casuïstische mededelingen
Tracheacompressie door divertikel van Kommerell bij een rechtszijdige aorta V.G.Hindori en M.A.A.M.Schepens
Een 64-jarige man, die onderzocht werd voor een sinds jaar en dag bestaande discontinue blafhoest en het moeilijk kunnen ophoesten van sputum, had een stenose van de trachea van 90%. Verder beeldvormend onderzoek toonde een rechts descenderende aorta met een aberrante linker A. subclavia, die ontsprong uit een divertikel van Kommerell. Deze veroorzaakte compressie van de trachea. De compressie werd opgeheven met transpositie van de aberrante linker A. subclavia naar het pars ascendens aortae en door vervanging van het aneurysmatische deel van de aorta door een kunststofendoprothese. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:554-8
Een rechtszijdige aorta is zeldzaam; naar schatting komt hij voor bij 0,1% van de populatie.1 Bij de helft van de betrokkenen is er ook een aberrante linker A. subclavia.2 3 Deze kan dan ontspringen vanuit een aortadivertikel dat een restant is van de linker dorsale aortaboog, een divertikel van Kommerell. Deze anomalie kan asymptomatisch zijn. Wij beschrijven hier een casus waarin een dergelijk divertikel leidde tot tracheacompressie. ziektegeschiedenis Patiënt A, een 64-jarige man, werd verwezen via de afdeling Longziekten. Daar was hij onderzocht wegens een sinds jaar en dag bestaande discontinue blafhoest en het moeilijk kunnen ophoesten van sputum. Op een thoraxröntgenfoto werd een forse aorta gezien met mogelijk compressie van de trachea (figuur 1a). Bronchoscopie toonde inderdaad een 50%-stenose in het laatste derde deel van de trachea, die pulseerde en die goed was te passeren met de bronchoscoop (zie figuur 1b). Driedimensionale CT-reconstructie en intra-arteriële angiografie toonden een slank pars ascendens aortae zonder afwijkingen, met als eerste afsplitsende tak de linker A. carotis communis, hogerop de rechter A. carotis communis en tenslotte, reeds in de boog die naar rechtsachter draaide, de rechter A. subclavia (figuur 2 en 3). Nog iets verder stroomafwaarts ontsprong aan de achterzijde vanuit een aneurysmatische uitstulping, een divertikel van Kommerell, de linker A. subclavia.
St. Antonius Ziekenhuis, afd. Cardiothoracale Chirurgie, Koekoekslaan 1, 3435 CM Nieuwegein. Hr.V.G.Hindori, assistent-geneeskundige; hr.dr.M.A.A.M.Schepens, cardiothoracaal chirurg. Correspondentieadres: hr.V.G.Hindori (
[email protected]).
554
Deze uitstulping van de distale aortaboog, samen met de retrotracheaal en retro-oesofageaal verlopende linker A. subclavia, veroorzaakte, deels via de oesofagus, een impressie in de paries membranaceus van de trachea. Het proximale gedeelte van de rechts descenderende aorta was bovendien relatief breed. Patiënt werd geopereerd via een midsternale benadering; daarbij werd gebruikgemaakt van extracorporele circulatie met antegrade hersenperfusie. Het distale deel van het pars ascendens aortae, de totale aortaboog en het proximale deel van het pars descendens aortae werden vervangen door een kunststofendoprothese om het gehele divertikel te passeren, met een separate bypass van het pars ascendens naar de linker A. subclavia. Het postoperatieve beloop werd gecompliceerd door tijdelijke heesheid ten gevolge van paramediane immobiliteit van beide stembanden. Na verloop van tijd herstelde patiënt hiervan en was hij klachtenvrij. Bij controle-CT waren er geen tekenen van tracheacompressie meer te zien. beschouwing Anatomie. Het divertikel van Kommerell is vernoemd naar de Duitse arts dr. Burckhard Friedrich Kommerell, die in 1936 een aortadivertikel beschreef dat gepaard ging met een aberrante rechter A. subclavia, de zogenaamde A. lusoria.4 5 Echter, dit diverticulum is het frequentst aanwezig bij patiënten met een rechtszijdige aorta en een aberrante linker A. subclavia.6 7 Embryologisch gezien is het diverticulum het gevolg van een persisterend distaal einde van de onderbroken 4e linker aortaboog. De linker A. subclavia ontspringt uit het diverticulum op de overgang van de rechter aortaboog en de rechts descenderende aorta, met een schuin opwaarts retro-oesofageaal verloop naar de linker arm. Het diverticulum is meestal goed ontwikkeld, omdat de foetale ductus arteriosus, die aan de oorsprong van de aberrante
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 maart;150(10)
contour van naar rechts descenderende aorta
breed mediastinum
a
b splitsing naar de hoofdbronchi
impressie van de aorta in de trachea
figuur 1. (a) Posterieur-anterieure thoraxröntgenopname van patiënt A met een grote, naar rechts verlopende aortaboog en aanwijzingen voor enige lokale compressie van de trachea; (b) bronchoscopisch beeld van stenose in het laatste derde deel van de trachea.
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 maart;150(10)
555
linker A. carotis communis
rechter A. carotis communis
linker A. subclavia
A. vertebralis
rechter A. subclavia
kommerelldivertikel gecomprimeerde trachea aorta ascendens naar rechts descenderende aorta
a A. carotis communis dextra en sinistra
A. subclavia dextra
II
I
IV
dorsale aorta
truncus brachiocephalicus
V
b
truncus brachiocephalicus
A. subclavia dextra en sinistra
III
VI
A. subclavia sinistra
A. carotis communis dextra en sinistra
I
II III
oesofagus
druk van divertikel op de achterwand van de trachea
IV
aorta
kommerelldivertikel
ligamentum arteriosum
V VI
ventrale aorta
c
ductus arteriosus
truncus pulmonalis
d figuur 2. (a) Driedimensionale CT-reconstructie van de aorta en de trachea van patiënt A, gezien vanaf links dorsaal; (b-d) schematisch is weergegeven de embryonale ontstaanswijze van de vaatanomalie en het divertikel van Kommerell, uitgaande van de kieuwboogarteriën (Romeinse nummers); normaal persisteert de linker aortaboog, maar bij deze patiënt de rechter (gestippeld weergegeven).
556
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 maart;150(10)
V. cava superior
aorta gecomprimeerde V. brachiocephalica ascendens trachea
naar rechts descenderende aorta
oesofagus kommerelldivertikel
figuur 3. Naar rechts descenderende aorta met een divertikel van Kommerell, waaruit – hier niet zichtbaar – de linker A. subclavia ontspringt; het divertikel comprimeert de trachea door impressie, deels via de oesofagus, in de paries membranaceus.
linker A. subclavia verloopt, een groot volume aan bloed vervoert. Kliniek. Patiënten met een dergelijke vasculaire anomalie kunnen asymptomatisch blijven omdat de trachea en de oesofagus niet helemaal omcirkeld zijn door vasculaire structuren. Tijdens de infantiele levensfase zijn symptomen bij patiënten met een rechtszijdige aorta dan ook meestal het gevolg van de gerelateerde congenitale hartafwijkingen, die overigens bij slechts 5-10% van de patiënten worden gevonden. In de volwassen levensfase zijn eventuele symptomen vaak het gevolg van de vroege atherosclerotische veranderingen in de abnormale vaten, van dissecties of van aneurysmatische dilataties met compressie van de omringende structuren. Dit kan dan leiden tot dysfagie (dysphagia lusoria), dyspneu, stridor, piepen, hoesten, verstikkingsgevoel, recidiverende pneumonie, obstructief emfyseem en pijn op de borst.8-14 De beschreven patiënt had compressie van de trachea tussen het aneurysmatisch gedilateerde divertikel en de aortaboog, wat leidde tot de genoemde klachten en symptomen. Diagnostiek. Voor de diagnostiek kan men gebruikmaken van een thoracale röntgenfoto, bronchoscopie, CT of CTangiografie, MRI met eventueel 3-dimensionale reconstructies en van intra-arteriële angiografie. Met de thoraxfoto kan de locatie van de aortaboog worden vastgesteld (links, rechts of intermediair) en de eventuele aanwezigheid van een aneurysma (breed mediastinum), maar dit onderzoek geeft verder geen specifieke informatie. Met bronchoscopie kan de extrinsieke, vaak pulsatiele, compressie van de trachea worden geïdentificeerd. CT en MRI zijn met name nodig voor het identificeren van zowel de vasculaire structuren als de tracheobronchiale en oesofageale anatomische
verhoudingen. Intra-arteriële angiografie kan extra informatie bieden over de vasculaire structuren die niet bij de andere onderzoeken naar voren komen. Behandeling. Ook wanneer er geen klinische symptomen zijn en de diagnose, mogelijk als toevalsbevinding, wél gesteld is, zal men behandeling moeten overwegen vanwege het risico op ruptuur van het divertikel van Kommerell. Behandeling van deze vasculaire anomalie geschiedt chirurgisch. Met inachtneming van de individuele anatomische kenmerken kan worden gekozen voor een midsternale benadering dan wel voor een benadering via een laterale thoracotomie. De ingreep bestaat uit transpositie van de aberrante linker A. subclavia naar de linker A. carotis communis of, door middel van een bypass met kunststofprothese, naar het pars ascendens aortae. Tevens wordt het aneurysmatische deel van de aorta vervangen door eveneens een kunststofprothese. Dit heeft als doel de vasculaire partiële ring te onderbreken, zodat de compressie kan worden opgeheven en tevens het ruptuurrisico weggenomen. Bij de operatie kan extracorporele circulatie noodzakelijk zijn en tevens selectieve antegrade cardioplegie dan wel een diep hypothermisch circulatoir arrest. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.
Aanvaard op 29 november 2005
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 maart;150(10)
557
Literatuur 1
2
3
4
5 6
7
8 9
Drnovsek V, Weber ED, Snow RD. Stenotic origin of an aberrant left subclavian artery from a right-sided aortic arch: a case report. Angiology. 1996;47:523-9. Minato N, Rikitake K, Murayama J, Ohnishi H, Takarabe K. Surgery of the dissecting aneurysm involving a right aortic arch. J Cardiovasc Surg (Torino). 1999;40:121-5. Shuford WH, Sybers RG, Gordon IJ, Baron MG, Carson GC. Circumflex retroesophageal right aortic arch simulating mediastinal tumor or dissecting aneurysm. AJR Am J Roentgenol. 1986;146:491-6. Kommerell B. Verlagerung des Ösophagus durch eine abnorm verlaufende Arteria subclavia dextra (Arteria lusoria). Fortschr Geb Roentgenstrahlen. 1936;54:590-5. Son JAM van, Konstantinov IE. Burckhard F. Kommerell and Kommerell’s diverticulum. Tex Heart Inst J. 2002;29:109-12. Backer CL, Ilbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J Thorac Cardiovasc Surg. 1989;97:725-31. Son JA van, Julsrud PR, Hagler DJ, Sim EK, Pairolero PC, Puga FJ, et al. Surgical treatment of vascular rings: the Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc. 1993;68:1056-63. Felson B, Palayew MJ. The two types of right aortic arch. Radiology. 1963;81:745-59. Patiniotis TC, Mohajeri M, Hill DG. Right aortic arch with aberrant left subclavian artery: aneurysmal dilatation causing symptomatic compression of the right main bronchus in an adult. Aust N Z J Surg. 1995;65:690-2.
558
10 Drucker MH, Symbas PN. Right aortic arch with aberrant left subclavian artery: symptomatic in adulthood. Am J Surg. 1980;139:432-5. 11 Brandsma AG. Dysphagia lusoria van Bayford-Autenrieth veroorzaakt door een rechtszijdige aorta. Ned Tijdschr Geneeskd. 1944; 88III:708-9. 12 Lange DW de, Wittebol S, Meiss L. Diagnose in beeld (89). Een vrouw met dysfagie. Ned Tijdschr Geneeskd. 2002;146:941. 13 Mossad E, Farid I, Youssef G, Ando M. Diverticulum of Kommerell: a review of a series and a report of a case with tracheal deviation compromising single lung ventilation. Anesth Analg. 2002;94:1462-4. 14 Cinà CS, Arena GO, Bruin G, Clase CM. Kommerell’s diverticulum and aneurysmal right-sided aortic arch: a case report and review of the literature. J Vasc Surg. 2000;32:1208-14.
Abstract Trachea compression due to a Kommerell diverticulum in a patient with a right-sided aorta. – A 64-year-old man who was evaluated for a long history of a discontinuous barking cough with difficulty in coughing up sputum was found to have 90% stenosis of the trachea. Further imaging studies revealed a right-sided descending aorta with an aberrant left subclavian artery arising from a Kommerell diverticulum. This caused the compression of the trachea. The compression was relieved by transposition of the aberrant left subclavian artery to the ascending aorta and replacement of the aneurysmatic part of the aorta by an endoprosthesis. Ned Tijdschr Geneeskd. 2006;150:554-8
Ned Tijdschr Geneeskd. 2006 11 maart;150(10)
