1 Reaktivn a dystrofick zm Іny tk Ґn І CNS

1

Hypertextov´ y atlas patologie: Patologie CNS

1.1.2

Karel Dvoˇr´ ak

1

Reaktivn´ı a dystrofick´ e zmˇ eny tk´ anˇ e CNS

Karel Dvoˇr´ ak

1.1

Reaktivn´ı a dystrofick´ e zmˇ eny neuron˚ u a glie

´ Uvod Tˇelo neuronu (perikaryon) je metabolickou jednotkou produkuj´ıc´ı materi´ al pro kontinu´ aln´ı axonov´ y proud. Morfologick´ y stav cytoplazmy i j´ adra neuron˚ u koreluje s celkov´ ym objemem a s metabolismem dendrit˚ u a axon˚ u. Objem v´ ybˇeˇzk˚ u jednotliv´ ych typ˚ u neuron˚ u se znaˇcnˇe liˇs´ı a je vˇetˇsinou mnohon´ asobkem objemu perikarya. Poˇskozen´ı axonu, synaps´ı i dendrit˚ u proto vyvol´ av´ a vˇzdy zmˇenu metabolismu perikarya s odpov´ıdaj´ıc´ımi zmˇenami cytoplazmatick´ ych organel a se zmˇenami tvaru i polohy j´ adra. Neurony reaguj´ı na poˇskozen´ı nˇekolika stereotypn´ımi morfologick´ ymi zmˇenami; patˇr´ı k nim zejména: centr´ aln´ı chromatol´ yza, anterogr´ adn´ı degenerace, atrofie, hypoxické poˇskozen´ı, neuronofagie a nˇekteré vyhranˇené reakce, typické pro urˇcité nozologické jednotky.

1.1.3

Chromatol´ yza

Prototypem chromatol´ yzy jsou zmˇeny cytoplazmy neuron˚ u pˇredn´ıch roh˚ u m´ıˇsn´ıch po protˇet´ı poˇca ´teˇcn´ıho u ´seku perifern´ıho nervu. Cytoplazma neuronu lehce zduˇr´ı, j´ adro se posune perifernˇe, Nisslova substance postupnˇe miz´ı od stˇredu cytoplazmy k periferii (centr´ aln´ı chromatol´ yza). Zmˇena odpov´ıd´ a zv´ yˇsené metabolické ˇcinnosti neuronu pˇri regeneraci axonu. V CNS, mimo m´ıchu, je chromatol´ yza pˇrev´ aˇznˇe difuzn´ı nebo nepravideln´ a. Vyskytuje se u mozkov´ ych degenerac´ı, u avitamin´ ozy B1, u zemˇrel´ ych ve status epilepticus, v okol´ı destruktivn´ıch proces˚ u a u dalˇs´ıch zmˇen. Na rozd´ıl od schopnosti regenerace axonu v perifern´ım nervovém systému je regenerace axonu uvnitˇr mozku a m´ıchy znaˇcnˇe omezen´ a. Axonov´ y proud v centr´ aln´ı ˇca ´sti pˇreruˇseného axonu m˚ uˇze vˇsak pokraˇcovat a hromadˇen´ y materi´ al axonového proudu vytvoˇr´ı vˇretenité nebo balonovité rozˇs´ıˇren´ı axonu (axonové sferoidy).

Atrofie neuronu

je typickou zmˇenou u pomalu prob´ıhaj´ıc´ıch degenerativn´ıch chorob CNS. Cytoplazma je svraˇstˇel´ a, a bazofiln´ı, vˇetˇsinou se zmnoˇzen´ ym lipofuscinem. Transsynaptick´ a atrofie vznik´ a pˇri vyˇrazen´ı aferentn´ıch drah; je ˇcastou souˇca ´st´ı zmˇen u sytémov´ ych degenerac´ı. Pˇr´ıkladem je atrofie neuron˚ u corpus geniculatum laterale po pˇreruˇsen´ı fasciculus opticus.

1.1.4

Ischemick´ e poˇ skozen´ı

neuronu zaˇc´ın´ a kr´ atk´ ym st´ adiem mikrovakuolizace cytoplazmy. Neuron je pozdˇeji svraˇstˇel´ y, cytolazma eozinofiln´ı, v barven´ı toluidinovou modˇr´ı granul´ arn´ı a tmav´ a. J´ adro je triangul´ arn´ı, tmavé, svraˇstˇelé, pozdˇeji se rozpad´ a. Cytoplazma se st´ av´ a n´ apadnˇe homogenn´ı. Zbytky j´ adra i cytoplazmy jsou fagocytov´ any.

1.1.5

Neuronof´ agie

je mononukle´ arn´ı reakce na akutn´ı nekr´ ozu neuronu. Fagocytuj´ıc´ı buˇ nky patˇr´ı k makrof´ agovému systému.

1.1.6 1.1.1

Anterogr´ adn´ı degenerace

je rozpad perifern´ı ˇca ´sti axonu po jeho pˇreruˇsen´ı nebo po z´ aniku perikarya. Jde o jev v CNS velmi ˇcast´ y (pˇreruˇsen´ı pˇri traumatech, infarktech, nekr´ oz´ ach nejr˚ uznˇejˇs´ıho p˚ uvodu, pˇri z´ anˇetech a degenerac´ıch), postihuje jednotlivé axony, svazky axon˚ u jednotliv´ ych drah nebo celé dr´ ahy (funikul´ arn´ı degenerace). Axon oddˇelen´ y od perikarya fragmentuje a myelinov´ a pochva se rozpad´ a. Zbytky axonu a myelinové pochvy jsou fagocytov´ any makrof´ agy, které ve formˇe zrnéˇckov´ ych bunˇek, perzistuj´ı ve tk´ ani a v okol´ı cév nˇekolik mˇes´ıc˚ u i let.

Hromadˇ en´ı abnorm´ aln´ıho materi´ alu

v cytoplazmˇe neuron˚ u je charakteristické pro lyzosom´ aln´ı onemocnˇen´ı. Cytoplazma je objemn´ a, vyplnˇen´ a stˇra ´dan´ ym materi´ alem, kter´ y nem˚ uˇze b´ yt d´ ale metabolizov´ an pro pˇr´ısluˇsnou enzymatickou poruchu. Histochemick´ a anal´ yza stˇra ´daného mater´ alu pom´ ah´ a urˇcit pˇresnou diagn´ ozu.

1.1.7

Inkluze

jsou ˇcasté pˇri virov´ ych infekc´ıch nervového systému. Vyskytuj´ı se v neuronech i v glii. Typické jsou intranukle´ arn´ı inkluze u herpes siplex encefalitidy, u poliomyelitidy, u sklerotizuj´ıc´ı panencefalitidy. Intracytoplazmatické inkluze jsou typické u vztekliny.

2


1.1.8

Charakteristick´ e reakce

neuron˚ u jsou pops´ any u jednotliv´ ych chorob CNS. Vedle v´ yˇse popsan´ ych a morfologicky podrobnˇe definovan´ ych zmˇen, mohou poˇskozené neurony vykazovat r˚ uzné necharakteristické alterace, které maj´ı diagnostick´ y v´ yznam jen v kontextu s celkov´ ymi zmˇenami okoln´ıch struktur.

1.1.9

Oligodendroglie

je v CNS ekvivalentn´ı Schwannov´ ym buˇ nk´ am perifern´ıho nervu. Produkuje myelin a tvoˇr´ı satelity v okol´ı neuron˚ u. Regresivn´ı zmˇeny oligodendroglie jsou souˇca ´st´ı demyelinizaˇcn´ıch onemocnˇen´ı a leukodystrofi´ı.

1.1.11

Reaktivn´ı a dystrofick´ e zmˇ eny ˇ sed´ ea b´ıl´ e hmoty

1.2.1

Mozkov´ a atrofie

je charakterizovan´ a zmenˇsen´ım mozku, z´ uˇzen´ım z´ avit˚ u, rozˇs´ıˇren´ım sulk˚ u a komorového systému. Na ˇrezu je patrn´ a redukce objemu formac´ı ˇsedé nebo b´ılé hmoty, r˚ uzn´ a v z´ avislosti na typu onemocnˇen´ı. Mikroskopicky stoj´ı v popˇred´ı redukce poˇctu neuron˚ u, demyelinizace a reaktivn´ı zmˇeny glie.

Astrocyty

reaguj´ı zpravidla progresivnˇe (hypertrofie, hyperpl´ azie) pˇri patologick´ ych stavech mozku, kdyˇz citlivé neurony jsou poˇskozeny ireverzibilnˇe. Reakce mohou m´ıt také degenerativn´ı charakter. Nejsou rozd´ıly mezi reakcemi protoplazmatick´ ych a vl´ aknit´ ych astrocyt˚ u. V m´ıstech ischemické nekr´ ozy se astrocyty nekroticky rozpadaj´ı, ale jiˇz v podm´ınk´ ach parci´ aln´ı nekr´ ozy (kdyˇz neurony zanikaj´ı), astrocyty pˇreˇzij´ı, zbytˇ nuj´ı a mitoticky se dˇel´ı. Degenerativn´ı zmˇeny astrocyt˚ u jsou charakterizov´ any zduˇren´ım cytoplazmy a rozpadem v´ ybˇeˇzk˚ u (ameboidn´ı pˇremˇena). Hypertrofie a hyperplazie astrocyt˚ u je ˇcast´ a. Sleduje z´ anik neuron˚ u z jakékoliv pˇr´ıˇciny, d´ ale rozpad myelinu a nervov´ ych vl´ aken. Gli´ oza je zmnoˇzen´ı astrocyt˚ u. Velké nakupen´ı vl´ aknit´ ych astrocyt˚ u je v gliové jizvˇe. Gli´ ozou zmˇenˇen´ a mozkov´ a tk´ an ˇ je vzhledem k okol´ı tuˇzˇs´ı a ˇsedˇs´ı. Hypertrofie astrocyt˚ u vznik´ a v akutn´ıch i chronick´ ych procesech. V edemat´ ozn´ı b´ılé hmotˇe (napˇr. v okol´ı abscesu nebo tumoru) vznik´ a gemistocyt´ arn´ı pˇremˇena glie: astrocyty zduˇruj´ı, maj´ı objemnou cytoplazmu. Ependym´ aln´ı buˇ nky maj´ı morfologii i reakce bl´ızké astrocyt˚ um. Zaniklé u ´seky ependymu jsou pravidelnˇe nahrazov´ any astrocytovou jizvou. Vedle obecn´ ych reakc´ı astroglie existuj´ı také speci´ aln´ı zmˇeny. Patˇr´ı k nim Alzheimerovy zmˇeny glie I. a II. typu; budou pops´ any u onemocnˇen´ı, které charakterizuj´ı.

1.1.10

1.2

Mikroglie

je mezenchym´ aln´ıho p˚ uvodu, u ´ˇcastn´ı se nejr˚ uznˇejˇs´ıch reaktivn´ıch zmˇen. Pˇri aktivaci se j´ adra bunˇek mikroglie zvˇetˇsuj´ı a prodluˇzuj´ı cytoplazma i v´ ybˇeˇzky hypertrofuj´ı (tyˇcinkovit´ a pˇremˇena mikroglie). V sousedstv´ı nekr´ oz a v okol´ı destruktivn´ıch proces˚ u ˇsedé i b´ılé hmoty mikroglie ztr´ ac´ı v´ ybˇeˇzky, zakulat´ı se a pˇremˇen´ı se v buˇ nku histologicky shodnou s makrof´ agem. V cytoplazmˇe jsou fagocytované lipidy a rozpadlé souˇca ´sti mozkové tk´ anˇe (zrnéˇckové buˇ nky, u ´klidové buˇ nky). Experiment´ aln´ı studie vˇsak pˇresvˇedˇcivˇe uk´ azaly, ˇze pˇrev´ aˇzn´ a vˇetˇsina makrof´ ag˚ u v CNS jsou transformované krevn´ı monocyty.

1.2.2

Demyelinizace

je charakterizovan´ a ztr´ atou barvitelnosti myelinu, rozpadem myelinov´ ych pochev a fagocyt´ ozou rezidu´ı makrof´ agy za vzniku zrnéˇckov´ ych bunˇek. (obr. )

1.2.3

Z´ anˇ etliv´ e zmˇ eny

jsou charakterizov´ any perivaskul´ arn´ımi z´ anˇetliv´ ymi infiltr´ aty, reaktivn´ımi i regresivn´ımi zmˇenami glie a neuron˚ u. Sloˇzen´ı infiltr´ at˚ u je r˚ uzné v z´ avislosti na etiologii z´ anˇetu (neutrofily a histiocyty pˇrev´ aˇznˇe u bakteri´ aln´ıch z´ anˇet˚ u, lymfocyty, plazmatické buˇ nky a histiocyty pˇrev´ aˇznˇe u virov´ ych z´ anˇet˚ u). Pˇr´ıtomnost z´ anˇetliv´ ych zmˇen vˇsak neznamen´ a jednoznaˇcnou infekˇcn´ı etiologii. Exud´ at s pˇrevahou neutrofil˚ u m˚ uˇze b´ yt reakc´ı na aseptickou nekr´ ozu (mozkov´ y infarkt), lymfocyt´ arn´ı exsud´ at b´ yv´ a souˇca ´st´ı demyelinizaˇcn´ıch proces˚ u. Proliferace kapil´ ar je souˇca ´st´ı z´ anˇetliv´ ych (okol´ı abscesu) i nez´ anˇetliv´ ych zmˇen (hypoxické zmˇeny, Wernickeova encefalopatie). Konstantn´ı souˇca ´st´ı nejr˚ uznˇejˇs´ıch z´ anˇet˚ u mozku je z´ anˇetliv´ a infiltrace plen a Wirchow-Robinov´ ych prostor˚ u (pokraˇcov´ an´ı plen kolem vˇetˇs´ıch cév penetruj´ıc´ıch k˚ uru). Makrof´ agy v CNS jsou pˇrev´ aˇznˇe krevn´ıho p˚ uvodu (emigrované monocyty), ménˇe p˚ uvodu mikrogliového. Hromad´ı se v m´ıstech tk´ an ˇové destrukce. Jejich cytoplazma je objemn´ a, obsahuje hojnost fagocytovaného zrnitého materi´ alu a lipid˚ u. (obr. )

2

Ed´ em mozku, hydrocefalus

Josef Feit

Edém mozku je zmˇena podm´ınˇen´ a nadmˇern´ ym hromadˇen´ım vody a natria v mozkové tk´ ani. M˚ uˇze b´ yt difuzn´ı nebo ohraniˇcen´ y. Nen´ı totoˇzn´ y se zvˇetˇsen´ım objemu pˇri pˇrekrven´ı mozku na podkladˇe vazodilatace nebo zt´ıˇzen´ı odtoku ven´ ozn´ı krve. (obr. ) Makroskopicky se difuzn´ı edém jev´ı jako zvˇetˇsen´ı objemu, mozek je v porovn´ an´ı s normou mˇekˇc´ı a tˇeˇzˇs´ı, z´ avity jsou oploˇstˇelé, r´ yhy z´ uˇzené, mozkové komory ˇstˇerbinovité, mozek se zd´ a b´ yt ponˇekud vˇetˇs´ı, neˇz objem dutiny lebn´ı. (obr. )

3


Mozkov´ a tk´ an ˇ na ˇrezu lne k noˇzi, b´ıl´ a hmota se lehce vyklenuje na rovinu ˇrezu. Pia mater b´ yv´ a pros´ akl´ a. Je-li edém vˇetˇs´ı a trv´ a-li delˇs´ı dobu, vznikaj´ı 3 hlavn´ı typy herniace“ (tlakové ” konusy) mozkové tk´ anˇe: (obr. ) • Herniace interhemisferick´ a vznik´ a pˇri edému jedné hemisféry vtlaˇcen´ım gyrus cinguli pod voln´ y okraj falx cerebri. • Herniace transtentori´ aln´ı (conus temporalis), vznik´ a vtlaˇcen´ım uncus gyri hippocampi pˇres okraj tentoria smˇerem do zadn´ı j´ amy lebn´ı. • Herniace tonzil mozeˇcku (conus occipitalis), vznik´ a vtlaˇcen´ım mozeˇckov´ ych tonzil do foramen occipitale magnum. Na povrchu mozku je hranice herniace snadno rozliˇsiteln´ a jako vtlaˇcen´ a r´ yha. Pˇri vˇetˇs´ı, déle trvaj´ıc´ı herniaci m˚ uˇze b´ yt vtlaˇcen´ a tk´ an ˇ v´ yraznˇe pˇrekrven´ a, vz´ acnˇeji prokrv´ acen´ a a nekrotick´ a. • Fungus cerebri je zvl´ aˇstn´ı druh herniace, kter´ a m˚ uˇze vzniknout po mozkov´ ych operac´ıch. Edematozn´ı mozkov´ a tk´ an ˇ je vtlaˇcena do trepanaˇcn´ıho otvoru v kalvˇe a nadzved´ av´ a jeho kostˇen´ y kryt. Ohraniˇcen´ y edém mozku je pravideln´ ym n´ alezem v okol´ı mozkov´ ych mal´ aci´ı, tumor˚ u, krv´ acen´ı, absces˚ u. Nemˇenn´ y prostor dutiny lebn´ı omezuje nar˚ ust´ an´ı objemu edémem se zvˇetˇsuj´ıc´ıho mozku. Zvˇetˇsov´ an´ım mozku vzr˚ ust´ a intrakrani´ aln´ı tlak a zhorˇsuje se prokrven´ı mozkové tk´ anˇe. Edém prov´ az´ı ˇradu patologick´ ych stav˚ u (mozkovou ischemii, n´ adory, encefalitidy, meningitidy, toxick´ a poˇskozen´ı, osmotické zmˇeny krve, hydrocefalus). Patogeneticky je edém mozku konvenˇcnˇe dˇelen na 3 druhy: vazogenn´ı, cytotoxick´ y a interstici´ aln´ı. Mikroskopicky je otekl´ a mozkov´ a tk´ an ˇ svˇetlejˇs´ı, v neuropilu vznikaj´ı velmi drobné vakuol´ arn´ı“ u ´tvary, cyto” plazma astrocyt˚ u i jejich v´ ybˇeˇzky zduˇruj´ı, v okol´ı kapil´ ar se objevuj´ı opticky pr´ azdné prostory, myelin je ménˇe intenzivnˇe zbarven. (obr. )

dependentn´ı sod´ıkové pumpy. V´ ysledkem je nekontrolovan´ y vstup tekutin a jin´ ych molekul do bunˇek. Cytotoxick´ y mozkov´ y edém vznik´ a u hypoxie, pˇri ischemii, pˇri purulentn´ı meningitidˇe p˚ usoben´ım granulocyt˚ u, u Reyeova syndromu. Oddˇelov´ an´ı dvou typ˚ u edému je vˇsak ponˇekud umˇelé, vˇetˇsinou se oba typy kombinuj´ı. (obr. )

2.1.3

Interstici´ aln´ı ed´ em

je typick´ y pro hydrocefalus. Vznik´ a difuz´ı likvoru do b´ılé hmoty pˇri nar˚ ust´ an´ı hydrostatického tlaku v komor´ ach. (obr. )

2.2

Hydrocefalus

je oznaˇcen´ı pro v´ yrazné zvˇetˇsen´ı objemu komorového likvoru spojeného s dilatac´ı komor. Komorov´ y systém m˚ uˇze b´ yt dilatovan´ y cel´ y, nebo jen nˇekter´ a jeho ˇc´ ast. U kojenc˚ u a mal´ ych dˇet´ı, u kter´ ych nejsou sutury kost´ı jeˇstˇe srostlé, se zvˇetˇsuje cel´ a mozkov´ a ˇca ´st hlavy. U dospˇel´ ych dilatuj´ı komory a atrofuje mozkov´ a tk´ an ˇ. Hydrocefalus vznik´ a z ˇrady pˇr´ıˇcin: hypersekrec´ı likvoru chorioid´ aln´ım plexem; poˇskozen´ım pacchionsk´ ych granulac´ı; redukc´ı subarachnoid´ aln´ıho prostoru po meningitidˇe nebo po zhojen´ı subarachnoid´ aln´ıho hematomu; nedostateˇcn´ ym v´ yvojem pacchionsk´ ych granulac´ı; uz´ avˇerem akveduktu a foramina rhombencephali po z´ anˇetech a po komorovém krv´ acen´ı; uz´ avˇerem III. komory a interventrikul´ arn´ıch otvor˚ u krevn´ım koagulem pˇri vnitˇrn´ım hemocefalu; ucp´ an´ım koloidn´ı cystou; blokem postrann´ıch komor pˇri subependym´ aln´ıch cyst´ ach; uz´ avˇerem komorového systému n´ adorem; pˇri vrozen´ ych vad´ ach mozku. (obr. )

2.1 2.1.1

Druhy ed´ emu Vazogenn´ı ed´ em

prov´ az´ı mozkové tumory, abscesy, krv´ acen´ı do mozku, infarkty, kontuze a jin´ a poranˇen´ı. Jde o nejbˇeˇznˇejˇs´ı formu mozkového edému; vznik´ a poˇskozen´ım funkce mozkové cévn´ı bariéry. Propustnost mozkov´ ych kapil´ ar je pˇri edému v´ yraznˇe zv´ yˇsena, do extracelul´ arn´ıho prostoru vnik´ a nadmˇerné mnoˇzstv´ı vody, natria a a plasmatick´ ych protein˚ u (pˇrev´ aˇznˇe albumin˚ u). Elektronopticky je tˇesné spojen´ı mozkov´ ych endoteli´ı rozvolnˇeno, v jejich cytoplazmˇe se objevuj´ı velmi poˇcetné vezikul´ arn´ı formace. Pˇr´ıkladem vazogenn´ıho edému je zmˇenˇen´ a tk´ an ˇ s hojn´ ymi novotvoˇren´ ymi kapil´ arami v okol´ı vˇetˇs´ıch nekr´ oz nebo absces˚ u. Nezralé kapil´ ary nemaj´ı jeˇstˇe vytvoˇrené vlastnosti typické pro cévn´ı mozkovou bariéru a snadno propoˇstˇej´ı vodu i elektrolyty. (obr. )

2.1.2

Cytotoxick´ y ed´ em

(celul´ arn´ı edém) je charakterizov´ an zduˇren´ım vˇsech bunˇeˇcn´ ych element˚ u (endotheli´ı, glie, neuron˚ u) s n´ aslednou redukc´ı objemu extracelul´ arn´ıho prostoru. Postihuje v´ıce ˇsedou hmotu, neˇz b´ılou. Vznik´ a pˇri hypoxicko-ischemickém nebo toxickém poˇskozen´ı bunˇeˇcn´ ych membr´ an a poruˇsen´ım funkce ATP-

2.2.1

Nekomunikuj´ıc´ı hydrocefalus

je nejˇcastˇejˇs´ı; vznik´ a pˇrek´ aˇzkou pas´ aˇze likvoru v komorovém systému. Komory jsou dilatované vˇzdy nad pˇrek´ aˇzkou. Nejˇcastˇejˇs´ı m´ısto obstrukce je akveduktus, coˇz vede k dilataci III. komory a postrann´ıch komor (stav po z´ anˇetech, ˇ y je uz´ tlak n´ adorem). Cast´ avˇer foramina rhombencephali; zp˚ usobuje dilataci celého komorového systému (stav po z´ anˇetech, po krv´ acen´ı). Komunikuj´ıc´ı hydrocefalus vznik´ a redukc´ı poˇctu, blok´ adou nebo poˇskozen´ım pacchionsk´ ych granulac´ı (kter´ a rezorbuj´ı chorioid´ aln´ım plexem produkovan´ y likvor). Dˇeje se tak pˇri sr˚ ustech v subarchnoid´ aln´ım prostoru ˇ po meningitid´ ach a po subarachnoid´ aln´ıch hematomech. Casto je pˇr´ıˇcina nejasn´ a. Hydrocefalus e vacuo vznik´ a pasivnˇe po redukci objemu b´ılé hmoty a centr´ aln´ı ˇsedi u nejr˚ uznˇejˇs´ıch forem atrofi´ı mozkové tk´ anˇe (seniln´ı atrofie, mozkové degenerace, ulegyrie a dalˇs´ı atrofické procesy). Hydrocefalus u novorozenc˚ u a kojenc˚ u je podrobnˇe pops´ an v kapitole Patologie mozku ” novorozenc˚ u“. (obr. )

4


3

Poruchy krevn´ıho obˇ ehu CNS

3.1

Hlavn´ı pˇ r´ıˇ ciny poruch krevn´ıho obˇ ehu CNS:

tˇechto zmˇen jsou mnohoˇcetn´ a malatick´ a loˇziska, vlivem reperfuze ˇcasto hemorrhagického charakteru. Rozsah a distribuce tˇechto loˇzisek se r˚ uzn´ı. (obr. )

Poruchy krevn´ıho obˇehu se projevuj´ı jako ischemie nebo hemorrhagie.

Nejtˇeˇzˇs´ım n´ asledkem glob´ aln´ı ischemie je tzv. mozkov´ a smrt. Je to stav, kdy dojde k tˇeˇzkému, zpravidla celkovému ischemickému postiˇzen´ı mozku, n´ asledovanému mozkov´ ym edémem. N´ asledkem edému dojde ke vzr˚ ustu nitrolebn´ıho tlaku (intrakrani´ aln´ı tlak m˚ uˇze b´ yt vyˇsˇs´ı neˇz je tlak systolick´ y) a dalˇs´ımu omezen´ı krevn´ıho pr˚ utoku mozkem. Na tomto omezen´ı se rovnˇeˇz pod´ıl´ı ischemické poˇskozen´ı a n´ asledné zduˇren´ı endoteli´ı kapil´ ar, které vede k z´ uˇzen´ı pr˚ usvit˚ u.

(obr. )

(obr. )

Klasifikace • poruchy cév (ruptury stˇeny, uz´ avˇer lumina, anatomické anom´ alie, ischemické poˇskozen´ı epitelu) • poruchy hemokoagulace, anémie, dehydratace • systémov´ y pokles krevn´ıho tlaku (ˇsokové stavy, arytmie) • zv´ yˇsen´ı intrakrani´ aln´ıho tlaku

3.2

Ischemie mozkov´ a

Mozek je z´ asobov´ an ze dvou zdroj˚ u: aa. vertebrales a aa. carotis internae. Aa. vertebrales se spojuj´ı v a. basilaris, kter´ a z´ asobuje prodlouˇzenou m´ıchu, pons Varoli a mozeˇcek a napojuje se na circulus arteriosus Willisi na basi mozkové (aa. communicantes posteriores). A. carotis interna se vˇetv´ı na a. cerebri media a a. cerebri anterior a prostˇrednictv´ım r. communicans posterior se rovnˇeˇz napojuje na circulus arteriosus. Odtud vych´ azej´ı arterie z´ asobuj´ıc´ı bas´ aln´ı ganglia, diencephalon a mesencephalon, arterie korové a arteriae chorioideae.

Omezen´ı krevn´ıho pr˚ utoku je angiograficky prokazatelné a vyuˇz´ıv´ a se k pr˚ ukazu mozkové smrti pro u ´ˇcely org´ anové transplantace. V dalˇs´ım v´ yvoji doch´ az´ı k ˇca ´steˇcnému obnoven´ı krevn´ı perfuze, avˇsak ischemické zmˇeny jsou jiˇz ireverzibiln´ı a rozv´ıj´ı se autolytické pochody, charakterizované povˇsechn´ ym zmˇeknut´ım mozkové tk´ anˇe. Pokud se daˇr´ı udrˇzet krevn´ı obˇeh (zpravidla za pomoci pˇr´ıstroj˚ u), m˚ uˇze tento stav trvat i delˇs´ı dobu — respir´ atorov´ y mozek. (obr. ) V pˇr´ıpadˇe kesonové nemoci dojde k mnohoˇcetnému uz´ avˇeru kapil´ ar na podkladˇe uvolnˇen´ı v krvi rozpuˇstˇeného dus´ıku. (obr. )

(obr. ) Za jist´ ych okolnost´ı m˚ uˇze doj´ıt k obr´ acen´ı smˇeru toku krve v arteri´ıch. Napˇr´ıklad pˇri sten´ oze a. subclavia mezi odstupem a. carotis a vertebr´ aln´ı arterie se obrac´ı tok krve ve vertebr´ aln´ı arterii, kter´ a se tak zaˇcne pod´ılet na z´ asoben´ı horn´ı konˇcetiny na u ´kor z´ asoben´ı mozku (tzv. subclavian steal, syndrom subklavi´ aln´ı kr´ adeˇze). (obr. ) Pˇri rozvoji mozkové ischemie se rozliˇsuje nˇekolik forem, podle rozsahu, délky trv´ an´ı a n´ asledn´ ych zmˇen (pˇredevˇs´ım reperfuzi).

3.2.3

Region´ aln´ı ischemie, mozkov´ y infarkt

M´ a charakter zpoˇc´ atku koagulaˇcn´ı nekr´ ozy, prov´ azené reperfuz´ı a n´ asledované reaktivn´ımi pochody z okol´ı. V ˇsedé hmotˇe m´ıvaj´ı mozkové infarkty zpravidla hemoragick´ y charakter (ˇcerven´ a encephalomalacie). I zde b´ yv´ a doprovodn´ y edém mozku, ˇcasto asymetrick´ y. (obr. )

(obr. )

3.2.3.1

Pˇr´ıˇcinami mozkových infarkt˚ u

nast´ av´ a pˇri somatické smrti. Problematika nastupuj´ıc´ıch autolytick´ ych pochod˚ u je v´ yznamn´ a pˇredevˇs´ım z pohledu dalˇs´ıho zpracov´ an´ı tk´ anˇe pro histologické u ´ˇcely.

b´ yvaj´ı cévn´ı zmˇeny (atherosklerosa, postiˇzen´ı endothelu, traumata, angiopatie ˇcasto spojené s tromb´ ozou) nebo stavy spojené s trombembolick´ ym uz´ avˇerem cévn´ıho lumina (n´ astˇenn´ a endokardi´ aln´ı trombosa pˇri fibrilaci s´ın´ı, endokarditid´ ach, infarktech myokardu, popˇr´ıpadˇe téˇz n´ astˇenné tromby nebo ateromové hmoty z aterosklerotick´ ych arteri´ı). Vz´ acnˇejˇs´ı je tromb´ oza mozkov´ ych splav˚ u. V u ´vahu téˇz pˇripad´ a tukov´ a embolie, tromb´ oza pulmon´ aln´ıch vén, ciz´ı tˇelesa nebo vzduch.

(obr. )

(obr. )

3.2.1

Kompletn´ı ischemie

3.2.3.2 3.2.2

Glob´ aln´ı ischemie

Rozsah a distribuce ischemických léz´ı

s n´ aslednou reperfuz´ı nast´ av´ a nejˇcastˇeji po z´ astav´ ach krevn´ıho obˇehu, hypotenzi pˇri ˇsokov´ ych stavech, po u ´razech nebo arytmi´ıch. Rozsah postiˇzen´ı z´ aleˇz´ı na ˇradˇe r˚ uzn´ ych okolnost´ı: délce trv´ an´ı ischemické epizody, stavu cév, vˇeku postiˇzeného nebo jeho tˇelesné teplotˇe (napˇr´ıklad podchlazen´ı pˇri topen´ı vede k menˇs´ımu rozsahu poˇskozen´ı).

b´ yv´ a ovlivnˇena m´ıstem okluze (hemisférické infarkty pˇri uz´ avˇerech vˇetv´ı a. carotis interna, infarkty baze mozkové pˇri uz´ avˇerech vˇetv´ı arteri´ı vertebr´ aln´ıch a arterie basil´ arn´ı), rychlost´ı vzniku uz´ avˇeru (ˇc´ım rychlejˇs´ı uz´ avˇer, napˇr´ıklad pˇri embolizaci, t´ım b´ yv´ a postiˇzen´ı tˇeˇzˇs´ı), moˇznostmi kolater´ aln´ıho obˇehu, zejména pˇres a. ophtalmica, circulus arteriosus Willisi ev. kortikomeninge´ aln´ı anastom´ ozy.

(obr. )

(obr. )

N´ asledkem b´ yvaj´ı stavy amnesie, kortik´ aln´ı slepota, motorické postiˇzen´ı a dalˇs´ı r˚ uznˇe hrubé nervové poruchy. Podkladem

Uz´ avˇer a. carotis interna kr´ atce po odstupu z bifurkace karotid vede k ménˇe rozs´ ahlému poˇskozen´ı, neˇz kdyˇz u v´ yˇse lokalizo-

5


van´ ych uz´ avˇer˚ u dojde pokraˇcuj´ıc´ı tromb´ ozou k uz´ avˇeru kolater´ al circulus arteriosus pˇres rr. communicantes posteriores. (obr. ) Pokud rozsah postiˇzen´ı mozkové tk´ anˇe dovol´ı dalˇs´ı pˇreˇz´ıv´ an´ı postiˇzeného, nastupuj´ı reparaˇcn´ı pochody. Postiˇzen´ a tk´ an ˇ je ostˇre ohraniˇcen´ a od okol´ı, zmˇekl´ a, pozdˇeji nab´ yv´ a kaˇsovité konsistence. Z okoln´ıch cév vycestov´ avaj´ı polymorfonukle´ arn´ı leukocyty, pozdˇeji téˇz makrof´ agy, které fagocytuj´ı lipidy rozpadlé mozkové tk´ anˇe (zrnéˇckové buˇ nky). Proces konˇc´ı vznikem dutiny r˚ uzné velikosti, nˇekdy s dorezava zbarvenou stˇenou (hemosiderin z rozpadl´ ych erytrocyt˚ u), vyplnˇené ˇcirou tekutinou — postencephalomalatick´ a pseudocysta. (obr. ) K infarkt˚ um m˚ uˇze doch´ azet téˇz n´ asledkem ven´ ozn´ı okluze ˇ (trombosa splav˚ u nebo v. Galeni). Casto jde o n´ asledek infekce (celkové i lok´ aln´ı, napˇr´ıklad postupuj´ıc´ı thrombophlebitis pˇri hnisavé cheilitidˇe nebo otogenn´ı osteomyelitidˇe), dehydratace a podobnˇe. Venostatické infarkty m´ıvaj´ı v´ yraznˇe hemoragick´ y charakter, jejich v´ yvoj je vˇsak obdobn´ y v´ yvoji infarkt˚ u arteri´ aln´ıho p˚ uvodu. (obr. ) Postiˇzen´ı mozku pˇri hnisav´ ych leptomeningitid´ ach b´ yv´ a ˇca ´steˇcnˇe téˇz ischemického p˚ uvodu: doch´ az´ı k z´ anˇetliv´ ym thromb´ oz´ am drobn´ ych cév spojuj´ıc´ıch leptomeninx a koru mozkovou a t´ım i k rozvoji mnohoˇcetn´ ych ischemick´ ych korov´ ych infarkt˚ u. (obr. )

3.3

Ischemick´ e postiˇ zen´ı p´ ateˇ rn´ı m´ıchy

Ventr´ aln´ı oblast m´ıˇsn´ı (vˇcetnˇe témˇeˇr celé ˇsedé hmoty) je z´ asobena z a. spinalis anterior, zadn´ı oblast z´ asobuje p´ arov´ a a. spinalis posterior. A. cerebri anterior dost´ av´ a krev z aa. vertebrales a arteri´ı cervik´ aln´ıch (krˇcn´ı oblast), z vˇetv´ı interkost´ aln´ıch arteri´ı (hrudn´ı oblast) a z lumb´ aln´ı arterie (kaud´ aln´ı ˇca ´st m´ıchy). Stˇredn´ı ˇca ´st m´ıchy (Th4 – Th6) m´ a cévn´ı z´ asoben´ı relativnˇe chudé. Pr˚ ubˇeh pˇr´ıtok˚ u a. spinalis anterior b´ yv´ a dosti variabiln´ı. Lumb´ aln´ı oblast m´ıchy b´ yv´ a z´ asobena zpravidla levostrannou vˇetv´ı lumb´ aln´ı arterie, nejˇcastˇeji v oblasti Th9 – L2. (obr. ) Infarkty m´ıˇsn´ı jsou mnohem vz´ acnˇejˇs´ı neˇz infarkty mozkové. Masivn´ı infarkty obvykle postihuj´ı stˇredn´ı torak´ aln´ı oblast. Projevuj´ı se jako centromedul´ arn´ı zmˇeknut´ı, postihuj´ıc´ı nˇekolik m´ıˇsn´ıch segment˚ u. Uz´ avˇery a. spinalis anterior postihuj´ı ventr´ aln´ı oblast m´ıchy. Predilekˇcn´ı oblasti jsou krˇcn´ı a pˇredevˇs´ım lumb´ aln´ı m´ıcha. (obr. ) Makroskopické i histologické zmˇeny b´ yvaj´ı podobné infarkt˚ um mozku. Na etiologii se pod´ıl´ı tromb´ oza atherosklerotického p˚ uvodu, komprese m´ıchy (´ urazy, z´ anˇety, tumory) popˇr´ıpadˇe cévn´ı poruchy. Ménˇe ˇcasto to je embolizace, hrudn´ı operace, aortografie. Pˇri rozvoji dissekuj´ıc´ıho aneurysmatu aorty doch´ az´ı k uz´ avˇer˚ um odstupuj´ıc´ıch cév, coˇz rovnˇeˇz m˚ uˇze vést ke vzniku spin´ aln´ıch infarkt˚ u. Tromb´ oza spin´ aln´ı cévn´ı malformace je podkladem subakutn´ı skler´ ozuj´ıc´ı myelopatie (FoixAlajouanine). (obr. )

3.2.4

Chronick´ e ischemick´ e zmˇ eny

vzniklé mnohoˇcetn´ ymi uz´ avˇery drobn´ ych cév maj´ı ponˇekud jin´ y charakter. Celkovˇe b´ yv´ a mozek atrofick´ y (komory dilatované — hydrocephalus e vacuo, z´ avity z´ uˇzené). Akutn´ı pˇr´ıznaky neb´ yvaj´ı vyznaˇceny. Na mozkové tk´ ani (pˇredevˇs´ım baz´ aln´ıch gangli´ı) najdeme drobné dutinky — status lacunaris (po drobn´ ych encefalomal´ aci´ıch), zvˇetˇsené prostory v okol´ı cév — status cribrosus bas´ aln´ıch gangli´ı, granul´ arn´ı atrofii mozkové k˚ ury, mnohoˇcetn´ y fok´ aln´ı z´ anik gangliov´ ych bunˇek s proliferac´ı glie — status verminosus k˚ ury mozkové, drobn´ a loˇziska gli´ ozy. Pˇr´ıˇcinou b´ yvaj´ı jednak aterosklerotické zmˇeny drobn´ ych cév, jednak opakuj´ıc´ı se mnohoˇcetné trombembolizace ateromov´ ych hmot z velk´ ych cév. (obr. ) Anatomick´ ym podkladem Binswangerovy subkortik´ aln´ı encephalopathie jsou ostˇre ohraniˇcené periventrikul´ arn´ı nekr´ ozy, difuzn´ı postiˇzen´ı b´ılé hmoty ( demyelinisace“ ), proliferace ” astroglie a drobné infarkty v baz´ aln´ıch gangli´ıch a v thalamu. Pˇr´ıˇcinou je obvykle chronick´ a hypertenze s arteriolosklerosou penetruj´ıc´ıch arteri´ı a také opakované hypotenzn´ı krize.

3.4

Nitrolebn´ı krv´ acen´ı

Mozkové obaly maj´ı 3 vrstvy: na lebku tˇesnˇe naléhaj´ıc´ı dura mater, d´ ale arachnoideu a na mozek tˇesnˇe naléhaj´ıc´ı pia mater. (obr. )

3.4.1

Epidur´ aln´ı krv´ acen´ı

Prob´ıh´ a do prostoru mezi lebku a duru. B´ yv´ a zpravidla traumatického p˚ uvodu, spojené s frakturou lebeˇcn´ı kosti a rupturou vˇetve a. meningea media (existuj´ı vˇsak i epidur´ aln´ı hematomy ven´ ozn´ıho p˚ uvodu, napˇr´ıklad po ruptuˇre splav˚ u). Hematom se rozv´ıj´ı zpravidla pomalu, v pr˚ ubˇehu nˇekolika dn´ı doch´ az´ı k u ´tlaku mozku. Pˇri pitvˇe nach´ az´ıme tmavˇe ˇcervenou krevn´ı sraˇzeninu lnouc´ı k duˇre, silnou aˇz 3 cm. (obr. )

(obr. )

3.4.2 3.2.5

Prenat´ aln´ı ischemick´ a poˇ skozen´ı

Vznikaj´ı n´ asledkem drobn´ ych trombembolisac´ı z placenty nebo i ze zaniklého druhého plodu. Podrobnˇeji je tato problematika diskutov´ ana jinde. (obr. )

Subdur´ aln´ı krv´ acen´ı

Smˇeˇruje mezi duru mater a arachnoideu. B´ yv´ a nejˇcastˇeji traumatického p˚ uvodu, z ruptury pˇremost’uj´ıc´ıch vén pˇri mozkové kontuzi. K subdur´ aln´ımu krv´ acen´ı vedou zejména u ´razy spojené s prudk´ ym u ´hlov´ ym zrychlen´ım hlavy. Lokalizov´ ano b´ yv´ a na konvexit´ ach hemisfér. Akutn´ı subdur´ aln´ı hematomy (trv´ an´ı do 3 dn˚ u) b´ yvaj´ı tvoˇreny smˇes´ı krve a mozkom´ıˇsn´ıho moku. Postihuj´ı zpravidla frontopariet´ aln´ı oblast. Rozs´ ahlé subdur´ aln´ı krv´ acen´ı m˚ uˇze komprimovat obˇe hemisféry. Akutn´ı

6


subdur´ aln´ı hematom (zejména je-li menˇs´ıch rozmˇer˚ u) se m˚ uˇze zhojit (organisace pror˚ ust´ an´ım granulaˇcn´ı tk´ anˇe) nebo m˚ uˇze pˇrej´ıt v chronick´ y subdur´ aln´ı hematom. (obr. ) Chronick´ y subdur´ aln´ı hematom (starˇs´ı neˇz 21 dn´ı; mezi 4. – 21. dnem jde o subakutn´ı hematom) m´ a zcela jin´ y obraz. Jeho podkladem je loˇzisko staré hemoragie, jehoˇz obsah zkapaln´ı. Typické je pozvolné zvˇetˇsov´ an´ı a pomalu rostouc´ı u ´tlak mozkové tk´ anˇe. Zmˇeny se rozv´ıj´ı v pr˚ ubˇehu t´ ydn˚ u. Makroskopicky se jedn´ a o opouzdˇrené loˇzisko s ˇcetn´ ymi cévami ve stˇenˇe, vyplnˇené hnˇedavou tekutinou (tzv. subdur´ aln´ı hygrom). (obr. ) Mechanismus pozvolného zvˇetˇsov´ an´ı hematomu nen´ı zcela jasn´ y. Uvaˇzuje se o r˚ ustu onkotického tlaku v hematomu po rozpadu krevn´ıch b´ılkovin, o opakovan´ ych krv´ acen´ıch z pouzdra, o ventilovém uz´ avˇeru dovoluj´ıc´ım pˇri zmˇen´ ach polohy tˇela vnik´ an´ı mozkom´ıˇsn´ıho moku dovniˇr hematomu a nikoli ven. U 85 % pˇr´ıpad˚ u chronického subdur´ aln´ıho hematomu (a u 5 % pˇr´ıpad˚ u hematomu akutn´ıho) chyb´ı anamnestick´ y u ´daj o u ´razu hlavy. Jedn´ a se zejména o staré lidi, ˇcasto su ´dajem o abusu alkoholu, kde jsou drobn´ a traumata ˇcastˇejˇs´ı a pˇremost’uj´ıc´ı vény jsou napjaté (atrofie mozku).

angiografie). D´ ale je moˇzno provést n´ astˇrik mozkov´ ych tepen pˇred pitvou nebo podrobit mozek tzv. dlouhodobé maceraci vodou, v jej´ımˇz pr˚ ubˇehu se mozkov´ a tk´ an ˇ zcela rozloˇz´ı a z˚ ustanou pouze cévy. (obr. )

3.4.4

Intracerebr´ aln´ı krv´ acen´ı

Masivn´ı krv´ acen´ı vznik´ a n´ ahle a n´ asledky b´ yvaj´ı velmi v´ aˇzné ( ictus apoplecticus ). Nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou rozs´ ahlého intracerebr´ aln´ıho krv´ acen´ı je ruptura cévy pˇri arteri´ aln´ı hypertenzi (typicky to b´ yv´ a a. lenticulostriata — kapsulolentikul´ arn´ı ˇ eji postihuje levou stranu. krv´ acen´ı ). Castˇ (obr. ) 80 % krv´ acen´ı postihuje hemisféry, 15 % postihuje mozeˇcek, 5 % kmen. Bas´ aln´ı ganglia (mimo thalamu) b´ yvaj´ı postiˇzena ve 40 – 55 %, thalamus 10 – 15 %. (obr. )

Chronické subdur´ aln´ı hematomy se vyskytuj´ı i u dˇet´ı. M˚ uˇze se jednat o porodn´ı traumata splav˚ u (ruptura splavu nebo v. cerebri magna).

Ménˇe ˇcast´ a b´ yvaj´ı krv´ acen´ı z arteri´ aln´ıch aneurysmat (vznikaj´ıc´ı pˇr´ımo nebo ˇs´ıˇren´ım subarachnoid´ aln´ıho krv´ acen´ı do mozkové tk´ anˇe), hemangiomy a r˚ uzné jiné cévn´ı malformace, krv´ acivé choroby, trauma, starˇs´ı encefalomalacie, tumory, abscesy (Aspergillus). O intracerebr´ aln´ım krv´ acen´ı nezral´ ych novorozenc˚ u je ˇreˇc jinde.

(obr. )

(obr. )

(obr. )

Rozvoj masivn´ıho krv´ acen´ı vˇsak m˚ uˇze b´ yt relativnˇe pomal´ y, aˇz nˇekolik dn´ı. N´ ahl´ a ztr´ ata vˇedom´ı v okamˇziku zaˇca ´tku krv´ acen´ı b´ yv´ a pˇribliˇznˇe u 1/3 pacient˚ u. Dalˇs´ımi pˇr´ıznaky b´ yv´ a bolest hlavy, parézy, epileptick´ y z´ achvat, psychické poruchy.

3.4.3

Subarachnoid´ aln´ı krv´ acen´ı

Je definov´ ano jako pˇr´ıtomnost krve v subarachnoid´ aln´ım prostoru. P˚ uvod b´ yv´ a z ruptury arteri´ aln´ıho vakovitého aneurysmatu, z ruptury drobného aneuryzmatu u neléˇcené hypertenze, ménˇe ˇcasto z anerysmat mykotického nebo aterosklerotického p˚ uvodu ˇci r˚ uzn´ ych cévn´ıch malformac´ı (cerebr´ aln´ı angiomy, persistuj´ıc´ı embryon´ aln´ı cévy). Rovnˇeˇz m˚ uˇze j´ıt o n´ asledek traumatu (ruptura kortikomeninge´ aln´ıch cév). (obr. ) Rozv´ıj´ı se intrakrani´ aln´ı hypertenze, doch´ az´ı ke dr´ aˇzdˇen´ı baz´ aln´ıch mozkov´ ych struktur (nervy) a cévn´ım spazm˚ um. Klinicky b´ yv´ a bolest hlavy, zmatenost, zvracen´ı, ztr´ ata ˇ e jsou srdeˇcn´ı arytmie. Stav vˇedom´ı, meningismus. Cast´ postiˇzeného se postupnˇe rozv´ıj´ı v pr˚ ubˇehu dn´ı, kdy se objevuj´ı komplikace, zp˚ usobené pˇredevˇs´ım rozvojem cévn´ıch spasm˚ u. D´ ale hroz´ı nebezpeˇc´ı opakov´ an´ı hemoragie. Celkovˇe dosahuje u ´mrtnost pr˚ umˇernˇe 50 %. (obr. ) Subarachnoid´ aln´ı krv´ acen´ı postihuje ˇcastˇeji ˇzeny, pr˚ umˇern´ y ˇ eji vznik´ vˇek b´ yv´ a 55 let. Castˇ a po nam´ ahavém v´ ykonu, ˇca ´st pˇr´ıpad˚ u vznikne ve sp´ anku. Témˇeˇr 40 % rozs´ ahl´ ych krv´ acen´ı m´ a anamnestick´ y u ´daj o 2 – 4 t´ ydny pˇredch´ azej´ıc´ı atace lehkého meningismu, spojeného s m´ırn´ ym krv´ acen´ım do subarachnoid´ aln´ıho prostoru. (obr. ) Pozdˇeji doch´ az´ı k reabsorpci krevn´ıch element˚ u meninge´ aln´ı tk´ an´ı a chorioid´ aln´ım plexem s u ´ˇcast´ı polymorfonukle´ ar˚ u a makrof´ ag˚ u. Rozpadem erytrocyt˚ u se uvolˇ nuje bilirubin a hemosiderin (residu´ aln´ı pigmentace). (obr. ) Zdroj krv´ acen´ı se nˇekdy pˇri pitvˇe obt´ıˇznˇe hled´ a. Pˇri lokalizaci je nutno se op´ırat o klinick´ a data (zejména byla-li provedena

(obr. ) Loˇzisko krv´ acen´ı se skl´ ad´ a z krve a tk´ an ˇové debris. M´ a nepravideln´ y tvar. Okoln´ı tk´ an ˇ b´ yv´ a stlaˇcen´ a, dislokovan´ a, zˇca ´sti malatick´ a a prokrv´ acen´ a. Doprovodn´ a nitrolebn´ı hypertenze a edém b´ yvaj´ı pravidlem. Rozs´ ahl´ a krv´ acen´ı se mohou provalit do mozkov´ ych komor. Pokud postiˇzen´ y pˇreˇzije, loˇzisko krv´ acen´ı se vyˇcist´ı podobnˇe jako encepalomalacie a v´ ysledkem b´ yv´ a r˚ uznˇe velik´ a pseudocysta s rezavou pigmentac´ı stˇeny a okoln´ı reparativn´ı proliferac´ı astroglie. Tento proces trv´ a 2–3 mˇes´ıce. (obr. )

3.4.4.1

Prognóza intracerebráln´ıho krvácen´ı.

´ Udaj o progn´ oze u ´zce souvis´ı s diagnostick´ ymi moˇznostmi. Dˇr´ıve ud´ avan´ a vysok´ a u ´mrtnost (80 – 90 %) byla s rozvojem novˇejˇs´ıch diagnostick´ ych metod (CT) korigov´ ana. Dnes se prokazuj´ı i relativnˇe mal´ a krv´ acen´ı, pomaleji se rozv´ıjej´ıc´ı, kter´ a byla dˇr´ıve povaˇzov´ ana za ischemie. Proto se dnes ud´ av´ a smrt´ıc´ı z´ avˇer u 30 – 40 % pˇr´ıpad˚ u. Z´ aleˇz´ı na rozsahu krv´ acen´ı, lokaliaci, vˇeku nemocného a na stavu vˇedom´ı. Tˇr´ıˇstiv´ a krv´ acen´ı velikosti nad 5 cm maj´ı infaustn´ı progn´ ozu. (obr. ) Kromˇe rozs´ ahl´ ych krv´ acen´ı existuje jeˇstˇe krv´ acen´ı kapil´ arn´ıho p˚ uvodu, d´ avaj´ıc´ı obraz mozkové purpury. Pˇr´ıˇcin tohoto stavu je ˇrada: krevn´ı onemocnˇen´ı (napˇr. leukemie), imunologické poruchy spojené s demyelinisac´ı (akutn´ı hemoragick´ a encephalomyelitis Hurst), tukov´ a embolie, infekce (postihuj´ıc´ı endotel — rickettsiosy, d´ ale téˇz napˇr. mal´ arie), otravy (arsen, antikoagulancia), trauma hlavy, u ´pal, septikémie (DIC). Stav je zpravidla prov´ azen tˇeˇzkou poruchou mozkov´ ych funkc´ı

7


Kapil´ arn´ı teleangiektasie mozku, mozeˇcku a mozkového kmene b´ yvaj´ı souˇca ´st´ı heredit´ arn´ıch hemoragick´ ych teleangiektasi´ı Rendu-Osler.

(koma). (obr. )

(obr. )

3.4.5

Nitrokomorov´ e krv´ acen´ı

Zpravidla vznik´ a n´ asledkem provalen´ı rozs´ ahlého intracerebr´ aln´ıho krv´ acen´ı do komor. Tato komplikace nast´ av´ a u 25 – 45 % pˇr´ıpad˚ u. Pˇreˇz´ıv´ a pˇribliˇznˇe polovina postiˇzen´ ych. O krv´ acen´ı ze subependym´ aln´ıch hematom˚ u u nezral´ ych novorozenc˚ u je ˇreˇc jinde. D´ ale pˇripad´ a v u ´vahu krv´ acen´ı z plexus chorioideus a provalen´ı rozs´ ahlého subarachonid´ aln´ıho krv´ acen´ı do komor.

3.6.2.2

Kavernózn´ı hemangiomy

se skl´ adaj´ı z nakupen´ ych cévn´ıch lumin, obvykle bez vmezeˇrené mozkové tk´ anˇe. V okol´ı mohou b´ yt residua po krv´ acen´ı. Projevovat ze zaˇcnou zpravidla aˇz v dospˇelém vˇeku (krv´ acen´ı). (obr. )

(obr. )

3.6.2.3

Arteriovenózn´ı malformace

M´ a podobnou problematiku jako krv´ acen´ı mozkové. Nejˇcastˇeji je traumatického p˚ uvodu, intraspin´ aln´ı arterioven´ ozn´ı malformace jsou vz´ acnˇejˇs´ı. Postihuje pˇredevˇs´ım ˇsedou hmotu. N´ asledkem b´ yv´ a vytvoˇren´ı intraspin´ aln´ı posthemoragické pseudocysty.

jsou z kongenit´ aln´ıch cévn´ıch malformac´ı nejˇcastˇejˇs´ı. Projevy zaˇc´ınaj´ı ve druhé dek´ adˇe. Lokalizov´ any jsou zpravidla supratentori´ alnˇe (vˇetve a. cerebri media). Histologicky se jedn´ a o nakupen´ı cévn´ıch lumin kol´ısaj´ıc´ıho pr˚ umˇeru, se stˇenami nepravidelné s´ıly. Postiˇzeného ohroˇzuj´ı pˇredevˇs´ım arteriovenozn´ım zkratem s ischemizac´ı okoln´ı tk´ anˇe, ménˇe ˇcasto krv´ acen´ım. Klinicky v´ yznamn´ a je téˇz tromb´ oza a kalcifikace mal´ ych cév (CT diagnostika).

(obr. )

(obr. )

3.5

3.6 3.6.1

Spin´ aln´ı krv´ acen´ı

Poruchy c´ ev Anatomick´ e odchylky

Asymetrick´ y v´ yvoj vˇetˇs´ıch cév b´ yv´ a pomˇernˇe ˇcast´ y. A. carotis interna m˚ uˇze m´ıt ˇcetné anatomické odchylky, jako je vinut´ y pr˚ ubˇeh, ohyby, kliˇcky, sten´ ozy, hypopl´ azie. Pokud je hypopl´ azie vˇetˇs´ıho stupnˇe, m˚ uˇze se nepˇr´ıznivˇe uplatˇ novat v kombinaci s dalˇs´ımi zmˇenami. Persistence embryon´ aln´ıch cévn´ıch anastom´ oz pˇri basi mozku m˚ uˇze b´ yt zdrojem masivn´ı hemoragie, a to i u mal´ ych dˇet´ı.

Vakovit´ a aneurysmata

Incidence vakovit´ ych aneurysmat se odhaduje na 1 % populace, pˇri pitvˇe se najdou aˇz u 5 % dospˇel´ ych (u ˇzen ˇcastˇeji). Nejˇcastˇejˇs´ı komplikac´ı b´ yv´ a ruptura aneurysmatu a n´ asledné krv´ acen´ı do subarachnoid´ aln´ıho prostoru (ˇcastˇeji pˇri prvn´ıch atak´ ach) nebo krv´ acen´ı intracerebr´ aln´ı (po vytvoˇren´ı vazivov´ ych sr˚ ust˚ u v okol´ı aneurysmatu). Velk´ a aneurysmata mohou téˇz komprimovat mozkové nervy nebo mozkov´ y kmen, br´ anit cirkulaci cerebrospin´ aln´ıho moku. (obr. )

(obr. )

3.6.2

3.6.3

Intrakrani´ aln´ı c´ evn´ı malformace

Nˇekteré jednotky této skupiny b´ yvaj´ı souˇc´ ast´ı komplexn´ıch syndrom˚ u, kdy jsou cévn´ımi malformacemi postiˇzeny i jiné org´ any neˇz CNS. Jedn´ a se o kapil´ arn´ı teleangiektasie, kavern´ ozn´ı hemangiomy, arterioven´ ozn´ı malformace a ven´ ozn´ı angiomy. (obr. )

Aneurysmata b´ yvaj´ı um´ıstˇena nejˇcastˇeji v pˇredn´ı j´ amˇe lebn´ı pˇri vˇetven´ı c. arteriosus Willisi. Mohou b´ yt mnohoˇcetn´ a, jejich velikost kol´ıs´ a od milimetrov´ ych rozmˇer˚ u aˇz po nˇekolik centimetr˚ u. Velikost praskl´ ych aneurysmat b´ yv´ a vˇetˇs´ı neˇz 7 mm. Uloˇzena b´ yvaj´ı v subarachnoid´ aln´ım prostoru a mohou b´ yt v´ıce ˇci ménˇe zanoˇrena do mozkové tk´ anˇe. (obr. ) Aneurysmata vznikaj´ı nejˇcastˇeji na podkladˇe defektu elastické a svalové vrstvy cévn´ı stˇeny, kter´ y b´ yv´ a vrozen´ y. Maj´ı tendenci se zvˇetˇsovat. Jejich lumen m˚ uˇze b´ yt ˇca ´steˇcnˇe nebo u ´plnˇe trombotizované. Jako podp˚ urn´ y faktor se ud´ av´ a hypertenze. Sekund´ arnˇe mohou vakovit´ a aneuryzmata vznikat na podkladˇe arterioskler´ ozy nebo traumatu. (obr. )

3.6.2.1

Teleangiektázie

se nach´ azej´ı nejˇcastˇeji na basi pontu nebo b´ılé hmotˇe hemisfér. B´ yvaj´ı obvykle pˇribliˇznˇe 3 cm velké a skl´ adaj´ı se z konvolutu dilatovan´ ych cévn´ıch lumin, separovan´ ych norm´ aln´ı mozkovou tk´ an´ı. Mohou b´ yt zdrojem krv´ acen´ı, ˇcasto vˇsak z˚ ust´ avaj´ı klinicky nˇemé. (obr. )

3.6.4

Arterioskler´ oza

Atherosklerotické zmˇeny postihuj´ıc´ı vˇetˇs´ı arterie, zejména poˇca ´tek a. carotis interna, intrakrani´ aln´ı segment vertebr´ aln´ıch arteri´ı a stˇredn´ı ˇca ´st a. basilaris.

8


4

(obr. )

Traumatick´ e postiˇ zen´ı CNS

Josef Feit 3.6.4.1

Hyperplastický typ arterioskler´ ozy

m´ a typick´ y vzhled cév s tvorbou ateromov´ ych pl´ at˚ u. Takto postiˇzené cévy maj´ı tendenci ke sten´ oze lumina. Mozek b´ yv´ a postiˇzen sn´ıˇzen´ ym krevn´ım pr˚ utokem sten´ ozovan´ ymi arteriemi, trombotick´ ym uz´ avˇerem cévy i obˇcasn´ ymi atakami embolizace ateromov´ ych hmot z rozpadaj´ıc´ıch se ateromov´ ych pl´ at˚ u. (obr. )

4.1

Otevˇ ren´ a poranˇ en´ı hlavy

Nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou otevˇren´ ych poranˇen´ı hlavy jsou stˇreln´ a zranˇen´ı, ménˇe ˇcasto u ´dery tup´ ym pˇredmˇetem. (obr. )

3.6.4.2

Hypoplastický typ arterioskler´ ozy

m´ a odliˇsn´ y vzhled. Postiˇzené cévy maj´ı tenkou, pr˚ usvitnou stˇenu, lumen b´ yv´ a nepravidelnˇe dilatované, céva m˚ uˇze b´ yt elongovan´ a a m´ıt vinut´ y pr˚ ubˇeh. Mohou b´ yt pˇr´ıtomna drobn´ a aneuryzmata. Tendence k cévn´ım uz´ avˇer˚ um chyb´ı. (obr. )

3.6.5

Arterioloskler´ oza

4.1.1

maj´ı pestr´ y obraz. Z´ aleˇz´ı na druhu stˇrelné zbranˇe (pomalejˇs´ı kulky z kr´ atk´ ych zbran´ı, vysokorychlostn´ı stˇrely z puˇsek, nestabiln´ı malor´ aˇzné projektily modern´ıch pˇechotn´ıch zbran´ı, broky, stˇrepiny atd.). Mozek b´ yv´ a postiˇzen nejen samotnou stˇrelou (stˇreln´ y kan´ al), ale téˇz u ´lomky kosti vmeten´ ymi do mozkové tk´ anˇe; u vstˇrel˚ u zbl´ızka téˇz stˇreln´ ymi plyny. Kromˇe toho pˇri pr˚ uchodu stˇrely vznik´ a rozs´ ahl´ a kr´ atkodob´ a komprese okoln´ı tk´ anˇe.

M´ au ´zkou vazbu na hypertenzn´ı nemoc. Postihuje drobné intracerebr´ aln´ı arterioly, jejichˇz pr˚ umˇer je menˇs´ı neˇz 200µm. Charakteristick´ a je hyalinizace a fibrinoidn´ı dystrofie stˇeny arˇ a b´ teriol. Cast´ yvaj´ı mnohoˇcetn´ a drobn´ a vakovit´ a a fusiformn´ı aneurysmata (velikost menˇs´ı neˇz 1 mm), drobné krevn´ı extravasace ev. i loˇziska ohraniˇceného krv´ acen´ı (globoidn´ı hematomy). V´ yjimeˇcn´ a vˇsak nejsou ani rozs´ ahl´ a tˇr´ıˇstiv´ a krv´ acen´ı.

(obr. )

(obr. )

(obr. )

3.6.6

Polyarteritis nodosa

Zasahuje muskul´ arn´ı arterie stˇredn´ıho kalibru. Stˇena cévy je postiˇzena negranulomat´ ozn´ı panarteritidou s u ´ˇcast´ı polymorfonukle´ arn´ıch leukocyt˚ u, eosinofil˚ u a lymfocyt˚ u. Na podkladˇe fibrinoidn´ı nekr´ ozy vznikaj´ı mnohoˇcetn´ a aneurysmata, dosahuj´ıc´ı velikosti aˇz 1 cm. Nervov´ y systém postihuje mononeuritis multiplex ischemického p˚ uvodu a drobné encefalomalacie.

Stˇ reln´ a zranˇ en´ı

Doˇslo-li k pr˚ ustˇrelu, nach´ az´ıme u ´pln´ y stˇreln´ y kan´ al proch´ azej´ıc´ı od m´ısta vstupu stˇrely (vstˇrel) k m´ıstu v´ ystˇrelu. U projektil˚ u s n´ızkou rychlost´ı b´ yv´ a otvor v´ ystˇrelu vˇetˇs´ı. Otvor v kosti se u vstˇrelu smˇerem dovnitˇr trycht´ yˇrovitˇe rozˇsiˇruje, u v´ ystˇrelu je tomu naopak. Zejména u nestabiln´ıch projektil˚ u m˚ uˇze doch´ azet k lomen´ı stˇrelného kan´ alu a odraz˚ um od kosti. Mozkov´ a tk´ an ˇ v okol´ı stˇrelného kan´ alu b´ yv´ a nekrotick´ a a prokrv´ acen´ a. V okoln´ı tk´ ani b´ yv´ a edém a zn´ amky kontuze. ´ Umrtnost pˇri stˇreln´ ych poranˇen´ıch b´ yv´ a vysok´ a, zejména jsouli zasaˇzeny obˇe hemisféry. Pokud pacient pˇreˇzije, b´ yv´ a ohroˇzen dalˇs´ımi komplikacemi: tvorbou mokové p´ıˇstˇele, zanesen´ım infekce (fragmenty kosti, zbytky stˇrely), tvorbou cévn´ıho anerysmatu traumatického p˚ uvodu. Samozˇrejmost´ı jsou r˚ uzné stupnˇe deficitu funkc´ı CNS. (obr. )

(obr. )

4.1.2

Poranˇ en´ı tup´ ym pˇ redmˇ etem

spojené s proraˇzen´ım lebky b´ yv´ a spojené s tˇr´ıˇstivou lebeˇcn´ı frakturou a vede k rozs´ ahlému poranˇen´ı mozkové tk´ anˇe kostn´ımi u ´lomky i pronikaj´ıc´ım pˇredmˇetem.

3.6.7

Amyloidov´ a angiopatie

(obr. )

Mozkov´ a forma amyloidové angiopatie neb´ yv´ a spojena s systémovou amyloid´ ozou, ale ˇcasto doprov´ az´ı Alzheimerovu chorobu. Je charakterizov´ ana amyloidov´ ymi depozity v tunica media a v adventicii leptomeninge´ aln´ıch, kortik´ aln´ıch a subkortik´ aln´ıch arteriol. (obr. )

4.2

Fraktury lebky

9


4.2.1

Zlomeniny klenby lebn´ı

4.4

Contusio cerebri

mohou b´ yt line´ arn´ı (ˇcasto n´ asledek p´ adu, i u dˇet´ı), vp´ aˇcené (po n´ arazech vˇetˇs´ıch pˇredmˇet˚ u pohybuj´ıc´ıch se n´ızkou rychlost´ı), terasovité (koncentricky uspoˇra ´dané cirkul´ arn´ı zlomeniny), di´ astatické (rozestup ˇsv˚ u pˇri kompresi lebky). Ulomky klenby se mohou zasunout pod sebe. Nˇekdy se l´ ame pouze jedna kostn´ı deska, ˇcastˇeji vnitˇrn´ı (inkompletn´ı fraktura). Pˇri souˇcasném roztrˇzen´ı meninge´ aln´ı arterie nebo vény vznik´ a epidur´ aln´ı hematom.

Je podm´ınˇena traumatickou povrchovou encefalomalaci´ı r˚ uzné velikosti. Kontuzn´ı loˇziska se tvoˇr´ı v m´ıstˇe n´ arazu (coup — vznikaj´ı, je-li hlava v klidu a naraz´ı na ni ciz´ı tˇeleso) nebo na protilehlé stranˇe (contrecoup — pˇri prudké deceleraci pohybuj´ıc´ı se hlavy, napˇr. n´ asledkem p´ adu). Pˇri okraj´ıch falx cerebri, tentoriu nebo foramen occipitale magnum b´ yvaj´ı herniaˇcn´ı kontuzn´ı loˇziska. Kontusn´ı loˇziska mohou b´ yt i v´ıceˇcetn´ a a mohou se st´ at zdrojem subarachnoid´ aln´ıho krv´ acen´ı.

(obr. )

(obr. )

4.2.2

Zlomeniny baze lebn´ı

4.5

Lacerace

M´ıvaj´ı ˇcasto typick´ y pr˚ ubˇeh. Kost prask´ a v m´ıstech anatomicky zeslaben´ ych m´ıst. Jedn´ a se o nepˇr´ımé fraktury ˇ (kost se l´ ame mimo m´ısto a smˇer n´ arazu). Casto jde o n´ asledek komprese hlavy.

Jedn´ a se o roztrˇzen´ı mozkové tk´ anˇe. Postihuje mozek na podobn´ ych jako kontuze, poˇskozen´ı tk´ anˇe je vˇsak hrubˇs´ı ˇ n´ asledkem vˇetˇs´ı pouˇzité s´ıly. Casto b´ yv´ a postiˇzeno téˇz corpus callosum a rostr´ aln´ı mozkov´ y kmen.

(obr. )

(obr. )

Fraktury baze (pokud jsou prov´ azeny i roztrˇzen´ım dury) vedou ke vzniku komunikace likvorového prostoru se zevn´ım prostorem nebo nˇekterou lebn´ı dutinou — mokové p´ıˇstˇele. Chronick´ a mokov´ a p´ıˇstˇel vˇzdy hroz´ı zanesen´ım infekce do intrakrani´ aln´ıho prostoru. D´ ale mohou b´ yt poranˇeny hlavové nervy, cévy a dalˇs´ı struktury. Roztrˇzen´ı velk´ ych vén hroz´ı i nas´ at´ım vzduchu a vznikem vzduchové embolie. (obr. ) Nejbˇeˇznˇejˇs´ı typ fraktury baze lebn´ı zaˇc´ın´ a v ˇsupinˇe sp´ ankové kosti a ˇs´ıˇr´ı se podél pyramidy. Je-li doprov´ azen roztrˇzen´ım dury, vede ke vzniku mokové p´ıˇstˇele se stˇredouˇs´ım (a n´ aslednˇe se zevn´ım zvukovodem, Eustachovou trubic´ı). M˚ uˇze doj´ıt k devastaci ˇretˇezu sluchov´ ych k˚ ustek. Ve stˇredouˇsn´ı dutinˇe se m˚ uˇze hromadit krev, pˇri ruptuˇre bub´ınku krev (s moˇznou pˇr´ımˇes´ı moku) odték´ a zevn´ım zvukovodem. Pˇri krv´ acen´ı do mastoid´ aln´ıch skl´ıpk˚ u se vytv´ aˇr´ı retroaurikul´ arn´ı hematom (Battleho znamen´ı). Ménˇe ˇcasto doch´ az´ı k pˇr´ıˇcné ruptuˇre pyramidy. Poˇskozeno b´ yv´ a vnitˇrn´ı ucho a n. facialis. (obr. ) V pˇredn´ı j´ amˇe lebn´ı vedou fraktury parasagit´ alnˇe pˇres strop orbity. Hroz´ı vznik komunikace s nosn´ı dutinou. Typick´ y b´ yv´ a ˇ br´ ylovit´ y hematom (krv´ acen´ı do periorbit´ aln´ı tk´ anˇe). Casto b´ yv´ a postiˇzen téˇz ˇcichov´ y nerv. Jindy vede fraktura napˇr´ıˇc pˇres orbity.

4.6

Difuzn´ı axon´ aln´ı postiˇ zen´ı

Je podkladem vzniku posttraumatické demence. Vznik´ a n´ asledkem tupého poranˇen´ı mozku u dospˇel´ ych. Postiˇzen´ı ztr´ ac´ı po u ´razu vˇedom´ı a z˚ ust´ avaj´ı v komat´ ozn´ım stavu. Asi polovina pˇr´ıpad˚ u nem´ a v´ yraznˇejˇs´ı n´ alez na CT vyˇsetˇren´ı. Mohou vˇsak m´ıt fok´ aln´ı v´ıceˇcetn´ a krv´ acen´ı v corpus callosum, hypothalamu nebo b´ılé hmotˇe mozkové. (obr. ) Histologicky je pˇr´ıtomno zduˇren´ı axon˚ u, které vznik´ a v pr˚ ubˇehu nˇekolika hodin po u ´razu a m˚ uˇze pˇretrv´ avat i nˇekolik let. Postupnˇe m˚ uˇze doch´ azet k proliferaci mikroglie a likvidaci axon˚ u. Pozdˇeji n´ asleduje atrofie mozku s dilatac´ı komor. Tento typ postiˇzen´ı vznik´ a zejména pˇri prudkém u ´hlovém zrychlen´ı hlavy (napˇr. u tangenci´ aln´ıch n´ araz˚ u). (obr. )

(obr. ) Kromˇe tˇechto moˇznost´ı existuj´ı jeˇstˇe dalˇs´ı. Fraktury spojuj´ı otvory pro v´ ystupy hlavov´ ych nerv˚ u a cév. Pˇri p´ adu do sedu nebo po p´ adech velk´ ych pˇredmˇet˚ u na hlavu je moˇzné cirkul´ arn´ı vlomen´ı kolem foramen occipitale magnum. (obr. )

4.7

Traumatick´ e poruchy c´ ev

N´ asledkem traumatu m˚ uˇze doch´ azet k naruˇsen´ı cévn´ı stˇeny, které se projev´ı postupn´ ym rozvojem aneuryzmatu. Rovnˇeˇz m˚ uˇze doch´ azet k traumatick´ ym arterioven´ ozn´ım komunikac´ım (napˇr. a. carotis a sinus cavernosus). (obr. )

4.3

Commotio cerebri

Jedn´ a se o doˇcasnou, traumaticky zp˚ usobenou okamˇzitou ztr´ atu vˇedom´ı, prov´ azenou antegr´ adn´ı i retrogr´ adn´ı amnezi´ı. Pˇr´ıˇcina a mechanismus tohoto stavu nejsou pˇresnˇe zn´ amy. Neinvazivn´ı vyˇsetˇren´ı (CT) d´ av´ a negativn´ı n´ alez; makroskopicky ani mikroskopicky mozek nevykazuje zmˇeny.

4.8

(obr. )

(obr. )

Krv´ acen´ı

Epidur´ aln´ı, subdur´ aln´ı, subarachoid´ aln´ı i intracerebr´ aln´ı krv´ acen´ı mohou b´ yt traumatického p˚ uvodu. Problematika krv´ acen´ı je rozebr´ ana v kapitole Poruchy krevn´ıho obˇehu ” CNS“.

10


4.9

Postiˇ zen´ı CNS u traumat jin´ ych org´ an˚ u

Jedn´ a se pˇredevˇs´ım o tukovou embolii vznikaj´ıc´ı fraktur rourovit´ ych kost´ı a u u ´raz˚ u spojen´ ych se zhmoˇzdˇen´ım tukové tk´ anˇe. Pacienti maj´ı horeˇcku, tachypnoe, jsou neklidn´ı a zmaten´ı. Stav m˚ uˇze progredovat ke smrti. Postiˇzeny b´ yvaj´ı pˇredevˇs´ım pl´ıce, pˇr´ıˇcinou smrti b´ yv´ a respiraˇcn´ı selh´ an´ı. (obr. ) Na tk´ an´ıch CNS b´ yv´ a makroskopicky petechi´ aln´ı krv´ acen´ı v b´ılé hmotˇe. Tukov´ a embolie v kapil´ ar´ ach se vizualizuje prostˇrednictv´ım lipofiln´ıch barviv z nazmrzlo pˇripraven´ ych ˇrez˚ u (olejov´ a ˇcerveˇ n, Sudan). (obr. )

4.10

M´ıˇ sn´ı traumata

Uzavˇren´ a m´ıˇsn´ı traumata vznikaj´ı pˇri luxaci ˇci fraktuˇre p´ ateˇre nebo diskopati´ıch, mohou vˇsak vzniknout i bez postiˇzen´ı kosti pˇri n´ ahl´ ych nadmˇern´ ych flex´ıch p´ ateˇre. Podobnˇe m˚ uˇze b´ yt m´ıcha poˇskozena pˇri traumatick´ ych fraktur´ ach p´ ateˇre (zhroucen´ı tˇela obratle — tumor, z´ anˇet). Vyskytuj´ı se v kombinaci s poranˇen´ım mozku, mohou vˇsak vzniknout i samostatnˇe. Zˇr´ıdka vedou pˇr´ımo ke smrti. (obr. ) Podkladem je (podobnˇe jako u mozku) traumatick´ a myelomalacie. Vznik kontuzn´ıch loˇzisek, u ´tlak m´ıchy pˇri epidur´ aln´ıch ˇci subdur´ aln´ıch m´ıˇsn´ıch hematomech (nebo tumorech) je rovnˇeˇz moˇzn´ y. Nˇekdy doch´ az´ı téˇz ke traumatické tromb´ oze spin´ aln´ıch arteri´ı. N´ ahl´ y tah za konˇcetinu m˚ uˇze vést k vytrˇzen´ı nervov´ ych koˇren˚ u z m´ıchy. (obr. ) N´ asledky z´ avisej´ı na v´ yˇskové u ´rovni postiˇzen´ı a na stupni a lokalizaci pˇreruˇsen´ı m´ıchy. Pˇri u ´plné transverz´ aln´ı lézi m´ıˇsn´ı doch´ az´ı ke kompletn´ı paréze a ztr´ atˇe ˇcit´ı v segmentech kaud´ alnˇe od pˇreruˇsen´ı, spojené s postupnou degenerac´ı a trofick´ ymi poruchami (dekubity). Ztr´ ata ovl´ ad´ an´ı moˇcového mˇech´ yˇre m˚ uˇze vést k ascendentn´ım infekc´ım moˇcov´ ych cest. Pokud je alespoˇ n ˇca ´st vl´ aken zachov´ ana, mohou se do jisté m´ıry uplatnit reinervaˇcn´ı pochody (viz myopatologie). (obr. ) Postiˇzen´ı m´ıchy m˚ uˇze b´ yt centr´ aln´ı (centr´ aln´ı krv´ acen´ı nebo edém), pˇredn´ı (postiˇzen´ı a. spinalis anterior stlaˇcen´ım u ´lomky kost´ı nebo chrupavky vede k oboustranné ztr´ atˇe motorick´ ych funkc´ı a ˇcit´ı pro bolest), jednostranné (ztr´ ata motorické funkce a proprioceptivn´ıho ˇcit´ı na postiˇzené stranˇe a ˇcit´ı pro bolest na stranˇe opaˇcné — Brown-Sequard ), postihuj´ıc´ı zadn´ı m´ıˇsn´ı provazce (ztr´ ata proprioceptivn´ıho ˇcit´ı; motorick´ a funkce a ˇcit´ı bolesti z˚ ust´ avaj´ı zachov´ any).

´ Uvod Infekˇcn´ı a z´ anˇetliv´ a onemocnˇen´ı CNS tvoˇr´ı velmi obs´ ahlou, etiologicky i morfologicky znaˇcnˇe r˚ uznorodou skupinu. Patogeny vstupuj´ı do CNS nejˇcastˇeji krevn´ı cestou, pˇr´ım´ ym pˇrestupem z okoln´ıch struktur, ascendentnˇe podél nerv˚ u, a vz´ acnˇe pˇr´ımou infekc´ı pˇri otevˇreném traumatu. CNS je pˇred postupem infekce z mˇekk´ ych tk´ an´ı chr´ anˇen souvisl´ ym kostn´ım obalem a pˇred vstupem infekce z krve mozkovou cévn´ı bariérou. Infekce CNS jsou proto mnohem ménˇe ˇcasté neˇz jsou infekce jin´ ych objemn´ ych org´ an˚ u. Vstoup´ı-li vˇsak infekce do struktur CNS, pak postupuje vˇetˇsinou rychle, ˇcasto se z´ avaˇzn´ ymi n´ asledky. (obr. ) Etiologicky je skupina z´ anˇet˚ u CNS mimoˇra ´dnˇe r˚ uznorod´ a; z´ anˇety CNS vyvol´ avaj´ı bakterie, viry, pl´ısnˇe, prvoci, rick´ ettsie a paraziti. Upln´ y v´ yˇcet etiologicky ˇclenˇen´ ych jednotek pˇresahuje moˇznosti i potˇrebu v´ yukového textu. Proto se omez´ıme pouze na popis charakteristick´ ych stav˚ u a ˇcastˇeji se vyskytuj´ıc´ıch chorobn´ ych jednotek. (obr. )

5.1

Meningitidy

Z´ anˇety tvrdé pleny (pachymeningitidy) jsou ohraniˇcené procesy v´ azané na z´ anˇet v okoln´ıch struktur´ ach. Z pachymeningitid je v klinické praxi v´ yznamn´ y epidur´ aln´ı absces a subdur´ aln´ı absces. Leptomeningitidy jsou z´ anˇety ohraniˇcené na arachnoideu a na pia mater. Jsou mnohem ˇcastˇejˇs´ı neˇz pachymeningitidy. Proto jsou v klinické i v patomorfologické praxi n´ azvem meningitis“ konvenˇcnˇe oznaˇcov´ any jen leptomeningi” tidy. (obr. )

5.1.1

Epidur´ aln´ı absces

Vznik´ a v dutinˇe lebn´ı jako komplikace otevˇren´ ych poranˇen´ı lebky nebo rhinogenn´ı a otogenn´ı osteomyelitidy. Epidur´ aln´ı spin´ aln´ı absces vznik´ a také pˇr´ım´ ym pˇrechodem hnisavého z´ anˇetu z mˇekk´ ych tk´ an´ı v okol´ı p´ ateˇre a cestou ven´ ozn´ıch spojek mezi intravertebr´ aln´ımi a extravertebr´ aln´ımi ven´ ozn´ımi plexy. (obr. )

(obr. )

5.1.2

Subdur´ aln´ı absces

je nahromadˇen´ı hnisu mezi dura mater a arachnoideou. Vznik´ a ze stejn´ ych pˇr´ıˇcin jako absces epidur´ aln´ı, d´ ale také z infikovaného subdur´ aln´ıho hematomu. (obr. )

5

Infekˇ cn´ı a z´ anˇ etliv´ a onemocnˇ en´ı CNS

Karel Dvoˇr´ ak 5.1.3

Leptomeningitidy

11


´ Uvod Leptomeningitidy jsou ˇcasto sledov´ any z´ anˇetlivou reakc´ı ependym´ aln´ı v´ ystelky mozkov´ ych komor, z´ anˇetem chorioid´ aln´ıho plexu, pˇr´ıtomnost´ı exsud´ atu v subarachnoid´ aln´ım prostoru a v cerebrospin´ aln´ım likvoru. Patomorfologicky lze vyˇclenit 3 vyhranˇené formy meningitidy: purulentn´ı, lymfocyt´ arn´ı a granulomat´ ozn´ı.

n´ alez meningitidy b´ yv´ a u ˇrady celkov´ ych infekc´ı zp˚ usoben´ ych viry. V likvoru je lymfocyt´ oza, lehce jsou zv´ yˇsené proteiny, bakteriologick´ a kultivace je vˇsak negativn´ı; odtud n´ azev aseptick´ a meningitis. Virologicky byla prok´ az´ ana ˇrada vir˚ u (virus pˇr´ıuˇsnic, skupina coxsackie, echoviry, Epstein-Barrové ˇ virus, typ II. herpes simplex virus). Casto je virologick´ y pr˚ ukaz negativn´ı.

(obr. )

(obr. )

5.1.3.1

Purulentn´ı meningitis

je zp˚ usobena pyogenn´ımi bakteriemi. Nejˇcastˇejˇs´ım p˚ uvodcem meningitidy novorozenc˚ u je Escherichia coli, streptococcus skupiny B a proteus; u kojenc˚ u nad 4 mˇes´ıce vˇeku haemophilus influensae; u dˇet´ı a mlad´ ych osob neisseria meningitidis. V kaˇzdé vˇekové skupinˇe mohou meningitidu vyvolat pneumokoky, stafylokoky, streptokoky a dalˇs´ı mikroorganismy. Pr˚ ubˇeh je pravidelnˇe akutn´ı. Mikroorganismy pˇrich´ azej´ı na pleny krevn´ı nebo lymfatickou cestou ze vzd´ aleného prim´ arn´ıho fokusu, z okol´ı pˇri z´ anˇetech stˇredouˇs´ı a pˇri sinusitid´ ach, ze zevn´ıho prostˇred´ı pˇri otevˇreném poranˇen´ı lebky. ˇ Casto je mechanismus vzniku nejasn´ y. (obr. ) Pia mater je pˇrekrven´ a, pros´ akl´ a, prostoupen´ a hnisem. Likvor je hnisavˇe zkalen´ y, plexus chorioideus pˇrekrven´ y, ˇcasto pokryt´ y hnisavˇe zkalenou vrstvou fibrinu. Z´ anˇetliv´ y exsud´ at m˚ uˇze pokr´ yvat i ependym a vyplˇ novat komory (pyocefalus). Na mozku je edém, k˚ ura m˚ uˇze b´ yt prokrv´ acen´ a, nˇekdy jsou pˇr´ıtomny korové nekr´ ozy. U meningokokové meningitidy je maximum z´ anˇetliv´ ych zmˇen na mozkové b´ azi a na m´ıˇse; baz´ aln´ı lokalizace exsud´ atu pˇrevl´ ad´ a i u hemofilové infekce. U pneumokokové meningitidy je z´ anˇet pˇrev´ aˇznˇe nad konvexitou hemisfér. (obr. ) Po zhojen´ı hnisavé leptomeningitidy jsou mˇekké pleny ˇcasto vazivovˇe ztluˇstˇelé (leptomeningitis chronica productiva). Stejné zmˇeny plen lze naj´ıt i bez vztahu k pˇredchoz´ı meningitidˇe, p˚ uvod je nejasn´ y.

5.1.3.3

Granulomatózn´ı meningitidy

jsou charakteristické sv´ ym chronick´ ym pr˚ ubˇehem. V etiologii stoj´ı na pˇredn´ım m´ıstˇe mycobacterium tuberculosae a mykotick´ a infekce cryptococcus neoformans. Vz´ acnou pˇr´ıˇcinou je brucel´ oza a lues. V souvislosti s imunosupresivn´ı terapi´ı a s HIV infekc´ı jsou dnes ˇcastˇejˇs´ı také meningitidy zp˚ usobené pl´ısnˇemi typu aspergilus a candida; meningitida je zde souˇca ´st´ı mykotické meningoencefalitidy. (obr. )

5.1.3.3.1

Meningitis tuberculosa

byla do zaveden´ı terapie u ´ˇcinn´ ymi antituberkulotiky dosti ˇcast´ a. Je lokalizovan´ a pˇrev´ aˇznˇe na mozkové b´ azi (tuberculosis basilaris). Exsudativn´ı typ je makroskopicky znaˇcnˇe charakeristick´ y. B´ aze mozku a mozeˇcku je pokryt´ a rosolovitou ˇzlutozelenou vrstvou (histologicky jsou zastoupeny Orthovy buˇ nky, lymfocyty, fibrin a neutrofily, bakterioskopicky lze prok´ azat ˇcetné BK). U proliferativn´ıho typu je rosolovit´ y exsud´ at prostoupen ˇcetn´ ymi bˇeloˇsed´ ymi uzl´ıky tvoˇren´ ymi specifickou granulaˇcn´ı tk´ an´ı. Pˇri spl´ yv´ an´ı uzl´ık˚ u vznik´ a aˇz 1 cm tlust´ a, tumoru podobn´ a vrstva. TBC meningitis je ˇcastˇejˇs´ı u dˇet´ı, vznik´ a pravidelnˇe hematogennˇe z prim´ arn´ı plicn´ı lokalizace. Po vyléˇcen´ı jsou pleny ˇcasto vazivovˇe ztluˇstˇelé, vazivo m˚ uˇze uzavˇr´ıt foramina rhombencephali za vzniku obstrukˇcn´ıho hydrocefalu. (obr. )

(obr. ) Histologie Mikroskopicky je plena prostoupena neutrofily a aktivovan´ ymi histiocyty, v likvoru jsou ˇcetné neutrofily a fibrin. Rozsah infiltr´ atu kol´ıs´ a od ˇr´ıdce, pˇrev´ aˇznˇe perivaskul´ arnˇe rozloˇzen´ ych z´ anˇetliv´ ych bunˇek, aˇz po difuzn´ı infiltraci, kter´ a v´ yraznˇe ztluˇst’uje plenu. Infiltr´ at pokraˇcuje cestou Virchow-Robinov´ ych prostor˚ u i do mozkové k˚ ury. Zpoˇca ´tku pˇrevl´ adaj´ı neutrofily, pozdˇeji lymfocyty, plazmatické buˇ nky a fibroblasty. Z´ anˇetlivˇe zmˇenˇené arterie a vény mohou b´ yt uzavˇreny trombem s n´ asledn´ ymi drobn´ ymi korov´ ymi infarkty. Tyto zmˇeny, stejnˇe jako pˇrechod z´ anˇetu na mozkovou tk´ an ˇ (meningoencefalitis), zanech´ avaj´ı po zhojen´ı trvalé psychomotorické poruchy. Organizace exud´ atu v akveduktu m˚ uˇze vést k poz´ anˇetlivému hydrocefalu, po arachnoide´ aln´ıch sr˚ ustech vznikaj´ı subarachnoid´ aln´ı cysty. Z´ anˇetliv´ a infiltrace mozkov´ ych nerv˚ u a m´ıˇsn´ıch koˇren˚ u zp˚ usobuje jejich ˇca ´steˇcnou demyelinizaci.

Lymfocytárn´ı meningitis

(nehnisav´ a leptomeningitis). Plena je lehce zduˇrel´ a a pˇrekrven´ a. Mikroskopicky je prostoupena lymfocyty. Klinick´ y

Kryptokoková meningitida (blastomycosis)

je zp˚ usobena pl´ısn´ı cryptococcus neoformans. Pl´ıseˇ n m´ a kulovit´ y tvar s charakteristick´ ym hlenov´ ym pouzdrem o pr˚ umˇeru 4 – 20µm. Makroskopick´ y n´ alez na plen´ ach pˇripom´ın´ a TBC meningitidu. V subarachnoid´ aln´ım prostoru je hlenovit´ a hmota tvoˇren´ a nakupen´ ymi kryptoky. Drobn´ a loˇziska z´ anˇetu jsou i v mozkové tk´ ani (meningoencefalitis). Mikroskopicky jde o tuberkuloidn´ı granulomat´ ozn´ı reakci. (obr. )

5.2

(obr. )

5.1.3.2

5.1.3.3.2

Mozkov´ y absces

P˚ uvodcem mozkového abscesu jsou pyogenn´ı bakterie. Do mozkové tk´ anˇe se dost´ avaj´ı embolizac´ı bakteri´ı ze vzd´ alen´ ych z´ anˇetliv´ ych proces˚ u v r˚ uzn´ ych ˇca ´stech tˇela, pˇr´ım´ ym ˇs´ıˇren´ım z´ anˇetu z okol´ı (stˇredn´ı ucho, sinusitidy), pˇr´ıpadnˇe vniknut´ım infekce cestou otevˇren´ ych traumat. Asi 20 % absces˚ u je idiopatick´ ych (bez zn´ amé pˇr´ıˇciny). Abscesy v tempor´ aln´ım, ménˇe ˇcasto v pariet´ aln´ım laloku vznikaj´ı nejˇcastˇeji pˇrechodem in-

12


fekce ze stˇredn´ıho ucha; mozeˇckové abscesy pˇrechodem infekce z processus mastoideus. Hematogenn´ı abscesy jsou vˇetˇsinou v´ıceˇcetné. (obr. ) Vzhledem k pˇr´ıtomnosti glie v mozkové tk´ ani a vzhledem nepatrnému objemu tk´ anˇe typu ˇr´ıdkého vaziva v CNS m´ a mozkov´ y absces ponˇekud odliˇsnou stavbu stˇeny neˇz absces v jin´ ych org´ anech. Absces zaˇc´ın´ a jako ohraniˇcen´ a zmˇena typu drobné nekr´ ozy s mikrotromb´ ozami a leukocyt´ arn´ı reakc´ı na periferii (ohraniˇcen´ a encefalitis, cerebritis). V centr´ aln´ı ˇca ´sti vyvinutého abscesu je hnisav´ y obsah. Vlastn´ı stˇena je tvoˇrena tˇremi vrstevami: vnitˇrn´ı vrstva, sloˇzen´ a z alterovan´ ych neutrofil˚ u a fibrinu; stˇredn´ı vrstva, tvoˇren´ a granulaˇcn´ı tk´ an´ı (kapil´ ary, neutrofily, histiocyty, plazmatické buˇ nky, fibroblasty); perifern´ı vrstva, tvoˇren´ a edemat´ oznˇe pros´ aklou mozkovou tk´ an´ı s hypertrofick´ ymi astrocyty, které polymorfi´ı sv´ ych jader pˇripom´ınaj´ı tumor. Perifern´ı vrstva m˚ uˇze b´ yt tlust´ a 1 cm i v´ıce, pˇrech´ az´ı plynule do okol´ı. Velikost abscesu kol´ıs´ a; velké abscesy mohou nahrazovat cel´ y lalok a klinicky imponuj´ı jako tumor. Absces zp˚ usobuje zv´ yˇsen´ı nitrolebn´ıho tlaku, otok mozku a tlakovou atrofii pˇrilehlé mozkové tk´ anˇe; m˚ uˇze b´ yt zdrojem hnisavé meningitidy nebo ventrikulitidy. (obr. ) Histologie

5.3.1 5.3.1.1

Virov´ e encefalitidy Vzteklina (rabies, lyssa)

je prim´ arn´ı encefalitida zp˚ usoben´ a lyssavirem. Rezervo´ arem viru jsou masoˇzravé ˇselmy, vz´ acnˇe b´ yloˇzravci, v Jiˇzn´ı Americe ˇ ek se vˇetˇsinou nakaz´ı poknˇekteré druhy netop´ yr˚ u. Clovˇ ous´ an´ım nemocn´ ym zv´ıˇretem. Vzteklina je rozˇs´ıˇren´ a po celém svˇetˇe. Po kousnut´ı se virus replikuje v pˇr´ıˇcnˇe ˇz´ıhaném svalu, vnik´ a do perifern´ıho nervu a retrogr´ adn´ım axonov´ ym proudem (1 – 3 mm za hod.) postupuje do m´ıchy a do spin´ aln´ıch gangli´ı. Po inkubaci 3 – 8 t´ ydn˚ u se rozv´ıj´ı klinické pˇr´ıznaky. (obr. ) Pˇri pitvˇe je mozek pˇrekrven´ y, zduˇrel´ y, s drobn´ ymi subarachnoid´ aln´ımi hemoragiemi. Pia mater je m´ırnˇe infiltrov´ ana lymfocyty. Zmˇeny jsou pˇredevˇs´ım v ˇsedé hmotˇe mozku i m´ıchy a také ve spin´ aln´ıch gangli´ı. V´ıce je postiˇzena krˇcn´ı m´ıcha a mozkov´ y kmen, ménˇe k˚ ura mozku a mozeˇcek. V cytoplazmˇe nˇekter´ ych neuron˚ u jsou Negriho tˇel´ıska (kulovité oxyfiln´ı inkluze velikosti erytrocytu a menˇs´ı). Jsou velmi zˇreteln´ a ve velk´ ych neuronech (pyramidové buˇ nky hippocampu, Purkyˇ novy buˇ nky mozeˇcku). V periférn´ı vrstvˇe tˇel´ısek byly prok´ az´ any viriony. Kolem zanikaj´ıc´ıch bunˇek se tvoˇr´ı gliové uzl´ıky. V nˇekter´ ych pˇr´ıpadech jsou morfologické zmˇeny pˇrekvapivˇe malé. (obr. )

Histologicky je patrn´ a stˇena abscesu s pyogenn´ı membr´ anou. (obr. )

5.3.1.2

Herpetická encefalitis

Etiologie

5.3

Encefalitidy

´ Uvod Term´ın encefalitis“ je ˇsirok´ y; oznaˇcuje z´ anˇet mozku nez´ avisle ” na pˇr´ıˇcinˇe a morfologické formˇe. K upˇresnˇen´ı encefalitidy je tˇreba uvést dalˇs´ı u ´daj, napˇr. hnisav´ a encefalitis, mykotick´ a encefalitis, amébov´ a encefalitis a pod. V klinické praxi, ale i v patomorfologii, je vˇsak term´ın encefalitis“ bez dalˇs´ıho ” upˇresnˇen´ı spojov´ an s nehnisav´ ymi z´ anˇety virového p˚ uvodu. Encefalitidy jsou v monografi´ıch ˇclenˇeny podle r˚ uzn´ ych hledisek do ˇrady skupin. (obr. ) Klasifikace Encefalitidy prim´ arn´ı jsou zp˚ usobené neurotropn´ımi viry. Postihuj´ı charakteristicky nervov´ y systém, jsou pˇren´ aˇsené na ˇclovˇeka ze zv´ıˇrat, morfologicky jsou charakterizované poˇskozen´ım neuron˚ u, perivaskul´ arn´ı infiltrac´ı lymfocyty, plazmatick´ ymi buˇ nkami a reaktivn´ımi zmˇenami glie. V neuronech, ménˇe v glii, jsou ˇcasto typické intranukle´ arn´ı nebo cytoplazmatické inkluze.

je zp˚ usobena virem herpes simplex typ I. a II. Typ I. vyvol´ av´ a bˇeˇznou koˇzn´ı afekci na rtech (herpes labialis) a stomatitidy. Typ II. vyvol´ av´ a analogické koˇzn´ı afekce v okol´ı genit´ alu (herpes genitalis). V typick´ ych pˇr´ıpadech vyvol´ av´ a typ I. encefalitidu u dospˇel´ ych, typ II. encefalitidu u novorozenc˚ u. (obr. ) Pˇri pitvˇe je mozek silnˇe silnˇe otekl´ y, pleny jsou pˇrekrvené. V popˇred´ı n´ alezu jsou nekr´ ozy (nekrotizuj´ıc´ı encefalitis), rozloˇzené nejˇcastˇeji v k˚ uˇre front´ aln´ıch lalok˚ u, ménˇe ˇcasto v jin´ ych oblastech mozku. Nekr´ ozy pˇripom´ınaj´ı hemoragické infarkty; rozs´ ahlejˇs´ı jsou pˇri infekci virem typu II., kdy jsou ˇcasté i v b´ılé hmotˇe. Mikroskopicky je v plen´ ach a perivaskul´ arnˇe z´ anˇetliv´ y infiltr´ at z lymfocyt˚ u, plazmocyt˚ u a makrof´ ag˚ u. V okol´ı nekr´ oz jsou v j´ adrech ˇcetn´ ych neuron˚ u a v j´ adrech gliov´ ych bunˇek intranukle´ arn´ı oxyfiln´ı inkluze sloˇzené z virion˚ u. Inkluze byly prok´ az´ any u 80 % pitvan´ ych pˇr´ıpad˚ u, mohou zauj´ımat celou plochu j´ adra. Patomorfologick´ a diagn´ oza je moˇzn´ a také bioptickou detekc´ı inkluz´ı, z c´ılené excize mozkové k˚ ury a imunocytochemick´ ym nebo elektronmikroskopick´ ym pr˚ ukazem viru. U neléˇcen´ ych pˇr´ıpad˚ u je mortalita 80 %, u léˇcen´ ych 30 %. Po vyléˇcen´ı pacient˚ u z˚ ust´ av´ a velmi ˇcasto trval´ a zmˇena intelektu i motoriky. (obr. )

(obr. ) Encefalitidy sekund´ arn´ı maj´ı mozek postiˇzen nekonstantnˇe jako komplikace celkového z´ akladn´ıho onemocnˇen´ı. V etiologii se uplatˇ nuj´ı rovnˇeˇz viry (enteroviry, herpesviry, virus parotitidy a jiné), rickettsie, paraziti (toxoplazm´ oza, mal´ arie, trypanosomi´ aza), bakterie, spirochety (typhus exanthematicus, lues) a pl´ısnˇe. (obr. ) V dalˇs´ım textu se omez´ıme na popis ˇcastˇeji se vyskytuj´ıc´ıch a charakteristick´ ych jednotek a na stavy, kde postiˇzen´ı mozku tvoˇr´ı vedouc´ı znak klinick´ ych projev˚ u. (obr. )

5.3.1.3

Poliomyelitis acuta anterior

Infekˇcn´ım agens jsou enteroviry, nejˇcastˇeji polioviry (typ I., ménˇe typ II. a III.), v malém poˇctu pˇr´ıpad˚ u také viry coxsackie a ECHO viry. Pacient je vˇetˇsinou infikov´ an aliment´ arnˇe, virus je replikov´ an ve sliznici orofarynge´ aln´ı oblasti a ve sliznici stˇrevn´ı, pak vnik´ a do lymatick´ ych cév a do krve. Poˇca ´teˇcn´ı f´ aze m˚ uˇze b´ yt klinicky nˇem´ a nebo prov´ azen´ a m´ırn´ ymi necharakteristick´ ymi pˇr´ıznaky celkové virové infekce. V 80 – 90 % je infekce zastavena na u ´rovni enter´ aln´ı f´ aze a z toho v 50 % jiˇz zanech´ av´ a

13


trvalou imunitu. Jen asi u 10 % pˇr´ıpad˚ u vznikne postiˇzen´ı CNS (poliomyelitis, encefalitis). (obr. ) Virus vykazuje systémovou“ afinitu k motorické ˇsedi CNS ” (pˇredn´ı rohy m´ıˇsn´ı, motorické formace mozkového kmene, gyrus praecentralis). Napadeny mohou b´ yt i jiné souˇc´ asti mozku a m´ıchy vˇcetnˇe b´ılé hmoty. Nejvˇetˇs´ı a nejˇcastˇejˇs´ı jsou zmˇeny na m´ıˇse. M´ıcha zduˇruje, pˇredn´ı rohy jsou n´ apadnˇe pˇrekrvené. V postiˇzen´ ych oblastech jsou perikapil´ arn´ı i difuzn´ı z´ anˇetlivé infiltr´ aty (lymfocyt´ arn´ı-plazmocyt´ arn´ı) neurony jsou nekrotické, obklopené sm´ıˇsen´ ym infiltr´ atem (nejprve neutrofily, pak lymfocyty, plazmatické buˇ nky a mikroglie). Nekr´ oza je sledov´ ana neuronofagi´ı a zmnoˇzen´ım glie. V j´ adrech nˇekter´ ych neuron˚ u jsou drobné intranukle´ arn´ı inkluze (Crowdy typ B). Z´ anik motorick´ ych neuron˚ u vede k atrofii pˇr´ısluˇsné svalové skupiny. Vedle m´ıchy a mozku byly nalezeny z´ anˇetlivé zmˇeny i ve svalech (myositis), v myokardu (myocarditis) a v perifern´ım nervovém systému. (obr. )

5.3.1.4

Kl´ıˇst’ová encefalitis (stˇredoevropská kl´ıˇst’ová encefalitis)

Virus je pˇren´ aˇsen pˇris´ at´ım infikovaného kl´ıˇstˇete, v´ yjmeˇcnˇe zaˇz´ıvac´ım traktem (poˇzit´ım masa infikovan´ ych zv´ıˇrat nebo mléka infikovan´ ych krav). Rezervo´ arem viru jsou drobn´ı hlodavci. U n´ as jde o dosti ˇcastou infekci, prob´ıh´ a vˇsak benignˇe, patomorfologické n´ alezy jsou zn´ amé z ojedinˇel´ ych u ´mrt´ı. (obr. ) V klinickém pr˚ ubˇehu lze rozliˇsit 3 formy. Vˇetˇsina infekc´ı prob´ıh´ a pouze pod obrazem formy meninge´ aln´ı. Forma meningoencefalitick´ a a encefalomyelitick´ a je nepomˇernˇe vz´ acnˇejˇs´ı. Patomorfologicky jsou typick´ ym znakem perivaskul´ arn´ı mononukle´ arn´ı (lymfocyt´ arnˇe-plazmocyt´ arn´ı) infiltr´ aty v okol´ı kapil´ ar a venul (perivaskul´ arn´ı uzl´ıky) a mononukle´ arn´ı infiltrace mˇekké pleny. Jen u 10 % pacient˚ u s klinicky zˇretelnou meningoencefalitidou z˚ ust´ avaj´ı trvalé n´ asledky. Koreluj´ı se z´ anikem neuron˚ u a s drobn´ ymi fok´ aln´ımi nekr´ ozami. Zmˇeny mohou b´ yt v ˇsedé i v b´ılé hmotˇe (panencefalitis), nejˇcastˇeji jsou rozloˇzeny periaxi´ alnˇe (v baz´ aln´ıch ganglii´ıch, v mozeˇcku, v prodlouˇzené m´ıˇse a v krˇcn´ı m´ıˇse). Pˇri tˇeˇzkém postiˇzen´ı m´ıchy je morfologie velmi podobn´ a zmˇen´ am pˇri poliomyelitidˇe. (obr. ) Kl´ıˇst’ové encefalitidy a encefalitidy pˇren´ aˇsené ˇclenovci se vyskytuj´ı po celém svˇetˇe (e. venezuelsk´ a, e. St. Louis, e. kalifornsk´ a, e. japonsk´ a a dalˇs´ı). Virus stˇredoevropské kl´ıˇst’ové encefalitidy je bl´ızk´ y viru skotské ovˇc´ı encefalitidy (louping ill) a viru ruské jarnˇe-letn´ı kl´ıˇst’ové encefalitidy, kter´ a je tradiˇcnˇe dˇelena na m´ırnˇejˇs´ı z´ apadn´ı typ (bˇelorusk´ a, ukrajinsk´ a encefalitis) a z´ avaˇznˇejˇs´ı v´ ychodn´ı typ (sibiˇrsk´ a encefalitis). Patomorfologické zmˇeny jsou podobné jako u stˇredoevropské encefalitidy.

fok´ aln´ı v´ yskyt mnohojadern´ ych obrovsk´ ych bunˇek, makrof´ ag˚ u a lymfocyt˚ u. Souˇcasnˇe je aktivovan´ a mikroglie a astrocyty. V postiˇzen´ ych oblastech mozku lze prok´ azat virus. N´ alez koreluje se syndromem AIDS demence. Vakuol´ arn´ı myelopatie byla pops´ ana u 20 – 30 % pitvan´ ych pˇr´ıpad˚ u. Charakteristick´ a je vakuolizace myelinov´ ych pochev, postupn´ y z´ anik axon˚ u a pˇr´ıtomnost makrof´ ag˚ u (´ uklidov´ ych bunˇek). U pacient˚ u s AIDS jsou ˇcasté encefalitidy typu oportunn´ı infekce: encefalitida cytomegalick´ a, herpetick´ a, toxoplazmov´ a a jiné. (obr. )

5.3.1.6

Pomalé virové encefalitidy

´ Uvod Encefalitidy zp˚ usobené pomal´ ymi viry jsou infekce s velmi dlouh´ ym obdob´ım latence a s klinick´ ym n´ alezem, kter´ y neodpov´ıd´ a charakteristickému pr˚ ubˇehu encefalitidy. Do skupiny lze zaˇradit: subakutn´ı sklerotizuj´ıc´ı panencefalitidu, progresivn´ı zardˇenkovou panencefalitidu, subakutn´ı spongioformn´ı encefalopatii (morbus Jakob-Creutzfeldt) a progresivn´ı multifok´ aln´ı encefalopatii. (obr. )

5.3.1.6.1

Subakutn´ı sklerotizuj´ıc´ı panencefalitida

se vyskytuje u dˇet´ı a u mlad´ ych osob mezi 4. – 20. rokem. Pr˚ ubˇeh je progresivn´ı, vede ke smrti bˇehem nˇekolika mˇes´ıc˚ u aˇz dvou let. Choroba zaˇc´ın´ a poruchou psychiky, pokraˇcuje pˇres ztr´ atu voln´ıch pohyb˚ u k demenci a decerebraˇcn´ı rigiditˇe s celkovou kachexi´ı. Onemocnˇen´ı vznik´ a aˇz za nˇekolik rok˚ u po bˇeˇzn´ ych spalniˇck´ ach. Jde o reaktivaci viru, kter´ y perzistoval v mozku v latentn´ı formˇe. Patogeneze nen´ı zcela jasn´ a. Nˇekteré n´ alezy dokl´ adaj´ı, ˇze p˚ uvodcem je defektn´ı spalniˇckov´ y virus, jin´ a teorie zd˚ urazˇ nuje pacientovu abnorm´ aln´ı imunologickou odpovˇed’. (obr. ) Urˇcuj´ıc´ım patomorfologick´ ym n´ alezem jsou intranukle´ arn´ı inkluze v neuronech a v oligodendroglii. Jsou poˇcetné, vyplˇ nuj´ı témˇeˇr celé j´ adro. Elektronmikroskopicky jsou sloˇzeny z pokroucen´ ych filament tvarem pˇripom´ınaj´ıc´ıch pl´ısnˇe. V k˚ uˇre mozku i v jin´ ych formac´ıch ˇsedé hmoty postupnˇe miz´ı neurony. V b´ılé hmotˇe je subkortik´ alnˇe vyznaˇcena demyelinizace, v celé b´ılé hmotˇe hemisfér je zmnoˇzena astroglie. V okol´ı cév jsou lymfocyt´ arn´ı-plazmocyt´ arn´ı infiltr´ aty. U rychle prob´ıhaj´ıc´ıch pˇr´ıpad˚ u je mozek makroskopicky norm´ aln´ı, pˇri prolongovaném pr˚ ubˇehu vznik´ a postupnˇe atrofie, komory jsou rozˇs´ıˇrené, konzistence mozku je n´ apadnˇe tuh´ a. (obr. )

(obr. )

5.3.1.6.2

5.3.1.5

Encefalitis u AIDS

se vyskytuje u poloviny nemocn´ ych AIDS s klinick´ ymi znaky postiˇzen´ı CNS. Je zp˚ usobena HIV virem a m´ a nˇekolik forem: Aseptick´ a meningitida s klinick´ ymi znaky virové meningitidy se vyskytuje u 10 % pacient˚ u s HIV infekc´ı. Subakutn´ı encefalitis postihuje 30 % pacient˚ u, kteˇr´ı zemˇreli na AIDS. Zmˇeny jsou v b´ılé hmotˇe hemisfér a mozeˇcku, ménˇe v baz´ aln´ıch gangli´ıch. Jde o fok´ aln´ı redukci myelinizovan´ ych vl´ aken a

Progresivn´ı zardˇenková panencefalitis

je vz´ acn´ a. Vyskytuje se jako pozdn´ı n´ asledek vrozené nebo i v pozdˇejˇs´ım obdob´ı ˇzivota z´ıskané zardˇenkové infekce. V patomorfologii dominuje postupn´ y z´ anik neuron˚ u, lymfocyt´ arn´ıplazmocyt´ arn´ı infiltr´ aty a fibrinoidnˇe nekrotick´ a arteriitis. Makroskopick´ y obraz koreluje se subakutn´ı sklerotizuj´ıc´ı panencefalitidou. (obr. )

14


5.3.1.6.3

Subakutn´ı spongioformn´ı encefalopatie Jacob-Creutzfeldt

je vz´ acné onemocnˇen´ı vyskytuj´ıc´ı se u dospˇel´ ych na celém svˇetˇe (1 – 2 pˇr´ıpady na milion obyvatel, u 1/5 pˇr´ıpad˚ u je v´ yskyt famili´ arn´ı). Klinicky dominuje organick´ y psychosyndrom s progreduj´ıc´ı demenc´ı a parézami. Pacienti um´ıraj´ı vˇetˇsinou do 1 roku. Onemocnˇen´ı je pˇrenosné intracerebr´ aln´ı inokulac´ı infikované mozkové tk´ anˇe na opice a jin´ a laboratorn´ı zv´ıˇrata. P˚ uvodcem je dosud nepˇresnˇe identifikovan´ y, velmi rezistentn´ı virus. Charakteristick´ ym znakem v mikroskopickém obraze je pˇr´ıtomnost poˇcetn´ ych drobn´ ych vakuol v ˇsedé hmotˇe, z´ anik neuron˚ u a zmnoˇzen´ı glie. Vakuoly jsou intracelul´ arn´ı, elektronopticky se jev´ı jako pr´ azdné prostory s krouˇzkovit´ ymi membr´ anov´ ymi formacemi a pˇrepaˇzuj´ıc´ımi septy. Makroskopicky je mozek nezmˇenˇen nebo je m´ırnˇe atrofick´ y. (obr. )

5.3.1.6.4

Kuru

je pomal´ a vir´ oza vyskytuj´ıc´ı se u domorodc˚ u na Nové Guinei. Prob´ıh´ a progresivnˇe nˇekolik let a konˇc´ı demenc´ı a kachexi´ı. Dˇr´ıve ˇslo o onemocnˇen´ı ˇcasté, postihovalo aˇz 1 % populace. V pˇrenosu onemocnˇen´ı hr´ al v´ yznamnou roli kanibalismus, su ´stupem kanibalismu v´ yskyt kuru prudce poklesl.

´ Uvod Vzhledem k u ´ˇcinné terapii luetické infekce je dnes poˇcet nemocn´ ych s rozvinut´ ymi znaky neurosyfilidy velmi n´ızk´ y. Vˇsechny formy neurolues jsou spojeny s meninge´ aln´ı z´ anˇetlivou reakc´ı a se z´ anˇetliv´ ymi zmˇenami arteri´ı. Vyskytuj´ı se ve II. a III. st´ adiu choroby. Konvenˇcnˇe se neurosyfilis dˇel´ı na meningovaskul´ arn´ı a parenchymat´ ozn´ı formu. (obr. )

5.3.3.1

Meningovaskulárn´ı forma

m´ a pleny difuznˇe z´ anˇetlivˇe infiltrované s maximem zmˇen v rozsahu mozkové baze. Infiltr´ aty jsou lymfocyt´ arnˇeplazmocyt´ arn´ı. Pleny jsou ztluˇstˇelé, nˇekdy prostoupené mili´ arn´ımi gumaty; v m´ıˇsn´ı lokalizaci ˇcasto sr˚ ustaj´ı s povrchem ˇ eji je postiˇzena cervik´ m´ıchy. Castˇ aln´ı oblast (pachymeningitis cervicalis hypertrophica). Na arteri´ıch je charakteristick´ a Heubnerova arteriitis: adventicie je prostoupena lymfocyty, medie je ztenˇcen´ a, intima naopak znaˇcnˇe ztluˇstˇel´ a proliferac´ı vaziva. Zmˇeny pˇrech´ azej´ıc´ı na mozkové nervy a na m´ıˇsn´ı koˇreny jsou podkladem paréz, ztluˇstˇen´ı plen v okol´ı oblongaty vede k hydrocefalu. (obr. )

(obr. ) Progresivn´ı multifok´ aln´ı encefalopatie je uvedena v demyelinizaˇcn´ıch chorob´ ach. (obr. )

5.3.3.2

Parenchymatózn´ı forma

(cerebrovaskul´ arn´ı forma) je charakterizov´ ana postiˇzen´ım vlastn´ı mozkové a m´ıˇsn´ı tk´ anˇe. Klinick´ ym korel´ atem je progresivn´ı paral´ yza a tabes dorsalis. (obr. )

5.3.2 5.3.2.1

Ricketsiov´ e encefalitidy Typhus exanthematicus

5.3.3.3

Paralysis progressiva

Encefalitida je souˇca ´st´ı celkové infekce. P˚ uvodcem je Rickettsia prowazeki pˇren´ aˇsen´ a vˇs´ı, kter´ a napad´ a endotelie a mnoˇz´ı se v jejich cytoplazmˇe. Makroskopick´ y n´ alez na mozku m˚ uˇze b´ yt nen´ apadn´ y, ˇcasto jsou zn´ amky edému pˇr´ıpadnˇe drobné hemoragie. Endotelie kapil´ ar nekrotizuj´ı, kapil´ arn´ı lumina jsou uzavˇrena hyalinn´ım trombem. V okol´ı kapil´ ar nakupené histiocyty a mikroglie vytv´ aˇrej´ı typick´ y perikapil´ arn´ı uzl´ık. Tromb´ ozy podmiˇ nuj´ı fok´ aln´ı nekr´ ozy. Nejv´ıce b´ yv´ a postiˇzena oblongata, pons, d´ ale baz´ aln´ı ganglia, a hluboké vrstvy k˚ ury.

je dnes vz´ acn´ a, vyv´ıj´ı se pouze u neléˇcené lues. V popˇred´ı n´ alezu je ztluˇstˇen´ı plen, arteriitida, pˇr´ıtomnost hemosiderinu v plen´ ach a m´ırn´ a atrofie mozku s pˇrevahou zmˇen nad ˇceln´ımi laloky. K˚ ura je z´ uˇzen´ a, hemosiderinem zbarvena ˇcervenohnˇedˇe (atrophia corticis rubra). Nepravideln´ y u ´bytek neuron˚ u st´ır´ a typickou korovou laminaci. V mozkové tk´ ani lze prok´ azat tre´ ponemy. Ubytek neuron˚ u je sledov´ an zmnoˇzen´ım astrocyt˚ u, které pronikaj´ı i do ztluˇstˇelé pleny. Ependym je zrnitˇe zhrubˇel´ y (ependymitis granularis).

(obr. )

(obr. )

5.3.2.2

Encefalitis Skalistých hor

zp˚ usobuje Rickettsia rickettsii, pˇren´ aˇsen´ a kl´ıˇstˇetem. Encephalitis u horeˇcky thuthugamushi (japonsk´ a poˇr´ıˇcn´ı skvrnivka) je pˇren´ aˇsena larvou roztoˇce z poln´ıch myˇs´ı. Potomorfologick´ y n´ alez je podobn´ y jako u typhus exanthematicus. (obr. )

5.3.3.4

(obr. )

5.3.3.5 5.3.3

Tabes dorsalis

je zcela charakteristick´ a zmˇena m´ıchy, klinicky prob´ıhaj´ıc´ı jako syndrom zadn´ıch provazc˚ u. V zadn´ıch provazc´ıch b´ılé hmoty jsou nervov´ a vl´ akna degenerovan´ a a demyelinizovan´ a, postupnˇe jsou nahrazov´ ana zmnoˇzenou astrogli´ı. Plena nad zmˇenˇen´ ymi provazci je ztluˇstˇel´ a a lymfocyt´ arnˇe infiltrovan´ a.

Neurosyfilis

Mozkové gumma

imponuje klinicky jako tumor. Je dnes mimoˇra ´dnˇe vz´ acné. (obr. )

15


5.3.4 5.3.4.1

Encefalopatie nejasn´ e etiologie Reye˚ uv syndrom

je akutn´ı encefalopatie sdruˇzen´ a s tukovou dystrofi´ı org´ an˚ u, pˇredevˇs´ım tˇeˇzkou steat´ ozou jater. Postihuje dˇeti od 6 t´ ydn˚ u do ´ 16 let. Umrtnost se pohybuje kolem 20 %. U vˇetˇsiny pacient˚ u pˇredch´ az´ı klinické projevy postiˇzen´ı mozku virov´ y infekt. V popˇred´ı stoj´ı klinické znaky mozkového edému, delirium, stupor i koma. U vyléˇcen´ ych mohou pˇretrv´ avat trvalé znaky poˇskozen´ı mozku. Etiologie je nejasn´ a, jde pravdˇepodobnˇe o interakci infekce nebo toxin˚ u s vrozenou metabolickou poruchou. Syndrom lze vysvˇetlit vrozen´ ym defektem konverze amoniaku na ureu; defekt se manifestuje pod vlivem virové infekce nebo toxin˚ u. Z infekc´ı bylo u Reyova syndromu prok´ az´ ano kolem 20 r˚ uzn´ ych vir˚ u, nejˇcastˇeji virus chˇripky (A i B) a virus plan´ ych neˇstovic. Z toxick´ ych vliv˚ u jsou uv´ adˇeny salicyl´ aty, aflatoxin, insekticida. (obr. ) Na mozku je znaˇcn´ y edém bez z´ anˇetliv´ ych zmˇen. V oblasti herniace mozeˇckov´ ych tonzil do foramen occipitale magnum jsou ˇcasto nekr´ ozy. Elektronopticky bylo nalezeno znaˇcné zduˇren´ı mitochondri´ı neuron˚ u a glie a poˇskozen´ı myelinov´ ych pochev. V optickém mikroskopu je n´ alez chud´ y, jsou patrné pouze zmˇeny odpov´ıdaj´ıc´ı tˇeˇzkému edému. (obr. )

infiltrac´ı plen a perivaskul´ arn´ıch prostor. Z´ anˇetlivé zmˇeny na cév´ ach vedou k jejich uz´ avˇeru a k fok´ aln´ım nekr´ oz´ am. Maximum nekr´ oz je v okol´ı komor, nekrotick´ a tk´ an ˇ pravidelnˇe kalcifikuje. Soubˇeˇznˇe b´ yv´ a iridocyklitida a retinitida. (obr. )

5.3.5.2

Herpes simplex

m˚ uˇze infikovat plod transplacent´ arnˇe jiˇz v prvn´ıch 4 mˇes´ıc´ıch gravidity. Vliv viru je pak teratogenn´ı (mikrocefalie, mikroftalmie a jiné vady). Nejˇcastˇeji je plod infikov´ an v pr˚ ubˇehu porodu z herpetick´ ych slizniˇcn´ıch afekc´ı nebo postnat´ alnˇe od oˇsetˇruj´ıc´ıch osob. Prvn´ım projevem jsou koˇzn´ı puch´ yˇrnaté afekce, zpravidla na obliˇceji. Vˇetˇsinou jde o infekci virem typu II., jen v jedné ˇctvrtinˇe pˇr´ıpad˚ u typem I. Projevy infekce jsou: koˇzn´ı puch´ yˇre bez postiˇzen´ı jin´ ych org´ an˚ u; generalizovan´ a infekce s nekr´ ozami v j´ atrech, nadledvin´ ach a v jin´ ych org´ anech; (v r´ amci generalizace m˚ uˇze b´ yt postiˇzen také mozek); lokalizovan´ a encefalitida. Na k˚ uˇzi a na sliznic´ıch jsou herpetické puch´ yˇre, na mozku encefalitida. V morfologii dominuj´ı rozs´ ahlé, zcela nepravidelné a vˇetˇsinou asymetrické nekr´ ozy k˚ ury, b´ılé hmoty a baz´ aln´ıch gangli´ı. Diagnostick´ ym znakem jsou acidofiln´ı intranukle´ arn´ı inkluze v neuronech a v glii. (obr. )

5.3.4.2

Encephalitis lethargica (Economova)

se dnes nevyskytuje. V letech 1915 – 1920 se rozˇs´ıˇrila jako pandemie s vysokou u ´mrtnost´ı. V poˇred´ı m´ alezu byly nekr´ ozy neuron˚ u s maximem postiˇzen´ı mozkového kmene. U vyléˇcen´ ych byl ˇcast´ ym n´ asledkem postencefalitick´ y parkinsonismus. Etiologie byla pravdˇepodobnˇe virov´ a. (obr. )

5.3.5

Z´ anˇ ety mozku novorozenc˚ u a kojenc˚ u

´ Uvod Infekce CNS novorozenc˚ u vznikaj´ı transplacent´ arn´ım pˇrechodem infekˇcn´ıho agens, kontaktem plodu s infekc´ı pˇri postupu plodov´ ymi cestami nebo postnat´ alnˇe od oˇsetˇruj´ıc´ıch osob. Vˇseobecnˇe plat´ı, ˇze infekce v dobˇe embryon´ aln´ı a ˇcasné fet´ aln´ı p˚ usob´ı teratogennˇe. Pˇri infekc´ıch v pozdˇejˇs´ı dobˇe fet´ aln´ı jsou jiˇz vytvoˇreny znaky z´ anˇetu a tk´ an ˇové destrukce.

5.3.5.3

Rubeola

je klinicky v´ yznamn´ a fet´ aln´ı infekce. Vznik´ a transplacent´ arn´ı pas´ aˇz´ı viru v pˇr´ıpadˇe, je-li matka infikovan´ a bˇehem prvn´ıch 4 mˇes´ıc˚ u gravidity. Po 20. t´ ydnu gravidity jiˇz k infekci plodu nedoch´ az´ı. V embryon´ aln´ım st´ adiu v´ yvoje p˚ usob´ı virus teratogennˇe bez z´ anˇetlivé reakce. Vznikaj´ı vrozené srdeˇcn´ı vady, hluchota, mikroftalmus, katarakta a mikrocefalie. Mohou b´ yt i jiné v´ yvojové vady. Ve fet´ aln´ım obdob´ı dominuj´ı z´ anˇetlivé zmˇeny s postiˇzen´ım jater, plic, srdce a mozku. Na plen´ ach je mononukle´ arn´ı infiltr´ at, v mozkové tk´ ani jsou nekr´ ozy s reaktivn´ı proliferac´ı glie. Na cév´ ach je nekrotizuj´ıc´ı vaskulitida. Diseminované nekr´ ozy mozku vznikaj´ı uz´ avˇerem z´ anˇetlivˇe zmˇenˇen´ ych cév. Pozdˇeji cévy kalcifikuj´ı, fokusy kalcifikace jsou i v mozkové tk´ ani. Po zhojen´ı vznik´ a mikrocefalie. Rubeolov´ a encefalitida m˚ uˇze vzniknout i v kojeneckém obdob´ı aktivac´ı klinicky nˇemé fet´ aln´ı infekce. (obr. )

(obr. )

5.3.5.4

5.3.5.1

Toxoplasm´ oza

byla pops´ ana v roce 1923 ˇcesk´ ym oˇcn´ım lékaˇrem Jank˚ u. Plod je infikov´ an pˇri primoinfekci matky, nejˇcastˇeji ve tˇret´ım a v dalˇs´ıch intrauterinn´ıch mˇes´ıc´ıch. U matky prob´ıh´ a infekce pravidelnˇe bez klinick´ ych pˇr´ıznak˚ u. Infekce z´ıskan´ a intrauterinnˇe se m˚ uˇze klinicky projevit aˇz v kojeneckém obdob´ı. Diagnostickou strukturou je toxoplazmov´ a pseudocysta. Vznik´ a z buˇ nky napadené parazitem (vˇetˇsinou jde o makrof´ aga), m´ a pr˚ umˇer 20 – 30µm. Pseudocysta je vyplnˇena hustˇe seskupen´ ymi rohl´ıˇckovit´ ymi trofozoidy. Prasknut´ım cyst se trofozoidy uvoln´ı do tk´ anˇe a vyvol´ avaj´ı prudkou z´ anˇetlivou reakci s pˇr´ıtomnost´ı neutrofil˚ u a makrof´ ag˚ u. V´ ysledkem je tˇeˇzk´ a multifok´ aln´ı meningoencefalitida s lymfoplazmocelul´ arn´ı

Cytomegalická infekce

vyvol´ av´ a na mozku charakteristické zmˇeny. Dospˇel´ a populace je promoˇrena cytomegalick´ ym virem témˇeˇr ve 100 %, aniˇz se infekce projev´ı klinicky. U novorozenc˚ u a kojenc˚ u jsou cytomegalie ˇcasté ve slinn´ ych ˇzl´ az´ ach. Ve fet´ aln´ım obdob´ı m˚ uˇze vzniknout generalizovan´ a cytomegalick´ a infekce s postiˇzen´ım parenchymov´ ych org´ an˚ u a mozku. Diagnostickou strukturou je cytomegalie, buˇ nka o pr˚ umˇeru kolem 30µm, s j´ adrem obsahuj´ıc´ım objemnou eozinofiln´ı inkluzi. Plod je infikov´ an pˇri klinicky nˇemé primoinfekci matky nejˇcastˇeji ve druhém trimestru. Infekce m˚ uˇze b´ yt generalizovan´ a. Postiˇzené dˇeti se rod´ı hypotrofické a ikterické. Na mozku je obraz encefalitidy s cytomegaliemi, nekr´ ozami a lymfoplazmocelul´ arn´ımi infiltr´ aty. V k˚ uˇre a v okol´ı komor jsou ˇcasté kalcifikace. V´ ysledkem je mikrocefalie, ˇcasto v kombinaci s mikropolygyri´ı. (obr. )

16


5.3.5.5

Coxsackie B infekce

vznik´ a transplacent´ arnˇe, perinat´ alnˇe i postnat´ alnˇe. Nejˇcastˇejˇs´ım projevem je myokarditida. Meningoencefalitida vznik´ a jen asi v 1/4 pˇr´ıpad˚ u. Morfologicky jsou pˇr´ıtomny znaky virové encefalitidy: mononukle´ arn´ı infiltr´ aty v plen´ ach a perivaskul´ arnˇe. Pˇrev´ aˇznˇe je postiˇzen mozkov´ y kmen.

ˇ Infiltr´ at je rovnˇeˇz kolem cév. Casto jsou postiˇzeny mozkové nervy, chronick´ a arachnoitida vede k hydrocefalu, obliteruj´ıc´ı vaskulitida vyvol´ a mozkové infarkty. Onemocnˇen´ı se m˚ uˇze klinicky projevit aˇz v batolivém vˇeku. (obr. )

(obr. )

5.3.5.6

Bakteriáln´ı leptomeningitidy novorozenc˚ ua kojenc˚ u

vznikaj´ı jako komplikace pneumonie, otitidy, gastroenteritidy, peritonitidy, infekce moˇcov´ ych cest a pˇri pyodermii. V etiologii se uplatˇ nuj´ı vˇsechny pyogenn´ı mikroorganismy, nejˇcastˇeji gram-negativn´ı bakterie a B-streptokoky. Hemofilus, pneumokok a meningokok se uplatˇ nuje u novorozenc˚ u vz´ acnˇe. Pleny jsou pˇrekrvené, v pia mater a v subarachnoid´ aln´ım prostoru je purulentn´ı exsud´ at. U pˇr´ıpad˚ u vznikaj´ıc´ıch infekc´ı meningokély je maximum exsud´ atu v m´ıˇsn´ıch obalech. Mikroskopicky je v´ ypotek tvoˇren zpoˇca ´tku neutrofily a fibrinem, pozdˇeji pˇrevaˇzuj´ı histiocyty a makrof´ agy. Pravidelnˇe je z´ anˇetlivˇe infiltrov´ an chorioid´ aln´ı plexus. Pˇrechodem z´ anˇetu na k˚ uru vznik´ a bakteri´ aln´ı meningoencefalitis. Pˇri tromb´ oz´ ach meninge´ aln´ıch cév vznikaj´ı korové nekr´ ozy. Po zhojen´ı je ˇcastou rezidu´ aln´ı zmˇenou fibr´ oza pia mater a subarachnoid´ aln´ı cysty, d´ ale poz´ anˇetliv´ a sten´ oza nebo uz´ avˇer mokovodu s n´ asledn´ ym hydrocefalem. (obr. )

5.3.5.7

Listeri´ oza

vyvol´ av´ a v CNS novorozenc˚ u nejˇcastˇeji purulentn´ı leptomeningitidu. Listeri´ oza m˚ uˇze vzniknout také intrauterinnˇe. Fétus je infikov´ an transplacent´ arnˇe pˇri bakteriemii matky. K disseminaci doch´ az´ı nejˇcastˇeji v p´ atém mˇes´ıci. V placentˇe, v j´ atrech, v plic´ıch, v tonzil´ ach, v nadledvin´ ach i v jin´ ych org´ anech vznikaj´ı drobné nekrotizuj´ıc´ı granulomy o pr˚ umˇeru kolem 1 mm. V CNS jsou granulomy v plen´ ach a v mozkové tk´ ani. Jsou tvoˇrené fok´ aln´ı nekr´ ozou, lymfocyty a leukocyty. Hnisav´ y exsud´ at obaluje plexus chorioideus. (obr. )

6

Degenerativn´ı onemocnˇ en´ı mozku a m´ıchy

Karel Dvoˇr´ ak

6.1

Zmˇ eny mozku zp˚ usoben´ e st´ arnut´ım (seniln´ı atrofie)

Mozek pr˚ umˇernˇe v´ aˇz´ı 1 300 g u ˇzen a 1 400 g u muˇz˚ u; v´ aha dosahuje maxima mezi 30 – 40 lety, v dalˇs´ım obdob´ı se pomalu sniˇzuje. Zrychlen´ı atrofie nastupuje po 6. deceniu, u ˇzen ponˇekud dˇr´ıve. Od pr˚ umˇeru vˇsak existuj´ı znaˇcné individu´ aln´ı odchylky. Jsou podm´ınˇené genetick´ ymi vlivy a rozvojem arterioskler´ ozy. Do 70. roku objem mozku pˇrevyˇsuje 90 % objemu dutiny lebn´ı, pozdˇeji postupnˇe kles´ a aˇz na 80 %. Makroskopick´ ym projevem atrofie je m´ırné z´ uˇzen´ı z´ avit˚ u a prohlouben´ı r´ yh. Redukce objemu b´ılé hmoty vede k rozˇs´ıˇren´ı komor (hydrocefalus e vacuo), pia mater je makroskopicky zkalen´ a m´ırn´ ym zmnoˇzen´ım vaziva. (obr. ) Mikroskopicky lze u seniln´ı atrofie prok´ azat redukci poˇctu dendrit˚ u a dendritick´ ych trn˚ u, zmnoˇzen´ı lipofuscinu v cytoplazmˇe neuron˚ u, celkov´ y m´ırn´ y u ´bytek neuron˚ u a zv´ yˇsen´ı poˇctu astrocyt˚ u. Ve stˇenˇe drobn´ ych cév i perivaskul´ arnˇe se objevuj´ı depozita amyloidu. V ˇsedé hmotˇe se objevuj´ı degenerativn´ı zmˇeny; patˇr´ı k nim: seniln´ı dr˚ uzy, Alzheimerovy zmˇeny neurofibril, Hiraniho tˇel´ıska, Lewyho tˇel´ıska, zmˇeny v neurotransmiterech a dalˇs´ı zmˇeny. Uvedené n´ alezy vˇsak nejsou pro staˇreckou atrofii patognomonické, vyskytuj´ı se také u jin´ ych stav˚ u patˇr´ıc´ıch do skupiny degenerativn´ıch onemocnˇen´ı CNS. (obr. )

5.3.5.8

Pl´ısˇ nové meningoencefalitidy

jsou u novorozenc˚ u zp˚ usobeny nejˇcastˇeji pl´ısn´ı Candida albicans — bˇeˇzn´ ym saprofytem k˚ uˇze a sliznic tr´ av´ıc´ıho traktu. Infekce CNS je ˇcastou komplikac´ı mykotické ezofagitidy a enteriˇ tidy. Casto je m´ısto vstupu infekce nejasné. N´ alez na mozku je charakterizov´ an hnisavou leptomeningitidou a ventrikulitidou. V exsud´ atu jsou polynukle´ ary, lymfocyty a pl´ısˇ nové hyfy. (obr. )

5.3.5.9

Kongenitáln´ı lues

je dnes vz´ acn´ a, vznik´ a transplacent´ arn´ı infekc´ı ve 2. a 3. trimestru pˇri spirochetémii matky. Pozdn´ı zaˇca ´tek je vysvˇetlov´ an protektivn´ı vlastnost´ı souvislé vrstvy cytotrofoblastu, kter´ a miz´ı aˇz po 16. t´ ydnu gravidity. V mozku je meningitida s lymfoplazmocelul´ arn´ımi infiltr´ aty a s makrof´ agy.

Seniln´ı dr˚ uzy jsou rozloˇzené v neuropilu. Jsou okrouhlé, neostˇre ohraniˇcené u ´tvary s pr˚ umˇerem kol´ısaj´ıc´ım kolem 100µm. Jsou tvoˇrené zmˇet´ı nepravideln´ ych vl´ aken, v centru b´ yv´ a zrnit´ a oblast histochemicky pozitivn´ı na amyloid. (obr. ) Alzheimerovy zmˇeny neurofibril jsou intracelul´ arnˇe uloˇzen´ a nepravideln´ a, hrub´ a, zproh´ yban´ a vl´ akna. Impregnuj´ı se stˇr´ıbrem a vykazuj´ı pozitivitu na amyloid. Jsou tvoˇren´ a ˇsroubovitˇe uspoˇra ´dan´ ymi slepen´ ymi“ fibrilami. ” (obr. ) Hiraniho tˇel´ıska jsou silnˇe svˇetlolomné tyˇcinky v cytoplazmˇe neuron˚ u, vˇetˇsinou delˇs´ı, neˇz pr˚ umˇer j´ adra. Jsou sloˇzena z pravidelnˇe krystaloidnˇe uspoˇra ´dan´ ych filament. (obr. ) Levyho tˇel´ıska jsou homogenn´ı, acidofiln´ı kulovité u ´tvary velikosti j´ adra, obklopené u ´zk´ ym svˇetl´ ym dvorcem. Jsou sloˇzena z jemn´ ych filament a z granul´ arn´ıho materi´ alu.

17


(obr. )

6.2.1.1

Zmˇeny neurotransmiter˚ u jsou pravdˇepodobnˇe sekund´ arn´ım jevem vyvolan´ ym zmˇenami neuron˚ u. V mozkové k˚ uˇre byla prok´ azan´ a redukce cholinergn´ıch transmiter˚ u, katecholamin˚ u a gama-aminom´ aselné kyseliny. Na rozd´ıl od staˇrecké atrofie mozku jsou v´ yˇse popsané zmˇeny mnohem ˇcastˇejˇs´ı u degenerativn´ıch onemocnˇen´ı CNS a jejich nakupen´ı je ˇcasto pro jednotliv´ a onemocnˇen´ı diagnosticky urˇcuj´ıc´ı.

Z´ akladn´ı struktur´ aln´ı zmˇenou je redukce poˇctu neuron˚ u, Alzheimerovy zmˇeny neurofibril, seniln´ı dr˚ uzy, granulovakuol´ arn´ı tˇel´ıska v cytoplazmˇe neuron˚ u (vakuoly 3 – 5µm, s centr´ aln´ım jemnˇe granulovan´ ym u ´tvarem) a Hiraniho tˇel´ıska. Dalˇs´ım diagnostick´ ym znakem je amyloid´ oza drobn´ ych cév v pia mater a v k˚ uˇre. V´ yˇse uvedené zmˇeny nejsou pro preseniln´ı demenci patognomonické, vyskytuj´ı se i v mozku starˇs´ıch osob bez klinické odezvy a jsou souˇca ´st´ı jin´ ych degenerativn´ıch onemocnˇen´ı. Pro diagn´ ozu Alzheimerovy nemoci je charakteristické, ˇze uvedené zmˇeny jsou velmi poˇcetné a topograficky charakteristicky rozloˇzené.

(obr. )

Alzheimerova nemoc (preseniln´ı demence)

(obr. )

6.1.1

Demence

je klinick´ y syndrom, kter´ y je souˇca ´st´ı nejménˇe 50 r˚ uzn´ ych onemocnˇen´ı. Pˇribliˇznˇe 80 % dementn´ıch pacient˚ u tvoˇr´ı Alzheimerova nemoc. Z daˇs´ıch pˇr´ıˇcin jsou zastoupeny prim´ arn´ı degenerativn´ı onemocnˇen´ı CNS (Huntingtonova nemoc, Parkinsonova nemoc, jiné stavy) a velk´ a skupina r˚ uznorod´ ych poˇskozen´ı mozku, k n´ımˇz patˇr´ı metabolick´ a onemocnˇen´ı, zmˇeny na cév´ ach, hypoxie, n´ adory, posttraumatické stavy, hydrocefalus, stavy po encefalitid´ ach, encefalitidy zp˚ usobené pomal´ ymi viry, poˇskozen´ı mozku toxiny a léky a dalˇs´ı onemocnˇen´ı. (obr. ) Seniln´ı atrofie mozku nen´ı sama o sobˇe pˇr´ıˇcinou demence a dˇr´ıve pouˇz´ıvan´ y term´ın seniln´ı demence“ nekoreluje s ˇza ´dnou ” morfologicky nebo klinicky vyhranˇenou jednotkou. St´ aˇr´ı a demence nejsou synonymum. (obr. ) Morfologick´ y substr´ at r˚ uzn´ ych demenc´ı se liˇs´ı a je uveden oddˇelenˇe u kaˇzdé z poposovan´ ych jednotek.

Mozek je celkovˇe zmenˇsen´ y, v´ aha m˚ uˇze b´ yt redukov´ ana aˇz pod 900 g. Z´ avity jsou z´ uˇzené, r´ yhy rozˇs´ıˇrené, maximum zmˇen b´ yv´ a v okcipit´ aln´ıch a ve front´ aln´ıch laloc´ıch. Atrofie postihuje také b´ılou hmotu, hippocampus a baz´ aln´ı ganglia. Mozeˇcek a mozkov´ y kmen z˚ ust´ avaj´ı vˇetˇsinou nezmˇenˇeny. Atrofii prov´ az´ı rozˇs´ıˇren´ı postrann´ıch komor (hydrocefalus e vacuo). (obr. ) Alzheimerova choroba je nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou demence. Zaˇc´ın´ a zpravidla pˇred 50. rokem, postup je pomal´ y (10 let i v´ıce). Pacienti um´ıraj´ı vˇetˇsinou na interkurentn´ı infekci, zpravidla ˇ na bronchopneumonii. Zeny jsou postiˇzeny ˇcastˇeji neˇz muˇzi, v´ yskyt je sporadick´ y, byla dokumentov´ ana také autozom´ alnˇe recesivn´ı dˇediˇcnost s genetick´ ym defektem na 21. chromosomu. U Downova syndromu je nad 40 let vˇeku Alzheimerova choroba pravidlem. Pˇr´ıˇcina je nezn´ am´ a, biochemicky byla v postiˇzen´ ych oblastech prok´ az´ ana deficience cholin-acetyltransfer´ azy a acetylcholinester´ azy. Uvaˇzovan´ y vliv chronické intoxikace hlin´ıkem nebyl spolehlivˇe prok´ az´ an. (obr. )

(obr. )

6.2.1.2

6.2

Patologie degenerativn´ıch onemocnˇ en´ı CNS

´ Uvod Degenerativn´ı onemocnˇen´ı CNS tvoˇr´ı dosti obs´ ahlou a znaˇcnˇe nesourodou skupinu. V popˇred´ı zmˇen stoj´ı poˇskozen´ı neuron˚ u, z´ anˇetliv´ y, toxick´ y nebo metabolick´ y p˚ uvod vˇsak nelze ˇ prok´ azat. Cetn´ e jednotky maj´ı famili´ arn´ı v´ yskyt, jejich etiologie je nezn´ am´ a. Objevuj´ı se pˇrev´ aˇznˇe v dospˇelosti, ˇcasto v preseniln´ım obdob´ı. Postihuj´ı jeden nebo v´ıce funkˇcn´ıch systém˚ u neuron˚ u, zat´ımco ostan´ı systémy z˚ ust´ avaj´ı nepoˇskozené. Zmˇeny jsou vˇetˇsinou symetrické a rozv´ıjej´ı se progresivnˇe. Pro vˇetˇsinu jednotek je charakteristické selektivn´ı topografické rozloˇzen´ı zmˇen. V textu jsou uvedeny hlavn´ı a charakteristické jednotky, doplnˇené v´ yˇctem ˇcastˇejˇs´ıch stav˚ u, coˇz je pro patomorfologick´ yu ´vod do klinické neurologie dostaˇcuj´ıc´ı. (obr. )

Pickova nemoc (atrophia cerebri circumscripta progressiva)

Z´ akladn´ı struktur´ aln´ı zmˇenou je postupn´ y z´ anik neuron˚ u k˚ ury hemisfér sledovan´ y zmnoˇzen´ım astrocyt˚ u. Zmˇeny jsou nejv´ıce vytvoˇreny v I. – III. vrstvˇe. V pˇrilehlé b´ılé hmotˇe je demyelinizace, u ´bytek nervov´ ych vl´ aken a zmnoˇzen´ı glie. V cytoplazmˇe perzistuj´ıc´ıch neuron˚ u jsou Pickova tˇel´ıska, zmˇeny typu granulovakuol´ arn´ı degenerace a Hiraniho tˇel´ıska. Pickova tˇel´ıska jsou okrouhlé argyrofiln´ı u ´tvary vˇetˇs´ı neˇz j´ adro, jsou um´ıstˇena vˇetˇsinou pˇri b´ azi dendritu. Elektronopticky jsou tvoˇrena splet´ı atypick´ ych neurofibril; p˚ uvod je nejasn´ y. V typick´ ych pˇr´ıpadech je atrofie vyznaˇcena ve front´ aln´ım a tempor´ aln´ım laloku. Postiˇzené z´ avity jsou zmenˇsené, aˇz l´ıstkovité, r´ yhy prohloubené, cel´ y lalok je zmenˇsen´ y, tuhé konzistence (lob´ arn´ı skler´ oza). Atypicky m˚ uˇze b´ yt k˚ ura postiˇzena také nepravidelnˇe, vz´ acnˇe i difuznˇe. Atrofie m˚ uˇze b´ yt vytvoˇrena i v baz´ aln´ıch gangli´ıch (hlavnˇe n. caudatus), v hippocampu i v jin´ ych oblastech CNS. Pickova choroba je nemoc stˇredn´ıho a pokroˇcilejˇs´ıho vˇeku, objevuje se sporadicky, ménˇe ˇcasto je famili´ arn´ı. Tvoˇr´ı asi 5 % vˇsech demenc´ı, postiˇzeni jsou v´ıce muˇzi. (obr. )

6.2.1

Degenerativn´ı onemocnˇ en´ı postihuj´ıc´ı pˇ rev´ aˇ znˇ e mozkovou k˚ uru

Do skupiny degenerac´ı postihuj´ıc´ıch pˇrev´ aˇznˇe k˚ uru jsou zaˇrazov´ any také vz´ acnˇejˇs´ı jednotky (demence s nakupen´ım Lewyho tˇel´ısek, progresivn´ı famili´ arn´ı myoklonick´ a epilepsie, onemocnˇen´ı s v´ yskytem polyglukozanov´ ych tˇel´ısek a skupina atypick´ ych degenerac´ı). Pro vz´ acnˇejˇs´ı v´ yskyt se omezujeme jen na prost´ y v´ yˇcet n´ azv˚ u. (obr. )

18


6.2.2

Degenerativn´ı onemocnˇ en´ı postihuj´ıc´ı pˇ rev´ aˇ znˇ e extrapyramidov´ y syst´ em

´ Uvod K extrapyramidovému systému patˇr´ı baz´ aln´ı ganglia, nucleus subthalamicus, substantia nigra, n. ruber, ˇca ´st jader thalamu a mozkového kmene. Poˇskozen´ı extrapyramidového systému vede k akinéze, k poruˇse postur´ aln´ıch reflex˚ u, k poˇskozen´ı norm´ aln´ıho svalového tonu (chorea, atet´ oza, dystonie). Zmˇeny v mozku mohou b´ yt fok´ aln´ı i difuzn´ı nebo postihuj´ı nˇekter´ y systém. V textu uvedeme charakteristické a ˇcastˇeji se vyskytuj´ıc´ı jednotky. (obr. )

6.2.2.3

Parkinsonismus

(parkinsonsk´ y syndrom) je oznaˇcen´ı pro klinick´ y stav pacient˚ u k nˇemuˇz patˇr´ı: strnul´ y v´ yraz tv´ aˇre, svalov´ a rigidita, zpomalen´ y zaˇc´ atek voln´ıch pohyb˚ u, tremor. Patomorfologick´ ym substr´ atem jsou prim´ arn´ı degenerace nigro-stri´ atového systému nebo jeho sekund´ arn´ı poˇskozen´ı pˇri ˇradˇe r˚ uznorod´ ych onemocnˇen´ı. (obr. ) Z prim´ arn´ıch degenerativn´ıch onemocnˇen´ı vedle Parkinsonovy nemoci je parkinsonsk´ y syndrom konstantn´ım pˇr´ıznakem u striatonigr´ aln´ı degenerace (zmˇeny v n. niger a ve striatu), u Hallervorden-Spatzovy nemoci (´ ubytek neuron˚ u v pallidu a v n. niger spojené s hromadˇen´ım ˇzelezitého pigmentu podmiˇ nuj´ıc´ım rezavˇe hnˇedé zbarven´ı postiˇzen´ ych jader) a u dalˇs´ıch vz´ acnˇe se vyskytuj´ıc´ıch jednotek. (obr. )

6.2.2.1

Huntingtonova nemoc

Z´ akladn´ı struktur´ aln´ı zmˇenou je u ´bytek neuron˚ u v n. caudatus a v putamen. Zmˇeny zaˇc´ınaj´ı redukc´ı poˇctu mal´ ych neuron˚ u, pozdˇeji velk´ ych neuron˚ u pˇri souˇcasném zmnoˇzen´ı glie. V ˇcetn´ ych neuronech jsou Alzheimerovy zmˇeny neurofibril. Ztr´ ata neuron˚ u je vyznaˇcena v r˚ uzném stupni v ostatn´ıch j´ adrech extrapyramidového systému, v mozkové k˚ uˇre, pˇr´ıpadnˇe i v mozeˇcku. Atrofie baz´ aln´ıch gangli´ı, pˇredevˇs´ım zmenˇsen´ı n. caudatus aˇz na tenkou vrstvu, vede k v´ yraznému rozˇs´ıˇren´ı postrann´ıch komor. Mozek je celkovˇe zmenˇsen´ y, na rozd´ıl od prim´ arn´ıch korov´ ych degenerac´ı nejsou v´ yraznˇe z´ uˇzeny z´ avity a rozˇs´ıˇreny korové r´ yhy. V´ aha mozku je sn´ıˇzena aˇz o 30 %. S atrofi´ı ˇsedé hmoty koreluje zmenˇsen´ı objemu b´ılé hmoty. (obr. ) Onemocnˇen´ı zaˇc´ın´ a vˇetˇsinou mezi 30. aˇz 50. rokem, vz´ acnˇe dˇr´ıve. Vykazuje autozom´ alnˇe dominantn´ı typ dˇediˇcnosti s lokalizac´ı na 4. chromozomu. Prob´ıh´ a progresivnˇe 15 – 20 let. Biochemicky byl prok´ az´ an pokles medi´ ator˚ u (hlavnˇe cholinacetyl trasfer´ azy a kyseliny gama-aminom´ aselné) koreluj´ıc´ıch se ztr´ atou dendritick´ ych trn˚ u a synaps´ı. (obr. )

Sekund´ arn´ı parkinsonsk´ y syndrom m˚ uˇze vzniknout poˇskozen´ım striatonigr´ aln´ıho komplexu po encefalitid´ ach, po otravˇe kysliˇcn´ıkem uhelnat´ ym, po traumatu, pˇri arterioskler´ oze a jiném onemocnˇen´ı mozkov´ ych cév, pˇri n´ adorech i pˇri jin´ ych chorob´ ach mozku. (obr. )

6.2.3

Degenerativn´ı onemocnˇ en´ı mozeˇ cku

Degenerativn´ı onemocnˇen´ı mozeˇcku postihuj´ı mozeˇckovou k˚ uru, eferentn´ı a aferentn´ı mozeˇckové dr´ ahy. Zahrnuj´ı velk´ y poˇcet vz´ acnˇe se vyskytuj´ıc´ıch jednotek s r˚ uznou topografi´ı i s r˚ uzn´ ym rozsahem degenerativn´ıch zmˇen. V klinice jsou vyznaˇceny cerebel´ arn´ı dysfunkce. Morfologické zmˇeny mohou b´ yt fok´ aln´ı, difuzn´ı nebo postihuj´ı nˇekter´ y systém mozeˇckov´ ych drah (olivopontocerebel´ arn´ı atrofie, dentatorubr´ aln´ı atrofie, optikokochleodent´ aln´ı degenerace). Mozeˇckov´ a degenerace je také souˇca ´st´ı spin´ aln´ıch degeneraci (morbus Friedreich) a paraneoplastick´ ych zmˇen. (obr. )

6.2.2.2

Parkinsonova choroba (paralysis agitans)

Z´ akladn´ı struktur´ aln´ı zmˇenou je postupn´ y z´ anik neuron˚ u v pigmentovan´ ych j´ adrech mozkového kmene (substantia nigra a locus coeruleus), ménˇe v dorz´ aln´ım motorickém j´ adru nervus vagus. Mizen´ı neuron˚ u je sledov´ ano zmnoˇzen´ım astrocyt˚ u, uvolnˇen´ y melanin je deponov´ an v u ´klidov´ ych buˇ nk´ ach a v glii. V cytoplazmˇe perzistuj´ıc´ıch neuron˚ u jsou Lewyho ˇ tˇel´ıska, ˇcasto i nˇekolik v jedné buˇ nce. Cetn´ a Lewyho tˇel´ıska mohou b´ yt i v hypotalamu a v dalˇs´ıch oblastech centr´ aln´ıho i perifern´ıho nervového systému; pˇri vˇetˇs´ım postiˇzen´ı mozkové k˚ ury je souˇca ´st´ı klinick´ ych projev˚ u demence. T´ıˇze klinick´ ych pˇr´ıznak˚ u koreluje se ztr´ atou neuron˚ u obsahuj´ıc´ıch dopamin v nucleus niger. Dopamin je v´ yraznˇe redukov´ an také v jin´ ych ˇca ´stech CNS, hlavnˇe ve striatu, které je hlavn´ım m´ıstem axon´ aln´ı projekce n. niger.

6.2.4

Degenerativn´ı onemocnˇ en´ı m´ıchy

´ Uvod M´ıˇsn´ı atrofie se klinicky projevuj´ı pˇrev´ aˇznˇe jako progresivn´ı, zvolna postupuj´ıc´ı svalové atrofie. Degenerativn´ı zmˇeny postihuj´ı r˚ uzné m´ıˇsn´ı dr´ ahy, u nˇekter´ ych jednotek také mozeˇcek, baz´ aln´ı ganglia a mozkovou k˚ uru. Regrese a z´ anik motorick´ ych neuron˚ u pˇredn´ıch roh˚ u m´ıˇsn´ıch nebo neuron˚ u spin´ aln´ıch gangli´ı vedou ke zmˇen´ am typu anterogr´ adn´ı degenerace nervov´ ych v´ ybˇeˇzk˚ u. Degenerace nervov´ ych v´ ybˇeˇzk˚ u podmiˇ nuje zmˇeny m´ıˇsn´ıch koˇren˚ u a perifern´ıch nerv˚ u (poˇskozen´ı axon˚ u, demyelinizace, reaktivn´ı zmˇeny Schwannov´ ych bunˇek). (obr. )

(obr. ) Makroskopicky je mozek i m´ıcha vˇetˇsinou beze zmˇen, na ˇrezu je vˇsak zˇreteln´ a depigmentace n. niger a locus coeruleus. Parkinsonova choroba se vyskytuje sporadicky, genetick´ a vazba byla prok´ az´ ana jen u 10 % pˇr´ıpad˚ u. Parkinsonova choroba se nevyskytuje soubˇeˇznˇe u jednovajeˇcn´ ych dvojˇcat, coˇz podtrhuje vliv zevn´ıch faktor˚ u. Pr˚ ubˇeh je progresivn´ı, vˇetˇsina nemocn´ ych um´ır´ a po 10 letech trv´ an´ı choroby na bronchopneumonii. (obr. )

6.2.4.1

Amyotrofická lateráln´ı skleróza (morbus Charcot)

Degenerativn´ı zmˇeny postihuj´ı pyramidovou dr´ ahu. V motorické korové oblasti (gyrus praecentralis a lobulus paracentralis) jsou regresivn´ı zmˇeny, redukce poˇctu velk´ ych Betzov´ ych pyramid a pyramidov´ ych bunˇek III. – V. vrstvy. Vz´ acnˇeji jsou

19


degenerativn´ı zmˇeny k˚ ury rozs´ ahlejˇs´ı a vedou k demenci. Axony motorické dr´ ahy pˇredn´ıch i postrann´ıch sloupc˚ u m´ıˇsn´ıch jsou degenerované a demyelinizované, souˇcasnˇe je zmnoˇzen´ a astroglie. Motorické neurony pˇredn´ıch roh˚ u m´ıˇsn´ıch postupnˇe zanikaj´ı, soubˇeˇznˇe doch´ az´ı k odpov´ıdaj´ıc´ım zmˇen´ am pˇredn´ıch m´ıˇsn´ıch koˇren˚ u a perifern´ıch nerv˚ u. Pˇri bulb´ arn´ı formˇe jsou postiˇzena motorick´ a j´ adra hlavov´ ych nerv˚ u.

(obr. )

(obr. )

Postihuje vˇetˇs´ı dˇeti, prob´ıh´ a benignˇe do dospˇelosti. Ve svalstvu je charakteristick´ a hypertrofie svalov´ ych vl´ aken II. typu.

6.2.4.6

Juveniln´ı spináln´ı svalová atrofie (morbus Kugelberg Welander)

(obr. )

6.2.4.2

Spinocerebelárn´ı hereditárn´ı ataxie (morbus Friedreich)

je onemocnˇen´ı famili´ arn´ı, sporadick´ y v´ yskyt je vz´ acn´ y. Zaˇc´ın´ a v dˇetstv´ı. V mozeˇcku je v´ yrazn´ a redukce poˇctu Purkyˇ nov´ ych bunˇek a redukce poˇctu neuron˚ u nucleus dentatus. Demyelinizace postihuje spinocerebel´ arn´ı trakty zadn´ıch provazc˚ u. M´ırn´ a demyelinizace je ˇcast´ a také v pyramidov´ ych drah´ ach. Poˇcet neuron˚ u spin´ aln´ıch gangli´ı a zadn´ıch roh˚ u m´ıˇsn´ıch, ménˇe jader hlavov´ ych nerv˚ u, m˚ uˇze b´ yt sn´ıˇzen. Souˇca ´st´ı onemocnˇen´ı je perifern´ı neuropatie a Friedreichova noha (pes equinus excavatus).

Polyomyelitis anterior chronica dospˇelých (morbus Aran Duchen)

Onemocnˇen´ı postupuje velmi zvolna, vˇetˇsinou je pacienty dobˇre tolerov´ ano. V pˇredn´ıch roz´ıch cervik´ aln´ı m´ıchy zanikaj´ı motorické neurony a jsou nahrazov´ any gli´ı. Atrofie svalstva je vyznaˇcena hlavnˇe na drobn´ ych svalech ruky. V pozdn´ım st´ adiu mohou b´ yt postiˇzena také motorick´ a j´ adra prodlouˇzené m´ıchy. (obr. )

6.2.4.4

Hereditárn´ı motorická a senzitivn´ı neuropatie (morbus Charcot, Marie, Tooth)

Je velmi pomalu progreduj´ıc´ı onemocnˇen´ı, nejˇcastˇeji famili´ arn´ı. Postihuje motorické neurony pˇredn´ıch roh˚ u m´ıˇsn´ıch a senzitivn´ı neurony spin´ aln´ıch gangli´ı. Degenerativn´ı zmˇeny jsou v´ yrazné hlavnˇe v perifern´ıch nervech (´ ubytek axon˚ u, demyelinizace, cibulovité“ hyperpl´ azie Schwannov´ ych ” bunˇek v okol´ı regeneruj´ıc´ıch axon˚ u). Vz´ acnˇeji m˚ uˇze b´ yt vyznaˇcena demyelinizace i v zadn´ıch m´ıˇsn´ıch provazc´ıch. Souˇcasnˇe b´ yv´ a deformita nohou a skoli´ oza p´ ateˇre. Klinicky i morfologicky lze rozliˇsit 7 typ˚ u. (obr. )

6.2.4.5

Demyelinizaˇ cn´ı onemocnˇ en´ı

Karel Dvoˇr´ ak

´ Uvod

(obr. )

6.2.4.3

7

Infantiln´ı spináln´ı svalová atrofie (morbus Werdnig Hoffman)

Zaˇc´ın´ a brzy po narozen´ı celkovou svalovou slabost´ı a hypotoni´ı. Dˇeti um´ıraj´ı na bronchopneumonii pˇri rozv´ıjej´ıc´ı se obrnˇe d´ ychac´ıch sval˚ u. V popˇred´ı n´ alezu je atrofie pˇredn´ıch m´ıˇsn´ıch koˇren˚ u, mizen´ı motorick´ ych neuron˚ u pˇredn´ıch roh˚ u m´ıˇsn´ıch, neuron˚ u nucleus ambiguus, motorick´ ych neuron˚ u z jader n. facialis a z n. hypoglossus. Charakteristick´ y je n´ alez svalové atrofie se stˇr´ıd´ an´ım pokroˇcile atrofick´ ych svazk˚ u svalov´ ych vl´ aken se svazky vl´ aken norm´ aln´ıch nebo hypertrofick´ ych.

Demyelinizaˇcn´ı onemocnˇen´ı tvoˇr´ı dosti heterogenn´ı morfologickou i klinickou skupinu. Hlavn´ım pˇredstavitelem je sclerosis multiplex (z´ akladn´ı jednotka a jej´ı varianty). Do skupiny d´ ale ˇrad´ıme akutn´ı disseminovanou encefalomyelitidu, postvakcinaˇcn´ı encefalomyelitidu, akutn´ı hemoragickou leukoencefalopatii, progresivn´ı multifok´ aln´ı leukoencefalopatii, idiopatickou polyneuritidu a difterickou encefalopatii. Pˇrev´ aˇznˇe postihuj´ı mladé jedince, maj´ı progresivn´ı, vˇetˇsinou dlouhodob´ y pr˚ ubˇeh. Z´ akladn´ım morfologick´ ym znakem je demyelinizace, kter´ a m˚ uˇze b´ yt v´ ysledkem poˇskozen´ı oligodendroglie nebo pˇr´ımého poˇskozen´ı myelinu. (obr. )

7.1

Sclerosis multiplex

Onemocnˇen´ı prob´ıh´ a v atak´ ach, pr˚ ubˇeh je progresivn´ı, u jednotliv´ ych pˇr´ıpad˚ u znaˇcnˇe odliˇsn´ y. M˚ uˇze konˇcit let´ alnˇe jiˇz po nˇekolikat´ ydenn´ım pr˚ ubˇehu, vˇetˇsinou se vˇsak vleˇce v atak´ ach ˇradu let. V m´ırnˇejˇs´ıch pˇr´ıpadech jsou ataky neˇcetné, klinické pˇr´ıznaky nez´ avaˇzné a stacion´ arn´ı. Tˇeˇzˇs´ı pˇr´ıpady prob´ıhaj´ı progresivnˇe s tˇeˇzk´ ymi psychomotorick´ ymi zmˇenami, nemocn´ı um´ıraj´ı s pokroˇcil´ ymi atrofiemi svalstva v kachexii na uroinfekci, dekubit´ aln´ı sepsi nebo na jinou infekci. (obr. ) Z´ akladn´ı makroskopickou zmˇenou jsou tuh´ a, ˇsedohnˇed´ a, od okol´ı ostˇre ohraniˇcen´ a loˇziska (plaky) v b´ılé hmotˇe, velikosti od 1 mm aˇz do nˇekolika cm. Plaky jsou nejˇcastˇejˇs´ı v okol´ı postrann´ıch komor, mohou b´ yt vˇsak v kterékoliv ˇca ´sti mozkového kmene i m´ıchy, nˇekdy i v ˇsedé hmotˇe. Distribuce zmˇen b´ yv´ a pˇribliˇznˇe symetrick´ a. Pˇri tˇeˇzkém postiˇzen´ı mohou plaky pˇrevl´ adat, komory jsou dilatované. Zevn´ı tvar mozku je vˇetˇsinou obvykl´ y, u pokroˇcil´ ych pˇr´ıpad˚ u je patrné m´ırné zmenˇsen´ı hemisfér. (obr. ) Mikroskopicky lze rozliˇsit 2 typy plak˚ u. V inaktivn´ım plaku jsou vymizené oligodendrocyty, chyb´ı myelin, jsou zmnoˇzené fibril´ arn´ı astrocyty. V kontrastu s vymizen´ım myelinu pˇrev´ aˇzn´ a ˇca ´st axon˚ u perzistuje. V rozsahu i v okol´ı plaku je minim´ aln´ı nebo ˇza ´dn´ a u ´klidov´ a reakce. V aktivn´ım plaku nen´ı vymizen´ı myelinu u ´plné, v okol´ı cév je lymfocyt´ arn´ı

20


infiltr´ at a u ´klidové buˇ nky. Astrocyty maj´ı charakter hypertrofick´ ych plasmatick´ ych astrocyt˚ u. Na ˇcerstv´ ych zmˇen´ ach je patrné, ˇze demyelinizace zaˇc´ın´ a periven´ oznˇe, ˇs´ıˇr´ı se do okol´ı bez z´ avislosti na pr˚ ubˇehu nervov´ ych drah. Plaky lze spolehlivˇe rozliˇsit v ˇrezech barven´ ych na zn´ azornˇen´ı myelinu. Plaky z˚ ust´ avaj´ı nezbarvené.

brovité prouˇzkov´ an´ı, podm´ınˇené stˇr´ıd´ an´ım demyelinizovan´ ych a myelinizovan´ ych u ´sek˚ u. (obr. )

(obr. ) Sclerosis multiplex zaˇc´ın´ a vˇetˇsinou mezi 20. – 40. rokem, ˇcastˇejˇs´ı v´ yskyt je u ˇzen. Onemocnˇen´ı je dosti ˇcasté, tvoˇr´ı 1 promile pˇr´ıˇcin smrti. Etiologie je nejasn´ a, pˇredpokl´ adan´ y virov´ y p˚ uvod nebyl dosud prok´ az´ an. Zd´ a se, ˇze etiologie je komplexn´ı, s pod´ılem genetick´ ych, infekˇcn´ıch a imunologick´ ych faktor˚ u. Onemocnˇen´ı se vyskytuje pˇredevˇs´ım na severn´ı polokouli, nejv´ıce v oblastech kolem 40. rovnobˇeˇzky. Pˇredpokl´ adan´ a pˇr´ıˇcina vstupuje do koincidence s pacientem v dˇetstv´ı, klinické pˇr´ıznaky mohou m´ıt latenci i ˇradu let. U populace, kter´ a se pˇrestˇehovala ze severn´ıch oblast´ı do jiˇzn´ıch po 15. roce vˇeku je frekvence v´ yskytu onemocnˇen´ı stejn´ a jako u populace severn´ıch oblast´ı. Naopak populace migruj´ıc´ı do jiˇzn´ıch oblast´ı ve vˇeku do 5 let vykazuje v dospˇelosti n´ızkou frekvenci v´ yskytu, typickou pro jiˇzn´ı region.

7.2

Akutn´ı disseminovan´ e encefalomyelitidy

Jde o skupinu akutn´ıch, tˇeˇzk´ ych onemocnˇen´ı mozku s velmi podobn´ ym patomorfologick´ ym obrazem. Z´ akladn´ım n´ alezem jsou multifok´ aln´ı, ˇcasto spl´ yvav´ a a perivenoznˇe rozm´ıstˇen´ a loˇziska demyelinizace a z´ anˇetlivého infiltr´ atu. V plen´ ach je soubˇeˇznˇe lymfocyt´ arn´ı infiltr´ at. Jde pravdˇepodobnˇe o autoagresivn´ı imunitn´ı reakci na virem poˇskozené tk´ an ˇové struktury CNS. Do skupiny patˇr´ı postinfekˇcn´ı encefalomyelitis, postvakcinaˇcn´ı encefalomyelitis, akutn´ı hemoragick´ a leukoencefalopatie, progresivn´ı multifok´ aln´ı leukoencefalopatie a také idiopatick´ a polyneuritis a difterick´ a neuropatie, které budou uvedeny v patologii perifern´ıho nervového systému. (obr. )

(obr. )

7.1.1

Akutn´ı forma sclerosis multiplex

m´ a progresivn´ı pr˚ ubˇeh bˇehem jedné ataky, trv´ a zpravidla nˇekolik t´ ydn˚ u nebo nˇekolik mˇes´ıc˚ u, nˇekdy s jednou nebo dvˇema remisemi. Makroskopicky je zevn´ı tvar mozku norm´ aln´ı, na ˇrezu jsou v b´ılé hmotˇe roztrouˇsena ˇzivˇe r˚ uˇzovˇe zbarven´ a loˇziska. Rozloˇzen´ı zmˇen je podobné jako u chronické formy, bˇeˇznˇe je postiˇzen mozkov´ y kmen, fasciculi optici a m´ıcha. Mikroskopicky jsou loˇziska ménˇe ohraniˇcen´ a, neˇz u chronické formy, v okol´ı cév je hust´ y lymfocyt´ arn´ı z´ anˇetliv´ y infiltr´ at a hojné u ´klidové buˇ nky. Lymfocyty jsou hojné i mimo cévy. Vedle vymizen´ı myelinu je v´ yraznˇe redukov´ an i poˇcet axon˚ u. V celém loˇzisku jsou zmnoˇzené hypertrofické astrocyty. Zmˇeny jsou pˇrednostnˇe lokalizov´ any v okol´ı drobn´ ych vén. (obr. )

7.1.2

Neuromyelitis optica (morbus Devic)

U 1/3 pˇr´ıpad˚ u pˇredch´ az´ı onemocnˇen´ı vir´ oza. Postiˇzen je pˇredevˇs´ım fasciculus opticus (s oboustrannou slepotou u 85 % pacient˚ u) a m´ıcha, ˇcasto s klinick´ ymi pˇr´ıznaky transverz´ aln´ı léze. Mikroskopicky jsou zmˇeny tˇeˇzˇs´ı, neˇz u sclerosis multiplex, v centru loˇzisek b´ yv´ a nekr´ oza a drobné pseudocysty. Ostatn´ı ˇca ´sti CNS vykazuj´ı podobnou morfologii i distribuci zmˇen jako u sclerosis multiplex, zpravidla vˇsak menˇs´ıho rozsahu.

7.3

Postinfekˇ cn´ı encefalomyelitis

je vz´ acn´ a neurologick´ a komplikace nˇekter´ ych bˇeˇzn´ ych infekc´ı, nejˇcastˇeji u dˇet´ı ve vˇeku 6 – 10 let. Klinicky se projevuje jako encefalitis. M˚ uˇze sledovat spalniˇcky (v´ yskyt 1:1000) plané neˇstovice, zardˇenky (v´ yskyt 1:5000), ménˇe ˇcasto chˇripku, pˇr´ıuˇsnice, d´ aviv´ y kaˇsel, sp´ alu (v´ yskyt 1:7000). U exantematick´ ych onemocnˇen´ı zaˇc´ın´ a vˇetˇsinou 3 – 21 dn´ı po vyr´ aˇzce, vz´ acnˇe m˚ uˇze vyr´ aˇzku pˇredch´ azet (parainfekˇcn´ı encefalitis). V 15 – 20 % je onemocnˇen´ı smrtelné, u vyléˇcen´ ych nezanech´ av´ a vˇetˇsinou trvalé klinické pˇr´ıznaky. (obr. ) Makroskopicky je pia mater pˇrekrven´ a, s petechiemi. Na ˇrezu mozkem je zˇreteln´ y edém, v okol´ı drobn´ ych vén b´ılé hmoty jsou ˇsedé a ˇsedor˚ uˇzové dvorce. Mikroskopicky jsou drobné vény obklopeny hojn´ ym z´ anˇetliv´ ym infiltr´ atem sloˇzen´ ym z lymfocyt˚ u, plazmocyt˚ u a z u ´klidov´ ych bunˇek. Pˇri vˇetˇs´ım rozsahu zmˇen jsou v infiltr´ atu neutrofily, pˇr´ıpadnˇe i erytrocyty. V rozsahu infiltr´ atu a na jeho periferii se rozpad´ a myelin. Demyelinizované dvorce jsou u ´zké, vˇetˇsinou nepˇresahuj´ı pr˚ umˇer 1 mm. Lymfocyt´ arn´ı infiltr´ at je i v okol´ı cév pia mater. Zmˇeny mohou b´ yt kdekoli v b´ılé hmotˇe, predilekˇcn´ı oblast´ı je b´ıl´ a hmota pontu. Perivaskul´ arn´ı infiltr´ aty mohou b´ yt také v k˚ uˇre hemisfér a v baz´ aln´ıch gangli´ıch. V b´ılé hmotˇe m´ıchy tvoˇr´ı perivenozn´ı demyelinizace radi´ alnˇe uspoˇra ´dané pruhy kolmé na pia mater. (obr. )

(obr. )

7.4 7.1.3

Koncentrick´ a skler´ oza (Morbus Balo)

je vz´ acn´ a forma sclerosis multiplex u mlad´ ych jedinc˚ u. Postiˇzen´ı psychiky a motoriky je klinicky znaˇcnˇe mnohotv´ arné a sloˇzité, vˇsechny popsané pˇr´ıpady byly jako demyelinizaˇcn´ı léze rozpozn´ any aˇz patomorfologicky. Doba pˇreˇzit´ı je 3 – 5 let. V b´ılé hmotˇe jsou loˇziska o pr˚ umˇeru nˇekolika mm aˇz 2,5 cm. V barven´ı na myelin vykazuj´ı typické koncentrické ze-

Postvakcinaˇ cn´ı encefalomyelitida

je iatrogenn´ı onemocnˇen´ı vzniklé vz´ acnˇe po vakcinaci proti neˇstovic´ım, vzteklinˇe i po kombinované vakcinaci proti tyfuparatyfu. Ve 20 % pˇr´ıpad˚ u jde o onemocnˇen´ı smrtelné. Klinické pˇr´ıznaky vznikaj´ı za 3 – 20 dn´ı po aplikaci vakciny. Patomorfologick´ y n´ alez je podobn´ y jako u akutn´ı sclerosis multiplex s rozd´ılem intenzivnˇejˇs´ı z´ anˇetlivé reakce v pia mater. (obr. )

21


7.5

Akutn´ı hemoragick´ a encefalopatie

se vyskytuje ˇcastˇeji v dˇetstv´ı. M˚ uˇze sledovat chˇripku, plané neˇstovice a spalniˇcky. Vz´ acnˇe vznik´ a jako komplikace septického ˇsoku, glomerulonefritidy a bronchi´ aln´ıho astmatu, d´ ale po aplikaci léˇciv. Jde pravdˇepodobnˇe o hyperakutn´ı formu akutn´ı diseminované encefalomyelitidy. Patogeneticky odpov´ıd´ a hyperakutn´ı anafylaktoidn´ı reakci b´ılé hmoty.

Patomorfologické poznatky o epileptick´ ych syndromech se odv´ıjej´ı z morfologického vyˇsetˇrov´ an´ı exciz´ı mozkové tk´ anˇe z´ıskané pˇri chirurgick´ ych terapeutick´ ych z´ akroc´ıch a z podrobného vyˇsetˇrov´ an´ı mozku pitvan´ ych zemˇrel´ ych. Poskytuj´ı ˇradu informac´ı, které vˇsak jen ne´ uplnˇe koreluj´ı s poˇcetn´ ymi klinick´ ymi pˇr´ıznaky. Morfologické n´ alezy u m´ırn´ ych forem epilepsie nejsou dostateˇcnˇe zn´ amé.

(obr. )

(obr. )

Vˇetˇsina nemocn´ ych um´ır´ a bˇehem 1 – 6 dn´ı. Na mozku je edém, pˇrekrven´ı a pros´ aknut´ı plen. Na ˇrezn´ ych ploch´ ach je n´ alez zcela charakteristick´ y. V b´ılé hmotˇe hemisfér jsou roztrouˇsena ˇcetn´ a petechi´ aln´ı krv´ acen´ı, u ´sekovitˇe spl´ yvaj´ı v souvislé prokrv´ acené plochy. V m´ıstech seskupen´ ych hemoragi´ı mohou b´ yt prokrv´ acené nekr´ ozy. K˚ ura, baz´ aln´ı ganglia a m´ıcha z˚ ust´ avaj´ı nepostiˇzeny. Mikroskopicky jsou pˇr´ıtomny fok´ aln´ı nekr´ ozy stˇen venul a arteriol, perivaskul´ arn´ı demyelinizace se sm´ıˇsen´ ym z´ anˇetliv´ ym infiltr´ atem a perivaskul´ arn´ı prokrv´ acen´ı b´ılé hmoty.

Epileptické syndromy jsou ˇcasté, v´ yskyt je v populaci ud´ av´ an 3 – 5 %, u dˇet´ı 0,5 – 1 %. Klinicky jsou charakterizov´ any opakuj´ıc´ımi se z´ achvaty podm´ınˇen´ ymi elektroencefalograficky zachytiteln´ ymi v´ yboji neuron˚ u. Z´ achvaty jsou spojeny s rozmanit´ ymi pˇr´ıznaky (kˇreˇce, poruchy vˇedom´ı, psychické, somatosenzorické, a vegetativn´ı poruchy). Epilepsie je tedy klinick´ y komplex znak˚ u, které mohou prov´ azet nejr˚ uznˇejˇs´ı patologické zmˇeny mozku (sekund´ arn´ı epilepsie); u velkého poˇctu pˇr´ıpad˚ u patomorfologick´ y substr´ at pˇresnˇe nezn´ ame (prim´ arn´ı epilepsie, synonymum idiopatick´ a, kryptogenn´ı).

(obr. )

(obr. )

7.6

Progresivn´ı multifok´ aln´ı leukoencefalopatie

je vz´ acné smrtelné onemocnˇen´ı dospˇel´ ych. Vznik´ a jako komplikace jin´ ych chorob, kter´ a jsou spojena s poˇskozen´ım imunitn´ıho systému (Hodgkin˚ uv lymfogranulom, leukemie, malign´ı lymfomy, kachexie pˇri karcinomech, AIDS, chronick´ a tuberkul´ oza, stavy po imunosupresivn´ı terapii). Onemocnˇen´ı je progresivn´ı, vede ke smrti bˇehem 3 – 6 mˇes´ıc˚ u. Jde o oportunn´ı infekci papovavirem, kter´ y se st´ av´ a patogenn´ım pouze pˇri oslaben´ı imunitn´ıho systému. Prim´ arnˇe je postiˇzena oligodendroglie, v jejichˇz zvˇetˇsen´ ych j´ adrech lze prok´ azat inkluze. Intranukle´ arn´ı inkluze lze rozliˇsit i v j´ adrech menˇs´ıho poˇctu astrocyt˚ u. Elektronopticky jde o viriony uspoˇra ´dané do krystalick´ ych vrstev. (obr. ) V´ yrazn´ ym n´ alezem pˇri pitvˇe jsou zaˇsedl´ a loˇziska (nejˇcastˇeji 0,5 – 3 mm v pr˚ umˇeru) roztrouˇsen´ a po b´ılé hmotˇe hemisfér, ménˇe v mozeˇcku a v mozkovém kmeni. Pˇripom´ınaj´ı sclerosis multiplex, jsou vˇsak ménˇe ohraniˇcen´ a, intenzita jejich ˇsedého zbarven´ı kol´ıs´ a. V m´ıstech spl´ yv´ an´ı loˇzisek ve vˇetˇs´ı plochy mohou b´ yt nekr´ ozy i pseudocysty. Mikroskopicky loˇziska vˇetˇsinou obkruˇzuj´ı cévy, jsou tvoˇrena demyelinizovan´ ymi axony a hypertrofick´ ymi astrocyty. (obr. )

8

Epilepsie (epileptick´ e syndromy)

Pˇri vzniku epileptické aktivity mozku hraje v´ yznamnou roli epileptické loˇzisko, které m˚ uˇze u prim´ arn´ı epilepsie vzniknout morfologicky nepostiˇzitelnou zmˇenou fukˇcn´ı aktivity neuron˚ u, u sekund´ arn´ı epilepsie patomorfologicky definovan´ ym poˇskozen´ım mozkové tk´ anˇe. Loˇzisko m˚ uˇze b´ yt um´ıstˇené v kterékoliv ˇca ´sti k˚ ury, ale i v podkorov´ ych oblastech, ˇcasto v n. amygdalae a v hippocampu. Zmˇeny v tempor´ aln´ım laloku jsou nejˇcastˇejˇs´ı (tempor´ aln´ı epilepsie). Klasifikace epileptogenn´ıch syndrom˚ u je dnes klinick´ a. V naˇsem v´ ykladu se omez´ıme pouze na popis morfologicky definovan´ ych zmˇen. (obr. )

8.1

Epileptick´ e syndromy prim´ arn´ı

Patomorfologick´ y substr´ at prim´ arn´ı epilepsie nen´ı spolehlivˇe zn´ am. I po podrobném patomorfologickém vyˇsetˇren´ı mozku se vˇetˇsinou nenajdou ˇza ´dné morfologické zmˇeny, které by epilepsii spolehlivˇe vysvˇetlily. U ˇrady pˇr´ıpad˚ u vˇsak zmˇeny existuj´ı. Patˇr´ı k nim: (obr. ) • Dysgenetické fokusy mozkové k˚ ury. Jde o fok´ aln´ı zmˇeny lamin´ arn´ı stavby k˚ ury (verukozn´ı u ´tvary, fokusy mikrogyrického typu, intrakortik´ aln´ı a meninge´ aln´ı heterotopie a jiné zmˇeny) vzniklé v pr˚ ubˇehu intrauterinn´ıho v´ yvoje. Podobné fokusy lze vˇsak nalézt i u lid´ı, kteˇr´ı epilepsii nemˇeli. • Fok´ aln´ı korové jizvy, morfologicky shodné s posttraumatick´ ymi zmˇenami (mohou vzniknout jako n´ asledek poranˇen´ı mozku pˇri p´ adech na hlavu v pr˚ ubˇehu epileptického z´ achvatu). ´ • Ubytek neuron˚ u sledovan´ y zmnoˇzen´ım glie, nejˇcastˇeji v cornu Ammonis hippocampu, d´ ale v mozeˇcku, v thalamu, v n. amygdalae, pˇr´ıpadnˇe i v jin´ ych lokalit´ ach k˚ ury a podkoˇr´ı. Vyskytuje se u 50 % pitvan´ ych epileptik˚ u.

Karel Dvoˇr´ ak

´ Uvod Epilepsie nen´ı vyhranˇen´ a nosologick´ a jednotka. Zd´ a se b´ yt proto pˇresnˇejˇs´ı pouˇz´ıvat m´ısto pojmu epilepsie“ volnˇejˇs´ı ” oznaˇcen´ı: epileptické syndromy“. ” (obr. )

8.2

Epileptick´ e syndromy sekund´ arn´ı

Podkladem klinick´ ych projev˚ u jsou nejr˚ uznˇejˇs´ı patologické stavy. Patˇr´ı k nim vrozené v´ yvojové vady mozku, vaskul´ arn´ı malformace, tuberozn´ı skler´ oza, n´ asledky intrauterinn´ıho poˇskozen´ı vyv´ıjej´ıc´ı se mozkové k˚ ury, dysgenetické dif´ uzn´ı i fok´ aln´ı u ćhylky stavby mozkové k˚ ury, hypoxick´ a perinat´ aln´ı

22


encefalopatie, perinat´ aln´ı trauma, z´ anˇety mozku a plen a stavy po probˇehl´ ych z´ anˇetech, mozkové n´ adory, leukodystrofie, stˇra ´dac´ı choroby, v pozdˇejˇsm vˇeku degenerativn´ı onemocnˇen´ı mozku, Alzheimerova choroba, Huntingtonova chorea, cerebrovaskul´ arn´ı onemocnˇen´ı a dalˇs´ı patologické zmˇeny mozku. Na 150 genetick´ ych syndrom˚ u je spojeno s epileptick´ ymi projevy. (obr. ) Akutn´ı poˇskozen´ı uveden´ ych oblast´ı lze naj´ıt u pacient˚ u, kteˇr´ı zemˇreli ve status epilepticus (z´ achvaty kˇreˇc´ı, které trvaly déle, neˇz hodinu). Je pravdˇepodobné, ˇze jde o zmˇeny, vzniklé dosud ne zcela jasn´ ym mechanismem, snad m´ıstn´ı hypoxi´ı. Mikroskopicky jsou zmˇeny hypoxické encefalopatii velmi podobné, jde o dystrofické zmˇeny neuron˚ u a neuron´ aln´ı nekr´ ozy k˚ ury, hippocampu i podkorov´ ych jader.

9.2 ´ Uvod

V dˇelen´ı neuron´ aln´ıch tezaurizm´ oz je vedouc´ım znakem sloˇzen´ı retinovan´ ych lipid˚ u a rozpozn´ an´ı enzymytického defektu. V naˇsem textu se omez´ıme na popis charakteristick´ ych, ˇcastˇeji se vyskytuj´ıc´ıch jednotek. (obr. )

9.2.1

(obr. )

9

Metabolick´ a onemocnˇ en´ı

Karel Dvoˇr´ ak

9.1

Lyzosom´ aln´ı onemocnˇ en´ı

Lyzosom´ aln´ı choroby tvoˇr´ı poˇcetnou skupinu vz´ acnˇeji se vyskytuj´ıc´ıch jednotek. Jsou podm´ınˇeny geneticky v´ azan´ ym defektem lyzosom´ aln´ıch enzym˚ u. Klinické projevy jsou v´ az´ any pˇrev´ aˇznˇe na dˇetsk´ y vˇek. (obr. ) Jde o onemocnˇen´ı celkov´ a; postiˇzen´ı nervového systému vˇsak stoj´ı v popˇred´ı klinického i patomorfologického n´ alezu. Nahromadˇené neodbourané metabolity v lyzosomech zp˚ usobuj´ı n´ apadné zvˇetˇsen´ı objemu cytoplazmy neuron˚ u, u nˇekter´ ych chorob také glie. Nakupen´ y materi´ al m´ a dosti charakteristické, pro jednotlivé choroby diagnostické chemické a histochemické vlastnosti (sfingolipidy, mukopolysacharidy, glykolipidy, estery cholesterolu, triglyceridy, glykogen). Elektronov´ ym mikroskopem lze sledovat transformaci lyzosom˚ u v r˚ uzné typy membran´ ozn´ıch tˇel´ısek. Histochemické a elektronoptické n´ alezy jsou urˇcuj´ıc´ı v bioptickém a nekroptickém diagnostickém hodnocen´ı. Biochemick´ a anal´ yza tk´ an ˇov´ ych vzork˚ u dovoluje vˇetˇsinou pˇresné urˇcen´ı deficitn´ıho enzymu. (obr. ) Postiˇzené buˇ nky pozvolna zanikaj´ı. N´ asledkem je atrofie mozku a gli´ oza. Enzymatické bloky lze prok´ azat i mimo nervov´ y systém. Detekce hromadˇeného materi´ alu v leukocytech, v moˇcovém sedimentu, v punkˇcn´ıch exciz´ıch org´ an˚ u i v tk´ an ˇov´ ych kultur´ ach m´ a vysokou diagnostickou hodnotu. Podle prok´ azaného (nebo pˇredpokl´ adaného) enzymatického defektu lze vyˇclenit ˇradu chorobn´ ych jednotek. Jejich pˇresné popisy jsou n´ apln´ı speci´ aln´ıch monografi´ı.

Neuron´ aln´ı stˇ r´ adac´ı onemocnˇ en´ı (neuron´ aln´ı tezaurizm´ ozy)

GM2 gangliozid´ oza (Tay-Sachsova amaurotick´ a famili´ arn´ı idiocie)

je vrozené onemocnˇen´ı s autozom´ alnˇe recesivn´ım typem dˇediˇcnosti. Podkladem morfologick´ ych zmˇen je defekt hexosamid´ azy A s v´ ysledn´ ym intraneuron´ aln´ım hromadˇen´ım GM2 gangliozidu. Vedle charakteristické infantiln´ı formy, s prvn´ımi projevy mezi 3. a 5. mˇes´ıcem ˇzivota, existuje také forma pozdnˇe infantiln´ı, forma juveniln´ı a adultn´ı. Kongenit´ aln´ı forma spojen´ a s mikrocefali´ı je v´ yjimeˇcn´ a. V klinice dominuje idiocie, slepota, epileptické z´ achvaty, pr˚ ubˇeh je progresivn´ı, trv´ a 3 – 5 let. (obr. ) Mozek m´ a pˇri pitvˇe tuhou konzistenci, v prvn´ıch 2 letech onemocnˇen´ı je pravidelnˇe zvˇetˇsen´ y (megalencefalie), pozdˇeji postupnˇe atrofuje. Neurony CNS, retiny i vegetativn´ıch gangli´ı a myenterického stˇrevn´ıho plexu maj´ı objemnou cytoplazmu, vyplnˇenou jemnˇe granul´ arn´ım materi´ alem, elektronopticky koreluj´ıc´ım s koncentricky membran´ ozn´ımi tˇel´ısky. V diagnostice je moˇzné pouˇz´ıt také bioptické vyˇsetˇren´ı sliznice stˇrevn´ı nebo apendixu. U infantiln´ı formy je v b´ılé hmotˇe u ´bytek myelinu a difuzn´ı zmnoˇzen´ı glie. Neurony postupnˇe zanikaj´ı, perivaskul´ arnˇe jsou uloˇzeny makrof´ agy s fagocytovan´ ym lipoidn´ım materi´ alem. Gangliozidy jsou také v buˇ nk´ ach jatern´ıch sinus˚ u a ve Schwannov´ ych buˇ nk´ ach perifern´ıch nerv˚ u. (obr. )

9.2.2

Niemann-Pickova nemoc (typ A)

je vrozené onemocnˇen´ı s autozom´ alnˇe recesivn´ım typem dˇediˇcnosti a s defektem enzymu sfingomyelin´ azy. V´ ysledkem je neuroviscer´ aln´ı akumulace sfingomyelinu. Novorozenci neprosp´ıvaj´ı, objevuje se hepatomegalie, pozdˇeji splenomegalie, ascites a ikterus. Neurologické pˇr´ıznaky zaˇc´ınaj´ı v 6 mˇes´ıc´ıch zastaven´ım psychomotorického v´ yvoje, postupnˇe vy´ ust´ı v demenci, svalovou rigiditu a v kachexii. Dˇeti um´ıraj´ı ve 3. roce. (obr. )

Lyzosom´ aln´ı onemocnˇen´ı jsou tradiˇcnˇe dˇelena do 2 skupin: Neuron´ aln´ı tezaurizm´ ozy (stˇra ´dac´ı onemocnˇen´ı neuron´ aln´ı), postihuj´ıc´ı hlavnˇe neurony, a leukodystrofie, postihuj´ı hlavnˇe b´ılou hmotu.

Pˇri pitvˇe je mozek lehce atrofick´ y. Neurony CNS, retiny, vegetativn´ıch gangli´ı i neurony stˇrevn´ıch plex˚ u maj´ı n´ apadnˇe objemnou cytoplazmu, (podobnou jako u Tay-Sachsovy choroby). Elektronopticky jde rovnˇeˇz o lamel´ arn´ı tˇel´ıska. V b´ılé hmotˇe je gli´ oza a v´ yrazn´ a demyelinizace, koreluj´ıc´ı s postupn´ ym z´ anikem neuron˚ u. V b´ılé hmotˇe, v arachnoidei i v chorioid´ aln´ım plexu jsou hojné makrof´ agy. Stejné makrof´ agy jsou i v kostn´ı dˇreni, slezinˇe, j´ atrech, uzlin´ ach, plic´ıch i v jin´ ych org´ anech (Niemann-Pickovy buˇ nky). Maj´ı pˇenitou cytoplazmu, obsahuj´ı v tuc´ıch rozpustné lipidy. Jsou n´ apadnˇe objemné (pr˚ umˇer 20 – 90µm), jejich nakupen´ı podmiˇ nuje zvˇetˇsen´ı org´ an˚ u. Dˇeti um´ıraj´ı ve 3. roce.

(obr. )

(obr. )

(obr. )

23


9.2.3

Niemann-Pickova nemoc (typ B)

(m´ a formu infantiln´ı, juveniln´ı a adultn´ı), se lipidy hromad´ı v org´ anech, nervov´ y systém nevykazuje zmˇeny. Typ C se vyskytuje u starˇs´ıch dˇet´ı i v dospˇelosti. Zmˇeny jsou v CNS i v org´ anech. Biochemick´ y defekt nen´ı jednoznaˇcnˇe prok´ az´ an. U nˇekter´ ych pacient˚ u byla prok´ az´ ana deficience izoenzymu sfingomyelin´ azy.

(MPS III.), 4 typy s autosom´ alnˇe recesivn´ım typem dˇediˇcnosti a mal´ ymi kostn´ımi deformitami a autosom´ alnˇe recesivnˇe dˇediˇcn´ y Morquio syndrom (MPS IV.) s pokroˇcil´ ymi kostn´ımi deformitami. (obr. )

(obr. )

9.2.6

9.2.4

Neuron´ aln´ı ceroidlipofuscin´ ozy

Jde o skupinu lyzosom´ aln´ıch stˇra ´dac´ıch chorob s dosud neprok´ azan´ ym enzymatick´ ym defektem. Typ dˇediˇcnosti je vˇetˇsinou autozom´ alnˇe recesivn´ı. Stˇra ´dan´ y materi´ al nem´ a jednotné sloˇzen´ı, histochemicky vykazuje vlastnosti ceroidu a lipofuscinu. Zd´ a se, ˇze z´ akladem je porucha autooxidace cytoplazmatick´ ych lipid˚ u, které nejsou v lyzosomech degradov´ any. Onemocnˇen´ı zaˇc´ın´ a mezi 2. – 4. rokem po obdob´ı norm´ aln´ıho v´ yvoje, zpravidla epileptick´ ymi z´ achvaty. Postupnˇe progreduj´ı psychomotorické zmˇeny, demence, poruchy zraku a slepota. Klinicky je rozliˇsov´ an typ infantiln´ı, pozdn´ı infantiln´ı, juveniln´ı, adultn´ı a dalˇs´ı typy.

Mukolipid´ ozy

tvoˇr´ı skupinu vz´ acn´ ych neuron´ aln´ıch stˇr´ adac´ıch chorob s ment´ aln´ı retardac´ı, s kostern´ımi i viscer´ aln´ımi abnormitami, ale bez stˇra ´d´ an´ı mukopolysacharid˚ u. V lyzosomech jsou retinov´ any gangliosidy i lipidy. Klinicky jsou podobné mukopolysacharid´ oz´ am. Diagn´ oza je moˇzn´ a pouze na podkladˇe biochemického zjiˇstˇen´ı enzymatického defektu. Do skupiny patˇr´ı mukolipid´ oza I., II., III., IV., fukozid´ oza a mannozid´ oza. (obr. )

9.3

Leukodystrofie

(obr. )

´ Uvod

Mozek je lehce atrofick´ y. U infantiln´ıch forem je zˇreteln´ a mikrocefalie, u vˇsech forem je vyznaˇcen postupn´ y z´ anik neuron˚ u. V cytoplazmˇe perzistuj´ıc´ıch neuron˚ u hromadˇen´ı ceroidulipofuscinu vede k n´ apadnému zvˇetˇsen´ı objemu cytoplazmy. Elektronopticky jsou stˇr´ adané hmoty sloˇzeny z nepravidelnˇe uspoˇra ´dan´ ych tˇel´ısek (homogenn´ıch, lamel´ arn´ıch, granul´ arn´ıch a z nepravidelnˇe zproh´ yban´ ych membr´ an). Nejpokroˇcilejˇs´ı zmˇeny jsou pravidelnˇe v mozeˇcku. U déle trvaj´ıc´ıch forem je redukov´ an poˇcet axon˚ u a vyznaˇcena demyelinizace s astrocyt´ ozou.

Leukodystrofie jsou onemocnˇen´ı charakterizovan´ a vrozenou poruchou metabolismu myelinu. U nˇekter´ ych byl jiˇz prok´ az´ an defekt lyzosom´ aln´ıch enzym˚ u, u jin´ ych je pˇredpokl´ ad´ an. Tvoˇr´ı heterogenn´ı skupinu chorob CNS s v´ yrazn´ ym postiˇzen´ım b´ılé hmoty hemisfér, pˇr´ıpadnˇe mozeˇcku, mozkového kmene a m´ıchy. Ze zmˇen dominuje demyelinizace, degenerativn´ı zmˇeny a gli´ oza. Vyskytuj´ı se v dˇetstv´ı, jsou geneticky v´ azané. V dospˇelosti jsou vz´ acné. Klinick´ y pr˚ ubˇeh je progresivn´ı s let´ aln´ım koncem, léˇcba nen´ı dosud zn´ am´ a. Skupina leukodystrofi´ı zahrnuje vˇetˇs´ı poˇcet chorob dˇelen´ ych na subtypy. V naˇsem textu uv´ ad´ıme typické, ˇcastˇeji se vyskytuj´ıc´ı jednotky: metachromatickou leukodystrofii, adrenoleukodystrofii a Krabbeho globoidn´ı leukodystrofii.

(obr. )

(obr. )

9.2.5

Mukopolysacharid´ ozy

tvoˇr´ı skupinu onemocnˇen´ı charakterizovanou abnorm´ aln´ı produkc´ı mukopolysacharid˚ u. V klinickém n´ alezu dominuj´ı zmˇeny skeletu (viz kostn´ı systém), z´ akal rohovky, zvˇetˇsen´ı jater, sleziny a r˚ uzn´ y stupeˇ n ment´ aln´ı retardace. V d˚ usledku lyzosom´ aln´ı enzymatické poruchy je intracelul´ arnˇe stˇra ´d´ an dermatan sulf´ at, heparan sulf´ at a keratan sulf´ at. Patologie vˇsech typ˚ u mukopolysacharid´ oz je charakterizovan´ a hromadˇen´ım mukopolysacharid˚ u v lyzosomech bunˇek vˇetˇsiny org´ an˚ u. Souˇcasnˇe mohou b´ yt hromadˇeny gangliozidy v neuronech a v makof´ agovém systému jater. (obr. ) Makroskopie mozku je obvykle norm´ aln´ı. Pravdˇepodobn´ ym z´ akladem mozkové dysfunkce je hromadˇen´ı gangliozid˚ u v neuronech a hydrocefalus, zp˚ usoben´ y ztluˇstˇen´ım plen. Kosti lebeˇcn´ı jsou pravidelnˇe ztluˇstˇelé. Perivaskul´ arn´ı prostory b´ılé i ˇsedé hmoty mozku obsahuj´ı hojné pˇenité buˇ nky s kysel´ ymi mukopolysacharidy v cytoplazmˇe. Elektronopticky jsou v cytoplazmˇe neuron˚ u membran´ ozn´ı tˇel´ıska s paralelnˇe uspoˇra ´dan´ ymi lamelami (zebra bodies). (obr. ) K mukopolysacharidoz´ am s v´ yrazn´ ym postiˇzen´ım CNS patˇr´ı d´ ale Hunter˚ uv syndrom (MPS II.), recesivnˇe dˇediˇcné onemocnˇen´ı v´ azané na X chromozom; Sanfilippo syndrom

Do skupiny leukodystrofi´ı patˇr´ı d´ ale Alexandrova fibrinoidn´ı leukodystrofie, Canavanova spongiozn´ı degenerace, Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc, Cockayne syndrom, a sudanofiln´ı leukodystrofie. Klinika je r´ amcovˇe podobn´ a v´ yˇse uveden´ ym jednotk´ am, podrobnˇejˇs´ı popis vˇsak pˇresahuje r´ amec uˇcebnice. (obr. )

9.3.1

Metachromatick´ a leukodystrofie

je autozom´ alnˇe recesivn´ı vrozené onemocnˇen´ı, zp˚ usobené vrozen´ ym defektem aktivity arylsulfat´ azy A. V´ ysledkem je hromadˇen´ı sulfatid˚ u v b´ılé hmotˇe mozku, v nˇekter´ ych skupin´ ach neuron˚ u, ve Schwannov´ ych buˇ nk´ ach, v perifern´ıch nervech, ledvin´ ach, ˇzluˇcn´ıku a v dalˇs´ıch org´ anech. Podle klinické manifestace se rozliˇsuje pozdn´ı infantiln´ı (typ I.), juveniln´ı (typ II.) a adultn´ı forma (typ III.). Pozdn´ı infantiln´ı forma zaˇc´ın´ a obvykle v prvn´ı polovinˇe druhého roku poruchami ch˚ uze, pokraˇcuje psychomotorickou alterac´ı, demenc´ı, slepotou. Smrt nast´ av´ a mezi 2. – 12. rokem. (obr. ) Patomorfologick´ a charakteristika typu I. – III. je podobn´ a. Z rozpadlého myelinu vznik´ a metachromatick´ y materi´ al ob-

24


sahuj´ıc´ı sulfatidy, které pˇri barven´ı kresylviolet´ı v kyselém prostˇred´ı d´ avaj´ı hnˇedou metachrom´ azii. Mozek pˇri pitvˇe m´ a ve srovn´ an´ı s normou pruˇznˇejˇs´ı konzistenci, b´ıl´ a hmota b´ yv´ a kˇr´ıdovˇe b´ıl´ a. Demyelinizované oblasti obsahuj´ı pˇri vyˇsetˇren´ı metodou zmrazen´ ych ˇrez˚ u hojnˇe extracelul´ arnˇe a intracelul´ arnˇe uloˇzeného metachromatického materi´ alu a malé mnoˇzstv´ı neutr´ aln´ıch tuk˚ u. V oligodendrocytech, v astrocytech a ve Schwannov´ ych buˇ nk´ ach jsou elektronopticky prokazateln´ a charakteristick´ a lamel´ arn´ı tˇel´ıska. Diagn´ oza je moˇzn´ a z moˇcového sedimentu, z koˇzn´ı excize a z excize nervus suralis.

s hromadˇen´ım galaktocerebrozidu. Eletronopticky pod cytoplazmatickou membr´ anou jsou zproh´ ybané tubul´ arn´ı inkluze. V perifern´ıch nervech je segment´ arn´ı demyelinizace. (obr. )

9.4

Avitamin´ ozy

(obr. ) ´ Uvod Charakteristické zmˇeny CNS se vyskytuj´ı u avitamin´ ozy B1 a B12. V patologii nervového systému jsou zahrnuty také n´ alezy pˇri jin´ ych avitamin´ oz´ ach (A, B2, B6, C, E). Jejich popis vˇsak pˇresahuje r´ amec v´ yukového textu.

9.3.2

Austinova varianta metachromatick´ e dystrofie, mukosulfatid´ oza, typ IV.

je velmi vz´ acné onemocnˇen´ı zaˇc´ınaj´ıc´ı kolem 1 roku. Napodobuje typ I., souˇcasnˇe jsou pˇr´ıtomny znaky podobné mukopolysacharid´ oze (syndromu Hurlerové). Histochemicky lze prok´ azat stˇra ´d´ an´ı sulfatid˚ u, mukopolysacharid˚ u, gangliosid˚ u, biochemicky sn´ıˇzen´ı aktivity arylsulfat´ azy A, B, C, steroid sulfat´ azy a jin´ ych sulfat´ az. (obr. )

9.3.3

Adrenoleukodystrofie

(sudanofiln´ı leukodystrofie s adren´ aln´ı insuficienc´ı, Schilderova nemoc). Je gonozom´ alnˇe recesivnˇe dˇediˇcn´ a, postihuje pouze muˇze. Autozom´ alnˇe recesivn´ı dˇediˇcnost s postiˇzen´ım obou pohlav´ı je v´ yjmeˇcn´ a. Pravidelnˇe je spojen´ a s insuficienc´ı nadledvin. Zaˇc´ın´ a mezi 5. a 15. rokem, vz´ acnˇe v dospˇelosti. Neonat´ aln´ı forma je velmi vz´ acn´ a. Pr˚ ubˇeh je progresivn´ı s let´ aln´ım koncem do 5 let. (obr. ) Mozkové zmˇeny jsou jen v b´ılé hmotˇe. Mozek m´ a pˇri pitvˇe norm´ aln´ı zevn´ı tvar, m˚ uˇze b´ yt zmenˇsen, komory jsou rozˇs´ıˇrené. V popˇred´ı n´ alezu je rozs´ ahl´ a symetrick´ a demyelinizace b´ılé hmoty hemisfér a mozkov´ ych komisur. Maximum zmˇen je v parietookcipit´ aln´ı oblasti. V demyelinizovan´ ych u ´sec´ıch jsou objemné makrof´ agy se sudanofiln´ım a PAS pozitivn´ım materi´ alem v cytoplazmˇe a m´ırn´ y lymfocyt´ arn´ı infiltr´ at. Elektronopticky byla v makrof´ az´ıch prok´ az´ ana tˇel´ıska s velmi jemnou lamel´ arn´ı stavbou. Nadledviny jsou atrofické. (obr. )

9.3.4

Krabbeho globoidn´ı leukodystrofie

je charakterizov´ ana autozom´ alnˇe recesivn´ı dˇediˇcnost´ı, defektem enzymu galaktocerebrosid beta galaktozid´ azy a extenzivn´ı demyelinizac´ı centr´ aln´ıho i perifern´ıho nervového systému. Klinicky zaˇc´ın´ a nejˇcastˇeji v 6 mˇes´ıc´ıch, pˇreˇzit´ı jen vz´ acnˇe pˇresahuje 1 rok. Pozdn´ı forma zaˇc´ın´ a mezi 18 mˇes´ıci aˇz 4 lety.

(obr. )

9.4.1

Avitamin´ oza B1

se klinicky projevuje jako Wernickeova encefalopatie (syndrom Wernick-Korsakoff, polioencephalitis haemorrhagica superior) charakterizovan´ a poruchou pamˇeti, psych´ ozou, ataxii a perifern´ı neuropati´ı. Nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou je chronick´ y etylismus, d´ ale chronick´ a onemocnˇen´ı gastrointestin´ aln´ıho traktu, peptick´ y vˇred, karcinom ˇzaludku, stavy spojené s déle trvaj´ıc´ım zvracen´ım, deficience pˇri kachexii, otrava metylalkoholem. U akutn´ıch — smrtelnˇe konˇc´ıc´ıch pˇr´ıpad˚ u dominuje n´ alez hustˇe nakupn´ ych petechi´ aln´ıch hemoragi´ı v mozkovém kmeni (corpora mammilaria, strop a stˇeny III. komory, okol´ı akveduktu, spodina IV. komory, d´ ale thalamus). Mikroskopicky nach´ az´ıme proliferaci a dilataci kapil´ ar, perikapil´ arn´ı krv´ acen´ı a aktivaci glie. U chronick´ ych pˇr´ıpad˚ u je vyznaˇcena m´ırn´ a atrofie k˚ ury hemisfér a mozeˇcku, demyelinizace pontu a corpus callosum. U chronického alkoholismu vznikaj´ı zmˇeny podm´ınˇené avitamin´ ozou B1 a zmˇeny zp˚ usobené insuficienc´ı jater pˇri etylické hepatopatii a cirh´ oze. (obr. )

9.4.2

Avitamin´ oza B12

je morfologicky charakterizov´ ana degenerac´ı zadn´ıch sloupc˚ u m´ıˇsn´ıch a later´ aln´ıch kortikospin´ aln´ıch trakt˚ u. Mikroskopicky nach´ az´ıme vakuolizaci myelinu i axon˚ u, pˇri dlouhém pr˚ ubˇehu demyelinizaci a ireverzibiln´ı rozpad axon˚ u s n´ aslednou astrocyt´ ozou. Souˇcasnˇe jsou postiˇzeny perifern´ı nervy. Zmˇeny jsou souˇca ´st´ı n´ alezu u pernici´ ozn´ı anemie a jin´ ych onemocnˇen´ı, spojen´ ych s poruchou metabolismu vitaminu B12. (obr. )

9.5

Encefalopatie z exogenn´ıch pˇ r´ıˇ cin

(obr. ) Demyelinizace je mimoˇra ´dnˇe rozs´ ahl´ a, vede k v´ yrazné atrofii b´ılé hmoty hemisfér a k rozˇs´ıˇren´ı komor. Vedle reaktivn´ıch astrocyt˚ u je typick´ ym znakem perivaskul´ arn´ı nakupen´ı globoidn´ıch v´ıcejadern´ ych a epiteloidn´ıch bunˇek. Oboj´ı jsou histiocyt´ arn´ıho p˚ uvodu, PAS pozitivita cytoplazmy koreluje

´ Uvod Centr´ aln´ı i perifern´ı nervov´ y systém m˚ uˇze b´ yt poˇskozen velk´ ym mnoˇzstv´ım chemick´ ych i fyzik´ aln´ıch vliv˚ u. Do nepˇrehledné skupiny neurotoxick´ ych l´ atek patˇr´ı kovy, pr˚ umyslové chemik´ alie, rostlinné toxiny a léky. Toxick´ y vliv

25


hlin´ıku byl prok´ az´ an u progresivn´ı encefalopatie pacient˚ u s ren´ aln´ı insuficienc´ı po dlouhodobé dial´ yze. (obr. ) Mangan zp˚ usobuje degenerativn´ı zmˇeny baz´ aln´ıch gangli´ı a parkinsonsk´ y syndrom u horn´ık˚ u v manganov´ ych dolech. (obr. ) Olovo (souˇca ´st barviv a benzinov´ ych v´ ypar˚ u) p˚ usob´ı toxicky na neurony i na cévy CNS; vyvol´ av´ a encefalopatie u mal´ ych dˇet´ı a perifern´ı neuropatie.

metabolickou aktivitou a také polohou ve vaskul´ arn´ım ˇreˇciˇsti. Pˇredˇelové oblasti mezi termin´ aln´ımi vˇetvemi velk´ ych arteri´ı jsou v podm´ınk´ ach sn´ıˇzeného pr˚ utoku krve mozkem h˚ uˇre z´ asobené a jejich krevn´ı pr˚ utok m˚ uˇze b´ yt kr´ atkodobˇe zcela zastaven. Citlivost r˚ uzn´ ych u ´sek k hypoxii se mˇen´ı v pr˚ ubˇehu intrauterinn´ıho v´ yvoje mozku (viz hypoxick´ a encefalopatie novorozenc˚ u). (obr. )

(obr. ) Rtut’ v anorganické formˇe pˇri pr˚ umyslové intoxikaci m˚ uˇze podm´ınit progresivn´ı demenci; jako souˇca ´st fungicid zp˚ usobuje mozeˇckovou degeneraci, poˇskozen´ı optického nervu i perifern´ı neuropatii; u dˇet´ı intoxikovan´ ych matek vyvol´ a mikropolygyrii.

Morfologické zmˇeny neuron˚ u pˇri hypoxii. Pˇri kr´ atkodobé hypoxii vznik´ a mikrovakuolizace cytoplazmy. Tato zmˇena je reverzibiln´ı. Pˇri déle trvaj´ıc´ı hypoxii doch´ az´ı k ischemick´ ym zmˇen´ am neuron˚ u. Neurony svr´ aˇst’uj´ı, cytoplazma je n´ apadnˇe eozinofiln´ı, Nisslova substance miz´ı, j´ adro je zmenˇsené s homogenizovan´ ym chromatinem. V dalˇs´ım v´ yvoji cytoplazma homogenizuje a miz´ı, j´ adro svr´ aˇst’uje a rozpad´ a se (ischemické zmˇeny neuronu).

(obr. )

(obr. )

Organofosf´ aty vedou pˇri chronické intoxikaci k demyelinizaci. Neurotoxicky p˚ usob´ı cytostatika i antibiotika.

Rozsah poˇskozen´ı mozku pˇri celkov´ ych hypoxick´ ychanoxick´ ych stavech z´ avis´ı na t´ıˇzi hypoxie, dobˇe trv´ an´ı hypoxie a na selektivn´ı vulnerabilitˇe mozkové tk´ anˇe. Nejcitlivˇejˇs´ı na nedostatek kysl´ıku jsou neurony, ménˇe oligodendroglie, astrocyty a mesenchym´ aln´ı souˇca ´sti mozku jsou nejodolnˇejˇs´ı. Proto doch´ az´ı pˇri hypoxii velmi ˇcasto k selektivn´ım nekr´ oz´ am neuron˚ u (parci´ aln´ı nekr´ oza), astrocyty ve stejn´ ych podm´ınk´ ach naopak hypertrofuj´ı a nahrazuj´ı zaniklé neurony. Pˇri tˇeˇzké ischemii celé poˇskozené loˇzisko nekrotizuje. Nekrotické hmoty jsou postupnˇe fagocytov´ any histiocyty a aktivovanou mikrogli´ı za vzniku u ´klidov´ ych (zrnéˇckov´ ych) bunˇek. Vˇetˇs´ı kompletn´ı nekr´ ozy se postupnˇe pˇremˇen´ı v pseudocystu obklopenou u ´klidov´ ymi buˇ nkami a hypertrofickou astrogli´ı.

(obr. ) Ionizuj´ıc´ı z´ aˇren´ı vede k poˇskozen´ı cév a ke tk´ an ˇové ischemii. Kombinovan´ a léˇcba n´ ador˚ u s pouˇzit´ım rtg a methotrexatu zp˚ usobuje leukoencefalopatii s n´ alezem nepravideln´ ych nekr´ oz v b´ılé hmotˇe. (obr. ) Otrava kysliˇcn´ıkem uhelnat´ ym U rychle smrt´ıc´ıch otrav je vyznaˇcena pouze kongesce a kapil´ arn´ı krv´ acen´ı. Pˇri pˇreˇzit´ı 48 hodin jsou vytvoˇreny lamin´ arn´ı nekr´ ozy k˚ ury, nekr´ ozy v rozsahu cornu Ammonis, symetrické nekr´ ozy pallida, rozpad myelinov´ ych pochev a nekr´ ozy periventrikul´ arn´ı b´ılé hmoty.

(obr. )

(obr. ) V´ yˇcet toxick´ ych exogenn´ıch vliv˚ u na CNS a popis vyvolan´ ych zmˇen vˇsak pˇreshuje r´ amec v´ yukového textu. (obr. )

9.7 9.7.1

9.6

Poˇ skozen´ı mozku pˇ ri hypoxii

K mozkové hypoxii doch´ az´ı pˇri redukci pr˚ utoku krve mozkovou tk´ an´ı (oligemie), pˇri kompletn´ı z´ astavˇe m´ıstn´ı cirkulace (ischemie), kdyˇz je pr˚ utok norm´ aln´ı ale tenze kysl´ıku v arteri´ aln´ı krvi je sn´ıˇzena (hypoxie) a pˇri chybˇen´ı kysl´ıku v alveol´ arn´ım vzduchu (anoxie). V konkrétn´ıch hypoxick´ ych stavech se vˇzdy uplatˇ nuj´ı alespoˇ n dva z uveden´ ych mechanism˚ u. Proto je vedle r´ amcového oznaˇcen´ı hypoxické poˇskozen´ı mozku“ (hypoxick´ a ” encefalopatie) uˇz´ıv´ ano ˇcasto pˇresnˇejˇs´ı oznaˇcen´ı hypoxicko” ischemické poˇskozen´ı“ (hypoxicko-ischemick´ a encefalopatie). Zvl´ aˇstn´ı formou anoxie je blokov´ an´ı respiraˇcn´ıch enzym˚ u pˇri otravˇe kyanidy (histotoxick´ a anoxie).

Encefalopatie pˇ ri jatern´ıch chorob´ ach Hepatocerebr´ aln´ı syndrom

(hepatick´ a encefalopatie) se m˚ uˇze vyvinout u pacient˚ u s r˚ uzn´ ymi chorobami jater. Pˇr´ıˇcinou je pravˇepodobnˇe zv´ yˇsen´ a hladina amoniaku v krvi, kter´ a interferuje s funkc´ı neurotransmiter˚ u. Podobn´ a encefalopatie se m˚ uˇze vyvinout v experimentu pˇri porto-cav´ aln´ı anastom´ oze. V patomorfologii je urˇcuj´ıc´ım znakem n´ alez Alzheimerov´ ych astrocyt˚ u II. typu. Maj´ı vodojasn´ a j´ adra ledvinovitého tvaru s glykogenovou partikul´ı. V optickém mikroskopu nen´ı cytoplazma zˇreteln´ a (nah´ a j´ adra). Vyskytuj´ı se pˇrev´ aˇznˇe v ˇsedé hmotˇe baz´ aln´ıch gangli´ı, ménˇe v k˚ uˇre. Makroskopick´ y n´ alez na mozku je negativn´ı. (obr. )

(obr. ) Hypoxické poˇskozen´ı mozkové tk´ anˇe m˚ uˇze b´ yt zp˚ usobeno m´ıstn´ımi poruchami cirkulace (arterioskler´ oza, arteriitidy, trombembolie, tromb´ oza, stlaˇcen´ı cévy n´ adorem a pod.), nedostateˇcn´ ym sycen´ım krve kysl´ıkem v plic´ıch (duˇsen´ı, rozs´ ahlé plicn´ı z´ anˇety, aspirace), centr´ aln´ımi poruch´ ami a kr´ atkodobou z´ astavou cirkulace (infarkt, myokarditidy, jin´ a onemocnˇen´ı srdce, kolapsové a ˇsokové stavy), oligemi´ı po vˇetˇs´ıch ztr´ at´ ach krve. (obr. ) Z neuron˚ u jsou nejcitlivˇejˇs´ı neurony III., V. a VI. vrstvy k˚ ury, neurony CA1 sektoru hippocampu a Purkyˇ novy buˇ nky. Rozd´ıln´ a citlivost neuron˚ u je podm´ınˇena jejich r˚ uznou

9.7.2

Wilsonova nemoc

(hepatolentikul´ arn´ı degenerace) je onemocnˇen´ı s autozom´ alnˇe recesivn´ı dˇediˇcnost´ı. Je podm´ınˇena vrozen´ ym sn´ıˇzen´ım hladiny ceruloplazminu, kter´ y je pˇrenaˇseˇcem mˇedi. Ukl´ ad´ an´ı mˇedi v lyzosomech hepatocyt˚ u vede k velkouzlové jatern´ı cirh´ oze, sledované ˇcasto hepatocelul´ arn´ım karcinomem. Ukl´ ad´ an´ı mˇedi v CNS poˇskozuje nejv´ yraznˇeji nucleus caudatus a putamen. Obˇe j´ adra jsou jiˇz makroskopicky atrofick´ a a nahnˇedl´ a. Zmˇeny jsou i v k˚ uˇre a jin´ ych oblastech mozkové ˇsedi. Mikroskopicky je tk´ an ˇ proˇr´ıdl´ a (spongiozn´ı), neurony zanikaj´ı, proliferuj´ı kapil´ ary a astrocyty. Typick´ ym znakem jsou Alzheimerovy zmˇeny glie I. typu. Jde o hypertrofické astrocyty s hojnou cyto-

26


plazmou a nepravideln´ ymi j´ adry s hrubˇe uspoˇr´ adan´ ym chromatinem. V menˇs´ım poˇctu jsou zastoupeny i Alzheimerovy zmˇeny glie I. typu. Mohou b´ yt pˇr´ıtomny také Opalskiho buˇ nky s objemnou pˇenitou cytoplazmou a mal´ ym centr´ aln´ım j´ adrem. Jde pravdˇepodobnˇe o degenerované neurony. Ukl´ ad´ an´ı mˇedi v rohovce vede ke vzniku perifern´ıho Keyser-Fleischerova prstence. Neurologické pˇr´ıznaky zaˇc´ınaj´ı vˇetˇsinou v adolescentn´ım vˇeku spasticitou a rigiditou a extrapyramidov´ ymi syndromy. Pseudoskler´ oza Westphal-Strumpelova je pomalu prob´ıhaj´ıc´ı formou Wilsonovy nemoci. (obr. )

´ Uvod Malformace tvoˇr´ı 19 % pˇr´ıˇcin perinat´ aln´ıho u ´mrt´ı novorozenc˚ u, z toho 50 – 70 % tvoˇr´ı v´ yvojové vady CNS. V´ yznam podrobné znalosti v´ yvojov´ ych vad vyrostl v souvislosti s prenat´ aln´ı ultrasonografickou diagnostikou. (obr. ) Malformace m˚ uˇze m´ıt morfologick´ y projev jen na centr´ aln´ım nervovém systému; ˇcasto jsou souˇcasnˇe postiˇzeny i systémy jiné (k˚ uˇze, kosti, svaly, parenchymat´ ozn´ı org´ any). V dalˇs´ım textu jsou uvedeny charakteristické jednotky. (obr. )

9.7.3

Rey˚ uv syndrom

se projevuje jako akutn´ı metabolické onemocnˇen´ı spojené s jatern´ı insuficienc´ı. Vzhledem k pˇrev´ aˇzné koincidenci s virov´ ymi infekcemi ja uveden v kapitole encefalitid. (obr. )

10

Patologie mozku novorozenc˚ u

10.1.1

Vady vznik´ e v obdob´ı dorz´ aln´ı indukce

10.1.1.1

Cranioschisis totalis

je kompletn´ı defekt uzav´ır´ an´ı nervové trubice. Neurokranium chyb´ı, p´ ateˇrn´ı kan´ al je ˇca ´steˇcnˇe nebo u ´plnˇe rozˇstˇepen. Chyb´ı mozek (anencefalie), obliˇcejov´ a ˇca ´st nased´ a pˇr´ımo na zkr´ acen´ y hrudn´ık. Oˇci jsou obr´ aceny krani´ alnˇe (uranoskopie), lebeˇcn´ı b´ azi pokr´ yv´ a cévnat´ a bl´ ana (area neurovasculosa) pˇrech´ azej´ıc´ı perifernˇe v k˚ uˇzi. Anencefalie je defekt uzav´ır´ an´ı mozkové ˇca ´sti neur´ aln´ı trubice. Sah´ a-li defekt aˇz k foramen occipitrale magnum, chyb´ı mozek cel´ y. Konˇc´ı-li defekt pˇred foramen je vytvoˇrena oblongata, pons, pˇr´ıpadnˇe i mozeˇcek (merocrania, meroanencephalia). (obr. )

Karel Dvoˇr´ ak

Patomorfologické stavy mozku novorozenc˚ u jsou v´ ysledkem interference patogenn´ıho ˇcinitele s aktu´ aln´ım v´ yvojov´ ym procesem poˇskozené oblasti. Na koneˇcné morfologii se pod´ıl´ı reaktivn´ı a reparativn´ı zmˇeny v kombinaci s pokraˇcov´ an´ım histogenetického v´ yvoje. V´ yznam podrobné znalosti intrauterinnˇe a perinat´ alnˇe vzniklého poˇskozen´ı mozku i v´ yvojov´ ych vad CNS znaˇcnˇe vzrostl v posledn´ıch letech v souvislosti s rozvojem intenzivn´ı péˇce o patologické novorozence i s rozvojem prenat´ aln´ı ultrazvukové diagnostiky. Rezidua intrauterinn´ıho a perinat´ aln´ıho poˇskozen´ı CNS jsou komplikuj´ıc´ım faktorem dalˇs´ıho v´ yvoje d´ıtˇete a tvoˇr´ı v´ yznamnou souˇca ´st pediatrie a neurologie.

10.1.1.2

Encephalocele

je defekt v neurokraniu spojen´ y s v´ yhˇrezem plen a mozku. Makroskopicky se jev´ı jako kulovit´ yu ´tvar o pr˚ umˇeru nˇekolika cm, na povrchu je kryt´ y k˚ uˇz´ı. Nejˇcastˇeji je um´ıstˇen v okcipit´ aln´ı krajinˇe, vz´ acnˇe po stran´ ach kalvy. Encefalocele front´ aln´ı oblasti se vyklenuje nad koˇrenem nosu nebo do nosn´ı dutiny, kde imponuje jako nosn´ı polyp. Defektem se vyklenuje tvrd´ a plena a ˇca ´st mozku, ménˇe ˇcasto jen tvrd´ a plena. (obr. )

(obr. ) V´ yvoj CNS lze rozdˇelit na 5 obdob´ı: (obr. ) • Obdob´ı dorz´ aln´ı indukce (3. – 4. intrauterinn´ı t´ yden) • Obdob´ı ventr´ aln´ı indukce (5. – 6. intrauterinn´ı t´ yden) • Obdob´ı neuroblastické — glioblastické proliferace (2. – 6. intrauterinn´ı mˇes´ıc) • Obdob´ı lok´ aln´ı bunˇeˇcné diferenciace (od 5. intrauterinn´ıho mˇes´ıce, pokraˇcov´ an´ı i postnat´ alnˇe) • Obdob´ı myelinizace (od 7. intrauterinn´ıho mˇes´ıce i postnat´ alnˇe)

10.1.1.3

Rhachischisis

je defekt uzav´ır´ an´ı p´ ateˇrn´ıho kan´ alu; ˇcasto je sdruˇzen´ a s cranioschisou. Rozˇstˇep p´ ateˇre m˚ uˇze b´ yt kompletn´ı nebo ohraniˇcen´ y na kr´ atk´ yu ´sek. Ve stˇredn´ı linii zad je pak ˇzl´ abek kryt´ y cévnatou bl´ anou (area medullovasculosa), pˇrech´ azej´ıc´ı v okraj´ıch do k˚ uˇze. Ohraniˇcen´ a rhachischisis je souˇc´ ast´ı stav˚ u uveden´ ych ve skupinˇe spina bifida cystica. (obr. )

Vˇetˇsinu n´ alez˚ u lze spolehlivˇe pˇriˇradit k jednotliv´ ym obdob´ım. (obr. )

10.1

10.1.1.4

V´ yvojov´ e vady CNS

Spina bifida cystica

Neur´ aln´ı trubice se uzav´ır´ a ve 3. intrauterinn´ım t´ ydnu. V procesu uzav´ır´ an´ı jsou zahrnuty ektoderm´ aln´ı sloˇzky (m´ıcha, obaly, epidermis) a sloˇzky mezoderm´ aln´ı (p´ ateˇr a podkoˇz´ı). Pˇri spina bifida cystica je defekt uzav´ır´ an´ı v´ az´ an nejˇcastˇeji jen na sloˇzky mezoderm´ aln´ı. V´ yvoj m´ıchy a obal˚ u je vˇsak defektem modifikov´ an, neuroektoderm´ aln´ı sloˇzky jsou tedy souˇca ´st´ı celkové malformace. Defekty jsou um´ıstˇené nejˇcastˇeji v lum-

27


bosakr´ aln´ı oblasti p´ ateˇre, cervik´ aln´ı a hrudn´ı defekt je vz´ acn´ y. Podle rozsahu defektu je rozliˇseno nˇekolik typ˚ u. (obr. ) • Meningocele: dura mater a arachnoidea tvoˇr´ı vak vyklenut´ y do podkoˇz´ı. M´ıcha m´ a norm´ aln´ı polohu nebo je um´ıstˇena ve stˇredn´ı ˇca ´sti vaku. • Myelomeningocele: m´ıcha je um´ıstˇena ve vaku a v ohraniˇceném u ´seku je spojena s povrchov´ ym ektodermem vaku. Vak m˚ uˇze i nemus´ı b´ yt pokryt epidermis. • Hydromyelomeningocele: stav je podobn´ y jako u myelomeningocele, centr´ aln´ı m´ıˇsn´ı kan´ al je vˇsak dilatov´ an. • Myelocystocele: m´ıcha je v defektu pˇremˇenˇena ve vrstvu cévnaté nervové tk´ anˇe pˇrech´ azej´ıc´ı perifernˇe v k˚ uˇzi. Ventr´ alnˇe od této vrstvy je nahromadˇena tekutina, kter´ a celou oblast vyklenuje dorz´ alnˇe. Pˇri vˇsech uveden´ ych form´ ach doch´ az´ı k poruch´ am inervace v oblasti cauda equina, u ´tvary jsou snadno zranitelné a infikovatelné. Infekce z m´ıˇsn´ıch plen pˇrech´ az´ı ascendentnˇe v meningitidu, meningoencefalitidu a v pyocefalus.

jsou nepravidelné. Ménˇe vyj´ adˇren´ a vada m´ a ˇca ´steˇcnˇe oddˇelené 2 hemisféry, nˇekdy chyb´ı pouze tractus opticus a bulbus olfactorius nebo doch´ az´ı pouze k anom´ alii pˇr´ıˇcn´ ych spojek telencefala. (obr. ) V klinice je vod´ıtkem diagn´ ozy anom´ alie obliˇcejové ˇca ´sti hlavy: cyclopia m´ a vytvoˇrenu jen jednu oˇcnici a jeden oˇcn´ı bulbus, nosn´ı dutina chyb´ı, pod oˇcnic´ı je proboscis (kr´ atk´ y koˇzn´ı chobot pˇripom´ınaj´ıc´ı penis novorozence); oˇcnice bl´ızko sebe m´ a ethmocephalia (hypotelorismus), mal´ a dutina nosn´ı je bez septa; u premaxil´ arn´ı ageneze je hypotelorismus, ploch´ y nos, stˇredn´ı rozˇstˇep horn´ıho rtu a horn´ı ˇcelisti. (obr. )

10.1.2.2

Ménˇe tˇeˇzké faciáln´ı dysmorfie

jsou nevyhranˇené anom´ alie jako hypotelorismus, hypertelorismus, velmi ploch´ y nos, unilater´ aln´ı a bilater´ aln´ı rozˇstˇepy obliˇceje. (obr. )

10.1.1.5

Samostatné malformace m´ıchy

jsou patrné aˇz po otevˇren´ı p´ ateˇrn´ıho kan´ alu. (obr. ) Syringomyelie je oploˇstˇel´ a dutina obklopen´ a gli´ı. Dutina je uloˇzen´ a mimo kan´ al, m˚ uˇze vˇsak s kan´ alem souviset. Je pravdˇepodobné, ˇze vznik´ a z hydromyelie ohraniˇcen´ ym poruˇsen´ım ependymu a rozˇsiˇren´ım kan´ alu do b´ılé hmoty m´ıchy. Nejˇcastˇejˇs´ı je krˇcn´ı lokalizace. Dutina se zvˇetˇsuje zvolna, klinické pˇr´ıznaky se objevuj´ı aˇz v dospˇelosti. Pˇripouˇst´ı se vznik syringomyelie také na podkladˇe traumatu. Syringobulbie je analogick´ a dutina jako pˇri syringomyelii uloˇzen´ a v prodlouˇzené m´ıˇse. Neurologické pˇr´ıznaky jsou r˚ uzné podle lokalizace dutiny. (obr. ) Hydromyelie: jde o perzistenci ˇsirokého centr´ aln´ıho kan´ alu ˇıˇrka kan´ z embryon´ aln´ıho obdob´ı. S´ alu kol´ıs´ a od 1 do nˇekolika mm, m˚ uˇze b´ yt celkov´ a nebo ohraniˇcen´ a. Diastematomyelie: m´ıcha je v kr´ atkém u ´seku zdvojen´ a. Zdvojené u ´seky jsou vˇetˇsinou oddˇelené kostˇen´ ym septem. Pˇri diplomyelii je m´ıcha zdvojen´ a v celém rozsahu. (obr. )

10.1.1.6

Malformace mozeˇcku

jsou vˇetˇsinou souˇca ´st´ı sloˇzitˇejˇs´ıch malformac´ı mozku. Ageneze je vz´ acn´ a. Hypopl´ azie m˚ uˇze postihovat mozeˇcek cel´ y nebo jen jeho ˇca ´sti (vermis, hemisféry); pravidelnˇe je spojena s abnorm´ aln´ı stavbou oblongaty a pontu. (obr. )

10.1.3

Vady vznikl´ e v obdob´ı neuroblastick´ e proliferace

´ Uvod Do skupiny poruch proliferace jsou ˇrazeny vady vzniklé sn´ıˇzenou, nadmˇernou nebo atypickou proliferac´ı bunˇek z´ arodeˇcné vrstvy mozku nebo nezralé b´ılé ˇci ˇsedé hmoty. Do skupiny patˇr´ı prim´ arn´ı zmˇeny velikosti mozku (makrocephalus a mikrocephalus) a stavy charakterizované nadmˇernou proliferac´ı nˇekteré tk´ an ˇové sloˇzky (neurokut´ ann´ı syndromy). (obr. )

10.1.3.1

Microcephalia vera

Mozek je proti normˇe zmenˇsen´ y (zmenˇsen´ı vˇetˇs´ı, neˇz 2 smˇerodatné odchylky od normy), vˇsechny anatomické souˇca ´sti jsou vˇsak proporˇcnˇe vytvoˇreny. Nejsou pˇr´ıtomny ˇza ´dné znaky pˇredchoz´ıho poˇskozen´ı (stavy po z´ anˇetech, hypoxii, malformace). Pˇredpokl´ adan´ a doba vzniku je 2. – 4. intrauterinn´ı mˇes´ıc. V klinickém obraze nejsou v´ yznamné zmˇeny motoriky, intelekt je pravidelnˇe sn´ıˇzen. Nˇekteré pˇr´ıpady vykazuj´ı famili´ arn´ı v´ yskyt, jiné jsou sporadické. V anamnéze pr˚ ubˇehu gravidity sporadick´ ych pˇr´ıpad˚ u m˚ uˇze b´ yt zachycena etiologie (rtg vyˇsetˇren´ı matky pˇred 20. t´ ydnem gravidity, fenylketonurie, pouˇz´ıv´ an´ı antiepileptik, hyperavitamin´ oza A, virov´ a infekce, etylismus). Mikrocephalia vera je také souˇc´ ast´ı ˇrady chromozom´ aln´ıch syndrom˚ u. (obr. )

10.1.2

Vady vznikl´ e v obdob´ı ventr´ aln´ı indukce

10.1.2.1

Holoprosencephalia

je vada s charakteristickou kombinac´ı anom´ alie mozku a obliˇcejové ˇca ´sti hlavy. Jde o vadu chromosom´ aln´ı, ˇcastˇeji se vyskytuje u dˇet´ı diabetick´ ych matek. Telencefalon m´ a pˇribliˇznˇe kulovit´ y tvar s jednou lehce podkovovitou komorou. Corpus callosum, tracti olphactorii a tracti optici chyb´ı. Z´ avity

10.1.3.2

Makrocephalia

je heterogenn´ı skupina se spoleˇcn´ ym znakem velkého mozku, kter´ y m´ a vˇsechny anatomické sloˇzky proporcion´ alnˇe vytvoˇreny. (obr. )

28


U famili´ arn´ı izolované makrocefalie (Sotos˚ uv syndrom) m´ a zvˇetˇsen´ y mozek ponˇekud rozˇs´ıˇrené komory. Klinicky je inteligence sn´ıˇzen´ a. U cerebr´ aln´ıho gigantismu je macrocephalus spojen s celkovˇe akcelerovan´ ym r˚ ustem bˇehem dˇetstv´ı (velké ruce, nohy, ˇcelist, dolichocefalie, norm´ aln´ı nebo lehce sn´ıˇzen´ a inteligence). U sporadick´ ych pˇr´ıpad˚ u je etiologie zcela nejasn´ a. (obr. )

10.1.4

Neurokut´ ann´ı syndromy

10.1.5.1

Mikrogyrie

Z´ avity hemisfér jsou zmenˇsené a vˇetˇsinou nadpoˇcetné. Zmˇena m˚ uˇze postihovat celou hemisféru (napˇr. u Arnold Chiariho malformace), ˇca ´st laloku nebo jeden z´ avit (gyrus temporalis superior u Downova syndromu). U mikropolygyrie jsou z´ avity velmi drobné, zcela nepravidelné, nahrazuj´ı drobné u ´seky k˚ ury, laloky nebo vˇetˇs´ı ˇca ´st hemisfér. Mikropolygyrie vznik´ a poˇskozen´ım nezralé k˚ ury v pr˚ ubˇehu neuroblastické migrace (infekc´ı, ischemi´ı, dalˇs´ı pˇr´ıˇciny). Mikroskopicky je k˚ ura 4 vrstevn´ a nebo zcela atypick´ a. U status verrucosus deformis jsou na k˚ uˇre bradavˇcité u ´tvary (ojedinˇelé nebo mnohoˇcetné) s atypickou stavbou povrchov´ ych vrstev k˚ ury. (obr. )

´ Uvod Jde o u ćhylky histologické stavby tk´ an´ı neuroektoderm´ aln´ıho a mezoderm´ aln´ıho p˚ uvodu. Klinicky je ˇcast´ ym projevem slepota a zmˇeny na k˚ uˇzi. V´ yskyt je vˇetˇsinou famili´ arn´ı, u novorozenc˚ u se manifestuj´ı jen vz´ acnˇe. Z poˇcetn´ ych jednotek uv´ ad´ıme hlavn´ı pˇredstavitele. (obr. )

10.1.4.1

Tuber´ ozn´ı skler´ oza

sdruˇzuje anom´ alii mozku, k˚ uˇze, s´ıtnice a jin´ ych org´ an˚ u. Na mozku jsou roztrouˇsené nepravidelné tuhé uzly, ˇcasto zˇretelnˇe rozˇsiˇruj´ıc´ı z´ avity. Mohou b´ yt i mimo k˚ uru, ˇcasto jsou hojné subependym´ alnˇe. Jsou sloˇzeny z objemn´ ych bunˇek podobn´ ych zduˇrel´ ym astrocyt˚ um s velk´ ymi, ˇcasto pˇres sebe pˇreloˇzen´ ymi j´ adry. Tumoriformn´ı u ´tvary velmi ˇcasto kalcifikuj´ı. Podobné zmˇeny mohou b´ yt na s´ıtnici. Ke koˇzn´ım projev˚ um patˇr´ı vitiligo, pigmentové skvrny a sebaceozn´ı adenomy. Nekonstantnˇe mohou tuber´ ozn´ı skler´ ozu prov´ azet srdeˇcn´ı rhabdomyom, angiomyolipomy ledvin, cyst´ oza ledvin, lymfangiom plic, a zmˇeny na kostech). U jednotliv´ ych pˇr´ıpad˚ u je vyznaˇcena zpravidla jen ˇca ´st zmˇen, které se manifestuj´ı aˇz v dospˇelosti.

10.1.5.2

Heterotopie ˇsedé hmoty

Ve hmotˇe b´ılé jsou n´ alezy samostatné nebo sdruˇzené s jin´ ymi vadami mozku. Jde o loˇziska sloˇzen´ a z bunˇeˇcného materi´ alu urˇceného pro k˚ uru, kter´ y byl zadrˇzen subkortik´ alnˇe, ˇ e jsou u dˇet´ı matek, které uˇz´ıvaly ˇcasto v okol´ı komor. Cast´ v pr˚ ubˇehu gravidity antiepileptika. Heterotopie mohou b´ yt v nejr˚ uznˇejˇs´ıch oblastech mozku, ˇcasto tvoˇr´ı uzlovité formace. (obr. )

10.1.5.3

Schisencefalie-porencefalie

Jsou pˇr´ıˇcné nebo kruhovité defekty pˇrepaˇzuj´ıc´ı hemisféry, mohou b´ yt symetrické. Vznikaj´ı defektem urˇcitého u ´seku z´ arodeˇcné vrstvy nebo ohraniˇcenou destrukc´ı nezralé hemisféry. (obr. )

(obr. )

10.1.5.4 10.1.4.2

Hippel-Lindauova choroba

je soubor n´ alez˚ u, k nimˇz patˇr´ı: angiomat´ oza retiny, hemangiom mozeˇcku a mozkového kmene um´ıstˇen´ y ˇcasto ve stˇenˇe cystické dutiny, hemangiomy m´ıchy, pˇr´ıpadnˇe na k˚ uˇzi trupu a hlavy, vz´ acnˇe v jin´ ych org´ anech. V pankreatu, j´ atrech, ledvin´ ach, v pl´ıc´ıch a v nadledvinˇe mohou b´ yt cysty. Zmˇeny se vyv´ıjej´ı postupnˇe postnat´ alnˇe, manifestace u novorozence je vz´ acn´ a.

Agyrie a pachygyrie

Hemisféry jsou zmenˇsené s hrub´ ymi nepravideln´ ymi z´ avity nebo je povrch hemisfér hladk´ y. Souˇca ´st´ı vady jsou i heterotopie ˇsedé hmoty a dalˇs´ı zmˇeny mozku, d´ ale v´ yvojové vady srdce, skeletu a ledvin. U Zellwegerova syndromu jsou na mozku oblasti mikropolygyrie a pachygyrie, souˇca ´st´ı vady je jatern´ı fibr´ oza a cyst´ oza ledvin. Obˇe posledn´ı vady jsou autosom´ alnˇe recesivnˇe dˇediˇcné, ojedinˇele jsou bez genetické vazby. (obr. )

(obr. )

10.1.6 10.1.4.3

Sturge Weber˚ uv syndrom

je kombinace vaskul´ arn´ıch név˚ u v oblasti senzitivn´ı vˇetve trigeminu, angiomy oka spojené s glaukomem, extenzivn´ı vaskularizace mozkov´ ych plen s kalcifikacemi v cév´ ach i v pˇrilehlé mozkové tk´ ani. V k˚ uˇre m˚ uˇze b´ yt mikropolygyrie. (obr. )

10.1.5

Vady vznikl´ e v obdob´ı bunˇ eˇ cn´ e migrace

Skupina hydrocefalu

Hydrocefalus m˚ uˇze b´ yt vytvoˇren´ y hned pˇri narozen´ı, vˇetˇsinou ˇ se vˇsak vyv´ıj´ı aˇz postnat´ alnˇe. Casto je souˇca ´st´ı sloˇzitˇejˇs´ıch malformac´ı CNS, n´ asledn´ ym stavem po intrauterinn´ı encefalitidˇe, leptomeningitidˇe a intraventrikul´ arn´ım hematomu. V mechanismu vzniku se uplatˇ nuje pˇredevˇs´ım pˇrek´ aˇzka v pas´ aˇzi likvoru na u ´rovni akveduktu (dilatovan´ a je III. komora a postrann´ı komory) a uz´ avˇer foramina rhombencephali (dilatov´ an je cel´ y komorov´ y systém). Nesrostlé sutury kalvy dovoluj´ı postupné nar˚ ust´ an´ı objemu hydrocefalického mozku. Kosti lebeˇcn´ı nesr˚ ustaj´ı, fontanely se rozˇsiˇruj´ı. V pokroˇcil´ ych pˇr´ıpadech je v komor´ ach nˇekolik litr˚ u likvoru. Stˇena hemisfér m˚ uˇze b´ yt ztenˇcel´ a na 1 mm. (obr. )

29


Hydrocephalus e vacuo vznik´ a rozˇs´ıˇren´ım komor pˇri u ´bytku mozkové tk´ anˇe (po encefalitid´ ach, hypoxick´ ych nekr´ oz´ ach, pˇri leukodystrofi´ıch). (obr. ) Famili´ arn´ı hydrocefalus je v´ azan´ y na X chromoz´ om. Vznik´ a vrozenou sten´ ozou akveduktu nebo jeho rozˇstˇepen´ım na nˇekolik komunikuj´ıc´ıch kan´ alk˚ u. (obr. ) Kongenit´ aln´ı komunikuj´ıc´ı hydrocefalus vznik´ a bez anatomicky zjistitelné pˇrek´ aˇzky. V pˇr´ıˇcinˇe se m˚ uˇze uplatnit hypersekrece, hyporezorbce, zv´ yˇsen´ a viskozita likvoru.

10.1.7

Poˇ skozen´ı mozku v procesu bunˇ eˇ cn´ e diferenciace a myelinizace

Od 5. intrauterinn´ıho mˇes´ıce jsou vˇsechny anatomické souˇca ´sti mozku zˇretelnˇe vytvoˇreny. Poˇskozen´ı se projevuje regresivn´ımi zmˇenami a n´ asledn´ ym gliov´ ym zjizven´ım. Kaˇzdé poˇskozen´ı modifikuje také proces myelinizace, kter´ a se vˇsak rozv´ıj´ı pˇrev´ aˇznˇe aˇz postnat´ alnˇe. Metabolick´ a onemocnˇen´ı a z´ anˇety, které interferuj´ı s procesem myelinizace jsou uvedena aˇz v pˇr´ısluˇsn´ ych kapitol´ ach. (obr. )

(obr. ) Hydrocephalus externus je zv´ yˇsené nahromadˇen´ı likvoru v subarachnoid´ aln´ım prostoru. M˚ uˇze b´ yt difuzn´ı nebo ohraniˇcen´ y ve formˇe subarachnoid´ aln´ıch cyst, vznikl´ ych vˇetˇsinou na podˇ kladˇe poz´ anˇetliv´ ych nebo posthemoragick´ ych sr˚ ust˚ u. Casto je pˇr´ıˇcina nejasn´ a.

10.2

(obr. )

´ Uvod

10.1.6.1

Porod je pro novorozence vˇzdy spojen s nebezpeˇc´ım traumatu hlavy a p´ ateˇre. Pˇr´ıˇcinou b´ yv´ a nepomˇer mezi velikost´ı hlavy a ˇs´ıˇrkou porodn´ıch cest, patologick´ a poloha plodu v dˇeloze, pouˇzit´ı vybavovac´ıch kleˇst´ı a dalˇs´ı faktory. Pˇri poranˇen´ı hlavy vznik´ a ˇrada typick´ ych stav˚ u:

Arnold-Chiariho malformace

Je ˇcastou malformac´ı CNS; souˇca ´st´ı vady je hydrocefalus. Podle seskupen´ı znak˚ u je vada ˇclenˇena do 4 typ˚ u. (obr. ) Typ I: mozeˇckové tonzily jsou posunuty do foramen occipitale magnum, anom´ alie m´ıchy chyb´ı nebo je minim´ aln´ı; hydrocefalus se vyv´ıj´ı pozdˇe. (obr. ) Typ II.: je nejˇcastˇejˇs´ı. Mozeˇckové tonzily jsou vstouplé do foramen okcipitale magnum, vermis m˚ uˇze b´ yt jazykovitˇe protaˇzen´ y aˇz do oblasti krˇcn´ı m´ıchy. Fossa cerebri posterior je zmenˇsen´ a, hydrocefalus zp˚ usobuje sten´ oza akveduktu, na hemisfér´ ach m˚ uˇze b´ yt mikrogyrie. (obr. ) Typ III.: je vytvoˇrena cervik´ aln´ı spina bifida a cel´ y mozeˇcek vystupuje cestou foramen occipitale magnum za vzniku myelocerebellomeningocele. (obr. ) Typ IV.: fossa cerebri posterior je zmenˇsen´ a, mozeˇcek je hypoplastick´ y.

(obr. ) Porodn´ı n´ ador (caput succedaneum) je nahromadˇen´ı ser´ oznˇe hemoragického transud´ atu mezi galea aponeurotica a periostem. Jev´ı se jako zduˇren´ı k˚ uˇze a podkoˇz´ı, pr˚ umˇer kolem 6 cm. Vznik´ a v m´ıstˇe naléh´ an´ı hlavy na rozv´ıjej´ıc´ı se dˇeloˇzn´ı ˇc´ıpek. Pˇri patologické poloze plodu m˚ uˇze b´ yt porodn´ı n´ ador v jiné poloze. Zduˇren´ı miz´ı do 24 hod. po porodu. (obr. ) Kefalhematom je subperiost´ aln´ı hematom nad konvexitou ploch´ ych lebeˇcn´ıch kost´ı. Velikost kol´ıs´ a od 1 cm do velikosti tenisového m´ıˇcku. Zduˇren´ı nepˇresahuje okraje postiˇzené kosti. (obr. ) Indentace lebeˇcn´ı kosti je vtlaˇcen´ı pruˇzné ploché lebeˇcn´ı kosti novorozence (efekt pingpongového m´ıˇcku). Pr˚ umˇer je 3 – 4 cm, na vnitˇrn´ı stranˇe kosti b´ yv´ a prasklina. (obr. ) Fraktury ploch´ ych kost´ı maj´ı tvar ˇstˇerbin bˇeˇz´ıc´ıch radi´ alnˇe a ˇ a je kombinace s kefalperifernˇe od vyv´ yˇsené ˇca ´sti kosti. Cast´ hematomem. (obr. )

(obr. )

10.1.6.2

Perinat´ aln´ı trauma CNS a nitrolebn´ı krv´ acen´ı

Dandy-Walkerova malformace

Osteodiast´ aza okcipit´ aln´ı kosti U novorozence je okcipit´ aln´ı kost sloˇzena ze 4 ˇca ´st´ı spojen´ ych synchondr´ ozou. Posunem v synchondr´ oze m˚ uˇze doj´ıt k natrˇzen´ı sinus transversus i ˇ a je u porodu koncem k poˇskozen´ı mozkového kmene. Cast´ p´ anevn´ım. (obr. )

Klinika Dominuje v klinice vˇetˇsinou jako hydrocefalus. Vermis cerebelli ˇca ´steˇcnˇe nebo zcela chyb´ı, strop IV. komory je cysticky vyklenut´ y. Dalˇs´ı anomalie jsou nekonstantn´ı (chybˇen´ı corpus callosum, abnormity z´ avit˚ u, heterotopie ˇsedé hmoty ve hmotˇe b´ılé). Postiˇzen´ı se mohou doˇz´ıt druhého decenia. (obr. )

Deformace hlaviˇcky. Pˇribliˇznˇe kulovit´ y tvar hlaviˇcky zralého plodu se postupem porodn´ımi cestami v´ alcovitˇe ponˇekud prodluˇzuje. Pˇri u ´zk´ ych porodn´ıch cest´ ach je deformace nadmˇern´ a, okraje ploch´ ych kost´ı se pˇres sebe pˇresouvaj´ı a mozek je tlakovˇe deformov´ an pˇr´ıpadnˇe zhmoˇzdˇen. Ven´ ozn´ı spojka vén pia mater se sinusy tvrdé pleny mohou b´ yt pˇretrˇzeny, mohou vznikat trhliny falx, tentoria a vˇetˇs´ıch cév. Trhliny tentoria jsou ˇcastˇejˇs´ı. Mohou zasahovat do sinus˚ u, otevˇr´ıt sinus tvrdé pleny, vz´ acnˇe zasahuj´ı aˇz do Galenovy vény s n´ asledn´ ym objemn´ ym hematomem. Hematomy jsou uloˇzeny v subarachnoid´ aln´ım prostoru. Jde vˇetˇsinou o ploché v´ ylevy, mohou pˇrej´ıt v subdur´ aln´ı chronick´ y hematom. Klinicky je nejz´ avaˇznˇejˇs´ı krv´ acen´ı z Galenovy vény a krv´ acen´ı pod tentorium, kde i malé hematomy tlaˇc´ı na oblongatu, pons a mozkov´ y kmen a b´ yvaj´ı ˇcasto fat´ aln´ı. Nad konvexitou se ploché

30


hematomy vstˇreb´ avaj´ı bez n´ asledk˚ u.

Etiologie

(obr. )

Vznik´ a z ˇrady pˇr´ıˇcin: pˇredˇcasné odluˇcov´ an´ı placenty, komprese pupeˇcn´ıku, nepostupuj´ıc´ı porod, porodn´ı trauma CNS, v´ yvojové anom´ alie horn´ıch cest d´ ychac´ıch, nadmˇern´ a aspirace plodové vody, pneumotorax, vrozen´ a br´ aniˇcn´ı hernie, tracheoezofage´ aln´ı p´ıˇstˇel, adn´ atn´ı pneumonie a dalˇs´ı faktory, uv´ adˇené jako pˇr´ıˇciny ˇcasného asfyktického syndromu novorozenc˚ u.

10.2.1

Subarachnoid´ aln´ı krv´ acen´ı

Ve tvaru drobn´ ych loˇzisek o pr˚ umˇeru 1 – 10 mm je pr˚ uvodn´ım znakem hypoxické encefalopatie a sepse. Objemné subarachnoid´ aln´ı hematomy v cistern´ ach jsou souˇca ´st´ı objemn´ ych komorov´ ych hematom˚ u. (obr. )

10.2.2

Krv´ acen´ı do mozkov´ ych komor

je ˇcast´ ym n´ alezem u nezral´ ych novorozenc˚ u. V typick´ ych pˇr´ıpadech je komorov´ y systém vyplnˇen koagulovanou krv´ı (haemocephalus internus completus), v´ ylev krve pokraˇcuje cestou foramina rhombencephali do subarachˇ eji je krv´ı vyplnˇena jen jedna noid´ aln´ıho prostoru. Castˇ postrann´ı komora. Zdrojem hematomu je vˇetˇsinou praskl´ y subependym´ aln´ı hematom uloˇzen´ y v bunˇeˇcné periventrikul´ arn´ı z´ arodeˇcné vrstvˇe. Hojné kapil´ ary z´ arodeˇcné vrstvy pˇri hypoxii praskaj´ı, spojov´ an´ım perikapil´ arn´ıch hematom˚ u vznik´ a objemn´ y hematom ˇcasto o pr˚ umˇeru 1 – 2 cm vyklenuj´ıc´ı se do komory. Po prasknut´ı ependymu pokraˇcuje v´ ylev do komor. Vz´ acnˇe je zdrojem krv´ acen´ı plexus chorioideus nebo vˇetˇs´ı pˇr´ıtok Galenovy vény. Hematom m˚ uˇze dilatovat komory a pokraˇcovat do b´ılé hmoty. Ucp´ an´ım mokovodu vznik´ a akutn´ı hydrocefalus, organizac´ı koagula chronick´ y hydrocefalus. Morfologick´ ym pˇredpokladem hematom˚ u je existence objemné germinativn´ı vrstvy v mozku nezral´ ych novorozenc˚ u. U zral´ ych novorozenc˚ u jsou komorové hematomy zcela v´ yjmeˇcné. (obr. )

10.2.3

Poranˇ en´ı m´ıchy a mozkov´ eho kmene

je vˇzdy souˇca ´st´ı poranˇen´ı p´ ateˇre. Nejˇcastˇejˇs´ı zmˇenou v okol´ı m´ıchy je epidur´ aln´ı hematom. Je-li objemn´ y m˚ uˇze poˇskodit m´ıchu a b´ yt zdrojem dechov´ ych pot´ıˇz´ı novorozence. K mechanickému poˇskozen´ı m´ıchy doch´ az´ı pˇri n´ asilné trakci pˇri nepostupuj´ıc´ım porodu a po pouˇzit´ı kleˇst´ı.

(obr. ) Patogeneza Experiment´ alnˇe bylo zjiˇstˇeno, ˇze v mechanismu poˇskozen´ı CNS se uplatˇ nuje vˇzdy souˇcasnˇe hypoxemie (sn´ıˇzen´ı tenze kysl´ıku v arteri´ aln´ı krvi) i ischemie (sn´ıˇzen´ı krevn´ıho pr˚ utoku). Pˇri celkové hypoxemii dojde k cirkulaˇcn´ımu kolapsu, spojenému s poklesem arteri´ aln´ıho tlaku. Pr˚ utok krve chudé na kysl´ık m˚ uˇze v pˇredˇelov´ ych oblastech mozku klesnout pˇrechodnˇe na nulu. Pˇredˇelové oblasati jsou u ´seky mozku z´ asobené koncov´ ymi vˇetvemi dvou, pˇr´ıpadnˇe tˇr´ı arteri´ı. Pro vznik HIE je v´ yznamn´ a existence pˇredˇelov´ ych oblast´ı: korov´ a pˇredˇelov´ a oblast mezi arteria cerebralis anterior, media a posterior. M´ a tvar podkovovitého pruhu bˇeˇz´ıc´ıho po konvexitˇe parasagit´ alnˇe z front´ aln´ıho laloku pˇres pariet´ aln´ı lalok do tempor´ aln´ıho. pˇredˇelov´ a oblast v b´ılé hmotˇe mezi centripet´ aln´ımi a centrifug´ aln´ımi arteriolami. Je uloˇzena ve vzd´ alenosti 0,5 – 1,5 cm od u ´hlu postrann´ıch komor. (obr. ) V poˇskozen´ ych oblastech vznikaj´ı regresivn´ı zmˇeny vedouc´ı aˇz k nekr´ oze. Akutn´ı zmˇeny jsou sledov´ any gliovou reakc´ı, kter´ a pozdˇeji celou zmˇenu stabilizuje. Zmˇeny pˇri HIE vzniklé na podkladˇe asfyxie spojené s cirkulaˇcn´ım kolapsem jsou pˇrev´ aˇznˇe soumˇerné, nejv´ıce vyznaˇcené v parasagit´ aln´ı pˇredˇelové oblasti. Zmˇeny pˇri sn´ıˇzen´ı pr˚ utoku jednou arteri´ı (po tromb´ oz´ ach nejasné etiologie, po meningitid´ ach, meningoencefalitid´ ach) jsou vytvoˇrené v jej´ım povod´ı. U zral´ ych novorozenc˚ u je ˇcastˇeji poˇskozena mozkov´ a k˚ ura neˇz b´ıl´ a hmota, u nezral´ ych naopak dominuje poˇskozen´ı b´ılé hmoty hemisfér. Pˇri tˇeˇzké akutn´ı HIE je postiˇzen hlavnˇe mozkov´ y kmen, pˇri prolongované hypoxii hlavnˇe hemisféry. Mikroskopicky po lehké hypoxii vznik´ a edém, pˇri tˇeˇzké hypoxii ischemické nekr´ ozy neuron˚ u a axon˚ u, zduˇren´ı a rozpad astrocyt˚ u. Poˇskozen´ı glie v b´ılé hmotˇe vede k deficitu myelinizace. Nekrotické souˇc´ asti tk´ anˇe jsou odklizeny fagocyt´ ozou (vznik zrnéˇckov´ ych bunˇek), a nahrazeny astrogli´ı. Po vˇetˇs´ıch nekr´ oz´ ach vznikaj´ı psedocysty lemované astrogli´ı. (obr. )

(obr. )

10.3.1

10.3

Hypoxicko ischemick´ a encefalopatie novorozenc˚ u (HIE)

´ Uvod HIE je nejˇcastˇejˇs´ım patologick´ ym n´ alezem v mozku novorozenc˚ u. Vznik´ a intrauterinnˇe, intra partum i postnat´ alnˇe. Pod´ıl´ı se v´ yraznˇe na procentu u ´mrt´ı novorozenc˚ u a na nejr˚ uznˇejˇs´ıch form´ ach psychick´ ych a motorick´ ych poˇskozen´ı dˇet´ı. (obr. )

Poˇ skozen´ı mozkov´ e k˚ ury pˇ ri HIE

Poˇskozen´ı mozkové k˚ ury pˇri HIE je vyznaˇceno hlavnˇe u zral´ ych novorozenc˚ u. Zral´ a k˚ ura je n´ aroˇcn´ a na pˇr´ısun kysl´ıku. Typické jsou lamin´ arn´ı nekr´ ozy III. – V. vrstvy, kde neurony maj´ı vysokou metabolickou aktivitu. Fok´ aln´ı nekr´ ozy jsou ˇcasté v pˇredˇelové oblasti spodn´ı ˇca ´sti mozkov´ ych r´ yh. Kompletn´ı nekr´ ozy postihuj´ı k˚ uru v celé v´ yˇsce. Po nekr´ oz´ ach nastupuje reparativn´ı astrocyt´ oza, z´ avity jsou u ´zké a nepravidelné (ulegyrie). (obr. )

31


10.3.2

Poˇ skozen´ı b´ıl´ e hmoty pˇ ri HIE

Nejtypiˇctˇejˇs´ı zmˇenou jsou periventrikul´ arn´ı leukomalacie. Jde o drobné prouˇzkovité infarkty rozloˇzené v okol´ı postrann´ıch komor asi 0,5 cm od stˇeny. Jsou uloˇzeny v pˇredˇelové oblasti mezi centripet´ aln´ımi a centrifug´ aln´ımi arteriemi b´ılé hmoty. Maximum je v okol´ı foramen Monroi a v okol´ı okcipit´ aln´ıho rohu postrann´ı komory. Mohou b´ yt mnohoˇcetné a rozloˇzené ve vˇetˇs´ı ˇca ´sti b´ılé hmoty hemisfér. Drobné nekr´ ozy se hoj´ı gliovou jizvou, po vˇetˇs´ıch z˚ ust´ avaj´ı pseudocysty. Nekr´ ozy jsou tˇeˇzkou formou hypoxického poˇskozen´ı (gradus III.). Pˇri m´ırnˇejˇs´ı hypoxii je selektivnˇe postiˇzen´ a ˇca ´st glie a menˇs´ı poˇcet axon˚ u, po zhojen´ı doch´ az´ı k hypopl´ azii b´ılé hmoty. M´ırn´ a hypoxie vede pouze k edému b´ılé hmoty (gradus I.), zmˇena je reverzibiln´ı.

Poˇ skozen´ı baz´ aln´ıch gangli´ı

Poˇskozen´ı baz´ aln´ıch gangli´ı (thalamu, striata, globus pallidus) je vˇetˇsinou soubˇeˇzné s poˇskozen´ım k˚ ury. Nekr´ ozy se hoj´ı astrogliovou jizvou s atypickou myelinizac´ı nervov´ ych vl´ aken a v´ ybˇeˇzk˚ u astroglie. Makroskopicky jsou poˇskozené oblasti zmenˇsené a nepravidelnˇe mramorované (status marmoratus). (obr. )

10.3.4

(obr. )

10.3.7

(obr. )

10.3.3

arterie vznik´ a nekr´ oza typu infarktu s n´ aslednou tvorbou pseudocysty. Rozsah zmˇen z´ avis´ı na velikosti uzavˇren´ ych cév (od drobn´ ych fokus˚ u 1 – 5 mm aˇz po pˇr´ıpadné postiˇzen´ı celého laloku. Pˇr´ıˇciny uz´ avˇeru jsou prenat´ aln´ı i postnat´ aln´ı (isoimunn´ı trombocytopenie, embolie z placenty, trombembolie z uzav´ıraj´ıc´ıho se ductus arteriosus, disseminovan´ a intravaskul´ arn´ı koagulace, tromb´ ozy pˇri leptomeningitidˇe).

Poˇ skozen´ı mozkov´ eho kmene, mozeˇ cku a m´ıchy

Poˇskozen´ı mozkového kmene, mozeˇcku a m´ıchy pˇrich´ az´ı soubˇeˇznˇe s vˇetˇs´ımi zmˇenami k˚ ury a podkoˇr´ı. Selektivnˇe hypoxické poˇskozen´ı vznik´ a po jednor´ azové tˇeˇzké asfyktické pˇr´ıhodˇe, spojené s kr´ atkodobou z´ astavou srdeˇcn´ı akce. ˇ ast neuron˚ C´ u v pons, v oblongatˇe, v nucleus niger a v j´ adrech lamina quadrigemina vykazuje regresi a nekr´ ozy. Pˇreˇzije-li novorozenec, n´ asleduje astrogli´ oza, mozkov´ y kmen je zmenˇsen´ y, tuh´ y. Ischemické poˇskozen´ı neuron˚ u m´ıchy vznik´ a pˇri z´ astavˇe srdeˇcn´ı. V mozeˇcku je na hypoxii citlivˇejˇs´ı granul´ arn´ı vrstva, neˇz vrstva Purkyˇ nov´ ych bunˇek. Nekr´ ozy vznikaj´ı jako souˇca ´st celkové hypoxie, d´ ale pˇri kompresi vertebr´ aln´ıch arteri´ı pˇri extremn´ıch poloh´ ach hlaviˇcky bˇehem porodu.

Pozdn´ı n´ asledky hypoxicko-ischemick´ e encefalopatie

Dalˇs´ı v´ yvoj dˇet´ı, které pˇreˇzily perinat´ aln´ı HIE, z´ avis´ı na rozsahu a topografii akutn´ıho poˇskozen´ı. Po zhojen´ı akutn´ı f´ aze vznikaj´ı chronické stavy imponuj´ıc´ı jako psychomotorick´ a retardace. S klinick´ ymi n´ alezy koreluj´ı n´ asleduj´ıc´ı morfologické stavy: Minim´ aln´ı mozkové léze nemaj´ı spolehlivˇe vymezenou morfologii. Pˇri soustavném vyˇsetˇrov´ an´ı mozk˚ u lze naj´ıt v k˚ uˇre aˇz ve 25 % drobné gliové jizvy nebo fok´ aln´ı poruchy laminace a drobné astrogliové jizvy v b´ılé hmotˇe. Ulegyrie jsou p˚ uvodnˇe norm´ alnˇe vytvoˇrené z´ avity, které byly sekund´ arnˇe nepravidelnˇe zproh´ ybané a z´ uˇzené. Zmˇena m˚ uˇze b´ yt vyznaˇcena na jednotliv´ ych z´ avitech, m˚ uˇze ˇ a je vˇsak postihovat i vˇetˇs´ı ˇca ´st povrchu hemisfér. Cast´ ulegyrie v parasagit´ aln´ı pˇredˇelové oblasti. Neurony jsou vymizelé, z´ avity jsou pˇremˇenˇené v gliofibr´ ozn´ı jizvu. Hydranencefalie: jedna nebo obˇe hemisféry jsou nahrazeny tenkou gliomezenchym´ aln´ı vrstvou. Vznik´ a po rozs´ ahlé destrukci hemisfér nezralého mozku. Hypopl´ azie b´ılé hmoty je difuzn´ı zmenˇsen´ı objemu b´ılé hmoty. Vznik´ a po celkové prolongované hypoxii nezral´ ych novorozenc˚ u n´ asledkem mnohoˇcetn´ ych fok´ aln´ıch nekr´ oz a difuzn´ıho poˇskozen´ı nezralé glie. Pseudocysty vznikaj´ı po zhojen´ı vˇetˇs´ıch nekr´ oz; solit´ arn´ı po uz´ avˇeru jedné arterie, mnohoˇcetné jsou podkladem multifok´ aln´ı cystické encefalopatie. Hemisféry, pˇr´ıpadnˇe i baz´ aln´ı ganglia, jsou prostoupeny ˇcetn´ ymi nepravideln´ ymi, ˇcasto navz´ alem komunikuj´ıc´ımi dutinkami oddˇelen´ ymi septy z gliofibr´ ozn´ı tk´ anˇe. Neurony jsou vymizelé. Jde o n´ asledek tˇeˇzké difuzn´ı hypoxie nebo o n´ asledek uz´ avˇeru mnohoˇcetn´ ych cév. (obr. )

(obr. )

10.4

10.3.5

Pontosubikul´ arn´ı nekr´ ozy

Pontosubikul´ arn´ı nekr´ ozy souvisej´ı s HIE nepˇr´ımo. Vznikaj´ı vlivem terapeutické hyperoxie pˇri léˇcen´ı hypoxick´ ych stav˚ u. Jde o selektivn´ı nekr´ ozy neuron˚ u baz´ aln´ıch jader pontu a subikula. Po zhojen´ı vznik´ a gli´ oza. (obr. )

10.3.6

Fok´ aln´ı a multifok´ aln´ı hypoxicko-ischemick´ e zmˇ eny

Fok´ aln´ı a multifok´ aln´ı hypoxicko-ischemické zmˇeny vznikaj´ı pˇri uz´ avˇeru jednotliv´ ych mozkov´ ych arteri´ı. V u ´vod´ı pˇr´ısluˇsné

J´ adrov´ y ikterus (hyperbilirubinemick´ a encefalopatie)

J´ adrov´ y ikterus vznik´ a pˇri zv´ yˇsen´ı hladiny bilirubinu nad cca 500µmol/l. Nejˇcastˇejˇs´ı pˇr´ıˇcinou je hemolytick´ a anemie pˇri fet´ aln´ı erytroblast´ oze. Disponuj´ıc´ımi faktory je nezralost, hypoxie, acid´ oza, sepse. Pˇri sepsi a pˇri hypoxii m˚ uˇze vzniknout j´ adrov´ y ikterus i pˇri niˇzˇs´ı hladinˇe bilirubinu. (obr. ) Makroskopicky je ˇzlutˇe zbarvena pars pallida, n. subthalamicus, cornu Ammonis, ménˇe thalamus a striatum. Zbarven´ı je symetrické, vynech´ av´ a mozkovou k˚ uru a b´ılou hmotu. Zbarven´ı zp˚ usobuje nekonjugovan´ y bilirubin, kter´ y proˇsel hemocefalickou bariérou a p˚ usobil cytotoxicky na neurony. Akutn´ı poˇskozen´ı je sledov´ ano nekr´ ozou neuron˚ u, makrof´ agovou reakc´ı a astrocyt´ ozou. (obr. )

32


11

Mozkov´ e n´ adory

Karel Dvoˇr´ ak

Histogenetick´ a ˇrada glie tvoˇr´ı navz´ ajem souvisej´ıc´ı v´ yvojovou ˇradu; nepˇrekvapuje n´ as proto, ˇze v neuroektoderm´ aln´ıch n´ adorech jednoho typu se vyskytuj´ı také buˇ nky jiného typu. Na pˇr´ıklad v astrocytomu mohou b´ yt buˇ nky ependym´ aln´ıho typu, buˇ nky typu oligodendroglie, pˇr´ıpadnˇe i buˇ nky neuronového typu.

´ Uvod

(obr. )

N´ adory CNS lze tˇr´ıdit z nˇekolika hledisek. Topografick´ y aspekt rozliˇsuje n´ adory supratentori´ aln´ı, n´ adory oblasti incissura tentorii, n´ adory infratentori´ aln´ı, n´ adory oblasti foramen magnum a n´ adory m´ıchy. Topografické tˇr´ıdˇen´ı m´ a pˇrev´ aˇznˇe klinick´ y v´ yznam.

V naˇsem textu se pˇridrˇz´ıme kombinovaného dˇelen´ı podle histogenetického p˚ uvodu a histologické stavby, ˇclen´ıc´ı n´ adory do tˇechto skupin:

(obr. ) Podle histogenetického p˚ uvodu lze n´ adory CNS rozdˇelit na 3 velké skupiny: (obr. ) • prim´ arn´ı intrakrani´ aln´ı n´ adory vych´ azej´ıc´ı z parenchymov´ ych (neuroektoderm´ aln´ıch) bunˇek mozku. • prim´ arn´ı intrakrani´ aln´ı n´ adory z jin´ ych bunˇek (neparenchymov´ ych) • metastatické n´ adory Pˇrev´ aˇzn´ a ˇca ´st mozkov´ ych n´ ador˚ u je sloˇzena z bunˇek podobn´ ych glii a neuron˚ um a z bunˇek podobn´ ych jejich histogenetick´ ym form´ am.

(obr. ) • n´ adory z v´ yvojové ˇrady glie (gliomy) • n´ adory z v´ yvojové ˇrady neuron˚ u (meduloblastom, neuroblastom, gangliogliom) • metastatické n´ adory mozku • n´ adory mozkov´ ych plen (meningomy, cholesteatom, cirsoidn´ı hemangiom, metastatické n´ adory a dalˇs´ı) • jiné n´ adory mozku

11.2

(obr. )

N´ adory odvozen´ e z histogenetick´ e ˇ rady glie, gliomy

´ Uvod

11.1

Histogeneze mozkov´ ych hemisf´ er

´ Uvod zaˇc´ın´ a vytvoˇren´ım v´ıceˇradého neuroepitelu, kter´ y se v dalˇs´ım v´ yvoji diferencuje v radi´ aln´ı glii, nezral´ y ependym a germinativn´ı vrstvu, uloˇzenou nad ependymem. Buˇ nky germinativn´ı vrstvy jsou hustˇe seskupené, sv´ ym kulat´ ym j´ adrem a nepatrn´ ym mnoˇzstv´ım cytoplazmy pˇripom´ınaj´ı mal´ y lymfocyt. Neuroepitel a germinativn´ı vrstva produkuj´ı aˇz do konce 4. intrauterinn´ıho mˇes´ıce pˇrev´ aˇznˇe neuroblasty, pozdˇeji pouze glii. Novotvoˇrené buˇ nky migruj´ı podél vl´ aken radi´ aln´ı glie do kortik´ aln´ı ploténky. Po opuˇstˇen´ı germinativn´ı vrstvy se neuroblasty jiˇz nedˇel´ı, pouze vyzr´ avaj´ı v diferencovan´ y neuron s poˇcetn´ ymi dendrity.

Nˇekteré gliomy jsou sloˇzeny z bunˇek velmi podobn´ ym norm´ aln´ı glii (astrocytom, oligodendrogliom, ependymom). Rostou pomalu, jsou sv´ ym morfologick´ ym charakterem benign´ı. Jiné gliomy vykazuj´ı bunˇeˇcnou polymorfii; jsou nezral´ ymi, malign´ımi variantami zral´ ych n´ ador˚ u a rostou destruktivnˇe. Gliové n´ adory nemaj´ı ˇza ´dné pouzdro, i zralé formy jsou tedy invazivn´ı. Gliové n´ adory, aˇz na mimoˇra ´dné v´ yjimky, nemetastazuj´ı mimo CNS. Mohou vˇsak tvoˇrit implantaˇcn´ı metast´ azy likvorov´ ymi cestami. Pojem benignity a malignity je u vˇsech mozkov´ ych n´ ador˚ u problematick´ y. R˚ ustem v uzavˇrené dutinˇe lebn´ı vedou ke zv´ yˇsen´ı intrakrani´ aln´ıho tlaku a k tlakov´ ym zmˇen´ am pˇrilehlé mozkové tk´ anˇe. Prognosticky jsou tedy malign´ı. (obr. )

(obr. ) Glioblasty se dˇel´ı i mimo germinativn´ı vrstvu. Produkuj´ı astroblasty (maj´ı jiˇz v´ ybˇeˇzky) a oligodendroblasty. Astroblast se produkc´ı v´ ybˇeˇzk˚ u a cytoplazmatick´ ych gliofibril diferencuje v astrocyt. Mitotick´ a aktivita zralého astrocytu je n´ızk´ a. Druh´ ym zdrojem astrocyt˚ u je radi´ aln´ı glie, kter´ a transformuje v astrocyt koncem fet´ aln´ıho obdob´ı. (obr. ) Oligodendroblast m´ a objemnou svˇetlou cytoplazmu bez v´ ybˇeˇzk˚ u. Dˇel´ı se a vytv´ aˇr´ı svˇetl´ y oligodendrocyt s objemnou cytoplazmou, kter´ y jiˇz bez mit´ ozy vyzr´ av´ a pˇres stˇrednˇe zbarven´ y oligodendrocyt ve tmav´ y oligodendrocyt. Podle novˇejˇs´ıch studi´ı se oligodendroblast odˇstˇepuje od astrocytové ˇrady na u ´rovni astroblastu. (obr. ) Mikroglie je mezenchym´ aln´ıho p˚ uvodu. Vznik´ a z krevn´ıch histiocyt˚ u, které v embryon´ aln´ım v´ yvoji vstupuj´ı do kontaktu s vyv´ıjej´ıc´ı se mozkovou tk´ an´ı. Za zdroj nˇekter´ ych mozkov´ ych n´ ador˚ u jsou povaˇzov´ any skupiny nezral´ ych bunˇek, které se v r˚ uzném mnoˇzstv´ı bˇeˇznˇe vyskytuj´ı v okol´ı komor ale i v jin´ ych ˇca ´stech CNS. (obr. )

11.2.1

Astrocytom

ve zralé variantˇe tvoˇr´ı 25 – 30 % gliom˚ u. Vyskytuje se ve vˇsech vˇekov´ ych skupin´ ach a ve vˇsech topografick´ ych oblastech CNS. M˚ uˇze b´ yt ohraniˇcen´ y i zcela neohraniˇcen´ y, vˇetˇsinou je tuˇzˇs´ı konzistence neˇz okoln´ı mozkov´ a tk´ an ˇ. Barva je bˇeloˇsed´ a nebo ˇsedor˚ uˇzov´ a. Velikost n´ adorov´ ych formac´ı je od nˇekolika ˇ cm aˇz po rozs´ ahlou infiltraci vˇetˇs´ı ˇca ´sti hemisféry. Casto pror˚ ust´ a komisurami do druhé poloviny mozku, ve vˇetˇs´ıch tumorech mohou b´ yt pseudocysty. Hranice n´ adorového infiltr´ atu s okol´ım m˚ uˇze b´ yt ostr´ a nebo nezˇreteln´ a, pˇr´ıpadnˇe n´ ador prostupuje mozkovou tk´ an ˇ difuznˇe. (obr. ) R˚ ust je pomal´ y, po operaˇcn´ım vyjmut´ı ˇcasto recidivuje. Mikroskopicky je sloˇzen z astrocyt˚ u podobn´ ych norm´ aln´ı vl´ aknité a plazmatické astroglii, ˇcetné jsou vˇretenité formy s hojn´ ymi v´ ybˇeˇzky. U dospˇel´ ych roste nejˇcastˇeji v hemisfér´ ach, je m´ alo ohraniˇcen´ y nebo infiltruje mozkovou tk´ an ˇ difuznˇe. Pˇri difuzn´ı gliomat´ oze je n´ adorem prostoupen témˇeˇr cel´ y mozek. Astrocytom v okol´ı III. komory, v chiasma a ve fasciculus opticus je ˇcastˇejˇs´ı u dˇet´ı; astrocytomy mozeˇcku rovnˇeˇz u dˇet´ı a u adolescent˚ u. V m´ıˇse je nejˇcastˇeji infiltrov´ ana cervik´ aln´ı oblast.

33


(obr. )

iferencovanou, vysoce malign´ı variantu jin´ ych gliom˚ u.

Zvl´ aˇstn´ı formy astrocytomu jsou:

(obr. )

(obr. ) Anaplastické astrocytomy vykazuj´ı mikroskopickou polymorfii a v´ yraznou mitotickou aktivitu, mohou tvoˇrit implantaˇcn´ı metast´ azy likvorov´ ymi cestami. Konzistence je vˇetˇsinou mˇekk´ a, kapil´ ary hojné. Existuj´ı ménˇe diferencované varianty vytv´ aˇrej´ıc´ı postupnou ˇradu smˇerem k multiformn´ımu glioblastomu. Nˇekteré astrocytomy mohou m´ıt znaˇcnˇe polymorfn´ı stavbu (astrocytomy gigantocelul´ arn´ı, monstrocelul´ arn´ı).

11.2.3

Ependymom

Gemistocyt´ arn´ı astrocytom je sloˇzen pˇrev´ aˇznˇe z n´ adorov´ ych astrocyt˚ u s n´ apadnˇe objemnou cytoplazmou. Topografie i klinika je vˇsak shodn´ a se z´ akladn´ı formou astrocytomu.

tvoˇr´ı 5 % vˇsech gliom˚ u. Vyr˚ ust´ a ze stˇeny komorového systému a z ependym´ aln´ıch odˇstˇep˚ u uloˇzen´ ych subependym´ alnˇe. Je ˇcastˇejˇs´ı u osob do 30 let. U dˇet´ı vyr˚ ust´ a pˇrev´ aˇznˇe v okol´ı IV. komory. Ependymom je nejˇcastˇejˇs´ım gliomem m´ıchy. Makroskopicky je vˇetˇsinou ohraniˇcen´ y, na ˇrezu zrnit´ y, znaˇcn´ a cévnatost podmiˇ nuje r˚ uˇzové zbarven´ı. Mikroskopicky je sloˇzen z bunˇek podobn´ ych ependymu. Buˇ nky jsou vˇretenité s dlouh´ ymi v´ ybˇeˇzky. V sousedstv´ı cév tvoˇr´ı soubor v´ ybˇeˇzk˚ u n´ adorov´ ych bunˇek cirkul´ arn´ı vl´ aknitou bezjadernou vrstvu (pseudorozety). M´ısty buˇ nky obklopuj´ı drobné dutinky (rozetovité u ´tvary) s blepharoplastem na volném povrchu buˇ nky.

(obr. )

(obr. )

Pol´ arn´ı spongioblastom je ménˇe ˇcast´ a, zvl´ aˇstn´ı forma astrocytomu. Zaˇc´ın´ a v dˇetském vˇeku a roste velmi pomalu; klinické projevy se mohou objevit aˇz v dospˇelosti. Nach´ az´ı se subependym´ alnˇe v okol´ı III. a IV. komory, kde vytv´ aˇr´ı vˇetˇsinou ˇ dobˇre ohraniˇcené n´ adory tuˇzˇs´ı konzistence. Castou lokalizac´ı jsou oblasti s hustˇe seskupen´ ymi nervov´ ymi trakty (fasciculus opticus, chiasma opticum, corpus callosum, pons, mozeˇcek), které n´ ador prostupuje infiltrativnˇe, aniˇz pˇr´ıliˇs poˇskozuje pr˚ ubˇeh axon˚ u. M˚ uˇze infiltrovat i rozs´ ahlé oblasti mozku vˇcetnˇe mozkov´ ych plen (gliosis cerebri diffusa). M˚ uˇze prov´ azet Recklinhgausenovu neurofibromat´ ozu (centr´ aln´ı neurofibromat´ oza). Mikroskopicky je sloˇzen z unipol´ arn´ıch a bipol´ arn´ıch prot´ ahl´ ych bunˇek uspoˇr´ adan´ ych do svazk˚ u oddˇelen´ ych mal´ ym mnoˇzstv´ım fibrovaskul´ arn´ıho stromatu. J´ adra n´ adorov´ ych bunˇek se ˇrad´ı paralelnˇe a palis´ adovitˇe, podobnˇe jako v neurilemomu. Jindy je uspoˇra ´d´ an´ı podobné pravidelnému astrocytomu. V nˇekter´ ych n´ adorech jsou znaˇcné jaderné monstrozity a atypie, mit´ ozy jsou vˇsak zcela v´ yjimeˇcné, coˇz odpov´ıd´ a pomalému r˚ ustu n´ adoru.

Zvl´ aˇstn´ı formou ependymu je papilom chorioid´ aln´ıho plexu. Prominuje ve tvaru okrouhlé papil´ arn´ı formace do komory. Papily jsou bohatˇe ˇclenˇené, maj´ı ˇr´ıdké vazivové stroma. Na povrchu jsou buˇ nky podobné norm´ aln´ımu epitelu chorioid´ aln´ıho plexu. Je ˇcast´ y u dˇet´ı, b´ yv´ a pˇr´ıˇcinou hydrocefalu.

(obr. )

11.2.4

(obr. ) Astroblastom je rychleji rostouc´ı astrocytom sloˇzen´ y z prot´ ahl´ ych bunˇek s v´ yrazn´ ym angiotropismem. V´ ybˇeˇzky n´ adorov´ ych bunˇek vytv´ aˇrej´ı kolem cév bezbunˇeˇcné manˇzety“. ” (obr. )

(obr. ) Vz´ acnou formou ependymomu je myxopapil´ arn´ı ependymom vyr˚ ustaj´ıc´ı z filum terminale. Papily maj´ı gelatinozn´ı stroma pokryté kuboidn´ım epitelem. (obr. ) Anaplastick´ y ependymom je mitoticky aktivn´ı, buˇ nky jsou cytologicky polymorfn´ı, v n´ adoru jsou nekr´ ozy a hemoragie. (obr. )

Oligodendrogliom

tvoˇr´ı 20 – 30 % vˇsech gliom˚ u, 50 % vˇsech gliom˚ u dospˇel´ ych a 90 % gliom˚ u u osob starˇs´ıch 60 let. U dˇet´ı je vz´ acn´ y. Jde o gliom s extrémn´ı bunˇeˇcnou dediferenciac´ı. Roste expanzivnˇe ve ˇ tvaru nepˇresnˇe ohraniˇcené tk´ anˇe mˇekké konzistence. Casto je loˇziskovitˇe prokrv´ acen´ y a nekrotick´ y. Vedle dosti ohraniˇcen´ ych uzl˚ u roste také infiltrativnˇe s invaz´ı do plen, do ependymu a pˇres komisury do druhostranné hemisféry. Topografie v´ yskytu je podobn´ a jako u astrocytomu, r˚ ust je vˇsak rychl´ y, vˇetˇsina nemocn´ ych um´ır´ a do 6 mˇes´ıc˚ u od prvn´ıch klinick´ ych pˇr´ıznak˚ u. Vz´ acnˇe metast´ azuje mimo dutinu lebn´ı.

tvoˇr´ı 2 – 6 % gliom˚ u. Roste velmi pomalu, ˇcasto nˇekolik let. Vyskytuje se mezi 20. – 50. rokem, nejˇcastˇeji kolem 30 let. Roste pˇrev´ aˇznˇe ve front´ aln´ıch laloc´ıch, kde tvoˇr´ı solidn´ı ˇsedor˚ uˇzové, ˇcasto kalcifikované sférické masy. Kalcifikace m˚ uˇze b´ yt patrn´ a na rentgenovém sn´ımku. Ménˇe ˇcast´ y je v mozeˇcku, v m´ıˇse a v optickém nervu. N´ ador je sloˇzen z hustˇe seskupen´ ych, uniformn´ıch, pˇribliˇznˇe kulat´ ych bunˇek se svˇetlou cytoplazmou. Buˇ nky jsou seskupené do hn´ızd a pruh˚ u oddˇelen´ ych mal´ ym mnoˇzstv´ım vl´ aknit´ ych struktur. Buˇ nky jsou velmi podobné svˇetl´ ym nezral´ ym oligodendrocyt˚ um norm´ aln´ı v´ yvojové ˇrady. Kr´ atké v´ ybˇeˇzky jsou patrné jen po zn´ azornˇen´ı speci´ aln´ımi metodami. V nˇekter´ ych oligodendrogliomech jsou u ´seky bunˇek typu astrocytomu, coˇz koreluje s histogenetick´ ym n´ alezem spoleˇcného prekurzora astrocytu i oligodendrocytu. Vˇetˇs´ı bunˇeˇcn´ a polymorfie je v oligodendrogliomu vz´ acn´ a.

(obr. )

(obr. )

11.2.2

Multiformn´ı glioblastom

Histologie Mikroskopicky je n´ apadnˇe bunˇeˇcn´ y, buˇ nky jsou pˇrev´ aˇznˇe vˇretenité a charakteristicky palis´ adovitˇe ˇrazené v okol´ı nekr´ oz. ˇ Cetn´ e buˇ nky jsou objemné, s monstrozn´ımi, nepravidelnˇe laloˇcnat´ ymi j´ adry, mitotick´ a aktivita je obvykle vysok´ a. S polymorfi´ı m˚ uˇze u ´sekovitˇe kontrastovat pravidelnˇejˇs´ı uspoˇra ´d´ an´ı podobné astrocytomu nebo jin´ ym gliom˚ um. N´ azev multiformn´ı glioblastom je proto dosti v´ ystiˇzn´ y. Podle nˇekter´ ych autor˚ u nejde o samostatnou jednotku, n´ ybrˇz o ded-

11.3

N´ adory odvozen´ e z histogenetick´ e ˇ rady neuron˚ u

34


11.3.1

Meduloblastom

je nejˇcastˇejˇs´ı mozkov´ y n´ ador dˇet´ı v obdob´ı od narozen´ı do 15 let, s maximem v´ yskytu v 9 letech; u dospˇel´ ych je vz´ acn´ y. Nejˇcastˇeji vyr˚ ust´ a v oblasti vermis cerebelli a ve stropu IV. komory. Je vysoce malign´ı, tvoˇr´ı kˇrehkou hmotu bˇeloˇsedavé barvy. Roste expanzivnˇe a infiltrativnˇe, ˇcasto vyplˇ nuje celou IV. komoru a zp˚ usobuje hydrocefalus, vr˚ ust´ a do plen a vnik´ a do subarachnoid´ aln´ıho prostoru. Nad hemisférami m˚ uˇze infiltr´ at tvoˇrit vrstvu makroskopicky velmi podobnou hnisavé leptomeningitidˇe. M˚ uˇze obalovat celou m´ıchu a postupovat aˇz do oblasti cauda equina.

metastazuj´ı do mozku karcinomy plic, prsu, koˇzn´ı melanoblastom, Grawitz˚ uv karcinom ledviny a karcinomy tr´ avic´ı trubice. U karcinomu plic a karcinomu prsu m˚ uˇze b´ yt vytvoˇrena rozs´ ahl´ a n´ adorov´ a infiltrace mozkov´ ych a m´ıˇsn´ıch plen (meninge´ aln´ı karcinomat´ oza). (obr. )

11.5

(obr. ) Mikroskopicky se skl´ ad´ a z drobn´ ych kulat´ ych nebo prot´ ahl´ ych bunˇek s v´ ybˇeˇzkem (podobn´ ych ˇrepˇe). Mitotick´ a aktivita je pravidelnˇe vysok´ a. Buˇ nky jsou ˇcasto ˇrazeny hvˇezdicovitˇe kolem kapil´ ar nebo jsou seskupeny v rozetovité formace; na rozd´ıl od ependymomu bez centr´ aln´ı dutinky. Buˇ nky jsou velmi podobné buˇ nk´ am z´ arodeˇcné germinativn´ı vrstvy mozeˇcku, kter´ a je ve fet´ aln´ım i v postnat´ aln´ım obdob´ı zauj´ım´ a povrchovou vrstvu mozeˇckov´ ych z´ avit˚ u. V pr˚ ubˇehu prvn´ıho roku ˇzivota postupnˇe miz´ı; produkuje neurony molekul´ arn´ı a granul´ arn´ı vrstvy mozeˇcku. (obr. )

Tumory okoln´ıch tk´ an´ı, ˇ s´ıˇ r´ıc´ı se do CNS

´ Uvod R˚ uzné tumory lebky a mˇekk´ ych tk´ an´ı hlavy a krku se mohou ˇs´ıˇrit do CNS. (obr. ) Histologie Histologick´ y obraz odpov´ıd´ a infiltruj´ıc´ımu tumoru. (obr. )

Meduloblastom je spr´ avné ˇradit k n´ ador˚ um neurogenn´ım, podobnˇe jako perifern´ı neuroblastom, s n´ımˇz m´ a velmi podobnou mikroskopickou stavbu. Nˇekteˇr´ı autoˇri proto povaˇzuj´ı meduloblastom za formu neuroblastomu. V perifern´ıch neuroblastomech je ˇcasto vyznaˇcena parci´ aln´ı diferenciace v buˇ nky typu nezral´ ych neuron˚ u a vˇetˇs´ı produkce nervov´ ych vl´ aken. Lze sledovat také plynul´ y pˇrechod mezi nezral´ ym neuroblastomem a zral´ ym ganglioneuromem s pˇr´ıtomnost´ı zral´ ych neuron˚ u a Schwannov´ ych bunˇek. Neuroblastom je vˇsak v CNS vz´ acn´ y, podobnˇe i gangliogliom, kter´ y je sloˇzen z diferencovan´ ych gangliov´ ych bunˇek a z gliov´ ych n´ adorov´ ych bunˇek. Ten na rozd´ıl od meduloblastomu a neuroblastomu roste velmi pomalu a je operabiln´ı.

jsou n´ adory mozkov´ ych obal˚ u, vyr˚ ustaj´ı z arachnotelu. Jsou dosti ˇcasté, tvoˇr´ı pˇribliˇznˇe 25 % vˇsech intrakrani´ aln´ıch n´ ador˚ u. 50 % meningom˚ u vyr˚ ust´ a nad mozkovou konvexitou, velmi ˇcasto parasagit´ alnˇe z falx cerebri. 40 % meningom˚ u vyr˚ ust´ a v oblasti mozkové b´ aze a 10 % ve fossa cerebri posterior. Spin´ aln´ı meningomy jsou nejˇcastˇejˇs´ı v oblasti torak´ aln´ı p´ ateˇre.

(obr. )

(obr. )

11.3.1.1

Meningomy jsou dobˇre ohraniˇcené, pˇrev´ aˇznˇe sférického tvaru. Jsou pevnˇe spojené s dura mater, utlaˇcuj´ı mozkovou tk´ an ˇ, aniˇz by do n´ı pror˚ ustaly. Nˇekteré meningomy se mohou ˇs´ıˇrit podél kosti, kterou destruuj´ı, ˇcasto vznik´ a nad ploˇsn´ ym meningomem hyperost´ oza. Intraventrikul´ arn´ı meningomy vych´ azej´ı z plexus chorioideus a utlaˇcuj´ı pˇrilehlou mozkovou tk´ an ˇ. Vˇetˇsinou jsou jednotlivé, mohou vˇsak b´ yt i mnohoˇcetné. Rostou pomalu, po extirpaci mohou recidivovat.

Olfaktorický neuroblastom

´ Uvod Olfaktorick´ y neuroblastom je varianta neuroblastomu, postihuj´ıc´ı horn´ı ˇca ´st nosn´ı dutiny. Tumor invaduje okol´ı (kost) a ˇs´ıˇr´ı se do okoln´ıch lymfatick´ ych uzlin, ménˇe ˇcasto i hematogennˇe. (obr. ) Histologick´ y obraz je podobn´ y neuroblastomu. (obr. )

11.6 11.6.1

N´ adory mozkov´ ych plen Meningomy

(obr. ) Meningomy jsou benign´ı, malign´ı transformace je v´ yjmeˇcn´ a. Nejsou-li odstranˇeny, vedou ke smrti pacienta tlakem na mozkovou tk´ an ˇ, pˇr´ıpadnˇe zp˚ usobuj´ı hydrocefalus. Buˇ nky ˇ ı meningom˚ u napodobuj´ı norm´ aln´ı meningoteli´ aln´ı buˇ nky. Rad´ se do pruh˚ u a v´ırovit´ ych formac´ı. Charakteristick´ ym znakem jsou kalcifikovan´ a psamomat´ ozn´ı“ tˇel´ıska; jsou sytˇe bazofiln´ı, ” sférick´ a, s koncentricky lamel´ arn´ı stavbou. Mohou b´ yt velmi poˇcetn´ a, patrn´ a i na rtg sn´ımc´ıch. (obr. ) Mikroskopicky lze rozliˇsit 3 hlavn´ı formy meningomu:

11.4

Metastatick´ e n´ adory mozku

Metastatické n´ adory tvoˇr´ı 25 – 30 % mozkov´ ych n´ ador˚ u. Vyskytuj´ı se pˇrev´ aˇznˇe u dospˇel´ ych. Metast´ azy lze vˇetˇsinou rozliˇsit jiˇz makroskopicky. Jsou dobˇre ohraniˇcené, pˇribliˇznˇe kulovitého tvaru, mˇekké konzistence, ˇcasto uloˇzené na hranici mezi k˚ urou a b´ılou hmotou, vˇetˇsinou obklopené edemat´ ozn´ı mozkovou tk´ an´ı. Jsou solit´ arn´ı i mnohoˇcetné. Mikroskopicky odpov´ıdaj´ı prim´ arn´ımu tumoru s mal´ ym pod´ılem stromatu. Na rozd´ıl od prim´ arn´ıch mozkov´ ych n´ ador˚ u je i mikroskopick´ a hranice mezi tumorem a okoln´ı tk´ an´ı zˇretelnˇe ostr´ a. Nejˇcastˇeji

(obr. ) Syncici´ aln´ı meningomy napodobuj´ı norm´ aln´ı meningoteli´ aln´ı buˇ nky. Buˇ nky jsou vˇretenité, ˇrazené v pruhy, noduly a v´ırovité formace. (obr. ) Fibroblastické meningomy jsou sloˇzené z vˇretenit´ ych bunˇek uspoˇra ´dan´ ych v kˇr´ıˇz´ıc´ı se pruhy. Maj´ı n´ apadnˇe prot´ ahl´ a bunˇeˇcn´ a j´ adra. (obr. )

35


Morfologie pˇrechodné formy meningomu leˇz´ı mezi uveden´ ymi variantami. Typick´ ym znakem je mimoˇr´ adnˇe poˇcetn´ y v´ yskyt psamomat´ ozn´ıch tˇel´ısek. V meningomech jsou bˇeˇzné degenerativn´ı zmˇeny, pseudocysty, xantomat´ ozn´ı pˇremˇena, tvorba kosti, vz´ acnˇe chrupavky, nˇekdy je n´ apadn´ a cévnatost. Malign´ı meningomy jsou cévnaté, mitoticky aktivn´ı, podobné fibrosarkomu.

hlavové nervy, pozdˇeji vyvol´ av´ a hydrocefalus. Neurilemom V., IX. a X. nervu jsou vz´ acné. (obr. )

(obr. )

11.7.3

Neurilemom m´ıˇ sn´ıch koˇ ren˚ u

je lokalizov´ an ˇcastˇeji intradur´ alnˇe, neˇz extradur´ alnˇe, m˚ uˇze b´ yt z´ aroveˇ n intra i extradur´ aln´ı. M˚ uˇze pronikat cestou foramen intervertebrale mimo p´ ateˇr (tvar pˇresypac´ıch hodin).

11.6.2

Sekund´ arn´ı n´ adory plen

(obr. )

jsou tvoˇreny hlavnˇe metast´ azami bronchogenn´ıho karcinomu a melanoblastomu. Infiltrace plen m˚ uˇze b´ yt difuzn´ı (karcinomat´ oza plen). Pleny jsou ˇcasto infiltrov´ any n´ adorov´ ymi buˇ nkami pˇri hemoblast´ oz´ ach. (obr. )

11.7.4

Cholesteatom

je vˇetˇsinou drobn´ y u ´tvar o pr˚ umˇeru 5 mm, vz´ acnˇe aˇz 5 cm. B´ yv´ a uloˇzen na spodinˇe mozku v okol´ı chiasmatu a pontu. M´ a perlet’ovit´ y lesk. Jde o odˇstˇepy epidermis pˇresunuté v embryon´ aln´ım obdob´ı do oblasti mozkové b´ aze.

11.6.3

Neprav´ ymi n´ adory plen

(obr. )

jsou ependym´ aln´ı cysty, které vznikaj´ı ze sr˚ ust˚ u po probˇehlém z´ anˇetu. Klinick´ y v´ yznam maj´ı pouze v akveduktu, kdy mohou zp˚ usobit hydrocefalus. Pseudocysty vznikaj´ı ohraniˇcen´ ym sr˚ ustem obou list˚ u plen (arachnoid´ aln´ı cysty). (obr. )

11.7.5

11.7

je vrozen´ a cévn´ı malformace tvoˇren´ a fomacemi bohatˇe se vˇetv´ıc´ıho arterioven´ ozn´ıho hemagiomu, kter´ y v rozsahu celé hemisféry prostupuje mˇekké pleny a mozkovou k˚ uru. Pˇrilehl´ a mozkov´ a tk´ an ˇ vykazuje tlakové a ischemické zmˇeny. Souˇcasnˇe m˚ uˇze b´ yt pˇr´ıtomen cévn´ı névus v koˇzn´ı oblasti trigeminu a hemangiom oˇcn´ı cévnatky (Sturge Weber˚ uv syndrom).

11.7.1

Ostatn´ı intrakrani´ aln´ı n´ adory Angioretikulom

(hemangioblastom, Lindau˚ uv n´ ador), vyskytuje se u mal´ ych dˇet´ı a mladˇs´ıch osob. Jde o zvl´ aˇstn´ı hemangiom lokalizovan´ y pˇredevˇs´ım v mozeˇcku, vz´ acnˇeji v mozkovém kmeni nebo v m´ıˇse, zcela v´ yjmeˇcnˇe v supratentori´ aln´ıch ˇca ´stech mozku. Je tvoˇren zpravidla cystou, se stˇenou sloˇzenou z vrsvy astroglie a drobn´ ym angiomem (pr˚ umˇer nˇekolik mm), um´ıstˇen´ ym na jednom m´ıstˇe stˇeny cysty (mur´ aln´ı n´ ador). Angiom je sloˇzen z r˚ uznˇe dilatovan´ ych kapil´ ar oddˇelen´ ych dosti ˇsirok´ ymi trabekulami ze svˇetl´ ych bunˇek s tukov´ ymi vakuolami v cytoplazmˇe. V okol´ı kapil´ ar i v okol´ı svˇetl´ ych bunˇek jsou hojn´ a retikulinov´ a vl´ akna. Nˇekdy je n´ ador sdruˇzen s angiomem s´ıtnice (Hippel Lindauova nemoc) nebo s cystami pankreatu, jater a ledvin (Lindauova nemoc) nebo s Grawitzov´ ym n´ adorem ledviny.

(obr. )

11.7.6

Malign´ı lymfomy

jsou v mozku dosti vz´ acné. Mohou b´ yt prim´ arn´ı a metastatické. Morfologie koreluje se z´ akladn´ım tˇr´ıdˇen´ım lymfom˚ u. Z prim´ arn´ıch lymfom˚ u mozku je ˇcastˇejˇs´ı lymfoplazmocytoidn´ı lymfom, malign´ı lymfoblastick´ y lymfom B a imunoblastick´ y sarkom. Dˇr´ıve popisované malign´ı mikrogliomy byly vesmˇes pˇreklasifikov´ any na malign´ı lymfomy. N´ adorové buˇ nky lymfom˚ u tvoˇr´ı pˇrev´ aˇznˇe husté perivaskul´ arn´ı infiltr´ aty. (obr. )

(obr. )

11.7.2

Cirzoidn´ı hemangiom

Neurilemom akustiku

(n´ ador mostomozeˇckového u ´hlu, intrakrani´ aln´ı Schwannom). N´ ador vyr˚ ust´ a z n. akustikus ve vzd´ alenosti nˇekolik mm od odstupu nervu z mozkového kmene, v m´ıstˇe, kde nervov´ a vl´ akna nervu jsou jiˇz obklopena Schwannov´ ymi buˇ nkami. Histologick´ a stavba je shodn´ a s perifern´ım neurilemomem. Je dobˇre ohraniˇcen´ y, m´ a ovoidn´ı tvar. Vyr˚ ust´ a z centr´ aln´ı oblasti nervu, nervov´ a vl´ akna pokr´ yvaj´ı povrch tumoru. Zvˇetˇsuj´ıc´ı se n´ ador utlaˇcuje mozeˇcek a mozkov´ y kmen, poˇskozuje pˇrilehlé

11.7.7

Pinealom

vyr˚ ust´ a z corpus pineale. Je velmi vz´ acn´ y, tvoˇr´ı 0,5 % vˇsech mozkov´ ych tumor˚ u. Nejˇcastˇejˇs´ı v´ yskyt m´ a mezi 15 – 25 lety. Vyskytuje se v benign´ı i v malign´ı variantˇe. (obr. )

36


11.7.8

Adenomy hypof´ yzy

(obr. )

´ Uvod Adenomy hypof´ yzy se projevuj´ı jako expanze v oblasti selly. Jedn´ a se o nejˇcastˇejˇs´ı n´ ador hypof´ yzy. B´ yvaj´ı endokrinnˇe aktivn´ı (zejména mikroadenomy), ˇcemuˇz odpov´ıdaj´ı i klinické projevy. Velké adenomy vedou k v´ ypadk˚ um zorného pole (tlak na chiasma opticum). (obr. )

11.8

Tumory m´ıchy

´ Uvod Tumory m´ıchy jsou ménˇe ˇcasté; jejich klasifikace (obaly, m´ıcha) je obdobn´ a jako u mozku. Pˇri kompresi kan´ alu m´ıˇsn´ıho vznik´ a hydromyelie. (obr. )

11.7.9

Kraniofaryngeom

´ Uvod Benign´ı tumor vznikaj´ıc´ı ze zbytk˚ u Rathkeho v´ ychlipky. (obr. ) Klinika • manifestace zpravidla mezi 10 – 30 rokem vˇeku • komprese okoln´ıch struktur (hypof´ yza, chiasma optikum, hypothalamus, nˇekdy i III. komora) • poruchy vidˇen´ı • endokrinologické poruchy • pˇri nekompletn´ım odstranˇen´ı recidivuj´ı Histologie Solidn´ı a trabekul´ arn´ı struktury dlaˇzdicového epitelu, depozita keratinu a cholesterolu.

11.9

Postiˇ zen´ı m´ıchy pˇ ri n´ adorov´ e infiltraci p´ ateˇ re

´ Uvod Pˇri prim´ arn´ıch kostn´ıch tumorech, z´ anˇetliv´ ych a degenerativn´ıch procesech a pˇri metastatickém postiˇzen´ı p´ ateˇre rovnˇeˇz doch´ az´ı ke kompresi m´ıchy nebo odstupuj´ıc´ıch nerv˚ u. (obr. )

1 Reaktivn a dystrofick zm Іny tk Ґn І CNS

Recommend Documents