BAB I PENDAHULUAN A. Latar Belakang Defek Sekat Ventrikel (Ventricular Septal Defect/VSD) merupakan kelainan jantung kongenital terbanyak. Kejadiannya sekitar 20-30 % dari kelainan jantung kongenital. Telah dilaporkan adanya peningkatan insidensi kelainan ini dari 1,354/1000 kelahiran hidup menjadi 3,6-6,5/1000 kelahiran hidup (Herintya dan Wahab, 2003), bahkan Ekici et al. (2008) melaporkan insidensi VSD sampai 47,4/1000 kelahiran hidup. Insidensi VSD murni (tanpa disertai kelainan kongenital lain) adalah 1,76/1000 kelahiran hidup (Herintya dan Wahab, 2003). Kejadian kelainan jantung kongenital di Indonesia sendiri sebesar 8 per 1000 kelahiran hidup (Djer et al., 2007). Menurut ukurannya dilaporkan VSD kecil sebesar 62,5%, VSD sedang sebesar 15,9%, dan VSD besar tercatat 21,6% kasus. Menurut tipenya, VSD perimembran ditemukan sebesar 70,3%, VSD doubly comitted sub arterial (DCSA) sebesar 19,4%, VSD muskular sebesar 5,6% (Layangool et al., 2008). Sementara Al-Hakim dan Hijazi (2005) melaporkan VSD perimembran sebesar 71,2%, VSD muskular 24,3%, VSD outlet 2,7%, dan VSD inlet 1,8%. Prolaps katup aorta dan regurgitasi aorta merupakan komplikasi alamiah pada VSD terhadap katup aorta. Komplikasi ini dapat terjadi pada VSD tipe perimembran (disebut juga sub aorta, infrakristal, konoventrikular) dan doubly comitted
sub
arterial/DCSA
(disebut
juga
subpulmonik,
suprakristal,
konoseptal/infundibuler). Prevalensi prolaps katup aorta dan regurgitasi aorta 1
berdasarkan literatur lebih tinggi pada tipe DCSA daripada tipe perimembran. Ventricular Septal Defect tipe perimembran merupakan jenis VSD yang paling banyak dilaporkan dari seluruh dunia (Layangool et al., 2008). Pada negara Barat, sebesar 70-80% dari kasus VSD merupakan VSD perimembran dan regurgitasi aorta merupakan komplikasi yang jarang, hanya sekitar 2-5% dari semua kasus (Graham dan Kavanaugh-McHugh, 2001). Komplikasi ini biasanya terjadi pada VSD tipe DCSA, terutama yang diameternya lebih dari 5 mm. Graham dan Kavanaugh-McHugh (2001) melaporkan bahwa defek DCSA di negara Timur terjadi sebesar 21-30% sementara di negara barat kejadiannya berkisar antara 5-8%. Penelitian Saleeb et al. (2007) menunjukkan bahwa 6% dari pasien VSD perimembran mengalami prolaps katup aorta dalam usia lima tahun. Demikian halnya dengan data Eroglu et al. (2003a) dimana 14% pasien dengan defek perimembran menunjukkan adanya prolaps katup aorta pada pemeriksaan echocardiografi pada usia 10 tahun. Pada pasien yang mengalami prolaps katup aorta, 71% terdapat regurgitasi aorta pada pemeriksaan color flow Doppler pada saat diagnosis prolaps ditegakkan ataupun dalam waktu 3 tahun. Semua pasien dengan prolaps katup aorta dan regurgitasi aorta dinilai perlu mendapat intervensi bedah termasuk perbaikan katup aorta. Pada penelitian Eroglu et al. (2003b), kejadian prolaps katup aorta sebesar 11,7%, dan regurgitasi aorta sebesar 7,3%. Laporan Al-Hakim dan Hijazi (2005) menunjukkan kejadian regurgitasi aorta pada VSD kecil sebesar 1,8%.
2
Pasien dengan regurgitasi aorta yang mendapatkan terapi konservatif ratarata mortalitasnya lebih tinggi daripada yang diperkirakan yaitu 34+5%, P<0.001 dalam 10 tahun, dan rata-rata morbiditas juga tinggi yaitu untuk gagal jantung dalam 10 tahun sebesar 47+6% dan 62+4% untuk operasi katup aorta. Rata-rata pasien meninggal atau menjalani operasi dalam 10 tahun sebesar 75+3% dan 83+3% mengalami gangguan kardiovaskular (Dujardin et al.,1999). Penutupan spontan pada VSD perimembran cukup besar, sementara penutupan spontan pada VSD DCSA sangat jarang dilaporkan. Penutupan defek pada tipe DCSA biasanya disebabkan prolaps daun katup aorta yang menutup defek. Hal ini menimbulkan rekomendasi dilakukannya penutupan defek secara dini pada tipe DCSA untuk mencegah terjadinya regurgitasi aorta (McCarthy et al., 2000). Rekomendasi penutupan dini disampaikan juga oleh Layangool et al. (2008) karena komplikasi regurgitasi aorta pada tipe DCSA dibandingkan perimembran tejadi secara signifikan sejak usia bayi. Risiko progresivitas regurgitasi aorta pada tipe subpulmonik cukup tinggi sehingga direkomendasikan untuk dilakukan pembedahan dini (Graham dan Kavanaugh-McHugh, 2001). Sementara menurut Wahab (2003) tindakan penutupan defek VSD ditunggu sampai anak berusia 4-6 tahun untuk melihat adanya penutupan spontan, kecuali sebelum usia tersebut terdapat gejala gagal jantung, gangguan pertumbuhan, tekanan arteri pulmonalis lebih dari 50% tekanan arteri sistemik yang belum permanen. Pertimbangan penutupan VSD di RSUP Dr. Sardjito untuk saat ini adalah ditunggu sampai berat badan pasien >7,5 kg karena keterbatasan fasilitas. 3
B. Rumusan Masalah Permasalahan yang dapat disimpulkan dari uraian di atas yang merupakan latar belakang penelitian ini adalah regurgitasi aorta pada VSD tipe DCSA serta perimembran cukup sering terjadi, dan angka mortalitas serta morbiditasnya cukup tinggi sementara di Indonesia sulit ditemukan bukti penelitian mengenai prognosis VSD terhadap kejadian regurgitasi aorta. Masih terdapat perbedaan pendapat mengenai penatalaksanaan penutupan dini pada defek DCSA serta perimembran yang berisiko menimbulkan regurgitasi aorta. C. Pertanyaan Penelitian Apakah tipe defek DCSA pada VSD lebih berperan terhadap terjadinya regurgitasi aorta? D. Keaslian Penelitian Bukti bahwa penelitian mengenai prognosis Ventricular Septal Defect terhadap kejadian regurgitasi aorta pernah dilakukan di Indonesia sulit ditemukan. Beberapa penelitian terkait yang telah dilakukan di luar negeri ditunjukkan pada Tabel 1.
4
Tabel 1. Penelitian-penelitian lain tentang prognosis Ventricular Septal Defect terhadap kejadian Regurgitasi Aorta Peneliti Eroglu et al.
Tahun / Tempat 2003a
Keterangan Studi Retrospektif
Istanbul Turkey
685 pasien berusia antara 1 hari-26,3 tahun diamati berdasarkan data rekam medis dan echocardiografi
2003b
Observasi Retrospektif
Istanbul Turkey
Rekam Medis dari 1096 pasien dengan VSD yang didiagnosis melalui echocardiografi mulai tahun 1988 sampai 1999
2008
Studi Kohort Prospektif
Bangkok, Thailand
321 pasien VSD tunggal berusia kurang dari satu tahun di amati sejak Oktober 2000 sampai September 2006
Saleeb et al.
2007 Boston, Massach usetts
ShuenNan et al.
2005 Taiwan
Observasi Retrospektif 100 pasien dengan usia rata-rata saat didiagnosis VSD 0,1-0,5 tahun, di follow up selama 7,1-10,1 tahun. Studi retrospektif (19872001) n=677 Mengetahui hubungan prolaps aorta dengan VSD tipe outlet lainnya
Eroglu et al.
Layangool et al.
Hasil Penelitian Prolaps katup aorta 11,7% dan regurgitasi aorta 7,3% pada defek perimembran
7,5% pasien VSD mengalami prolaps katup aorta, 65% dari yang prolaps mengalami regurgitasi aorta. Pada VSD tipe perimembran insidensi prolaps katup aorta 10,6% dan regurgitasi aorta 6,8%. Pada pasien VSD dengan prolaps katup aorta, 25% menjadi regurgitasi aorta sangat ringan dan 13% menjadi regurgitasi aorta ringan (dalam 1-2tahun). Pada pasien dengan regurgitasi aorta sangat ringan 29% menjadi regurgitasi aorta ringan (median 2 tahun). Pada pasien regurgitasi aorta ringan, 31% menjadi regurgitasi aorta sedang (median 1.1 tahun) Insidensi prolaps katup aorta 49% dan AR 26,9% pada VSD subpulmonik lebih tinggi dari VSD perimembran dengan relative risk 5,3 dan 6,95.
14% dari pasien VSD berkembang menjadi prolaps katup aorta pada rerata usia 7,1 + 6 tahun ( 0,4-18,4). Pada 6% pasien terdengar murmur regurgitasi aorta pada rerata usia 5,1 + 3,1 tahun. VSD perimembran 38,9% prolaps aorta 27,6%, regurgitasi aorta 15% VSD juxta arterial (DCSA) 44,3% prolaps aorta 56%, regurgitasi aorta 15,8%
E. Tujuan Penelitian Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui prognosis dari VSD terhadap kejadian regurgitasi aorta, apakah tipe defek berdasarkan lokasi yaitu DCSA lebih 5
berperan dalam terjadinya regurgitasi aorta dibandingkan defek perimembran. Penelitian ini diharapkan dapat memberikan dasar pertimbangan untuk memperkuat rekomendasi dilakukannya intervensi yang tepat pada pasien menurut tipe defek VSD sehingga dapat mencegah terjadinya regurgitasi aorta. F. Manfaat Penelitian Manfaat penelitian ini di bidang ilmiah diharapkan dapat memberikan data prognosis pasien VSD terhadap kejadian regurgitasi aorta di RSUP Dr. Sardjito. Manfaat penelitian pada pelayanan terhadap pasien dapat memberikan dasar pertimbangan untuk melakukan intervensi yang tepat menurut tipe defek sehingga dapat mencegah terjadinya regurgitasi aorta. Manfaat dalam pengembangan penelitian diharapkan dapat menjadi acuan untuk mengembangkan penelitian yang lebih mendalam mengenai prognosis VSD.
6
