18 juni 2008
Jaarbeurs Utrecht
“Help, call 911” Structural Oncology Emergencies Oncologische spoedgevallen Henk Mallo MANP nurse practitioner medische oncologie Nederlands Kanker InstituutAntoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis NKI-AVL
Oncologische spoedgevallen  Harttamponnade  Verhoogde hersendruk  Compressie van het ruggenmerg  Vena Cava Superior syndroom
Oncologische spoedgevallen  Incidentie  Risicofactoren  Pathofysiologie  Klinische bevindingen  Diagnostiek  Behandeling
Harttamponnade  Excessief veel vocht in de pericardiale ruimte Î druk op het hart ( ≥ 30 mm Hg) Î verminderde instroom bloed Î cardiale disfunctie Î verminderde uitstroom Î hemodynamische gevolgen  Pericardvocht hoeft geen hemodynamische gevolgen te hebben, harttamponnade wel  50 – 80 mL pericardvocht (bij trauma) 500 – 800 mL bij maligniteiten
Incidentie  Exacte cijfers onbekend  Autopsie: 7% bij long~, 7% oesofagus~, 3% mammacarcinoom  1-jaarsoverleving na chirurgische ingreep: 25%
Risicofactoren
 Primaire tumor
: pericard (zelden), maligne mesothelioom
 Metastasen
: lymfklieren mediastinum alle tumorsoorten
 Behandeling
: RT, chemotherapie, biotherapie, CVC
 Diversen
: medicatie, co-morbiditeit
Pathofysiologie Pericard functies:  Stabiliteit van de hartspier  Mechanische interactie met ventrikels  10 - 50 mL vocht in pericardiale ruimte Pericardvocht:  Obstructie in afvoer  Overmatige productie
Pathofysiologie Symptomatisch:  Volume  Snelheid van ontstaan  Compensatiemechanismen pericard  Kritisch punt (‘de druppel’)  Recidivering
Pathofysiologie Matig Π10-12 mm Hg  verhoogde CVD, verlaagde diastolische druk, hepatomegalie en perifeer oedeem  Bloeddruk en cardiale output enigszins verlaagd Ernstig Π> 25 mm Hg  Pulsus paradoxis, bloeddruk en slagvolume verlaagd, tachycardie Compensatiemechanismen
Klinische bevindingen:  Tachypnoe & dyspnoe; pleuravocht  Koude ledematen door verminderd hartslagvolume  Spierzwakte, syncope en vage symptomen o.a. hoest  Tachycardie  Gedempte auscultatie, apex palpabel (naar links en beneden)  Hepatomegalie  Hypotensie, jugulaire veneuze stuwing (gezicht, schedel, oogfundus) & gedempte hartgeluiden Πtriade van Beck  Pulsus paradoxis
Diagnostiek: X-thorax: Â Vergroot cardiaal silhouet (bij > 250 mL), ‘tentvormig’ Â 50% tevens pleuravocht ECG: niet-specifiek, lage voltages Echografie van het hart: ÎOnderzoek van keuze
Behandeling:  Pericardpunctie: ontlastend, eventueel diagnostiek ‘Plakken’ na drainage  Pericardotomie: Maken van ‘raampje’: chirurgisch Ballon: interventie-radioloog of ~cardioloog  Chemotherapie: asymptomatisch, langzaam verloop; mammacarcinoom, hematologische maligniteiten, lymfomen
Samengevat: • Levensbedreigend oncologisch spoedgeval • Snelle diagnostiek en interventie noodzakelijk • Maligniteiten voornaamste oorzaak • Vage symptomen • Geen diuretica!
Verhoogde hersendruk Balans tussen drie componenten: homeostasis hersenweefsel 80%, bloed 10% & hersenvocht 10% Mechanismen: 1. Afvoer van veneus bloed 2. Afvoer van hersenvocht 3. Verminderde productie van hersenvocht Langzame, subtiele veranderingen mogelijk Î indien mechanismen uitgeput Î verhoging hersendruk
Incidentie: Â Primaire hersentumoren: glioom ( NL 6/100.000) Â Metastasering hersenen: 15-20% van alle carcinomen Long~ 20-30%, mamma~ 15%, onbekend primair~ 1015%, melanoom 10% & colon~ 5% Â Laesies: solitaire~ 40%, twee~ 20%, > vijf~ 10% Â Hematogeen
Risicofactoren:  Groeiende omvang van tumor of metastase(n)  Bloeding intracraniaal of intratumoraal: risico neemt toe bij ziektegerelateerde stollingsstoornissen  Oedeemvorming rondom tumor of metastase(n)  Radiotherapie op hersenen  Immuungecomprimeerde patiënten: verhoogd risico op abcesvorming door opportunistische infecties, meningitis, encephalitis  Obstructie in afvloed van hersenvocht door tumormassa  Bloed-hersen-barrière
Pathofysiologie  Schedeldak: rigide structuur  Vasogeen: extracellulair oedeem in de witte stof Πhersentumor  Cytotoxisch oedeem Πdoor behandeling verstoring natrium-kalium pomp met stapeling van natrium in de cel (zoals bij waterintoxicatie & SIADH)
Pathofysiologie Verschuiving hersenweefsel naar gebieden met een lagere druk Î beneden Î inklemming Centraal: cerebrale cortex Uncas temporaalkwab: meest voorkomend Î druk op de 3e hersenzenuw: N. Oculomotor. Îeenzijdige verwijding pupil
Klinische bevindingen:  Afhankelijk van locatie en de mate van ICD  Algemene neurologische symptomen  Hoofdpijn (50%): ernstig, niet reagerend op pijnstilling verdwijnt na braken (projectiel) wakker worden met hoofdpijn  Visusklachten: onscherp, wazig, dubbelzien
Klinische bevindingen: Â Motorische klachten: krachtsvermindering ledematen (contralateraal laesie) Â Vitale functies: bloeddruk: aanvankelijk stabiel, later verhoogd gevolgd door verlaagde bloeddruk hartslag: aanvankelijk normaal, later bradycardie
Diagnostiek: • Neurologisch onderzoek • CT-scan • MRI • Lumbaalpunctie: infectieuze oorzaak of meningitis carcinomatosa Î terughoudendheid geboden!
Behandeling:  Bed in anti-Trendelenburg  Monitoring: Bloeddruk op peil houden (> 90 mm Hg) Intracraniële druk  Corticosteroïden  Chirurgisch: craniotomie  Handhaven vocht en elektrolytenbalans  Pijnbestrijding, sedatie  Anti-epileptica
Samengevat:  Levensbedreigend oncologisch spoedgeval  Belangrijke symptomen: ÎHypertensie en bradycardie ÎSufheid, hoofdpijn en braken ÎEenzijdige verwijding pupil, dubbelzien
Vena Cava Superior Syndroom
Incidentie: • Ongewoon probleem, 3 – 4% van patiënten met kanker • Maligniteiten versus non-maligniteiten: 95 versus 5% • Lokaal gevorderd longcarcinoom (82%): kleincellig (SCLC) 65-80%, niet-kleincellig (NSCLC) frequentie laag; tumor rechterlong versus linkerlong: 4 x meer kans • NHL 5 – 15% • Trombusvorming 3 – 5% (CVC, pacemakers, CV monitoring)
Risicofactoren: • Maligniteit mediastinum (SCLC, NSCLC, NHL) • Mannen 50 – 70 jaar met een maligniteit in het mediastinum • Mediastinaal gemetastaseerd mammacarcinoom (zelden testiscarcinoom, thymoom, Kaposi sarcoom) • Voorgeschiedenis van coronairlijden, hypertensie of hartfalen
Pathofysiologie • Rigide structuren (trachea, oesofagus, rechter hoofdbronchus), bloedvaten (aorta, pulmonale arteriën), wervelschijven, lymfklieren • Dunne wand, lage druk (<5 mm Hg)
Pathofysiologie Mechanismen Obstructie door • extrinsieke massa • direct invasieve tumor • trombus rondom CVC • trombus in CVC Obstructie boven of onder Azygos vene bepaalt ernst VCS syndroom Î compensatoire collaterale circulatie
Klinische bevindingen:  Symptomen: < 2 weken Î 20 – 31% 3 – 4 weken Î 31 – 35% ≥ 5 weken Î 27%  Klachten afhankelijk van snelheid ontstaan en tijd voor vorming van collateralen  Snel ontstaan, bijvoorbeeld bij trombus Î acute, ernstige klachten, geen collateralen
Klinische bevindingen:  Begin: subtiele verschijnselen van oedeem en veneuze betrokkenheid  Milde dyspnoe, non-productieve hoest, ‘vol gevoel’ in hoofd, pijn in de thorax  Meer klachten bij houdingsverandering (liggen, vooroverbuigen)  Oedeem in de ochtend: ‘strak boord’, opgezette mammae, ‘knellende ring’  Klachten nemen in de loop van de ochtend af  Vene-tekening; slikstoornissen; heesheid  Uiteindelijk Î respiratoire en cerebrale problemen (verhoogde hersendruk door cerebraal oedeem)
Diagnostiek:  X-thorax, CT-thorax, MRI: hilaire adenopathie (50%), pleuravocht (25%), verwijd mediastinum (rechts), tumor  Contrast venogram: intrinsieke (trombus) of extrinsieke (compressie) oorzaak, collateraalvorming  Pleurapunctie bij pleuravocht (70%)  Diagnostische punctie onder CT of via mediastinoscopie
Behandeling:  Corticosteroïden  Radiotherapie: gouden standaard 10 - 25 fracties  Sensitiviteit voor radiotherapie: lymfoom 90%, longcarcinoom 70% Î goede tot uitstekende verbetering na 2 – 3 weken  Chemotherapiesensitieve tumoren Î 7 – 14 dagen tot verbetering  Intravasculaire stents: snelle verbetering in 24 – 72 uur  Medicamenteus: analgetica, anxiolytica, diuretica, anticoagulantia bij trombus: streptokinase, urokinase
Samengevat:  Ernstig oncologisch spoedgeval  Ernst klachten afhankelijk van snelheid van ontstaan  Longcarcinoom, NHL  Behandeling afhankelijk van sensitiviteit tumor voor therapie
Compressie van het ruggenmerg
Incidentie:  5 – 10% van de patiënten met kanker  Na hersenmetastasering meest voorkomende neurologische complicatie  Mamma~, long~ en prostaatcarcinoom Î 60% van gevallen van ruggenmergcompressie, gevolgd door multipel myeloom (10 – 15%) en niercelcarcinoom & NHL  > 1 plaats van compressie: 10 – 38%
Pathofysiologie  Wervelschijven & tussenwervelschrijven  Durale zak  Motorische en sensorische zenuwbanen  Dermatomen(s)  Pijn(s), gevoelsstoornissen(s), motoriek(m), defecatie(m), urineren(m), sexualiteit(m)
Pathofysiologie Mechanismen: 1. Compressie vanuit wervelkolom 2. Mechanische destructie door botsplinters 1 & 2 Î 85% 3. Directe tumorinvasie (long, lymfoom, sarcoom) 4. Primaire tumor durale zak Thoracaal : lumbaal : cervicaal = 4 : 2 : 1 Thoracaal Î 70% wervelmetastasen Veel wervels, nauw(er) wervelkanaal
Pathofysiologie Vasculair van aard Metastasering Î druk op ruggenmerg Î verminderde bloedvoorziening Î oedeemvorming witte stof Î zwelling & ischemie Î infarct
Klinische bevindingen: Symptomen: Â Pijn, lokaal of uitstralend (95%) Â Krachtsvermindering (75%) Â Gevoelsstoornissen (50%) Â Autonome disfunctie (laatste symptoom)
Diagnostiek:  Neurologisch onderzoek: pijn, krachtsvermindering, gevoelstoornissen, evenwichtsstoornissen, reflexen, coördinatie, stabiliteit, afwezigheid van diaphoresis, stoornissen in defecatie en mictie  X-foto wervelkolom  MRI wervelkolom  CT wervelkolom: diagnosticeren instabiliteit WK
Behandeling: • Medicamenteus: corticosteroïden Î verminderen oedeem, pijn • Radiotherapie: ~ sensitieve tumoren • Chirurgie: obstructie door botsplinters, instabiliteit, PMMA (‘cement’) bij multipel myeloom • Chemotherapie: ~ sensitieve tumoren
Samengevat: • De enige prognostische waarde is de neurologische status bij diagnose • Indien niet op tijd gediagnosticeerd en behandeld irreversibele schade
Referenties • • • •
Turner Story, K. Cardiac Tamponade in Oncologic Emergencies. Kaplan, M. (ed.) 2006. Oncology Nursing Society. Pittsburgh. p 1-30 Clancey, J.K. Increased Intracranial Pressure in Oncologic Emergencies. Kaplan, M. (ed.) 2006. Oncology Nursing Society. Pittsburgh. p 99-121 Kaplan, M. Spinal Cord Compression in Oncologic Emergencies. Kaplan, M. (ed.) 2006. Oncology Nursing Society. Pittsburgh. p 219-259. Kuzin, E. Superior Vena Cava Syndrome in Oncologic Emergencies. Kaplan, M. (ed.) 2006. Oncology Nursing Society. Pittsburgh. p 261-284
En met dank aan: Dr. W. Boogerd, neuroloog Slotervaart ziekenhuis / NKI-AVL, Amsterdam Dr. G. Sonke, internist-oncoloog NKI-AVL, Amsterdam
