ismétlő tlődő epilepsziá epilepsziás rohamok. A gyermek populá populáció ció 1%1%-a epilepsziá epilepsziás. Az epilepszia oká okának felderí felderítése modern eszkö eszközökkel n n

képalkotó palkotó vizsgá vizsgálatok: MRI, SPECT, PET, videovideo-EEG monitorozá monitorozás.

Az epilepszia fajtái n

Idiopathiá Idiopathiás (gyerekekné (gyerekeknél 6060-80%) (genetikus eredetű eredetű)

n

Tüneti epilepszia (strukturá (strukturális vagy metabolikus elvá elváltozá ltozás az agyban) EEG szerepe


Epilepszia osztályozása lokalizáció-függő parciális idiopathiás

generalizált idiopathiás

Benignus centrotemp.

Absence epilepszia

tüneti

tüneti

Temporális epilepszia

West, Lennox szindróma

Epilepszia szindrómák jellemzői n

Idiopathiá Idiopathiás n n n n n n n

Életkorhoz kö kötött Genetikus EEG há hátté ttér ép Tüskehullá skehullám minta Neg. Neg. neuro. neuro. stá státusz Jó mentá mentális fejlő fejlődés Terá Terápiá piára reagá reagál

n

Tüneti n n n n n n

Életkortó letkortól fü független Kevé Kevés genetikus elem EEG há hátté ttér gyakran kó kóros Neuroló Neurológiai tü tünet Kognití Kognitív és viselkedé viselkedészavar Gyakori a politerá politerápia, pia, gyó gyógyszer rezisztencia


Gyermekkori epilepszia sajátosságai Aicardi 1994 Első Első három hó hónap

I.

a há hátté ttérben sú súlyos strukturá strukturális vagy metabolikus zavar a prognó prognózis kedvező kedvezőtlen

4 hó hótól 4 éves kor

II.

strukturá strukturális elvá elváltozá ltozás gyakori speciá speciális rohamtí rohamtípusok és szindró szindró mák West, West, LennoxLennox-Gastaut szindró szindró ma, myoclonus epilepsziá epilepsziák

Gyermekkori epilepszia sajátosságai Aicardi 1994 III.

Óvodá vodás és kisiskolá kisiskolás kor genetikailag meghatá meghatározott Idiopathiá Idiopathiás epilepszia szindró szindrómák indulá indulása

IV.

Serdü Serdülőkor elő előbbi formá formák megszű megszűnése újabb idiopathiá idiopathiás epilepsziá epilepsziák indulá indulása foká fokális tüneti epilepsziá epilepsziák elő elő fordulá fordulásának nö növekedé vekedése


Epilepsziás rohamokat provokáló tényezők n

Külső lső n n n n n

Idő Időjárás Hang Fényeffektus Nyomá Nyomás, ütés Gyó Gyógyszerek

n

Belső Belső n n n n n n

Fáradtsá radtság Alvá Alvás Láz Immunreakció Immunreakció Obstipá Obstipáció ció Psziché Pszichés feszü feszültsé ltség

Gyógyszer rezisztens epilepszia racioná racionális politerá politerápiá piával és optimá optimális gyó gyógyszervé gyszervérszinttel sem érhető rhető el rohammentessé rohammentesség n

n n n

A gyermek fejlő fejlődése, ké képezhető pezhetősége, tanulá tanulási ké képessé pessége zavart szenved Szorosabb felü felügyeletet igé igényel Szabadidő Szabadidős programok korlá korlátozottak A csalá család terhei nö növekednek


A gyermekkori katasztrofális epilepsziák jellemzői n n n n n n

Gyakori sé sérüléssel já járó rohamok Képezhető pezhetőség, tanulá tanulási ké képessé pesség sú súlyos zavara Szellemi és motoros leé leépülés Állandó llandó felü felügyelet, kiszolgá kiszolgálás Ápolá polás Súlyos teher a csalá család és a tá társadalom szá számára

A gyermekkori súlyos epilepsziák oka n n n n n n n

Cerebrá Cerebrális malformá malformáció ciók Tumor és phakomató phakomatózis Vaszkulá Vaszkuláris lézió zió Infekció Infekció Metabolikus zavar Hippocampal sclerosis Ismeretlen


Cerebrális malformációk n n n n n n n

Lissencephalia Schizencephalia Focalis corticalis dysplasia Heterotopia Hemimegal encephalia Microdisgenesis Vascularis malformatio

Cerebrális malformációk n

n

Neuron, glia makroszkó makroszkópos és mikroszkó mikroszkópos érintettsé rintettsége, migrá migráció ciós gyrifiká gyrifikáció ciós zavar, heterotopia Kiterjedé Kiterjedése: n n n n

Egy vagy tö több lebenyre Félteké ltekére Mindké Mindkét fé félteké ltekére Diffú Diffúz multifoká multifokális


Tumorok

n n

n

Gangliomá Gangliomák Dysembrioplasticus neuroepiteliá neuroepiteliális tumor (DNT) Subependimá Subependimális óriá riássejtes astrocytomá astrocytomák

Phakomatosis neuroneuro-cutá cután syndromá syndromák

n n n n

Sclerosis tuberosa SturgeSturge-Weber syndroma Lineá Lineáris naevus sebaceus syndroma Hypomelanosis ITO


Vascularis laesio

n n n n

Hypoxiá Hypoxiás ischaemiá ischaemiás laesio Focalis corticalis infarktus MoyaMoya-moya betegsé betegség Intracranialis vérzé rzés

Epilepszia syndromák

n n n

Infantilis spasmus (WestWest-syndroma) syndroma) LennoxLennox-Gastaut syndroma LandauLandau-Kleffner syndroma


Az epilepszia kezelése n n n

Gyó Gyógyszeres kezelé kezelés Műtéti kezelé kezelés Egyé Egyéb kezelé kezelés n n n n

n

Vagus ingerlé ingerlés Sensoros ingerlé ingerlés Psziché Pszichés gá gátlá tlás Kivá Kiváltó ltó tényező nyezők kerü kerülése

Gondozá Gondozás

Gyógyszeres kezelés n n n

19001900-ban a betegek 10%10%-a tü tünetmentes. 19961996-ban a betegek 6060-90%90%-a tü tünetmentes. Eredmé Eredmény oka: n

n n

Új antiepilepticumok (haté (hatékonyak, kevé kevés mellé mellékhatá khatás, elő előnyö nyös gyó gyógyszerkinetika) gyszerkinetika) Gyó Gyógyszer vé vérszint vizsgá vizsgálat Specifikus gyó gyógyszervá gyszerválasztá lasztás (rohamtí (rohamtípus, syndroma) syndroma)


Specifikus gyógyszerválasztás feltétele n

Az epilepsziá epilepsziás mű működészavar, epilepsziatí epilepsziatípus ismerete n

n

n

Kórosan fokozott excitá excitáció ciós folyamatok (fokozott Na és Ca beá beáramlá ramlás) Enyhe gá gátlá tlás, GABA rendszer gyengesé gyengesége (Cl csatorna)

A gyó gyógyszerek hatá hatásmechanizmusá smechanizmusának ismerete n

n

PHT, CBZ, Vpa, Vpa, LTG: excitatoros receptorgá receptorgátlá tlás és Na csatorna szű ű k í t é s. sz PHB, BZD, VPA, GVG: GABAGABA-erg gátlá tlás tá támogatá mogatás, Cl csatorna forgalom nö növekedé vekedés

Gyógyszeres kezelés rohamok szerint n

Generalizá Generalizált

n

Partialis

Bázis gyó gyógyszer: valproat Bázis gyó gyógyszer: carbamazepin n

n n

Inf. Inf. spasm.: spasm.: Sabril ACTH, gamma globulin Absence: Absence: suximid Keppra

– oxcarbamazepin – clobasam, clobasam, lamotrigin, lamotrigin, gabapentin, gabapentin, Keppra, Keppra, topiramat, Sabril, Sabril, Ospolot – 2. vonalbeli szerek: phenobarbital, phenobarbital, phenytoin, phenytoin, primidon

valproat, lamotrigin, Keppra, topiramat, felbamat


Racionális politerápia

n

Terá Terápiarezisztens esetben alkalmazzuk. n n n

Rohamok tí típusa szerint (CBZ + suximid) suximid) Más hatá hatásmechanizmussal azonos hatá hatás (VPA + LTG) Addití Additív hatá hatás (CBZ + GVG)

Az antiepileptikumok kognitív mellékhatásai PHB PHT finommozgás L pszichomotoros tempó L figyelem L beszéd L

VPA CBZ K K K K

LTG LEV J J J K

TPR L L L L


Az epilepszia műtéti kezelése n

Felté Feltétele: n n n n

terá terápiarezisztens epilepszia katasztrofá katasztrofális epilepszia a mű műtét komolyabb deficittü deficittünetet nem okoz a beteg életminő letminősége vá várható rhatóan javul

A műtét típusai n

n

Rezekció Rezekciós műtét: az epilepsziá epilepsziás zó zóna eltá eltávolí volítása Funkcioná Funkcionális mű műtét: az epilepsziá epilepsziás izgalom terjedé terjedésének megakadá megakadályozá lyozása n n n

Callosotomia Hemispherotomia Subpialis alá alá metszé metszés (A mű műtét elő előtt ré részletes kivizsgá kivizsgálás)


Műtéti kezelés csecsemő csecsemőkné knél, kisgyermekekné kisgyermekeknél korai mű műtét ajá ajánlott

n

n n

n n

Az első első életé letévben kivé kivételesen rapid az agy fejlő fejlődése Az agy vulnerabilitá vulnerabilitása fokozottabb A korai gö görcsö rcsök katasztrofá katasztrofális kimenetellel járhatnak: a fejlő fejlődés megrekedé megrekedése, regresszió regresszió. A csecsemő csecsemő agy plaszticitá plaszticitása, gyó gyógyulá gyulási ké képessé pessége jobb a felnő felnőtté ttéhez ké képest.

Műtét előtti kivizsgálás Célja: Az agy anató anatómiai elvá elváltozá ltozásának, funkcioná funkcionális állapotá llapotának, az epileptogé epileptogén area meghatá meghatározá rozása


Műtéti kivizsgálás n

n n

n n

Képalkotó palkotó vizsgá vizsgálatok koponya UH, CT, MR (spec (spec.. protokoll) EEG, EEG video monitorozá monitorozás Funkcioná Funkcionális ké képalkotó palkotó vizsgá vizsgálatok (SPECT, PET) Neuropszicholó Neuropszichológia (beszé (beszéd lateralizá lateralizáció ció) Invazí Invazív vizsgá vizsgálatok (grid (grid,, strip, strip, cog) cog)




Műtéti eredmény n n n n n n

Rohamok megszű megszűnése Rohamok csö csökkené kkenése A viselkedé viselkedési és kognití kognitív zavar enyhü enyhül Képessé pességfejleszté gfejlesztés lehető lehetősége Foglalkoztatá Foglalkoztatás Szociá Szociális beilleszkedé beilleszkedés elő elősegí segítése


VNS (n. vagus stimuláció) kezelés n

Indiká Indikáció ciója: n

n

Gyó Gyógyszerrezisztens epilepszia (hatá (hatástalansá stalanság, intolerancia) Műtéti kezelé kezelésre alkalmatlan (nem gó gócos epilepszia; ké kétoldali, kiterjedt agyi elvá elváltozá ltozás)

VNS kezelés eszközei n

n n

n

Impulsus stimulá stimulátor Szá Számítógéppel vezé vezérelt, a mellkas bal oldalá oldalán Elektró Elektródák a bal oldali n. vagushoz erő erősítve Automatikus stimulá stimuláció ció beá beállí llítása 2-3 mAmA-ig, ig, 30 mpmp-es frekvencia Mágnes a csukló csuklón vagy övön Pótló tlólagos stimulá stimuláció cióra


Gondozás és rehabilitáció

Az epilepsziás gyerekek komplex rehabilitációja Oktatás

Pszichés támogatás Orvosi rehabilitáció

Pályaválasztás munkaügy

Szociális terület


Orvosi rehabilitáció

n

n

rohamcsö rohamcsökkenté kkentés gyó gyógyszer mellé mellékhatá khatások figyelembe vételé telével psziché pszichés és szociá szociális deficit tü tünetek feltá feltárása - terv ezek javí javítására

Oktatás n n n n

n

korai komplex fejleszté fejlesztés sé sérült gyermekek ré részé szére, re, gyógypedagó gypedagógiai iskolá iskolák (fogyaté (fogyatékossá kosság foka szerint), szerint), mozgá ozgássé ssérült inté intézetek iskolá iskolái, részké szképessé pesség-zavarok fejleszté fejlesztése - Nevelé Nevelési Taná Tanácsadó csadók, Alapí Alapítvá tványi Iskolá Iskolák, Gyermekpszichi Gyermekpszichiáátriai Gondozó ondozók Kizá Kizáró ok: ok: n rendszeres és sú súlyos roham n sú lyos viselkedé viselkedészavar


Szociális támogatás

n

n n

Gyermekjó Gyermekjó léti és Csalá saládsegí dsegítő Szolgá zolgálat n a hátrá trányos helyzetű helyzetű csalá családok felkeresé felkeresése, elirá elirányí nyít ása, ügyinté gyintézés n a mentá mentálhigié lhigiénés ellá ellátás a legszű legszűkebb keresztmetszetű keresztmetszetű önkormá nkormányzati tá támogatá mogatás OEP anyagi tá támogatá mogatás

A beteg és a szülő pszichés vezetése


Az epilepszia diagnózis csapást jelent a szülő számára! ki őrizze?

meggyógyul-e?

tanítható?

ki segít? elbutul-e?

görcs esetén mit tegyek?

mi lesz a családdal?

A betegség feldolgozása n

n

Coping: Coping: a stresszhelyzet megé megérté rtése, megoldá megoldása, a helyzet uralá uralása, legyő legyőzése A megoldá megoldás fü függ a szemé személyisé lyiségtő gtől, befolyá befolyásolja az érzelmi állapot és kö környezet Kipnowski 1985 Császár 1989

Az orvos dö döntő ntő szerepe: a megoldá megoldás befolyá befolyásolá solásában Magyar I. 1983


Az orvos feladata n

A szü beszélgeté lgetés tö több szakaszban). A szülő meghallgatá meghallgatása (hosszabb beszé betegsé betegség adatai mellett psziché pszichés és szociá szociális problé problémákra is rá rákérdezni.

n n n

A betegsé betegség kö közlé zlésének tapintatos mó módja A betegsé betegség és terá terápiá piás lehető lehetőségek ismerteté ismertetése Önerő kizökkenté kkentés a nerőből tö törté rténő megoldá megoldás megtaní megtanítása: kizö tehetetlensé tehetetlenség érzé rzéséből

n

A remé javulást hangsú hangsúlyozni, a veszé veszélyt remény megtartá megtartása: legkisebb javulá zárójelben mondani

„Az orvosnak a terá terápiá piás intervenció intervenció révén dö döntő ntő szerep jut a kró krónikus beteg (szü (szülő, csalá család) adaptí adaptív és érté rtékes életé letének kialakí kialakításában.” ban.” Clancy J., Noyes R. … management of chronich illness J. Clin. Psych. 1981.


„A betegkö betegközpontú zpontú orvoslá orvoslás csak jó jól mű működő orvosorvosbeteg kapcsolat kereté keretében való valósítható tható meg.” meg.” „Ez minden hatá hatásos kezelé kezelésnek alapfelté alapfeltétele.” tele.” Crisp A. H. 1970 Bálint M. 1961 Luban – Plozza 1986

„A rosszul mű működő orvosorvos-beteg kapcsolat a terá terápiá piás siker elmaradá elmaradásához vezet.” vezet.” Császár Gy. 1981.

Család és orvos együttműködésének eredménye n

n

n

n

Betartjá Betartják a terá terápiá piás utasí utasításokat, jelzik a problé problémákat, ellenő ellenőrzé rzésre jö jönnek Mérsé rsékli a tú túlfé lfélté ltést, a beteg önálló llóságát pró próbálja kialakí kialakítani, korlá korlátokat csö csökkenti A gyermeket a tehetsé tehetségének megfelelő megfelelő fejleszté fejlesztésben, oktatá oktatásban ré részesí szesítteti Csalá Családi programok szervezé szervezése


„mind a kezelé kezelésben, mind a megelő megelőzésben létezik a gyó gyógyí gyító tevé tevékenysé kenység hatá hatásfoká sfokának az a tartomá tartománya, melynek elé elérését a gyó gyógykezelé gykezeléssel pá párosuló rosuló lelki gondozá gondozás biztosí biztosítja.” tja.”

Goleman D.

Köszönöm a figyelmet!


A gyermekkori epilepszia

Recommend Documents