DISCLAIMER Protocollen geven aan hoe lokaal uitvoering wordt gegeven aan beroepskaders, -normen, standpunten en richtlijnen. Protocollen worden lokaal/plaatselijk vastgesteld, rekening houdend met de typische omstandigheden van de eigen praktijk en het ziekenhuis. Het opstellen van protocollen is een eigen verantwoordelijkheid van afdelingen en maatschappen anesthesiologie. De protocollen van de Sectie Kinderanesthesiologie van de NVA zijn een handvat om hieraan lokaal invulling te geven.
Transfusie bij kinderen Overweging Deze richtlijn geeft een samenvatting van de huidige literatuur betreffende transfusie bij kinderen, toegespitst op de perioperatieve situatie. Bij specifieke aandoeningen en chronische transfusie indicatie is raadplegen van een kinderhematoloog zinvol. Uitgebreide achtergrond is terug te vinden in de CBO richtlijn bloedtransfusie 2011. Opzet Deze richtlijn geeft een overzicht van transfusie van erytrocytenconcentraat, plasma en trombocyten in de behandeling van acuut en/of massaal bloedverlies. Er wordt onderscheid gemaakt in kinderen jonger dan 4 maanden en kinderen vanaf 4 maanden oud. Ziektebeeld De voornaamste indicatie van een erythrocytentransfusie is het verbeteren van het zuurstoftransport en het herstellen van de weefseloxygenatie. Transfusie van trombocyten vindt plaats bij een trombocytopenie of –pathie met bloedingsneiging. De voornaamste indicatie voor transfusie van plasma is een deficiëntie in de stollingsfactoren (congenitaal of verworven door bijvoorbeeld chirurgische bloeding en massale transfusie of trombotische processen). Omschrijving - Een adequate zuurstof afgifte aan de weefsels is nodig voor aeroob metabolisme. Een inadequate zuurstofvoorziening leidt tot weefselhypoxie en anaeroob metabolisme met productie van lactaat. - Een adequate zuurstofvoorziening is afhankelijk van de cardiac output en het arteriële zuurstofgehalte, waarbij het arteriële zuurstofgehalte wordt bepaald door de arteriële zuurstofconcentratie, het hemoglobine (Hb) en de partiële zuurstofspanning in het arteriële bloed. Trefwoorden Transfusie, kind, neonaat, bloedverlies. Pathofysiologie Het normale Hb bij een à-term geboren neonaat is 12 mmol/L, waarvan 60-80% foetaal hemoglobine (HbF) met een lagere affiniteit voor zuurstof dan volwassen hemoglobine. De switch naar adult Hb e begint in de 32 week na de conceptie en duurt tot een leeftijd van 6 maanden. De zuurstofdissociatiecurve van HbF is verschoven naar links waarbij de afgifte van zuurstof vanuit hemoglobine naar de weefsels is verminderd. Kinderen echter, hebben een verhoogd 2,3difosfoglyceraat (2,3-DPG) resulterend in een lagere zuurstof affiniteit dat de zuurstofdissociatiecurve naar rechts doet verschuiven. Bij prematuur is het normale Hb bij geboorte lager (hoe korter de zwangerschapsduur, hoe lager het Hb). Bij een voldragen neonaat daalt het Hb (van ca 12 mmol/L) na de geboorte fysiologisch tot 6.8 mmol/L na circa 8 weken. Tussen de leeftijd van 6 maanden en 6 jaar is het Hb gemiddeld 7.4 (6.5 8.7) mmol/L, dan van 6 tot 12 jaar gemiddeld 8 (6.8 – 10) mmol/L. Vanaf de puberteit wordt voor vrouwen een gemiddeld Hb van 8.6 (7.4 – 10) mmol/L gemeten en voor mannen 10 (8.6 – 11.2) mmol/L. (1-2) Leeftijd
Gemiddeld Hb mmol/L
Voldragen neonaat
12
Ca 8 weken
6.8
6 mnd – 6 jaar
7.4 (6.5-8.7)
Tot 12 jaar Vanaf pubertijd
8 (6.8-10) ♀ 8.6 (7.4-10)
♂ 10 (8.6-11.2)
Klinisch Beeld Bij kinderen is de mogelijkheid tot adaptatie aan acuut bloedverlies en normovolemische anemie verminderd ten opzichte van volwassenen. De hartfrequentie is hoger en bijna maximaal in de situatie waarbij nog geen acuut bloedverlies is opgetreden. Daarbij is er een hogere β adrenerge tonus waardoor hartfrequentie en cardiac output niet veel verder verhoogd kunnen worden. Het neonatale myocard functioneert op een nagenoeg maximaal niveau.(1) Bij bloedverlies wordt hypovolemie gecompenseerd door de infusie van kristalloïden en colloïden resulterend in een normovolemische anemie. Er worden dan verschillende compensatoire mechanismen geactiveerd om een adequate zuurstof voorziening van de weefsels te garanderen (10): Een verhoging van de bloedflow (tachycardie, toename cardiac output) en de extractie van zuurstof Redistributie van bloed van de nonvitale organen naar de hersenen en het hart Modificatie van de oxyhemoglobine dissociatiecurve met een afname van de affiniteit van hemoglobine voor zuurstof en een verhoogde erythropoetine productie Lukt het niet te compenseren dan ontstaat het klinisch beeld van een anemie met tachycardie, extra zuurstofbehoefte, met uiteindelijk apneu’s en bradycardieën.
Behandeling 1. Erytrocytentransfusies 1.1 Transfusietriggers bij kinderen < 4 maanden (4.5-6-7-8 regel) bij acute normovolemische anemie. Betrouwbare aanbevelingen ten aanzien van optimale transfusietriggers bij neonaten zijn gezien de schaarste aan goede studies niet mogelijk. De CBO richtlijn bloedtransfusie 2011 geeft een overzicht van veel gebruikte transfusietriggers in de Nederlandse NICU’s (2) en komt overeen met internationale richtlijnen voor transfusie bij neonaten en jonge kinderen (3-4): Transfusietriggers voor erytrocytenconcentraat bij kinderen < 4 maanden, streef Hb is: Hb > 4.5 mmol/L bij stabiele neonaten > 4 weken zonder symptomen van anemie (geen tachycardie of apneu) Hb > 6 mmol/L bij stabiele neonaten > 1 wk en neonaten < 4 weken met klinische verschijnselen van anemie (tachycardie, extra zuurstofbehoefte, apneu’s en bradycardieen → met name in de eerste vier levensweken kunnen anemie en weefselhypoxie tot apneu leiden) Hb > 7 mmol/L bij redelijk stabiele kinderen met cardiopulmonale afwijkingen (ODB, apneu’s, BPD) en/of zuurstofbehoefte > 35%. Hb > 8 mmol/L bij alle beademde en ernstig zieke neonaten. Tevens alle pasgeborenen (< 1 wk) met klinische verschijnselen van anemie De dosering van transfusie van erytrocytenconcentraat voor neonaten bedraagt 10-20 ml erytrocytenconcentraat/kg. Wanneer er hemodynamisch geen contra-indicaties zijn, zal liefst 20 ml/kg gegeven worden. Dit verhoogt het Hb met ongeveer 3 mmol/L. Bij neonaten tot de leeftijd van 3 maanden kan de bloedgroep niet definitief worden bepaald (vanwege zwakke ABO antigenen). Vandaar dat deze patiëntenpopulatie standaard erytrocytenconcentraat met bloedgroep O, Rhesus D positief of negatief krijgen toegediend. Eventuele IgG-antistoffen zijn veelal afkomstig van de moeder, daarom moet voor uitgifte van erytrocytenconcentraat gekruist worden met plasma van de moeder.
2
Er kan gebruik gemaakt worden van pedipacks (65 ml); hiervoor wordt een standaard eenheid erytrocytenconcentraat gesplitst in vier pedipacks. Op indicatie kunnen pedipacks worden bestraald (bij ernstig immuun gecompromitteerde patiënten ter voorkoming van een Graft-versus-Host reactie). Bij massale transfusies (> 80 mL/kg/dag of > 5 mL/kg/uur) dient er gebruik gemaakt te worden van een vers erytrocytenconcentraat (< 5 dagen oud). Langer dan 5 dagen bewaarde erytrocytenconcentraat zijn bij massale transfusie aan neonaten gevaarlijk vanwege de hoge kaliumconcentratie (na 5 dagen treedt lekkage op van kalium uit de cel) en de lage 2,3-DPG concentratie. (3) 1.2 Transfusies bij kinderen > 4 maanden Er zijn nauwelijks of geen studies die verschillende transfusietriggers van erytrocytenconcentraat voor kinderen ouder dan vier maanden met elkaar hebben vergeleken. Derhalve berusten de richtlijnen voor deze categorie kinderen grotendeels op empirie of zijn afgeleid van studies bij volwassenen. In Nederland wordt voor kinderen ouder dan 4 maanden vooralsnog hetzelfde beleid als voor volwassenen gehanteerd.(5) Transfusietriggers voor erytrocytenconcentraat bij kinderen (4-5-6 regel) bij acute normovolemische anemie, streef Hb is: Hb > 4 mmol/L bij acuut bloedverlies bij gezonde kinderen (ASA I), normovolemisch, bloedverlies op één locus Hb > 5 mmol/L in de volgende situaties: o bij acuut bloedverlies bij gezonde kinderen, normovolemisch, bloedverlies op meer loci (polytraumapatiënten) o preoperatief met een te verwachten bloedverlies van 10% van het geschatte bloedvolume (tabel 1) o koorts en stabiele sepsis o ASA II en ASA III Hb > 6 mmol/L in de volgende situaties: o ASA IV patiënten o Instabiele septische en toxische patiënt o Patiënt met een ernstige longziekte of cardiale aandoening
2. Transfusie fresh frozen plasma (FFP) Indien er sprake is van massaal bloedverlies met massale transfusies van erytrocytenconcentraat dan zal er suppletie van het plasma plaats moeten vinden door transfusie met fresh frozen plasma (FFP). De dosering van fresh frozen plasma bedraagt 10-20 ml/kg. Dit verhoogt het niveau van stollingsfactoren met ongeveer 20% direct na transfusie. Dosering zal plaatsvinden op geleide van de labwaarden voor stolling en fibrinogeen of in een verhouding erytrocytenconcentraat/plasma/trombocyten van 3:3:1 indien er sprake is van massaal bloedverlies in een gedecompenseerde fase. (5) In Nederland wordt nog slechts één type plasma geleverd, namelijk quarantaine plasma, dat wordt verkregen middels aferese van een mannelijke donor zonder transfusie historie (pediplasma 75 ml, standaard unit 300 ml). Plasma bevat > 70% van alle stollingsfactoren en ongeveer 10 respectievelijk 40 ml citraat anticoagulans. Plasma verkregen middels aferese is Rhesus D veilig: vanwege het zeer lage aantal erytrocyten is er geen risico dat na transfusie van Rhesus D positief plasma aan Rhesus D negatieve personen anti-D antistoffen worden gevormd. Andere indicaties voor FFP zijn stollingsdeficiënties van diverse origine. 3. Trombocytentransfusies 3.1 Transfusietriggers voor trombocyten bij kinderen < 4 maanden (6-8) 9 Stabiele neonaat, zonder bloedingsfocus; 20 x 10 /L 9 Beademde en/of prematuur, zonder bloedingsfocus; 30 x 10 /L 9 Neonaat met bloedverlies of bij interventie /operatieve ingreep; 50 x 10 /L
3
Hogere streefwaarden zijn mogelijk noodzakelijk bij medicatie die trombocytendysfunctie veroorzaakt zoals: indomethacine en ibuprofen 9 Indien neurochirurgische ingreep; 100 x 10 /L
De dosering bij trombocytentransfusie voor neonaten bedraagt 5-10 ml/kg. Het resultaat van trombocytentransfusies wordt door een groot aantal factoren beïnvloed en kan daardoor sterk variëren. Evaluatie dient op geleide van trombocyten aantallen, klinische bloedingsneiging en hemodynamische 9 toestand plaats te vinden. Grofweg mag men uitgaan van een stijging van 50 x 10 /L voor iedere toegediende 10 ml/kg. Neonaten tot de leeftijd van 3 maanden worden getransfundeerd met trombocyten van 1 donor, verkregen via aferese (aferese trombocyten, 70 ml). 3.2 Transfusietrigger voor trombocyten bij kinderen > 4 maanden Indien bij een trombocytopenie het risico van een bloeding hoog wordt geschat dan wordt preventief voor een invasieve procedure een trombocytentransfusie gegeven. De data gebruikt om het bloedingsrisico te bepalen zijn afkomstig van retrospectieve studies van patiënten zonder koorts en met een trombocytopenie, maar geen trombocytopathie. Internationaal worden veelal de volgende triggers voor preventieve trombocytentransfusies gehanteerd, streef trombocytenaantal (2): 9 Chirurgische ingrepen ≥ 50 x 10 /L 9 Epidurale analgesie (10) ≥ 80 x 10 /L 9 Neurochirurgische en oogheelkundige ingrepen 100 x 10 /L 9 Endoscopische procedures ≥ 20 x 10 /L bij laag risico diagnostische procedures, 9 ≥ 50 x 10 /L bij therapeutische procedures. 9 Lumbaalpunctie (2-3) ≥ 10-20 x 10 /L bij hematologische maligniteit, 9 ≥ 40-50 x 10 /L bij patiënt zonder hematologische maligniteit (met uitzondering van idiopathische trombocytopenische purpura)
Beenmergaspiratie/-biopt
9
≥ 20 x 10 /L
9
Grofweg wordt er een stijging van 50 x 10 /L verwacht voor iedere 10 ml/kg trombocyten. Indien een patiënt twee keer het circulerend volume heeft verloren dan is een trombocytenaantal van rond of 9 onder de transfusietrigger (50 x 10 /L) zeer waarschijnlijk. Voor kinderen ouder dan 3 maanden die tussen de 10 kg en 30 kg wegen is er een gesplitste 5 donor trombocyteneenheid beschikbaar (150 ml). Bij een gewicht boven de 30 kg wordt standaard 5 donoren concentraat gegeven (a 300 ml).
4. Massaal bloedverlies Massaal bloedverlies wordt gedefinieerd als: het verlies van een of meerdere keren het circulerend volume in 24 uur verlies van 50% van het circulerend volume in 3 uur Het circulerend bloedvolume is gerelateerd aan de leeftijd en lichaamsbouw. Jongere patiënten hebben een hogere fractie van hun gewicht aan bloed, terwijl meer obese patiënten een lagere fractie hebben. (2) Geschat bloedvolume (EBV) o Neonaat 90-100 ml/kg o Kind ≤ 1 jaar 80-90 ml/kg o Kind 1 jaar 70 ml/kg o Obese kinderen 65 ml/kg Tabel 1
4
Als het geschatte circulerend bloedvolume (EBV) voor een patiënt is bepaald dan is hieruit het acceptabele bloedverlies te berekenen met behulp van de volgende formule: Acceptabel Bloedverlies = (EBV x (patiënt Hb – laagst acceptabel Hb)) / gemiddelde Hb
5
Samenvatting aanbevelingen bij massaal bloedverlies volgens de CBO richtlijn 2011 (5) Bij massaal bloedverlies in een gecompenseerde fase (geen verbloedingsgevaar) wordt aanbevolen:
Oorzaak bloedverlies stoppen Circulerend volume optimaliseren door middel van vochttoediening Zuurstofaanbod optimaliseren Normothermie nastreven (voorverwarmde infusievloeistoffen) Correctie hypocalciemie met calciumgluconaat (0.12 mmol/kg) bij infusie met citraat bevattende transfusieproducten Transfusiebeleid op geleide van de laboratoriumbepalingen voeren. Transfusiebeleid van Erytrocytenconcentraat gebaseerd op de 4.5-6-7-8 regel bij kinderen < 4 maanden en 4-5-6 regel bij kinderen > 4 maanden Streven naar een aPTT en PT < 1.5 maal de normaalwaarde 9 Streven naar trombocyten > 50 x 10 /l Streven naar fibrinogeen > 1.0 – 1.5 g/l (toediening 30-50 mg/kg) Overweeg bij een eerste fibrinogeenmeting < 1.5 g/l en nog groot te verwachten bloedverlies direct het fibrinogeengehalte te herstellen met plasma of een fibrinogeenpreparaat
Bij acuut massaal bloedverlies en een gedecompenseerde situatie (dreigende verbloeding/shock) wordt aanbevolen:
Resuscitatie starten volgens het “Advanced Pediatric Life Support” (APLS)-principe. Accepteer zo mogelijk een zogenaamde “permissive hypotension” Oorzaak bloedverlies stoppen Overweeg “damage control” chirurgie en eventueel radiologische interventie Normothermie, adequate oxygenatie en vermijden van acidose nastreven Corrigeer hemostase met multicomponent transfusies (erytrocyten/plasma/trombocyten; 3:3:1) Overweeg in extreme situaties vroeg fibrinogeenpreparaten (30-50 mg/kg iv) Overweeg tranexaminezuur (20-25 mg/kg iv, onderhoud 1-2 mg/kg/u) Overweeg Novoseven (rFVIIa 90 mcg/kg bolus, evt herhalen na 2 uur) Correctie hypocalciemie met calciumgluconaat (0.12 mmol/kg) bij infusie met citraat bevattende transfusieproducten
Transfusiereacties Er worden diverse transfusiereacties beschreven. Middels hemovigilantie wordt systematisch de bijwerkingen en nadelige incidenten in de gehele transfusieketen van donor tot patiënt gemonitord. Bij elke transfusiereactie dienen eerst de volgende algemene maatregelen getroffen te worden. Daarna volgen per reactie een aantal extra behandelstappen: Transfusie staken en het product afkoppelen Schoon infuussysteem met NaCl 0.9% Bloedafname voor hemolyse onderzoek (lithiumheparine buis voor bilirubine, LDH en haptoglobine), kruisproef (EDTA buis) en bij > 2°C temperatuurstijging ook bloedkweek Transfusiereactie melden bij transfusielaboratorium Donoreenheid met transfusiesysteem en ingevulde donorkaart naar transfusielab sturen Perioperatief kunnen de volgende transfusiereacties optreden: Acute hemolytische transfusiereactie (AHTR) Reactie < 24u na transfusie veroorzaakt door hemolyse, door:
6
Symptomen Therapie
ABO incompabiliteit Irregulaire bloedgroepantistoffen Bacteriële contaminatie met hemolyse-veroorzakende bacteriën (Yersinia) Gehemolyseerde erytrocyten concentraten Mechanische beschadiging van erytrocyten koorts, pijnlijke infusie, onrust, donkere urine, geen of geringe Hb stijging (of onverwachte Hb daling), dyspnoe, shock, acuut nierfalen, DIS. bij bewezen hematurie: infundeer 10 ml/kg natriumbicarbonaat 4.2% in 1 uur en waarborg urineproductie > 2 ml/kg/u middels NaCl 0.9%, mannitol 20% of furosemide.
Post-transfusie bacteriemie/sepsis Overweeg start of aanpassing antibiotische therapie Anafylactische reactie Symptomen jeuk, roodheid, urticaria, in- en expiratoire stridor, bloeddrukdaling, misselijkheid/braken Oorzaak meest voorkomende oorzaak is anti-IgA antistoffen bij de patiënt gericht tegen IgA van de donor. Therapie Bij bewezen anafylactische reacties ten gevolge van antistoffen tegen IgA dienen in het vervolg gewassen erytrocytenconcentraten en plasma/trombocyten transfusies van IgA deficiënte donoren te worden toegediend. Noteer dit altijd duidelijk in de patiënten status. Transfusion Related Acute Lung Injury (TRALI) Verschijnselen van acute longbeschadiging, ontstaan tijdens of binnen 6 uur na transfusie, met bilaterale fijn vlekkige afwijkingen op de X-thorax. Het beeld valt niet te onderscheiden van een IRDS met andere pathogenese. Symptomen Longoedeem met dyspnoe (ernstige hypoxie), hypotensie, tachycardie, aritmie Oorzaak Immuun gemedieerd proces meestal veroorzaakt door HLA en/of granulocyt specifieke antistoffen in het bloedproduct. De met antistoffen bedekte granulocyten hechten zich preferentieel in de pulmonale capillairen. De cytokines die door de leukocyten worden uitgescheiden beschadigen het endotheel waardoor eiwitrijke vloeistof naar de alveolaire ruimte lekt en longoedeem ontstaat. Therapie transfusie staken en ondersteuning ademhaling, zo nodig middels mechanische ventilatie.
ABO bloedgroepen compatibiliteit Bloedgroep Antigenen op erytrocyt
A A-antigenen
B B-antigenen
B en O
AB A- en Bantigenen Geen anti-A of anti-B antistoffen A, B, AB en O
O Geen A- en geen B-antigenen Anti-A en anti-B antistoffen O
Antistoffen in plasma
Anti-B antistoffen
Anti-A antistoffen
Kan erytrocytenconcentraat ontvangen van Kan plasma ontvangen van Kan trombocyten ontvangen van
A en O
AB en A
AB en B
AB
A, B, AB en O
Is afhankelijk van patiënt specifieke factoren; niet eenduidig in schema te plaatsen.
5. Transfusie in bijzondere situaties 5.1 Anemie bij chronische ziekten
7
Bij chronische anemie (anemie die niet het gevolg is van acuut bloedverlies) is er door een rechtsverschuiving van de zuurstofdissociatiecurve een lagere transfusiedrempel. Hierdoor is er zelden een transfusie indicatie bij een Hb > 5.0 mmol/L. 5.1 Sikkelcelziekte, transfusie in acute situaties Transfusies bij sikkelcelziekte worden overwogen met twee doelen: - het verbeteren van het zuurstoftransport en - het verbeteren of voorkomen van orgaanschade door het verlagen van het aantal circulerende sikkelcellen. Patiënten met homozygote sikkelcelziekte hebben onder normale omstandigheden meestal een Hb tussen de 4.0 en de 6.0 mmol/L en deze waarden vormen geen transfusie-indicatie op zichzelf. Acute bloedtransfusie is bij patiënten met sikkelcelziekte alleen geïndiceerd bij (dreigende) cardiale of respiratoire klachten. Er is geen specifieke Hb-trigger voor het geven van een bloedtransfusie, maar patiënten dienen in elk geval niet boven een Hb van 6.5 mmol/L getransfundeerd te worden in verband met hyperviscositeit. Ondanks het ontbreken van prospectieve gerandomiseerde studies valt te overwegen bij sikkelcelpatiënten die een operatie moeten ondergaan met een intermediair risico (abdominale chirurgie, appendectomie, splenectomie of orthopedische chirurgie), preoperatief een bloedtransfusie toe te dienen tot een maximaal Hb van 6.5 mmol/L ten einde de incidentie van sikkelcel gerelateerde complicaties (oa acute chest syndrome) te minimaliseren. 5.2 Thalassemie Beta-thalassemie is een autosomaal recessieve stoornis van de hemoglobine productie, waardoor een ineffectieve erytropoëse ontstaat met als gevolg een ernstige anemie. Met name bij de homozygote beta-thalassemie is er vaak al op jonge leeftijd een chronische transfusie indicatie. Bij de chronische transfusietherapie wordt er gestreefd naar een Hb van 5.6-6.2 mmol/L wat leidt tot een goede klinische verbetering en minder ijzerstapeling dan bij een hypertransfusieschema. Ook perioperatief lijkt dit een adequate streefwaarde. 6. Preoperatief beleid bij een kind met een bekende stollingsstoornis Het is niet bewezen dat algemene screening op stollingsproblemen patiënten met een verhoogde kans op postoperatieve nabloeding kan identificeren. Indien er sprake is van het voorkomen van frequent recidiverende epistaxis/tandvleesbloedingen, het ontstaan van spontane hematomen zonder adequaat voorafgaand trauma of de aanwezigheid van nabloedingen bij eerdere ingrepen of tandextracties, kan dat een reden zijn de preoperatieve stollingsstatus te beoordelen. De diagnostiek naar het bestaan van een eventuele coagulopathie kan bestaan uit een laboratoriumonderzoek inclusief een volledig bloedbeeld, trombocytengetal en bloedingstijd, de geactiveerde partiële tromboplasminetijd (APTT), de protrombinetijd (PT) en partiële protrombinetijd (PTT) en in sommige gevallen het fibrinogeengehalte. 6.1 Ziekte van Von Willebrand De ziekte van Von Willebrand (VWD) is met een prevalentie van 0.6-1.3% de meest voorkomende congenitale stollingsstoornis bij kinderen. Het kwantitatief of kwalitatief tekort aan het stollingseiwit von Willebrandfactor (vWF) leidt tot een adhesiestoornis van de trombocyten aan het endotheel en hierdoor zullen eventuele (chirurgische) bloedingen makkelijker aanhouden. Er zijn meerdere erfelijke typen VWD te onderscheiden waarbij de klinische symptomen wisselend zijn van aard. In zijn algemeenheid staan slijmvliesbloedingen, hematomen en postoperatieve nabloedingen op de voorgrond. Bij VWD wordt gekeken naar de hoeveelheid en werkzaamheid van de vWF en de factor VIII-activiteit. Er is sprake van een verlengde bloedingstijd en APTT en over het algemeen een normale PT en trombocytengetal. In overleg met de kinderhematoloog kan preoperatief de stollingsstatus medicamenteus geoptimaliseerd worden middels intraveneus stollingsfactorconcentraat of desmopressine (DDAVP). Daarnaast kan tranexaminezuur voorgeschreven worden. Tevens kan er specifiek worden gekozen voor vWF/factor VIII concentraat (Haemate P), bereid uit vers plasma van humane bloeddonoren. 6.2 Hemofilie A en B Hemofilie is een X-chromosomaal recessieve aandoening en de op een na meest voorkomende pediatrische coagulopathie. Hemofilie A (deficiëntie stollingsfactor VIII) komt bij 1 op 10.000 jongens
8
voor, hemofilie B (deficiëntie stollingsfactor IX) komt bij 1 op 60.000 levend geboren jongens voor. Hemofilie patiënten ontwikkelen spontane bloedingen in met name de gewrichten. Bij hemofilie is er ook sprake van een normaal aantal trombocyten en een normale PT, de APTT is meestal verlengd, maar kan normaal zijn bij een milde hemofilie. De hoeveelheid factor VIII of IX dient bepaald te worden. In overleg met de kinderhematoloog kan ook bij hemofilie patiënten preoperatief de stollingsstatus geoptimaliseerd worden middels DDAVP. Bij ernstige vormen van hemofilie A en bij alle vormen van hemofilie B kan het factordefect gecorrigeerd worden door toediening van factor VIII- respectievelijk factor IX-concentraat.
Literatuur & bronnen th 1. Nelson Textbook of Pediatrics, 18 edition, Chapter 447 The Anemias 2. Bissonette, Pediatric Anesthesia, 2011, Chapter 53 Transfusion for the Pediatric Patient. 3. Intraoperative pediatric blood transfusion therapy: a review of common issues. Part I: hematologic and physiologic differences from adults: metabolic and infectious risks. Barcelona SL et al, Pediatric Anaesth. 2005;15:716-726 4. Transfusion in pediatrics. Desmet L et al, Crit Care Clin. 2004;20:299-311 5. CBO richtlijn bloedtransfusie 2011 6. Bloedtransfusiebeleid UMC Utrecht, locatie WKZ, maart 2012 7. Guidelines for assessing appropriateness of pediatric transfusion. Roseff et all, Transfusion 2002; 42:1398 8. Transfusion guidelines for neonates and older children. Gibson BE et al, British Journal of Haematology 2004, 124, 433-453 9. Clinical and laboratory aspects of platelet transfusion therapy. Yuan S et al, UpToDate febr 2013 10. The risk of spinal haematoma following neuraxial anaesthesia or lumbar puncture in thrombocytopenic individuals. Van Veen JJ et al, Br J Haematol 2010;148:15 11. Safety of lumbar puncture for adults with acute leukemia and restrictive prophylactic platelet transfusion. Vavricka SR et al, Ann Hematol 2003;82:570 12. Optimal preprocedural platelet transfusion threshold for central venous catheter insertions in patients with thrombocytopenia. Zeidler et al, Transfusion 2011;51:2269 13. Circulating blood volumes: A Review of Measurement Techniques and a Meta-Analysis in Children. Riley AA et al, ASAIO Journal 2010; 56:260-264 14. Massive transfusion and blood product use in the pediatric trauma patient. Dehmer et al, Seminars in Pediatric Surgery 2010;19:286-291 15. Management of bleeding and coagulopathy following major trauma: an updated European guideline. Spahn et al, 16. Guidelines from the European Society of Anaesthesiology: Management of severe perioperative bleeding. Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270-382 Auteur I.L. Post, anesthesioloog, (voorheen) fellow kinderanesthesiologie WKZ Utrecht
Medebeoordelaars Nicky J. Smeulers, anesthesioloog, Franciscus Ziekenhuis, Roosendaal Sibylla M.H.J. Nooijen, anesthesioloog, Deventer Ziekenhuis, Deventer Jacqueline Vernooij, anesthesioloog / simulatietrainer ASAP, Rijnstate, Arnhem Hannie Megens, anesthesioloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis – UMCU, Utrecht Bouwe Molenbuur, anesthesioloog, Beatrix Kinderziekenhuis - UMCG, Groningen Datum accordering SKA april 2015
9
