A pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy sebészete Dr. Gergely Huszty PhD. FEBS
Endokrin szervek • 1. Pajzsmirigy • 2. Mellékpajzsmirigy • 3. Mellékvese • 4. NET MEN szindrómák
Ált. sebészet
Hypophysis, Hypothalamus - Idegsebészet Testis, Ovarium – urológia, nőgyógyászat
Pajzsmirigy
Anatómia • Lobus dexter, sinister, lobus pyramidalis • A. thyreoidea sup. – A. carotis externa • A. thyreoidea inf. - Truncus thyreocervicalis • Plexus thyreoideus impar, med. Vena Környékbeli idegek: n. laryngeus sup. n. laryngeus inf. (n. reccurens )
Pajzsmirigybetegségek – etiológia • Endémiás golyva (hypo-, normo-, hyperthyreotikus)
– Megnagyobbodás (jódhiány, strumigén tápl., +/- göbök – autonómia lehetséges, általában multinodularis dengenerációs jelekkel: kolloidcysták, vérzéses cysták, meszesedések
• Hyperthyreosis (esetenként megnagyobbodás nélkül)
– Autonómia/Adenóma („toxikus adenóma“) – Basedow klinikai tünetekkel - méret normális, vagy „struma Basedowi”
• Gyulladások – – – –
Acut suppurativ (ritka, haematogén) – incisio DeQuervain (oka ismeretlen, 1-2 hónap, sp. Gyógyulás) Riedel (♀, tumorgyanú, kompressziós tünetek) Hashimoto (általában kicsiny, tumorgyanú, kompressziós tünetek)
• Tumorok…
„Struma“, mint pajzsmirigymegnagyobbodás • Endémiás golyva: 80-90% • Hyperthyreosis: Basedow / nagy adenóma: 10-20% • Rosszindlatú daganat = „struma maligna“: 2-5%
Stadiumbeosztás Stadium 1a
Tapintattó, de nem látható
Stadium 1b
Csak reklinációban látható
Stadium 2
Egyenes nyak mellett is látható
Stadium 3
Durván megnagyobbodott kompressziós tünetekkel
Diagnosis • Anamn. + fiz. • Labor (hormon, Ab) • UH: nagyság (norm. <18-25ml), echostruktura (göbök – solid vagy cysticus –, malignitás: meghatározott UH jelei vannak, pl. vascularisatio), nyirokcsomók • Scintigraphia: 99mTc (K-Ind: terhesség) • CT, MR... • FNAB, intraop. fagyasztás
Diagnosis: mit és milyen sorrendben? Kötelező vizsgálatok: • Fiz. • Labor: TSH, T3, T4, antitestek • UH! Akkor is, ha előtte CT/MR/PET-CT történt! • MRTG és trachea légsáv felvétel (dyslocatio) • F-O-G: statusrögzítés • Tumor? Onko-team!
Diagnosis: mit és milyen sorrendben? Fakultativ vizsgálatok: • Spec. immunológiai vizsgálatok (endokrinológussal együtt) TRAK (anti-TSH Ab) – Basedow. aTPO (anti-thyroid peroxidase) – Hashimoto Thyreoglobulin és calcitonin: csak szövettanilag/FNAB-val igazolt tumorok esetén preop., értéke bizonytalan. Szűrésre alkalmatlan! Követésre használt. • Scintigraphia: Göbök – csak normalis/alacsony TSH-nál (esetleges túlműködés?). • FNAB : „hideg” göbök, vagy malignitás gyanúja UH-val (U3-U5), vagy rizikófaktorok esetén. Bizonytalan eredmény: műtét. Nyirokcsomnó FNAB: preoperativ, áttét gyanúja esetén. • PET-CT: nem zár ki malignitást. Ha pozitiv: FNAB. • CT/MR: ha UH történt (minőség!!), nem szükséges. Nagy tumor: infiltráció megítélésése (+/- fiberoscopia). • Basedow szemtünetekkel: szemészeti konzilium (thyroidectomia után várakozás min. 6 hónapot a szemműtéttel) • Medullaris cc.: kalcitonin, 24 órás vizeletgyűjtés, metanephrin/normetanephrin, plazma metanephrin/normetanephrin, serum calcium + PTH (MEN sy.!), mellkas/has CT/MRI, csontszcintigráfia vagy MR • Anaplasticus cc.: nyak/mellkas/has/koponya CT. Fiberoscopia: tracheainfiltráció? • MEN-sy. gyanúja: genetikai vizsgálatok • Endokrinológiai konzilium: minden pajzsmirigyműtét előtt javasolt.
Műtéti indikációk – Túl nagy (dysphagia, dyspnoe – tracheomalacia – tracheostomia, dyscomfort) commons.wikimedia.org
– Hyperthyreosis: fok./multifok autonomia, autoimmunthyreoiditis recidiva izotópkezelés után, nem tolerált gyógyszeres kezelés, izotópkezelés nem lehetséges (pl. terhesség), vagy elutasított, progressiv exophtalmus
www.researchgate.net
– Tumor vagy gyanúja www.thyroidmanager.org
Sebészeti típusok • • •
Korábban: subtotalis thyroidektomia (residuum: 3-6 gramm), parciális rezekció Ma csaknem mindig: totalis thyroidektomia, vagy near-totalis thyroidektomia (residuum<1-2 gramm) ritkán: enucleatio (solitaer adenoma, egyébként egészséges mirigy)
A lehető legradikálisabb műtétet választani! Miért? 1. Nyaki műtétek -> nagy rizikó (1-3% idegsérülés, vérzés) 2. endémiás struma és Basedow: rekurrálhat. 3. Reoperáció -> még nagyobb kockázat (>5 idegsérülés) De: (kis) tumoroknál nincsen lényeges különbség a totalis és near-totalis resectiok között.
Módosítva - http://khalidalomari.weebly.com/
Pajzsmirigydagnatok T1: 2cm T2: 4cm T3: >4cm T4: extracaps. / anaplast. Cc. általában jó prognózis; hideg göb: 5% mal., N>F (2.5x) FNAB gyakran nem diagnosztikus jól diff. tumoroknál (C3): mal.=capsula/kapillaris infiltratio Prädisp. (jól diff. cc.): családi anamnézis, besugárzás, korábbi cc.
• Jól differenciált tumorok jó prognózis (10 éves túlélés: ~100%, angioinvasiv/T4: 50%); jódfelvétel +
– Papillaris cc. (40%): nyirokcsomók!! (papillaris=palpable) – Follicularis cc. (30%): FNAB gyakran nem diagnosticus, haematogen met.
• Differenciálatlan cc.: rossz prognózis (5 éves túlélés 1-10%), jódfelvétel – Analplasticus cc. (20%)
• Medullaris cc. (C-sejt, 10%): 5 éves túlélés 50-80%. MENIIa/b része!! • Laphámcc.., Lymphoma, Sarkoma (ritkák)
Pajzsmirigydaganatok - kezelés
• Differenciált cc.: Sebészet+ Isotop. (per os)
– Korábban : <1-1.5cm: Lobectomia – Ma: Total (near tot.) thyroidectomia. (↑rizikó 2. Tumor)
• Rosszul diff. Cc., Medullaris cc.: sebészet + irradiatio – Totalis Thyroidectomia
• Differenciált microcarcinoma: 1-2mm cc. Mellékleletként – megfigyelés
Nyirokcsomók: preop. FNAB, ha nagyobbak • Centralis lymphadenectomia (VI) – FNAB + – T3-T4 papillaris cc. – Rosszul diff. Cc.
• Selektiv lateralis disszekció (IIa-Vb):
– FNAB + lgl. a lateralis kompartmentben
• Medulläres Ka.
– Kétoldali nyaki dissectio
openi.nlm.nih.gov
A pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigy műtétek sajátosságai • Kocher-metszés (bőr és platysma horizontálisan, linea mediana colli: vertikalisan)
2.5cm
– Kitűnő gyógyhajlam – „1 inches“=2.5 cm metszés – Platysmavarrat : bőrvarrateltávolítás 2 nap után
• Drén
– Többnyire alkalmazzuk (vérzés) – Eltávolítás 24 óra múlva (<50ml)
P.op. 2 Woche Nach 6 Monaten
Szövődmények •
Recurrens paresis: 1%. 2. op.: 5-15%!
– 30-40% időleges laesio (1-6 hónap) – Fő rizikófaktor: „low volume surgeon” (<50-100 eset/év) – Az ideg felkeresése fontos (mások szerint kevésbé), az intraop. neuromonitoring kérdéses – Kétoldali bénulás: laterofixatio/tracheostoma
•
Vérzés: 1% – – – – –
•
(Wikipedia)
~ 5x rizikó más ált. seb. műtétekhez képest tracheakompresszió!! Azonnali sebfeltárás, betegágyban!! drén szerepe? LMWH – lehetőleg elkerülni! (a thrombosisrizikó alacsony)
Hypocalcaemia: <1%.
– 40% reverzibilis, postop. Ca kontroll!! – Vérellátás: art. thyr. inferior, végartériák!! – Nyugtalanság, levertség, paraesthesia (acralis), görcsök (blepharospasmus, ChvostekésTrousseau-jel, őzfejtartás – chr.: depresszió!!
synapse.koreamed.org
Speciális esetek • Hyperthyreosis
– Op. csak normothyreosisban (T3/T4)!! – Preop. 6 héttel thyreostatikumok + beta-blocker!! – Jódos előkezelés: („Plummer“ cseppek): korszerűtlen, kockázatos – Postop.: beta blockert lassan (2 hét) leépíteni
• Thyreotoxikus krízis (Basedow-coma)
– Konzervativ: Thyreostatikumok (thiamazol); amenniyben jódos kontrasztanyag idézte elő: plasmapheresis. Glucokortikoidok, beta-blocker, szedativumok, ITO!!, lázcsillapítás – Esetleg: korai thyreoidectomia – Mortalitás (kezeletlen): 20-50% !!
• Minimál-invaziv thyreoidectomia
– Endoscop – nyaki, axillaris vagy submammaris trokárbevezetés. Peroralis (alsó ajak alatt), gáz/gáz nélküli – Robot: bilat. Műtét egy oldalról – Indikáció: keloidhajlam, kozmetikai (?)
Mellékpajzsmirigyek • • • • •
Számuk: variábilis (általában 4db, de akár: 8db!! 5%-ban:5) Állcsúcstól a rekeszizomig. Általában a pajzsmirigy tokján belül! Sárgás, cca 8mm („őzbarna”, „mustard yellow”) Vérellátás: art.thyr. inf. (sup.) PTH, Kalcitonin
http://www.nebenschilddruese.de/
A hypercalcaemia okai • • • • • • • • • •
35% Metastaticus emlőcc., myeloma mpx, leukaemiák 28% Hyperparathyreosis 10% Artefactum (laborhiba, vérvételi problémák) 7% D–vitamin intoxikáció (!!) 3% Thiazid diuretikum 3% Hyperthyreosis 3% Tej–alkali sy. 3% Sarcoidosis 2% Fam. hypocalcuriás hypercalcaemia 6% Paget kór, Addison, immobilitás…
Hyperparathyreoidismus • Primer – Adenoma: (ált. soliter; 1-4%: duplex!) – MEN I-IIa – Cc. (90% hormonaktiv)
75% 9% 1%
• Secunder: reakció hypocalcaemiára (általában chr. veseelégtelenség, ritkán: malabsorptio) • Tertier: sec. Forma autonómmá válik = autonom hyperplasia; Ca↑-ra már nem reagál 15%
Hyperparathyreoidismus • Legtöbbször véletlen lelet (labor) • tünetek: hyperkalcaemia miatt. Trias: „Stein-, Bein- und Magenpein” • Dg.: Labor (Ca, PTH, vizelet Ca veseelégtelenségben alacsony lehet), RTG (demineralisatio). – Lokalizáció - preop.: UH, 99mTc-MIBI szcintigráfia, CT, SPECT-CT – Lokalizáció - intraop.: labor (PTH 0min. 15min., késői), intraop. szcintigráfia, intraop. Szövettan, intraop. PTH mirigyaspirátumból
• MENI, IIa kizárandó!! (pajzsmirigydiagnosztika, katekolaminok, hypophysishormonok)
adenóma http://www.nebenschilddruese.de/
Kezelés • Konzervativ – secunder (chr. Hypocalcaemia, még reagál) • veseelégtelenség.: foszfátkötők, D-vitamin • Intestinalis malabsorptio: D-vitamin parenteralisan
• Operativ: – primer (tünetekkel: sürgető műtélt, aszimptomatikus: 50% 5 éven belül tünetessé válik! Keveset várni!) – secunder: ha nem reagál (=tertier) – cc.
Sebészeti ellátás • Adenóma – Az érintett mirigy eltávolítása (célzott eltávolítás) – de: 0-5%ban több is érintett és preop. Scintigráfia nem mutatja!! - ha van rá mód, intraop. szcintigráfia!! – Intraop.: PTH (lehetőleg essen 30% alá 5 perc alatt), fagyasztás (ált. nem szükséges, mert a mirigy gyakorlattal felismerhető - mirigyaspirátum PTH meghatározás gyorsabb)
• Hyperplasia – Mind a 4 (5?!) mirigyet eltávolítani, és egy felet visszaültetni - AUTOTx(m. sternocleidomastoideus) – Kryokonserválás: reimplantatio amennyiben tartós hypocalcaemia marad fent (m. brachioradialis) = AUTOTx
• Cc. – Radikális eltávolítás + ipsilateralis nyirokcsomó dissectio
Nehézségek… • MIBI-scan: túl gyakran álnegativ. Fő értéke: ektopiás mirigy fellelése • Intraoperativ izotópvizsgálat (kézi műszerrel): amennyiben mind a négy mirigyet felkeressük, kb 4%-ban második microadenomát lehet találni, mely csak így jelez!! • Mi a teendő, ha a preop. lookalizáció sikertelen? (MIBI, UH) – Vizsgálatokat megismételni: ebben különösen jártas radiológussal (MIBI, SPECT-CT, UH) – Operálni, ha lehet intraop. scan! – Egyéb okot keresni: osteoclasticus metastasis keresés (emlő cc.), paraneoplasticus sy.? Sarkoidosis?