Vrozené srdeční vady v historii I. Nebiologické teorie

Vrozené srdeční vady v historii I. Nebiologické teorie M. Riedel

Prof. Dr. Dr. med. Martin Riedel, FESC Narozen 1948 v Brně, promoval 1972 summa cum laude v Brně. Interní erudici získal v nemocnici ve Zlíně (1972–75) a na dnešní Klinice kardiologie pražského IKEM (1975–83). Jeho celoživotním zájmem se stala kardiopulmonální problematika. V r. 1979 spoluorganizoval mezinárodní sympozium Pulmonary Circulation III. Kandidátskou práci na téma Dlouhodobý osud a kardiopulmonální funkce u nemocných s chronickou plicní tromboembolickou nemocí obhájil v r. 1981. Pracoval ve výboru Čs. společnosti fyziologie a patologie dýchání (1977–83, vědecký sekretář 1981–83) a jako předseda Pracovní skupiny plicní cirkulace při Evropské kardiologické společnosti (1979–84). Je Fellow Evropské kardiologické společnosti. V r. 1983 emigroval do Německa, nostrifikoval z vnitřního lékařství a kardiologie a složil atestaci z pneumologie. Pracuje v Německém srdečním centru v Mnichově, které je klinikou mnichovské Technické univerzity. Věnuje se především problematice chorob plicního oběhu, kardiopulmonálních zátěžových testů, pooperačních kardiopulmonálních komplikací, vrozených srdečních vad v dospělosti a invazivní bronchologie. Publikoval přes 180 odborných prací (z toho 85 česky). Pedagogická činnost zahrnuje mimo výuky studentů v Mnichově, Praze a Brně i kapitoly ve standardních anglických učebnicích kardiologie (Diseases of the Heart, Saunders 1996) a pneumologie (Respiratory Medicine, Saunders 1995 a 2003). Monografie Choroby plicního oběhu vyšla česky 2000 (Galén, Praha, 295 s.). Do monografie Klinická fyziologie krevního oběhu (Galén, Praha 2002) napsal stať Patofyziologie plicního oběhu, do právě vyšlé Kardiologie (Galén 2004) pět kapitol. V r. 2000 byl jmenován docentem a v r. 2003 profesorem vnitřního lékařství.

Klíčová slova vrozené srdeční vady – dějiny lékařství – kardiologie

Souhrn Nebiologické teorie o vzniku vrozených srdečních vad hrály až do nedávna větší roli než teorie biologické. Dějiny nebiologické teratologie nás nepoučí o příčině, prevenci a léčbě vrozených srdečních vad, ale ozřejmí nám mnoho o lidské mysli a její reakci na nevysvětlitelné fenomény. Znalost starých a zakořeněných předsudků má praktický význam, protože pradávné pověry trápí rodiče i dnes, a i dnes často rodiče interpretují vrozené vady jako znamení či trest. Protože se s vrozenými srdečními vadami budeme setkávat i v budoucnosti, je znalost starodávných i moderních názorů na jejich příčiny, ať již směšné či racionální, stále nezbytná pro naše jednání s rodiči i s veřejností.

chaický člověk často udělal její obraz a vydával jej za idol – boha či poloboha. Sochy, rytiny a kresby nestvůr jsou starší než písmo; odrážejí rané teratologické znalosti a zájem archaických lidí o neobvyklé bytosti. Je pochopitelné, že z takových deviantů byla dělána božstva. V době vzývání lidských božstev získávaly právě neobvyklé lidské bytosti božskou hodnost, a rarity jako dvojhlavé děti či spojená dvojčata často sloužily za prototypy božstev s magickými silami. Mumie anencefalického dítěte z nekropole v Hermopoli dokazuje podle archeologů jednoznačně, že toto dítě bylo zbožňováno [1]. Nejstarší známá soška dvojhlavé bohyně pochází z neolitického naleziště v Catal Höyük v Anatolii. Je z bílého mramoru a datuje se asi do roku 6 500 před n.l. Mnoho dalších znázornění z doby kamenné, starého Egypta i předkolumbovských kultur v Americe a Oceánii vykazuje známky podrobného a přesného pozorování. Že se jedná o skutečné teratologické vzorky, a nikoli o imaginární figury lze dovodit z existence jiných skulptur těchto civiliza-

Keywords congenital heart disease – history of medicine – cardiology

Summary Congenital heart disease in history I. Non-biologic theories. Until recently, non-biologic theories about congenital heart malformations played a more prominent role than biologic theories. The ancient history of teratology does not teach us much about the origin, prevention or treatment of congenital heart malformations, but it tells us a great deal about the human mind and its reactions to unexplained phenomena. Knowledge of the old and deep-rooted superstitions has practical importance, since ancient beliefs often plague parents even today, as they interpret them as portents or punishments. Since cardiac malformations will be with us for some time to come, a knowledge of the beliefs, ancient or modern, ridiculous or rational, is still a necessity in dealing with parents and the public.

Úvod Malformace srdce a cév patří k nejčastějším vrozeným vadám, vyskytují se u 0,5–1 % všech novorozenců. Lidé byli od nepaměti fascinováni vrozenými malformacemi. Primitivní lidé měli malou úctu k zázrakům normálního života a zřídka vyjadřovali údiv nad přesnou a delikátní embryogenezí, ústící do zrození

122

zdravého dítěte. Když však byl zázračný proces prenatálního vývoje porušen a narodila se nestvůra, emoce se vzrušily a lidé reagovali na takové neštěstí s obdivem, bázní či terorem. Jejich pocity k reprodukčním anomáliím často vyústily do extrémních činů – buď zničili, nebo zbožňovali deformovanou bytost – a někdy dělali obojí. Po zabití nestvůry si ar-

Obr. 1. Parazitární ektopie a siamská dvojčata. Z knihy Johanna Schenka Monstrorum historia memorabilis, 1609. Označování malformací jako „lusus naturae“ (hříčky přírody, Naturspiel, jeu de nature) pochází asi od Plinia, který měl za to, že „Příroda tvoří monstra, aby nás ohromovala a sama se bavila.“

www.kardiologickarevue.cz

Vrozené srdeční vady v historii I. Nebiologické teorie

cí, znázorňujících zcela naturalisticky lidské bytosti včetně rození dětí z ženských figur. Dicephalus a srostlá dvojčata zůstala oblíbeným námětem zobrazování po celé věky. Ve středověku i později to byly dřevořezy mnoha pamfletů (obr. 1) a s nástupem komercializace lidské zvědavosti (obr. 2) až do dneška jsou zrůdy vítanými subjekty článků a obrázků v populárních magazínech [2,3].

Prognostikování u vrozených vad První psané záznamy o vrozených malformacích a jejich významu pro budoucnost se nám zachovaly v Mezopotámii na hliněných tabulkách z královské knihovny v Ninive, kterou založil asyrský král Aššurbanipal v 7. století před n.l. Zdá se však, že tyto záznamy představují kopie starších babylonských textů. Katalog zabývající se vrozenými malformacemi byl asi napsán za Chammurabiho v první babylonské dynastii, zachované věštby mohou být tedy téměř 4 000 let staré. Věštění byla v Babylonu podrobně rozvinutá činnost. Chaldejci, přesvědčení o příčinném vztahu mezi přírodními fenomény a historickými událostmi, katalogizovali události ve víře, že jejich pozorování lze užít k predikci budoucnosti. Věštění bylo svěřeno dědičné kastě kněží, kteří systematicky studovali hvězdná i pozemská znamení (předzvěsti, omen), a založili tím praktiky, uznávané později i v Sýrii, Řecku a Římě, a dokonce i v Číně. Blesk, hrom, déšť a kroupy sloužily za omen stejně jako chování živých zvířat či vzhled jater obětních

Obr. 2. Komercializace lidské zvědavosti na konci 19. století. Plakát nabízející srostlá dvojčata jako „osmý div světa.“

Kardiologická revue 4/2004

zvířat (hepatoskopie, obr. 3), dráha ptačího letu, pohyby kouře ve větru či míšení oleje s vodou. Podobnost s řadou publikací o prognostických faktorech v moderních kardiologických časopisech je až zarážející. K událostem užitečným pro věštění patřily i porody lidí či zvířat s malformacemi. Jedna tabulka obsahuje výčet 62 malformací vhodných k věštění. Kardiologicky je zajímavé omen č. 31 (ectopia cordis): „Porodí-li žena dítě s odkrytým srdcem nepokrytým kůží, utrpí země neštěstí.“ Jiná tabulka popisuje např. diafragmatickou hernii („střeva v hrudníku“) nebo kyklopii (jedno oko na čele). Každá z těchto anomálií měla prognostický význam pro krále, zemi, město či dům. Ať již byla hodnota těchto věšteb jakákoli, pozornost věnovaná novorozeným dětem a zvířatům vyústila do dobrých znalostí vrozených malformací. Babylonští kněží byli výborní pozorovatelé a pilní zapisovatelé. Starověká teratoskopie se neomezovala na monstrozity, ale zahrnovala i menší malformace jako polydaktylii, mikrognatii a deformity zevního ucha [2]. Babylon zanikl, ale babylonská víra ve věštby nikdy nezemřela (viz horoskopy v dnešním tisku). Věštění z narození zrůd a jiných působivých událostí přežilo v Egyptě, Persii, Sýrii a malé Asii a rozšířilo se přes Řecko a Řím do Evropy. Samo slovo monster snad pochází z latinského monere – varovat, nebo monstrare – ukázat. Cicero nám v De divinatione sděluje, že Pythagoras, Demokritos, Sokrates a obzvláště stoikové Zenon a Chrysippos pevně věřili v prognostikování, a interpretuje nám jejich myšlenky. Stoikové tvrdili, že budoucnost lze přesně předpovědět pečlivým pozorováním a interpretací zrůd a jiných znamení. Věštci byli podle nich kompetentní odborníci, kteří „poté co pozorováním pochopili známé, hledají dedukcí neznámé“. Stoikové pevně věřili na Prozřetelnost a Osud; za Osud považo-

Obr. 3. Babylonský model jater z vypalovaného jílu, určený k hepatoskopii. Na jeho povrchu jsou četné zápisy klínovým písmem, z nichž každý se vztahuje k určité specifické předpovědi, podle místa, na kterém se nachází. Zápisy obsahují pozorování (když taková událost nastala, vypadala játra takto) i vývody (když vypadají játra takto, dojde k té události).

vali „spořádanou posloupnost příčin, při které každá příčina vyvolá následek. Kdyby existoval muž, jehož duše by rozpoznala spojky spojující každou příčinu s každou jinou příčinou, pak by se jistě nikdy při žádné předpovědi nezmýlil. Protože ten, kdo zná příčiny budoucích jevů, nezbytně také ví, jaké budoucí události nastanou. Ale protože tato znalost je umožněna jen bohům, musí se člověk spokojit s předvídáním budoucnosti pomocí určitých znamení naznačujících, co je bude následovat. Znamení však nejsou příčinou budoucích událostí; znamení pouze naznačují, co se stane, pokud se neučiní preventivní opatření.“ Naše základní myšlení se podobá myšlení starých filozofů, pro prognostikování však užíváme jiných znamení. Při predikci osudu daného člověka se nedíváme na hvězdy, nýbrž na jeho krev, moč, krevní tlak či genetický polymorfizmus, a dáváme přednost mikroskopu před teleskopem. Livius nám sděluje, že mnohá zrození malformovaných dětí ovlivnila rozhodování římského senátu. Caesar vlastnil koně s prsty místo kopyt; naznačovalo to, že mu bude jednou patřit svět. Krátce před jeho zavražděním se v útrobách záslibného vola nenašlo žádné srdce. Dalšího dne se našla u obětního zvířete játra u jeho hlavy (diafragmatická hernie?). Tato znamení byla Caesarovi seslána bohy, aby mohl tušit svou smrt, a i když ho Calpurnie varovala před březnovými Idami, Caesara to nedojalo. Následky takto šokujícího přezírání teratologických předzvěstí jsou všeobecně známé a staly se historií. Svatý Augustin popisuje, že na zrození dvouhlavého dítěte v Konstantinopoli během vlády Theodosia bylo nahlíženo jako na pokyn Nebes, naznačující souhlas s plánovaným rozdělením říše [1]. Podle slavného chirurga Ambroise Parého (1510–90) se roku 1493 zrodilo z aliance jedné ženy a psa stvoření připomínající horní polovinou těla svou matku, zatímco jeho nohy byly přesnou kopií jeho psího otce; považovalo se to za předzvěst vražd a zločinů za vlády papeže Alexandra VI. (Rodriga Borgii). Interpretace zrůd jako předzvěstí hrála důležitou roli i v náboženských kontroverzích reformace. Luther s Melanchtonem publikovali roku 1523 dílo nazvané Der Papstesel, ve kterém byl interpretován význam podivné, oslu podobné nestvůry plovoucí v Tibeře. Obluda byla připsána Bohu a měla indikovat zánik papežství. Tato predikce byla roku 1569 vyvážena narozením dvojčat srostlých na prsou, z nichž jenom jedno bylo včas pokřtěno. Jacques Roy (lékař provádějící pitvu) interpretoval tuto událost jako náznak, že katolická víra přežije víru Huguenotů [2].

Příčiny vrozených vad Popis vrozených malformací za účelem věštění nemohl objasnit příčinu těchto anomálií.

123


Vysvětlení těchto neobvyklých jevů se však hledalo a odpovědi byly v různých kulturách překvapivě podobné. Ambroise Paré věnoval ve své slavné Chyrurgery roku 1579 jeden oddíl klasifikaci a vysvětlení zrůd (obr. 4). Věřil, že malformace mohou mít 13 příčin, mezi jinými i „že Bůh buď trestá lidskou nemravnost“ nebo že „naznačuje brzké potrestání“. Astrální vlivy. Narození zrůdy bylo již od babylonských dob považováno za následek konstelace hvězd v době porodu. Ptolemaios Claudius, slavný alexandrijský astronom ve 2. století, definoval nejen astrální podmínky pro zrození nestvůr, ale i jaké malformace lze při dané konstelaci hvězd a planet očekávat. Poloha Měsíce či Venuše v okamžiku početí měla obzvláště silný vliv na to, bude-li dítě normální či deformované. Eklipsy měly okamžitou teratogenní moc; Jacob Rueff psal v roce 1554, že „na Sicílii bylo velké zatmění Slunce a okamžitě se narodilo mnoho deformovaných a dvouhlavých dětí“ [1]. V 17. století píše Henricus Asteldius ve své Grande Encyclopédie Universelle, že jeden dánský astronom, který byl i lékař, zjistil příčinu rození zrůd. Připisoval ji kometám, které považoval za nádory na firmamentu a které při precipitaci na Zemi zaujaly nejrůznější a nejneobvyklejší formy a podoby. Ze všech nebeských těles bylo připisováno obzvláště významné místo v ovlivňování terrestrálních událostí Měsíci. I nyní se stále setkáváme s celkem osvícenými lidmi, kteří věří, že Měsíc má významný vliv na početí a stanovení pohlaví. Koincidence 28denního cyklu ženy a tohoto nebeského tělesa je zřejmě pro lidskou mysl přespříliš. Svědectvím lunárních terato-

genních sil je i anglický výraz „moon-calf“ (měsíční tele = hlupák), který užívá i Shakespeare několikrát ve hře Bouře při odkazu na Calibana, „pihatého fakana, zrozeného z čarodějnice, nepoctěného lidskou podobou“. Mateřské dojmy. Ubikvitární byla teorie „mateřských dojmů“ či představ, kterou lze zhruba rozdělit na dvě podskupiny. Dle jednoho názoru ovlivňovaly mateřské dojmy během početí či těhotenství formování dítěte určitým „fotografickým“ vlivem na plod. Dle druhé teorie vyvolal mateřský strach, děs, starosti či šok u dítěte malformaci celkem nespecifickým způsobem, takže ten vyvolávající faktor neměl přímý vztah k morfologii defektu. „Fotografická“ teorie nebyla původně užívána k vysvětlení vrozených malformací, nýbrž k eugenickým účelům ve snaze zlepšit plody lidí či zvířat. Nejznámnějším příkladem je příběh o Jakubovi (Genesis 30: 32–43), prvním experimentálním embryologovi. Když mu byly Lábanem slíbeny určité mutanty ovcí (načernalé) a koz (peřesté a strakaté), oloupal Jakub kůru větví různých stromů a keřů tak, aby na nich byly bílé skvrny, a postavil ty pruty k napájecím žlabům. „I počínaly ovce, hledíce na ty pruty, a rodily jehňata přepásaná na nohách, a peřestá i strakatá.“ Tato metoda byla aplikovaná výlučně u silnějších zvířat Jakubovy experimentální série a jejich potomstvo pak připadlo Jakubovi, zatímco chabá a mdlá zvířata, nevystavená tomuto vizuálnímu stimulu připadla Lábanovi. Netřeba dodat, že tato procedura přinesla Jakubovi velké bohatství: „Vzrostl tedy muž ten náramně velmi, a měl dobytka mnoho, děvek i služebníků, velbloudů i oslů.“ [4]

Obr. 4. A. Paré: Portrét dvou monstrózních dětí, vykazujících jediné ženské genitálie. Paré popsal i další případy, např.: „V Paříži v roce 1546 porodila šest měsíců těhotná žena dítě se dvěma hlavami, dvěma pažemi a čtyřma nohama. Otevřel jsem je a našel jen jedno srdce. Lze říci, že to bylo jedno dítě. To monstrum je v mém domě jako muzeální kus.“ Není bez zajímavosti, že ve 21. století by se to dítě považovalo za dvě děti a ne za jedno.

124

Metody mentální modifikace byly užívány i Řeky, u nichž bylo čekajícím matkám doporučováno se dívat na krásné sochy a obrazy (Sparťankám přímo přikázáno dívat se na sochy Kastora a Poluxe), aby byly jejich děti krásné a silné. Empedokles považoval tuto metodu za účinnou. Římané v této víře pokračovali a Plinius psal, že myšlenky otce a matky při početí mohou dítě formovat. Zdá se, že čekající matky stále navštěvují Národní galerii, Pinakotéku i Louvre proto, aby ovlivnily vzhled svých dětí pozorováním krásných obrazů a soch. Že se jedná o předsudek lze odvodit ze skutečnosti, že jejich návštěvy moderních galerií, často plných monstrózních zobrazení, zřejmě nevedou k vyšší incidenci vrozených vad. Koncepce mateřských dojmů byla též užívána v invertovaném smyslu k vysvětlení znetvořených dětí. Soranus z Efesu popisuje ve 2. století n.l. děti podobné opicím, které se narodily matkám pozorujícím kolem doby početí opice. Narození černého dítěte bílým rodičům bylo připisováno pohledu matky na mouřenína. Císaři a českému králi Karlovi bylo v Pise představeno zcela chlupaté děvče (hypertrichosis universalis congenita), které bylo dle matky počato při pohledu na obraz sv. Jana Křtitele, který visel na závěsu lůžka. Ambroise Paré považoval svéhlavé a umíněné představy matek za jednu ze třinácti příčin nestvůr. V jeho spisech se však kombinuje víra s vědeckou znalostí embryologie. Paré píše (Le Livre des Monstres et Prodiges, 1582), že po 42 dnech v děloze již plod není ohrožen mateřskou představivostí, protože jakmile jednou obdržel dokonalý tvar, nelze jej změnit vnějšími dojmy. V 16. století již tedy někteří věřili, že organogeneze je ukončena po 6 týdnech gestace. Paré nám též popisuje, jak Jean Bellanger, chirurg francouzského krále, pohlížel na dítě s žabí hlavou blízko Fontainebleau: „Kdyby Magdeleine Sarbourcartová, postižená horečkou, nedržela za účelem vyléčení dle návodu souseda ve své dlani živou žábu v době, kdy ji manžel objímal, nebyla by porodila dítě s žabí hlavou.“ [1] Paré cituje i starší zdroje: „Heliodorus nám sděluje, že etiopská královna Persina, impregnovaná Hydustem, též Etiopcem, porodila dceru Charicleu s bílou pletí, a tato anomálie byla připsána obdivu, který v Persině vyvolával během jejího celého těhotenství pohled na obraz Andromédy, bílé jako lílie.“ Slavný iatrochemik Van Helmont (1577–1664) popisuje případ ženy krejčího z Mechlinu, pozorující šarvátku před svým domem, při které byla vojákovi useknuta ruka; porodila pak dceru s krvácejícím pahýlem namísto ruky. Van Helmont se zmiňuje i o ženě antverpského kupce, která viděla při obléhání Ostende, jak dělová koule utrhla vojákovi ruku, a porodila poté dceru s jednou rukou. Teorii mateřských dojmů zaujala nejlepší duchy 16. století, včetně skeptika Michela de Mon-



taigne, který ve své eseji O síle představivosti vysvětluje, proč je tato víra tak rozšířená. Protože lidé pozorovali, že rozpoložení mysli má jednoznačný vliv na takové organické funkce, jako je zívání, zvracení či potence, bylo mnoho nevysvětlitelných somatických poruch připisováno mysli. Představivost působila nejen na vlastní, ale i na cizí tělo; mor a neštovice byly vizuálně přenášené. Protože představivost a strach mohly ovlivňovat bezděčně tělesné funkce a nakažlivé nemoci mohly být přenášeny vizuální percepcí, zdálo se jen přirozené, že mateřské dojmy mohou ovlivňovat růst vyvíjejícího se plodu. Spolu s Montaignem musíme i dnes předpokládat, že mateřské dojmy budou sloužit k vysvětlení malformací tak dlouho, dokud pro ně nebudeme mít zcela uspokojující vysvětlení. Teorie mateřských dojmů kvetla i v 17. a 18. století a jejími zastánci byla i řada vynikajících vědců. René Descartes (1596–1650) píše: „Představa daného objektu je někdy přenesena tepnami matky do fetu a otiskuje tam tzv. mateřská znamení, která vyvolávají úžas učenců.“ Francouzský karteziánský filozof Nicolas Malebranche (1638–1715), který byl sám znetvořen těžkou deformitou páteře, a tedy osobně zainteresován do vrozených vad, popisuje těhotnou ženu sledující popravu zločince, odsouzeného ke smrti na kole. Žena byla touto podívanou velmi rozrušena a za několik dní porodila dítě, které mělo zlomeniny kostí na podobných místech jako popravený hříšník lámaný na kole. I dnes občas vidíme takové děti a označujeme jejich abnormální sklon k intrauterinním frakturám jako osteogenesis imperfecta; poznali jsme však, že k této nemoci dochází i u dětí, jejichž matky se poprav na kole neúčastnily. Teorie mateřských dojmů utrpěla výraznou újmu v roce 1727, když J.A. Blondel publikoval knihu The strength of imagination in pregnant women examin’d. Blondel v ní šikovně seřadil fakta a argumenty s cílem prokázat, že současná teorie protiřečí zkušenosti, rozumu i anatomii. Uzavřel, že početí, růst i sexuální diferenciace embrya jsou mimo moc mateřské vůle. „Jak může někdo věřit, aniž by pochyboval o Boží moudrosti, že jí (tj. ženě) může být umožněno znetvořit dítě a zkazit dílo Přírody?“ Blondelovo dílo mělo velký vliv na názory lékařů, nicméně stará teorie přetrvávala a byla podporována dokonce i úřady. Monetární hodnota patriotického mateřského dojmu činila na konci 18. století 400 francouzských franků per annum. Ve 3. roce Republiky se narodilo dítě s útvarem připomínajícím frygickou čapku svobody na levé straně hrudníku a vláda uvolnila matce výše uvedenou částku jako uznání za její patriotické myšlenky [1]. I v Lancetu bylo publikováno několik případů, například narození dítěte s tváří připomínající psa matce, která byla psem v těhoten-


ství pokousána. Další žena byla v 7. měsíci těhotenství kousnuta psem do pravého lýtka a po 10 týdnech porodila dítě se stopami korespondujícími přesně tvarem i velikostí se stopami, které zanechaly psí zuby na matčině lýtku. Ještě v roce 1880 navrhl Ernest Martin (Histoire des Monstres) modifikovanou teorii mateřských dojmů, tj. že matčino vzrušení může u plodu způsobit zlomeniny náhlými a silnými děložními kontrakcemi. Podobné vysvětlení měl i pro příhodu z doby Francouzské revoluce. Velkodušná, ale zvídavá těhotná dáma sledovala, jak kat usekl odsouzenci ruce dříve, než přikročil ke svému hlavnímu úkolu – separaci hlavy od těla. Po useknutí ruky se dáma velmi vzrušila, začala se třást a podívanou opustila. Za několik dní porodila dítě s pouze jednou rukou; oddělenou ruku porodila později. Martin věřil, že oddělení bylo způsobeno náhlou kontrakcí dělohy, připouštěl však, že bylo čistě věcí náhody, že ruka byla oddělena na stejném místě, na jaké dopadla popravčí sekera. Současně s těmito představami o mateřských dojmech se zvedalo stále více hlasů zpochybňujících jejich validitu a upírajících jim racionální podklad. Bylo zdůrazňováno, že vzhledem k multiplicitě mateřských dojmů během dlouhých 9 měsíců těhotenství by musely mít všechny děti nějaká znamení a některé by musely být skvrnité jako leopardi. Bylo pozorováno, že ne všechny nepříznivé mateřské dojmy vedly k porodu defektních dětí a že se často narodily děti s vrozenou vadou i matkám, které nezažily strašidelné příhody. Pokroky v anatomii objasnily, že mezi matkou a plodem nejsou nervové spoje. Jak mohou být matčiny myšlenky a strachy přeneseny na její nenarozené dítě? Zjistilo se, že mateřský a fetální oběh jsou oddělené. Jak mohou být představy přeneseny placentou? Poznalo se, že většina malformací je přítomna již v prvních týdnech gestace, zatímco povídky o mateřských dojmech a úzkostech se obvykle týkaly událostí v pokročilém těhotenství. Koncem 18. století se v prospektivní studii vyptával slavný anatom William Hunter (1718–83) matek ještě před slehnutím na jejich psychická traumata během těhotenství. Odpovědi byly zaznamenávány, ale „ani v jednom případě se nenalezla koincidence mezi matčinou výpovědí a jakoukoli abnormální strukturou; když však žena již abnormální strukturu znala, často navrhla nějakou čerstvou příčinu“ [2]. Během 19. století tedy ztrácela teorie mateřských dojmů postupně na významu, především zásluhou německých embryologů a teratologů. Poněkud jinak tomu bylo ve Spojených státech. Keatingova Cyclopaedia of the Diseases of Children (vydaná 1889 ve Philadelphii) obsahuje kapitolu Mateřské dojmy, ve které je tabulováno 90 případů publikovaných

ve vážených lékařských časopisech z let 1853–1886. Uvedena byla jen „fakta skutečných případů bez teorií a domněnek“ a všechny případy byly analyzovány a hodnoceny autorem (W.C. Dabney), který byl profesorem porodnictví a lékařství na University of Virginia. Většina případů vykazovala „fotografické“ účinky mateřských dojmů. Například matkám pozorujícím muže s rozštěpem rtu a matkám vystrašeným králíkem se narodily děti se „zaječím pyskem“. Matce denně vídající mlékaře s amputovaným prstem se narodilo dítě se čtyřmi prsty. Jiná nešťastnice podstoupila na počátku těhotenství šarvátku s mužem (pokoušejícím se o nepřístojnosti), jemuž chybělo ucho; narodilo se jí pak dítě bez ucha. V 76 % případů byla vrozená vada u dětí podobná objektu vyvolávajícímu předchozí mateřský dojem [2]. Víra v sílu mateřské představivosti je tak stará a rozšířená jako lidský rod. Lze tvrdit, že je dnes tato víra mrtvá? Charakteristickou známkou většiny folklórních vysvětlení tohoto druhu teratogeneze je, že mateřské dojmy a představy jsou nejúčinnější v době početí; dlouho dokonce převažoval názor, že všechny okolnosti v okamžiku početí ovlivňují dítě. Bastardům se připisují větší umělecké sklony, protože jsou údajně zplozeni s větší vášní než děti manželské. Je dokonce zaznamenáno, že jedna žena dosáhla uznání legitimity svého dítěte, pohrobka, průkazem, že její zemřelý muž jedl v den početí rybu a že voda, v níž je dítě koupáno, má vždy rybí zápach. Teorii mateřských dojmů je blízce příbuzná teorie telegonie neboli „infekce zárodku“. V těchto případech připomíná potomstvo nikoli otce, nýbrž předchozího partnera matky. Nejčastěji se to týká barvy kůže, ale může jít i o vrozenou vadu. V American Journal of Medical Sciences je roku 1868 popsán případ černošky, matky několika zdravých černých dětí, která otěhotněla po souloži s bílým mužem. Během gestace projevovala velkou emoční labilitu a strach, že narození mulata odhalí její jednání. Její černošský manžel (nikoli však ten bílý muž) měl náhodou šest prstů na jedné ruce, a když se mulatské dítě narodilo, vykazovalo tutéž deformitu. Již Thomas Fienus (profesor lékařství v Lovani) tvrdil roku 1608, že děti zrozené z cizoložství vykazují větší podobnost s legálním než se skutečným otcem; toto pozorování potvrdili i heretický teolog Giulio Vanini a naturalista Bartolomeo Ambrosino, a je zdrojem přísloví „Filium ex adultera excusare matrem a culpa“. Zdá se, že i Izraelité měli určité znalosti telegonie – v Deuteronomiu i Knize Rut stojí, že zemře-li muž bez zanechání potomstva, musí si vdovu vzít jeho bratr, aby tento „mohl vychovat sémě svého bratra“ [4]. Hybridizace. Teorie mateřských dojmů i telegonie byly celkem lidské a neškodné ve srov-

125


nání s jinými pokusy o vysvětlení vrozených vad. Moudří mužové dávných časů měli málo důvodů popírat věrohodnost další příčiny zrození zrůd, tj. „míšení sémě“. Velmi rozšířený byl názor, že se různé druhy mohou vzájemně oplodnit, a tak stvořit zrůdné potomstvo. Tato teorie má pravděpodobně původ v Indii a Egyptě, kde se věřilo na transmigraci duší ze člověka do zvířete a kde byla zvířata považována za rovnocenná, či lepší než lidské bytosti. Křížení různých druhů nebylo považováno za odporné, a když žena porodila zrůdné dítě připomínající určité zvíře, byla tomuto dítěti vzdávána úcta odpovídající danému zvířeti v oficiálním náboženství. Křížence lidí s pozemskými bytostmi i bohy nacházíme též v řecké mytologii jako kentaury, minotaury, sirény, fauny, satyry a mnoho dalších více, či méně respektabilních bytostí. Mohou-li mít smrtelníci pletky s bohy, jejichž výsledkem je nadlidské potomstvo, proč by nemohla soulož se zvířetem vést k narození podlidské nestvůry? Plutarchos nám ve svých Životopisech sděluje, že „Aristonymus Ephesius, syn Demonstrata, byv nabažen ženami poznal tělo oslice, která v patřičném čase porodila překrásné dítě, z něhož vyrostla dívka Onoscelis.“ Sděluje nám též původ dívky Hippony, která se zrodila spojením muže s klisnou. I Aristotelés se o tom zmiňuje a my víme, že Hippona byla patronkou koní. Galén si myslel, že láska mezi mužem a oslicí nemůže být plodná. Claudius Aelianus (asi 175–235) nás informuje, že pastýř jménem Crachis ze Sybary miloval kozu a impregnoval ji, načež tato porodila bestii připomínající hlavou otce, ale s kozími dolními končetinami. Podoba otci byla údajně tak markantní, že ji rozpoznal i vůdčí kozel stáda a rohy zabil toho pastýře, který zhřešil tak nepřirozeně. Na rozdíl od těchto pohanských myšlenek zavrhovaly mojžíšské i křesťanské zákony obcování lidí se zvířaty jako zločinné. Starý zákon nám říká: „Kdož by pak obcoval s hovadem, smrtí umře, a hovado zabijete. Tolikéž žena, kteráž by přistoupila k některému hovadu, aby obcovala s ním, zabiješ ji i to hovado. Smrtí umrou, krev jejich bude na ně“ (Leviticus 20: 15–16) [4]. Talmud proto doporučuje vdovám nedržet si žádného psa, aby se nedostaly do podezření ze sodomie. S přijetím těchto náboženských názorů se stala hybridizační teorie pro matku či předpokládaného otce zrůdného stvoření nesmírně nebezpečná. Lze uvést mnoho příkladů [5], ale nelze vůbec odhadnout, kolik lidí se stalo obětí hybridizačních pověr – nebylo jich málo. Ve 13. století se narodilo deformované tele, údajně napůl lidské. Příslušný pastýř byl podezírán ze zločinu proti přírodě a odsouzen k upálení; naštěstí pro něj poukázal zbožný dominikán Albertus Magnus na to, že daný teratologický fenomén může být způsoben zvláštní konstelací hvězd, a pastýřův život byl uchován. Pro spravedlnost k Albertu

126

Velikému je třeba poznamenat, že jeho postoj k astrálním vlivům na fetus byl všeobecně skeptický a že znovu zavedl do Evropy filozofické a vědecké koncepty antického Řecka. Jacob Rueff (1500–58), městský lékař a profesor medicíny v Curychu, uvádí tři příčiny zrození bestií: 1) přirozené choutky, 2) provokace přírody rozkoší, 3) přitažlivá matrix, která je u žen a zvířat podobná (De conceptu et generatione hominis). Roku 1641 se na farmě u New Haven v Connecticutu narodilo kyklopské sele. Brzy bylo navrženo, že sele musí být potomkem sousedního farmáře George Spencera, protože ten měl také jen jedno zdravé oko (druhé postižené kataraktou). Po dlouhém procesu byli 8. dubna 1642 prasečí matka i George Spencer odsouzeni k smrti a popraveni. Slavný dánský anatom Thomas Bartholin popisuje, jak dívka, které se narodilo monstrum s „kočičí hlavou“, byla roku 1683 zaživa upálena na náměstí v Kodani „ob lasciviorem cum fele jocum“. Událost popisuje Bartholin bez kritiky či vyjádření nesouhlasu; stala se 12 let poté, co Niels Stensen, jiný dánský anatom, obdivuhodně popsal plod s Fallotovou tetralogií. Vztah k hybridizační teorii má i víra, že vrozené malformace jsou následkem obcování lidí s démony, čarodějnicemi a jinými spřízněnci ďábla. Především v 15. a 16. století byl svět těmito bytostmi hustě osídlen. Když deformované dítě vykazovalo známky připomínající imaginární charakteristiky ďábla, byl předpokládán démonický původ. Ochlupené névy, ichtyóza, koňská noha, krátké horní končetiny, dlouhé a deformované uši a syndaktylie budily podezření satanského původu. Dochovalo se mnoho pamfletů popisujících stvůry nepochybně démonického původu; například stvoření s křídly namísto paží pravděpodobně představovala osoby s fokomélií, syndaktylií či polydaktylií. Opakovaně se vyprávělo o zrůdě narozené ve šlechtické rodině v Krakově roku 1543; měla hlavu podobnou kočce, dlouhý zakřivený nos jako sloní chobot, plamenné oči, psí srst, v každé axile malou oslí hlavu a na pažích a kolenou malé psí hlavy. Prsty byly spojeny blánami a byl dobře vyvinut ocas s hákem na konci (obr. 5). Dítě žilo 4 hodiny a vykřiklo: „Pohleď! Pán náš Bůh přichází!“ Popis i obraz tohoto dítěte byly opakovaně publikovány a učené autority připisovaly tuto monstrozitu ďábelskému duchu. Ať již mělo to dítě jakékoli anomálie, nemohly tyto anomálie připomínat popis a reprodukované obrázky. Opakovaný tisk a široká distribuce však udělaly z tohoto popisu akceptovanou skutečnost (příklad síly psaného či tištěného záznamu), která i s minimem skutečného obsahu mohla vytvořit po staletí přetrvávající psychologické reality. Tato víra má na svědomí mnoho lidských obětí. Teprve roku 1741 zvažuje Bianchi, že když má

produkt lidské gestace zhruba zvířecí podobu, mohlo by to být způsobeno nemocí plodu. Satan nemusel s budoucí matkou přímo tělesně obcovat, mohl ji pouze uhranout pohledem. Víra v ďábelský pohled má své počátky v prehistorii a nachází se u nejrůznějších národů. Obzvláštní podporu získala tato víra v teorii zraku, vypracované řeckými filozofy. Ti učili, že z oka jsou vrhány zrakové paprsky, které jsou po nárazu na zevní předměty odraženy zpět do oka. Zrak byl tedy určitý druh energie s původem v oku pozorovatele. Víra na satanský pohled přetrvávala až do konce 19. století a těhotné ženy byly nabádány k vyhýbání se uhrančivým pohledům, které by mohly vést k narození zrůdy. Věřilo se, že nebezpečí satanského pohledu se zvyšuje v pokročilém těhotenství. Uhranutí bylo považováno za menší hřích než přímé tělesné obcování s ďáblem, a tato polehčující okolnost se někdy projevila v humánější formě upálení matky. Někdy se však narodily zrůdy i poctivým a zbožným ženám; tyto matky nebyly upáleny na hranici jako hříšnice – jejich porody byly interpretovány jako projevy Boží zloby nad zkažeností světa. Narození výrazně deformovaného dítěte zbožné matce působilo i závažné nesnáze a rozpaky expertům kanonického práva. Kněz měl nařízeno vyšetřit monstrum

Obr. 5. Zrození satana v Krakově (1543). Případ podrobně popsal Conrad Wolffhart v roce 1557, dodává však: „Tyto věci závisí na důvěryhodnosti daného pisatele a lze jim, jako všem polským tradicím, věřit, či nevěřit.“



a zjistit, zda jeho hlavní části, tj. hlava a hrudník, mají lidskou konfiguraci. V pozitivním případě bylo dítě pokřtěno, měla-li však hlava zvířecí a končetiny lidskou podobu, bylo stvoření pokřtěno jen „sub conditione »si es homo, ego te baptizo«.“ Až do poloviny 19. století debatovali kanonisté náboženské otázky spojené s narozením monster. Menstruační příčiny. Představa, že menses hrají důležitou roli při vzniku zrůd, je pravděpodobně výsledkem hebrejské legislativy ohledně koitu při menstruaci či těsně po ní. O malformovaném Vulcanovi se také povídalo, že byl splozen Iovem, když Iuno (Iovova manželka a současně sestra) menstruovala.

je však třeba zdůraznit, že zabíjení deformovaných dětí nemá původ v těchto relativně nedávných dobách. Infanticida je praktikována mnoha divokými kmeny a byla praktikována v archaických dobách i u zdravých dětí, když to vyžadovaly náboženské či ekonomické úvahy. Dle Aristotela byla prováděna, když bylo příliš mnoho dětí, Platón ji ve své Republice doporučuje u méněcenných či deformovaných. Již v Ústavě (5. kniha) se Platón zamýšlí nad zděděným zdravím a dělá si starosti o biologickou kvalitu potomstva, především u stavu strážců. Přichází s myšlenkou biologického výběru, umožňující rozmnožování nejlepších a vyřazení zdegenerovaných jedinců.

Mechanické síly. Hippokrates, Aristotelés a po nich i Paré věřili, že mechanické síly působící na dělohu mohou vyvolat vrozené vady. Idea pochází od Hippokrata, který tím vysvětloval, proč se malformace nachází častěji u zvířat rodících více mláďat. V Německu 17. století bylo narození dítěte s pterygium colli připisováno nové módě nošení nákrčníku (obr. 6) [3]. Kromě mechanického tlaku nákrčníku na krk se však tyto vady vysvětlovaly i jako jednoznačný náznak Božího nesouhlasu s novými či cizími módními trendy. Na konci 18. a začátku 19. století byly na vrcholu módy korzety, které byly obviňovány z vrozených vad (tytéž korzety byly často užívány k utajení těhotenství). Tento názor zastával ještě roku 1904 prominentní skotský porodník J.W. Ballantyne ve svém Manual of antenatal pathology and hygiene.

Především však v nacionálně-socialistické Spartě byla infanticida zahrnuta do ústavy a praktikována pro dobro obce. Lykúrgos byl názoru, že děti jsou spíše vlastnictvím společnosti než svých rodičů. Dítě bylo zabito, nevypadalo-li od samého počátku zdravé a silné. Těmito eugenickými opatřeními se Sparta stala silnou, odvážnou, tvrdou a bezohlednou obcí; k pokroku civilizace však nepřispěla ničím. Nepřekvapuje to, protože pravděpodobně byly do propasti na hoře Táygetos vrhány sparťanské ekvivalenty tak slabých dětí, jako byli Kepler, Descartes, Newton, Haller, Voltaire, Rousseau a Darwin, kteří navzdory slabosti při narození významně přispěli k pokroku lidstva. Lykúrgos by se divil, kdyby se dozvěděl, že se z jiného mrňavého nedonošence vyvinul vojevůdce Bonaparte, který by si jistě vysloužil obdiv i nejvirilnějších Sparťanů.

Infanticida Malformovaným dětem často hrozilo pro předpokládaný démonický původ zabití. Pro spravedlnost ke středověkému a pozdějšímu světu

V Římě bývaly malformované děti, především hermafrodité (tj. děti Herma a Afrodity), házeny do Tibery. Děti s jinými vrozenými vadami byly obětovány hlavně v období nebezpečí či katastrof. Když byla Římská republika ohrože-

Obr. 6. Malformace zobrazené na tomto německém dřevořezu z roku 1693 měly vztah k nové módě. Byly námitky proti nabíraným volánkům na krku a proti okruží, jak je zřejmé na druhém obrázku zprava, pravděpodobně představujícím pterygium colli.


na, nařídil konzul Arnus, hlavní etruský augur, zabití a spálení všech malformovaných dětí. I když tedy bylo zacházení s deformovanými dětmi nepříznivé u divochů i v době pohanství, byl to především křesťanský středověk, ve kterém hybridizační teorie a démonologie rozšířila nebezpečí i na matku, sousedy a ostatní osoby, nekonformní se zvyky a názory společnosti. Dějiny nebiologické teratologie nás nepoučí o příčině, prevenci a léčbě vrozených srdečních vad, ale ozřejmí nám mnoho o lidské mysli a její reakci na nevysvětlitelné fenomény. Narodí-li se abnormální dítě, trvá člověk na vysvětlení. Nenechá se od této otázky odradit a nečeká, až mu dá věda uspokojivou odpověď. Po tisíciletí bylo vysvětlení pomálu, a většina historických teorií se dnes považuje za předsudky. Dějiny nás však poučují, že primitivní a pověrčivá vysvětlení mohou koexistovat s naturalistickými a vědeckými názory. Naši rodiče byli svědky toho, jak byly ve Třetí říši genetické objevy a evoluční teorie překrouceny a transformovány do zákonů, které měly zábranit defektnímu potomstvu. Popularizovat nedostatečné znalosti se nevyplácí. Znalost starých a zakořeněných předsudků má praktický význam, protože pradávné pověry trápí rodiče dodnes. I dnes rodiče často interpretují vrozené srdeční vady jako znamení či trest. O těchto pověrách je třeba otevřeně diskutovat a z nich plynoucí emoční poruchy léčit. Nenechme se však mýlit – dokud nebudeme schopni matce vysvětlit, proč je její dítě defektní, podrží si svá vlastní vysvětlení a nenechá se přesvědčit našimi všeobecnými prohlášeními. Definovat hranici mezi pověrou a teorií bývá obtížné. Předsudky se obvykle zakládají na nepoměru mezi znalostí a vírou. Protože i v naší době je znalost etiologie vrozených srdečních vad neúplná a pověry kvetou, musíme si být vědomi možnosti, že vytváříme nové předsudky namísto starých. Když bez průkazu viníme z vrozených vad genové mutace, špatnou DNA, anoxii, viry, léky či dietu, nebo když nekriticky extrapolujeme zvířecí experimenty na člověka, můžeme vyměnit nové předsudky za staré. Tuto záměnu obvykle nečiní výzkumník, nýbrž čtenář, jehož představivost a víra přesahují jeho znalosti. Je-li takový čtenář současně pisatelem s přístupem k lékařským či populárním časopisům nebo internetu, převezmou jeho nepodložené názory miliony lidí a vytvoří se nový předsudek. Dějiny nás učí, jak nevyvratitelná se stanou prohlášení, když jsou jednou napsána na hliněnou tabulku, papyrus nebo papír. Jeden nález abnormálního dítěte narozeného matce žijící v blízkosti vysílače mobilních telefonů se psychologicky změní (je-li publikován v populárním magazínu nebo na internetu) na statisíce pozorování, zdánlivě ustanovujících příčinný vztah mezi těmito dvěma skutečnostmi. Šeptané slovo má

127


sílu, ale psané slovo přetrvává. Protože se s vrozenými srdečními vadami budeme setkávat i v budoucnosti, je znalost starodávných i moderních názorů na jejich příčiny, ať již směšné či racionální, stále nezbytná pro naše jednání s rodiči i s veřejností.

2. Warkany J. Teratology of the past. In: Warkany J. Congenital malformations. Notes and comments. Chicago: Year Book Medical Publishers 1971: 6–20.

Doručeno do redakce 27. 10. 04 Přijato k otištění po recenzi 30. 11. 04

3. Holländer E. Wunder, Wundergeburt und Wundergestalt in Einblattdrucken des fünfzehnten bis achtzehnten Jahrhunderts. Stuttgart: F. Enke 1922.

Literatura

4. Biblí svatá. Aneb všecka svatá písma Starého i Nového zákona. Podle posledního vydání kralického z roku 1613. Praha: Impresa 1954.

1. Glenister TW. Fantasies, facts and foetuses. The interplay of fancy and reason in teratology. Med Hist 1964; 8: 15–30.

5. Landauer W. Hybridization between animals and man as a cause of congenital malformations. Arch Anat 1962; 44: 155.

prof. Dr. Dr. med. Martin Riedel, FESC Deutsches Herzzentrum und I. Medizinische Klinik Technische Universität München, Mnichov, Německo

Prof. MUDr. Michael Aschermann, DrSc., FESC, přednosta II. interní kliniky kardiologie a angiologie oslavil 60. výročí narození A. Linhart se nám nedávno dostala do rukou. Jak rozsahem, tak vysokou kvalitou textů bude tato kniha jistě dlouho patřit k referenčním publikacím v kardiologii u nás. Vedle vědeckých úspěchů je třeba vyzvednout jeho organizační schopnosti. Byl to právě profesor Aschermann, kdo stál u přerodu původně široce zaměřené multidisciplinární II. interní kliniky na vysoce specializovanou kliniku kardiologie a angiologie funkčně spjatou s existencí kardiocentra Všeobecné fakultní nemocnice a 1. LF UK. Tato transformace přitom byla nepochybně velmi delikátní a vyžadovala nezměrné úsilí k tomu, aby na klinice byly vytvářeny nové specializované týmy a programy, aniž by přitom utrpěla každodenní péče o nemocné.

Říká se, že čas nejde ošálit. Přesto jsou mezi námi ti, kteří toto pravidlo velmi úspěšně popírají. Mezi ně nepochybně patří i prof. Michael Aschermann, DrSc., přednosta II. interní kliniky kardiologie a angiologie. Jeho věk by mu rozhodně hádal málokdo. Vše je však relativní, a tak když se ohlédneme zpět za jeho odbornou kariérou a sečteme jeho úspěchy, zdá se nám naopak, že se to za tak krátkou dobu snad nedalo stihnout. Připomeňme si ve stručnosti, že prof. Aschermann začal svoji odbornou dráhu v roce 1969 v nemocnici na Pleši, odkud záhy přešel na III. interní kliniku tehdy Fakulty vše-

128

obecného lékařství UK (dnešní 1. LF UK). Od roku 1991 se datuje jeho působení na II. interní klinice, jejímž přednostou se stal v roce 1998. Profesor Aschermann u nás patří mezi průkopníky intervenční kardiologie. Jeho novátorský přístup v této oblasti nelze pominout. Jako první v ČR realizoval endomyokardiální katetrizační biopsii a angioskopii, stál na počátku programu implantace kmenových buněk. Vědeckou a publikační činnost (přes 285 časopiseckých prací) korunoval profesor Aschermann jako pořadatel a hlavní autor rozsáhlé dvoudílné Kardiologie, která

Bylo by chybou nezmínit pedagogickou činnost profesora Aschermanna. Byl a stále je učitelem mnoha mladých, začínajících intervenčních kardiologů. Řada z nich dnes zastává vedoucí místa v mnoha katetrizačních laboratořích v ČR. Spolu s dr. Klímou z Texas Heart Institute v Houstonu se prof. Aschermann zasloužil o úspěšné fungování rozsáhlého výměnného programu, v jehož rámci vycestovalo na odborné stáže přes 100 lékařů z ČR. Odborná, vědecká, pedagogická i organizační činnost prof. Aschermanna byla v roce 2004 oceněna jeho zvolením do funkce příštího předsedy České kardiologické společnosti. K výročí mu tedy přejeme nejen hodně zdraví a spokojenosti, ale také mnoho úspěchů v této významné funkci.


Vrozené srdeční vady v historii I. Nebiologické teorie

Recommend Documents