1.1 Salmonellosis - bejelentés köteles fertőzés - nontyphoid salmonellosis: S. enteritidis, typhimurium okozza; főleg nyáron jellemző; - kontaminált és nem megfelelően hőkezelt v. utólag szennyeződött élelmiszerekkel terjed - tün: endotoxin hatására 8-72h után változatos tünetek (bakt. számától, virulenciájától, védő fakt. függően), ált. hányás, hasmenés, görcs, láz, fejfájás; 4-8 nap után szűnnek - kórokozó ürítés még hetekig, ezt a fiziológiás bélflóra antagonizmusa szünteti meg - dg: széklet tenyésztés, generalizált fert. esetén hemocultura - ter: nem kompl. esetben víz-és elektr. háztartás rendezése; generaliztálódás esetén ciprofloxacin; - typhus abdominalis, paratyphus: Salm. typhi, paratyphi okozza; nálunk csak behurcolt esetek; - feko-oralis fertőzés, kontaminált ivóvíz, élelem; - mindig generalizált, szeptikus betegség! – a distalis ileumban áthatol a mucosan, falósejtekkel a nycs.-ba jut, perzisztál, nyirokkeringéssel a vérbe jut, majd a lépbe, csontvelőbe, májba; epével kiválasztódik, másodlagosan enteralis fertőzés; - tün: több szakaszú; lassú kezdet (dd: leptospirosis) 7-21 nap inkubáció, majd - 1. héten étvágytalan, fejfájás, hasi fájd, zavartság, magas láz (39C, szalicilsavra nem csökk), köhög; - 2. héten a láz continua marad és relatív bradycardia jell.!; - splenomegalia, roseolák has bőrén (septicus áttétek jelei) - szürkésfehéren bevont nyelv, vörös szabad szélekkel - előbb székrekedés, majd borsópürészerű hasmenés (Peyer-plakk necr), bélfekélyek (perforálhat!) - szöv: meningitis, perforatio, thrombosis, myocarditis; - dg: 1-2 héten hemocultura, 3. héttől széklet-vizelet; labor: leukopenia (abszolút eosinopenia) és relatív lymphocytosis; PCR – gyors eredmény, de retrospektív; - ter: cotrimoxazol v. ciprofloxacin – min. 2hét; pro: oltás (60-90%-os védelem, 3-5 évre) - kezelés nélkül 15%-os letalitás!
1.2 A szív ingervezetési zavarai Sinuatrialis block (SA): sinuscsomóból-pitvarra vezetés érintett - három fokozat van: I. megnyúlt átviteli idő, tünetszegény; II. a vezetés intermittáló blokkja: 1.(Wenkebach) állandó PQ mellett csökkenő PP távolság, majd hosszú pauza (kissebb mint 2x PP); 2.(Mobitz) normál PP táv két- v. többszörösének megfelelő pauza; III. teljes ingerületvezetési blokk, EKG-n nem elkülöníthető sinus arrest-től (nincs P hullám); junctionalis v. kamrai ingerképzés (ill. túl lassú feléledésük esetén Adams-Stokes-synd); - etiol: SSS, digitalis v. AAR szerek túladagolás, myocarditis, coronaria-betegség, AMI; - tün: súlyos bradycardia, hosszú asystoliás pauzák esetén eszméletvesztés\syncope (Adam-Stokes) - dg: EKG, Holter; - ter: digitalis adás vagy AAR kezelés felfüggesztése; atropin; szédülés\syncopék esetén PM implant; Atrioventricularis block (AV): pitvar-kamra átvezetés érintett - három fokozat: I. megnyúlt átvezetés, tünetszegény (PQ>20s), jelentős megnyúlás esetén előző ütés repolarizációjára (T) vetülhet; II. intermittáló vezetési zavar: - Mobitz 1: His-kötegtől proximális, PQ-szakasz nyúlik, majd egy QRS kimarad és pauza (<2xPP) - Mobitz 2: His-től distalis, P hullám időszakosan (de állandó arányban) nem vezetődik át; PQ-szakasz változatlan; hátterében mindig organikus betegség; fennáll a III.fokú blokk kialakulásának veszélye!; III. teljes átvezetési blokk, komplett pitvar-kamrai disszociáció; P és QRS között nincs kapcsolat; - secunder ingerképzők: AV-csomó, His-köteg (keskeny QRS, frekv >40/min) - tercier ingerképző: kamrai (deformált QRS, frekv <40/min) - etiol: fokozott vagus tónus (sportolók – I.fokú), posttraumás, coronaria-AMI-myocarditis-myopathcongenital def, gyógyszeres-toxikus (digitalis, AAR), idiopathias; - tün: 1. hosszú preautomáciás pauza esetén Morgagni-Adams-Stokes MAS roham (3-5s sápadtság -szédülés, 10-15s eszméletvesztés, 20-30s roham, 30-60s légzésleállás, 3m< irrev. agykár, halál), 2. súlyos bradycardia (<40/min), ami szívelégtelenséghez vezethet; - dg: Holter, His-köteg elektrogram; - ter: oki (digitalis\AAR elhagy, myocarditis, AMI kezelés); tün (I-II/M1: súlyos bradycard - atropin; II/M2: PM implant, atropin totalis-blokk veszély miatt KI!; III: PM, súlyos MAS esetén reanim;) Intraventricularis blockok: szárblokk, a His-köteg alatt; - típus: struktúra szerint lehet uni-, bi-, trifascicularis; fokozat: inkomplett, intermittáló, komplett; - komplett jobb Tawara-szár blokk: QRS>0,12s, V1-ben hasadt „M” alakú QRS; ST ellentétes irányú; - bal anterior hemiblokk: EKG-n kóros baldeviáció; átmeneti zóna V6 felé mozdul; - bal posterior hemiblokk: EKG-n kóros jobbdeviáció - komplett balszár blokk (kettéágazás előtt v. után): QRS=0,12s, V1-2 széles-mély S, hasadt QRS; - etiol: coronaria-AMI, myocard-cardiomyopathia, cong. vitium; tüdőembólia, idiopathias; - tün: csak a komplett trifascicularis blokknak van tünete (MAS, ill. EKG-n mint komplett AV-blokk) - ter: alapbetegség kezelése, bifascicularis és trifascicularis blokk esetén PM; Sick Sinus Syndroma (SSS): - típus: panaszokat okozó sinusbradycardia; intermittáló leállás v. SA blokk; tachy-brady syndroma (tachycardiat v. flatternt követően hosszabb asystolia majd bradycard sinusritmus) - etiol: coronaria-AMI, cardiomyopathia-myocarditis, idiopathias - tün: tachycardia – szívdobogás-érzés, dyspnoe, angina; brady – szédülés, syncope (MAS), szívelégt; - dg: Holter, ergometria (terhelésre nincs adekvát frekv.növ); atropin-teszt (nincs frekv.növ) – KI: glaucoma, prostata-hyperplasia esetén; sinuscsomó feléledési idő megnöv (>1,5s!); - ter: PM implant; Carotis Sinus Syndroma: carotisvilla baroreceptor túlérzékenysége - típus: cardioinhibitor (vagus aktiválódás - asystolia, bradycardia), vasodepressor (>50Hgmm-es vérnyomásesés), kevert forma; - etiol: idősekben fordul elő, atherosclerosis; - tün: spontán fejmozdulás v. carotis-masszázs szédülést-syncopet okoz (90% tünetmentes!) - dg: anamnézis, carotis-masszázs (65 év fölöttiek negyedénél pozitív eredmény!) - ter: csak spontán megjelenő esetben indokolt – PM implant;
1.3 Polycytaemiák (PV) - def: mindhárom sejtvonal (dominálóan erythroposesis) proliferatiója (myeloproliferatív betegség – ezáltal EPO-képzés gátolt); ritka, ált. 60 év körül jelentkezik (ffi>nő); - etiol: ismeretlen; pat: Htk>55%, vér viszkozitása kritikus, O2 szállító kapacitás Ð - tün: vérbő arc (plethora) és végtagok (ajakcyanosis, viszketés); szédülés, fejfájás, fülzúgás, fáradtság, orrvérzés, HT, látászavar; - dg: labor: vvsÇ, HbÇ, HtkÇ (süllyedésÈ), fvs és thr. Ç, húgysavÇ - szöv(4 fő halálok): *thromboemboliás szöv.; *haemorr diathesis; *osteomyelosclerosis(+csv. elégt.); *acut leucaemia kialakulása (!! thrombosis és vérzés egyaránt kialakulhat/-thr.funkció zavar/) - ddg: - polyglobulia (itt is vvs, Hb, HtkÇ, vagy relatív - kiszáradás, vagy abszoult - erythrocytosis); - erythropoesis autonóm prolif. (EPOÈ); - erythropoesis secunder prolif.: autonóm EPO emelk: *paraneoplasiás sy.: hypernephroma, ovarium cc.; *néhány vesebetegség: cystás vese; *familiaris erythrocytosis (AR); kompenzációs EPO emelk: hypoxia (exogen-magasság, endogen-tüdő&szív bet.); kóros Hb-k (congenit. methaemoglobinaemia; CO-Hb - dohányosok!); exogen EPO bevitel (dopping); erythropoesis hormonalis stimulatiója (Cushing, steroid, androgen th.) - dg: polyglobulia kizárása: szív/tüdővizsgálat, hasi UH, art.pO2, EPO-szint; PV esetén vérlebocsájtás előtt és 48 h-val utána az EPO-ürítés alacsony a vizeletben; - diag kritériumok: 3A v. 2A+2B megléte; A-kat: vvsÇ, norm szaturáció, splenomegalia; B-kat: thrombocytosis, leukocyta>12000, gran.alk.foszf. score>100 (láz és fertőzés nélkül) Crista biopsia - ter: rendszeres vérlebocsájtás (500ml) v. erythrocytopheresis (cél:45% alatti Htk) (vashiány, trc!) alfa-INF; anagrelid-súlyos trombocytosisban; myeloszuppresszív cytostaticum (hydroxiurea); tüneti: allopurinol, antihisztamin; - prog: 10-15 év (kezelés nélkül 2 év)
2.1 Chronicus veseelégtelenség - def: a veseszövet progresszív pusztulása miatt a glomerulusfiltrátum irrev. csökkenése; - etiol: diabeteses nephropathia, HT, kr.glom.nephritis, kr.pyelonephr., analgeticum, polycystás vese, egyéb (SLE, myeloma multiplex); - stád: I. tartósan fennálló kompenz.st.: enyhe kr.clearence ill.konc.képesség csökk.+norm.retenciós param; II. kompenzációs retenció (ha a veseszövet kb.60%-a kiesett; GFR<50ml/perc; azotaemia): kreatinin emelk. (de max.6mg/dl=530μmol/l), uraemia tünetei nélkül III. preterminális veseelégt. (decomp. retenció): kreatinin emelk. 6-8mg/dl fölött + uraemiás tünetek; IV. terminális veseelégt.: uraemia, kreatinin a konzervatív kezelés ellenére is 10mg/dl fölött; - köv:, 1. vese kiválasztó működésének romlása: konc-képesség romlása -> ozmotikus diurézis -> nycturia, polyuria, polydypsia -> 3l/nap vizelet, de karbamid kiv. alacsony, később csökkenő diurézis -> azotaemia, acidózis, elektr.zavarok 2. víz-, elekrtolit- és sav-bázis háztartás zavarai: Na visszaszív 60-70%-ra csökken (sóvesztő vese); K-szekr.↑ diszt.tub.-ban (eleinte norm se. konc, K-megtartó diur.ellenjavallt: hyperkalaemia!); foszfát-kiv ↓ (megnöv. se PO4 gátolja a D3-vit képzést => Ca-felszív↓, PTH-szekr.↑ => Cahomeostasis felborul => uraemiás csontbetegség); GFR <40ml/min (metabolikus uraemiás acidózis + plazma bikarb.↓) 3. vese endocrin működési zavarai 4. visszatartott anyagok okozta toxikus károsodások - tün: általános (uraemiás foetor, gyengeség, pruritus), KIR (fejfájás, aluszékonyság, psychosis), tüdők (tüdőoedema, fluid lung, pneumonia), cardiovasc (HT, pericarditis, ritmuszavarok), GI (uraemiás gastroent, hányás-hasmenés), vérképző (anaemia-Epo-hiány, trc-penia, immunzavarok), egyéb (renalis osteopathia – osteomalacia, osteoclasia) - dg: tün, karbamid-kreatinin↑, hányás-hasmenés, met.acid., vizelet-fajsúly: 1010, <600mOsm/kg; UH - konzervatív ter: alapbetegség kezelése (pyelonephritisre AB, inkriminált gyógyszer elhagyás); diéta: karbamid csökk. fehérjeszegény, de ess. AS tart.!, elegendő kalória, norm. sóbevitel.; kiválasztás fokozás: bőséges folyadék, kacsdiuretikum; víz-elektr.-sav-bázis háztarás ellenőrzése, zavarok korrekciója, acidózisra bikarbonát; gyógyszerek kinetikája megváltozik: vesén át ürülő gyógyszereket kisebb dózisban; szövődmények: HT->ACE-gátlók; hyperkalaemia->Na-bikarb., CaCO3; renális osteopathia-> foszfátbevitel csökk, foszfátkötők; anaemia->Epo adás; pruritus->UV-fototherápia; vesepótló kezelés: 1. haemodialízis, peritonealis dialízis: semipermeabilis hártyán keresztül az anyagok a vérből konc. gradiensnek megfelelően az izotóniás/izoionikus dializáló foly.-ba kerülnek (peritonealis esetén a hashártya a membrán); 2. haemofiltráció: glom.filtráció utánzása - membránon halad át, 35kDa kisebb molekulákat átengedi, a filtrátumot eldobják, izotóniás folyadékkal pótolják; fajtái: CAVH – kontinuális arterio-venosus, CVVH – veno-venosus (pumpa beiktatásával) 3. haemodiafiltráció: ötvözi a HD és HF – közepes molekulanagyságú anyagok jó eliminációja; veseátültetés;
2.2 Hypothyreosis Felnőttkori: - pat: primer (thyreogen - gyakoribb): autoimmun gyulladásos megbetegedés (Hashimoto); iatrogen (eltávolítás, izotóp-terápia után, lítium, thyreostaticumok- methimazol, propylthiouracil); secunder (hypophyser): hypophysis elülső lebeny elégtelensége (TSH csökk, pl: tumor miatt); tercier (hypothalamicus – TRH hiány); - tün: bőr - hűvös, száraz, sápadt, haj-szőrzet hullás; KIR - memória-romlás, indítékszegény, meglassult, aluszékony, gyenge, fáradékony; GI - obstipatio, testsúly↑ (generalizált myxoedema) endocrin - menstr.zavar, galactorrhoea, hideg-intolerancia egyéb - rekedt, szemhéj-, arcduzzanat, nagyothallás, bradycardia (myxoedemas szív) - dg: klinikai+labor eltérések (bazális TSH) T4 szubnormális (de akár normál alsó tartományban) ×primer: TSH↑ (középsúlyos:20-50mIU/l) ×secunder: T4-normál alsó határán v. alatta, TSH↓, TRH adásra se nő; struma nincs; - labor: anaemia, hyperlipidaemia, CPK nő, bradycardia, low voltage - ter: levothyroxin-szubsztitúció, cél: euthyreosis (prim TSH-t, secund pedig T4-et ellenőrizzük!) Csecsemő és gyermekkori: - pat: athyreosis, pm. dysplasia, ectopia, hormon bioszintézis örökletes zavarai - tün: sárgaság, szopási képtelenség, obstipál, köldöksérv, macroglossia, nyitott kutacsok, golyva; később: alacsony növés, érés elmaradás, szellemi-psychés retardáció, nagyot hallás, beszédzavar; súlyos eset: kretenizmus (szell.visszamaradottság, alacsonynövés, nagyothallás, mozgászavar) - ter: életreszóló hormonpótlás T4-készítménnyel (levothyroxin), időben megkezdve jó prognózis! Myxoedemás coma: hypotermia, hypoventill, hypotonia, bradycard, hyponatraemia, hypoglycaemia, görcskészség nő, stupor, coma; - kezelése: lélegeztetés, nagy dózisú levothyroxin+hydrocortison injekció, elektrolit-rendezés, lassú felmelegítés;
2.3 Tonsillitis follicularis Tonsillitis acuta (angina catarrhalis, angina follicularis, angina lacunaris) - pat: ált. β-haemolysáló strepto.; ritkábban staphylococcus, pneumococcus, kevert flóra, Haemophilus influenzae, E.Coli, vagy vírusinfectio; (gyengült immunrsz. esetén a lokális flóra is pathogén lehet; a vírusinfectio a bacterialis superinfectio előkészítője lehet) - tün: ált. magas lázzal kezdődik, rossz közérzet, garatban égő érzés, főleg nyeléskor a fülekbe sugárzó fájdalom; foetor ex ore, bevont nyelv; regionális nycs duzzanat (állszegletben). - szájpadmandulák duzzadtak, belövelltek, az egész garatnyálkahártya vérbő; a szájpadmandulákon és a garatban a többi lymphoepitheliális szerven sárgás lepedék jelenik meg; - a tonsilla-parenchyma leukocytákkal infiltrált és kis abscessusok alakulnak ki a parenchymában és a cryptákban - diag: klinikum + labor (balratolt vérkép, leukocytosis, fokozott süllyedés). Általános vizsgálat is szükséges: a szív és keringés vizsgálata, vizeletvizsgálat. - ddiag: egyéb anginaformák - scarlatina, diphtheria (leoltás!), mononucleosis infectiosa (qualitatív vérkép, serologia!), agranulocytosis, leukaemia, a tonsillák hyperkeratosisa, peritonsillaris infiltratum és/vagy tályog, tuberculosis, tonsillatumorok. - ter: általános - nagy dosisban Penicillin 8 napig (kísérő és következményes betegségek kivédésére); ágynyugalom, analgeticum, folyékony-pépes étrend; - helyileg: ne adjunk antibioticumot! Száj- és fogápolás. Desinficiáló garatöblögetés, esetleg analgeticum. Nyakra vizes borogatás. - lefolyás: általában 1 hét alatt meggyógyul, de kísérő és/vagy következményes betegségek alakulhatnak ki - szöv: gégeoedema - légzési nehézség, otitis media, rhinosinusitis, peritonsillaris abscessus, retropharyngealis tályog, tonsillogen sepsis; - postanginás komplikációk - rheumás láz (polyarthritis rheumatica acuta - gyakran 4-6 hetes tünetmentes intervallum után jelentkezik), endo-myo-pericarditis, acut glomerulonephritis és gócnephritis (vizeletkontrollok az angina gyógyulása után!)
3.1 Acut leukémiák - def: haemopoeticus sejtek klonális, daganatos megbetegedése: egy fvs-vonal autonóm proliferációja; éretlen blastok vérbe áramlása (ALL, AML, AUL-nem differenciált→kezelés ALL-ként) - előford: kb.4 eset/100000lakos/év, gyermekkor→80%ALL, felnőtt→80%AML - etiol: vírusok: HTLV-1 (felnőttkori T-sejtes); csv.károsod: benzol, citosztat, mustárnitr, ionizáló sug; genetikai: AML gyak. előfordulás Down-, Klinefelter-syn-ban; MDS (myelodysplasias), PRV, PNH; - pat: haemopoeti őssejt daganatos transzform és a malignus sejtklón expanziója; progr. csv.elégt; -differenciálatlan blastok, -atípusos nucleolus, -keskeny basofil cytoplasma, -Auer-pálca (AML 25%); Szervi elvált: csv, lép, máj, nycs. (esetleg vese, tüdő, agy is) infiltrált; - AML morfológiai klasszifikációja: transzlokációk és inverziók jó prognózist jelentenek! ×M0 – nem differenciált AL (ritka) ×M1 – AML kiérés nélkül (20%-POX+(peroxidáz reakció)) ×M2 – AML kiéréssel (30%-POX+)→(8,21)transzlok. ×M3 – promyelocytás AL (5%-POX+)→90%-ában (15,17) transzlok. ×M4 – akut myelomonoc: eosinofiliával (16-os kr.inverzió gyakran); eos.nélkül; 30%-POX\észteráz+) ×M5 – akut monocytás: differenciált, differenciálatlan;10%-észteráz+ ×M6 akut erythroleukaemia, M7 akut megakaryocytás leukaemia; - ALL (PAS+, peroxidáz-, észteráz-): B-sejtes (80-90%), T-sejtes (10-20%); L1- gyermekkori (kis blaszt); L2- felnőttkori (heterogén sejtpopul); L3- Burkitt (vakuolizált blastok); - prognózis: Philadelphia kr.(felnőtt 17%, gyerek 4%) ill. 8-14) és 4-11 transzlok. rossz prognózisúak!; - tün: általános - levertség, láz, éjszakai izzadás; vérképzés gátlása - halmozott bakt.fertőzések (granulocytopenia), gombás fert., anaemia, thrombocytopeniás vérzés (M3), consumptiós coagulopathia (M3); egyéb - nycs.megnagyobb.(30%, ddg: mononucl.!), splenomegalia, hypertrophiás gingivitis (M4-M5), meningitis leukaemica (ALL), leukémiás bőr- és szervinfiltr., csontfájd (L1), vérzékenység (M3, sec.hyperfibrinolysis, DIC miatt) - diag: vérkép és csontvelőlelet, citokémia, immundiagnosztika; - labor: csv. és perif. éretlen blastok jelenléte (fvs-szám önmagában nem diagnosztikus!); anaemia, trc-penia, granulocytopenia; vvs sülly.↑, húgysav↑, LDH↑ (fokozott sejtpusztulás); - ter: általános - hygiéne, belek dekontaminációja (AB, antimycoticum), sze. vvs+trc-pótlás; kemoterápia: cél a teljes remisszió! (normális vérkép + csv.) – indukciós, konszolidáló, fenntartó ter; - L1-ALL – indukciós: vincristin+prednisolon+L-Asp-áz, koponya-besug.+MTX+AraC intrathecal; konszol: megismétlés; fenntartó: 2-3évig MTX, 6-mercaptopurin; túlélés: 5 éves-80%, 10 éves-50%; - felnőtt AL (AML és ALL) – indukciós: Ara-C+antracyclin+6-tioguanin; fenntartó: folyamatos v. szakaszos; intenzív v. intermittáló; teljes remisszió-60-70%; csontvelő(BM)\őssejt (SC) transzplantáció: HLA identikus, MLC negatív donor; - BMT kondícionálás: intenzív citosztat+besug (leukaemia eltüntetés+immunszuppr), majd transzpl; - allogén őssejt transzpl: nem myeloablativ kezelés (fludarabin, busulphan) után, kevésbé megterhelő; - autológ SCT: saját őssejtek, hátrány: reziduális leukaemiás blasztokat tartalmazhat, nincs GVL (graft vs leukaemia); előny: nem kell donor, nincs graft-vs-host (GVHD), magasabb korhatár (60év); - szöv: toxicitás korai (hányás, hajhullás, cardiomyopath, májkár) késői (gonádkár., sec. tumor); fertőzések: septicus bakt-gomba fert. az aplasia idején, opportunista fert az immunszuppr idején; GVHD (BMT>SCT): bőr (exanth), GI (enteritis), máj (hepatitis) – a vvt, trc. készítm. be kell sug!; recidíva: első remisszióban 20%, később több;
3.2 Hypertonia terápiája - def: vérnyomás 140/90Hgmm; labilis ill. terhelésfüggő (alkalmanként jelentk), stabil (tartós), hypertenzív krízis (>230/130 +szervkárosodások – ok: 80% veseelégt, phaeochromocytoma); - stádiumok: magas normális: 130/85; → I. 140/90; → ; II. 160/100; → III. >180/110; - epi: lakosság 20%-a érintett! - pat: megemelkedett PTF és\vagy megemelk. perif. ellenállás következménye; - etiol: esszencial (90%- riz: piknikus, stressz, doh, klimax) és secunder: renalis, endocrin, aortaisthm; - tün: reggel tarkótáji fejfájás, szédülés, fülzúgás, idegesség, szívdobogás, terh. dyspnoe, mellkas fájd; - szöv: arterioscler, balszívfél-elégt, agyi isch\infarct, zsugorvese, abdominal aneurysma, aorta dissect; - ter: oki kezelés – sec. hypertonia (endocrin, aortaisthmus, veseart-stenosis) tüneti – általános: testsúly norm, sószegény diéta, sok gyümölcs, zöldség, saláta, kevés állati zsíradék; dohányzás-, kávé-, alkohol- elhagyás\csökk; CV rizikófaktorok (DM, hypercholesterin) kezelése; gyógyszeres : - magas normális: preventíven adott (ARB) candesartan a TROPHY-vizsgálatban szignifikáns HT-prevenciót igazolt; használata még függőben van; - I. stádium: monoterápia – ACE-inh (ACEi), AII-R-blokk (ARB), diuret (DIU), Ca-antag (CCB) bármelyike választható ! β-blokk (BBL) nem választandó, mivel sok hátránya van, különösen DIU-kombóval: dyslipidaemia, insulinrez - ezért csak külön indikációval: infarctus után, szívelégt – !kiv: carvedilol, nebivolol) - !rögtön kombó, ha: kezeletlen nagy rizikójú, DM-es (130/85 alá!), parenchmal vesebet (125/75 alá!); - II. stádium: még mindig lehetőleg monoterápia, vérnyomás normalizálás lehető legkevesebb mh-al!; kombinációk: itthon – ACEi+DIU és az ACEi+CCB a gyakori; - III. stádium: súlyos esetben harmadik szer alkalmazása – ACEi+DIU+CCB; - anginában, ischaemiás szívbet: SAAB (Statin, ACE-gátl, Aspirin, B-blokk); instabil ang+ LMWH; - kiegészítő: α2R stimuláló (clonidin, moxonidin), nitrátok, vízhajtók; ACE-gátlók: I: hypertonia, DM-ben külön ajánlott, akinek nincs vesebetegsége - KI: kétoldali a. renalis stenosis, terhesség (főleg 3. trim), hypotonia - mh: elvezető artéria szűkítése következtében veseelégtelenség; száraz köhögés (helyette ARB); anaphylaxiás shock; hyperkalaemia (hyperaldoszteron hatás miatt, tiaziddal kombinálva adjuk); - készítmények: Renitec (enalapril), Co-Renitec (+tiazid); Ednyt (enalapril); Tritace (ramipril); Acacpro (quinapril), Accuside (+tiazid); Tensiomin (captopril) – gyors hatás, akutan adjuk! Angiot-RB: Diovan (valsartan); Approvel (irbesartan); Hyzaar (closartan+tiazid); Cozaar (losartan); Diureticumok: *thiazid+analógjai (hydrochlorothiazid); *kacsdiuretikum (furosemid); *K-spóroló: aldosteron antag (spironolacton); nem aldoszt.hatású (amilorid),- triamterennel (thiazid) kombinálva; Ca-antagonista: rövid hat: Cordaflex (nifedipin) - nem ideális, hirt. lenyomja a vérnyom, reflextachy; - közép hat: Plendil (felodipin); hosszú hat: Normodipin (amlodipin); leghossz: Lacipil (lacidipin); - mh: dózisfüggően lábduzzadás, főleg idősekben!; KI: β-blokk ne adjuk együtt (AV-blokk); β-blokkolók: I: ISZB, ritmuszavar, hypertoniában csak kombó - elsősorban a szívfrekv. csökkenti, nyújtja az átvezetési időt, csökkenti a vérnyomást is, - kardioszel: β2 – Concor (bisoprolol); nem szel: β1+β2+α1 – Talliton (carvedilol); - nem szel: β1+β2 – Betaloc (metoprolol), Locren (betaxolol) – kerülendő; - minden β-blokkolót lassan titrálni, lassan elvenni! - KI (főleg nem-szel): glaukóma, asthma, cukorháztartást rontja, dyslipidaemia, potenciazavar; α1-blokkolók - szel: perif. értágító, BPH-ban is jó; rontja az orthostasist – lehető legkisebb dózist! - készítmények: Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin): hosszú hatás, Ebrantil (urapidil): iv. is; - mh: allergia, hirtelen jelentős vérnyomáscsökk, ortosztatikus hypotonia, reflex tachycardia, (β2 blokkolóval kell kombinálni)
3.3 Ólommérgezés - etiol: ókorban igen gyakori mérgezés: ólommázas edények, ólomacetátos bor; napjainkban környezeti ólomterhelés: gépjárművek kipufogógázai és ipar; fokozott veszély: akkumulátorgyár, üvegcsiszolók, ékszerészek, régebben kalapkészítők, nyomdászok; - táplálékkal vagy inhalációval juthat be, 5-10% felszívódik (gyerekben 40%), vérben, lágyrészekben, csontszövetben halmozódik oldhatatlan ólomfoszfát formában; felezési ideje csontban 20-30 év; - csontnövekedés területén jellegzetes ólomvonal (epiphysis fugákban) - terhesség alatt mobilizálódhat a csontokból - pat: haem szintéziséhez szükséges enzimeket károsítja, fokozott fragilitást okoz -> anaemia -> fokozott csontvelő működés -> éretlen reticulocyták, basophil punctatumú vvtk kerülnek a keringésbe - tünetei: colicaszerű hasi fájdalom, székrekedés, fekete széklet (ólomszulfid), étvágytalanság, fémes íz, fejfájás, gyengeség, ólomencephalopathia (-> gyermekben anorexia, letargia, irritabilitás, ataxia, memória romlás), vérszegénység (microcyter anaemia) - diag: qualitativ protoporfirin meghatározással, basophil punct. vvt kimutatás, hosszú exp (4-8 hét) -> csövescsontok ólomvonala, íny szürkés elszíneződése; - ter: antidótum - kelát-fémkomplex képzés: BAL (2,3-dimercaptopropanolol, epével ürül), Ca-EDTA (calcium-ethylene-diamin-tetra-acetát, vesén ürül)
4.1 Hyperglykémiás kómák - típus: ketoacidotikus coma (főleg DM1) és hyperosmolaris coma (főleg DM2) - okok: abszolút vagy relatív inzulinhiány - abszolút inzulinhiány: DM 1. manifeszt, oralis antidiabet. inzulin helyett, kihagyott injekció, eldugult pumpa, kevés az előírt adag, mérési vagy adagolási hiba; - relatív inzulinhiány: infekció (pneumonia, húgyúti fert), étrendi hiba, műtét, baleset, terhesség, GI bet, AMI, hyperthyreosis, vízhajtó-, szteroid kezelés; - pat: Ketoacidoticus: inzulinhiány -> hyperglycaemia, lypolysis -> hyperosmolaritás, ketosis -> ic. dehidráció (tudatzavar), fokozott diurezis, metabol acidózis (Kussmaul, aceton, hányás) -> ec. dehydráció -> hypovolaemia (volumenhiányos shock, veseelégtelenség); Hyperosmolaris: min. mennyiségű inzulin van, így lypolysis nem alakul ki; lassan kezdődik – 3 forma: CV (volumenhiány, shock), renalis (akut veseelégtelenség), GI (pseudoperitonitis) - tün: precoma – étvágytalanság, hányás, szomjúság, polydipsia, polyuria, gyengeség, tachypnoe, exsiccosis jelei, száraz bőr, collapsus hajlam, csökkent izomtónus, puha szemgolyók, Kussmaul légzés és aceton (csak a ketoacidot-nál) coma – exsiccosis, shock (pulz ↑, RR ↓, CVP ↓), oligo-anuria, renyhülő sajátreflexek, EKG ritmuszavarok; labor: hyperglicaemia, glucosuria, se. Na+ növ; - ter: intenzív osztályon ellátás – légzés-keringés-folyadék-elektrolit, hólyagkatéter, gyomorszonda, centrális véna katéter, laborcontroll, decubitus-embolia profilaxis (kis adag heparin) célzottan: folyadékpótlás (1l fizsó az első órában), inzulin (gyors - Actrapid, megoldja a ketosist is), elektrolitpótlás (sz.e, a folyadékkal együtt)
4.2 Cardiomyopathiák Dilatatív cardiomyopathia - def: hemodinam - systolés pumpafunkció zavara, ejekciós frakció csökkenése, szívnagyobbodás; (járulékosan diastolés zavar is fennáll); szövettan - interstitialis fibrosis, ec. mátrix struktúralis változ; - etiol: idiopathias: géndefekt - dystrophin gén mut, zsírsavoxidáció gén mut, mitoch. DNS mut; specifikus: ischaemiás-, valvularis-, hypertenzív-, alkoholos-, gyógyszer okozta-, gyulladásoscardiomyopathia; infektív (pl: Coxsackie B, Borrelia, Trypanosoma), autoreaktív (neuromuscularis-, anyagcsere-, endocrin betegségekben); - dg: klinikum, echocardiographia (mko. kamra dilatált, relatív mitrális insuff, falvastagodás), rtg (cardiomegalia), myocardium biopsia; - tün: progresszív balszívfél-elégtelenség, terhelési dyspnoe, később golobális szívelégt; ritmuszavar; - szöv: artériás és pulmonális emboliák (intracard. trombusból), hirtelen szívhalál; - ter: oki - alkoholtilalom, kardiotoxikus gyógyszerek szüneteltetése, Chagas-kór kezelése; tüneti - kímélő élet, ACE-gátló/ATII-R blokk, diureticum, digitalis, (kiegészítő kis dózisú béta-blokk); thrombosis profilaxis (<40% ejekciós frakció); életveszélyes arrhythmiak esetén implant cardioverter; transzplantáció v. mechanikus műszív!; kísérleti: hGH (növ. hormon) terápia; - prog: ejekciós frakció függő, 10 éves túlélés 10-20%; Hypertrophiás cardiomyopathia - def: a bal kamra idiopathias hypertrophiája, mely a fokozódó merevség miatt a diastolés tágulás elégtelenségét okozza és a septum megvastagodás révén obstruktívvá válhat; - etiol: népesség 0,2%-a érintett, 50%-ban familiaris, AD öröklődésű, inkomplett penetranciával; - dg: anamnézis, családi-anamnézis, fizikális (Valsalva-manőverre erősödő, késősystoles zörej), EKG (BK hypertrophia jelei - mély Q, neg T, esetleg QT megnyúlás); echo (aszimm septumhypertrophia, BK üreg homokóraszerű szűkület, aortabill. mesosyst. záródása); invazív (balszívfél katéter, myocardium biopsia); - ddg: nyomásterhelés miatti másodlagos BK hypertrophia (hypertonia, aortastenosis) - tün: általában panaszmentesek, lehetséges tünet a dyspnoe, angina pectoris, arrhythmiák, szédülés, syncope, hirtelen halál; - ter: konzervatív - fizikai terh kerül, pozitív inotróp szerek (KI!), Ca-antag (verapamil) v. béta-blokk, antikoagul. (pitvarfibrilláció esetén), endocarditis profilaxis, életvesz. arrhythmia esetén cardioverter; - prog: halálozás kezelés nélkül fiataloknál évi 6%, felnőtteknél 2,5% (kamrai arrhythmia) Restrictiv cardiomyopathia - def: a BK diastoles tágulékonyságának ismeretlen okú károsodása, normális méretű szívvel; jell. endocardium megvastagodás és rajta thrombusképződés; fokozódó endocardialis fibrosis, eosinophiliaval v. anélkül; végül terápiarezisztens jobb szívfél elégtelenség; - dg: echo, rtg, CT, invazív - biopsia; - ddg: constrictiv pericarditis (meszesedés!), tárolási betegségek; - ter: diureticumok, embolia-profilaxis, végstádiumban transzplantáció; - prog: transzplantáció nélkül rossz; Arrhythmogén cardiomyopathia - def: JK myocardium génmutáció okozta lipomatosus degenerációja és köv. dilatatioja -> kombinált pumpafunkció zavar, kamrai tachycardia; - dg: klinikum, echo, EKG (V1-3ban QRS komplex végén epszilon hullám - utópotenciál), MRI (zsírlerakódás), biopsia (fibrolipomatosis) - tün: jobbszívfél-elégtelenség, kamrai tachyarrhythmiák (esetleg syncope), hirtelen szívhalál (gyakran sport váltja ki!) - ter: csak tüneti - kímélő életmód, arrhythmia kezelés\profilaxis (béta-blokk, esetleg ICD implant); szívelégtelenség esetén transzplantáció;
4.3 Digitalis intoxikáció - szívglikozidok (digoxin, digitoxin – Digoxin, Digimerck) pozitív inotrop hatású készítmények; - hatásmech: fokozzák a szívizom összehúzódó képességét, növelik energiafelhasználó képességét, valamint csökkentik a pulzusszámot: javítják a szív teljesítőképességét. - Na/K-ATPázt gátolják, így ic Na+ ↑, K+ ↓ → Na+\Ca2+ cseretp ↑ → ic. Ca2+ ↑ → akciós potenciál hatására több Ca2+ fog felszabadulni, ami gyorsabb és erősebb kontrakciót okoz; - hatásszélességük kicsi, így nagy individuális érzékenység ill. hajlamosító tényezők fennállása esetén, már kis dózis-túllépés is súlyosan toxikus, életveszélyes lehet; rizikó-tényezők: idős; szívizom ischaemia, vesebetegség, hypothyreosis, hányás-hasmenés; diuretikumok, szteroid, D-vit; hypokalaemia, hypercalcaemia, Mg2+ csökk; - tün: szívhatások - durva bradycardia (50/min), AV-blokk, ritmuszavar (QT röv), kamrai ES-k (bigeminia: minden systole után egy extra), AV-junctionalis tachycardia, kamrafibrillatio; extracardialis - 50% GI, 10-15% látási, neurotoxicus: étvágytalanság, hányinger-hányás, fejfájás, gyengeség, szédülés, álmatlanság, szemkáprázás, színtévesztés (sárga-zöld), hasi fájdalmak, hasmenés, neuralgiás fájdalmak, dezorientáció, görcsök, hallucinációk, delirium; - dg: tünetek, plazmaszint - digoxin: se norm 1-2ng/ml, toxikus 2,5ng/ml; dózis 0,8-1,2mg; eliminál vesén át, felezése 1,5 nap, nem kumulálódik; - digitoxin: se norm. 10-20ng/ml, toxikus 40ng/ml, dózis 0,8-1,2mg; májon eliminál, felezése 5-7 nap, erősen kumulálódik; - ter: enyhe - felfüggeszteni a digitalis szedését és elhagyni a K+-ürítő vízhajtót; súlyos - 40-60mM kálium, ill. v. 10-20mM/h KCl infúzió, EKG ellenőrzés mellett; ritmuszavar esetén lidocain, phenytoin, atropin adható igen súlyos - mérgezés esetén specifikus szívglikozid-antitest adandó
5.1 Sarcoidosis - def: granulomatosus rendszerbetegség, 90%-ban tüdőben jelenik meg (Ny-Eu: 50/100000 lakos) - etiol: nem ismert (?HHV-8 vírus), genetikai prediszpozíció - pat: típusos, nem elsajtosodó, epitheloid sejtes granulóma, Langerhans-f. óriássejtek, + határolófal (lymphocyták, monocyták, fibroblastok) - T-sejt funkció károsodás (cell.imm.), fokozott B-sejt aktivitás (humor.), hypergammaglobulinaemia - tün: akut sarcoidosis (5%): fiatal nők, triász - arthritis, erythema nodosum, bilateralis-hilaris lymphadenopathia; + láz, köhögés, gyorsult süllyedés krónikus (95%): kezdetben tünetmentes, mellkas rtg-n melléklelet; később ingerköhögés, fulladás; - rtg-típusok: 0.: normál kép; 1.: bilat.hilaris lymphadenopathia, 2.: bihilaris lymph.+tüdőelvált; 3.: csak tüdőelvált.(reticulo-nodularis); 4: tüdőfibrosis, irrev. légzésfunkció csökk; - extrapulm: bőr (20%)- vör-barna papulák, heg-sarcoidosis (sárgásbarna plakkok), subcutan csomók; szem (25%)- iridocyclitis, uveitis; parotis; csont-ujjpercek cystásátépülése; IR- facialis bénulás; egyéb- diab.insip., granulomatosus meningitis, szív, nycs., máj, lép; - dg: pulm és extrapulm manifeszt kimutatása, granulóma kimut., bronchoalveoláris lavage cytológiával, fertőzés kizárása, (kieg: EKG, szemészet, légzésfunkció); - labor: süllyedés akut lefolyásnál ↑; gamma-glob-IgG ↑, hyperkalcaemia, -uria; leuko- lymphocytopenia, eosinofilia; tuberculin próba 2/3-ban negatív, betegség aktivitását mutatja az ACE-, ill IL-2R szint (növekednek); - képalkotók: m.rtg, CT, gallium-szcintig (granulómákon dúsul); - ter: kortikoszteroidok értéke vitatott (II.st-tól, hyperkalcaemiában, fokozott aktivitáskor, extrapulm manifeszt); immunszupresszív szerek: MTX, azathioprin; - prog: akut - néhány hó-n belül gyógyulás (95%), kr. - sp.gyógy 70% 3 éven belül, halálozás kb. 5%;
5.2 Ileitis terminalis (Morbus Crohn) - def: a gyomorbélhuzam bármely részén, szegmentális elrendeződésű, a bélfal mélyebb rétegeit is érintő gyulladás, amely leggyakrabban a terminális ileum és a proximális colon területén jelentkezik; - etiol: ismeretlen, patogenezisében genetikai hajlam talaján, környezeti hatásra (fertőzés?) kialakuló immunregulációs zavart feltételeznek; 3 fázis – ismeretlen kiváltó tényező hatására MALT aktiválódás, gyulladásos mediátorok képződése, lokális szöveti károsodás: erosio, necrosis, ulceratio; - elhely: izolált ileum 30%, izolált colon 25%, mk bélszakasz érintett 45%, egyéb (száj, anus) - jell: transmuralis, valamennyi rétegre kiterjedő gyulladás, szegmentálisan; a bélfal oedemás, fibrotikus, szűkült; szöv - epitheloidsejtes granulómák, többmagvú óriássejtek, nycs hyperplasia; lymphangiectasia, aphthaszerű nyh fekélyek, fissurák, sipolyok; - tün: jellemző a periodicitás – relapsus: fogyás, hasi fájdalom (leggyakrabban jobb alhas – dd: appendicitis!), hasmenés, flatulentia, nyomásérzékenység, rezisztencia, visszatérő láz v. subfebrilitás; remisszió: relatív panaszmentesség, jó közérzet; - relapszus oka: idiopath, fertőzések, gyógyszerek (pl. reuma elleni szerek), testi-lelki túlterhelések; gyakorisága 1év után 30%, 2év után 40%; Aktivitási mutatókkal követhető (CDAI- Crohn’s Disease Activity Index, SAI- Severity Activity Ind). - szöv: GI – szűkület, ileus, összenövések, sipolyok, anorectalis tályogok, malabsorptio; colorectal cc! extraintestinalis – bőr (cinkhiányos dermatosis, erythema nodosum, pyoderma gangrenosum), száj (aftaszerű elváltozások), szem (uveitis, episcleritis), ízületek (arthritis, spondylitis ankylopoetica), máj (primer sclerotisaló cholangitis, májenzimek ↑), gyermekkorban növekedési zavarok (malabsorptio miatt), megaloblastos anaemia (B12 felszívódás zavara) - dg: anamnézis+klinikum; colo-ileoszkópiák (hosszúkás fekélyek, apró, vérzékeny léziók)+biopsziák; kontrasztanyagos vékonybél-rtg (string-sign, nem folyamatos, éles határok, utcakövezet rajzolat, normális szakaszok!) – stenosis, perforáció, sipoly gyanú esetén vízoldékony kontrasztanyag!!; ultahang; labor (anaemia, leukocytosis, CRP, vvt sülly növ) - ter: konzervatív – diéta, gyógyszer (vastagbél – mesalazin, vékonybél – prednizolon, sipolyra – metronidazol, immunszuppr – azathioprin; tesztelés alatt – anti-TNF, IL-10 kezelés), pszichoszom támogatás; intervenciós endoszkópia – sipoly zárások, szükületek ballonos tágítása; sebészet – csak palliatív!, alapelv: minimal surgery – szűkület, perforált rész resectio end-to-end; - prog: gyakori recidíva, folyamatos követés mellett normális élettartam;
5.3 Pleuralis folyadékgyülem syndroma - etiol: 1. malignus exsudatum (bronchuscarc., metastatizáló mammacarc., lymphoma, mesothelioma); 2. fertőzéses (tbc, bronchopulmonalis, pneumonia, iatrogén pleurapunkció\drainage); 3. dekompenzált balszívfél elégtelenség, tüdőembólia; 4. egyéb: traumás, subphrenicus tályog, pancreatitis (alfa-amiláz, lipáz megnöv), reumás betegség (RA, SLE), Dressler synd, postcardiotomiás synd; plazma alacsony kolloidozmotikus nyomása miatt (dystrophia, nephrosis synd, uraemia, májcirrh, enteropath, Meigs-synd: ovarium fibroma); Transsudatum leggyakoribb okai: dekompenzált balszívfél elégt, tüdőembólia, májcirrhosis; Exsudatum leggyakoribb okai: pneumonia, daganat, tüdőembólia; - tün: nagy folyadékgyülem esetén nehézlégzés; gyengült légzési hang; kopogtatás: abszolút tompulat; beteg mellkasfél kitérése elmarad, elődomb. intercostalis rések; folyadék felett nincs pectoral fremitus; - diag: fizikalis (megjelenés, hallgat, kopogtat), UH (50ml felett legjobb), Rtg (homogén árnyék), CT; pleurapunkció, labor (transsud: <30g/l össz.fehérje, <1016 fajsúly, <200 LDH; exsud: > > >), citológia, bakteriológia; biopsia; megj: véres mellűri foly. mindig tumor-gyanús (amíg biopsiaval, citológiával ellenkezője nem igazolt) - ddg: pleuracallus – behúzott intercostalis rések, csak gyengült pectoralfremitus, kevésbé tompa; - ter: oki; tüneti – folyadéklebocsátás (3 végű csap v. Rotanda fecskendő), pleurodesis (talkummal); - prog: az alapbetegségtől függ
6.1 Ischaemias szívbetegségek (ISZB) - def: a koszotúerek atherosclerosisa; szűkület okozta áramláscsökkenés insufficientiat eredményez – manifesztációi: angina pectoris (reverzibilis ischaemia); szívinfarctus; ischaemiás balszívfél-elégt; szívritmuszavarok (főleg kamraiak); hirtelen szívhalál; latens, tünetmentes ISZB; - etiol: rizikófaktorok – nem befolyásolható (familiáris hajlam, életkor, ffi), befolyásolható 1.rendű (cholesterin, hypertonia, DM, metab.X-sy., dohányzás); 2.rendű (lipoprotA↑, hyperfibrinogenaemia, hyperhomocysteinaemia, antiphospholipid-At, genetikus tPA-defektus, mozgáshiány, stressz) - pat: szív vérellát: LCA (BK elülső fal, septum jórésze), RCA (JK, diaphragm. hátsó fal), LCA-ból RDA (r .descendens ant.) és RCX (r. circumflexus); RCA-RDA-RXA érintettség szerint: 1-2-3 érbet; megemelkedett coronaria-ellenállás: - erek eltérései: macroangiopathia (nagy coronariak stenotisáló arteriosclerosisa), coronariaspasmus, microangiopathia (intramuralis erek érintettsége) – etiol: hypertonia, DM, vasculitisek; - myocardialis okok: szívizom-hypertrophia, contractilis funkció elégtelen, HT+tachicardia extracoronariás okok: - cardiális:Ao-vitium, ritmuszavar; - extracard.: O2-szükséglet↑ (láz, hyperthyr., terhelés); O2-kínálat↓ (anaemia, tüdőbet., CO-mérg.); vérviszkozitás↑ (polyglobulia, polycythaemia vera, hyperfibrinogen.) - tün: kritikus coronariaszűkület (75%) esetén jelentkeznek; vezető tünet - angina pectoris: nyakba, vállba, állba, karokba, ulnaris ujjakba sugárzó retrosternalis fájdalom, mely pihenésre, nitrátra enyhül; stabil: nitrátra jól reagál, terhelésre jelentkezik, 5-ös klasszifikáció silenttől-nyugalmi-ig; instabil (preinfarctus syndr): első-, tartósabbá váló-, nyugalmi-, fokozódó gyógyszerigényű angina; oka – ált. megrepedt plakkon keletkező thrombus; jellemző min. 0,1mV ST ↓, 30%-ban troponinT ↑, 20% infarktusba megy át!; Prinzmetal: reverz ST↑, enzimkiáramlás nincs, oka spazmus; walking through angina: terhelésre jelentkező, további terhelésre szűnő - vasodilat. lassú felszabadul; - dg: anamnézis (50%-ban angina p), terheléses echo (ergometria v. dypiridamol – falmozgászavar); EKG (nyugalmin ált. nem látható kóros; ergometriaval ST depr. - instabil v. eleváció - Prinzmetal); nukeáris medicina (myocardium perfúziós scintigraphia és SPECT); MRT-spektroszkópia; elektronsugár-CT; invazív coronarographia; - ter: oki: rizikófaktor elimináció (primer, secunder prevenció, hypertonia, DM, vasculitis kezelése); tüneti: instabil kórházi ellát igényel: iv. heparin, aszpirin, iv. nitroglic, β-blokk (optim frekv <60/m); stabil ambulánsan kezelhető: gyógyszeres – SAAB: statin+ACEi+Aspirin+Béta-blokk; instabil anginában + LMWH; bázisterápia: ASS thrombozisprofilaxis; antianginás kezelés (O2 ellátás javítása, szükséglet csökkentése): nitrát (hosszú adás esetén tolerancia); molsidomin (nitráthoz hasonló, nincs tolerancia); béta-blokk (KI: asthma, kr. bronchitis, II-AV-blokk); Ca-antagonista (tartós hatásúakat, és csak béta-blokk KI esetén - diltiazem, verapamil és nifedipin típ); revascularisatio: percutan transzluminalis coronaria angioplastica (PTCA) – ballonos vagy stentes; műtéti - klassz: aortocoron vénás bypass graft, szűkület áthidalás a. thoracica int. v. biocompoundal; minimal invazív: direct bypass a működő szíven; thoracoscopias bypass; Vénás bypass 10 év után 50%-ban stenotisal, a. thoracica (IMA) bypass csak 10%-ban! percutan lézer myocardium revasc (PMR): lézerrel csatornát lőnek a myocardiumba (ultima ratio!); szívtranszplantáció: terminális szívelégtelenség esetén; kísérleti terápia: génterápia - vascular-endothel growth factor intramyocard bejuttatás;
6.2 Vashiányos anaemiák - előfor: reprod.korú nők 10% (Eu); fejlődő orsz.-ban 50%; az összes anaemiak 80%-a! - etiol: csökk bevitel (norm.12-15mg, terhes-30mg); csökk felszív (gyomorresectio, malabszorp sy); fokozott szükséglet (növekedés, terhes, szoptat, sport, B12-vit szubsztit.kezelés); vasvesztés (kr.vérz); - vérzések: GI vérzés, menses, műtéti-traumás, hemodial, vérvétel-véradás, egyéb (urogen, orr, tüdő); - ha vashiány tünetei megelőzik az anaemiát siederopenia alakul ki; tünetei: bőr és nyh: barázdált-, törékeny köröm, kanálköröm, diffúz hajhullás, recidiváló aphthák, száraz bőr, viszketés; szájzug rhagadok; Plummer-Vinson sy.: vashiányos atrophia (nyelv, nyelőcső, oropharynx) – fáj, ég - vashiányos-anaemia tün: sápadt bőr és nyh-k (jellemzőbb); gyengeség, munkadyspnoe; systolés zörej (csökk.viszkozitás okozta turbulencia); koncentráció csökkenés, fejfájás; - stádiumai: raktárvas hiány: se-ferritin↓, csv-vas↓, Fe-felszívódás↑ vashiányos vvs képzés: se-Fe↓, csv. sideroblast↓, transzferrin↑ manifeszt vashiány (anaemia): fentiek mellett Hb↓↓, vvs↓, Htk↓; - morf: poikilocytosis, anisocytosis, microcyták MCV<80fl, hypochromia - ddg: hypochrom anaemiák - gyull-fert-tumor okozta: se vas ↓, transferrin ↓, ferritin↑; myelodisplasias synd: se vas ↑, transferrin ↓, ferritin ↑; β-thalassemia: ált nincs vált, ill. ua. mint MDS; vashiányos anaemia: se vas ↓, transferrin ↑!, ferritin ↓!; terh. hydraemia: vízret. miatt hígulásos anaem; - terápia: oki; tüneti - vaspótlás (tetracyclin-, colestyramin-, antacidákkal kölcsönös felszív. zavar!) orálisan - 100-200mg két vegyértékű Fe, napi 2 adagban, min. 3hó-ig; (antidotum: deferoxamin) parent - csak indokoltan: gyull. GI betegs, malabsorpt.sy - mindig Fe(III); mh, túladag, thrombophleb; i.m.: csak igen kivételesen (pl: rossz vénák és malabszorpc) – fájdalmas és nyomot hagy;
6.3 Typhus abdominalis, Leptospirosis - typhus abdominalis: Salmonella typhi okozza; Mo.-n csak behurcolt esetek; - fert: feko-oralis, kontaminált ivóvíz, élelem; - mindig generalizált, szeptikus betegség! – a distalis ileumban áthatol a mucosan, falósejtekkel a nycs.-ba jut, perzisztál, nyirokkeringéssel a vérbe jut, majd a lépbe, csontvelőbe, májba; epével kiválasztódva ismét a bélbe jut, másodlagos enteritis; - tün: több szakaszú; lassú kezdet (dd: leptospirosis) 7-21 nap inkubáció, majd - 1. héten étvágytalanság, fejfájás, hasi fájdalom, zavartság, magas láz (39C, mely szalicilsavra nem csökk), köhögés; - 2. héten a láz continua marad és relatív bradycardia jell.!; - splenomegalia, roseolák has bőrén (septicus áttétek jelei) - szürkésfehéren bevont nyelv, vörös szabad szélekkel - előbb székrekedés, majd borsópürészerű hasmenés (Peyer-plakk necr), bélfekélyek (perforálhat!) - szöv: meningitis, perforatio, thrombosis, myocarditis, ; - dg: 1-2 héten hemocultura, 3. héttől széklet-vizelet; labor: leukopenia (abszolút eosinopenia) és relatív lymphocytosis; PCR – gyors eredmény, de retrospektív; - ter: cotrimoxazol v. ciprofloxacin – min. 2hét; pro: oltás (60-90%-os védelem, 3-5 évre) - kezelés nélkül 15%-os letalitás! - leptospirosis: L. interrogans kül. szerotípusai (pl: L.icterohaemorrhagie - Morbus Weil, L.pomona) - terj: világszerte elterjedt antropozoonózis, hordozói a rágcsálók (de disznók és kutyák is lehetnek), átvitel bőr\nyh sérüléseken, ill. konjunktíván át fertőzött vízzel v. aeroszollal (pára) – veszélyeztetettek: horgászok, vizisportolók, csatornamunkások; - tün: 2-20 nap lapp után szerotíp.tól és immunrsz.től függő súlyosságú ill. hosszúságú (akár 3 hét) gyakran bifázisos lefolyás : - korai st. (bacteriaemia): hirt magas láz, conjunctivitis, kiütés, lábszárfájd(!), retrobulbaris fejfájás(!) - szervérintett st.: bifázisosan visszatérő láz (alacsonyabb), hepatitis (icterussal), nephritis, mening; - szöv: veseelégtelenség, májelégt, thrombocytopenia, haemorrhagias diathesis; - dg: anamnézis, labor: kórokozó kimutatása 1. héten vérből, 2. héttől vizeletből ill. antitest a 2. héttől; - ter: Penicillin G (allergia: doxicyclin) magas dózisban 10 napig, már gyanú esetén is - prog: súlyos lefolyású forma letalitása 20% - profil: expozíció kezelése, háziállatok immunizálása
7.1 Mitrális stenosis - etiol: ált. rheumás endocarditis (10-30 évvel később), ritkán infektív endocarditis következménye; - pat: stenosis -> BP nyomásterhelés -> pulmonalis pangás\hypertonia -> jobb szívfél nyomásterhelése -> hypertrophia -> tricuspidalis insuff -> nagyvérköri pangás; BP nyomásemelkedése szájadéktól függ: enyhe (1,5-2,5 cm2: 7 Hgmm), közepes (1-1,5: 8-15), súlyos (<1: >15) - tün: nyomásemelkedés (pitvarfibrillatio, arrhythmia absoluta, thrombusképződés, embolisatio); pulmo pangás\hypertonia (effort dyspnoe, éjszakai köhögés „asthma cardiale”, haemoptoe); jobbszívfél elégtelenség (pangó nyaki vénák, pangásos máj\vese, esetleg proteinuria, végtag oedema); csökkent perctérfogat (korlátozott teherbírás, perifériás cyanosis, facies mitralis) - szöv: embolisatio, bakterialis endocarditis, tüdőoedema; - dg: hallgatózás (késő systoles click v. hasadt II. hang), phonocardiogram (opening snap); EKG (P-mitrale: hasadt, széles P); invazív (balszívfél katéterezés – szájadék-, nyomás mérés); Rtg (BP megnagyobbodás, tojás alak, tágult tüdővénák, JK hypertrophia, billentyűmeszesedés); echo (megvastagodott, meszes billentyűk, koradiasztoles mitralis záródás lassabb), Doppler, color-D; - ter: konzervatív – diureticumok, embolia-profilaxis, endocarditis-profilaxis katéteres eljárások – percutan mitralis ballon-valvuloplastica thoracoszkópiás v. műtéti – billentyű rekonstrukció (jó állapotú - commissurotomia), műbillentyű (rossz állapotú, meszes, valamint jelentős insuff esetén) - prog: valvuloplastica – mort <1%, recidíva ~2%/év; műbillentyű – mort 5%, 10éves túlélés 60%;
7.2 Megaloblastos anaemiák - def: B12-vit.\folvsavhiány miatt DNS szint és sejtmagérési zavar → megaloblastok; - etiol: B12-vit a DNS szintézis esszenciális koenzime (forrás:máj,hús,tej,tojás). Két aktív formája van: adenozilkobalamin (hiányában kóros zsírsavak képz), metilkobalamin (h: zavart folsav anycs). - B12-vit.acs.: felszívódás: term. ileumban (gyomor nyh. intrinsic faktora kell); kötőfehérjék: transzkobalamin II, majd tr.kob.am I.; tárolás: máj-2mg, csontvelő-2mg (3 évig elég! - lassú felezés); - Folsav acs.: forrás: zöldség, máj; jejunumból szívódik fel, tárolt menny.: 5mg (3 hó elég) - napi szükséglet: B12 - 5µg, folsav - 100µg (terheseknek 400µg) - Megaloblastos anaemiák: B12-vit.hiány - csökk.bevitel (vegetáriánus); IF hiány (gyomorresectio; anaemia pernic.-IF és fali sejtek elleni At); malabsorptios bélbet; bélférgesség; bakt.„túlnövés”; Folsav hiány - alultápláltság (alkoholista, idős); malabsorptio; fok szükséglet (terhesség, haemolysis); gyógyszer mellékhatás (phenytoin-dekonjugációs zavar); folsavantagonista ter. (MTX, trimethoprim); - tün: B12-hiány triász – haematol: fáradt, sápadt, ineffektív erythropoesis okozta mérsékelt icterus, intramedull. haemolysis; GI: atrophiás A típ.autoimm.gastritis +achloridia; nyh.elvált., atrophiás glossitis (Hunter); neurológiai: funicularis myelosis (járásbizonytalan+mély-, vibrációérzés zavara, spasticus paresis, pyramistünetek; fájdalmas paresthesia) Folsav hiány: megaloblastos anaemia KIR tünetek nélkül (kiv: embrionális életben KIR-fejl.zavar) - diag: anamn., labor (teljes vérkép, B12 és folsav-szint), csv-vizsg.; Anaemia perniciosa (B12 felszív IF hiányban csökkent): Schilling-teszt, autoAt kimutatás, gyomor vizsg. (sav analízis+gastro+biopsia); Folsavhiány bizonyítása: csökk.folsav szint, norm.Schilling, Figlu-teszt (oralis His adás); - labor: perif.vérkenet: macrocytás anaemia – megalocyták (MCV>95fl), hyperchrom, pancytopenia, hypersegmentált granulocyták; seFe ↑, LDH ↑, indirekt-bilirubin ↑ (ineff erythropoesis+hemolysis); csv: ineff eryth-, granulo- és thr.poesis (őssejtvonal norm!); gran:erythr=1:1 (norm:1:3), megaloblast; - ter: B12 hiány - oki; tün: B12 pótlás – im. hidroxikobalamin 100μg/nap 3 hétig, majd 100μg/hó; orálisan 2000 μg/nap (1% felszívódik IF hiányban is); folsavhiány - oki kezelés; tün: pótlása – po. 5mg/nap;
7.3 Influenza - kórok: Myxovirus influenzae - RNS-vírus, cseppfert terj, 3 alcsoport; télen okoznak járványt - leggyakrabban az A vírus - 2-3 évente haemagglutinin\neuraminidázban antigénvált miatt járványok; 10-40 évente humán és állati génrészletek kicserélődése (új altípus) miatt pandémiák; - a B vírus enyhébb, főként gyermekekben fordul elő, a C-nek nincs gyakorlati jelentősége; - pg: bejutva a vírus hemaglutininje lehasad (mivel a Staph, és Strepto proteázai is hasítják, így utat nyitnak az influenza-pneumoniának) - tün: 80% tünetmentes\enyhe meghűlés; 20% hirt kezdet, borzong, egycsúcsú 2-3napos lázmenet, laryngo-tracheo-bronchitis, száraz köhögés, nátha, pharyngitis, conjunctivitis, fénykerülés, végtag -izom fájd, esetenként GI pan, köpet: gyér, szívós-nyálkás, néha kissé véres; elhúzódó lábadozás; - pneumonia: primer-haemorrhagiás (gyakr. halál), interstitialis és secunder bakterialis (leggyak) - dg: vírus, Ag, At kimutatása orr- és garatváladékból/garatmosó folyadékból; - labor: ha szöv. mentes CRP, fvs, sülly. norm; bakt. felülfert esetén CRP↑, süllyedés↑, leukocytosis - ter: elsősorban tüneti - foly.pótl, lázcsill, AB felülfert ellen; súlyos esetben: iv Ig, embolia profilaxis - az antiviralis terápia csak korán elkezdve hatásos - A ellen: amantadin, rimantadin; A-B ellen: zanamivir; - profilaxis: aktív immunizálás elölt oltóanyaggal Madárinfluenza: - típus: ált. H5-ös és a H7-es altípusú, A-típusú influenzavírusok, elmúlt évek madárinfluenza járványát a H5N1 altípus okozta; - célcsoport: vadon élő madárfajokat és házi baromfi fajokat egyaránt képes megbetegíteni; - madarak tünetei: bágyadtak, elesettek, alig mozognak, nem repülnek, esetenként hasmenés; ált. a légzőszervi panaszok előtt elhullanak; - az állatok influenzavírusai közvetlenül nem ragadnak át az emberre és fordítva sem terjednek; - ha valaki folyamatosan és nagy mennyiségben lélegzi be a madárinfluenza vírusát (is) tartalmazó port, akkor kivételesen előfordulhat közvetlen fertőzés (védőfelszerelés nélkül fert. állatokkal dolgozó) - bizonyossággal kimondható, hogy a madárinfluenza vírusa emberről emberre nem képes átterjedni; - igazi veszély az embert is fertőzni képes mutáció kialakulása esetén lenne; - influenzavírus ellenálló képessége kicsi: testváladék beszár, fertőtlenítőszerek, 60°C hőm elpusztítja; - 2005 augusztusa óta a vakcina kifejlesztése folyamatban van, gyártási kapacitás 10 milliós; - legutóbb 2007. jan. 29-én bukkant fel a H5N1, Csongrádban 9000 liba kényszervágása;
8.1 Asthma bronchiale - def: változó és reverzibilis légúti obstructio, gyulladás és bronchialis hyperreaktivitás következtében; - etiol: 5-10%-os prevalencia; atópiás betegség, halmozott családi előfordulás (IgE túlprodukció) 3 formája van: extrinsic (allergiás, 10%), intrinsic (10%) és kevert (80%); extrinsic: környezeti allergének, munkahelyi allergének; familiaris, főleg gyerekkorban, rhinitis is!; intrinsic: infectios, kémiai-irritatív vagy mérgező, GORD okozta, hideg levegő, megerőletetés miatt (terheléses), pseudoallergiás analgetikumintolerancia (PAR); főleg felnőttkori megjelenés jellemző; - pat: bronchusnyálkahártya gyull. reakciója - IgE-specifikus Ag (kiváltó ágens) okozta, azonnali hízósejt degranuláció, majd a degranulálódott hisztamin-ECF-A, leukotriének, bradykinin okozta endobronchialis obstrukció (nyh ödéma, gyull. sejtes infiltratio, nyák hypersecretio); felléphet egy késői reakció is, IgG-mediált, 6-12h múlva; - a PAR típusú reakció patogenezisében nincs spec. kiváltó ágens, már első alkalommal fellép (nincs szenzibilizáció), genetikusan determinált; leggyakorabban intolerált anyagok: acetilszalicilát, NSAID, szulfit, tyramin, glutamát; - tün: rohamszerűen jelentkező légszomj, kínzó köhögés, megnyúlt exspirum, exspiratorikus stridor; - dg: klinikum, fizikális (sípoló-búgó tüdőhang, hypersonor kopogtatás, paradox, tachycard pulzus); labor (allergiás: IgE↑, nem allergiás: leukocytosis, CRP\sülly↑); rtg (felfújt tüdő, mélyen álló rekesz); légzésfunkc (FEV1↓, de β2 agonistára ↑!; kilégzési csúcsáramlás ↓; légellenállás ↑, RV ↑ trapped air); nyúlós-üveges köpet (infektív esetben zöldes-sárgás); egyéb: bronchialis hyperreakt (metacholin provok), allergia diagn (Prick-teszt), immun (IgE-meghat); - súlyosság: intermittáló (tünetek <2/hét, FEV1>80% norm), enyhe perzisztáló (<1/nap, FEV1>80%), középsúlyos perz (tünet naponta, FEV1 60-80% norm), súlyos perz (állandó tün, FEV1<60% norm) - szöv: status asthmaticus (β2-mimetikum rezisztens, életveszélyes roham), obstructiv emphysema (bronchiolus collapsus), pulmonális hypertonia (cor pulmonale), légzési elégtelenség; - ter: oki – allergén kikapcsolása, légúti fertőzések kezelése, sinusitis gyógyítása, GORD kezelése; tüneti - 4 lépcsős terápia (kombinációs!): minden lépcsőnél sz.e rövid hatású β2 mimetikum adása; 1. lépcső: tartós kezelés nincs, 2.: kis dózis inhalatív szteroid (v. dinátrium kromoglikát\nedocromil), 3.: közepes D inhal szteroid, hosszú hat. β2 mimetikum, theophylin; 4.: nagy D inhal + oral szteroid; Gyulladáscsökentők: szteroid: beclomethason, flunisolid, budesonid; hízósejt-stabilizátor és antiallergiás szerek: kromoglicinsav, nedocromil, ketotifen; Bronchodilatátorok: β2-szimpatomim: rövid hat (fenoterol, salbutamol, terbutalin); tartós hat. (formoterol, salmeterol); metilxantinok: theophyllin; paraszimpatolitikumok: ipratropiumbromid; Leukotrién antagonisták: zileuton, zafilukast, pranlukast; Egyéb terápiás javallatok: AB - infekcióra, köptetők, bőséges folyadék, jó légzéstechnika, pszicho;
8.2 PCP – polyarthritis chronica progressiva (rheumatoid arthritis) - def: progrediáló, shubokban zajló krónikus szisztémás gyulladás, mely a synovia gyull. kezdődik, később arthritis, bursitis, tendovaginitis alakul ki, ami végül ízületi destrukciót, rokkantságot okoz; (előfordulhat extraarticularis manifesztáció is) - etiol: ismeretlen, a betegek 70%-a HLA-DR4 pozitív (egészségesek 25%-a); DR4 homozigótákban súlyos lefolyás; - epidem: főleg 40 év körüli nőket (3-4:1) érint, családi halmozódást mutat; a lakosság 2%-a érintett; - pat: genetikai hajlam talján, ismeretlen faktorok (vir\bakt Ag?) autoimmun betegséget indítanak el; - gyulladásos infiltráció (T-helper, B-lymph, plazmasejt, dendritikus sejt); - lymphocyta-monocyta interakció (proinflamm citokinek: IL-1, IL-6, TNF-α); - Ig elleni autoantitest (rheumafaktor) term, rhagocyták (IgG+rheumafaktor bekeb. granulocyták); - komplement aktiválódás (gyull. mediátorok, porckárosító kollagenáz, elasztáz felszabadulása); - pannus (synovia megvastag) kialakulása (macrophag szerű synoviasejtek inváziója, proliferációja), és a porc elpusztítása (tumorszerűen); - tün: - nem spec: levertség, éjjeli izzadás, subfebrilitás, izomfájdalom, törékeny körmök, pigmentzavarok a kézfejen, erythema palmare; - polyarthritis, tendovaginitis, bursitis: kisízületeken szimmetrikusan kezdődik, centripetálisan terjed; duzzadt, merev, fájdalmas a mozgatás, kézfogás; de nem érinit a distalis ujjizületeket, háti csigolyákat; - rheumás csomók (fibrinoid góc, esetek 20%-ban): inakon, subcutan, ízületek feszítő oldalán; - szervi manifesztációk: szív (pericarditis), tüdő (pleuritis), szem (keratoconj. sicca), erek (vasculitis); - secunder Sjörgen-syndroma - szöv: beszűk ízületi mozgás, elmerev. (ankylosis), rossz helyzetben rögzül (hattyúnyak, gomlyuk); antirheum terápia mh: GI fekélyek, vérzések - NSAID, nephropathia, vesekárosodás - penicillinamin; AA-típusú secunder amyloidosis (5%): ha magas a serum amyloid A szintje; lymphoproliferatív syndroma (0,5%): lymphadenopathia, lymphocytosis, granulocytopenia; - dg: labor - nem spec. gyull. jelek: sülly, CRP, komplement C3, C4 ↑; immun: RF 70-90%ban kimutatható (IgG Fc része ellen termelt ea); Rtg - I.st: ízületköz osteoporosis, II. +porc-csontdestr, III. +sublux\kóros helyz, IV. +ficam, ankylosis; MRI, scintigraphia, arthroszkópia, synovia analysis (steril, sejtszám növ, RF kimut, kompl csökk); - ter: különösen az első két év terápiája döntő a prognózist illetően! - fizikai: termo-, cryo-, hidro-, elektro-, mozgásterápia, masszázs, gyógytorna; heveny gyull.ra hideg! - gyógyszeres: NSAID (tüneti, hosszútávon nem hat, mh: gyomorpanasz, fekély – steroiddal 15x): nem-szel. COX-2 gátlók, propionsav-szárm (ibuprofen), arilecetsav-szárm (diclofenac, indometacin); glukokortikoidok (átmeneti hatás, csak a bázisterápia hatásának megjelenéséig): prednisolon; bázisterápia (hosszú hat reumaell. szerek): methotrexát (folsavantagonista, jól tolerálható, KI: terhes), sulfasalin (csak enyhe esetben), chloroquin (enyhe esetben), aranyvegyületek (auranofin, gyakori mh), D-penicillamin (súlyos mh!), alkilálószer - cyclophosphamid (súlyos esetekben); kipróbálás alatt álló gyógyszerek: TNF-α elleni At, TNF-R blokk, COX-gátló (tenidap), génterápia; kiegészítő terápia: E-vit, hússzegény diéta - radiosynoviorthesis: korán alkalmazva a synovectomia alternatívája, syst. mh nincs; - synovectomia, helyreállító sebészet, ízületi protézisek - rehabilitáció, csoportterápia; - prog: rossz, ha sok ízület érintett, magas RF-titer, CRP, sülly ↑; a szöv. a várható élettart rövidítik;
8.3 Gastroenteritis acuta - def: - gastroenteritis acuta infectiosa (infectiv gastroenteritis - IG): hevenyen fellépő hasmenés + hasi fájdalom, hányinger, hányás, láz, véres székürítés, fájdalmas székelés vagy tenesmus valamelyike. - utazók hasmenése: rossz higiénés viszonyokkal rendelkező országba utazó túristáknál kialakuló IG. - nosocomialis hasmenés = 3 vagy ennél több napos kórházi tartózkodás után kezdődő IG. - tün: - nem-gyulladásos (toxinhatás): vizes hasmenés (dehidráció!), székletben nincs leukocyta; - gyulladásos eredetű (invázió, „dysenteria szindróma”): láz, hasi görcs, tenesmus, nyálkás-gennyes vagy véres-nyálkás-gennyes széklet, székletben granulocyták; a két típus aránya 9:1; - dg: anamnézis (utazás (hol, mikor) -> utazók hasmenése (ETEC); előzetes AB terápia vagy kórházi ápolás -> Clostridium difficile; uszoda látogatás -> cryptosporidiosis és giardiasis; szexuális élet -> STD; kecsketejből készült sajt -> listeriosis; kontaktus háziállatokkal -> cryptosporidiosis; hamburgerfogyasztás -> EHEC; vizisport\csatornamunkás -> leptospirosis; klinikum - sigmatájéki nyomásérzékenység -> salmonellosis gastroenteritica és shigellosis; köldök körüli nyomásérzékenység -> salmonellosis gastroenteritica; appendixtájék érzékenysége -> yersiniosis és campylobacteriosis; peritonealis izgalmi jelek -> Clost. difficile, EHEC, campylobact; Reiter-szindróma -> yersiniosis, campylobacteriosis, salmonellosis, shigellosis; haemolyticus uraemiás szindróma (HUS) -> EHEC infekció, shigellosis. tenyésztés - csak akkor, ha a vizsgálat eredménye befolyásolja a kezelését ill. prognózist! - 3 napon túl elhúzódó diarrhoea, ill. immungyenge állapot (idősek, csecsemők, immunszupr.) esetén; - ter: étrend - bélmotilitást, hasi görcsöket fokozó anyagok – tej (kiv: csecsemő), alkohol, koffein, üdítők kerülendők, egyébként nincs megszorítás! rehidrálás - ha nem hány akkor orális rehidráció, ha hány, akkor infúzió; bélmotilitást csökkentők (hasfogók) - gyulladás estén KI, segíti az inváziót! empirikus AB - csak gyull. esetben (kiv: cholera, ETEC), és csak ha súlyos (8-10 hasmenés/nap) -> fluorokinolon (ciprofloxacin, norfloxacin, ofloxacin), gyermekkorban súlyos esetben 3. gen cephalosporin (cefotaxim, ceftriaxon); célzott AB: ciprofloxacin - Shigella, Salmonella, EIEC, ETEC; metronidazol - G. lamblia, E. histolytica, C. difficile; doxycyclin - V. cholerae; erythromycin - C. jejuni; csecsemőkori kezdőterápia és felnőttkori általános alternatíva a trimethoprim+sulfamethoxazol felesleges AB: vírusenteritisek, salmonellosis gastroenteritica (ürítési időt növeli), enyhe ill. tünetmentes IG, ételmérgezések, ételfertőzések (legtöbbször Staph. aureus), profilaxis (kiv: utazók hasmenése, ha az utazás 2 hétnél rövidebb)
9.1 Acut veseelégtelenség - def: heveny, ált. reverzibilis veseelégtelenség; oligo (<500ml)/anuria (<100ml), de 15% normouriás!; - etiol: prerenális: 70-80% ischaemiás-hypoperfúziós (shock!); toxikus: NSAID, ACE-gátlók, AB (aminoglik, cephalosporin, amphotericin-B), citosztatikum (MTX, cyclosporin), arany, rtg-kontrasztanyagok, kemikáliák (glikol), haemolysis (trafo szöv), myolisis; renális: gyulladás (Goodpasture, gyógyszeres nephritis); vasculáris (elzáródás); HUS (enteropathicus-E.coli, és nem enteropathicus- pneumococcus v. egyéb); tubuláris elzáródás (Ig-könnyűláncok, urátok, oxalátok); postrenális: elfolyási akadály a vizeletelvezető utakban; - tün: kezdetben nincs tünet, később fokozott fáradékonyság, aluszékonyság, pszichés izgalom; 4 stádium: 1. vesék károsodása (shock, vesetoxinok); 2. oligo/anuria (veszély: BK elégt, tüdőödéma, agyödéma, hyperkalaemia, met.acidosis, uraemia); 3. polyuria (veszélye: víz, Na, K-vesztés); végül 4. restitúció (norm.vizelettel) - szöv: tüdők (ARDS, fluid tüdő, pneumonia), CV (HT, szívelégt, pericarditis, ritmuszavarok), GI (stressz-ulcus, gastroenteritis, peritonitis), KIR (agyödéma), haemopoeticus (anemia, trc.penia, leukocytosis), immun (fertőzések - pneumoniak, húgyutak, sepsis); - dg: anamn.+klinikum; labor: se retenciós paraméterek (karbamid és kreatinin↑), elektrolitok, vérgáz; vizelet mennyiség, üledék, fehérje, fajsúly, ozmolalitás, karbamid, Na; Doppler-UH (nagy vesék); egyéb: m.rtg (fluid-lung), thrombosis gyanú esetén DSA, glomerulonephr kizár ANCA; - ter: 1. alapbet. kezelése: shock kezelése, revascularisatio, elfolyási akadálynál urológiai kezelés; 2. renális/preren. AVE tüneti kezelése: furosemid (vizeletet növeli, de GFR-t nem!) 3. folyadék és elektrolit egyensúly: hyperkalaemiában iv Ca, met. acidózisban natrium-bikarbonát; 4. táplálás (magas kalóriabevitel); 5. gyógyszerelésnél pontos adagolás (kevesebb kell); 6. művesekezelés: súlyos esetekben (1g furosemidre 1h múlva <50ml/h diurézis; szövődmények) - prog: alapbetegségtől függ, ill. súlyos esetben dialízis nélkül uraemia és ált. halál
9.2 Epekövesség - epid: lakosság 15%-a érintett, nő:ffi 2:1, 20 éves kor felett, kor előrehaladtával nő az előfordulás; - fajtái: koleszterin és kevert kövek (80%); bilirubin (pigment) kövek (20%); - etiol: 6F szabály - female, fair, fat, forty, fecund (termékeny), familiaris; epesavvesztő syndr; étrend (koleszterin gazdag, ballaszt szegény), adipositas (20% többletsúly 2x!), gyógyszer (clofibrát); - pat: normális epe – koleszterin:foszfolipidek:epesavak 5:25:70 arányban; lithogén (kőképző) epében koleszterin túl magas, vagy epesavak aránya nagyon alacsony – koleszterinre túltelített (LI lith. index); epehólyag hypomotilitása, lassú v. tökéletlen ürülése kedvez a kőképződésnek; - tün: panaszmentes (néma kövek): 75%; tünetes: 25% - epegörcs(colica): duct. cysticuson áthaladó kő okozta, 15m-5h terjedő, epigastrium középső-jo. részére lok. és a hátba, vállba sugárzó fájd; nem jellegzetes (egyéb bet. is előford): nyomás-, teltségérzés jo. epigastrium, hypochondriumban; meteroismus, bizonyos étel-itallal szembeni intolerancia (zsíros, puffasztó étel, kávé, hideg italok); tapintási lelet: mély betap.nál nem tud belélegezni, fájdalom miatt reflexes rekeszkontrakció; - szöv: bakteriális fertőzések (E.coli, Enterococc, Clostr), köves perfor. (bélbe, fedetten, hasüregbe); Mirizzi-syn (a kő d.hepaticus kompressziót-stenosist okoz); heges „porcelán” epehólyag (cc. veszély); cysticus elzáródás (epegörcs), choledocholithiasis (elzáródásos icterus, bakt. fert, málytályog, cirrhos); - dg: anamnézis+klinikum; UH (legérz.-leggyors.): epehólyag megnagy, tágult d.choledochus; labor: CRP, sülly nő, leukocytosis; enzimek (γGT, LAP, SAP) emelk, direkt bilirubin emelk; MRC (epeutak magspin vizsgálata); Rtg-iv. cholangiografia: csak speciális esetben; epehólyag-CT; direkt cholangiográfia: ERC (endoszkópos retrograd chol) – biztos diagnózis; PTC (tartalékeljárás); - ter: néma epekövek kezelésére nincs szükség; - görcs tüneti kezelése: enyhe – nitroglicerin; erős – iv. pethidin+butilscopolamin (CAVE: egyéb morphin – Oddi-sphincter görcs!); koplalás, diéta; fertőződés esetén AB (fluorokinolon v. augmentin v. metronidazol); - epekövek eltávolítása: sebészeti út – cholecystectomia (elsősorban laparoscopos) nem sebészeti – noninvazív: oralis epesav- apró, nem meszes kövek, szöv.-mentes eset, zárókő nincs – urodezoxikolsav(UDC): koleszt. felszív. gátol; + kenodezoxikolsav(CDC): koleszterin szintéz. gátolja; extracorporalis lökéshullám(ESWL)- ua. előfeltétel, max 2cm átm, KI: terhes, aneurysma, vérzékeny; invazív nem sebészi: lokalis litholysis, percutan transzhepatikus cholecysto-lithotripsia (PTCL);
9.3 Primer és secunder immunhiányok ill. SLE Primer, veleszületett immundefektusok: - B-sejt defektus (At-hiány szindrómával): *Bruton agammaglobulinaemia (XR-öröklődés); *CVID-common variábilis imm.defic.-nem öröklődik (Brutonhoz hasonló); *tranzitórikus hypogammaglobulinaemia (ált 2 év alatti korban); *szelektív IgA hiány-leggyakoribb (60%tünetmentes,30%gyakori légúti megbet.,10%GI-fert.) *IgG alosztály hiány (IgG2, IgG4 gyakoribb) - T-sejt defektusok: *Di George-sy.-thymus aplasia, cell.imm.hiánya (th.:thymus transzplant.); - kombinált T és B-sejt defektus: *SCID-súlyos kombinált imm.def.- egész nyirokrendsz hypoplasiás (variánsok:ADA→adenozin dezamináz hiba, ZAP→Zeta aktiváló protein def, X-SCID→X-örökl.); *Nezelof-sy.: SCID különleges formája, vannak B-sejtek; *Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar sy.)→AR, ataxia, teleangiectasia; *Wiscott-Aldrich-sy.: XR, trc-penia+ekzema; *kr.mucocutan Candidiasis→T-ly+macrophag+lymphokin term.zavara; Szekunder, szerzett immundefektusok: - B-sejt defektus (At hiányos sy.): *enterális/renális fehérjevesztő sy.; *B-sejtes nonHodgkin ly., plasmocytoma, CLL; *splenectomia, radioth.; - T-sejt defektus: *vírus (HIV, CMV, EBV, kanyaró); *bakt.: M.tuberc., M.leprae; *fehérje hiány: Hodgkin, T-sejtes non-Hodgkin; *kortikoszteroid, imm.szuppr.szer; - kombinált T és B sejt defektus: citosztatikum, uraemia, égés, politrauma, DM; - tün: fokozott fertőzéshajlam bakt., főleg légúti (B) vagy vírus+gomba (T) infekciókkal szemben; fokozott hajlam daganatos és autoimm.bet.-re; - diag: anamnézis, klinikum, labor (vérkép, lymph→B, T→T-help., T-supr., T4/T8; Ig-szintek→IgG, IgA, IgM, bőrpróbák, komplement rendsz., csv,nycs.biopszia) - ter: oki: csv/őssejt TP, ADA hiány (szomat génter), Di George (thymus transzpl), kiv. ok megszünt; tüneti: csíraszegény hely, profilaxis, antimikróbás kemoth., Ig pótlás (IgA-anaphylaxia veszély!! ) Cytokin adás, akt immunizálás (csak elölt vakcinával!); Szisztémás Lupus Erythematodes (SLE) - def: bőr és számos szerv kötőszövetében vasculitis/perivasculitis zajlik, immunkomplexek (DNSantiDNS, komplement, fibrin) lerakódásával; - etiol: ismeretlen, pat: vírusfertőzés miatt kiszabaduló DNS elleni reakció, T-lymph károsodott szuppresszor működése miatt tartós folyamat; - tün: általános panaszok - láz, gyengeség, fogyás, ritkán lymphadenopathia; izom-ízületi panaszok - erosio nélküli polyarthritis -80%, subluxatioval; myositis -40%; bőrelvált (70%) - pillangó erythema, discoid lupus (hámló papulák), fényérz, oronasal ulceratio; szív-tüdő (60-70%) - pleuritis, endocard, myocard, pulmonalis infiltratumok, folyadék; vese (60-70%) - glomerulonephritisek (mesangialis, ill. diffúz), nephrosis synd, renalis HT; KIR (60%) - psychosis, epilepsia, agyidegtünetek, extrapiramidalis zavarok; hematológia - Coombs + haemolyticus anaemia, trc.penia, leukocytopenia; - dg: nem spec. gyulladásos jelek (süllyedés, CRP növ; komplement csökk); immunleletek (antinucl. antitest ANA, anti-dsDNS, anti-sm, antifoszfolip-antitest, kerringő immunkomplexek), esetleg cytopenia, bőrbiopszia (bazális membránon lupuscsík - IgG v. IgM lerak); - lefolyás: cutan (krónikus v. subacut); szisztémás (prognózis a veseérintettségtől függ!) - ter: stádium függő, interdisciplinaris – gyógyszer kiváltotta esetben elhagyása; cutan: retinoidok, fényvédő krém, szteroid kenőcs; SLE: enyhe: NSAID+hidroxichloroquin, gyull idején kortikoszteroid; súlyos - szteroid-lökéster (napi 1g prednisolon), immunszuppr (azathioprin v. cyclophosphamid), plasmapheresis; vérnyomáscsökk (vesefunkció megtartás); anti-foszfolipid synd kivédés (thrombosis profilaxis); - prog: 10 éves túlélés 80-85% (lefolyásfüggő!)
10.1 DM szövődményei - akut szövődmények: oka – vércukorszint ingadozásának szélsőséges értékei Hypoglikaemia: 2,8mM alatti vércukorszint. Tüneteinek súlyossága függ a csökkenés sebességétől és időtartamától. Ellenregulációs tényezők indulnak be (glucagon, catecholaminok, GH, kortizol, szabad zsírsavak szekréciója). Kiváltásában az organikus okok mellett gyógyszerek (insulin, orális antidiab, salycilátok, β-blokkolók) Hyperglikaemia: hyperosmolaris kóma, ketoacidotikus kóma; - krónikus szövődmények: oka – immunrendszer gyengülése, glikolizálódó fehérjék okozta, a kapilláris bazalmembrán megvastagodásával járó microangiopathia, valamint nem specifikus, atherosclerosis okozta macroangiopathia; Macroangiopathia: ischaemiás szívbetegség (koszorúerek szűkülete, anginás fájdalom a neuropathia miatt hiányozhat!), obliteratív verőérbetegség, agyi erek szűkülete; Microangiopathia: glomerulosclerosis, retinopathia, neuropathia Nephropathia: glomerulosclerosis (Kimmelstiel-Wilson-sy) – kezdeti GFR növekedés után jelentős csökkenés; albuminuria (microalbuminuria korán kimutatható), 90%-ban hypertonia. Fontos a dohányzás elhagyása, a vérnyomás és vércukor beállítása, ACE-gátló kezelés (akár normotens betegen is!), valamint DM2 esetén inzulinra váltás. Retinopathia: felnőttkori vakság leggyakoribb oka. Non-proliferatív: microaneurysmák, vérzések. Proliferatív: érproliferáció a papilla körül, irreverzibilis, időben felfedezve lézeres kezeléssel javítható. Maculopathia diabethica: maculaoedema, súlyos exsudatumok, intraretinalis vérzések. A károsult érterületekről a bevérzések a hirtelen vércukoresések kapcsán jönnek létre. Fontos a DM-es betegek rendszeres szemészeti vizsgálata. Neuropathia: Perifériás sensoros polyneuropathia – ez a forma a leggyakoribb. Szimmetrikus, alsó végtagi fájdalom (megszűnése az ideg tönkremenetelét jelzi), érzéskiesés, areflexia, paraesthesia jellemzi. Biztos terápiája nincs. Autonóm diabetheses neuropathia – a második leggyakoribb. A vegetatív IR neuropathiaja: CV tünetek (silent ischaemia, szívfrekvencia variabilitás csökkenése, nyugalmi tachycardia, orthostat hypotonia), GI tünetek (oesophagus motilitás károsodott – dysphagia, gastroparesis – teltségérzet) Diabeteses láb: 3 formája van – Neuropathiás (hyperaemiás, meleg láb, tapinthat pulzussal, Dopplerindex norm, nyomásnak kitett helyeken neuropathias fekélyek), Ischaemiás (claudicatio intermittens, hideg, livid, pulzus nem tap, kiálló részeken necrosis, gangraena), Kombinációs; Ellenállóképesség csökkenés: bakteriális és gombás bőr és húgyúti fertőzésekre való hajlam Lipoatrophia (nem kellően tisztított inzulin miatt), lipohypertrophia (inzulininj ua helyre adása miatt) Hypertrigliceridaemia és zsírmáj
10.2 Ulcus - def: erosio – gyomor nyh defektus, amely nem ér túl a muscularis mucosae rétegén, vérzést okozhat; ulcus – körülírt szövethiány, amely áttöri a muscularis mucosaet és a mélyebb fali rétegeket is érinti rétegek: tunica mucosa (nyh): epithelialis, propria, muscular mucosae; tela submucosa; tunica muscularis (3réteg); tunica serosa, subseroa; - etiol: Helicobacter pylori pozitív fekélybetegség (ulcus duodeni betegek 99%!, ulcus ventriculi 75%; az ulcus a HP-gastritis szövődménye genetikai hajlam és exogén tényezők közrejátszásával) HP-negatív ulcus (NSAID antirheumaticumok - gátolják a prosztaglandinok pozitív hatását, 4x fekélykockázat; glukokortikoidok - önmagukban nem okoznak fekélyt, NSAID kock. 15x-re növelik; dohányzás, stress, ritkán Zollinger-Ellison synd vagy hyperparathyreoidismus;) Akut stressulcus és erosio (egyszeri eseményként stresszfaktorok hatására - intenzív orvosi kezelés idején: politrauma, égés, nagy műtét, agyi trauma, tartós lélegeztetés) - elhely: gyomor - 80% kisgörbületen (antrum, angulus), corpuson, funduson, nagygörbületen ritkák; az atípusos elhelyezkedésű gyomorfekélyek mindig rákgyanúsak!; duodenum - többnyire proximálisan az elülső falon, esetleg egymással szemben (kissing ulcers), disztálisan ritkák (Zollinger-Ell syn gyanús) többszörös fekélyek általában gyógyszeres (NSAID) vagy Zollinger-Ellisonos eredetűek; - tün: gyomor - étkezést követően azonnal jelentkező fájdalom, esetleg étkezéstől független előford; duodenum - késői, éjszakai éhomi epigasztriális fájdalom, étkezést követően javul; NSAID - gyakran tünetmentes, többszörös vérzéshez vezet! - dg: gastroduodenoszkópia+biopszia, HP kimutatás (ureáz teszt, C13 kilégzés, gasztrinmeghatározás (basalis, provokált is magas - Zoll.Ell.)), se. Ca és parathormon (hyperparathyreoidismus) - ddiag: endoszkópiával - reflux (GORD), gyomorrák, cascade-gyomor (étkezést követő böfögés, teltség), vastagbél betegségek (Crohn, colitis ulcerosa); UH - cholelithiasis, pancreas carc (UH és endoscop); labor (lipáz-amiláz) - pancreatitis; - ter: konzervatív - HP eradikáció: 7 napig protonpumpa-gátló pl: omeprazol + 2AB: clarithromycin + metronidazol/ amoxicillin; káros noxák kiiktatása: NSAID, glukokort, dohányzás, stress, savképzést gátló szerek: protonpumpa-gátlók - akár 100%-os gátlás, H+/K+-ATP-áz blokk: omeprazol, pantoprazol, lansoprazol; H2-R blokkoló- 50%-os gátlás, fedősejtek hisztamin-válaszát blokkolják, éjszakára adandó: cimetidin, ranitidin, nizatidin; recidíva profilaxis: fekély kezelése + misoprostol: citoprotektív prosztaglandin analóg (NSAID szedés mellé, terhességben KI!); sebészi - elektív műtét: carcinoma gyanú; sürgősségi műtét: szövődmények - masszív artériás vérzés, perforáció, pylorus stenosis;
10.3 Gombamérgezések - a gombák néhány százaléka mérgező, és ezek közül is csak csekély számú a fatálisan mérgező - hatást okozhatja: gombaméreg, túlzott fogyasztás okozta emésztési zavar, immunreakció, alkoholfogyasztás és gombatoxin okozta alkoholintolerancia interakciója, gombamérgezéstől félelem; - mérgek típusa, károsodás helye: falloid (gyilkosgalóca) – májban sejtkárosodás; gyromitra (papsapka) – KIR, GI; coprinus – alkohollal acetaldehid hat; clitocybe, muscarin – cholinerg hatás; psilocybe (hallu) – KIR; - gyilkos galóca (amanita falloides): mérgezések 50%-át okozza, toxina falloidin és amatoxin, súlyos máj és vesekárosodást okoz, amit az enterohepatikus (epe) ill. vesekörforgás (visszaszív) fokoz; pat: amaritin RNS polimerázt -> mRNSt -> fehérjeszintézist blokkolja -> véralvadási zavarok; fallotoxin a hepatocyta membr. károsítja -> megduzzadnak a sejtek -> romlik az enzim aktiv; tün: hosszú latencia (8-12h), hasi fájdalom, hányinger-hányás, profuz hasmenés -> folyadék-elektrolit vesztés -> tachyardia, hypotonia; majd magas májenzim értékek, sárgaság, vesekárosodás, vérzések, keringési elégtelenség; végül hepatargiás kóma, halál; ter: korai kórismézés után gyors gyomormosás, duodenum leszívás, dialízis; - légyölő galóca (amanita muscaria): muscarin típusú mérgezést okoz – fogyasztás után 15-60 percen belül fejfájás, hányinger-hányás, hasfájás, nyáladzás, könnyezés, hasmenés, motoros aktivitás, tremor, látási hallucinációk, mániás viselkedés; 6-9h után spontán szűnnek a tünetek; - papsapkagomba (gyromitra esculenta): hőlabilis gyroitrin és monometilhidrazin toxinok (de a főzőlében benne marad a toxin); tün: 6-8h latencia után gyengeség, hányinger-hányás, fejfájás, izomremegés, hasi fájdalom; majd néhány nap múlva májkárosodás – hypoglikaemia, hypovolaemia. ter: piridoxin az antidótuma. - dg: anamnézis, majd toxikológia (étel v. maradék gomba, ill. spórák alapján) - ter: méreg eltávolítás, közömbösítés (hánytatás, gyomormosás, aktív szén), falloid mérgezés néha csak májátültetéssel gyógyítható
11.1 Cardialis dekompenzáció terápiája - def: a szükséges perctérfogat normális végdiasztolés nyomás mellett nem teljesül; - típus: low-output failure: alacsony PTF-ú szívelégtelenség - systoles: kontr. zavar: dilat. CMP, myocarditis, ISZB; diasztoles: tágulékonyság (compliance) zavar: tamp, constr. pericarditis; kombi; high-output failure: magas PTF, elégtelen perif O2 ill. vérellátás - anaemia, hyperthyr, AV-shunt; lefolyás alapján: akut (h, nap) – ISZB, hypertenzív krízis, myocarditis, akut billentyű elégt (pl: bakt. endocard. miatt), mechanikus akadály (pericard. tamponád), tachy v. brady ritmuszavarok; krónikus (hónapok, évek): kompenzált majd dekompenzált; - ter: oki: artériás vagy pulmonális HT kezelése; ISZB kezelése, revascularisatio; myocarditis, CMP kez.; szívritmuszavar kezelése; vitiumok v. constrictiv pericarditis kezelése; tüneti: fizikai-lelki tehermentesítés; testsúly normalizálás; K-gazdag, sószegény diéta; székletrendezés; trombózis-profilaxis; szedálás, O2 adás; gyógyszeres kezelés; Gyógyszeres kez: Tehermentesítők: - ACE gátlók, AT II-antag: losartan (infarktus után előnyös, elő-utóterh. csökk.) - nitrát: nitroglycerin (előterh.-t jobban csökkent, balszívfél elégt. esetén első választandó szer) - vízhajtó: *thiazid+analógjai; *kacsdiuretikum→furosemid (gyors, röv hatás-acut bal-szívfél elégtre); *K-spóroló diur.- aldosteron antag (spironolacton); nem aldoszt.hatású (amilorid), triamterennel (thiazid) kombinálva (előterh.-t csökkentik, NaCl megszorítás kell!, fontos a lassú testsúlycsökkentés és thromboembolia-veszély miatt heparin-profilaxis) Kontrakcióserő fokozók (ic.Ca↑): digitalis - digoxin (0,8-1,2mg; 1-2ng/ml), digitoxin (0,8-1,2mg; 13-25ng/ml) +inotróp, +bathmotróp, -chronotróp, -dromotróp hatásúak; (kr.bal szívfél elégt.-ben, pitvarfibrillációban!) Szívritmus helyreállítása: digitalis, antiarrhythmiás szerek, pacemaker-th.; Szív védelme a kardodepresszív hatásoktól: ACE-gátl., AT II-antag.; β-blockolók-carvedilol, metoprolol, bisoprolol; NYHA I: ACE-gátló, AT II-antag. NYHA II-IV: vízhajtó, digitalis, ACE-gátló, AT II-antag. (+lassan felépített β-blockoló) Akut szívelégtelenség kezelése: 1.oki: ×HT krízis-Pa csökkentés; ×infarktus-recanalizáló kezelés (fibrinolysis, PTCA); ×akut insuff vagy shunt: szívsebészet; ×pericardialis tamponád: p.drainage; × bradyarrhythmia: atropin, pacemaker; × tachyarrhythmia: antiarrhythm.kezelés, elektr.cardioversio; 2.tüneti: ×ülő helyzet, szedálás, O2 adás; előterhelés csökk: nitroglycerin + furosemid; pozitív inotróp béta-agonisták: dopamin/dobutamin (csak akut esetben!); PDE-gátlók: amrinon, milrinon (inodilatatorok-kr.esetben rontják a prognózist!); natriureticus peptid: Nesiritid; Szívtranszplantáció: végstádiumú SZE esetén,mely konzervatív th-val tovább nem befolyásolható Elbírálásban: ergospirometria→10 ml/kg/perc-nél kisebb max. O2 felvétel esetén 1 éven belüli mortalitás 77% (I. >25ml/kg/perc, II. 15-25, III. 5-15, IV <5, terhelés nem végezhető) AAR: I. Na-csat blokk: Ia (chinidin, disopyramid), Ib (lidocain, phenytoin), Ic (propafenon); II. β-blokk: nem kardioszel: metoprolol, betaxolol, kardioszel: bisoprolol, carvedilol; III. K-csat blokk: amiodaron, sotalol; IV. Ca-antag: phenylalkilamin: verapamil; benzothiazepin: diltiazem; (dihidropiridin: nifedipin);
11.2 Colitis ulcerosa - def: a vastagbél folyamatosan terjedő, a nyh felületes kifekélyesedésével járó, idült, gyull. megbeteg. - etiol: ismeretlen, patogenezisében genetikai hajlam talaján, környezeti hatásra (fertőzés?) kialakuló immunregulációs zavart feltételeznek; 3 fázis – ismeretlen kiváltó tényező hatására MALT aktiválódás, gyulladásos mediátorok képződése, lokális szöveti károsodás: erosio, necrosis, ulceratio; - elhely: általában distalisan, a rectumban kezdődik és proximálisan terjed; a végbél mindig érintett; 40% csak proctitis, 40% +bo. colitis, 20% pancolitis; - jellemzői: friss stádium – érintésre vérző, gyulladt, vöröses, oedemas nyh, apró ulceratiokkal; szövgranulocytas infiltratio, cryptákban neutrophilek (cryptaabsecessusok) idült stádium – a recidiváló ulceratiok hatására a nyh pusztul, redőzet eltűnt, nyh-szigetek „pseudopolyp”-szerűek „biciklibelső”; szöv: lymphoc.-histiocyta infiltr, atrophia, dysplasia (cc-vesz!); - tün: véres-nyákos hasmenések, részben görcsös hasi fájdalom, időnként subfebrilis; - szöv: extraintest szövődmények ritkábbak mint a Crohn-betegségben! extraintestinalis – bőr (erythema nodosum, pyoderma gangrenosum), szem (uveitis, episcleritis), ízületek (arthritis, spondylitis ankylopoetica), máj (primer sclerotisaló cholangitis, májenzimek ↑), gyermekkorban növekedési zavarok ill. felnőtteknél fogyás (malabsorptio miatt), amyloidosis; GI – masszív vérzés, toxikus vastagbél tágulat (típusos!), carcinoma veszély (kiterjedés és időtartam függő, dysplasia->carc) - lefolyás: idült-recidíváló (85%), idült-tartós remisszió nékül (10%), heveny-fulmináns (5%, ennek 30%-a toxikus vastagbéltágulat miatt letális!) - dg: anamnézis+klinikum; anus megtekintés+RDV; recto-colonoszkópia+biopszia (diffúz hyperaemia, kontaktvérzés, elmosódott ulceratiók, pseudopolypok); ultahang (fal diffúz megvastagodása); labor (anaemia, leukocytosis, CRP, vvt sülly növ); ANCA-kimutatás; - ter: konzervatív - diéta, lépcsőzetes gyógyszerelés (retard aminoszalicilát: mesalazin; kieg! – systemas szteroid: prednizolon; lokális szteroid: budesonid; immunszuppr: azathioprin; tesztelés alatt: anti-TNF, IL-10 kezelés), pszichoszomatikus támogatás; sebészet - akut (subtotalis colectomia): fulmináns colitis, toxicus megacolon, perforáció, masszív vérz; elektív (proctocolectomia - gyógyít!): súlyos, recidíváló shubok, cc. fokozott kock, szövődmények; - prog: proctosigmoiditisé jó, élettartam norm; pancolitis 5 év alatt 10% letalitás;
11.3 Erysipelas Az erysipelas (orbánc) a bőr és subcutan szövetek heveny, fertőzéses eredetű, phlegmonosus gyulladása, amelyet általában Streptococcus pyogenes (A csop.ú β haemolyticus) okoz. - pat: behatolási kapu a bőrön sérülés, rhagad, gombás ujjköz – majd a nyirokutakon terjed - tün: lángnyelvszerű erythema, éles határú bőrterület (centralisan gyógyul - halványul), meleg tapintat, oedema, regionalis nycs duzzanat; ált tünetek (magas láz, hidegrázás, étvágytalanság) - dg: anamnézis, behatolási kapu, tünetek ill. labor (fvs ↑, süllyedés gyorsult, anti-DNáz B titer ↓); - ddg: mélyvénás thrombosis (Doppler UH-val kizárható) - ter: oki – AB, empirikusan (amoxicillin+clavulánsav), majd tenyésztés alapján célzottan, 10 napig; penicillin allergia esetén quinolon (Ciprobay) v. makrolid (Dalacin), v. iv. cephalosporin (Rocephin) tüneti – nyugalom, fertőtlenítő lemosás (hidrogénperoxid), helyi hűtés (hűtőpaszta), analgesia, lázcsillapítás (paracetamol), NSAID (Indometacin); utógondozás: rugalmas pólya az acut tünetek elmúlása után még legalább egy hónapig; - szöv: gyakori szövődmény a lymphoedema (és a lymphoedema szöv. az orbánc); erythema bullosum, erythema gangrenosum, erythema migrans, osteomyelitis; terápia szövődményes esetben (gangrenosus, osteomyelitises): pefloxacin+clindamycin
12.1 Cushing syndroma - osztályozás és etiológia: I. exogen (iatrogén) Cushing-gyakori (glukokort v. ACTH kezelés) II. endogén C. (ritka) 1. ACTH-dependens típus (sec.mvk.hyperplasiával) a) centr Cushing-kór(70%) - HP elülsőlebeny microaden (leggyak!); pr.HT túlműk., autoAt HP ellen; b) ectopiás ACTH-szekr. (ált.kissejtes bronchus cc.vagy carcinoid) c) alkohol-indukálta Cushing 2. ACTH-independens típus (primer): kortizolt termelő mvk.tumor - micronoduláris dysplasia vagy macronodul. hyperplasia; - tün: holdvilágarc, bölénypúp, centr.elhízás, osteoporosis, csontfájdalom, myopathia, izomatrophia, diabetogén acs., leuko-, thrombo-, erythrocyták száma nő, HT, rossz sebgyógyulás, acne, fekélyek, striae rubrae, atrophia, virilismus, hirsutismus, menstr.zavar, növekedési zavar-gyereknél psychés zavar, hypokalaemia - dg: klinikum, kis adagú dexamethason szupressziós próba (éjfélkor bevett 1mg után reggel 8-kor→se kortizol csak kicsit csökkent), vizelet-kortizol nő, kortizol cirkadián ritmusa eltűnik; CRH-teszt: ACTH.meghat. CRH adása előtt és után (centr.↑, ectópiásnál és adrenálisnál nem vált); Dexamethason-teszt: 2 napig 8mg - centr.Cushingnál 50% csökk, mvk tumornál és ectopiásnál NEM!; Lokalizációs: sella rtg, CT, MR, mvk UH, CT, MR, szcintigr, angiogr.; Kiegészítő vizsg: CRH-stimuláció (v.jug és sinus petr. vére között konc. különbség centr.Cushingban); LPH=lipotropin a vérben paraneoplasztikus ACTH-sy-ban; - ter: mvk.tumor: adrenalectomia + átmeneti hormonpótlás (max.2év); inoper.mvk.cc.: ketoconazol+octreotid, o-p-DDD, aminoglutethimid, metopiron, glukokort.antag. HP-HT Cushing: adenoma eltáv/HP protonbesug. (ACTH-szintek ellenőrzése)
12.2 AMI - def: ált. szignifikáns coronariaszűkület talaján kialakuló ischaemiás myocardium necrosis; - etiol: rizikófaktorok – nem befolyásolható (familiáris hajlam, életkor, ffi), befolyásolható 1.rendű (cholesterin, hypertonia, DM, metab.X-sy., dohányzás); 2.rendű (lipoprotA↑, hyperfibrinogenaemia, hyperhomocysteinaemia, antiphospholipid-At, genetikus tPA-defektus, mozgáshiány, stressz) - pat: szív vérellát: LCA (BK elülső fal, septum jórésze), RCA (JK, diaphragm. hátsó fal), LCA-ból RDA (r .descendens ant.) és RCX (r. circumflexus); RCA-RDA-RXA érintettség szerint: 1-2-3 érbet; atherosclerosis → plaque (stabil majd instabil) → ruptura → thromb elzár → instabil angina v. infarct. megemelkedett coronaria-ellenállás: - erek eltérései: macroangiopathia (nagy coronariak stenotisáló arteriosclerosisa), coronariaspasmus, microangiopathia (intramuralis erek érintettsége) – etiol: hypertonia, DM, vasculitisek; - myocardialis okok: szívizom-hypertrophia, contractilis funkció elégtelen, HT+tachicardia extracoronariás okok: - cardiális: Ao-vitium, ritmuszavar; - extracard.: O2-szükséglet↑ (láz, hyperthyr., terhelés); O2-kínálat↓ (anaemia, tüdőbet., CO-mérg.); vérviszkozitás↑ (polyglobulia, polycythaemia vera, hyperfibrinogen.) - tün: intenzív, hosszan tartó angina pect., mely nem enyhül se nyugalomra, se nitrátra (20% silent!); gyengeségérzés, félelem, vegetatív kísérőtünetek (izzadás, émelygés, hányinger, subfebrilitás) szívritmuszavar (95%): arrhythmiák, kamrafibrillatio; pulzus nem jellemző (brady v. norm v. tachy); gyakran vérnyomásesés (emelkedett symp. tónus esetén normális vagy enyhén emelkedett is lehet!); balszívfél-elégtelenség: (30%): dyspnoe, tüdőbázison nedves szörtyzörej, tüdőödéma; cerebrális keringési zavar: főleg időseknél, zavartság; - dg: labor: Troponin T és I (3-10h), CK-MB (4-8h), GOT (4-8h), LDH (6-12h), α-HBDH (6-12h) myoglobin, általános (sülly↑, leukocytosis, vércukor↑) EKG (első 24h-ban negatív lehet!): jelentősége – kiterjedés és lokalizáció, valamint ideje; lokalizáció - mellsőfali (LAD prox): V1-6, aVL, I.; anteroseptalis (LAD distal): V1-4, aVL, I; lateralis (diagonal): aVL, I, V5-7; posterior (CX): V7-9, aVF, III; inferior (RCA): II-III, aVF, V1, V3-6R; idő: transmur: friss – ST elev; közti – ST elev. csökken, R-vesztés, QS-komplex; régi – neg T hullám; nem transmuralis (non-Q): szimmetrikus szárú negatív T hullám (QRS változatlan); Doppler-echo: morfológia – méreteltérések, szakadások; funkcionalis – falmozgászavar, áramlás; nukleáris medicina: antimiosin-scint, perfúziós scint, radionuclid ventriculographia, PET; MR; EBCT; katéterezés: nyomásmérés (pumpafunkció), laevocardiogram (akineticus terület), coronarographia; - ter: kórházi felvétel előtt – vénabiztosítás, defibrill. készenlét, nitrát (KI: syst <100Hgmm), heparin, ASS (20% csökk. mortalitást! KI esetén clopridogel), iv. thrombolysis, sze. szedálás, fájdalom csill.; kórház: általános: intenzív-osztály (EKG-mon, újraáélesztés), ágynyugalom megemelt felsőtesttel, pszichés nyugalom, szedálás (iv. diazepam), O2-adás, könnyű étrend; fájdalom: nitrát (isosorbid-dinitrát ISDN), morphin, aszpirin, béta-blokk, ACE-gátlók (óvatosan!); reperfúzió: fibrinolysis aktiváló (streptokináz, anistreplase, urokináz, tPA), akut PTCA; tartós trombocitaaggregáció-gátlás (reinfarctus rizikó -30%!) ideiglenes anticoagulálás igazolt BK thrombus esetén (syncumar) komplikációk kezelése: ritmuszavarok, balszívfél-elégtelenség és cardiogen shock
12.3 Hyperthyreosis - etiol: pm.hormon túlterm. (Graves-Basedov, tox.göbös golyva, tox.adenoma-Plummer-kór, jódBasedow, mola hydatidosa, choriocc., THS-túlprodukció) pm. destrukció – thyreoiditisek egyéb: thyreotoxicosis factitia, ectopiás pm.szövet - tün: ingerlékenység, verejtékezés, palpitáció, tachycard., fáradékonyság, fogyás, tremor, étvágy nő, zörej a pm.felett, szemtünetek, hasmenés, pitv.fibrill., gynecomastia Graves-Basedow-kór: TSH-Rec stimuláló At-ek-autoimmun bet., 70-90% struma, endocrin ophthalmopath (10-40%): exophthalmus, szemfájd, könnyez, fényérz, kettős látás, fejfájás; dermopath Toxicus göbös golyva: multinodularis strumák talaján→autonóm göb-pm.hormont termel (=>TSH↓, hideg-meleg-forró területek) Toxikus adenoma: daganat, autonóm pm-horm.term. (szcintigr: egyéb ter-hideg/csökkent működ) Jód-indukált hyperthyr. (jód-Basedow): jódbevitel hirtelen növekedése provokálhatja (vizeletben sok jód, szcintigr.csökk.jódfelvétel) - dg: anamn., klin.kép, UH, szcintigr. - ddg: DM, neurosis, máj.cirrh., izombetegs., myeloprolif.megbet., pheocromocytoma - Hyperthyreoticus krízis: kifejezett verejtékezés, tachycardia, nagyfokú nyugtalanság, hypokalaemiás periodikus izomparalysis, CMP, ingerképz/vezetési zavar, card.decomp. - ter: thyreostaticumok: methymazol, propylthiouracil - 50%-ban relapsus; β-blokk; jódkészítmény; dexamethason; reserpin; jódizotóp kezelés; sebészi kezelés (!euthireotikus állapotban);
13.1 Pericarditisek Acut pericarditis: - etiol: 1. infektív pericarditis: ált. virális (CoxakieA-B, adeno, echo), ritkábban bakt. (tbc!); 2. immunológiai eredetű: SLE, rheumás láz; allergiás (szérumbetegség, gyógyszerek); postinfarct (Dressler), postcardiotom sy (1-6 hét után lázas pericard\pleuritis - szívizom ellenes At-ek); 3. infarktusos (1. héten); 4. uraemiás; 5. posttraumás; 6. tumoros (bronchus, emlő, oesophagus cc., leukaemia); 7. sugárkezelést követő; - típus: száraz-fibrinosus (elején-végén): fekvésre, mély belégzésre, köhögésre fokozódó, szúró retrostern. fájdalom; hallgatózás: sternum mellett, kilégzést követő systolés/sy-dy-s dörzszörej; nedves-exsudativ (tbc, vírusfert, rheumás láz, uraemia kapcsán): tompább hangok, szűnő fájd-dörzs; - komplikáció: szívtamponád (krit. menny: 300-400), cardiogen shockot okozhat!; tünetei: jobbszívfél elégt. (telt, feszes jugularisok, nyelv alatti vénák), low voltage EKG; - dg: echo: szív mögött pericard.foly, rtg-szívárnyék ▲-alakú megnagyobb (pulm.pangás jelei nélkül); EKG (myocard. gyull okozza): konkáv ST-eleváció, 2.hétre terminális neg T-hullám; - ter: oki: bakt.-AB; tbc-antitub.; rh.láz-penicillin+szteroid; allerg.pericarditis+postinfarctusospostcardiotomiás sy.-NSAID, szteroid; uraemiás p.-dialízis; tüneti: gyull.gátló- NSAID, ENSAID, szteroid; fenyegető szívtampon- punctio; recidiváló- drainage; kr. recidíváló foly.gyülem esetén pericardialis fenestratio; Krónikus constrictiv pericarditis: - def: akut pericarditis következtében kialakuló hegesedés, zsugorodó, meszes pericardium; - típus: accretio- szomszédos szervekhez rögzül; concretio- 2 lemeze összetapad; constrictio- “páncélszív”, kemény, zsugorodó pericardium zsákkal, gyakran meszesedésekkel; - etiol: ua mint az acut, de leggyakrabban tbc; - tün: jobbszívfél-elégt: P vénás↑, Kussmaul-jel (jugul.vénák paradox nyomásemelk mély belégzésre); májnagyobbodás (ascites is lehet); oedema, pang. proteinuria, hyponatraemia (tév.dg: nephrosis sy.); low cardiac output sy.: gyengeség, terhelési dyspnoe, pulsus paradoxus (belégz. Pa esés>10Hgmm); - dg: hallgatózás: tompa szívhangok, III.szívhang (tév.dg.:mitr.vitium); EKG: neg T-hullámok, low voltage, pitvarfibrill.; Echo: echodens meszesedések, mozgás korlátozott; RTG: norm.szívnagyság+jobb szívfél elégtelenség klin.jelei (ellentmondás!, dg: kr. pericarditis!) - ter: hegesedés műtéti megoldása, pericardiectomia;
13.2 Aplasticus anaemiák - def: csv.elégtelenség, melyet csv. aplasia/hypoplasia és pancytopenia kísér (de egy sejtvonal izolált károsodása is előfordul) - etiol: veleszületett (ritka, pl.: Fanconi), szerzett: idiopathiás (70%) és secunder; - secunder okai: gyógyszerek (10% - chloramphenicol, anti rheumatikumok, colhicin, phenytoin); toxikus anyagok (10% - benzol); ionizáló sugárzás; vírus infekció (5% - hepa, herpesz, parvo-B19); - pat: külső ártalom sajátos genetikai hajlam esetén autoimmun reakciót válthat ki a haemopoeticus szövet ellen. - a betegek egy részében autoagresszív T-lymphocyták; - tün: anaemia (sápadtság, dyspnoe, fáradtság); granulocytopenia (fertőzés, láz, necrosis, mycosis); thrombocytopenia (petechiák, fogíny-/orrvérzés); vvs süllyedés fokozott; - diag: vérkép és csv.citológia/hisztológia - pancytopenia+aplasticus csv.-kompenz zsír felszaporodás; - ter: szupportív kezelés: vvs és trc pótlás (HLA-szenz. elkerülése miatt fvs-szűrő alkalmazás!!); fertőzés megelőzése/kezelése (csíraszegény szobák, AB, antimycot); oki ter: immunszuppr (antilymphocyta, antithymocyta globulin; prednisolon, cyclosporin-A); allogén csv. transzplant. (BMT v. SCT; előtte családtag nem adhat vért; HLA azonos legyen!) - ter. szövődm: kondícionáló kez. - fertőzések, graft versus host, transzplantátum kilökődése; imm szuppr.kez - korai szöv: sepsis, kiújulás kockázata-35%, késői szöv: klonális csv.betegség (20%); - prog: granulocytaszám a legfontosabb progn. tényező; rokon BMT\SCT után 75% egészséges, immun szuppr. kezelés után 50% gyógyul, kezeletlen esetben a halálozás 70%;
13.3 CO-mérgezés - tökéletlen égésnél keletkező, színtelen, szagtalan, nem irritáló a levegőnél könnyebb gáz - régebben a veszélyforrások széntüzelésű kályhák, tűzhelyek voltak, ma a katalizátor nélküli gépjárművek (4,5% konc) és a dohányzás (3-6%) (különösen veszélyeztetettek a magzatok – a placentán akadálytalanul halad át, és a magzati vérben 2x-es konc-ban dúsul) - tüdőn át gyorsan felszívódik, affinitása a Hb-hoz az O2 több mint 200x-a; felezési ideje szabad levegőn 3-4h (O2 lélegeztetéssel csökkenthető: 1atm – 2h, 2,5atm – 15-20min) - pat: csökkenti a vvt oxigénkötődését és az oxihemoglobin disszociációt balra tolja – ez szöveti hypoxiát vált ki; reverzibilisen kötődik a hemoglobinhoz, CO-Hb-t képez; affinitása miatt már alacsony konc. belégzése jelentősen befolyásolja a vvt-k O2 szállító kapacitását (0,08%-os CO konc mellett 50%-os COHb telítettség alakulhat ki!) - CO-Hb keletkezhet endogénen is, haemolyt anaemiában a vvt-k bomlása és fokozott Hb acs. hatására - tün: az okozott hypoxia a magas oxigénigényű szerveket károsítja elsősorban (KIR, szív) – 10% COHb-nál nincs tün, esetleg arrythmia az EKG-n; 20%-nál enyhe fejfájás, dyspnoe, vasodilatatio; 30%-nál fejfájás (kialakuló agyi oedema), halántéktáji lüktetés, gyengeség, adinamia; 40-50%-nál fejfájás, víziók, hányinger-hányás, syncope, collapsus; 60-70%-nál syncope, kóma, konvulziók, deprimált légzés-keringés, halál; 80%-nál gyenge pulzus, szabálytalan légzés, néhány órán belül halál; 90%-nál néhány percen belül halál - krónikus mérgezés tünetei: fejfájás, anaemia, tachycardia, palpitatio, depressio, ingerlékenység, nőknél menstruációs ciklus zavara (garázsmunkások, közlekedési rendőrök) - maradandó károsodások: látáscsökkenés, dementia, memóriazavar, személyiségváltozás, ritkán Parkinsonos tünetek; - ter: hiperbárikus oxigén lélegeztetése
14.1 Mélyvénás thrombosis terápiája - tüdőembólia - def: a láb mély vénáinak thrombosisa, ami tüdőembólia és postthromboticus syndr. veszéllyel jár; >90%-a v. cava inf. területéről származik (30% medence, 60% comb) - pg: Virchow-triász (endothel változás - gyull, trauma; véráram változás - varicositas, lassulás; vérösszetétel változás - alvadás és fibrinolysis egyensúly felborulása) - típusai: szedimentációs (vérlemezkék adhesio-aggr – érfalhoz kötődik, nem tölti ki, egyenetlen felszín, fehér thrombus), koagulációs (nem kötődik, lument kitölti, sima felsz, vörös thr), kevert; - hajlamosítók: öröklődő thrombophilia, sepsis, varicositas, adipositas, stroke, immobilizáció, szívelégtelenség, infarctus, ösztrogén, ovuláció gátló, gyull. bélbetegség, hiperviszkozitás syndr, nephrosis syndr, öregkor, polycythaemia vera, diurezis\exsiccosis, anti-foszfolipid synd, malignoma, lábszártörés, műtét; - tün: nehéz\feszülő láb, „izomláz”, duzzanat, fénylő-cyanoticus bőr, melegség érzet, nyomásérzékenység, megütögetésre fájdalom, láz, gyorsult süllyedés, leukocytosis; a típusos triász (duzzanat-fájdalom-cyanosis) azonban csak az esetek 10%ban fordul elő!; - dg: anamnézis, klinikum, színes duplex UH, medence angio-CT\MR, phlebográfia; - ter: célok – tüdőembólia megelőz, terjedés megállít, érszakasz rekanalizációja, postthr synd megelőz; - általános: kompressziós kezelés; mobilizáció (csak ha rögzült!, lebegő tr. esetén felpolcolt lábbal 1 hét fekvés!); lokális meleg TILOS; - véralvadásgátló kezelés heparinnal (lysishez képest előny: intracerebralis vérzés ritkább; hátrány: rekanalizáció ritkább és kisebb fokú) – nem frakcionált (5 napig iv. 30-35k NE/napt), alacsony molekula súlyú (LMWH: sc. adható, kevesebb mh) - rekanalizáció (ha <1hetes és nincs KI): fibrinolytikumok: streptokináz, urokináz, tPA (plasminogen-aktivator) – 3 napig 100k NE/nap; akcelerált lysis: 9 millió NE, 6h alatt; KI: vérzés, műtét, biopsia, im. injekció, liquor-punkció, hyertonia, 3hó agyvérzés, >75év, ulcus, nyelőcső varicos, pancreatitis, DM retinopathia, endocarditis lenta, sepsis, máj\veseelégt, terh 1.trim; thrombectomia: Fogarty-katéterrel, fibrinolysis ellenjavallat esetén;
14.2 Nephrosis syndroma - def: nagyfokú proteinuria(>3-3,5g/nap), hypoproteinaemia, hypalbuminaemiás oedema és hyperlipoproteinaemia (emelkedett koleszt.és triglic.szinttel); - etiol: Glomerulonephritis - minimal prolif. interkapilláris GN (MPI): gyermekkorban leggyak; podocyták lábnyúlv elveszik; - fokális szegmentális sclerotizáló: kapillárisok sclerotizációja és hyalinózisa, IgM lerakódások (podocyták lábnyúlványa elveszik); - membranosus: felnőttkori leggyak; - idiopathiás, ill. szimptomás: autoimm., fertőző, malignoma, gyógyszerek okozta; jell: glom.bazálmembránon imm.komplexek és koplement lerakódása; - membranoproliferatív: ritka; - idiopath. vagy infekciós (HBV,HCV,HIV), ill. heroin okozta; jell: bazálmembr. diffúz megvastagodása – I.típ: subendotheliali fehérje lerakódás; II.típ: vastag intramembranosus lerakódás, serumban C3-konvertáz elleni At-ek; Diabetes mellitusos etiológiájú Ritka okok: plasmocytoma, amyloidosis, kollagenosis, vesevéna pangás, toxinok, immunológiai; - pat: glom.membr. áteresztő képessége megvált.: proteinuria (IgG-vesztés – fertőzés; AT-III vesztés – trombózis); → hypalbuminaemia (csökk. kolloid ozm.P) → folyadékeltolódás plazmából intersticiumba (oedema) → plazma térf.csökk (volumen rec: ADH↑, ANP↑, BNP↓ és RAASstimuláció Îvíz/sóretenció: nagyfokú oedema; - tün: (4 jell lásd def!), alapbet. tünetei, IgG-hiány (fertőzéshajlam), előrehaladott állapotban veseelégt., AT-III-vesztés (thromboemb.szöv.); - diag: klinikum+labor+vese UH+vesebiopszia - labor: se - elektroforézis (albumin és γ-glob.csökk., α2 és β-glob. relatív növekedése); se - karbamid és kreat.emelk.; IgG és ATIII csökk.; koleszt. és triglic nő; vizelet: proteinuria - szelektív (kis molek. súlyú) vagy nem szelektív (nagy molek súlyú; súlyos, már nem reagál szteroidra) - ter: oki – alapbetegség kezelése, toxikus noxák megszüntetése; tüneti – fizikai kímélet; fehérjeszegény (0,8g/ttkg/nap) és sószegény étrend (3g NaCl/nap); vízhajtók (thiazid+K-megtartó diur.), elektrolit-folyadék egyensúly; fertőzésre AB, és Ig; hypercholest.kezelése; HT kezelése (ACE gátló, de előrehaladott veseelégt.-ben rel.ellenjavallat) speciális – immunszuppr. kezelés csak tartós kielégítő veseműködés mellett (kretinin-clear <30ml/nap) MPI-GN és fokális-szegm: szteroid v cyclosporin-A; membranosus: szteroid lökéster és chlorambucil; membranoproloif: eredményes terápia nincs, rossz progn;
14.3 Krónikus alkoholizmus belgyógyászata - def: kis menny (napi 20g ffi-nál, 10g nőknél) kedvező cardiovasc hatású, de a mértéktelen alkoholfogyasztás GI-, és emlőrákot, stroke-ot, cardiomyopathiat, HT-t, májcirrhosis-t és -carcinomát, és egyéb GI, cardiovasc, haematológiai és endocrin betegségeket okoz, növeli a morb-t és mort-t; - előford: 2002-ben 11/l/fő abszolút alkohol, felnőtt ffi 20%-a (800e), nők 5% érintett; évente 7-8e halnak meg májbetegségben (60-80% alkohol okozta), főleg 45-65 évesek; átlagélet 8-12 évvel csökk; - lebontás: 5-10% távozik vizelettel, verejtékkel, kilélegzett levegővel, 90–95%-át a máj metabolizálja – cytosolban alkoholdehidrogenáz (ADH), a microsomában az indukálható microsomalis etanol oxidáló enzimrendszer (MEOS) és a peroxysomákban a kataláz vesz részt az átalakításban; metabolizmusa során primer és szekunder szabadgyökképződés is történik (carc!); - egészséges embernél 7–10 g alkohol bontódik le óránként; ffiak a kisebb zsírszövet (abban nem oszlik meg), és a gyomorban termelődő ADH miatt jobban tolerálják az alkoholt; - 1 g alkohol 29,7 kJ (7,1 kcal) „üres” energiabevitelt jelent (nem tartalmaz fehérjéket, vitaminokat és ásványi anyagokat) - alkoholistákban gyakran alakul ki hypovitaminozis: folsav, B6 vitamin, tiamin (B1 vitamin), nikotinsav vagy niacin (B3 vitamin) és A vitamin hiány; - hatások: GI - oesophagitis, gastritis, Mallory–Weiss-syndr (hossz nyelőcső-gyomor-nyh berepedés); májcirrhosis következtében létrejött oesophagus varixok vérzése fatális lehet; duodenumban haemorrhagiás laesiokat okoz -> diarrhoe, csökkent víz- és elektrolitfelszívódás; pancreas akut és krónikus gyulladásának is gyakori oka az alkoholizmus; Máj - zsírmáj (20%): hepatomegalia, benignus és reverzibilis, a cirrhosis korai jele; - alkoholos hepatitis (25-35%): tünetmentestől fulmináns formáig változatos kép – ált. étvágytalanság, hányinger-hányás, bizonytalan hasi fájdalom, adynamia, fokozott meteorismus, steatorrhea és testsúlycsökkenés; subicterus-icterus, hőemelkedés-láz is kísérheti; súlyosabb formák általában cirrhosisba mennek át (40%), vagy fulminánsak (mort 25–35%); - cirrhosis: (ffiban 10–15 év, napi 50–60 g alk, nőben fele) - sárgaság, ascites, izomgyengeség és sorvadás, impotencia, amenorrhoea, infertilitás; szöv: oesophagus-varix vérzés; - hepatoma, carcinoma: a cirrhosisok 12-20%; oka – máj nem képes a toxikus lebontási termékeket (acetaldehid, acetát) eliminálni -> szabad gyökök, lipidperoxidáció; ill. immunológiai mechanizmusok: acetaldehid-fehérje komplexek immunválaszt provokálnak; Cardiovascularis – alkoholos cardiomyopathia: palpitatio, fáradékonyság, dyspnoe, éjjeli köhögés; arrhythmia: pitvari és kamrai tachyarrh – fluttern, ES, fibrillatio (holiday heart!); hirt. szívhalál; HT: heti >210g alk -> essenciális, terápiarezisztens hypertoniat okoz; stroke; ischaemiás szívbetegség: dózisfüggő összefüggés, mérsékelt fogyasztás csökkenti a rizikót, rendszeresen nagy mennyiséget (>5 év, >90g) fogyasztókban szubklinikai zavarok: BK tömeg növ, dilatatio, majd diastolés diszfunkció; nagy mennyiségű alkohol fogyasztása myocardialis infarctust okozhat (haemostasis változások, endothel funkció zavarok, csökkent fibrinolysis és coronaria spasmus miatt) Vérképzőrendszer – vvt térfogat (MCV) növ, mérsékelt makrociter anaemia (folsavhiány); csökken fvs term (fert. kockázat növ); thrombocytopenia (haemostasis zavar); Immunrendszer – károsodik a granulocyták chemotaxisa, lymphocyták válasza mitogenekre, természetes killersejt-aktivitás; a T sejtek száma és a tumor necrosis faktor szintje csökken; Endokrin rendszer – cortisol-szint növ, vasopressin csökk; se thyroxin (T4) mérsékelt, trijódthyronin (T3) kifejezett csökkenés; östrogén növ (cirrhosis), testosteron csökk (gynecomastia); sec. aldosteronizmus (izomgyengeség); fokozott carcinoma-kockázat (acetaldehid): szájüreg, garat, gége, nyelőcső, máj, emlő; - dg: γ-glutamil transzf (GGT), MCV, AST, urea, LDH, carbohydrate-deficient transferrin (CDT) növ; - ter: az egyes betegségek kezelése; figyelembe venni: - máj biotranszformáció módosult - józan alkoholista gyorsabban, az intoxikált lassabban metabolizál; - antikoagulánsok alkalmazása kockázatos (alkohol szinergista, ill. alvadási faktorok szintézisét gátol); - individuális tanácsadás: életkor, nem, familiaris anamn, kockázatok – CV, daganat;
15.1 DM pathogenesise, klinikai formái Különböző betegségek és kóros állapotok heterogén csoportja – közös jell a kronik. hyperglikaemia. Inzulinhatás elmarad a termelés elmaradása, vagy az inzulinérzékenység csökkenése miatt. Következményeként a szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere alapvetően megváltozik, katabolikus folyamatok indulnak be. Fokozódik a glukogenolysis, ugyanakkor ezzel párhuzamosan csökken a perifériás glukózfelhasználás. A kettő eredménye a hyperglycaemia, majd ha a vércukoszint meghaladja a renális tubulusok reabszorbciós transzportkapacitását (KM-érték), a vizeletben is megjelenik a cukor: glucosuria. Ez ozmotikus diuresist, ezáltal pedig folyadék-, elektrolit-háztartás zavarát okozza. A fehérje- és zsírkatabolizmus miatt glukoplasztikus prekurzor anyagok keletkeznek, ami a hepatikus glukoneogenezisben ismét csak cukorrá alakul. Végül a lipolysis következtében megjelenő ketosavak (β-hidroxi-vajsav és acetecetsav) miatt ketosis, majd ketoacidózist eredményeznek. 1-es típusú DM: a pancreas β-sejtjeit autoantitestek (szigetsejt-, inzulin- ellenes v. glutaminsav dekarboxiláz antitestek) teszik tönkre. Autoimmun formája (lehet idiopathiás is) gyermek ill. fiatal felnőttkorban fejlődik ki, genetikailag prediszponált személyekben (HLA DR3, DR4). Gyorsan manifesztálódik az inzulintermelés elégtelenné válásakor. Jellemző a ketoacidózis hajlam. 2-es típusú DM: az inzulinrezisztencia dominál (elsősorban a zsírszöveté). Általában 40 éves kor fölött jelentkezik, 90%-ban kövér betegeken. Jellemző a családi halmozódás. A betegség kezdetén az éhgyomri vércukorszint lehet normális, de étkezést követően tartósan magas (gyors inzulinkiáramlás elmarad). Ketosisra kevésbé hajlamosít. Egyéb típusok: - MODY: β-sejt genetikus defektusa kromoszómális ill. mitokondriális ártalom következtében, csökkent szekréció, de inzulinrezisztencia nélkül - izulinhatás genetikai hibái (polycystas ovarium sy, lipoatrophiás DM) – termelés norm, hatás gátolt - exokrin pancreas betegségei: pancreatitis, tumor, trauma, CF, haemochromatosis – tönkremennek a Langerhans szigetek (pusztulnak a β-, α-, és δ-sejtek , mind a glucagon és szomatosztatin termelés csökken), a betegek igen inzulinérzékenyekké válnak. - endocrinopathiák: acromegalia, Cushing-kór, phaechromocytoma, glucagonoma, hyperthyreosis – contrainsularis hormonok zavarják az insulin termelést - gyógyszer és vegyszerártalom: nikotinsav, glucokortikoidok, thiazid diuretikumok, thyroxin, α- és βadrenerg agonisták, interferon-α - vírusinfekciók: connatalis rubeola, CMV, coxsackie-B, mumps - immunmedialt DM: stiff man synd, spontán inzulin-autoantitest, inzulinR-ellenes antitest - öröklődő betegségek, amelyek DM-el járnak: Down-kór, Friedrich-ataxia, Huntington-chorea, Klinefelter-sy, myotoniás dystrophia, porphyriák, Prader-Willi-sy, Turner-sy, Wolfram-s Gestatios diabetes (GD): a CH intolerancia terhesség alatt való első jelentkezése. Rizikó: idős anyai kor, korábbi terhesség alatt CH anyagcserezavar, ismeretlen okú vetélés, nagy magzat, magas vércukorérték. Diagn. kritériumai szigorúbbak, mivel mind a magzatra, mind az anyára igen káros. DM diagnosztikája: vércukor mérés (min 2x) – DM: random >11mM, éhgyomri >7mM v. OGTT >11mM; IGT: éhgyomri <7mM de OGTT 7,8-11mM; IFG: éhgyomri 6,1-7mM, de OGTT <7,8mM; DM tünetei: klasszikus triád – polyuria (ozmotikus diuresis), polydipsia (plazma hyperosmolaritás), polyphagia (fokozott katabolizmus) + rendszerint testsúlycsökkenés (megnövekedett lipolysis, glucosuria, negatív nitrogénegyensúly); A bőr kiszáradása pruritist eredményez, a szövetek nagy cukortartalma és védekező rsz károsodása infekciókra hajlamosít (furunculosis, mycosis, TBC, stb).
15.2 Hodgkin kór - def: malignus lymphoma, szövettani jele a Sternberg-Reed-féle óriássejt (SR), ami a mononuclearis Hodgkin sejtből keletkezik; jellemző a tarka cytol kép: reaktív lymphoid sejtek és hegesedési hajlam; korai st.: lokalizált nycs. megbet. képe; előrehaladott st.: szisztémás, extralymphaticus megbeteg (3/100000fő/év; ffi:nő=3:2, 30-60 év között); - etiol: ismeretlen (EBV?) - fajtái: noduláris sclerosis (82%); kevert sejtes(14%); lymphocyta túlsúlyos(3%); lymphoc depléciós; - pat: egy nycs. csop kezdődik, terjedése lymphogén, majd haematogén úton v.per continuitatem; jell a csökkent celluláris immunitás, T-sejt funkciózavar (fokozott hajlam tbc, gomba, vírus-ra!) - stádium (progn jel!): I.: 1 nycs.régió (I/N) vagy 1 extranodális ter; II.: 2 v. több nycs, a rekesz azonos oldalán (II/N) v. több extranodalis ter. és 1/több nycs. (II/E); III.: (III/N) v. (III/E)- rekesz mko: III\1: lép-portalis; III\2: paraaortalis, iliacalis, mesent, inguin; IV.: disszeminált folyamat 1 v. több extralymph. szervben, nycs érintett v. nem; kieg: A) ált.tünetek nélkül; B) láz, és\vagy éjszakai izzadással és\vagy idiopathias súlyvesztéssel; - tün: láz, izzadás, súlyvesztés, teljesítőképesség csökk., viszketés; nycs.duzzanat: fájdalmatlan pakettek a nyaki, hónalji, ágyéki régióban; máj- és lépduzzanat; - labor: gyorsult süllyedés, LDH emelk., anaemia, lymphocytopenia, eosinophilia; - diag: szövettani - nycs.biopszia, ez alapján kezelik! - st-beosztás: anamn., fizikális, labor, m-rtg, m-CT, hasi UH, CT, májbiopszia, lymphangiographia; - ter: kedvező prognózisú csop.(I/II A,B): sugár – össz: 35-45Gy, 4 hétig, 5x2Gy; 25%-recidívál, de ezt 70%-ban kemo megoldja, össz: 90% gyógyul; mh: akut sugárreakciók; késői - pneumonitis, pericarditis, KIR-szöv., pm, petefészek, here!; intermedier progn (I/II A,B rizikóval és IIIA rizikó nélkül): kombinált polikemo-radio, 4 ciklusban; 50% recidívál, 70% gyógyul; kedvezőtlen progn (IIIA+rizikófaktor, IIIB, IVA,B): polikemo, 8 ciklusban; prg: 50% gyógyul; gyógyszerek: COPP (cyclophosphamid, vincristin, procarbasin, prednison) vagy ABVD (Adriablastin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbasin); - recidíva ter: sugárth-t követő recidíva esetén kemo, kemo-t követően újabb kemo; „Salvage”-kemo (2.-3. csoportnak): intenzív, nagydózisú, kuratív kemo, majd myeloablatív kezelés amiután BMT\SCT (autológ, allogén); - kemoterápiák késői szövődménye: második tumor - AML, non-Hodgkin;
15.3 Hepatitis infectiosa Hepatitis A (HAV) - terj: faeco-oralis, veszélyeztetett: rossz higiénés területen üdülők; - tün: lappangás: 15-50nap, majd enyhe, néhány napig tartó láz, elesettség, étvágytalanság, sárgaság; - fertőzőképesség: lappangási idő második felétől icterus megjelenése utánig; - megelőzés: ált. enterális prevenció (személyi-, víz-, élelmiszer-, környezet-higiéné); aktív immunizálás: (HA-vakcina) - endémiás területen 3 hónapnál tovább, rizikó-csoport (hemofiliás, hemodializált, krónikus májbeteg, intravénás kábítószer, homoszexuális) - prognózis: jó, nem alakul ki krónikus hordozás, teljes gyógyulás, egész életre védettség; - dg: anamnézis, labor (anti-HAV-IgM: friss, IgG: régi fertőzés) Hepatitis E (HEV) - terj: faeco-oralis; sporadikus + epidémiás előfordulás Eu-n kívül; - tün: lappang: 10-60nap majd HA-hoz hasonló, jelentős része tünetmentes; DE terhességben 20% uflmináns lefolyású, magas letalitással; Hepatitis B (HBV) - terj: szexuális, parenteralis (vér, eszk, transzpl, i.v. káb, sérülés), perinatális; - világszerte a leggyakoribb vírushepatitis fajta; prevalenciája Közép-Afrikában, Kínában >8%!; - lefolyások: a fertőzések 65%-a tünetmentes - 25% akut hepatitis, gyógyulással és víruseliminációval tün: 30-180 nap lapp. után prodromális: fáradtság, ízületi fájdalmak, étvágytalanság, majd sárgaság; - 0,1-1% fulmináns lefolyás, letális kimenetellel - perzisztáló fertőzés (HBs-Ag hordozás): immunkompetensek 10%, kábszer 20%, haemodialysis 30%, kisgyerekek 35%, immunszupprimáltak 50%, csecsemő 70%, HBV fert anya újszülöttje 90%; HBs-Ag hordozók 70-90%-as egészs (de cc kialakulhat!), 10-30%-nál alakul csak ki krónikus hepatitis - szöv: akut - letális májatrofia (atrophia hepatis flava és rubra), krón - hepatitis chronica persistens v. agressiva - következménye májcirrhózis, primer hepatocellularis carcinoma; - fertőzőképesség: lappangási időben kezd (több héttel tün előtt), majd amíg HBV-DNS kimutatható!; - megelőzés: véradók vizsgálata, eü. dolgozók oktatása; hepatitisz B elleni aktív védőoltás; posztexpozíciós spec védelem: passzív-aktív kombinált immunizálás HBSAg pozitív vérrel kontaminálódás esetén, ill. fert anya újszülöttjének Delta hepatitis (HDV) - lappangás: 14-70 nap - HBV-vel együtt (co-infectio) vagy akut/chr HBV hord. (szuperinfekció) okoz heveny hepatitiszt - co-infectio esetén 10%-ban súlyos, recidiváló kórlefolyás, magas letalitással, 90% gyógyul; - szuperinfekció: 20% fulmináns, 80%-ban felgyorsítja a cirrhózisba való átmenetet. - fertőzőképesség: aktív delta ágens fertőzés időszakában; Hepatitis C (HCV) - terj: 45% parenterális - ellenőrizetlen vértranszfúzió, szennyezett orvosi eszköz, egyéb (i.v. kábítószer, tetoválás, akupunktúra), anyáról a csecsemőre (6-10%), szexuális úton ritkán; - tün: lapp 15-160 nap, majd többnyire enyhe lefolyású (90% tünetmentes), icterus csak kis hányadban alakul ki (hónapokig, évekig tartó SGPT emelkedés), de a tünetes esetek 90%-as krónikus lefolyásúvá válik (Eu és USA-ban a krónikus hepatitis leggyakoribb okozója!) -> cirrhózis - fertőzőképesség: már az első tünetek előtt egy-több héttel; - ter: INF-α+ribavirin (>50%-ban teljes gyógyulás)
16.1 AMI szövődményei Lefolyás: I.st Ischaemia és necrosis (48h); II.st Hegesedés (30-50 nap); III.st Rehab; IV.st Profilaxis; Korai komplikációk (első 72h a legveszélyesebb): - Ritmuszavarok (95%): kamrai ES (polymorph, R on T, fibrillatio veszély); kamrai tachycardia, kamrafibrillatio (1-4h belül, hirtelen halál 80%-a); pitvarfibrillatio, tachyarrhythmiaval (kedvezőtlen prognózis) bradyarrhythmia (sinusbradycardia, AV-blokk) - Balszívfél elégtelenség (30%): pulmonális pangás és tödőödéma; kardiogen shock (10%); - Necrosis okozta komplikációk: fali ruptura pericardialis tamponáddal; kamrai septumruptura; papillarisizom-szakadás, akut mitralis insuff-al; Késői szövődmények: - Fali aneurysma (10%): EKG-n perzist ST elev, echon paradox falmozgás; komplikációi: nagyvérköri embóliaveszély, balszívfél-elégt., ritmuszavarok, ruptura tamponáddal; - Arterias embolisatio, tüdőembolia: reinfarctusnak lehet elnézni; - Korai infarctus utáni pericarditis: néhány napon belül; - Postinfarctus (Dressler) syndroma: 1-6 héten belül fellépő pericarditis\pleuritis; - Arrhythmiák; - Szívelégtelenség; - Perzisztáló angina pectoris, reinfarctus; - ter: Ritmuszavarok (β-blokk korai adása!) - Kamrai tachyarrhythmiák: tachycardia (lidocain, amiodaron), fibrillatio\flutter (defibrill); - Supraventricularis tachyarrhythmiák: β-blokk vagy verapamil; súlyos esetben cardioversio; - Bradyarrhythmiák, vezetési zavarok: sinus brady (atropin, PM), bifascicularis v. AV-blokk (PM); Balszívfél elégtelenség, kardiogén shock: - oki: revascularisatio (lysis, PTCA, bypass); ritmuszavar korrekció, negatív inotrop szerek elhagyása; - tüneti: felső testfél megemelés, O2-adás; előterhelés optimális szabályozása (vérnyomás, CVP, PTF): pulmonalis pangás (nitrát, furosemid (lasix), tüdőödémában PEEP lélegeztetés); volumenhiány (volumenpótlás max. PTF-ig); utóterhelés csökkentése: vérnyomás normalizálás: nitroglycerin, ACE-gátlók; pozitív inotrop: β-agonist: dopamin, dobutamin 100Hgmm-ig; foszfodiészt-gátl: amrinon, milrinon; mechanikus támogatás: intraaorticus ballonpumpa (IABP), membran-oxigenizáció, extracorp keringés;
16.2 Pancreatitis Pancreatitis acuta - etiol: epeúti megbet: akut biliáris pancreatitis (45%) - choledochus kövek, Vater papillastenosis; alkohol abusus (35%); idiopathiás (15%); gyógyszerek: diureticumok, béta-blokk, ACE-gátlók, szteroidok, AB, NSAID, citosztat.; ritka okok: hasi trauma, műtét, ERCP, vírusfertőzések, transzplantációs pancreatitis; - lefolyás: 1. fázis: pancreas oedema v. necrosis: pancr. enzim, CRP és leukocyta emelkedés; 2.fázis: gyógyulás; 3. fázis: necrotizálóban kialakulhat: necrosis fertőződése, sepsis, tályog, CPR és leukocyta emelk.; - tün: epigastr. fájdalom + enzimek emelk. szérumban és vizeletben; heveny kezdet, heves, kisugárzó hasi fájdalom (90%), hányás, meteorismus, ascites, láz, hypotonia, shock, ST-eltérérs, pleurális folyadék, icterus, kipirulás, kékes foltok (Cullen- ill. Grey-Turner-jelek: rossz progn.!); - szöv: bakt. felülfert, shock, consumptiós coagulopathia, ARDS, gyomorvérzés, tályog, pseudocysták; - diag: láz, leukocytosis, epigastr.nyomásérzékenység, rezisztencia, hasi UH, CT, MR; - labor: se-lipáz és elasztáz-1 (pancreas-specifikusak!, amiláz nem, csak a pancreas-isoamiláz); *necrotizáló pancreatitis: CRP, LDH, PMN-elasztáz és TAP (tripszin akt. peptid) emelk. *dustus choledochus elzár: GGT, SAP, LAP, és direkt bilirubin emelk. *fakultatív eltérések: hyperglycaemia, hypokalaemia, leukocytosis, proteinuria; - képalkotók: endoszkóp\UH: megnagyobbodott pancreas, nincs éles határ, necrosisok, cysta, epekő; natív hasi rtg: meszesedés, kőárnyék; angio-CT: enyhe-oedema, súlyos-necrosis, tályog; m-rtg: atelectasia, basalis pneumonia, pleur.folyadék; MRCP, ERCP (d.choledochus elzár gyanújakor), UH-vezérelt finomtű punkció (necrosis igazolás!); - ddg: akut has - perforáció, mech.ileus, akut appendicitis, mesent.infarctus, extraut.graviditás; szívinfarktus (hátsó fali); tüdőembólia; aneurisma dissecans; - ter: konzervatív: intenzív osztályon megfigyelés (foly-elektr.ht.rendezése) +nulldiéta +gyomor tartós leszívás, fájd.csill. (procain v. pethidin - morphin KI!), AB, ulcus-profil (H2-blokk) szövődm.kezelése; minimal invazív ter: choledochuskő-EPT, kőextractio; pseudocyst-tályog-transpapill. lebocs\drainage; sebészeti kez: digitális necrectomia+intraoperatív lavage+necrotizált törmelék postop.eltáv. - prog: kórházi halálozás:15%! Krónikus pancreatitis - típus: fokális necrosissal; segmentális v. diffúz fibrózissal; elmeszesedő; - etiol: alkoholizmus(80%), idiopathiás(15%), ritkább ok: gyógyszeres, hyperparathyr., hyperlipid; - tün: gyakran kevés, nem görcsös fájdalom, ételintolerancia-zsír, fogyás, zsírszéklet, meteorismus, hasmenés, inzulinhiányos DM, néha icterus; - diag: enzimek↑ (shub igazolása); szekretin-pankreozimin próba (exocrin pancr.elégt igazolására): szekretin iv.adásra fokozódik a víz- és bikarbonát-szekréció, szondán duodenumnedvből HCO3-konc.meghat., ezután pankreoziminnel stimulálás→ duodenumnedvben enzimek meghat.); indirekt próbák: fluoreszcein-dialurát teszt, kimotripszin és elasztáz1 meghat.székletből; képalkotók: pancreas meszesedés kimut (endoszk\UH, CT, MR), kövesség, szűkületek kimut (MRCP, ERCP, pancreatoszkópia) - ter: oki: alkohol absztinencia; tüneti: konzervatív - gyull kezelése (mint akutnál), gyakori, kis étkezések, enzimek pótlása, zsíroldékony vitaminok parent pótlása (ADEK); endocrin elégtelenség kezelése; fájdalom kezeléseelfolyási akadály megszüntetése (morphin ellenjavallt!); endoszkópos th.: kövesség kez (ESWL), cysták lebocsájtása, Wirsung-vez. stenosis: vezetékprotézis; sebészi: drainage, részleges resectio (standard:duodenum-megőrző pancreasfej resectio);
16.3 Mononucleosis infectiosa - kórok: Epstein-Barr vírus – herpesvírus család, DNS vírus (Pfeiffer-f.mirigyláz) - pat: naso- és oesopharyngealis epithelsejtek és B-lymph fert (CD21 Ag+), B-lymph-ban perzisztál - terj: kissing disease – nyállal (óvoda, csók); - tün (triász): lázas angina tonsillaris\pharyngitis, nyirokcsomó duzz, típusos vérkép virocytákkal; - glandularis forma: gen. nycs megnagyobbodás, gyakran splenomegalia (rupturálhat!) és tonsillitis; - kiütéses forma: petechiaszerű enanthema a keményszájpadon (3%) - hepaticus forma: jó prognózisú hepatitis, icterus előfordulhat (5%) - szöv: meningoencephalitis, myocarditis (szív elenőrzése!), kr. lefolyás, idegbénulások (n. VII., X.), haemorrhagiák (GI, szájgarat, bőr), légúti akadály (fulladás veszély esetén tracheotomia); malignomák (ritka, immunsupr esetekben: B-lymphoma, nasopharyngealis carc, Burkitt-lymphoma, hairy cell leukoplakia) Elhúzódó lefolyás,. „Myocarditis mononucleosa”. - dg: klinik (tünetek, ill. ha „angina” esetén Penicillinre nincs gyors leláztalanodás) + labor (vérkép: leukocytosis 40-90%-ban mononuclearis sejtekkel és reaktív T-lymph – virocyták v. Pfeiffer sejtek); antitest-szerológia: anti-VCA (virus capsid antigen), anti-EBNA (EBV nuklearis antigen) - ter: tüneti, prognózis: ép immun esetén jó, immunhiányban súlyos;
17.1 Ulcus szövődményei - akut szövődmények: a betegek 30%-nak csak a szövődményes stádiumban jelentkeznek tünetek - vérzés (bet. 20%): gyakori stressz ulcusban és NSAID okozta ulcusban -> haematemesis, melaena - perforáció (5%): hirtelen heves fájdalom az epigastriumban (akut has), subphrenicus levegősarló (rtg), azonnali műtéti indikácó! - penetráció: pl. pancreasba -> hátfájdalom, pancreatitis - késői szövődmények: - heges pylorusstenosis: hányás, fogyás, homokóra gyomor (rtg) - carcinoma: idült ulcus ventriculi 3%-ban (atípusos lokalizáció valószínűsít); - kezelési szövődmények: - postgastrectomiás syndr: postalimentáris tünetek - korai: gyomorcsonk túl gyors ürülés ill. átmeneti hypovolaemia miatti tünetek – GI: bélkorgás, hasmenés, hányinger; cardiovasc: palpitatio, izzadás, szédülés, gyengeség; - késői: viszonylag ritka, étkezés után 2-3h-val hypoglikaemiás tünetek, túlzott inzulinkiáramlás miatt;
17.2 DM terápiája - A kezelés három pillére – a cukorbetegség minden formájában – a megfelelő étrend, a napi rendszerességgel az életmódba épített fizikai aktivitás és az ezekhez igazodó gyógyszeres kezelés. - a terápia célja az anyagcserezavar normalizálása, panaszmentesség, munkaképesség megőrzése – a normális vércukorszint biztosítása a nap 24h-jában - étrendi kezelés: optimális energiabevitel, napi sokszori kis mennyiségű étkezésekkel. Az étrend összetevői 50-55% komplex CH, 15-20% fehérje, max. 30% zsíradék (min. harmada telítetlen), - oralis antidiabetikumok: inzulinérzékenységet fokozó szerek, sulfanylureák és αglukozidáz gátlók. KI: ketoacidózis, diabeteses kómában, lázas bet, graviditás, műtéti elő-, utókezelés idején. Szöveti inzulinérzékenység fokozók: biguanidok (metformin - Glucophage, Merckformin), anorexigének, elsőként választandó szerek diéta mellett (nem okoz hyperinsulinaemiát, nem hízlal). mh: laktátacidózist okozhatnak, szívelégtelenségben KI!; glitazonok (pioglitason - Actos) drágák, mh: vízretenciót, testsúlynövekedést okoznak, pangásos szívelégtelenségben kerülendők! Sulfanylurea (hosszú hatású: glimepirid - Amaryl, rövid: glyburid - Novo-Norm) inzulinelválasztást fokozzák, elősegítik a sejtszintű kötődését, gátolják a máj glukoneogenezisét; növelik ic. K+-ot, csökkentik a ritmuszavarok veszélyét; KI: máj-, veseelégtelenség, terhesség; α-glukozidáz gátló (acarbose - Glucobay) lassítja a cukor felszívódását, mh: puffasztó, hasigörcs; - inzulinkezelés: elsősorban az 1-es típusú DM-ben, de más típusú DM-ben is, ha az egyéb kezelés elégtelen, valamint műtét, tartós láz, súlyos szövődmények, diabeteses terhesség és szülés alatt. Abszolút indikáció diabeteses ketoacidotikus vagy non-keto hyperosmolaris coma esetén. Napjainkban bioszintetikus humán inzulint (gyors és késleltetett hatástartamút) használnak. A modern inzulinkezelésben már nem alkalmazzák a 40 NE/ml oldatokat. Az újabb készítmények belövő pen-ben kerülnek forgalomba, ált 3 ml-es ampullákkal, melyek inzulintartalma 100 NE/ml. A cukorbeteg beállítását célszerű napi 4x-i rövid hatású inzulinnal (Actrapid HM) kezdeni, fix órarenddel. A helyes dózisarány ált. 4-2-3-1 - reggeli, ebéd, vacsora előtt fél órával, ill. éjjel 1-kor. Később át lehet térni a bázis-bólus terápiára - intenzifikált kezelési séma, ami elnyújtott hatású, ún. bázis inzulinból (pl. Humulin N) reggel és este (mintegy a pancreas bazális inzulinszekrécióját pótolandó), valamint a főétkezések előtt adott gyorshatású készítményből (pl. Humulin R) áll. Az inzulinigény gyermeknél kezdetben nagy (1-1,5 NE/ttkg naponta), amit néhány napon belül csökkenteni lehet, egészen kivételes esetekben átmenetileg inzulin nélkül is normoglycaemiás lehet („mézes hetek”). Később aztán beáll a kb. 0,7-1,0 NE/ttkg/nap inzulinszükséglet. A pubertás idején átmenetileg újabb inzulinigény-növekedéssel kell számolni. Felnőtt korban normális testsúly mellett ált. nem haladja meg a 40NE/nap dózist. Naponta kevesebb alkalommal való inzulinadás a késői szövődmények nagyobb incidenciájához vezethet, ezért ezt csak kompromisszumként teszik – kevert hatástartamú (Mixtard 30 HM) szerből napi 2x, csökkent compliance, kisgyerekek, idősek esetén. 2-es típusú DM-ban ált. egy adag inzulin is elegendő, este adva, a reggeli hyperglikaemia megelőz.re. Inzulinpumpa – folyamatosan adagolható inzulin, nehezen beállítható ill. öninjekciózást nem tolerálók esetében használatos. A felmerülhető technikai problémák miatt állandó készenléti szolgálatot igényel.
17.3 Pyelonephritis Akut pyelonephritis - ok: felső húgyutak bakt. fertőzése miatt kialakuló akut interstitialis nephritis - tün (triász): láz (esetleg hidegrázás), dysuriás panaszok, vesetáji (ütögetési) fájdalom - atípusos tün: tisztázatlan eredetű láz (gyerekek, idősek); idős férfiaknál vizeletelakadás; GI panaszok (hányinger-hányás, lágyéktáji fájdalom, subileus); fejfájás; Krónikus pyelonephritis - obstruktív elváltozások talaján v. másodlagos húgyúti infekcióval járó vizeletreflux következtében kialakuló kr. interstitialis nephritis (kora gyerekkorban vesico-uretero-renalis reflux mellett gyakori) - klinikai képe megegyezik az akut pyelonephritisével - szöv: 30-50% hypertonia; gennyes nephritis és vesecarbunculus -> urosepsis, paranephricus abscessus; hydro-, pyonephros -> zsugorvese; tubulusrészek működési zavara (Na-, ill. K-vesztő vese); veseelégtelenség; rosszul kezelt pyelonephritis vesehegesedést okoz; - dg: - vizeletvizsgálat – leukocyturia (leukocyta-cilinderek!), bacteriuria (hólyagpunkcióban akár 1 csíra, ill. szignifikáns bateriuria: 105csíra/ml) ha tünetmentes, akkor csak terhes, DM-es nőknél, immunszuprimáltak és gyerekek esetében kell kezelni; - vérvizsgálat – vvt sülly/CRP↑, retentios paraméterek és clearance (karbamid, kreatinin) normalis; kr. pyelonephritis ill. veseelégtelenség esetén vérszegénység; urosepsis gyanú esetén hemocultura; - ultrahang – vesék helyzete, nagysága, alakja; pangó vesemedence; kövek; parenchyma csökkenés; - urográfia – anat. rendell; obstrukciók, kövek; vesekelyhek torzulása (kr. pyelonephr-ben) - ter: oki – elfolyási akadály elhárítás, hajlamosító tényezők kezelése; tüneti – ágynyugalom, melegítés, bőséges folyadék, görcsoldók, nephrotox. analgetikumok elhagy! AB antibiogram alapján! – fluorokinolonok (norfloxacin, ciprofloxacin); trimethoprim+szulfonamid (cotrimoxazol); cephalosporin (ceftriaxon, cefotaxim) veseműködés figyelembe vétele, min. 1 hétig!
